Гемолитическая болезнь новорожденного. Этиологические факторы. Клинические формы и принципы терапии.

Гемолитическая болезнь (ГБ) новорожденного — заболевание, возникающее в результате несовместимости крови матери и ребенка по некоторым антигенам. Чаще всего заболевание развивается в результате резус-конфликта или конфликта по системе АВ0 Удельный вес ГБ в структуре перинатальной смертности составляет 3,5%.

Этиология и патогенез. Конфликт вследствие изосерологической несовместимости матери и плода чаще всего развивается по эритроцитарным антигенам Rh-Нг и АВ0.

Сенсибилизация особенно легко возникает при трансфузиях (или внутримышечном введении) резус-положительной крови, проводимых даже в раннем детском возрасте, и развивается при повторных беременностях, если у плода резус-положительная кровь. Известно, что проникновение небольшого количества эритроцитов плода в кровь матери может происходить даже через неповрежденную плаценту. Этому способствуют мелкие травмы ворсин, кровоизлияния и другие повреждения плаценты, в том числе инфекционные, повышающие ее проницаемость. При сенсибилизации предшествующими трансфузиями резус-положительной крови гемолитическая болезнь может развиться у ребенка от первой беременности и иметь тяжелое течение. Процесс иммунизации беременной женщины начинается с момента дифференциации резус-антигена в эритроцитах плода. Поскольку антигены системы НЬ содержатся в крови плода с 9-10-й недели, а групповые - с 5-6-й, то при соответствующих условиях возможна ранняя сенсибилизация организма матери, в результате чего в ее крови вырабатываются антирезус-антитела. Материнские антитела могут проникать к плоду и связываться резус-антигеном, находящимся в липоидопротеиновой части облочки эритроцитов, что в конечном итоге приводит к гемолизу эритроцитов. Этот механизм лежит в основе развития гемолитической болезни плода и новорожденного.

 Клиническая картина. Гемолитическая болезнь имеет следующие варианты течения:

1)    гемолитическая анемия без желтухи и водянки;

2)    гемолитическая анемия с желтухой;

3)    гемолитическая анемия с желтухой и водянкой.

Гемолитигеская анемия без желтухи и водянки (анемическая форма) в чистом виде встречается редко. Анемия выявляется, как правило, на 2-й и 3-й неделе жизни и быстро прогрессирует. Анемия является нормохромной или гипохромной и относительно микроцитарной. Прогноз благоприятный.

Гемолитигеская анемия с желтухой (желтушная форма) встречается наиболее часто. Она может иметь легкое течение с умеренным, но длительным повышением уровня билирубина без увеличения печени и селезенки, но часто с последующей умеренной анемией. Легкая форма заболевания чаще наблюдается при несоответствии крови матери и ребенка по групповым антигенам системы АВО.

Тяжелая желтушная форма гемолитической болезни иногда выявляется уже при рождении ребенка: его кожные покровы бледно-желтушные, печень и селезенка увеличены, мышечный тонус и рефлексы снижены, недостаточно активен крик. Даже при тяжелом течении болезни ребенок при рождении может выглядеть здоровым, розовым, однако уже в первые часы жизни появляется желтушность кожных покровов, которая быстро усиливается. Ребенок становится сонливым, вялым, снижаются мышечный тонус и рефлексы, нарушается активность сосания и далее, если не начать активное лечение, развиваются отчетливые симптомы билирубиновой энцефалопатии или ядерной желтухи. Первыми симптомами являются снижение активности сосания и изменение мышечного тонуса - появление ригидности затылочных мышц. Затем присоединяются гиперестезия, беспокойство, вскрикивания, глазодвигательные нарушения («симптом заходящего солнца»), судороги, расстройство дыхания, сердцебиения, резкое повышение температуры до 40—41 °С (пирогенное действие билирубина) и наступает смерть Перед смертью может развиться отек легких и пневмония, чаще геморрагического характера.

При гемолитигеской анемии с желтухой и водянкой (отечная форма) плод чаще погибает внутриутробно. Это наиболее тяжелая форма заболевания. Если плод не погибает, то ребенок рождается преждевременно и имеет характерный внешний вид: бледные слизистые оболочки и кожные покровы, видны петехии и геморрагии. Обращает на себя внимание большой живот вследствие асцита и увеличенных печени и селезенки. В крови число эритроцитов не превышает 1,5х1012/л, содержание гемоглобина до 80 г/л, значительно увеличено число ядерных форм эритроцитов («фетальный эритробластоз»).

Лечение ГБ плода и ведение беременности.

В качестве десенсибилизирующей терапии используют трансплантацию кожного лоскута мужа. Пересаженный лоскут играет роль отвлекающего иммунологического фактора: гуморальные антитела фиксируются на антигенах трансплантата.

Со второй половины беременности спектр лечебных мероприятий расширяется. Для элиминации резус-антител из крови матери можно проводить плазмаферез, гемосорбцию. Проводят курсы лечения внутривенными вливаниями альбумина, гемодеза, полиглюкина, реополиглюкина.

В последние годы разработан метод вливания отмытых эритроцитов Б (I) группы в брюшную полость плода или в пупочную вену (путем кордоцентеза под контролем УЗИ). Пупочная вена хорошо визуализируется с 28 нед. С этого же срока можно назначать беременной кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон).

Легение желтушной формы гемолитигеской болезни направлено на борьбу с гипербилирубинемией и предотвращение развития билирубиновой энцефалопатии.

Наиболее эффективным способом снижения уровня билирубина является заменное переливание крови. Показаниями к нему у доношенных детей являются положительная проба Кумбса, содержание гемоглобина ниже 90 г/л, билирубина 342 мкмоль/л, темп нарастания (в час) билирубина выше 6,0 мкмоль/л и уровень его в пуповинной крови 60 мкмоль/л. Сущность его состоит в том, чтобы заменить кровью донора кровь ребенка, содержащую неполноценные, гемолизированные эритроциты, иногда и свободные антитела и, главным образом, продукты распада гемоглобина (билирубин). Кровь донора временно выполняет обычную функцию крови. Собственное кроветворение ребенка в первое время подавляется.

Для борьбы с гипербилирубинемией используют гемосорбцию, наибольшая эффективность которой отмечена при выполнении ее через 12—24 ч после заменного переливания крови в количестве 2 ОЦК.

Консервативное лечение гемолитической болезни включает внутривенное капельное введение белоксодержащих растворов с глюкозой (раствор альбумина 10%, фенобарбитал, зиксорин, после 5—7-го дня — карболен, витамин Е). При развитии синдрома «сгущения желчи» необходимо назначить внутрь 5-10% раствор магния сульфата по 5 мл 2—3 раза в сутки, облучение ребенка лампами дневного света. Фототерапия — облучение ребенка источниками света с длиной волны 450 нм, что приводит к образованию изомера билирубина, растворимого в воде, поэтому легко элиминируемого из организма ребенка.

 

 

3 Организация диспансерного ведения беременных женщин- военнослужащих.

Диспансерное наблюдение за беременными

Одной из главных задач участкового врача является организация медицинской помощи беременным. Важным показателем работы на участке является ранний (до 12 недель беременности) учет беременных. Они всесторонне обследуются акушером-гинекологом, после чего осматриваются другими специалистами.

При нормальном течении беременности частота посещений женской консультации должна быть следующей:

—   второе посещение (с результатами проведенных анализов, обследований и заключениями консультантов) — через 7—8 дней после первого, затем

—   до 20 недель беременности — один раз в месяц.

—   с 20 до 32 недель беременности — два раза в месяц.

—   после 32 недель — еженедельно.

Оптимальное число посещений беременной женщиной женской консультации — 14—16 за время беременности.

При первом обследовании беременной определяется степень риска развития акушерской и перинатальной патологии. Детальное обследование различными специалистами позволяет отнести беременную к определенной группе риска (или исключить его) и наметить индивидуальный план ведения пациентки в женской консультации.

. Предоставление отпуска по беременности и родам

В соответствии со ст. 255 Трудового кодекса РФ 2001 г., женщинам

по их заявлению и в соответствии с медицинским заключением предоставляются отпуска по беременности и родам:

—   при отсутствии осложнений с 30 недель беременности продолжительностью 140 календарных дней (70 дней до родов и 70 дней послеродов);

—   при многоплодной беременности — с 28 недель беременности на180 дней;

—   при осложненных родах листок нетрудоспособности выдается дополнительно на 16 календарных дней. В этих случаях общая продолжительность дородового и послеродового отпусков составляет 156 календарных дней (70+16+70).

—   Отпуск по беременности и родам исчисляется суммарно и предоставляется женщине полностью независимо от числа ней, фактически использованных ею до родов.

 

Билет7

 

⇐ Предыдущая3456789101112Следующая ⇒

Поделиться: