Сыворотки, низколактозные молочные смеси. Постепенно

(с учетом переносимости) назначают кисломолочные про-

Дукты (кефир, йогурт). Так же осторожно, под контролем

Индивидуальной переносимости, вводят и другие ранее

Исключенные продукты, кроме содержащих глютен.

Материалы для данной главы также предоставлены: к.м.н.

Рославцевой Е.А. (Москва), к.м.н. Лысиковым Ю.А. (Москва),

к.м.н. Аверкиной Н.А (Москва), к.м.н. Лавровой Т.Е (Москва).

NatsProgramma_Nutritek_BLOK_coll47 47 02.02.2010 16: 59: 21

Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной желе-

Зы) — системное наследственное заболевание, которое

Развивается вследствие мутации гена — муковисцидозно-

Го регулятора трансмембранной проводимости (МВТР).

Эти мутации приводят к дисфункции протеина (МВТР)

Апикальной мембраны, который регулирует транспорт

Ионов хлора и натрия в секреторных эпителиальных

Клетках.

Клиника

При муковисцидозе (МВ) отмечаются прогрессирую-

Щие изменения в легких — от обструкции бронхов вязкой

Слизью до хронического нагноения с фиброзом с разви-

Тием дыхательной недостаточности. Часто наблюдаются

Кишечные проявления вследствие нарушения функции

Поджелудочной железы, сопровождающиеся синдромом

Мальабсорбции и нарушением нутритивного статуса

Ребенка.

В каждом возрастном периоде у детей преобладают

Наиболее типичные клинические симптомы, требующие

дифференциальной диагностики (табл. 42).

Основной причиной отставания в физическом разви-

Тии при МВ является хроническая панкреатическая недо-

Статочность, проявляющаяся в нарушении ассимиляции

Жира и стеаторее, в меньшей степени — мальдигестии

Белка и крахмала. В большинстве случаев клинические

Симптомы поражения ЖКТ появляются раньше, чем пер-

Вые признаки бронхолегочной патологии. Нарушения

стула встречаются уже с первых дней жизни у 47, 3%, а к

году — у 76, 6% больных МВ.

Нарушения хлоридной секреции и повышение слизе-

образования ведут к дегидратации кишечного содержи-

мого, что примерно у 10% новорожденных с МВ приводит

К развитию мекониального илеуса — закупорке дисталь-

Ных отделов тонкой кишки густым и вязким меконием,

А у детей более старшего возраста — к острой, подострой

Или хронической обструкции дистальных отделов тонкой

И проксимальных отделов толстой кишок клейким секре-

Том слизистой и каловыми массами (синдром дистальной

Интестинальной обструкции).

Повышенное выделение желудочного сока (имеюще-

еся у 70% больных) на фоне сниженного количества

Бикарбонатов в секрете поджелудочной железы снижает

РН кишечного содержимого. Избыток вязких гликопро-

Теинов и повышенное количество бокаловидных клеток

В тонкой кишке уменьшает «доступность» питательных

Веществ. Отмечается значительное снижение скорости

Продвижения содержимого по тонкой кишке, наличие

Непереваренных жиров и аминокислот в ее дистальных

Отделах, что может приводить к повышенному росту услов-

Но патогенных бактерий и усилению мальабсорбции.

Диетотерапия

Важное место в комплексной терапии муковисцидо-

За отводится диетическому лечению. Сбалансированная

Диета с использованием современных специализирован-

Ных продуктов наряду с высокоэффективными панкреа-

Тическими ферментами позволяет добиться увеличения

калорийности рациона до 120–150% от таковой рекомен-

Дуемой здоровым детям, и, таким образом, компенсиро-

Вать повышенные энерготраты больного муковисцидозом

Ребенка, обеспечить нормальные темпы роста и развития,

Сократить частоту инфекционных осложнений.

Потребность в энергии у детей с МВ обычно повышена

на 50–90% по сравнению с расчетами на фактический

вес, и на 20–50% по сравнению со здоровыми детьми

Соответствующего возраста и пола. Больные с МВ нуж-

Даются в повышенном количестве белка из-за его потерь

Вследствие мальабсорбции и эпизодов катаболизма при

легочных обострениях (табл. 43).

В настоящее время больным МВ с панкреатической

Недостаточностью удается контролировать стеаторею,

Сохраняя физиологическую норму жира в рационе

больного (40–50% от калорийности рациона) благода-

ря заместительной терапии современными высокоактив-

Ными микросферическими ферментными препаратами с

рН-чувствительной оболочкой (Креон). Доза ферментов

Индивидуальна и подбирается до нормализации стула

С учетом лабораторных показателей (исчезновение сте-

Атореи и креатореи в копрограмме, нормализация

концентрации триглицеридов в липидограмме кала).

Панкреатические ферменты назначаются во время

Каждого приема пищи, содержащей белки, жиры или

Крахмал. Детям грудного возраста фермент назначают

Из расчета 2500–3300 ЕД на 120 мл молока (молочной

смеси), что примерно равно 400–800 ЕД липазы на г

Жира в питании.

Жирорастворимые витамины (А, D, Е, К) и бета-каро-

Тин должны добавляться к пище всем больным с панкре-

Атической недостаточностью ежедневно.

Большинство больных МВ нуждаются в дополни-

Тельном введении калия, натрия и хлора (подсаливание

Пищи). Потребность в хлориде натрия возрастает во время

Обострения легочного процесса, при гипертермии, поли-

Фекалии, в условиях жаркого климата, особенно у детей

Раннего возраста.

ПИТАНИЕ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ (МКБ-10 Е-84.0)

Табл. 42. Клинические проявления, требующие исключения муковисцидоза:

При рождении:

• мекониальный илеус;

• длительная желтуха в неонатальном периоде

В грудном возрасте:

• рецидивирующие или хронические респираторные симптомы (кашель, одышка);

• рецидивирующая или хроническая пневмония;

• отставание в физическом развитии (плохая прибавка в весе);

• неоформленный, обильный, жирный, зловонный стул, метеоризм;

• выпадение прямой кишки;

• соленый вкус кожи;

• тепловой удар или дегидратация при жаркой погоде (сосудистый коллапс);

• хроническая гипоэлектролитемия;

• гипопротеинемия/отеки;

• данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями

NatsProgramma_Nutritek_BLOK_coll48 48 02.02.2010 16: 59: 21

Дети первых месяцев жизни должны получать натив-

Ное (не пастеризованное) материнское молоко, содержащее

Термолабильную липазу. Необходимо добавлять панкреати-

Ческие ферменты в каждое кормление. При невозможности

Кормления грудью ввиду тяжелого состояния, дети долж-

Ны получать сцеженное не пастеризованное материнское

Молоко из бутылочки или через назо-гастральный зонд.

При недостаточной прибавке в весе сцеженное материнское

Молоко можно обогащать добавлением на каждые 100 мл 5 г

сухой смеси на основе гидролизатов белка с СЦТ (табл. 33).

При смешанном/искусственном вскармливании

Предпочтительны смеси, имеющие в качестве жирового

Компонента среднецепочечные триглицериды и расти-

Тельные жиры в эмульгированной форме, что позволяет

Улучшить утилизацию жира и снизить дозу панкреатина.

Этим требованиям отвечают отдельные смеси для недо-

Ношенных и маловесных детей. Детям второго полугодия

жизни и старше может быть рекомендована смесь «Хумана

ЛП+СЦТ», содержащая в составе липидного компонента

55% среднецепочечных триглицеридов. При гипотрофии

II — III степени назначают смеси на основе гидролизатов

белка (табл. 33).

Детям, получающим массивную антибактериальную

Терапию, повторные курсы антибиотиков, целесообразно

Ввести адапированную кисломолочную смесь или смесь,

Обогащенную пробиотиками в количестве до 1/3 суточно-

Го объема кормления.

Прикорм обычно вводится в 4–5 мес. Первыми блюда-

Ми прикорма служат каши и фруктовые пюре, далее вво-

Дят творог, овощное пюре, мясное пюре, желток. Следует

использовать высококалорийные продукты прикорма:

Детские молочные каши промышленного производства с

Добавлением сахара и сливочного масла, овощные пюре с

добавлением растительного масла, мяса (табл. 44). Молоко

Можно использовать для приготовления блюд с 8–9 меся-

Цев, однако предпочтительно использование специализи-

рованной смеси «Хумана ЛП+СЦТ». В эти же сроки можно

Вводить кисломолочные продукты (кефир, натуральный

Йогурт), обогащенные живыми бифидо- и лактобактери-

Ями. Детям раннего возраста назначают поливитаминные

Добавки; блюда прикорма подсаливают.

⇐ Предыдущая13141516171819202122Следующая ⇒

Поделиться: