|
Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
|
|
Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
В ближайшие минуты-часы после острой кровопотери
- Уменьшение венозного возврата крови + Тахикардия + Периферическая вазоконстрикция + Олигоурия + Централизация кровообращения + Гипервентиляция - Тканевая гипоперфузия - Закрытие периферических артерио-венозных шунтов /\ Осложнения, развивающиеся вследствие затяжного течения постгеморрагического коллапса? + Недостаточность печени и почек + Надпочечниковая недостаточность + ДВС – синдром + Гипоксическая кома - Диабетическая кома /\ Состояния, вызывающие усиленную выработку эритропоэтина: + Артериальная гипоксемия - Повышенное насыщение крови кислородом - Увеличение содержания гемоглобина в крови + Кровопотеря /\ Анемия, возникающая при дефиците гастромукопротеида: - Железодефицитная - Энзимодефицитная + В12 - дефицитная /\Ведущий механизм нарушения функции организма при анемиях: - Полицитемическая гиповолемия + Гемическая гипоксия - Циркуляторная гипоксия - Олигоцитемическая гиперволемия /\ Факторы, вызывающие железодефицитную анемию: - Дефицит внутреннего фактора Кастла + Угнетение секреции соляной кислоты в желудке - Дефицит витамина В12 + Повышенное расходование железа + Истощение депо железа - Уменьшение продукции эритропоэтина - Нарушение активации фолиевой кислоты + Некомпенсированная потеря железа /\ Факторы, вызывающие мегалобластическую анемию: - Гипоксия миелоидной ткани + Дефицит витамина В12 в пище + Дефицит внутреннего фактора Кастла - Наследственное нарушение синтеза нормального гемоглобина + Конкурентное потребление витамина В12 + Нарушение активации фолиевой кислоты + Нарушение утилизации витамина В12 эритроцитарным кровяным ростком - Хронический дефицит железа /\ Причины гемолитической анемии: + Переливание группонесовместимой крови - Внутривенное введение гипертонических растворов - Массивные кровоизлияния + Малярия + Синтез аномальных гипов гемоглобина + Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов /\ Пpавильная последовательность стадий созpевания эpитpоидных клеток: 1. Ноpмобласт полихpоматофильный 2. Ноpмобласт базофильный 3. Ноpмобласт оксифильный 4. Эpитpоцит 5. Pетикулоцит 6. Пpоноpмобласт 7. Эpитpобласт + 7 - 6 - 2 - 1 - 3 - 5 - 4 - 2 - 1 - 3 - 6 - 5 - 7 - 4 - 7 - 6 - 5 - 2 - 1 - 3 - 5 /\ Что такое ретикулоциты, где и в каком количестве они содержатся у здорового взрослого человека? - Ретикулярные клетки. Содержатся в костном мозге (О, 1 - 1, 6 % ). В циркулирующей крови отсутствуют. + Предстадия зрелых эритроцитов; содержатся в периферической крови (О, 2 - 1, 2 %о ) и в костном мозге. /\ Мегалобластический тип кроветворения наблюдается при: -талассемии А +анемии, связанная с резекцией подвздошной кишки +анемии, связанная с резекцией тощей кишки -апластической анемии +анемии, связанная с дифиллоботриозом /\ Гематологические признаки, характерные для сидероахрестической анемии: -уменьшение содержания сывороточного железа +увеличение содержания сывороточного железа +гипохромия эритроцитов -гиперхромия эритроцитов -мегалобластический тип кроветворения +нормобластический тип кроветворения /\ Какие из перечисленных анемий передаются по рецессивному типу: -наследственная сидеробластная анемия -серповидноклеточная анемия -анемия вследствие недостатка фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы +микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара +талассемия /\ Гипербилирубинемия сопутствует анемии: +наследственная анемия Минковского-Шоффара +анемия Аддисона-Бирмера -наследственная сидеробластная анемия +фолиеводефицитная анемия -хроническая постгеморрагическая анемия /\ Анемия, характеризующаяся повышением латентной железосвязывающей способности сыворотки крови: +железодефицитная анемия -апластическая анемия -анемия Аддисона-Бирмера -наследственная сидеробластная анемия /\ Гематологические признаки характерные для наследственной сидеробластной анемии: -уменьшение содержания железа в сыворотке крови +увеличение содержания железа в сыворотке крови +уменьшение латентной железосвязывающей способности сыворотки -увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки -уменьшение содержания сидеробластов в красном костном мозге +увеличение содержания сидеробластов в красном костном мозге /\ Показано ли лечение препаратами железа при наследственной апластической анемии? -да -в зависимости от тяжести анемии +нет /\ Показатели обмена железа, характерные для железодефицитной анемии: -увеличение коэффициента насыщения трансферина -уменьшение латентной железосвязывающей способности сыворотки +уменьшение коэффициента насыщения трансферина +увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки +увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки /\ Гематологические показатели, характерные для анемии Аддисона-Бирмера: +сдвиг формулы нейтрофилов вправо +гиперхромия эритроцитов +гипербилирубинемия -выраженных ретикулоцитоз -сдвиг формулы нейтрофилов влево +анизоцитоз, пойкилоцитоз /\ Изменения гематологических показателей характерные для гемолитического криза при аутоиммунной гемолитической анемии: +анизоцитоз, пойкилоцитоз +ретикулоцитоз до 30-40%о +нейтрофилия +гипербилирубинемия -тромбоцитопения, -увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки /\ Какие из перечисленных показателей гематокрита можно считать увеличенными? +0, 7 +0, 55 -0, 45 -0, 35 /\ Анемии, передающиеся по наследству: -гемолитическая анемия новорожденных +микросфероцитарная анемия +талассемия +серповидноклеточная /\ Возникает ли резус-конфликт, если мать резус-отрицательна, а плод резус-положительный? + да-нет /\ Анемии, для которых характерен мегалобластический тип кроветворения: -постгемморрагические -наследственные гемолитические +анемия Аддисона-Бирмера +анемия при дифиллоботриоза +анемия от недостаточности фолатов /\ Анемии, относящиеся к гемоглобинопатиям: -наследственную микросфероцитарную анемию -ахлоргидрические анемии +серповидноклеточную -пароксимальную ночную гемоглобинурию -анемию Аддисона-Бирмера +талассемию /\ Причины гипопластических анемий: -резекция желудка +лучевая болезнь -недостаток в пище витамина В12 +токсикомания +ионизирующая радиация /\ Гематологические показатели, характерные для железодефицитных анемий: +эритроциты-3х1012/л, Нв-60г/л -эритроциты-1, 2х1012/л, Нв-50г/л +цветовой показатель-0, 66 -цветовой показатель-1, 2 -ретикулоциты периферической крови-2%о +ретикулоциты периферической крови менее 0, 2%о +анизоцитоз с преобладанием микроцитов -анизоцитоз с преобладанием макроцитов -эритроциты с тельцами Жолли в периферической крови /\ Характерно ли для острой кровопотери повышение свертываемости крови? +да -нет /\ Сразу после острой кровопотери возникает: -олигоцитемическая гиповолемия -полицитемическая гиповолемия +простая гиповолемия -олигоцитемическая нормоволемия /\ К числу факторов, наиболее часто способствующих развитию железодефицитной анемии можно отнести: + хроническую кровопотерю - дефицит фолатов в пище + ахлоргидрические состояния + затяжные энтериты
Рекомендуемая литература Патологическая физиология./Под ред. А.Д.Адо, А.М.Адо, В.И.Пыцкого, Г.В.Порядина и др. – М.: Триада-Х, 2000. - С. 457-469 Патологическая физиология.Курс лекций./ Под ред.И.Ф.Литвицкого.- М: Медицина, 1995. - С.335 - 386. Патологическая физиология / Под ред. Н.Н.Зайко.- Киев: Логос.- 1996. - С. 355 - 374.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЛЕЙКОНА Теоретическая справка. Система крови (особенно лейкона) активно реагирует на самые разнообразные воздействия факторов внешней среды на организм, а также изменения внутренней среды. По реакции лейкоцитов в динамике можно уточнить диагноз заболевания, контролировать течение болезни, эффективность лечения. Эта реакция может проявляться либо увеличением (лейкоцитоз), либо уменьшением (лейкопения) количества лейкоцитов в единице объема крови. При различных патологических процессах наблюдается увеличение определенного класса лейкоцитов, что обусловлено функциональными особенностями клеток белой крови. Так, увеличение нейтрофилов ( основных микрофагоцитов) отмечается при острых инфекционных, гнойно-воспалительных процессах, инфарктах, интоксикациях. Функциональная активность нейтрофилов при этом возрастает. В оценке нейтрофильного лейкоцитоза важным является определение индекса ядерного сдвига - отношения количества (выраженное в %) незрелых (несегментированных) нейтрофилов к зрелым сегментоядерным нейтрофилам. Индекс ядерного сдвига в норме = 0, 05 - 0, 08. Различают 3 типа ядерных сдвигов (ИЯС): лейкемоидная реакция или резкий регенеративный сдвиг (ИЯС.> 0, 85-2); умеренный регенеративный сдвиг (ИЯС = 0, 8 - 0, 5); слабый регенеративный сдвиг (ИЯС < 0, 5 - 0, 25). Увеличение эозинофилов характерно для аллергических заболеваний, глистных инвазий, что связано со способностью эозинофилов нейтрализовать гистамин, количество которого резко возрастает при аллергических реакциях реагинового типа; способностью выделять мощные протеолитические ферменты (медиаторы эозинофилов), разрушающие личинки паразитов, нарушающие жизнедеятельность взрослых особей. Увеличение лимфоцитов, с которыми связана реализация специфического гуморального и клеточного иммунитета, наблюдается при хронических инфекционных заболеваниях (туберкулеэ, сифилис), при аллергических реакциях замедленного типа (контактные дерматиты, аутоаллергия). Лейкопения - уменьшение количества лейкоцитов, обусловлено либо угнетением лейкопоэза, либо повышенным разрушением лейкоцитов. Разновидность тяжелой лейкопении - агранулоцитоз, синдром, характеризующийся резким понижением или почти полным исчезновением гранулоцитов из периферической крови. Лейкопении (особенно агранулоцитоз) сопровождается снижением защитных свойств организма против инфекций. Особое место в патологии лейкона занимают лейкозы — системное поражение кроветворной ткани по типу опухолевого процесса. Лейкозы характеризуются неконтролируемой пролиферацией и нарушением способности к дифференцировке кроветворных клеток. Лейкозы делят на острые и хронические. При острых лейкозах происходит блокада дифференцировки кроветворных клеток на одном из ранних этапов гемопоэза. При этом " субстрат опухоли" представлен бластными клетками (2, 3 и 4-го класса), которые можно идентифицировать с помощью цитохимических тестов. Соответственно различают острые лейкозы: миелобластные, лимфобластные, монобластные и т.д. При хронических лейкозах частично сохраняется дифференцировка кроветворных клеток. Субстрат опухоли представлен в основном созревающими и зрелыми клетками (5 и 6-го класса), " бластные клетки" появляются только в период обострения. Хронические лейкозы: миелолейкоз, лимфолейкоз, миеломная болезнь, болезнь Вакеза. Мотивация. В картине крови отражаются все изменения, происходящие в организме. Умение правильно анализировать лейкограмму необходимо врачу любой специальности, так как дает неоценимую информацию для диагностики, характеризует динамику болезни, позволяет корректировать лечебные мероприятия. Цель занятия: изучить типовые изменения системы лейкоцитов - лейкоцитозы, лейкопении, лейкозы.
Контрольные вопросы 1. Лейкоцитоз. Классификация. Причины, механизмы развития. 2. Оценка лейкоцитарной формулы при различных видах лейкоцитозов: понятия " абсолютный" и " относительный" лейкоцитоз, ядерные сдвиги. 3. Лейкемоидная реакция. Причины, механизмы развития. 4. Лейкопении. Причины, механизмы развития. Агранулоцитозы. 5. Лейкозы. Принципы классификации. 6. Этиология и патогенез лейкозов. 7. Особенности кроветворения, картина костного мозга и периферической крови при острых лейкозах (миелобластном, лимфобластном, монобластном и др.). 8. Особенности кроветворения, картина костного мозга и периферической крови при хронических лейкозах (миэлолейкозе, лимфолейкозе, миэломной болезни и др.). 9. Общие нарушения в организме при лейкозах. Механизмы развития нарушений в системе крови (анемия, кровотечения), иммунной системе и др. 10. Патогенетическое обоснование дифференциальной диагностики лейкозов, лейкемоидной реакции и лейкоцитозов.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ /\Нарушения в системе крови, при которых возникает беззащитность к инфекции: -Эозинофильный лейкоцитоз -Эритремия -Лимфоцитоз +Агранулоцитоз -Нейтрофильный лейкоцитоз +Панмиелофтиз +Острый миелобластный лейкоз /\ Лейкоцитарная формула, характерная для хронического миелолейкоза в фазу прогрессии: -Лейкоциты - 170 х 109/л, миелобласты - 69%, Б-0%, Э-0%, П-1%, СН-24%, М-1%, Л-5% -Лейкоциты - 15 х 109/л, миелоциты - 5%, Б-8%, Э-11%, Ю-10%, П-13%, СН-38%, М-5%, Л-10% -Лейкоциты - 12 х 109/л, Ю-0%, П-10%, СН-64%, М-10%, Л-8%, Б-2%, Э-6% -Лейкоциты - 1 х 109/л, П-2%, СН-16%, Б-0%, Э-0%, Ю-0%, М-1%, Л-81% +Лейкоциты - 250 х 109/л, миелобласты - 4%, промиелоциты - 13%, миелоциты - 19%, Ю-6%, П-15%, СН-12%, Б-5, 5%, Э-9%, М-6%, Л-8, 5% СН- сегментоядерные нейтрофилы, П - палочкоядерные нейтрофилы Ю - юные нейтрофилы, Э - эозинофилы, Б - базофилы, М- моноциты, Л - лимфоциты /\ Для каких лейкозов характерно резкое нарушение дифференцировки (" лейкемическое зияние" ): +Миелобластный лейкоз -Лимфолейкоз -Миелолейкоз +Лимфобластный лейкоз +Монобластный лейкоз -Моноцитаный лейкоз -Эритремия -Миеломная болезнь /\ Причина агранулоцитоза: -Дефицит витамина В12 +длительное лечение левомицетином +Злаковая интоксикация (грибок) -Острая кокковая инфекция -Вирусное заболевание /\ Цитохимические реакции для острого лимфобластного лейкоза: -(-нафтилэстераза (-) -Пероксидаза (+) +Пероксидаза (-) -Липиды (+) +Липиды (-) -Гликоген в клетке расположен диффузно +Гликоген в клетке расположен глыбками /\ Изменение лейкоцитарной формулы, называемое " сдвигом вправо" -СН-50%, П-12%, Ю-8%, Э-2%, Б-1%, М-7%, Л-20% -СН-45%, П-8%, Ю-1%, Э-1%, Б-0%, М-5%, Л-40% -СН-12%, П-15%, Ю-20%, миелобласты - 1%, промиелоциты - 3%, миелоциты - 19%, Б-5, 5%, М-6%, Л-8, 5% +СН-65%, П-0%, Ю-0%, Э-2%, Б-0%, М-8%, Л-20% СН- сегментоядерные нейтрофилы, П - палочкоядерные нейтрофилы Ю - юные нейтрофилы, Э - эозинофилы, Б - базофилы, М- моноциты, Л - лимфоциты /\ Заболевания, для которых характерен эозинофильный лейкоцитоз: -Фурункулез -Хронический отит -Бронхопневмония +Бронхиальная астма +Вазомоторный ринит /\Изменения периферической крови при лимфолейкозе в фазу прогрессии: -Наличие в крови всех форм гранулоцитов -Появление в крови промиелоцитов +Увеличение в крови лейкоцитов +Появление в крови единичных лимфобластов +Наличие клеток Боткина-Гумпрехта +Уменьшение процентного содержания гранулоцитов /\ Цитохимическая реакция при остром миелобластном лейкозе: -Пероксидаза (+), липиды (-) +Пероксидаза (+), липиды (+) -Пероксидаза (-), липиды (-) -нафтилэкстераза (+) -Пероксидаза (-), липиды (+) /\ Лейкоцитарная формула, характерная для панмиелофтиза: -Лейкоциты - 12 х 109/л, СН-62%, П-3%, Ю-0%, Э-0%, Б-0%, М-5%, Л-30% - Лейкоциты - 2, 9 х 109/л, СН-45%, П-8%, Ю-1%, Э-1%, Б-0%, М-5%, Л-40% + Лейкоциты - 1 х 109/л, СН-16%, П-2%, Ю-0%, Э-0%, Б-0%, М-1%, Л-81% - Лейкоциты - 15 х 109/л, миелоциты - 5%, СН-38%, П-13%, Ю-10%, Э -11%, Б-8%, М-5%, Л-10% - Лейкоциты - 12 х 109/л, , СН-64%, П-10%, Ю-0%, Э-16%, Б-0%, М-2%, Л-8% СН- сегментоядерные нейтрофилы, П - палочкоядерные нейтрофилы Ю - юные нейтрофилы, Э - эозинофилы, Б - базофилы, М- моноциты, Л - лимфоциты /\ Заболевания, при которых развивается эозинофилия: -Острый аппендицит +Аскаридоз -Острая бронхопневмония -Хроническая интоксикация бензолом +Хронический миелоцитарный лейкоз +Трихинеллез -Азотемия /\ Наиболее вероятные причины гибели больного с панмиелофтизом: +Кровотечение +Гипоксия -Ацидоз -Уремия -Гипогликемия /\ Лейкоцитарная формула, характерная для агранулоцитоза: -Лейкоциты - 20 х 109/л, , СН-62%, П-14%, Ю-0%, Э-14%, Б-0%, М-2%, Л-8% -Лейкоциты - 200 х 109/л, , миелобласты - 69%, СН-24%, Ю-0%, П-1%, Э-0%, Б-0%, М-2%, Л-5% + Лейкоциты - 2, 1 х 109/л, , СН-12%, П-3%, Ю-0%, Э-0%, Б-0%, М-8%, Л-87% - Лейкоциты - 16 х 109/л, , СН-70%, П-14%, Ю-6%, Э -0%, Б-0%, М-4%, Л-6% - Лейкоциты - 3, 8 х 109/л, , СН-45%, П-8%, Ю-1%, Э-1%, Б-0%, М-5%, Л-40% СН- сегментоядерные нейтрофилы, П - палочкоядерные нейтрофилы Ю - юные нейтрофилы, Э - эозинофилы, Б - базофилы, М- моноциты, Л - лимфоциты /\ Изменения в нейтрофилах, которые можно считать проявлением их дегенерации: +Полисегментированное ядро +Вакуолизация цитоплазмы -Палочковидное ядро +Пикноз ядер +Наличие в цитоплазме токсической зернистости /\ Cпособность к фагоцитозу характерна для: -В-лимфоцитов -Промиэлоцитов +Сегментоядерных нейтрофилов +Эозинофилов -Т-лимфоцитов /\ Наиболее вероятная причина панмиелофтиза: +Аутоиммуноагрессия +Влияние вирусов -Дефицит витамина В12 -Инфекционная интоксикация +Ионизирующее излучение /\ Лейкоцитарная формула, характерная для аллергических заболеваний: -Лейкоциты - 1 х 109/л, , СН-4%, П-6%, Ю-0%, Э-0%, Б-0%, М-1%, Л-89% +Лейкоциты - 10 х 109/л, , СН-63%, Ю-0%, П-8%, Э-12%, Б-1%, М- 4%, Л-12% -Лейкоциты - 16 х 109/л, СН-73%, П-11%, Ю-6%, Э-0%, Б-0%, М-4%, Л-6% -Лейкоциты - 3, 8 х 109/л, СН-24%, П-18%, Ю-0%, Э -0%, Б-0%, М-2%, Л-56% -Лейкоциты - 200 х 109/л, , СН-24%, П-1%, Ю-0%, Э-0%, Б-0%, М-1%, Л-5%, миелобласты - 69% СН- сегментоядерные нейтрофилы, П - палочкоядерные нейтрофилы Ю - юные нейтрофилы, Э - эозинофилы, Б - базофилы, М- моноциты, Л - лимфоциты /\ Нарушения, способствующие возникновению беззащитности организма к инфекции: +Острый миелобластный лейкоз +В12-фолиеводефицитная анемия -Тромбогеморрагический синдром -Нейтрофильный лейкоцитоз +Лимфома Беркитта -Железодефицитная анемия -Эозинофильный лейкоцитоз /\ Наличие базофильной зернистности в нейтрофилах является свидетельством: +Интоксикации -Гиперрегенерации /\ Состояния, сопутствующие хроническому лейкозу: -Анемия, вследствие гибели кроветворной ткани под действием интоксикации +Анемия метапластическая +Тромбоцитопения -Анемия гемолитическая - Анемия мегалобластическая - Увеличение тромбоцитов /\ Лейкоцитарная формула, характерная для инфекционных (туберкулез, бруцеллез и др.) заболеваний: -1. Лейкоциты - 17 х 109/л, , СН-58%, П-11%, Ю-2%, Э-14%, Б-0%, М-3%, Л-12% -2. Лейкоциты - 1 х 109/л, , СН-4%, Ю-0%, П-6%, Э-0%, Б-0%, М- 1%, Л-89% -3. Лейкоциты - 200 х 109/л, , СН-24%, П-1%, Ю-0%, Э-0%, Б-0%, М-1%, Л-5%, миелобласты - 69% -4. Лейкоциты - 16 х 109/л, , СН-73%, П-11%, Ю-6%, Э -0%, Б-0%, М-4%, Л-6% +5. Лейкоциты - 18 х 109/л, , СН-16%, П-6%, Ю-1%, Э-1%, Б-0%, М-14%, Л-62% СН- сегментоядерные нейтрофилы, П - палочкоядерные нейтрофилы Ю - юные нейтрофилы, Э - эозинофилы, Б - базофилы, М- моноциты, Л - лимфоциты /\ Индекс ядерного сдвига при сепсисе: +1-2 -0, 05-0, 08 -0, 4-0, 6 /\ Индекс ядерного сдвига, соответствующий понятию " резкий регенераторный сдвиг": +1-2 -0, 5-0, 8 -0, 07-0, 09 -0, 02-0, 03 -0, 3-0, 6 /\ Способность нейтрализовать гистамин характерна для: -В-лимфоцитов -Т-лимфоцитов -Моноцитов +Эозинофилов -Нейтрофилов /\ Лейкоцитарная формула, характерная для паразитарных заболеваний (аскаридоз, трихинеллез, эхинококкоз и др.) -1. Лейкоциты - 18 х 109/л,, СН-16%, П-6%, Ю-1%, Э-1%, Б-0%, М-14%, Л-62% +2. Лейкоциты - 9 х 109/л, СН-48%, Ю-0%, П-7%, Э-28%, Б-1%, М- 4%, Л-22% -3. Лейкоциты - 16 х 109/л, СН-73%, П-11%, Ю-6%, Э-0%, Б-0%, М-4%, Л-6% -4. Лейкоциты - 200 х 109/л, СН-24%, П-1%, Ю-0%, Э -0%, Б-0%, М-1%, Л-5%, миелобласты - 69% -5. Лейкоциты - 1 х 109/л, СН-4%, П-6%, Ю-0%, Э-0%, Б-0%, М-1%, Л-89% СН- сегментоядерные нейтрофилы, П - палочкоядерные нейтрофилы Ю - юные нейтрофилы, Э - эозинофилы, Б - базофилы, М- моноциты, Л - лимфоциты /\ Заболевания, сопровождающиеся лейкопенией: +Брюшной тиф -Фолликулярная ангина +Грипп (тяжелая форма) +Хроническое отравление бензолом -Глистная инвазия +Алиментарно-токсический агранулоцитоз -Инфаркт миокарда -Острый аппендицит -Пневмония очаговая /\ Нижняя граница содержания лейкоцитов в периферической крови, оцениваемая как лейкоцитоз: -6 х 109/л, -30 х 109/л, -8 х 109/л, +10 х 109/л, -12 х 109/л, /\ Триада симптомов, характерная для лейкоза: -Анемия, лейкоцитоз, желтуха -Гемолитическая анемия, спленомегалия, желтуха -Мегалобластическая анемия, фуникулярный миелоз, атрофия слизистой желудка +Метапластическая анемия, беззащитность против инфекции, тромбоцитопения -Апластическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения /\ Какие утверждения являются ошибочными: + Лейкемоидная реакция является одним из вариантов хронического лейкоза + Лейкемоидная реакция обусловлена стойкой необратимой гиперплазией костного мозга - При лейкемоидной реакции отсутствует лейкемический провал - Лейкемоидная реакция обусловлена временной гиперплазией лейкобластического кроветворного ростка + При лейкемоидной реакции, как правило, образуются экстрамедулярные очаги кроветворения + Лейкемоидная реакция, как правило, переходит в лейкоз /\ Факторы при лейкозе, которые вызывают или потенцируют развитие анемии: + Угнетение эритропоэза + Вытеснение эритробластического ростка лейкозными клетками + Образование гемолизинов - Усиление образования внутреннего антианемического фактора Кастла /\ Бластный криз характеризуется: + Резким усилением размножения бластных клеток в кроветворных органах - Усилением размножения мегалобластов - Резким усилением аутоиммунного разрушения лейкозного кроветворного ростка + Полным блоком созревания бластных клеток + Усилением транспорта бластных клеток из кроветворных органов в кровь /\ Тип лейкоза, при котором будут положительными цитохимические реакции на пероксидазу, фосфатазу и липиды: - Остром лимфолейкозе + Остром миелолейкозе - Недифференцируемом лейкозе /\ Характерные изменения периферической крови при хроническом миелолейкозе: + Появление в периферической крови всех промежуточных форм лейкоцитов - Лейкемические 'зияние' + Эозинофильно-базофильная ассоциация - Лимфоцитоз + Лимфоцитопения - Нейтропения + Анемия /\ Характерные изменения периферической крови при хроническом лимфолейкозе: - Наличие не менее 4O % лимфобластов + Анемия - Наличие нейтрофилов с токсогенной зернистостью - Нейтрофилия + Наличие клеток Боткина-Гумпрехта + Нейтропения + Абсолютный и относительный лимфоцитоз /\ Использование малых доз цитостатиков для лечения лейкозов может ускорить развитие опухолевой прогрессии, потому что: - Усиливается скорость деления лейкозных клеток в костном мозге - В большей степени подавляется пролиферация неизмененных клеток костного мозга + Возможен селективный отбор из лейкозных клеток наиболее злокачественных клонов /\ Особенность, принципиально отличающую острый миелобластный лейкоз от хронического миелолейкоза: - Бластные клетки в периферической крови - Пернициозная анемия + Лейкемическое 'зияниеа' - Экстрамедуллярные очаги кроветворения /\ Изменения гематологических показателей характерные для нейтрофильного лейкоцитоза: -появление в крови единичных миелобластов +увеличение содержания в крови нейтрофильных палочкоядерных лейкоцитов -тромбоцитопения +сдвиг формулы нейтрофилов влево +появление в крови промиелоцитов /\ Изменения гематологических показателей характерны для лейкемоидной реакции миелоидного типа: +появление в крови единичных миелобластов +увеличение содержания лейкоцитов до десятков миллиардов в 1 л крови +появление крови миелоцитов, метамиелоцитов +увеличение содержания в крови палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов -тромбоцитопения -появление лейкемических инфильтратов /\ Изменения гемограммы, характерные для хронического лимфолейкоза: -появление в крови единичных миелобластов +уменьшение процентного содержания нейтрофилов +появление в крови пролимфоцитов +появление в мазке крови теней Боткина-Гумпрехта -относительный лимфоцитоз +анемия /\ Изменения гемограммы, характерные для нейтрофильного лейкоцитоза с резким регенеративным ядерным сдвигом: +увеличение процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов на фоне нейтрофилии -уменьшение процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов на фоне нейтрофилии -наличие в крови полисегментированных нейтрофилов +появление в крови нейтрофильных метамиелоцитов +появление в крови единичных промиелоцитов +уменьшение в крови относительного содержания лимфоцитов /\ Изменения в периферической крови при длительном лечении глюкокортикоидами: -лимфоцитоз -эозинофилия +лимфоцитопения +эозинопения -нейтропения /\ Изменения гематологических показателей, характерные для эритремии (болезни Вакеза): -тромбоцитопения -гиперхромия эритроцитов +увеличение показателя гематокрита +уменьшение процентного содержания лимфоцитов /\ Состояния, при которых наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз с регенеративным ядерным сдвигом влево: -миогенном лейкоцитозе -пищеварительном лейкоцитозе +крупозной пневмонии +ответе острой фазы +остром инфаркте миокарда /\ Изменения в периферической крови характерные для миелотоксической формы агранулоцитоза +относительный лимфоцитоз -относительная лимфопения +анемия и тромбоцитопения -сдвиг формулы нейтрофилов влево +сдвиг формулы нейтрофилов вправо -эозинофилия +эозинопения /\ Заболевание с панцитозом (увеличение содержания в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов): -хронический миелоидный лейкоз -хронический лимфолейкоз +эритремия (болезни Вакеза) /\ Изменения гематологических показателей, характерные для нейтрофильного лейкоцитоза, например, при остром аппендиците: +увеличение содержания лейкоцитов до десятков миллиардов в 1л крови -увеличение содержания лейкоцитов до 15-20 миллиардов в 1л крови +сдвиг лейкоцитарной формулы нейтрофилов до миелоцитов -инфильтрация клетками крови печени и селезенки -морфологический и биохимический атипизм лейкоцитов /\ Характерно ли для хронического миелолейкоза увеличение эозинофилов в периферической крови? +Да -Нет /\ Характерно ли для истинной полицитемии (болезнь Вакеза) увеличение в периферической крови базофилов? + Да -Нет /\ Характерна ли для лейкоза аплазия кроветворной ткани? -Да +Нет /\ Является ли сепсис наиболее вероятной причиной гибели больного при остром миелобластном лейкозе? +Да -Нет /\ Характерна ли эозинофилия для бронхиальной астмы? +Да -Нет Рекомендуемая литература Патологическая физиология./Под ред. А.Д.Адо, А.М.Адо, В.И.Пыцкого, Г.В.Порядина и др. – М.: Триада-Х, 2000. - С. 469-486. Патологическая физиология.Курс лекций./ Под ред.И.Ф.Литвицкого.- М: Медицина, 1995. - С.397 - 425. Патологическая физиология / Под ред. Н.Н.Зайко.- Киев: Логос.- 1996. - С. 375 - 389. Избранные лекции по курсу “Патологическая физиология”.\ Под ред. В.И.Николаева.- СПб: СПбГМА, 1994. - С. 51 - 56.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ РАСК (СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА) Теоретическая справка. Функциональная система РАСК (регуляция аггрегатного состояния крови) ответственна за сохранение жидкого состояния крови в норме и включение процесса свертывания крови (тромбообразование) в экстремальных условиях, то есть, при нарушении целостности кровеносного русла. В системе РАСК можно выделить 3 основных звена, находящихся в тесной взаимосвязи и определяющих как равновесие, так и многообразные нарушения системы: сосудистое звено - определяется функциональными свойствами сосудистой стенки, клеточное звено - зависит от регуляторных свойств клеток крови и тканей (прежде всего - тромбоцитов), гуморальное звено - активность системы и антисистемы “коагулянты - антикоагулянты”. Регуляторами этого сложного взаимодействия являются нервная и эндокринная системы. I. Сосудистая стенка в норме обладает высокой тромборезистентностью и играет важную роль в сохранении жидкого состояния крови. Тромборезистентность сосудистой стенки зависит от ее способности: образовывать и связывать вещества (факторы), препятствующие адгезии и агрегации тромбоцитов (ПГ I2 - простациклин, тромбомодулин, глюкозами-ногликаны, протеин-С, протеин-S и др.); блокировать контактную активацию факторов свертывания крови, создавать антикоагулянтный потенциал на границе кровь/ткань путем фиксации на эндотелии комплекса гепарин - антитромбин III. Тромборезистентность - это также способность сосудистой стенки ограничивать процесс тромбообразования зоной повреждения. Любое повреждение сосудистой стенки (механическое, воспалительное, атеросклеротическое, аллергическое) ведет к локальной активации процессов, способствующих тромбообразованию: а) спазму сосудов в месте повреждения; б) по-вышенному выделению факторов адгезии и агрегации тромбоцитов (тромбоксан, фактор Виллебранда и др.); в) выделению тканевого тромбопластина (III фактор); г) контактной активации коллагеном и другими компонентами субэндотелия тромбоцитов (адгезия) и факторов свертывания крови (ХII фактор). 2. Роль тромбоцитов в системе РАСК: 1) ангиотрофическая функция; 2) способность поддерживать спазм поврежденных сосудов (освобождение серотонина); 3) адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов в месте повреждения сосуда определяет образование первичного тромбоцитарного тромба. Адгезии и агрегации тромбоцитов способствуют коллаген, тромбоксан, фактор Виллебранда, мембранные гликопротеиды тромбоцитов и др. Препятствуют адгезии и агрегации тромбоцитов: простациклин, протеин-С, протеин-S, тромбомодулин. 3. Система коагуляции -- самое мощное звено гемостаза. Жидкое состояние крови поддерживается благодаря равновесию систем коагулянты - антикоагулянты. Активации процесса свертывания крови способствует повреждение сосудистой стенки, которое сопровождается: а) включением механизмов внешней системы свертывания крови (поступлением в плазму тканевого тромбопластина -- фактор III с последующей его активацией; б) включением механизмов внутренней системы свертывания крови (активация фактора ХII с последующим каскадом аутокаталитических ферментных реакций плазменных факторов -- XI, IX, VШ, IV, Х, VII + З-й), завершающихся образованием активного кровяного тромбопластина -- 1-я фаза. 2-я фаза коагуляции — превращение протромбина в тромбин. 3-я фаза - превращение фибриногена в фибрин; постфаза - ретракция кровяного сгустка и фибринолиз. В процессе коагуляции принимают участие плазменные и тромбоцитарные факторы. Равновесие в системе обеспечивают антикоагулянты (антитромбин III), гепарин, протеин-С, протеин-S, фибринолизин (плазмин). Нарушения в системе РACК представлены 3 основными синдромами. 1. Геморрагические диатезы - болезни, характеризующиеся повышенной кровоточивостью, которые по механизму развития разделяют на: 1.1) ангиопатии - кровоточивость обусловлена преимушественно нарушением сосудистого звена системы РАСК (геморрагический васкулит, телеангиэктазии, авитаминоз С и др.); 1.2) тромбоцитопатии - нарушение в системе тромбоцитов: а) тромбоцитопения -- уменьшение количества тромбоцитов (лейкозы, панмиелофтиэ, болезньВерлъгофа и др.); б) тромбастении - функциональная неполноценность тромбоцитов (болезнь Гланцманна и др.); 1.3) коагулопатии - обусловлены либо недостаточностью коагулянтов, либо избыточной активностью антикоагулянтов (гемофилии А, В, С, гипопротромбинемия, гипофибриногенемия и др.). 2. Тромботический синдром (тромбоэмболическая болезнь) выражается наклонностью к тромбообразованию, развивающейся при сочетании ряда патологических факторов: а) повреждении сосудистой стенки; б) повышении адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и других форменных элементов; в) депрессии системы антикоагулянтов; г) замедлении скорости кровотока. 3. Тромбогеморрагический синдром (синдром ДВС - диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови) характеризуется наклонностью к тромбообразованию в сочетании с повышенной кровоточивостью. Первичный механизм развития синдрома ДВС - гиперкоагуляция, она возникает вследствие либо избыточного образования тканевого тромбопластина (внешняя система), либо чрезмерно высокой длительной активации внутренней системы свертывания крови (кровяной тромбопластин). Вторично возрастает активность антикоагулянтов, особенно фибринолитической системы. В ответ возникает вторичная гипофибриногенемия. Наблюдается также повышенное потребление других факторов свертывания крови и тромбоцитов. Вследствие этого гиперкоагуляция сменяется гипокоагуляцией. Мотивация. Чрезвычайно высокая распространенность и опасность тромбозов и геморрагий, а также то, что они являются осложнениями различных болезней (инфекционных, аллергических, неопластических, сердечно-сосудистых), часто встречающихся в хирургической и акушерской практике, определяет важность проблемы для врача любой специальности, требует знаний причин и механизмов развития этих состояний. Цель занятия: изучить причины и механизмы нарушений в системе РАСК, ознакомиться с некоторыми методиками оценки состояния системы (тромбоэластограмма, биохимические тесты); решить ситуационные задачи. Контрольные вопросы 1. Характеристика системы РАСК. 2. Тромборезистентность сосудистой стенки. Понятие, механизмы тромборезистентности. 3. Классификация нарушений в системе РАСК. 4. Геморрагические диатезы. Классификация, причины, механизмы развития: ангиопатии, тромбоцитопатии, коагулопатии. 5. Тромбоэмболический синдром. Причины, механизмы развития, последствия. 6. Тромбогеморрагический синдром (синдром ДВС). Причины, механизмы развития, последствия. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ /\ Приводит ли к развитию коагулопатии отсутствие антигемофильных глобулинов? + Да - Нет /\Механизмы, приводящие к активации свертывания крови при синдроме ДВС? -Снижение вязкости крови +Увеличение в крови тканевого тромбопластина +Распространенные повреждения внутренней оболочки сосудов -Понижение тромбоцитов +Увеличение вязкости крови +Интенсивная внутрисосудистая агрегация клеток крови |
Последнее изменение этой страницы: 2017-05-11; Просмотров: 281; Нарушение авторского права страницы