Меланома (метастаз в печени).

Среди печеночных клеток видно скопление крупных клеток, содержащих буро-коричневый пигмент меланин.

 

Тема XII.

Гемобластозы и анемии

Гемобластозами называются патологические процессы, характеризующиеся злокачественным перерождением кроветворных клеток. Выделяют две группы гемобластозов: 1) лейкозы – системные заболевания кроветворной ткани и 2) лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной или лимфатической ткани.

Острые лейкозы характеризуются преимущественным распределением в периферической крови недифференцированных предшественников лейкоцитов или бластных клеток. Острые лейкозы, содержащие предшественники миелоидных клеток, называют острыми миелобластными лейкозами, а предшественники лимфоидных клеток - острыми лимфобластными лейкозами.

Клинические проявления острых лейкозов:

1. Анемия, бледность, апатичность, нарушение дыхания.

2.Кровотечения, связанные с тромбоцитопенией, при ушибах, петехии, кровоточивость десен и др.

4. Кровоизлияние в стенку кишки

3. Частые воспалительные заболевания полости рта, горла, кожи, легких и др.

4. Сильное повышение температуры в ответ на воспаление или без каких-либо признаков инфекционного заболевания.

Хроническими лейкозами называются гемобластозы, при которых преимущественными лейкемическими клетками являются первоначально хорошо дифференцированные и хорошо распознаваемые по их типу клетки. Хронические лейкозы делятся на два основных типа: хронический миелоидный лейкоз и хронический лимфолейкоз. Редким видом хронического лимфолейкоза является волосяно-клеточный лейкоз.

Клинические проявления. Кроме отмеченных выше признаков острых лейкозов, характерна спленомегалия. Возможны болевые симптомы за счет инфарктов селезенки. Гепатомегалия.

ПРИЧИНЫ СМЕРТИ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ:

1. Бластный криз

2. Кровоизлияние в мозг

3. Вторичная инфекция

4. Анемия

Миеломная болезнь – характеризуется множественной опухолевой пролиферацией плазматических клеток вырабатываемых единственным клеточным клоном (моноклоном), и накоплением моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови и моче.

При миеломной болезни в первую очередь поражается костный мозг, а с течением времени - и другие органы. В почках при миеломной болезни происходит фильтрация лёгких белковых цепей (белка Бенс Джонса), которые осаждаются в дистальных извитых канальцах как трубчатые цилиндры. Инфильтрация нервных стволов миеломными клетками приводит к неспецифическим полиневритам. Возможно развитие системного амилоидоза. В небольшом проценте случаев при миеломной болезни отмечается гепатомегалия и спленомегалия.

Диагноз миеломной болезни ставится на основании:

1. Увеличение числа плазматических клеток в костном мозге более чем 10 %;

2. Рентгеновские исследования - характерные симптомы остеопороза.

3. Выявление в сыворотке крови или моче парапротеина M.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ

Лимфомы - злокачественные опухоли лимфоидных органов, основным клеточным элементом которых являются лимфоциты, гистиоциты и их предшественники.

Клиническая картина злокачественных лимфом гетерогенна, однако их подразделяют на две большие группы:

I. Лимфогрануломатоз (Болезнь Ходжкина), характеризующийся наличием специальных клеток Рида - Штернберга.

II. Лимфомы не принадлежащие к болезни Ходжкина, которые составляют большую часть В- и Т- клеточных лимфом.

Болезнь Ходжкина развивается в лимфатических узлах и вторично поражает окружающую ткань.

По результатам биопсии можно выделить 4 основных вида заболевания:

1. С преобладанием лимфоидной ткани.

2. Нодулярный или узловатый склероз.

3. Смешанно-клеточный тип.

4. С истощением лимфоидной ткани.

Лимфомы не принадлежащие к болезни Ходжкина.

А- Индолентные В-клеточные варианты.

1. Хронический лимфоцитарный лейкоз/ мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома.

2. Волосатоклеточный лейкоз.

3. Фолликулярная лимфома.

4. Лимфоплазмоцитарная лимфома.

5. Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны.

6. Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT-лимфома).

7. Селезеночная лимфома маргинальной зоны.

Б- Агрессивные В-клеточные неоплазии.

1. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.

2. Фолликулярная крупноклеточная лимфома.

3. Лимфома из клеток зоны мантии.

4. Лимфома Беркитта.

5. Солитарная плазмоцитома/ плазмоклеточная миелома.

II. Лейкозы и лимфомы Т-клеток (CD 2, CD 7 позитивные).

А- Индолентные Т-клеточные неоплазии.

 

1. Т-клеточный лейкоз.

2. Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.

3. Кожная Т-клеточная лимфома (синдром Сезари, грибовидный микоз).

Б- Агрессивные Т-клеточные неоплазии.

1. Лимфома из клеток с иммунофенотипом периферических Т-лимфоцитов.

2. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.

3. Т-клеточная лимфома типа энтеропатии.

4. Т-лимфобластный лейкоз.

Анемия определяется как снижение концентрации гемоглобина в крови ниже стандартного уровня для лиц определенного возраста и пола. У взрослых мужчин нормальные значения гемоглобина крови соответствуют 130 г /л, для женщин – 115 г/л.

Симптоматика: вялость, быстрая утомляемость, общая мышечная слабость, сонливость и головные боли. У пожилых людей – сердечные боли, грудная жаба, перемежающаяся хромота, нарушения сознания и зрения.

Классификация анемий:

I. Анемии, связанные с потерей крови:

а) острая постгеморрагическая анемия,

б) хроническая постгеморрагическая анемия

II. Анемии, связанные с нарушением продукции эритроцитов.

А) цитоплазматические дефекты формирования клеток:

1. Дефекты, связанные с нарушением синтеза гема: железодефицитные анемии.

2. Нарушения, связанные с синтезом глобина: синдромы талассемии.

Б) Патология ядерных механизмов

Дефицит Витамина В₁₂ и фолиевой кислоты: мегалобластная анемия.

В) Патология пролиферации и дифференцировки стволовых клеток.

1. Апластическая анемия.

2. Аплазия эритроцитов.

Е) Врожденные анемии:

1. Сидеробластные анемии,

2. Наследственные нарушения гемопоэза.

III. Анемии, связанные с повышенным разрушением эритроцитов (гемолитические анемии).

1. Внутренние факторы - врожденные и приобретенные дефекты развития.

2. Внешние факторы – гемолитические анемии приобретенного характера.

Изучить макропрепараты:

 

Селезенка при лейкозе.

Селезенка увеличена в размерах, на разрезе буро-красного цвета.

 

68. Селезенка при лимфогранулематозе - " порфировая" селезенка.

Селезенка увеличена в размерах, на разрезе пестрого вида, с наличием серых очагов на темно-красном фоне.

 

Костный мозг при лейкозе.

На распиле бедренной кости костный мозг с очагами красного цвета.

 

Костный мозг при хроническом миелолейкозе.

Костный мозг на распиле бедренной кости серо-зеленого цвета.

 

Хронический лимфолейкоз.

Парааортальные лимфоузлы резко увеличены, серо-розовые, сочные.

 

Некротический амигдалит при остром лейкозе.

Миндалины и гортань тусклые, серого цвета.

 

Миеломная болезнь.

На распиле грудины костный мозг с очагами темно-красного цвета. В своде черепа штампованные округлые очаги размерами от 0, 3 до 2, 0 см в диаметре, с разрушением костной ткани клетками опухоли.

 

Тигровое ” сердце.

Со стороны эпикарда сердца миокард выглядит пестрым, на коричневом фоне видны мелкие желтовато-белые полоски.

 

Кровоизлияние в коже.

На коже мелкие точечные кровоизлияния темно-красного цвета.

 

Гиперплазия костного мозга.

Костный мозг грудины сочный, малиново-красный.

 

Тонкокишечная Т-клеточная лимфома.

В тонкой кишке опухолевые образования мягкой консистенции, серо-розового цвета.

 

Гунтеровский глоссит

Язык гладкий, блестящий, как бы полированный, покрыт красными пятнами. (В₁₂ – дефицитная анемия).

 

Изучить микропрепараты:

Печень при хроническом лимфолейкозе.

Разрастание опухолевой лимфоидной ткани в виде очагов по ходу триад, так называемые лейкемические инфильтраты.

 

⇐ Предыдущая78910111213141516Следующая ⇒

Поделиться: