Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Гистогенетическая классификация
В настоящее время уже недостаточно указать в диагнозе саркома кости или доброкачественная костная опухоль. Необходимость Строгого разграничения опухолей скелета в зависимости от морфологической структуры обусловлена проблемой выбора адекватного метода лечения. Наиболее удобная с практической точки зрения классификация представлена в табл. 2-3. Клиническая картина Проявлений, как правило, весьма мало. Этот фактор или же низкая квалификация врачей обусловливают диагностику заболевания на поздних стадиях, что оказывает существенное влияние на возможность выполнения сохранных операций, общее состояние больных до начала лечения и дальнейшую их выживаемость. Ниже представлены стадии развития болезни в её наиболее типичном варианте
Таблица 2-3. Классификация опухолей скелетных тканей
• В большинстве случаев заболевание начинается с болевого синдрома. Боль при костных саркомах вначале не имеет чёткой локализации, но вскоре проецируется на поражённый участок кости. Если злокачественной опухолью поражены кости таза, то боли часто иррадиируют в область бедра и коленного сустава, приводя к диагностическим ошибкам. Боли часто беспокоят пациентов в ночное время, носят интенсивный характер и купируются только приёмом наркотических средств. Иммобилизация конечности приносит мало облегчения больному (при доброкачественных процессах боли обычно утихают). • Пальпируемая опухоль обнаруживается приблизительно через два месяца от момента появления болей. Она имеет каменистую плотность, неподвижна, болезненна при пальпации. В связи с нарушением иннервации, кровоснабжения и лимфооттока по мере роста опухоли возникают различные локальные симптомы: повышение температуры кожных покровов над опухолью, выраженный венозный рисунок, гиперемия кожи, а вследствие гипофункции конечности — атрофия близлежащих мышц. Нередко из-за сдавления опухолью магистрального сосудисто-нервного пучка наступает отёк конечности ниже уровня расположения опухоли. • Следующий этап— нарушение функции конечности вследствие усиления болевого синдрома, а также возникновения контрактур и анкилозов. «Излюбленная» локализация костных сарком — кости, формирующие крупные суставы, а также зоны прикрепления сухожилий мышц и синовиальных оболочек. Зачастую только на этом этапе начинают целенаправленный поиск опухоли, вследствие чего заболевание выявляют на поздних стадиях. • Патологический перелом в зоне расположения опухоли — иногда первый симптом, заставляющий больного обратиться к врачу. Данный этап свидетельствует о запущенности болезни; патологический перелом существенно ухудшает отдалённые результаты и прогноз для данной категории больных. Диагностика • Сбор анамнеза. • Осмотр и пальпация. • Рентгенография в двух взаимноперпендикулярных проекциях (как правило, подтверждает или отрицает злокачественность процесса). • Пункция опухоли с цитологическим исследованием биоптата позволяет установить гистогенез в 15-20% случаев. • Трепанобиопсия. Используют трепан — инструмент, сходный с троакаром, но имеющий зубцы в основании. При помощи такого инструмента хирург после предварительной анестезии надкостницы «всверливается» в костную опухоль. В трепан при этом попадает «столбик» опухолевой ткани высотой 1-1, 5 см. Информативность гистологического исследования достигает 80%. Метод имеет существенный недостаток — несмотря на адекватное обезболивание надкостницы новокаином, возникает сильная боль, связанная, по-видимому, с наличием исходно болезненной опухоли. В настоящее время этот метод вытесняет открытая биопсия. • Открытая биопсия. Под наркозом из разреза 6-10 см над опухолью хирург скальпелем или ложечкой Фолькмана берёт несколько фрагментов опухолевой ткани. Эта манипуляция в совокупности с рентгенологической диагностикой позволяет верифицировать диагноз в 95% случаев. • Для установления распространённости опухолевого процесса по длиннику кости выполняют исследование с радиоизотопом 85Sr, которое более информативно, чем рентгенография. Метод помогает уточнить предоперационные варианты лечения и определить объём хирургического вмешательства. Кроме того, радиоизотопная диагностика позволяет достоверно судить о состоянии всего скелета, что имеет большую ценность при метастазах в кости. • КТ и МРТ также используются для установления диагноза, оценки распространённости процесса и выработки лечебной тактики.
• УЗИ имеет ограниченные возможности в диагностике костных опухолей. • Лабораторные методы исследования. При костных саркомах существенно повышается активность щелочной фосфатазы (ЩФ) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови. Другие показатели позволяют косвенно судить о наличии метастазов в другие органы и степени их повреждения. Общий клинический анализ крови, как правило, информативен лишь при проведении химиотерапии, когда необходимо следить за возможным развитием лейкоцитотромбопении. Клиническая классификация Подразделение злокачественных опухолей костей в клинической практике основано на системе TNM. • Т — первичная опухоль. — Тх — оценка первичной опухоли невозможна. — Т0 — первичная опухоль не обнаружена. — T1 — опухоль не более 8 см в наибольшем измерении. — Т2 — опухоль более 8 см в наибольшем измерении. — Т3 — множественные опухоли в исходно поражённой кости. • N — регионарные лимфатические узлы. — Nx — состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно. Ввиду редкого их поражения при опухолях костей категорию Nx обычно не выделяют, а опухоль (при отсутствии клинических данных за поражение лимфатических узлов) относят к группе N0. — N0 — регионарных метастазов нет. — N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах. • М — отдалённые метастазы. — Мх — наличие отдалённых метастазов оценить невозможно. — М0 — отдалённых метастазов нет. — M1 — имеются отдалённые метастазы. § М1a — отдалённые метастазы в лёгких; § М1b, — отдалённые метастазы иных локализаций. • G — степень злокачественности. — G1-2 — высокодифференцированная опухоль. — G3-4 — низкодифференцированная опухоль. • Группирование по стадиям. —Стадия I —T1N0M0G1-2. —Стадия II — T2N0M0G3-4 — Стадия III — Т3N0М0Gлюбое. — Стадия IV. § Стадия IVA — TлюбоеN0M1aGлюбое § Стадия IVB — ТлюбоеN3МлюбоеGлюбое или ТлюбоеМлюбоеМ1bGлюбое Характеристика и принципы лечения По данным ВОЗ и опыту РОНЦ РАМН, наиболее часто из злокачественных опухолей костей встречаются остеогенная саркома, саркома Юинга, первичная костная ретикулосаркома, паростальная саркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома. Остеогенная саркома Остеогенная саркома составляет до 60% среди первичных сарком скелета. В ней происходит превращение опухолевой соединительной (саркоматозной) ткани в атипичную кость. У 1-6% больных остеогенные саркомы развиваются на почве деформирующего остеоза (болезни Педжета) и хронического остеомиелита. Большинство исследователей отрицает роль травмы как причинного фактора. Диагноз остеогенной саркомы устанавливают на основании данных клинического, рентгенологического и морфологического исследования. Рентгенологическая картина остеогенной саркомы зависит от морфологического варианта опухоли, её локализации и темпов роста. Различают остеолитическую, остеопластическую и смешанную разновидности.. • Остеолитическая остеогенная саркома характеризуется образованием крупного очага деструкции с неровными изъеденными контурами в метаэпифизарном отделе кости. Происходит отслоение периоста с образованием на границе дефекта коркового слоя — «козырька», или треугольника Кодмана. Внекостный компонент не содержит известковых включений. Границы рентгенологически выявляемой опухоли не соответствуют её истинному распространению. Обычно эпифизарный и суставной хрящи служат барьером для распространения опухоли в сторону сустава. • Остеопластическая остеогенная саркома видна как диффузное уплотнение структуры кости в виде отдельных зон. Опухоль, постепенно оттесняя надкостницу, приводит к образованию радиально расходящихся спикул, расположенных перпендикулярно к поверхности кости. Появление спикул — один из ранних рентгенологических симптомов опухоли. Остеопластическая остеогенная саркома всегда сопровождается остеопорозом, который развивается в результате как нейротрофических нарушений, так и бездеятельности кости из-за сильных болей. Основной гистологический признак остеогенной саркомы — образование опухолевыми клетками неопластического костного вещества, выраженность которого может быть различной. Опухоль отличается необычным полиморфизмом: • при остеопластическом типе обнаруживают выраженную наклонность клеток к пролиферации с образованием огромного количества атипичной опухолевой кости; • при остеолитическом типе выявляют клетки с такой глубокой степенью анаплазии, что они утрачивают способность продуцировать костное вещество; • при смешанном типе клеточные элементы чрезвычайно разнообразны, с различной степенью атипии и полиморфизма. Любые местные воздействия на первичный опухолевый очаг не предупреждают гематогенного метастазирования в лёгкие, которое у большинства больных происходит в первые 6-8 мес. болезни. Такой короткий интервал между лечением и развитием диссеминации опухоли предполагает наличие микрометастазов уже при первых признаках заболевания. Это и обусловливает применение комбинированной лечебной тактики — радикального хирургического удаления опухоли с последующей химиотерапией. Радикальное хирургическое лечение— ампутация конечности либо сегментарная резекция кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом. Вероятность рецидивирования без предоперационной химиотерапии достигает 70%. Наиболее важный момент при выполнении ампутаций — выбор её уровня в зависимости от локализации и протяженности опухоли, степени поражения мягких тканей и задач предстоящего протезирования (на выгодном уровне, чтобы получить выносливую и безболезненную функциональную культю). При остеогенной саркоме и других злокачественных опухолях костей ампутации следует выполнять за пределами поражённых костей. Профилактическая химиотерапия показана при радикальном удалении опухоли при отсутствии рентгенологически регистрируемых метастазов. Используют доксорубицин, метотрексат в высоких дозах, а также цисплатин. Лечение на предоперационном этапе: внутриартериальные инфузии доксорубицина в течение 3 сут., лучевая терапия с 4-х сут. в течение 14 дней суммарной дозой 36 Гр. Через 1-2 сут. после окончания лучевой терапии выполняют резекцию кости на 4-5 см выше рентгенологически определяемой границы поражения. Затем проводят курс профилактической химиотерапии. После такого лечения 55, 7% больных живут в течение 4 лет. Радикальное удаление солитарного метастаза в лёгких выполняют при отсутствии рецидива и метастазов в других органах, если после удаления первичной опухоли прошёл длительный период времени (более 6 мес). Операцию проводят на фоне полихимиотерапии по схеме САР (цисплатин + доксорубицин + циклофосфамид). Паростальная саркома Заболевают люди в возрасте 25-40 лет. Характерная локализация — нижнезадний отдел бедренной и проксимальный отдел плечевой костей. Опухоль растёт медленно и достигает больших размеров. Метастазирует в лёгкие, но в более поздние сроки, чем остеогенная саркома. Лечение хирургическое. Лучевая терапия малоэффективна, химиотерапия на современном этапе не разработана. Пятилетняя выживаемость составляет 60-70%. Хондросаркома Саркомы хрящевой природы — весьма неоднородная как по клиническим проявлениям, так и по исходам заболевания группа опухолей. Хондросаркома составляет 10-17% всех первичных злокачественных опухолей костей. В основном болеют лица среднего и пожилого возраста (30-50 лет), чаще мужчины. У больных моложе 30 лет чаще развиваются низкодифференцированные варианты опухоли. Хондросаркома может встречаться в любой кости, развивающейся из хряща путем энхондрального окостенения. Клиническое течение зависит от морфологического строения. Медленное прогрессирова-ние свойственно лицам старше 30 лет; при анаплазированных хондросаркомах больные обращаются к врачу спустя 1-3 мес от начала заболевания. Характерно гематогенное метастазирование (преимущественно в лёгкие), однако реже и в более поздние сроки, чем при остеогенной саркоме. Местные рецидивы возникают часто, они более злокачественные, чем первичные опухоли. Рентгенологические проявления зависят от локализации опухоли и скорости её роста. При хондросаркомах умеренной степени зрелости более выражены процессы петрификации опухоли и основным рентгенологическим признаком может быть не деструкция, а уплотнение структуры кости. Лечение — сложная проблема из-за низкой чувствительности опухоли к химиолучевой терапии. Основной метод лечения — хирургический, объём вмешательства зависит от локализации опухоли и степени её злокачественности. При небольших размерах хондросаркомы I—II степени злокачественности показана резекция кости. При анаплазированном варианте проводят паллиативную лучевую терапию. При хондросаркоме I—II степени злокачественности в длинных трубчатых костях выполняют сегментарную резекцию, при анаплазированных формах — ампутацию или экзартикуляцию конечности. Пятилетняя выживаемость составляет 15-76%. Саркома Юинга Саркома Юинга составляет 25, 8% первичных злокачественных опухолей скелета. Болеют лица 10-25 лет, преимущественно мужского пола; отмечены единичные случаи новообразования у пожилых. Опухоль может поражать любую кость, однако основная локализация — длинные трубчатые кости конечностей (обычно в области диафиза) и кости таза. Этиология и предрасполагающие факторы неизвестны. Как и при других костных саркомах первым признаком заболевания обычно бывают тупые, тянущие боли перемежающегося характера. Постепенно боли усиливаются и становятся постоянными. В области болей можно пропальпировать плотную, неподвижную, без чётких границ опухоль. В большинстве случаев выявляют характерную клиническую картину: слабость, недомогание, высокую температуру тела (до 39-40 °С), лейкоцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). При осмотре обнаруживают гиперемию и гипертермию кожи над опухолью, расширение подкожных вен. Заболевание носит циклических характер: выраженность клинических проявлений может значительно уменьшаться, а затем вновь нарастать. Метастазы выявляются рано. Диссеминация у большинства больных происходит в течение первого года заболевания. Важной биологической особенностью саркомы Юинга считают её способность давать метастазы в лимфатические узлы (в 20% случаев) и другие отделы скелета (особенно в кости черепа и позвоночник). Метастазы в костях обнаруживают, в среднем, через 8-9 мес. от начала лечения. Частота выявления метастазов в лёгких составляет 45-65%; они появляются позднее, чем метастазы в костях. На поздних стадиях происходит метастазирование в печень, почки, головной мозг и сердце. Среднее время появления всех метастазов — 11, 2 мес. Микроскопически опухоль состоит из мономорфных клеток с округлыми или овальными ядрами и узким ободком светлой цитоплазмы без Чётких границ. На фоне почти сплошного клеточного поля видны полости различных размеров и формы, заполненные кровью. Стромальные волокнистые элементы в опухоли почти отсутствуют. Рентгенологические проявления полиморфны и в значительной степени зависят от локализации опухоли в различных отделах скелета. • В диафизе длинной трубчатой кости, когда процесс ещё не вышел за пределы кости, выявляют разрежение костной ткани, которое придаёт кости «испещрённый» вид. Часто наблюдают расширение костномозгового канала и разволокнение коркового слоя. Реакция надкостницы выражена в виде линейного или слоистого периостоза, в результате чего тень диафиза кости может быть веретенообразно расширена. По мере прогрессирования процесса периостальная новообразованная кость разрушается, и опухоль прорастает мягкие ткани. При этом у своих полюсов опухоль, продолжая распространяться под надкостницей и • При поражении метафизарных отделов кости основной рентгенологический симптом разрушения кости — мелкоочаговая деструкция. Чаще, чем при диафизарной локализации, встречается периостальная реакция в виде козырька. • Надкостница тазовых костей неплотная, поэтому опухоль быстро выходит за пределы кости, и часто отсутствуют признаки периостального костеобразования. Разрушение кости обычно проявляется в виде мелкоочаговой деструкции. Постоянный диагностический признак саркомы Юинга данной локализации — наличие внекостного мягкотканого компонента без известковых включений, благодаря которому хорошо видны контуры гребня и тела подвздошной кости в виде серповидной тени. Саркома Юинга стоит несколько обособленно в ряду костных сарком из-за высокой чувствительности к лучевым и лекарственным воздействиям. Основной метод лечения — лучевая терапия суммарной дозой 50-60 Гр. Облучению подлежит вся кость, в которой выявлен очаг поражения. У детей из-за опасности полной остановки роста кости не облучают противоположный эпифиз. Положительное действие лучевого лечения проявляется уже на 1-й неделе: снижается выраженность болевого синдрома, улучшается общее состояние больных, уменьшается мягкотканный компонент опухоли. Первые признаки заживления кости выявляют уже на 3-4-й нед. от начала лечения. Однако регрессия опухоли под действием облучения не предупреждает дальнейшего метастазирования и не свидетельствует о благоприятном прогнозе заболевания. Пятилетняя выживаемость после лучевого лечения составляет 10%. Химиотерапию проводят с целью подавления роста субклинических метастазов. Применение сарколизина в сочетании с циклофосфамидом или доксорубицином в комбинации с винкристином приводит к увеличению пятилетней выживаемости по сравнению с чисто лучевым лечением на 4, 7 и 40, 8% соответственно. Хирургическое вмешательство необходимо приблизительно у 20% больных: при рецидивах после лучевой терапии, у маленьких детей с поражением эпифизарной зоны кости (ампутация с последующим протезированием более выгодна, чем резко отстающая в росте конечность), а также при большой опухоли и патологическом переломе, когда нет надежды на консолидацию. Следует удалять всю кость во избежание раннего рецидива опухоли. По окончании лечения лёгкие и поражённую конечность обследуют один раз в 3 мес. на протяжении первых 3 лет, а затем — один раз в 4-5 мес. ещё 2 года. Наиболее эффективен следующий вариант лечения. Сначала проводят внутриартериальную химиотерапию доксорубицином или препаратами платины, затем — лучевую терапию на область опухоли в дозе 45-55 Гр. После этого назначают 6-8 курсов внутривенной химиотерапии доксорубицином, винкристином или циклофосфа-мидон. При данном методе лечения пятилетняя безметастатическая выживаемость достигает 68, 3% (данные РОНЦ РАМН). Ретикулосаркома Ретикулосаркома составляет 2-5% первичных злокачественных опухолей скелета. Страдают лица в возрасте от 8 до 71 года, мужчины заболевают в 2 раза чаще. У детей моложе 5 лет практически не встречается. Наиболее часто опухоль развивается в возрасте 21-40 лет. Обычно поражает длинные трубчатые кости, преимущественно нижних конечностей, и кости таза. Почти у половины больных процесс локализуется в области коленного сустава. Длительное время опухоль представляет собой одиночный очаг в пределах одной кости. Время между развитием первичного поражения и возникновением метастазов составляет от нескольких месяцев до 5 лет. Наиболее частые и ранние метастазы — в лимфатических узлах (в 22% случаев), реже их обнаруживают в костях (15%), лёгких, подкожной жировой клетчатке и головном мозге. Кости обычно поражены плоские (череп, позвоночник, кости таза). Метастазы в лёгких могут появляться довольно поздно, иногда спустя несколько лет после лечения, и встречаются приблизительно у 10-13% больных. Клиническая картина ретикулосаркомы кости во многом сходна с проявлениями саркомы Юинга, однако имеет ряд отличительных признаков — более медленный рост, несоответствие между обширностью поражения и хорошим общим состоянием больного. Наиболее часто первый признак заболевания — боль, однако она не достигает такой силы, как при остеогенной саркоме. • При ретикулосаркоме длинной трубчатой кости боль иррадиирует в близлежащий сустав, что приводит к диагностическим ошибкам. Опухоль метадиафизарного отдела может прорастать синовиальные оболочки с развитием выпота в суставную полость; довольно часто возникают патологические переломы. • При поражении плоских костей заболевание протекает более бурно: рано появляются сильные боли и повышается температура тела. Опухоль быстро разрушает кортикальный слой и прорывается в мягкие ткани. При прогрессирующем росте ретикулосаркома костей таза может приводить к нарушению функции тазовых органов. Рентгенологически характерно преобладание костных деструктивных изменений и слабо выраженная периостальная реакция. Микроскопически опухоль состоит из клеток ретикулярного типа (круглых или овальных) с признаками полиморфизма, ядра имеют несколько ядрышек, между группами клеток располагаются ретикулиновые волокна. Основной метод лечения — комбинированная химиолучевая терапия. Гигантоклеточная опухоль Заболевание развивается у лиц 20-40 лет, обычно в метаэпифизах длинных трубчатых костей (в половине случаев — в костях, формирующих коленный сустав). Морфологически опухоль всегда доброкачественная, однако, клиническое течение в ряде случаев может быть злокачественным (с рецидивированием и метастазированием в лёгкие). Основной метод лечения — хирургический. Выводы Запомните клинические особенности костных сарком. • Преимущественно молодой возраст больных (пик заболеваемости приходится на возрастной интервал 15-25 лет). • В 70% случаев поражаются длинные трубчатые кости, формирующие крупные суставы, в 30% — плоские кости скелета. • Для правильной интерпретации патологического процесса в кости необходима совместная работа клинициста, рентгенолога и морфолога, специализирующихся именно в костной онкологии. • Необходимость дифференцированного подхода в лечении различных морфологических типов костных сарком. • Высокий процент наличия субклинических (неопределяемых) микрометастазов остеогенной саркомы в лёгкие требует комплексного лечения с обязательным проведением неоадьювантной химиотерапии. • Раннее гематогенное метастатическое поражение лёгких (у 90% больных — в первые 18 мес), поэтому изучение результатов лечения можно проводить по полуторагодичному, а не пятилетнему интервалу. • ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
|
Последнее изменение этой страницы: 2017-03-14; Просмотров: 755; Нарушение авторского права страницы