Нейросенсорная тугоухость

КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ

Расстройство обусловлено поражением звукопроводящего аппарата слуховой системы — наружного и среднего уха. Возможные причины кондуктивной тугоухости у детей — атрезия (полное или частичное недоразвитие) наружного слухового прохода, серные пробки, аномалии развития и повреждение барабанной перепонки и косточек среднего уха, отиты, евстахеит и др. Наиболее частые причины снижения слуха у взрослых людей при кондуктивной тугоухости — отиты, отосклероз, баротравмы. К патологии среднего уха относится разрыв цепи слуховых косточек после баротравм.

Снижение слуха при кондуктивной тугоухости в большей части случаев вызвано ухудшением подвижности звукопроводящей системы «барабанная перепонка — косточки среднего уха — мембрана овального окна». Это приводит к ослаблению энергии звукового сигнала, передаваемой в улитку. Снижение слуха при кондуктивной тугоухости составляет от 10 до 60 дБ.

Серная пробка в слуховом проходе снижает слух на 15-30 дБ преимущественно в низкочастотном диапазоне. Нарушение целостности барабанной перепонки (перфорация) или нарушение ее подвижности из-за рубцов после острых средних отитов повышает пороги слуха на 40-55 дБ в речевом диапазоне частот. Снижение слуха при дис-плазии косточек среднего уха, атрезии наружного уха составляет 50-60 дБ.

Нарушение функции слуховой трубы (тубоотит или евстахеит), соединяющей среднее ухо с носоглоткой, является одной из распространенных причин кондуктивной тугоухости у детей. Оно наблюдается при воспалении носоглотки во время простудных заболеваний, при выраженных аденоидах, аллергическом и вазомоторном рините. При этом частично или полностью закрывается устье слуховой трубы и нарушается вентиляция барабанной полости, что приводит к втягиванию барабанной перепонки и нарушению ее подвижности.

Существуют различные классификации нарушений слуха, которые основаны на разных критериях.

В зависимости от того, какой механизм преобразования звуковых сигналов в слуховой системе поврежден, нарушения слуха делятся на кондуктивную тугоухость (нарушение механизма зву-копроведения) и нейросенсорную тугоухость (нарушение механизма звуковосприятия).

По локализации повреждения слуховые расстройства делятся на периферические, связанные с поражением наружного, среднего, внутреннего уха, нейронов спирального ганглия и слухового нерва, и центральные, обусловленные повреждениями подкорковых и корковых центров слуховой системы.

В зависимости от стороны повреждения нарушения слуха делят на односторонние (повреждено одно ухо — левое или правое) и двусторонние (повреждены оба уха).

Существует также деление расстройств слуха на наследственные (генетически обусловленные), врожденные и приобретенные. У 50% новорожденных тугоухость имеет наследственное происхождение. При этом у трети этих детей расстройства слуха сочетаются с другими нарушениями, т. е. входят в состав синдрома. Расстройства слуха могут сочетаться с заболеваниями глаз, костномышечной, покровной, нервной, эндокринной систем, заболеваниями почек. Наследственная тугоухость чаще обусловлена необратимыми изменениями структур улитки, но существуют также нарушения, связанные с аномалиями наружного и среднего уха. Наследственные нарушения слуха могут проявляться сразу после рождения ребенка или развиваться постепенно. Большая часть их

зенных за состояние слуховой функции. Мутации в этих генах вызывают различные расстройства слуха. Благодаря генетическим исследованиям очевидно, что патологические изменения при наследственной сенсоневральной тугоухости возникают в разных структурах внутреннего уха — в волосковых клетках, межклеточных контактах, сосудистой полоске, спиральном ганглии, стереоци-яиях, текториальной или рейснеровой мембране и др. Это зависит от того, в каком гене имеется мутация, и объясняет различия в проявлении наследственной тугоухости. Выделяют:

• врожденную сенсоневральную тугоухость тяжелой степени;

• врожденную низкочастотную сенсоневральную тугоухость;

• прогрессирующую низкочастотную тугоухость;

• прогрессирующую высокочастотную тугоухость;

• тугоухость с горизонтальным типом аудиограммы;

• прогрессирующую смешанную тугоухость;

• одностороннюю сенсоневральную тугоухость;

• флуктуирующую тугоухость и др.

Мутации гена GJB2, ответственного за образование белка кон-нексина-26, относятся к числу наиболее изученных. Коннексин-26 — мембранный транспортный белок межклеточных щелевых контактов. При этой мутации нарушается рециркуляция ионов калия, что приводит к избыточному содержанию ионов кальция во внутренних волосковых клетках и, как следствие, к их гибели. Данная мутация вызывает прогрессирующее снижение слуха, которое развивается, как правило, в первые годы жизни, приводя к тяжелым потерям слуха. Нарушения слуха, вызванные мутацией гена коннексина, эффективно компенсируются с помощью кохлеарного импланта, так как при этом не повреждается слуховой нерв.

Предполагается, что иногда мутации генов сами могут не вызывать тугоухости, но создают предпосылки для возникновения нарушения слуха под действием какого-либо внешнего фактора. Например, выделен ген (N-AT2), мутации в котором создают условия повышенной чувствительности к ототоксичным антибио-

У большой части детей раннего возраста тугоухость является врожденной. При врожденной тугоухости причины ее. как правило, точно неизвестны. В этом случае рассматриваются возможные факторы риска, которые могли привести к возникновению нарушений слуха (заболевания матери во время беременности, осложнения беременности и родов и др., см. далее).

Приобретенная тугоухость возникает после рождения ребенка. Наиболее распространенными причинами приобретенной тугоухости являются отиты, прием ототоксичных антибиотиков, вирусные инфекции (грипп, скарлатина, эпидемический паротит, корь, ветряная оспа и др.), в том числе нейроинфекции (см. далее). Во многих случаях невозможно установить, является ли нарушение слуха врожденным или приобретенным. Эли нарушения часто прогрессируют.

С учетом возраста начала заболевания по отношению к развитию речи тугоухость делят на врожденную, прелингвальную (или долингвальную) и постлингвальную (возникает после развития речи).

В зависимости от характера течения заболевания нарушения слуха делятся на острые и хронические. Острая тугоухость возникает внезапно в результате какого-либо вредного воздействия ■ (острое воспаление среднего уха, осложнение после вирусной инфекции, травма и др.) и может быть преходящей или стойкой. У детей первого года жизни обычно сложно заметить момент на- 1 чала острой тугоухости, так как дети не предъявляют специфических жалоб. Если нарушения слуха носят стойкий характер, они считаются хроническими.

В клинической практике чаще используется деление наруше- I ний слуха на кондуктивную и нейросенсорную тугоухость.

Кондуктивная тугоухость

Снижение слуха при кондуктивной тугоухости в большей части случаев вызвано снижением подвижности звукопроводящей системы «барабанная перепонка — косточки среднего уха — мембрана овального окна». Это приводит к ослаблению энергии звукового сигнала, передаваемого в улитку. Снижение слуха при кондуктивной тугоухости составляет от 10 до 60 дБ. Серная пробка в слуховом проходе может приводить к снижению слуха (15—30 дБ), преимущественно в низкочастотном диапазоне. У маленьких детей длительное время это может не проявляться, так как дети не выражают никакого беспокойства. Нарушение целостности барабанной перепонки (перфорация) или нарушение ее подвижности из-за руб-цового перерождения после острых средних отитов приводит к повышению порогов слуха (40—55 дБ) в речевом частотном диапазоне.

Для кондуктивной тугоухости чаще характерен восходящий тип аудиограммы (большее снижение слуха в низкочастотном диапазоне) и наличие повышенных порогов слуха по воздушной проводимости при нормальных порогах слуха по костной проводимости (костно-воздушный разрыв).

Во многих случаях снижение слуха при кондуктивной тугоухости может быть уменьшено или устранено благодаря лечению. В то же время воспалительные и другие патологические процессы ^в среднем ухе оказывают влияние на внутренне ухо: нарушают ^н°рмальное кровоснабжение, изменяют терморегуляцию окружающих тканей, способствуют проникновению микробов и токсинов.

Это может быть причиной вторичного возникновения сенсонев-ральной тугоухости (см. далее) у ребенка.

Рецидивирующие отиты и аденоиды, приводящие к небольшо-1 му временному снижению слуха в течение первых лет жизни ребенка, являются причиной задержки его речевого развития в раннем возрасте. Это обусловлено тем, что ранний возраст является наиболее сенситивным периодом развития процессов анализа речевых сигналов, в том числе процессов фонематического анализа. Поэтому ребенку может быть рекомендована аденотомия, если аденоиды приводят к снижению слуха и задержке развития его речи. Задержка речевого развития у детей раннего возраста позднее переходит в общее недоразвитие речи, а в школьном возрасте у такого ребенка наблюдаются нарушения письма и чтения.

Нейросенсорная тугоухость

Эти нарушения обусловлены поражением звуковоспринимаю-щих структур слуховой системы — слуховых рецепторов улитки (волосковых клеток), слухового нерва, подкорковых и корковых отделов слуховой системы. У большей части детей нейросенсорная тугоухость вызвана поражением рецепторов улитки и других ее структур.

2.3.1. Сенсоневральная тугоухость

В эту группу относят нарушения слуха вследствие поражения рецепторов улитки (волосковых клеток) и слухового нерва. В России часто по отношению к этому нарушению не совсем корректно используется термин «нейросенсорная тугоухость».

Сенсоневральная тугоухость вызвана прежде всего повреждением волосковых клеток. Наличие патологических процессов в других структурах и точная локализация повреждения при этом заболевании (наружные или внутренние волосковые клетки и другие структуры улитки, нейроны спирального ганглия, волокна слухового нерва) у конкретного больного, как правило, неизвестны. По-видимому, в значительной части случаев повреждения охватывают несколькс

труктур. Например, при сенсоневральной тугоухости, вызванной действием ототоксичных антибиотиков, патологические морфологические изменения выявляются в волосковых клетках (аплазия и дегенерация) и спиральном ганглии (атрофия). При сенсоневральной тугоухости, вызванной вирусом краснухи, патологические процессы выявлены в волосковых клетках (аплазия и дегенерация), мембране рейснера (растяжение), покровной мембране (слипание), сосудистой полоске (атрофия, грануляции), спиральном ганглии (атрофия).

При сенсоневральной тугоухости поражение обычно начинается с наружных волосковых клеток. Они наиболее чувствительны к различным повреждающим воздействиям — ототоксичным препаратам, вирусной инфекции, дефициту кислорода и др. Постепенно процесс охватывает внутренние волосковые клетки, а также другие структуры улитки. В последние годы благодаря появлению новых методов исследования слуха в группе этих нарушений выделено самостоятельное расстройство — слуховая нейропатия, характеризующаяся (в отличие от сенсоневральной тугоухости) сохранностью наружных волосковых клеток (см. далее).

Патологические изменения в слуховом нерве, происходящие при сенсоневральной тугоухости, как правило, менее выражены. Они диффузны и могут охватывать разные (по локализации и числу) волокна слухового нерва и клетки спирального ганглия. В наибольшей степени слуховой нерв страдает при потере слуха вследствие менингита и паротита, так как их возбудители (менингококк, вирус паротита) обладают выраженной нейротроп-ностью. У большинства пациентов слуховой нерв остается сохранным в течение 10—15 и более лет даже после полной потери слуха. Это обстоятельство лежит в основе современного метода восстановления слуха у глухих пациентов — кохлеарной имплантации. В этом случае электродный протез (кохлеарный имплант) заменяет поврежденные волосковые клетки и передает информацию в слуховой нерв. В ряде случаев патологические изменения при сенсоневральной тугоухости могут быть ограничены исключительно структурами внутреннего уха, например, при некоторых наследственных формах тугоухости (мутации гена коннексина и Др.). Это объясняет высокую эффективность кохлеарной имплан-^тации и слухопротезирования у таких пациентов.

Повреждение слухового нерва при сенсоневральной тугоухости следует дифференцировать от так называемой ретрокохлеар-ной патологии, имеющей место при невриноме слухового нерва (опухоль, образующаяся при разрастании его шванновской оболочки) или его повреждении вследствие травмы. В этих случаях повреждение слухового нерва является ведущим и первичным по отношению к наблюдаемым также у части пациентов патологическим изменениям рецепторов. У детей раннего возраста эти нарушения встречаются очень редко.

У 10—15% детей с сенсоневральной тугоухостью повреждение волосковых клеток приводит к тяжелой степени тугоухости. В большинстве случаев поврежденные клетки не восстанавливаются. Лечение в основном направлено на сохранение остатков слуха, поскольку у значительной части детей может происходить прогрессирующее снижение слуха. При острой сенсоневральной тугоухости, возникающей при нарушении кровообращения, гипоксии, интоксикации, лечение, предпринятое в первые часы и дни после заболевания, у части пациентов может восстановить слух. К сожалению, у детей раннего возраста, как правило, невозможно определить момент начала заболевания.

У детей с сенсоневральной тугоухостью преобладает нисходящая конфигурация аудиограммы, при которой более сохранен слух в низкочастотном диапазоне. Но может встречаться плоская и восходящая аудиограмма.

Для большинства пациентов с сенсоневральной тугоухостью характерно наличие феномена ускоренного нарастания громкости звука (ФУНГ), который рассматривается как проявление поражения рецепторов улитки. В результате ощущение возрастания громкости звука при увеличении его интенсивности у них растет быстрее, а порог дискомфорта такой же или даже ниже, чем у нормально слышащих. При этом дети не слышат тихих звуков, но громкие звуки вызывают у них неприятные ощу- ₍щения.

У значительной части детей имеется смешанная форма тугоухости — сочетание кондуктивной и сенсоневральной тугоухое- | ти. При этом имеются повреждения соответственно в среднем ухе, а также в улитке.

Это недавно выявленное особое нарушение слуха. Оно проявляется в том, что у пациента резко нарушено восприятие (разборчивость) речи, особенно в шумных условиях, а тональные пороги слуха у разных пациентов при этом колеблются в широких пределах — от нормы до глухоты. Для большинства пациентов характерна неустойчивость порогов слуха. В процессе развития слуховое восприятие у одних детей со слуховой нейропатией может меняться как в сторону ухудшения, так и в сторону улучшения, у других оно остается неизменным. Часть детей со слуховой нейропатией может научиться говорить, хотя их речевое развитие будет отставать от нормального. Некоторые дети могут овладеть только жестомимической формой речи.

Специальные методы исследования (см. далее диагностику этого нарушения) показали, что у этих пациентов в отличие от сенсоневральной тугоухости сохранны наружные волосковые клетки. Предполагается, что расстройство может быть обусловлено разными причинами:

• повреждением внутренних волосковых клеток;

• нарушением синаптической передачи между рецепторами
улитки и слуховым нервом;

• нарушением синхронизации проведения возбуждения волок
нами слухового нерва.

У одного пациента может быть одно из этих повреждений или их сочетание.

Частота встречаемости слуховой нейропатии предположительно составляет от 0,5 до 15% от числа пациентов с сенсоневральной тугоухостью.

К основным факторам риска, вызывающим слуховую нейропа-тию, относят гипербилирубинемию, малый вес ребенка при рождении, гипоксию плода. По нашим данным, слуховая нейропатия чаще встречается у недоношенных детей и может рассматриваться как проявление нарушения процессов созревания слуховой системы.

Слуховая нейропатия передается в некоторых семьях по наследству, что дает основание предполагать участие генетического

фактора. Предполагают, что возникновение слуховой нейропатииЗ связано с мутацией в otoferlin-гене (OTOF).

У некоторых пациентов слуховая нейропатия сочетается с дру-] гими неврологическими расстройствами (Friedrich's ataxia, syndrome Charcot-Marie-Tooth и др.), часть из которых является наследственными. По нашим наблюдениям, у большого числа детей со слуховой нейропатией имеется органическое поражение центральной нервной системы, приводящее к нарушению их коммуникативного и когнитивного развития.

В отличие от пациентов с сенсоневральной тугоухостью, основной части детей со слуховой нейропатией не помогают слуховые аппараты. Однако есть положительный опыт использования ими кохлеарных имплантантов. Выявление этой формы расстройства слуха объясняет наличие среди детей с хорошими остатками слуха тех, кому не помогает слуховой аппарат. Очевидно, что до появления методов, позволяющих диагностировать это расстройство, такие дети в зависимости от уровня тональных порогов слуха диагностировались либо как дети с сенсоневральной тугоухостью, обладающие особенностями, либо как сенсорные алалики (см. далее)

Кондуктивная и нейросенсорная тугоухость, слуховая нейропатия, обусловленные повреждениями наружного и среднего уха структур улитки, нейронов спирального ганглия и слухового не ва, относятся к периферическим нарушениям слуха.

Тональная аудиометрия

Тональная аудиометрия — это процедура определения порогов слуха на тоны разных частот. Существует также речевая аудиометрия, при которой предъявляются речевые сигналы и оценивается их восприятие, прежде всего разборчивость речи в разных условиях (проводится у взрослых и детей старшего возраста). Тональная аудиометрия проводится с помощью специального прибора — аудиометра, позволяющего предъявлять тоны разной частоты и разного уровня. В большинстве моделей аудиометров используются тоны частотой 125, 250. 500, 1000, 2000, 4000, 8000 Гц. Диапазон изменений уровня звуков обычно составляет от —10 дБ до 120 дБ. При этом изменять уровень звука можно шагом 5 дБ. Аудиометр снабжен телефонами и костным вибратором, что позволяет оценить пороги слуха по воздушной и костной проводимости, и благодаря этому определить тип нарушения слуха. Он также снабжен специальным пультом с кнопкой, на которую нажимает пациент, когда слышит звук.

Описание процедуры

Перед обследованием аудиометрист объясняет пациенту задачу: «Слушайте (в наушниках) тихие и громкие звуки (типа гудков) и нажимайте на кнопку, как только услышите звук». Начинают обследование с определения порогов слуха по воздушной проводимости. Для этого пациенту надевают на голову телефоны с оголовьем ^и на одно ухо подают звуки разного уровня. При этом определяют порог слуха. Стабильность порога обязательно проверяют, предъявляя тон порогового уровня несколько раз. Аудиометрист наносит значения пороговых уровней звука, воспринимаемых пациен-^т°м, на специальный бланк (рис. 12). Процедуру начинают с тона частотой 1000 Гц, а затем выполняют для тонов 2000, 4000, 8000, '25 и 250 Гц. При обследовании на другое ухо подают маскирующий шум для того, чтобы исключить переслушивание тона лучше ^СлЬ1шащим ухом у пациентов с большой разницей в порогах слуха ^На правом и левом ухе. Переслушивание происходит при разнице

в порогах > 40 дБ. Обследование начинают с лучше слышащего vxa. а затем проверяют хуже слышащее. Если слух на правом и левом ухе примерно одинаковый или данных о состоянии слуха у пациента нет, то обследование начинают с правого уха.

После определения порогов слуха по воздушной проводимости-оценивают пороги слуха по костной проводимости с помощью вибратора, который устанавливается за ухом с помощью обруча. Эти пороги оцениваются на частотах 250—4000 Гц сходным образом. Однако процедура эта сложнее, поскольку необходимо, чтобы пациент осознанно различал звуковые и вибрационные ощущения, возникающие у него при стимуляции вибратора. Поэтому оценка порогов слуха по костной проводимости у маленьких детей и пациентов, не имевших слухового опыта, практически невозможна.

В целом определение порогов слуха по воздушной и костной проводимости для обоих ушей у взрослого человека занимает 30—40 мин и требует от него большого внимания и постоянного прислушивания к тихим звукам.

В результате проведения аудиометрии получают аудиограм-му — график, характеризующий состояние слуха человека (см. рис. 12). На одном графике могут быть нанесены данные для одного уха (рис. 12А) или сразу для двух ушей (четыре линии: две сплошные и две штриховые). В последнем случае данные для правого уха в соответствии с международными правилами обозначаются красным цветом, для левого уха — синим.

На рис. 12А представлена аудиограмма ребенка старшего возраста с нормальным слухом, полученная с помощью стандартной тональной аудиометрии или игровой аудиометрии. На рис. 12Б — аудиограмма ребенка младшего возраста с нормальным слухом, полученная с помощью игровой аудиометрии при использовании телефонов воздушной проводимости. Рис. 12В демонстрирует аудиограмму, полученную у ребенка раннего возраста с нормальным слухом с помощью условно-рефлекторного метода Сузуки со зрительным подкреплением при предъявлении звука в свободном поле (см. глава 4). Она характеризует состояние слуха для обоих ушей. При наличии значительных различий Между ушами эта аудиограмма отражает состояние слуха на лучше слышащем ухе.

2.6.2. Интерпретация аудиограПо аудиограмме можно определить, есть ли у ребенка снижение слуха, какой оно степени и др. «Читая» аудиограмму, мы последовательно отвечаем на следующие вопросы:

1) Есть ли у ребенка снижение слуха?

У ребенка есть снижение слуха (тугоухость), если средние пороги слуха по воздушной проводимости (сплошная линия на графике) на частотах 500, 1000, 2000, 4000 Гц равны 25 дБ и более. Если пороги слуха равны 15 дБ и менее, то слух у ребенка нормальный. Пороги слуха 20 дБ можно рассматривать как пограничное нарушение слуха.

2) Является ли у ребенка снижение слуха двухсторонним (би-
науралъным) или односторонним (монауральным)?

У ребенка двухсторонняя тугоухость, если на правом и левом ухе средние пороги слуха по воздушной проводимости (сплошная линия на графике) на частотах 500, 1000, 2000, 4000 Гц составляют 25 дБ и более.

У ребенка односторонняя (лево- или правосторонняя) тугоухость, если на одном ухе, левом или правом соответственно, средние пороги слуха по воздушной проводимости (сплошная линия на графике) на частотах 500, 1000, 2000, 4000 Гц составляют 25 дБ и более. На противоположном ухе пороги слуха при этом равны 15 дБ и менее.

3) Какая степень тугоухости у ребенка?

У ребенка I, II, III или IV степень тугоухости на данном ухе, если среднее значение порогов слуха по воздушной проводимости (сплошная линия на графике) на частотах 500, 1000,2000, 4000 Гц на этом ухе составляет соответственно 25—40 дБ (I степень), 41— 55 дБ (II степень), 56—70 дБ (III степень), 71—90 дБ (IV степень).

У ребенка глухота на данном ухе, если среднее значение порогов слуха по воздушной проводимости (сплошная линия на графике) на частотах 500,1000,2000, 4000 Гц составляет более 90 дБ.

4) Какой тип нарушения слуха у ребенка?

У ребенка сенсоневральная тугоухость, если пороги слуха по воздушной (сплошная линия) и костной (штриховая линия) проводимости совпадают и составляют более 25 дБ.

у ребенка кондуктивная тугоухость, если пороги слуха по воздушной проводимости (сплошная линия) составляют 25 дБ и более, а по костной (штриховая линия) — соответствуют нормальным (есть так называемый костно-воздушный разрыв).

у ребенка смешанная (сенсоневральная и кондуктивная) тугоухость, если пороги слуха по костной проводимости (штриховая линия) составляют более 25 дБ, а по воздушной (сплошная линия) — еще больше (есть костно-воздушный разрыв).

Следует отметить, что у детей раннего возраста пороги слуха по костной проводимости обычно не удается оценить. Диагностика кондуктивной тугоухости у маленьких детей проводится на основании данных импедансометрии (см. далее). 5) Что слышит ребенок с такой аудиограммой? Ребенок слышит звуки, уровень которых больше его порогов слуха, т. е. звуки, которые расположены ниже линии порогов слуха по воздушной проводимости.

При нисходящей аудиограмме, характерной для сенсоневраль-ной тугоухости, ребенок лучше слышит низкие звуки (в речи лучше слышит гласные, чем шипящие и свистящие согласные). При восходящей аудиограмме, характерной для кондуктивной тугоухости, ребенок лучше слышит высокие звуки, чем низкие.

При больших различиях в порогах слуха на правом и левом ухе реакции ребенка на звуки и его речевое развитие определяются порогами слуха на лучше слышащем ухе (рис. 13).

На рис.1 ЗА представлена аудиограмма ребенка с двухсторонней сенсоневральной тугоухостью. Характерно совпадение порогов слуха по воздушной и костной проводимости. На правом ухе — II степень снижения слуха с плоской формой аудиограммы. Средний порог слуха на частотах 500—4000 Гц составляет (50 + 50 + 50 + + 55) /4 = 51 дБ. На левом ухе — III степень снижения слуха с нисходящей формой аудиограммы. Средний порог слуха на частотах 500—4000 Гц составляет соответственно (65 + 70 + 75 + 80)/4 = 72дБ.

На рис. 1ЗБ представлена аудиограмма ребенка с двухсторонней тугоухостью смешанного типа. На правом ухе — кондуктивная тугоухость I степени с восходящей формой аудиограммы. Для кондуктивной тугоухости характерно различие в порогах слуха по

_в03душной и костной проводимости (костно-воздушный разрыв) и нормальные пороги слуха по костной проводимости. Как видно в данном случае, средний порог слуха по воздушной проводимости на частотах 500—4000 Гц = (40 + 40 + 30 + 30)/4 = 35 дБ. На ле-_вом ухе — смешанная тугоухость (пороги слуха по воздушной и костной проводимости не совпадают и выше нормы) III степени.-Средний порог слуха на частотах 500—4000 Гц составляет соответственно (70 + 75 + 85 + 85)/4 = 79 дБ.

На рис. 1ЗВ представлена аудиограмма ребенка с правосторонней сенсоневральной тугоухостью IV степени (асимметричная аудиограмма). На правом ухе средний порог слуха на частотах 500—4000 Гц составляет (80 + 85 + 90 + 105)/4 = 90 дБ. На левом ухе нормальные пороги слуха.

Глава 4

Исследование слуха методами

Аудиометрии

Для обследования слуха у детей от 3 месяцев применяется условно-рефлекторная аудиометрия со зрительным подкреплением. При этом регистрируют условно-рефлекторную двигательную реакцию ребенка (в виде поворота головы, глаз) в сторону источника звука и зрительного подкрепления. В качестве последнего используется появляющаяся игрушка, картинка и др. Звуки подаются в свободном поле (метод Сузуки) или через телефоны (для детей старше 5—6 месяцев).

Устройство для проведения такого обследования, используемое в СПб НИИ ЛОР, состоит из аудиометра, двух динамиков и приспособления для демонстрации картинок (рис. 14). Динамики располагаются справа и слева от ребенка на расстоянии 75 см от его головы. Приспособление для демонстрации картинок представляет собой Две рамки, каждая из которых содержит 12 различных картинок. Рамки находятся справа и слева от ребенка под углом 30 градусов к его местоположению. Картинки становятся видимыми для ребенка только при освещении. Управление подачей звуков и освещением производится с пульта исследователем. В качестве стимулов используют тоны частотой 250,500, 1000, 2000,4000, 6000 Гц и широкополосный шум длительностью 2—5 с. В этой процедуре используются тональные частотно-модулированные (низкой частотой) сигналы.

кубиков) в коробку, надевание колец на пирамидку. Дети старше 2,5 лет могут в ответ на звук нажимать кнопку. Для поддержания интереса ребенка к процедуре его правильную реакцию подкрепляют предъявлением игрушек, картинок, видеоизображений. Существует несколько модификаций устройств для игровой аудио-метрии. В СПб НИИ уха, горла, носа и речи используется устройство, в котором зрительным подкреплением служит движущаяся картинка (рис. 15). Она появляется на экране компьютера в результате нажатия ребенком кнопки после подачи звука. Предварительное обучение ребенка определенной двигательной реакции в ответ на звук позволяет получить более надежные результаты, что необходимо для подбора и настройки слухового аппарата, и должно обязательно проводиться перед повторными обследованиями. Этому навыку ребенка может научить мама, сурдопедагог (приложение 4).

В данной методике тестируются отдельно правое и левое ухо, так как звук подается в каждое ухо с помощью телефонов. Детей

старше 4 лет можно обследовать, подавая сигналы через телефону костной проводимости, что важно для дифференциальной диагностики сенсоневральной и кондуктивной тугоухости. Для получения точной аудиограммы, необходимой для настройки слухового аппарата, ребенок обычно должен пройти процедуру несколько раз, чтобы получить стабильные значения порогов слуха на звуки разных частот для каждого уха.

У детей с ЦСР и задержкой психомоторного развития при обследовании условно-рефлекторными методами трудно сформировать условно-рефлекторную реакцию на звук. Они при первом предъявлении звука могут на него отчетливо отреагировать (непроизвольная ориентировочная реакция), но затем реакция быстро угасает. Для формирования условно-рефлекторной реакции требуется много предъявлений, она отличается большим латентным периодом и неустойчива. Такие дети нуждаются в многократном прохождении процедуры. И даже после этого их реакции неустойчивы. Для уточнения состояния слуха такие дети нуждаются в обследовании объективными методами.

тональной аудиометрией В большинстве случаев при нарушениях слуха происходит снижение слуховой чувствительности (т. е. повышение порогов слуха). При этом человек в зависимости от степени нарушения слышит только звуки средней или большой громкости. В этих случаях имеет место тугоухость. Важную роль играет также расстояние, с которого человек слышит звуки, поскольку звук ослабевает с увеличением расстояния между источником звука и слушающим. При больших потерях слуха человек слышит только очень громкие звуки на близком расстоянии (глухота). Полная глухота встречается крайне редко. Даже при очень большой потере слуха человек слышит громкие низкочастотные звуки (звук барабана, стук в дверь, крик у уха).

Для оценки степени снижения слуха измеряют пороги слуха (минимальный уровень звука, который слышит человек) на тоны разных частот. Эта процедура называется тональной аудиометрией. Пороги слуха измеряют в децибелах — чем хуже человек слыш тем большие пороги слуха в децибелах он имеет. Существует также речевая аудиометрия, при которой предъявляют слова и оценивают их разборчивость в разных условиях (в тишине, в шуме и при других искажениях).

В результате проведения тональной аудиометрии получают аудио-грамму — график, характеризующий состояние слуха человека (рис. 1.12). Сплошной линией на аудиограмме принято отмечать пороги слуха по воздушной проводимости, при этом звук подается через телефоны воздушной проводимости — так, как мы обычно слышим. Штриховая линия показывает пороги слуха по костной проводимости — звук подается с помощью вибратора через кости черепа. На одном графике аудиограммы могут быть нанесены данные для одного уха (2 линии), как на рисунке 1.12, или сразу для двух ушей (будут 4 линии — 2 сплошные и 2 штриховые). В последнем случае в соответствии с международными правилами данные для правого уха обозначают красным цветом, для левого уха — синим.

Степень снижения (потери) слуха или степень тугоухости определяется как среднее арифметическое значение тональных порогов слуха по воздушной проводимости в диапазоне основных частот речи — 500-4000 Гц. При этом оцениваются средние пороги слуха для тонов 500, 1000, 2000, 4000 Гц. В зависимости от степени снижения слуха выделяют I, II, III, IV степени снижения слуха (тугоухости) и глухоту (табл. 1.7).

На рис. 1.12 представлены аудиограммы пациентов с разной степенью потери слуха и с разной формой нарушения слуха.

Существуют также объективные методы оценки слуха, при которых регистрируются реакции разных частей слуховой системы (наружных волосковых клеток, среднего уха, слухового нерва, слуховых центров) на звук. Это импедансометрия, регистрация слуховых вызванных потенциалов мозга и отоакустической эмиссии (Альтман, Таварткиладзе, 2003; Королева, 2005). Эти методы особенно важны при обследовании маленьких детей, пациентов с психоневрологическими нарушениями, а также при отборе пациентов на кохлеарную имплантацию (см. разд. 3.1).

. Импедансометрия

Акустическая импедансометрия — объективный метод исследования, используемый для оценки состояния среднего уха и слуховой трубы. Метод представляет также некоторую информацию о порогах слуха. Для проведения процедуры необходим импедан-сометр. В настоящее время на отечественном рынке имеются импе-дансометры зарубежного и отечественного производства, позволяющие проводить исследования различной степени сложности.

Метод основан на измерении акустического сопротивления (импеданса) наружного, среднего и внутреннего уха в ответ на звук. Когда звук достигает барабанной перепонки, он вызывает ее колебания, которые с помощью системы косточек среднего уха ^Передают их во внутреннее ухо, приводя к колебанию жидкости Улитки. Это вызывает раздражение рецепторов улитки, которые пре-°бразуют эту энергию в электрические импульсы, передаваемые

в слуховой нерв и далее в слуховые центры, что и приводит к воз> никновению слуховых ощущений. Во время этого процесса основу пая часть энергии звука передается через среднее ухо во внутреннее. Однако часть звуковой энергии, вследствие сопротивления со стороны барабанной перепонки и цепи слуховых косточек, отражается и может быть измерена. Она характеризует акустический импеданс. Это свойство и используется при импедансометрии.

В норме человеческое ухо имеет низкий акустический импе-< дане, так как большая часть звуковой энергии проходит через подвижную систему «барабанная перепонка — слуховые косточки — мембрана овального окна» во внутреннее ухо. Сопротивление минимально в диапазоне 800—1000 Гц, где практически вся звуковая энергия достигает внутреннего уха, а сопротивление равно нулю. При патологии среднего уха (эксудат, аномалия развития или деструкция слуховых косточек), отрицательном давлении в барабанной полости, утолщении барабанной перепонки подвижность этой системы уменьшается, затрудняя проведение звуков через среднее ухо. Это приводит к повышению акустического сопротивления.

В клинической практике чаще всего используют два вида акустической импедансометрии — тимпанометрию и акустическую рефлексометрию.

Тимпанометрия — измерение значений акустического сопротивления при изменении давления воздуха в наружном слуховом проходе с помощью миниатюрного насоса, что позволяет оценить подвижность барабанной перепонки и давление в полости среднего уха. Кривая, отражающая зависимость податливости барабанной перепонки (величина, обратная акустическому сопротивлению) от давления, называется тимпанограммой (рис. 16). Величина сопротивления (а следовательно, и проводимости) зависит не только от состояния среднего уха, но и от частоты и интенсивности подаваемого тона. На высоких частотах импеданс больше зависит от массы системы проведения звука, на низких — больше определяется жесткостью структур среднего уха. В оториноларингологии важное значение имеет патология этих структур, и в качестве зондирующего тона в большинстве приборов используется низкочастотный тон 220 Гц (или 226 Гц). Значения импеданса при этом максимальны и изменения наиболее выражены

_тический рефлекс — защитная физиологическая реакция. Она явлена на предохранение рецепторов улитки от повреждающе-^Н йствия громких звуков, особенно низкочастотных. Афферент-^Г° часть дуги акустического рефлекса (АР) образована слуховым ^ИЯ вом, эфферентная часть — лицевым нервом. Замыкание дуги "!р происходит в нижних отделах ствола мозга, точнее в ядрах

рхней оливы и трапецевидном теле.

др регистрируется при предъявлении звуков частотой от 100 15000 Гц с двух сторон независимо от того, подается ли звук в естируемое (ипсилатеральная стимуляция) или противоположное ( нтралатеральная _СТИМу_ЛЯция) ухо. Амплитуда АР максимальна в диапазоне 500—1000 Гц, это также зона наибольшей устойчивости рефлекса. С увеличением уровня звукового сигнала амплитуда и время затухания АР растут. В норме увеличение амплитуды АР пропорционально росту интенсивности сигнала до 110—120 дБ.

В детской аудиологии наиболее широко используется оценка порога АР — минимального уровня стимулирующего сигнала, способного вызвать видимое отклонение импеданса (> 5 акустических Ом). Самые низкие пороги АР — в диапазоне 1000— 2000 Гц. В клинических целях обычно регистрируют АР на тоны частотой 500,1000, 2000 и 4000 Гц. Порог АР дает определенную информацию о порогах слуха, а также о порогах дискомфорта. Последняя важна для настройки слуховых аппаратов у детей.

Проведение процедуры. Перед обследованием методом импе-дансометрии следует провести отологический осмотр и при необходимости очистить наружный слуховой проход. Затем в него с помощью специального обтуратора герметично вставляется зонд, содержащий миниатюрный микрофон, телефон и воздушный насос (рис. 18). Для обеспечения герметичности и плотной установки зонда необходимо правильно подобрать обтуратор в соответствии с размером слухового прохода. Во время обследования Р ^ен°к должен сидеть спокойно на стуле или на коленях у мате-Р^И' так как движения ребенка, глотание, плач, говорение искажа-^)т Результат. Возможно проведение обследования во время естест-^нНого сна. Контроль глотательных движений у детей очень важен ^Этом случае, так как эти движения искажают запись артефакта-' которые могут быть ошибочно интерпретированы как АР.

Поэтому для достоверности результата регистрацию нужно провести многократно. Применение наркоза приводит к повышению порогов АР.

В процессе регистрации через телефон подается зондирующий тон частотой 220,660 или 1000 Гц, который частично отражается от барабанной перепонки и поступает на микрофон. Компьютер сравнивает величину отраженной звуковой энергии с исходным звуком, на основании чего определяет величину акустического сопротивления среднего уха. Эти измерения проводятся прибором при автоматическом изменении давления в наружном слуховом проходе. График тимпанограммы, получаемый в результате измерений, отображается на экране прибора.

После получения тимпанограммы измеряется порог АР для стимулов частотой 500,1000, 2000 и 4000 Гц. Начинают обычное предъявления низкочастотного тона уровнем 90 дБ. При отсутствии АР уровень звука повышают на 10 дБ и производят регистрацию на этой интенсивности и г. д. до появления рефлекса или достижения максимально возможного уровня звукового сигнала 120 дБ. Такую процедуру проводят для сигналов четырех частот при их ипси- и контралатеральной (относительно зондирующей тона) подаче. Оценку порога АР у детей возраста до 7 месяцев Р^е' комендуется проводить при использовании высокочастотного » дарующего тона (1000 Гц) в условиях ипсилатеральной стимул ции. Для активации АР подается широкополосный шум вмес тональных сигналов.

. Диапазон нормальных значений еданса колеблется от + 0.5 до - 1,5 килопаскалей (или от +50 ^И^ ,150 декапаскалей, daPa) при частоте зондирующего сигнала ^>л ГЦ- Диапазон нормальных значений статической податливос-барабанной перепонки составляет 0,45—1.0 мл. При отсутствии патологии среднего уха и нормально функцио-руюшей слуховой трубе давление в барабанной полости равно ат-ф_ер_Ному. Поэтому минимальное сопротивление регистрируется _й наличии в наружном слуховом проходе такого же давления. В этом случае регистрируется тимпанограмма типа А, характеризующаяся высокой амплитудой и максимумом кривой податливости при равенстве давления в среднем ухе атмосферному — точка 0 (см. рис. 16).

При различной патологии среднего уха и нарушении проводимости слуховой трубы изменяется форма тимпанограммы, которая используется для дифференциальной диагностики заболеваний среднего уха. Типы тимпанограмм, регистрируемые при наиболее часто встречающихся формах патологии среднего уха у детей: тип В — эксудативный отит, тип С — тубоотит, типы As и Ad — адгезивный отит (см. рис. 16). При этом характерно уплощение кривой податливости и смещение максимума (для тубооти-та) в сторону отрицательных значений давления. При адгезивном отите, характеризующемся наличием участков повышенной подвижности барабанной перепонки после ее перфорации, регистрируется тимпанограмма типа D. При наличии разрыва цепи слуховых косточек вследствие травмы или их врожденной аномалии наблюдается гиперподвижность системы звукопередачи и регистрируется тимпанограмма типа Е. Регистрация тимпанограмм типа ^и и Е возможна только при использовании высокочастотного зон-Дирующего тона частотой 660 Гц. Тестирование с помощью высокочастотного тона необходимо, если величина податливости боль-

[ IIP l ^

^>0 мл при регистрации тимпанограммы типа Ad.

Детей первого месяца жизни наблюдается большой разброс

^литуды тимпанограммы, которая часто имеет двухпиковую

Уплощенную конфигурацию. Для детей в возрасте до 3—4

ти ^В ^пР^{Изнаком} нормального состояния среднего уха является

анограмма типа As с уплощенной кривой податливости. Это

обусловлено тем, что барабанная полость новорожденного зап нена рыхлой эмбриональной тканью. При использовании зонп рующего тона частотой 1000 Гц отсутствие различимого пика тимпанограмме — признак наличия эксудата в полости средне уха у детей до 6 месяцев. Тимпанограмма дает более Достоверна информацию у детей старше 6 месяцев, когда заканчивается про цесс резорбции эмбриональной ткани в барабанной полости.

Порог регистрации АР у детей в возрасте старше 2лет с ноп мальным слухом составляет 80—85 дБ. У детей более раннего возраста порог выше и в возрасте до года составляет 90—95 дБ в возрасте 1—2 лет — 85—90 дБ. У детей первых месяцев жизни АР часто не регистрируется на тон 220 Гц. При этом АР регистрируется широкополосным шумом, если у ребенка нет патологии среднего уха и сенсоневральной тугоухости.

Пороги регистрации АР на 80—85 дБ выше порогов слышимости по воздушной проводимости и в целом параллельны им. Поэтому при повышении порогов слуха порог АР также пропорционально повышается. При I степени тугоухости порог АР регистрируется в диапазоне 90—110 дБ, при II степени — 110— 120 дБ (см. рис. 17). При потерях слуха более 45 дБ АР не регистрируется, если у пациента нет ФУНГ. При наличии ФУНГ рефлекс может быть зарегистрирован при потерях слуха до 60 дБ. АР не регистрируется и при кондуктивной тугоухости, если костно-воз-душный разрыв превышает 20 дБ или если акустическое сопротивление превышает 20 daPa. При костно-воздушном разрыве 10 дБ АР на данном ухе не регистрируется в 80% случаев.

Отсутствие АР при нормальных порогах слуха может быть признаком патологии подкорковых слуховых центров, так как замыкание дуги АР происходит на уровне нижних отделов ствола мозга.

У 1,5% людей с нормальным слухом и отсутствием клинических проявлений неврологических расстройств АР не регистрируется. При наличии ФУНГ порог АР может снижаться. Если nopoi АР у пациента менее 60 дБ, можно предполагать наличие ФУН1 Признаком ФУНГ является также резкое изменение амплитуД^ьАР при изменении интенсивности звука на 1—2 дБ, поскольк; при отсутствии ФУНГ значительные изменения амплитуды 4.5. Аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам мозга

Основным методом объективной оценки слуха у детей в возрасте от рождения до 3 лет, а также у детей более старшего возрасте с патологией центральной нервной системы является аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам мозга. Этот метод известен также под названием «компьютерная аудиометрия». В отличие от поведенческих реакций ребенка, которые у новорожденных даже с нормальным слухом регистрируются только на очень громкие звуки, пороги обнаружения слуховых (стволомозговых) потенциалов мозга у них только на 20—30 дБ выше, чем у взрослых.

В клинических целях используется регистрация стволомозговых и корковых слуховых вызванных потенциалов. Широкое применение в педиатрической аудиологии имеют стволомозговые или коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП). КСВП — электрические потенциалы, возникающие в разных структурах слуховой системы, преимущественно в стволе мозга, в ответ на звуковой стимул. Использование КСВП в детской сурдо-логической практике определяется тем, что:

• КСВП можно зарегистрировать у детей, начиная с первых
часов жизни, в том числе у недоношенных детей (гестацион-
ный возраст 26—28 недель) и детей с патологией централь
ной нервной системы;

• Регистрация КСВП является неинвазивной (бе'зопасной и
безвредной) процедурой;

КСВП предоставляют объективную информацию о состоянии слуховых путей и центральной нервной системы. Пороги слу-^Ха> Установленные при регистрации КСВП, в большей части случаев надежно оценивают состояние слуха и хорошо коррелируют • характеристики КСВП стабильны и не зависят от состо_Яц пациента (бодрствует он или спит, естественный это сон и медикаментозный).

Регистрация КСВП используется прежде всего для оценки п рогов слуха у детей. Однако данные регистрации дают также ин формацию о проведении возбуждения в слуховой системе. У взрор лых людей и детей старше 2—3 лет с нормальным слухом КСВП состоит из 5—7 волн, положительные пики которых обозначают римскими цифрами I, II, III, IV, V. VI, VII (рис. 19). Считается, что каждый из пиков отражает активность определенных отделов слуховой системы. Установлено, что пик I отражает активность слухового нерва. Это определяет использование КСВП для диагностики ретрокохлеарных поражений слуховой системы. В генерации остальных пиков участвует не одна структура. Пики II—Ш связывают с активностью кохлеарных ядер, трапециевидного тела, верхних олив; IV—V — латеральной петли и верхних бугров четверохолмия; VI—VII — внутреннего коленчатого тела. КСВП возникает спустя 1,5 мс после начала стимула и имеет длительность около 10 мс Амплитуда пиков КСВП составляет 0,5—2 мкВ. С рост уровня звука амплитуда пиков КСВП увеличивается, а их лате ^ ные периоды уменьшаются. У новорожденных детей ф_Оп КСВП отличается от взрослого стандарта: латентные периодь*¹длительность, амплитуда пиков и их межпиковые интервал больше (рис. 19,20). И, IV, VI, VII пики могут отсутствовать. ф_Опмирование взрослых параметров КСВП происходит в течение 5 лет. Оно обусловлено созреванием нервной системы (миелиниза ция нервных волокон и др.). Этот процесс завершается раньщ_едля I пика, латентный период которого достигает «взрослого» значения к 6 месяцам. Латентный период более поздних пиков достигает этого уровня к 18 месяцам.

регистрации КСВП в некоторых странах применяется ько для определения порогов слуха, но и для скринингового вания _новорожденн ых. При этом проводится регистрация кГВП на звук только одного уровня — 35 дБ над нормальным по-м слышимости (нПС). Отсутствие КСВП на этот стимул яв-ся критерием наличия возможных нарушений слуха и основани-для проведения диагностического обследования. Скрининговое ^следование слуха у спящего ребенка занимает около 20 минут. В ряде центров для определения порогов слуха используется регистрация корковых или длиннолатентных слуховых вызванных потенциалов (ДСВП). Однако этот метод ненадежен для оценки порогов слуха у маленьких детей и детей с патологией нервной системы, так как у детей кора полушарий мозга и, соответственно, ДСВП не сформированы. Параметры ДСВП, в том числе и порог их обнаружения, достигают уровня взрослых к 10 годам. Кроме того, ДСВП очень зависят от состояния пациента (сон, бодрствование, активное внимание к стимулам, влияние медикаментозных препаратов). При регистрации хорошо выраженного ДСВП (комплекса N1P2) у детей старшего возраста и взрослых с их помощью можно получить аудиограмму, оценивая пороги обнаружения ДСВП на тональные посылки разных частот (рис. 21). Порог обнаружения ДСВП соответствует субъективному порогу слуха на данной частоте. ДСВП (точнее, его поздние эндогенные компоненты) используются также для диагностикиЦРС при комплексном обследовании слуха.

Регистрация КСВП. Для регистрации КСВП и ДСВП необходим аудиометр по слуховым вызванным потенциалам, включающий^аУДиометрические телефонь-i, генератор сигналов, электроды, уси-"1тель, фильтры, ЭВМ с аналого-цифровым и цифроаналоговымпреобразователем, дисплей, принтер (рис. 22).доследование проводят в звукозаглушенном экранированном лектрических помех помещении. Современные системы реги-

Рации КСВП позволяют проводить обследование в обычной ти-омнате, если рядом нет источников электромагнитных излу- (рентгеновские установки, приборы для физиотерапии.

чзионные и радиостанции). Как правило, маленьких детей ДУют во время естественного или медикаментозного сна, так

Электроды с нанесенной электропроводной пастой укрепл_Я1о. на коже головы ребенка (активный электрод — вертекс или лоб' референтный и заземляющий электроды — на мастоидах) с помо щью лейкопластыря, специальной клеящей пасты или повязки (см. рис. 22). Рекомендуется использовать ипсилатеральное отведение активности, когда референтный электрод располагается на стороне тестируемого уха. В этих условиях КСВП имеет большую амплитуду и, следовательно, лучше визуализируется. После уста-новки электродов необходимо проверить межэлектродное сопротивление, которое не должно превышать 5 кОм. Все аудиометры по слуховым вызванным потенциалам снабжены системами проверки межэлектродного сопротивления.

При обследовании маленьких детей рекомендуется использовать внутриушные телефоны, так как обычные аудиометрические телефоны, плотно прижимаемые оголовьем к голове ребенка, могут вызвать коллапс слуховых проходов. При отсутствии внутри-ушных телефонов маленьким детям предпочтительно не надевать телефоны, а плотно приложить телефон к тестируемому уху на время регистрации. Однако если у ребенка выявляется асимметрия порогов слуха > 30 дБ, необходимо провести обследование с подачей шума на противоположное ухо (уровень шума на 30 дБ ниже уровня сигнала).

В процессе регистрации КСВП фактически записывается электроэнцефалограмма (ЭЭГ), на фоне которой в момент подачи звука возникает КСВП. Однако поскольку амплитуда фоновой ЭЭГ в 10-50 раз больше амплитуды КСВП, он при этом не виден. Для того чтобы выделить КСВП с помощью ЭВМ, производится суммирование отрезков ЭЭГ, синхронное с началом подачи звуковых стимулов. При этом КСВП, возникающие всегда в один и тот же момент после подачи звуковых стимулов, растут пропорционально числу суммируемых отрезков ЭЭГ, а несогласованная со стимулами повремени фоновая ЭЭГ уменьшается (рис. 22Б). В процессе pel* страции производится автоматическая отбраковка артефактных {#*' лшций регистрируемой активности, характеризующихся высокой амплитудой (обычно возникают во время движений ребенка).

Для выделения КСВП требуется суммирование реакций й^абпьшое число звуковых стимулов — от 500 до 2000 (рис. 22W'

тля на это, длительность регистрации одного КСВП не пре-двух минут, так к:ак звуки (щелчки, короткие тональные и) _могут подаваться очень часто: 10—50 в секунду. Это но с тем, что нервные элементы, генерирующие КСВП, быс-^В восстанавливают свою способность к реагированию. В аудио-ских исследованиях у детей рекомендуется использовать

в условиях ипсилатерального отведения КСВП в начальной части регистрируется высокоамплитудный артефакт стимула, который искажает КСВП и препятствует его суммации. В этих случаях необходимо использовать альтернирующую полярность стимулов (_счередующейся начальной положительной и отрицательной фазой стимула). Можно также изменить установку чувствительности усилителя (вместо 10—20 мкВ установить 40—50 мкВ) или использовать контралатеральное отведение. При этом референтный электрод устанавливается на мастоиде, контралатеральном стимулируемому уху.

Процедура определения порогов слуха при регистрации КСВП
заключается в последовательной регистрации КСВП на звуки раз
ного уровня (рис. 23). При этом определяется минимальный уровень звука, при котором обнаруживается КСВП. Регистрацию

латентный период I пика и межпиковые интервалы. Эти измер_е. ния следует проводить на образцах КСВП. полученных пр_ипредъявлении щелчков с частотой следования 10/с, что позволяет сравнить их с нормативными значениями. Эти данные предоставляют важную информацию для диагностики нарушений в подкор. ковых слуховых центрах, а также для дифференциальной диагностики сенсоневральной и кондуктивной тугоухости.

Описанная процедура проводится отдельно для каждого уха. Общая длительность обследования у спящего ребенка составляет 30—50 минут. Однако поскольку часто приходится ждать, пока ребенок заснет, успокоится перед обследованием или во время него, такое обследование (особенно у детей старше 18 месяцев) может занять 1,5—2,5 часа. У части детей для диагностики кондуктивной тугоухости требуется также провести регистрацию КСВП при подаче стимулов через телефоны костной проводимости.

Интерпретация результатов. Слух считается нормальным, если порог обнаружения КСВП < 30—35 дБ (относительно нормального порога слышимости или 60—65 дБ относительно уровня звукового давления 2 х 10~⁵н/м²). Этот критерий применяется в отношении всех детей, в том числе и недоношенных. В большинстве случаев при нормальном слухе порог обнаружения КСВП у детей старше 6 месяцев составляет 20—25 дБ, у части детей КСВП визуализируется при уровне звука 5—10 дБ (см. рис. 23А). Как правило, при регистрации КСВП в качестве стимулов используют короткие щелчки (ввиду очень короткого латентного периода I пика КСВП), представляющие собой широкополосные стимулы. Показано, что порог обнаружения КСВП на щелчки наиболее точно соответствует состоянию слуха в диапазоне 2—4 кГц-При этом порог обнаружения КСВП в среднем на 10 дБ выше, чем субъективные пороги слуха на этих частотах. Таким образом, если порог обнаружения КСВП составляет 60 дБ нПС, то ему соответствует поведенческий порог слуха 50 дБ на частотах 2—4 кГц (см. рис. 23Б).

Поведенческие реакции ребенка на звуки хорошо согласуются с порогами обнаружения КСВП при равномерных потерях слуха на всех частотах. Однако при стимуляции щелчками нельзя получить информацию о состоянии слуха в низкочастотном диапазоне. Если У

бенка резко нисходящая аудиограмма, то его поведенческие реак-_на звуки могут быть лучше, чем те. которые ожидаются по дан-

_м регистрации КСВП на щелчки. Это является ограничением ме-ода.^н0 ^ПР^И наблюдении такого расхождения можно предположить у ебенка большую сохранность слуха в низкочастотном диапазоне.

Для получения информации о состоянии слуха в низкочастотном диапазоне используются короткие тональные посылки (изо-_лИрованные или в комбинации с полосовыми шумами). Регистрация КСВП на тональные посылки разных частот занимает много времени. Кроме того, в отличие от хорошего соответствия порогов обнаружения КСВП с субъективными порогами слуха в высокочастотном (2—4 кГц) диапазоне расхождение между этими данными в низкочастотном диапазоне составляет 20—30 дБ.

При наличии патологии подкорковых слуховых центров и других неврологических нарушений (ДЦП, гидроцефалия) у части детей наблюдается искажение КСВП — увеличение порога обнаружения КСВП (на 20—30 дБ), отсутствие отдельных пиков, увеличение отношения амплитуд I/V пиков, латентных периодов III, V пиков и межпиковых интервалов. Эти изменения можно рассматривать как проявление ЦРС, обусловленного нарушением синхронизации реакции нервных элементов подкорковых центров слуховой системы на звук, недостаточной скоростью проведения возбуждения между центрами и др.

Увеличение межпиковых интервалов КСВП и отношения амплитуд I/V пиков, свидетельствующее о расстройствах слуха на подкорковом уровне, наблюдается также у части детей с аутизмом, задержкой психического развития, сенсорной алалией.

Увеличение латентных периодов пиков и межпиковых интервалов КСВП, наблюдаемое при ЦРС, следует дифференцировать от кондуктивной тугоухости, при которой наблюдается увеличение ла-^Тентнь1х периодов всех пиков КСВП, в том числе и I пика. Межпи-^ковые интервалы при этом сохраняются в пределах нормы. Кроме ^ог°, при кондуктивной тугоухости снижается амплитуда, и увеличиваются длительности пиков КСВП. Порог обнаружения V пика СВП при этом может соответствовать нормальному уровню (30—

ДБ нПС) или быть повышенным. Например, порог обнаруже-КСВП при кондуктивной тугоухости, обусловленной атрезией

Это обеспечивает более устойчивые реакции ребенка, так как дока-1 зано, что у многих детей обычные тоны быстро вызывают привыкание.

Сначала подается звук достаточно громкий, чтобы вызвать безусловную ориентировочную реакцию. У ребенка с нормальным слухом в зависимости от возраста она возникает при уровне 50—. 80 дБ. Исследователь, стоящий перед ребенком, отмечает движения головы или глаз в сторону источника звука, мимические движения, позу замирания и прочие реакции. С небольшой задержкой подается зрительное подкрепление: включается изображение с картинкой на стороне подачи звука. После 2—3 предъявлений звука, вызывающего реакцию, у ребенка формируется

Слуховая система состоит из двух отделов: периферического и центрального (рис. 7).

В периферический отдел входят наружное, среднее и внутреннее (улитка) ухо и слуховой нерв. Функциями периферического отдела является прием и передача звуковых колебаний воспринимающим структурам внутреннего уха — рецепторам, а также преобразование энергии механических колебаний звуковых сигналов в электрические импульсы и передача их по слуховому нерву.

Центральный отдел включает подкорковые и корковые слуховые центры '. Функции центральных отделов — обработка, анализ, запоминание, хранение и интерпретация звуковой и речевой информации.

Включает наружное, среднее, внутреннее (улитка) ухо и слуховой нерв (рис. 8).

Наружное ухо состоит из ушной раковины и наружного слухового прохода, который заканчивается у барабанной перепонки. Воронкообразная форма ушной раковины и ушной проход создают условия направленного приема звуков. Кроме того, они защищают среднее ухо от вредных воздействий, обеспечивая постоянство температуры и влажности у барабанной перепонки. Резонансная частота системы «наружный слуховой проход — ушная раковина» составляет 2,5—3 кГц. Благодаря этому в данном диапазоне звук усиливается на 10—12 дБ. Наружный слуховой проход состоит из двух частей: наружной, хрящевой, подвижной части и внутренней, костной, неподвижной. Наружное ухо участвует в процессе определения положения звука в пространстве и движения источника звука в вертикальной плоскости.

Длина наружного слухового прохода у детей раннего возраста намного короче, чем у детей старшего возраста из-за недоразвития

его внутренней костной части. Форма и длина наружного слухового прохода ребенка достигают размеров взрослых к 10—12 годам.

При осмотре уха младенца с помощью ушного зеркала надо оттянуть ухо вниз и назад. У детей старшего возраста и взрослых ушную раковину оттягивают назад и вверх.

Среднее ухо. Располагается в височной кости и представляет собой систему полостей, заполненных воздухом. Включает барабанную полость, слуховую трубу, сосцевидный отросток с костными ячейками.

В барабанной полости (ее объем 1 см⁵) располагаются три косточки: молоточек, наковальня, стремя, образующие систему рычагов. Косточки крепятся к стенкам полости среднего уха с помощью двух мышц. Слуховые косточки у новорожденных практически полностью сформированы и только на 10—15% меньше по размерам, чем у взрослых. Их оссификация, как правило, заканчивается к 6—8 месяцам.

На внутренней стенке барабанной полости, отделяющей ее от внутреннего уха, располагаются два отверстия: круглое окно (окно улитки) и овальное окно (окно преддверия). Круглое окно затянуто эластичной перепонкой. В овальное окно вставлена подножная пластинка стремени.

Звукопередаточный механизм среднего уха обеспечивает усиление звука. Это очень важно, так как звук из среднего уха, заполненного в нормальном состоянии воздухом, передается во внутреннее ухо, заполненное жидкостью. В жидкой среде звук ослабляется на 30 дБ. Система среднего уха усиливает звук, компенсируя эти потери до 33 дБ в зависимости от частоты сигналов. Усиление звука обеспечивается рычажной системой косточек среднего уха, а также благодаря разности площадей барабанной перепонки и мембраны овального окна. Площадь барабанной перепонки составляет 55 мм², а площадь подножной пластинки стремени, соединяющейся с внутренним ухом, всего 3,2 мм². Благодаря этому давление, производимое звуком на барабанную перепонку, при передаче во внутреннее ухо усиливается в 17 раз, т. е. на 24,6 дБ.

Мышцы среднего уха обеспечивают защиту структур среднего, а главное — структур улитки от повреждения при раздражении сильными звуками. При действии звуков уровнем более 80 дБ происходит рефлекторное сокращение стременной мышцы, так называемый акустический рефлекс. При этом энергия звука, передаваемая через цепь слуховых косточек, ослабляется на 0,6— 0,7 дБ на каждый децибелл повышения интенсивности звука над порогом акустического рефлекса. Величина ослабления громких звуков достигает 10—30 дБ. Замыкание дуги акустического рефлекса происходит в слуховых центрах ствола мозга. Порог акустического рефлекса используется для оценки порогов слуха и диагностики нарушений слуха.

Слуховая (евстахиева) труба соединяет полость среднего уха (барабанную полость) с носоглоткой. Ее длина у взрослого человека составляет 35 мм, у новорожденного — 17 мм. Диаметр слуховой трубы в самом узком месте составляет 1—1,5 мм, у маленьких детей этот просвет шире. Во время глотания слуховая труба открывается благодаря сокращению мышц, поднимающих мягкое нёбо. Это обеспечивает поступление воздуха в барабанную полость, выравнивая в ней давление с окружающим воздухом, что необходимо для нормальной подвижности барабанной перепонки. При нарушении функции слуховой трубы, например вследствие отека слизистой при простуде, подвижность барабанной перепонки резко уменьшается. Это приводит к ослаблению звуковых колебаний, передаваемых во внутреннее ухо.

Внутреннее ухо (лабиринт) — система каналов и полостей, располагающихся в височной кости. Включает преддверие, три полукружных канала (орган равновесия) и улитку (орган слуха).

Внутреннее ухо состоит из костного лабиринта и расположенного в нем перепончатого лабиринта, заполненных жидкостью. Перепончатый лабиринт заполнен эндолимфой, костный — пери-лимфой.

Улитка представляет собой спиральный костный канал длиной 30—35 мм, который огибает по спирали костный столбик (или веретено, modiolus). Улитка образует 2,5 завитка и по форме напоминает раковину виноградной улитки (рис. 9). Внутри костного столбика проходят сосуды и слуховой нерв. По всей длине улитки проходит спиральная костная пластинка, расположенная перпендикулярно костному столбику, к которой прикреплена эластичная перепонка — базилярная (или основная) мембрана, доходящая до противоположной стенки улитки. Спиральная костная пластинка и основная мембрана делят улитку по всей ее длине на две части (лестницы): нижняя — обращенная к основанию улитки барабанная лестница и верхняя — вестибулярная (или преддверная) лестница. Барабанная лестница соединяется с полостью среднего уха через круглое окно, а вестибулярная — через овальное. Обе лестницы сообщаются между собой через небольшое отверстие (heiicotrema) у вершины улитки.

В вестибулярной лестнице от костной пластинки отходит эластичная перепонка — мембрана Рейснера, которая вместе с базилярной мембраной образует третью лестницу — срединную, или улитковую, лестницу (улитковый ход, перепончатый лабиринт).

В улитковой лестнице на базилярной мембране располагается орган слуха - кортиев орган. Он состоит из двух типов клеток: чувствительных рецепторов — волосковых клеток, воспринимающих звук, и опорных клеток. Существуют два вида волосковых клеток: наружные и внутренние. Число внутренних волосковых клеток 3,5—4 тыс., на каждой клетке располагается до 40 волосков (стереоцилий). Наружных волосковых клеток значительно Зольше (до 20 тыс.), каждая из них имеет до 150 волосков. На зсем протяжении кортиева органа располагается покровная мемб-эана — мягкая, эластичная пластинка. В покровную мембрану троникают волоски наружных волосковых клеток. Каждая волос-совая клетка имеет связь с несколькими волокнами слухового

Основная функция улитки состоит в преобразовании механи-1еской энергии колебаний в электрические импульсы, передаваемые далее в слуховой нерв.

В основании спиральной костной пластинки улитки располо-кен спиральный (или кохлеарный) ганглий, в котором находятся ^гела первых слуховых нейронов. Они имеют два отростка: корот-сий и длинный. Короткие отростки направляются в кортиев орган, юдходят к волосковым клеткам и образуют с ними контакты — :инапсы.

Каждая внутренняя волосковая клетка имеет 10—20 синапсов с простками слуховых нейронов. На каждую наружную волоско-1ую клетку приходится только 1—2 синаптических контакта. Длинные отростки нейронов кохлеарного ядра образуют слуховой <ерв. Он содержит 31 тыс. волокон, которые покрыты миелиновой )болочкой на всем протяжении до входа в кортиев орган. Миели-ювая оболочка обеспечивает изоляцию отдельных волокон друг >т друга и высокую скорость проведения импульсов по слуховому |ерву.

Нейроны спирального ганглия с отростками образуют начальную часть афферентного (восходящего) слухового пути. Он несет