СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K002022

1. Болезнь Иценко-Кушинга, средней степени тяжести, прогрессирующее течение. Стероидный сахарный диабет.

2. Диагноз «болезнь Иценко-Кушинга (БИК)» поставлен на основании: жалоб на головные боли, мелькание мушек перед глазами, постоянную жажду, учащенное мочеиспускание, боли в пояснице, резкую слабость; данных анамнеза: заметно изменилась внешность больной (покраснело и округлилось лицо, похудели конечности, увеличился в объеме живот, стала сухой кожа, поредели волосы на голове, имеются усы, отсутствие менструаций в течение 5 лет), выделенных синдромов: матронизма; дермопатии; гирсутизма; АГ; хронической гипергликемии; гипокалиемии; нарушения обмена кальция; миопатии; гипогонадизма, ожирения.

3. Пациентке рекомендовано:

определение уровня кортизола в крови в 8.00 и 23.00 для подтверждения гиперкортицизма. Определение АКТГ в плазме крови: характерно повышение АКТГ утром и отсутствие снижения вечером.

Дексаметазоновый тест для дифференциальной диагностики с функциональным гиперкортицизмом.

Малая проба: Характерно отсутствие подавления продукции кортизола надпочечниками дексаметазоном.

Большая проба (для диф. диангостики БИК и СИК): положительная.

МРТ и КТ головного мозга: позволяет выявить микро- или макроаденому гипофиза.

4. Основными методами лечения БИК являются хирургический (транссфеноидальная аденомэктомия) и лучевой (протонотерапия).

Хирургическое лечение.

Транссфеноидальная аденомэктомия используется практически при любойстепени тяжести БИК, при наличии аденомы гипофиза по данным МРТ или КТ. Быстрая и стойкая ремиссия заболевания достигается в 84-95% случаев. Этот метод практически не имеет противопоказаний (кроме тяжелых сопутствующихсоматических заболеваний), сопровождается минимальным количеством серьезных осложнений (около 2-3%) и низкой послеоперационной летальностью (0-1 %). Тактика ведения больных при отсутствии достижения ремиссии илирецидиве заболевания в каждом конкретном случае требует индивидуального подхода: повторная аденомэктомия, лучевая терапия, медикаментозная терапия блокаторами стероидогенеза.

Лучевая терапия. Включает протонное облучение.

При протонном облучении использует узкие пучки протонов, обладающие высокой энергией и большой проникающей способностью. Облучение проводят однократно, доза облучения составляет 80-90 Гр. Абсолютными противопоказаниями к проведению протонотерапии являются опухоль гипофиза более 15 мм в диаметре и супраселлярное ее распространение. Эффективность протонотерапии как самостоятельного метода лечения у пациентов молодого возраста при легкомтечении заболевания может достигать 96% (через 1-2 года).

Медикаментозная терапия гиперкортицизма.

При всех формах патологического эндогенного гиперкортицизмамедикаментозную терапию применяют только как дополнение к основным методам лечения с целью снижения секреции кортизола и скорейшего наступления ремиссии заболевания.

В рамках подготовки больного к оперативному лечению или лучевой терапии, в послеоперационном периоде с целью сокращения времени наступления ремиссииназначают: Аминоглутетимид (мамомит) блокирует начальные этапы стероидогенеза, нарушая превращение холестерина в прегненолон. Препарат дает достаточно быстрый эффект, но при его отмене симптомы гиперкортицизма быстро появляются вновь. Назначают по 250 мг 2-3 р/сут (в 8-9 ч и 16-18 ч), под контролем экскреции кортизола в суточной моче не реже, чем 1 раз в 10-12 дней до операции или наступления ремиссии после оперативного лечения; при необходимости возможно увеличение дозы на 250 мг/сут каждую неделю до максимально переносимой дозы, но не более 1000-1500 мг/сут или

Кетоконазолингибирует стероидогенез на нескольких уровнях, наибольшее значение имеет блокада превращения холестерина в прегненолон. Назначают внутрь по 200 мг 2-3 р/сут. под контролем экскреции кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в 10-12 дней до операции или наступления ремиссии после оперативного лечения, возможно увеличение дозы до максимальной – 1000 мг/сут или

Митотаноказывает цитотоксическое действие на кору надпочечников, т.е. является адренолитическим средством. Назначают внутрь по 500 мг 2-3 р/сут под контролем экскреции кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в 10-12 дней до операции или наступления ремиссии после оперативного лечения, возможно увеличение дозы до 3-5 г/сут, а при необходимости и хорошей переносимости ЛС - до 8-12 г/сут.

5. Прогноз для пациентов с БИК зависит от длительности, тяжести заболевания и возраста больного. При небольшой длительности заболевания, легкой форме и возрасте до 30 лет прогноз благоприятный. После успешного лечения наблюдается выздоровление. В случаях среднетяжелых, с длительным течением заболевания после нормализации функции коры надпочечников часто остаются необратимые нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, гипертензия, нарушение функции почек, сахарный диабет, остеопороз. Тактика дальнейшего ведения: в случае отсутствия ремиссии после оперативного лечения и/или лучевой терапии больной получает медикаментозную терапию под наблюдением эндокринолога по месту жительства. В период титрования дозы лекарственного препарата контроль уровня кортизола в крови производится 1 раз в месяц, затем - 1 раз в 2 месяца. - Для определения достижения ремиссии необходимо отменить препараты на 1-2 месяца под контролем уровней кортизола и АКТГ в крови. При сохранении показателей гормонов на нормальном уровне лечение прекратить. - При достижении ремиссии заболевания после аденомэктомии или многоэтапного лечения – контроль кортизола 1 раз в 3- 6 месяцев и контрольная МРТ турецкого седла 1 раз в год. - Лечение осложнений БИК – остеопороза, кардиопатии, энцефалопатии.

Ситуационная задача 208 [K002027]

Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ

Основная часть

Больная П. 24 лет дома потеряла сознание, родственники вызвали скорую помощь.

Анамнез заболевания: известно, что месяц назад появились сухость во рту, жажда (выпивала до 8, 0 л/сут), полиурия, слабость, похудела на 10 кг. К врачам не обращалась. Последние 3 дня стали беспокоить постепенно нарастающие тянущие боли в животе, разлитого характера, отсутствие аппетита, тошнота, накануне была 2-кратная рвота. Сегодня утром стала безучастной к происходящему вокруг, с затруднением отвечала на вопросы. Постепенно начала терять сознание, дыхание стало учащенным, глубоким, шумным.

Объективно: состояние тяжѐ лое. Положение пассивное (лѐ жа на кровати), сознание отсутствует. Питание пониженное, гипотрофия подкожно-жирового, мышечного слоя. Рост - 154 кг, вес - 33 кг. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, холодные, сухие, тургор снижен, цианоз губ. Черты лица заострившиеся. Стрий, гирсутизма нет. В лѐ гких при перкуссии - ясный лѐ гочной звук. Дыхание глубокое, шумное, резкий запах ацетона в выдыхаемом воздухе, ЧД – 32 в минуту. В лѐ гких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости: правая - правый край грудины, верхняя- верхний край III ребра, левая - на 1 см кнутри от среднеключичной линии, ЧСС - 110 ударов в минуту. Тоны ритмичные, приглушены, шумов нет, 110 в минуту. Пульс ритмичный, малого наполнения, 110 в минуту, АД - 90/50 мм рт. ст. Язык сухой, красный. Живот подвздут, в акте дыхания не участвует, напряжѐ н при пальпации во всех отделах, перитонеальные симптомы отрицательные, печень +2 см из-под рѐ берной дуги. Селезѐ нка не пальпируется, почки не пальпируются, синдром поколачивания - отрицательный. Щитовидная железа при пальпации не увеличена, эластичная, узловые образования не определяются. Лактореи нет.

Данные обследования. Общий анализ крови: эритроциты - 3, 7× 1012/л, гемоглобин - 124 г/л, лейкоциты - 10, 2× 109/л, эозинофилы - 4%, базофилы - 1%, палочкоядерные нейтрофилы - 7%, сегментоядерные нейтрофилы - 62%, лимфоциты - 17%, моноциты - 8%.

СОЭ - 24 мм/ч.

Общий анализ мочи: цвет - жѐ лтый, удельный вес - 1032, белок – 0, 376 г/л, сахар - 10%, ацетон - 4++++, эпителий – 0-1 в поле зрения, лейкоциты – 3-5 в поле зрения, эритроциты - 3-5 в поле зрения.

Биохимический анализ крови: общий белок – 67 г/л, креатинин – 135 мкмоль/л, мочевина - 12, 7 ммоль/л, сахар – 35, 6 ммоль/л, АСТ - 24 Ед/л, АЛТ - 28 Ед/л, Na+ - 131, 3 ммоль/л, K+ - 3, 2 ммоль/л, Fe2+ - 17, 3 мкмоль/л. КЩС: рН - 7, 23, ВЕ - 8, 3.

ЭКГ: ритм - синусовый, ЧСС - 110 в минуту, предсердные экстрасистолы (3). ЭОС – вправо. Метаболические изменения миокарда.

Вопросы:

1. Предположите наиболее вероятный диагноз.

2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.

4. Составьте и обоснуйте план лечения.

5. Оцените прогноз для пациента. Тактика дальнейшего наблюдения.

⇐ Предыдущая77787980818283848586Следующая ⇒

Поделиться: