VII. ПАТОЛОГИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

Патология полового развития у детейпредставлена большей частью врожденными нарушениями.

В зависимости от генеза можно выделить хромосомные абберации(синдромы Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера и т.д.), поражение гонад(агенезии, дисгенезии гонад, истинный гермафродитизм) и патологию гениталий(варианты ложного мужского и женского гермафродитизма).

Следует учитывать, что спектр патологии пола у детей включает в себя «сложные» классические нарушения и «малые» неклассические формы (варикоцеле, крипторхизм, гипоспадия и т.д.). Значение правильной диагностики варианта патологии чрезвычайно важно для выбора лечебной тактики, а часто и гражданского пола ребенка. Диагностические составляющие проблемы многообразны, но в основе диагностики и разграничения форм патологии наряду с лабораторными исследованиями лежат стандартные для детской хирургии и андрологии диагностические процедуры: наружный осмотр, осмотр per rectum, ультразвуковое исследование малого таза и гонад, комплексное рентгеновское исследование, компьютерная томография, лапароскопия и т.д.

Клиническив ходе наружного осмотрадетальной регистрации подлежат строение наружных половых органов, области молочных желез, тип оволосения и т.д. В оценке вторичных половых признаков обязательно составление формулы полового развития по методике Таннера (PGMaFAx). При генитометрии проводят определение размеров полового члена, яичек. Для выявления урогенитального синуса используют различные урологические зонды. При разнообразных вариантах в целом наружный осмотр заключается в определении типа развития наружных половых органов по «мужскому» или «женскому», или установлении признаков двуполости. Любые отклонения от нормы требуют дальнейшего уточнения.

При осмотре per rectumу мальчиков есть возможность пальпировать предстательную железу, у девочек - определить состояние матки и яичников. Недоразвитие этих органов является составной частью разных вариантов патологии пола.

 

Рис. 176. Смешанное строение наружных половых органов у девочки (46хх) с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Определяются: мошонкообразные большие половые губы, гипертрофированный клитор, вход в урогенитальный синус (3-я степень вирилизации по A.Prader) (см. цветную вклейку)

Рис. 177. Внешний вид наружных половых органов у больного (46ху) с членомошоночной формой гипоспадии в составе синдрома неполной маскулинизации. Катетеризирована уретра (см. цветную вклейку)

Рис. 178. Степени вирилизации наружных половых органов девочек по A. Prader (см. цветную вклейку)

Рис. 179. Внешний вид мальчика (синдром Клайнфельтера, 47хху) с двусторонней гинекомастией (см. цветную вклейку)

Рис. 180. Гистологическая картина streak-абдоминальной гонады при смешанной дисгенезии гонад у мальчика (45хо/46ху) (см. цветную вклейку)

Рис. 181. Олигозооспермия у больного односторонним крипторхизмом через 7 лет после орхиопексии (см. цветную вклейку)

 

Диагностика

 

• Ультразвуковое исследование- получают информацию об анатомической структуре, размерах, форме и т.п. мужских и женских гонад, наличии матки, маточных труб; снижение объема яичек свидетельствует об их гипоплазии, атрофии; наличие кистозной трансформации гонад также является важным эхо-признаком дисгенетичных процессов; персистенция Мюллеровых протоков (матки, маточных труб и трети влагалища) у пациентов с кариотипом 46ху является определяющим признаком дисгенезий гонад

• Восходящая уретрография -у больных с ложным мужским гермафродитизмом и у пациентов с членомошоночной гипоспадией при синдроме неполной маскулинизации определяют влагалищный отросток урогенитального синуса, семявыносящий проток яичка (дуктография); у детей со смешанной формой дисгинезии гонад выявляют контрастирование влагалища, матки, маточной трубы и истечение контраста в свободную брюшную полость.

• Компьютерная томография- выявляют расширение пахового канала за счет персистенции pr. vaginalis peritonei и абдоминально расположенные гонады.

• Лапароскопия- определяют анатомическое состояние матки и гонад.

Рис. 182. Увеличение и признаки хронического воспаления придатка яичка после его низведения по поводу крипторхизма

Рис. 183. Сонограмма злокачественной опухоли из дисгенетичной гонады (гонадобластомы) у девочки (кариотип 45хо/46ху) с тернероидной формой дисгенезии гонад

Рис. 184. Сонограмма яичка при крипторхизме в виде наружной паховой эктопии. Размеры яичка уменьшены, структура не нарушена

Рис. 185. Рентгеноконтрастная уретрография у больного с ложным мужским гермафродитизмом (кариотип 46ху). Сзади от мочевого пузыря визуализируется влагалищный отросток урогенитального синуса

Рис. 186. Рентгеноконтрастная уретросинусография у больного с ложным мужским гермафродитизмом. Контрастирован влагалищный отросток урогенитального синуса и впадающий в него семявыносящий проток яичка (дуктография)

Рис. 187. Рентгеноконтрастная уретрография у больного с ложным мужским гермафродитизмом (кариотип 46ху). Сзади от мочевого пузыря визуализируется влагалищный отросток урогенитального синуса

Рис. 188. Рентгеноконтрастная уретросинусография у мальчика (46ху) со смешанной формой дисгенезии гонад. Определяются широкое влагалище, матка, контраст поступает в левую маточную трубу и истекает в свободную брюшную полость

Рис. 189. Влагалищный отросток урогенитального синуса, контрастированный в ходе уретрографии у больного членомошоночной гипоспадией в составе синдрома неполной маскулинизации

Рис. 190. Компьютерная томография у мальчика (46ху) с дисгенезией гонад, двусторонним крипторхизмом. Визуализируется расширение правого пахового канала за счет персистенции pr. vaginalis peritonei и абдоминально расположенная гонада справа

Рис. 191. Уретроскопия у больного с ложным мужским гермафродитизмом, промежностной формой гипоспадии (см. цветную вклейку)

Рис. 192. Streak-гонада, расположенная в широкой связке рудиментарной матки, вместе с гипоплазированной правой маточной трубой у мальчика с дисгенезией гонад (46ху) (см. цветную вклейку)

 

 

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ИЛЛЮСТРАЦИИ

Рис. 4. Нефросцинтиграфия - слева отсутствует накопление радионуклидного препарата

Рис. 25. Мультикистозная почка. Макропрепарат

Рис. 85. Фотоснимки во время операции по поводу врожденного гидронефроза: видны резко расширенные почечные лоханки и суженные пиелоуретеральные отделы мочеточников

Рис. 176. Смешанное строение наружных половых органов у девочки (46хх) с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Определяются: мошонкообразные большие половые губы, гипертрофированный клитор, вход в урогенитальный синус (3-я степень вирилизации по A.Prader)

Рис. 177. Внешний вид наружных половых органов у больного (46ху) с членомошоночной формой гипоспадии в составе синдрома неполной маскулинизации. Катетеризирована уретра

Рис. 178. Степени вирилизации наружных половых органов девочек по A. Prader

 

Рис. 179. Внешний вид мальчика (синдром Клайнфельтера, 47хху) с двусторонней гинекомастией

Рис. 180. Гистологическая картина streak-абдоминальной гонады при смешанной дисгенезии гонад у мальчика (45хо/46ху)

Рис. 181. Олигозооспермия у больного односторонним крипторхизмом через 7 лет после орхиопексии

Рис. 189. Влагалищный отросток урогенитального синуса, контрастированный в ходе уретрографии у больного членомошоночной гипоспадией в составе синдрома неполной маскулинизации

Рис. 192. Streak-гонада, расположенная в широкой связке рудиментарной матки, вместе с гипоплазированной правой маточной трубой у мальчика с дисгенезией гонад (46ху)

 

ЛИТЕРАТУРА

1. Адаменко О.Б., Халепа З.А., Котова Л.Ю. Пренатальная ультразвуковая диагностика врожденных аномалий мочевыделительной системы // Детская хирургия. - 2006. - №1. - С. 13-16.

 

2. Айвазян А.В., А.М. Войно-Ясенецкий. Пороки развития почек и мочеточников. - М, 1988. - 448 с.

 

3. Аляев Ю.Г., Синицын В.Е., Григорьев Н.А. Магнитно-резонансная томография в урологии. Практическая медицина. - М., 2005.

 

4. Анте- и постнатальная диагностика урологических заболеваний у новорожденных / Красовская Т.В., Голоденко Н.В., Левицкая М.В., Гуревич А.И. // Лекции по педиатрии. Патология новорожденных и детей раннего возраста. - М., 2001. - Т. 1. - С. 162-173.

 

5. Ашкрафт К.Ч., Холдер Т.М. Детская хирургия. Том 1, 2, 3.-СПб.: Хардфорд, 1996-1999.

 

6. Баринов Э.Ф., Ткачева О.Н. Современные представления о механизмах эмбрионального развития почки // Морфология. - 2001. - Т. 120. - № 6. - С. 90-98.

 

7. Веропотвелян Н.П.,. Вишневский Е.Л. Расширение чашечно-лоханочной системы у плода: перинатальные исходы // Ультразвук. диагностика в акуш. гинек. и педиатр. - 1994. – № 4. - С. 84-110.

 

8. Гельдт В.Г., Ростовская В.В. Гидронефроз новорожденных и грудных детей - сочетанность и последовательность диагностических приемов // Детская хирургия. - 2001. - № 4. - С. 23-25.

 

9. Домбровский В.И. Магнитно-резонансная томография в диагностике опухолей и других заболеваний почек. (МРТ - патоморфологическое сопоставление. Атлас. М.: Издательский дом Визар-М., 2003.

 

10. Пыков М.И., Гуревич А.И., Шмиткова Е.В. и др. Допплерографическая оценка уродинамики при обструктивных уропатиях у детей раннего возраста // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2004. - № 3 - С. 71-76.

 

11. Кармазановский Г.Г. Спиральная компьютерная томография: болюсное контрастное усиление. - М.: Видар, 2005.

 

12. Красовская Т.В., Левитская М.В., Голоденко Н.В. с соавт. Диагностические критерии функционального и органического поражения лоханочно-мочеточникового сегмента у новорожденных // Детская хирургия. - 2002. - №2. - С. 17.

 

13. Куликова, Глыбочко П.В., Морозов Д.А., Долгов Б.В. Клапаны задней уретры у детей. - Саратов. - 2006.

 

14. Лопаткин Н. А., Пугачев А.Г. Детская урология. Руководство. - М.: Медицина, 1986.

 

15. Лучевая анатомия человека / Под редакцией Т.Н. Трофимовой. - СПб.: Издательский дом СПб МАНО, 2005.

 

16. Медведев М.В., Митьков В.В. Руководство для врачей по ультразвуковой диагностике. - М., 1996. - Т. 2. - Гл.Х. Ультразвуковая пренатальная диагностика врожденных пороков мочеполовой системы. С. 205-225.

 

17. Немилова Т.К. Диагностика и хирургическое лечение множественных пороков развития новорожденных: Автореф. дисс. д-ра мед. наук.: СПб. - 1998. - 68с.

 

18. Общее руководство по радиологии / Редактор Holger Pettersson, M.G. Серия по медицинской визуализации. Институт NICER. Т. 2. М.: РА «Спас», 1996.

 

19. Папаян А.В., Стяжкина И.С. Эмбриогенез мочевой системы в норме и при патологии // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2002. - № 2. - С. 43-49.

 

20. Пренатальная эхография / Под ред. М.В. Медведева. - М.: Реальное время, 2005. - 550с.

 

21. Прокоп Матиас, Галански Михаэль. Спиральная и многослойная томография. -Учебное пособие. Т. 2. М.: МЕД-пресс-информ, 2007.

 

22. Пыков М.И., Ватолин К.В. Детская ультразвуковая диагностика. - М.: Видар, 2001.

 

23. Пыков М.И., Гуревич А.И., Николаев С.Н. и др. Допплерографическая оценка обструктивных уропатий у новорожденных // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2003. - №? 1. - С. 68-75.

 

24. Пытель А.Я., Пытель Ю.А. Рентгенодиагностика урологических заболеваний. - М.: Медицина, 1966.

 

25. Рентгенодиагностика в педиатрии. Руководство для врачей в 2 томах под редакцией проф. В.Ф. Баклановой, проф. М.А. Филиппкина. - М.: Медицина, 1988.

 

26. Романовская И.В., Шелковникова С.В. Дилатация мочевого пузыря в первом триместре беременности // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. - 1999. - № 2. - С. 157-158.

 

27. Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф. и др. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. - М.: Медицина, 1994. - 448 с.

 

28. Стручкова Н.Ю. Значение эхографии в пренатальной диагностике и мочевыделительной системе: Автореф. дис. канд. мед. наук. - М., 2000. - С. 21.

 

29. Холин А.В., Саманов В.С. Компьютерная томография при неотложных состояниях у детей. -СПб.: Гиппократ, 2007.

 

30. Favre R., Kobler M., Gasser B., Nisand I. Early fetal megacystis between 11 and 15 weeks of gestation //Ultrasound Obstetr Gynecol. - 1999. - V. 14. - P. 402-406.

 

31. Kitagawa H., Pringle K.C., Stone P. et al. Postnatal Follow-upnog hydronephrosis detected prenatal ultrasound: the natural history // Fetal Diagnosis Therapy. - 1998. - 18. - P. 64.

32. Langer B., Simeoni U., Montoya E. Antenatal diagnosis of upper urinary tract dilation by ultrasonography // Fetal Diagn. Therapy. - 1996. - N. 11. - P. 191-198.

 

33. Langer B., Simeoni U., Montoya E.et al.Antenatal diagnosis of upper urinary tract dilation by ultrasonography // Fetal Diagn. Therapy. - 1996. - N.11. - P.191-198.

 

34. Murer L, Callegaro S., Rigamonti W. et al. Autosomic dominant polycystic kidney disease and congenital obstructive uropathy: a common nephrogenic pathway // B.J.U. Intern. - 2002. - V. 89. - P. 38-39.

 

35. Marra G., Barbieri G., Dell'Agnola C.A. et al. Congenital renal damage assоciated with primary vesicoureteral reflux detected prenatally in male infants // J. Pediatr. - 1994. - Vol. 14. - P. 1743-1745.

 

36. Puri P., Lake B.D., Gorman F., O'Donnell B., Nixon H.H. et al. Megacystis - microcolon - intestinal hypoperistalsis syndrome: A visceral myopathy // J. Pediatr. Surg. - 1983. - V. Vol. 13. - P. [19-25].

 

37. Williams D.J., Hulme-Moir J.: Primary obstructive mega-ureter. Br J Urol 1970 Apr; 42(2): 140-9 [Medline].

 

 

⇐ Предыдущая123456

Поделиться: