Нарушение минерального обмена

 

Внутриклеточные накопления жиров (липидозы) – это нарушение метаболизма паренхиматозных клеток сердца, печени и почек, характеризующееся появлением в цитоплазме большого количества жиров.

Причины скопления жиров в клетках:

(а) Кислородное голодание (тканевая гипоксия)

(б) Инфекции и интоксикации (дифтерия, туберкулез, отравление фосфором, мышьяком).

(в) Авитаминозы и нарушение сбалансированности питания (недостаточное содержание белка, который необходим для синтеза различных ферментов и липотропных факторов).

Жировые скопления в клетках миокарда

Причинами появления жиров в кардиомицитах являются:

1. гипоксия (при хронической сердечнососудистой недостаточности, анемиях),

2. интоксикации: дифтерийная, алкогольная, фосфорно-органическими соединениями, антифризами.

Жировые скопления в печени.

Причины:

1. При чрезмерном поступлении в клетку жирных кислот или повышенном их синтезе в гепатоците.

2. При воздействии на клетку токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот.

3. При недостаточном поступлении в клетки печени аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеинов.

В печени различают:

Диффузное ожирение гепатоцитов и ожирение гепатоцитов по периферии долек

Диффузное ожирение гепатоцитов: печень увеличена в размерах, желтая светлая, напоминает печень откормленного гуся и называется «гусиной печенью», встречается при алкоголизме, сахарном диабете, белковой недостаточности.

Алкоголизм - этанол увеличивает мобилизацию жира из депо в кровь, увеличивает синтез жирных кислот в гепатоцитах, усиливает этерификацию жирных кислот до триглицеридов в гепатоцитах.

Сахарный диабет. Усиленный липолиз при сахарном диабете обусловлен недостатком инсулина, который является антилиполитическим гормоном. Механизм стеатоза (ожирения) – связан с мобилизацией жиров из депо, повышенным транспортом их в печень, нарушением синтеза фосфолипидов и окисления жирных кислот.

Общее ожирение – в крови большое количество жирных кислот и липидов.

Алиментарные нарушения – заболевания желудочно-кишечного тракта, недостаток белков в пище (квашиоркор).

Квашиоркор связан с белковым дефицитом, в то время как потребление калорий может быть достаточным.

Маразм- последствия голодание грудных детей в результате полной нехватки белка и калорий.

Жировые скопления в почках.

Наиболее часто накопление жиров в эпителии канальцев связано с нефротическим синдромом или хронической почечной недостаточностью.

Группу наследственных липидозов составляют, так называемые, «системные липидозы», возникающие вследствие наследственного дефекта ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов.

Болезнь Гоше (цереброзидоз)– в клетках ЦНС, печени, селезенки, костного мозга, накапливаются цереброзидлипиды, это врожденный дефект фермента

β -глюкоцереброзидазы.

Болезнь Ниманна-Пика –сфинголипидоз, липиды накапливаются в клетках ЦНС.

I. Общее ожирение.

Выделяются гипертрофические и гиперпластические варианты общего ожирения. При гипертрофическом варианте жировые клетки увеличены в размерах и содержат в несколько раз больше триглицеридов, чем обычные

При гиперпластическом варианте увеличено число адипоцитов.

По превышению массы тела выделяют 4 степени ожирения. При I степени ожирения избыток массы тела по сравнению с «идеальной» составляет 20-29%, при II – 30-49%, при III- 50-99%, при IV – 100% и более.

А – первичное ожирение - причина не известна, важная роль в его развитии принадлежит конституционно-наследственным факторам.

Б – вторичное ожирение – развивается при поражении головного мозга, эндокринных и наследственных заболеваниях.

Б1. Церебральное ожирение – бывает обусловлено травмой, опухолями и инфекциями. Наблюдается при поражении центров регуляции аппетита гипоталамуса – это вызывает гиперсекрецию АКТГ гипофизом и глюкокортикоидов в надпочечниках, активизирующих процессы глюконеогенеза в организме.

Б2. Эндокринное заболевание Болезнь Иценко-Кушинга связано с аденомой АКТГ клеток гипофиза и гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников. Внешне у больных отмечается: избыток жира в области лица («лунообразное лицо»), шеи, верхней половины туловища и живота.

Б3. Наследственные болезни, сопровождающиеся ожирением – Синдром Лоренца-Муна Бидля – ожирение лица, молочных желез, живота, бедер у мальчиков и множественные пороки развития других органов.

Болезнь Гирке – из-за отсутствия в организме глюкозо-6-фосфатазы в клетках печени накапливается гликоген, это приводит к гипогликемии из-за уменьшения формирования свободной глюкозы из гликогена.

I. Местное ожирение (липоматозы) – локальное увеличение количества жировой клетчатки. Болезнь Деркума – в подкожной клетчатке конечностей и туловища появляются узловатые болезненные отложения жира –наподобие липом.

При синдроме Меделунга – возникают множественные, болезненные разрастания жировой ткани в области лимфатических узлов шеи.

Вакатное ожирение – жировое замещение при атрофии ткани или органа.

III. Резорбтивное ожирение. Этот вид касается в основном макрофагов, которые захватывают продукты распада тканей, богатых жирами. Резорбтивное ожирение существует в мозге при рассасывании очага омертвления (некроза). При этом образуется полость – киста.

IV. Нарушение обмена холестерина – атеросклероз. При этом в интиме артерий накапливаются не только холестерин, но и b-липопротеины.

Нарушения минерального обмена.

Кальциноз – выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение их в клетках или межклеточном веществе.

Различают метастатическое, дистрофическое, метаболическое обызвествление и кальциевый криз.

А) метастатический кальциноз – отложение фосфорнокислых солей кальция при гиперкальциемии в результате вымывания Са²⁺ из депо. (Уровень кальция в крови в норме 14-17 мг/%).

В) метаболическое обызвествление – (известковая подагра, интерстициальный кальциноз) – механизмы не выявлены.

Г) кальциевый криз – выпадение Са²⁺ в кровь (уровень кальция крови выше нормы - 20 мг/% и выше).

 

Патология, связанная с дефицитом витамина D.

Рахит – наблюдается у растущих детей в возрасте от 6 месяцев до 2 лет, вызывает нарушение минерализации и роста костей, и характеризуется:

1. Размягчением костей черепа, череп выглядит в виде куба – краниотабес, " олимпийский лоб".

2. Рахитические «четки» - у грудины с внутренней стороны рёбер наблюдается разрастание остеоида.

3. Выдвижение грудины вперед за счет работы дыхательных мышц формирует грудную клетку, напоминающую птиц.

4. Деформация голеней по типу Х и О вариантов.

5. Формирование рахитического таза.

Камнеобразование – камни - плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез. Сиалолитиаз – камни в протоках слюнной железы. Образование камней определяется общими факторами (нарушение обмена веществ приобретенного или наследственного характера) и местными (нарушение секреции, застой секрета и воспаление в органах, где образуются камни). В основе образования камней лежит процесс кристаллизации солей на органической матрице.

Форма камней: круглые, овальные, фестончатые, фасетированные (многогранники).

 

Изучить макропрепараты:

Простое ожирение сердечной мышцы.

Сердце увеличено в размерах, под эпикардом виден толстый слой жировой клетчатки, окружающий сердце в виде футляра.

 

Жировые скопления в миокарде (“тигровое” сердце).

Со стороны эндокарда сердце выглядит пестрым, на коричневом фоне видны мелкие желто-белые полоски.

 

Жировая инфильтрация почек. (липоидный нефроз).

С поверхности и на разрезе почки видны желтые мелкие очажки - крапинки (желтый крап).

 

Жировая инфильтрация печени (ложно-мускатная).

На разрезе печень пестрого вида, чередуются участки коричневого и желтого цветов.

 

Жировая инфильтрация печени (“гусиная”).

На разрезе печень однородная, желтого цвета, похожая на печень гуся.

 

Липоидоз и склероз аорты.

На интиме аорты видны желтые очажки и полоски, местами очаги белого цвета.

 

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться: