Цикл трикарбоновых кислот и его биологическая роль

1. В первой реакции, катализируемой ферментом цитратсинтазой, ацетил-КоА конденсируется с оксалоацетатом. →лимонная кислота

2. →дегидратированию с образованием цис-аконитовой кислоты+ молекулу воды→в изолимонную кислоту. (ф гидратации-дегидратации фермент аконитат-гидратаза)

3. лимитирует скорость цикла Кребса,изолимонная кислота дегидрируется + НАД-зависимой изоцитратдегидрогеназы

4. →окислительное декарбоксилирование α-кетоглутаровой кислоты до сукцинил-КоА. Механизм этой реакции сходен с реакцией окислительного декарбоксилирования пирувата до ацетил-КоА. α-Кетоглутаратдегидрогеназный комплекс напоминает по своей структуре пируватдегидрогеназный комплекс

5. →ферментом сукцинил-КоА-синтетазой. → сукцинил-КоА при участии ГДФ и неорганического фосфата →(сукцинат). Одновременно происходит образование ГТФ1 за счет высокоэргической тиоэфирной связи сукцинил-КоА

6. →сукцинат дегидрируется в фумаровую кислоту. (катализируется сукцинатдегидрогеназой, в молекуле которой с белком ковалентно связан кофермент ФАД)

7. →фумаровая кислота гидратируется под влиянием фермента фумаратгидратазы. → яблочная кислота (малат). Следует отметить, что фумаратгидратаза обладает стереоспецифичностью, - в ходе данной реакции образуется L-яблочная кислота→ НАД-зависимой малатдегидрогеназы происходит окисление L-малата в оксалоацетат

Биологическая роль цикла Кребса

1. При расщеплении одной молекулы ацетил-КоА в цикле Кребса высвобождается 2 молекулы углекислого газа – в результате изоцитатдегидрогеназной и ά-кетоглутаратдегидрогеназной реаций. Первая из них сопряжена с прямым декарбоксилированием, вторая – окислительным. Углекислый газ в основном выделяется легкими, но он может участвовать в функционировании буферных систем крови.

2. восстанавливается 3 молекулы НАД и 1 молекула ФАД. Они переносят ионы водорода в дыхательную цепь митохондрий, где из них может генерироваться 11 молекул АТФ. НАД-Н2 генерируется в изоцитатдегидрогеназной, изоцитатдегидрогеназной и ά-кетоглутаратдегидрогеназной реаций атдегидрогеназной и малатдегидрогеназной реациях, ФАД-Н2 – в сукцинатдегидрогеназной реакции. Непосредственно цикле Кребса в результате реакции субстратного фосфорилирования, сукциниотиокиназной реакции, также может генерироваться одна молекула гуанозинтрифосфата (ГТФ), способная передавать энергию для синтеза АТФ.

3. Генерируемые в цикле Кребса ά-кетоглутаровая и щавелевоуксусная кислоты → реакциях переаминирования аминокислот.

4. В цикле Кребса окисляется сукцинил-КоА, образующийся в преджелудках жвачных животных в процессе расщепления микрофлорой клетчатки.

Общий выход =24 атф (2 надн =6 атф+2 надн+гдф=2 атф+2 фадн2=4 атф+2 надн2=6)

2) ВитаминВ6 (пиридоксин, антидерматитный)
Активные формы - пиридоксальфосфат и пиридоксаминфосфат
1. Реакции трансаминирования – кофактор аминотрансфераз (АлАТ, АсАТ)
2. Декарбоксилирование a-аминокислот - синтез биогенных аминов
3. Синтез гема - кофактор Гамма-Аминолевулинатсинтазы
Пиридоксальфосфат учавствует в синтезе витамина РР из триптофана, инактиваци бимогенных аминов (диаминокосидаза), а также, входит в состав гликоген-фосфорилазы.
Изониазид-антагонист В6
Недостаточность: дерматиты, поражения слизистых, гомоцистонурия, гипохромная анемия. Распространение: печень, почки, мясо, хлеб. Суточная потребность 2-3 мг.
Витамин Н – биотин (антисеборрейный витамин)
Активная форма – карбоксибиотин. Является кофактором ряда карбоксилаз в составе которых является донором атома углерода т.е. выполняет роль переносчика СОО- -групп в реакциях:-карбоксилирования при участии АТФ;
-транскарбоксилирования без АТФ.
1.Глюконеогенез: А) синтез оксалоацетата; образование фосфоенолпирувата
2. Липидный обмен - синтез жирных кислот (в составе ацетил-КоА-карбоксилазы)
3. Белковый обмен- биосинтез мочевины (образование карбамоилфосфата)
4. Биосинтез пиримидиновых нуклеотидов (образование карбамоилфосфата)
Недостаточность: дерматиты, повышенная секреция сальных желёз, выпадение волос, анемия. Распространение: печень акулы, соя, горох, почки и сердце быка. Суточная потребность: 15-30 мг.

3) Система гемостаза. Первичный гемостаз.
Система гемостаза представляет собой специальную систему организма, которая представлена совокупностью морфо-функциональных и биохимических механизмов, обеспечивающих остановку кровотечения и поддерживающих кровь в жидком состоянии внутри сосудов.Первичный гемостаз(сосудисто-тромбоцитарный) обеспечивает остановку кровотечения из мелких сосудов за счёт обеспечения мелкого сосудистого спазма, адгезии, агрегации, секреции и ретракции тромбоцитов с образованием «белого» тромбоцитарного тромба.
Тромбоциты ответственные за формирование первичной тромбоцитарной пробки в зоне повреждения за счет адгезии и последующей агрегации

1)тромбоцитарные факторы коагуляции как фибриноген, фибринстабилизирующий фактор (фактор XIII),

2)ингибитор активатора плазминогена (PAI-подавляет реакции фибринолиза,

⇐ Предыдущая15161718192021222324Следующая ⇒

Поделиться: