Клиническое течение и прогноз

Обычно продромальные поведенческие синдромы — такие, как раздражительность, трудности в поддерживании внимания и пло-

хая переносимость фрустрации, — очевидно, совпадают с началом тиков. Более 25% субъектов, по данным некоторых исследовате­лей, получали стимуляторы по поводу расстройства в виде гипер­активности с дефицитом внимания перед тем, как им был постав­лен диагноз СЖТ.

Первые тики обычно начинаются в возрасте между 2 и 10 года­ми и почти всегда ранее 14 лет. Средний возраст начала между 7 и 8 годами. Наиболее частым начальным симптомом является тик в виде моргания, вслед за которым наступает тик в виде по­дергивания головой и гримасы лицом.

Большинство сложных двигательных и голосовых симптомов появляются только спустя несколько лет после начальных симп­томов. Копролалия (бранные слова) обычно начинается в раннем подростковом возрасте и появляется приблизительно в /₃ слу­чаев.

Копролалия в уме (непроизносимые бранные слова), при кото­рой внезапно возникают насильственные, социально неприемле­мые мысли или бранные слова, также может иметь место. В неко­торых тяжелых случаях в результате тиков могут наблюдаться физические повреждения, включая отслойку сетчатки и ортопеди­ческие проблемы.

С СЖТ связаны обсессии, компульсии, трудности в поддер­жании внимания, импульсивность и личностные проблемы. Все еще обсуждается вопрос о том, развиваются ли эти тики вто­рично по отношению к тикам больного или они обусловлены первично теми же самыми патобиологическими механиз­мами.

Многие тики содержат агрессивный или сексуальный компо­нент, который может иметь серьезные последствия для страдаю­щего тиками. Феноменологически тик напоминает отсутствие контроля, как сознательное, так и бессознательное, которое повы­шает импульсивность и слишком быструю трансформацию мы­сли в действие.

Если не лечить СЖТ, он приобретает хроническое течение и длится в течение всей жизни с периодами относительных ремис­сий и обострений. Начальные симптомы могут уменьшаться, со­храняться или усиливаться, и старые симптомы могут заменяться новыми..У тяжело пораженных субъектов могут быть серьезные эмоциональные проблемы, включая серьезную депрессию. Неко­торые из этих проблем связаны с данным заболеванием, тогда как другие являются результатом тяжелых последствий социальных аспектов, успеваемости и голосовых нарушений.

В некоторых случаях отчаяние, связанное с нарушением со­циальных и профессиональных функций, является таким тяже­лым, что субъекты могут обдумывать и совершать попытки к само­убийству. Несколько более оптимистичны данные о том, что неко­торые дети с СЖТ поддерживают удовлетворительные отноше-

ния со сверстниками, хорошо успевают в школе и имеют адекват­ную самооценку; они иногда не нуждаются в специальном лече­нии и находятся под наблюдением педиатров.

Лечение

Фармакологическое лечение является наиболее эффективным видом терапии для больных с СЖТ. Психотерапия обычно неэффективна как первичная лечебная модальность, хотя она мо­жет помочь больному справиться с нарушениями, вызванными этим заболеванием, а также изменениями личности и нарушения­ми поведения.

Некоторые поведенческие методики, включая демонстрацию массивной (негативной) деятельности, самоконтроль, обучение противоположным реакциям, предъявление и отмену позитивно­го подкрепления, а также лечение, направленное на изменение привычек, были рассмотрены S. A. Hobbs. Он сообщает, что ча­стота тиков снижается во многих случаях, особенно при примене­нии метода, направленного на изменение привычек, но клиниче­ски значимые результаты отмечаются лишь в небольшом числе работ. В целом поведенческие методы более эффективны в лече­нии временных и хронических расстройств в виде тиков, тогда как при лечении СЖТ положительный результат отмечается редко. Поведенческая терапия за последнее время кажется наиболее под­ходящим методом для снижения стресса, который может отяго­щать СЖТ. Недостаточно изучен факт, имеет ли место синергиче-ский эффект, когда поведенческая терапия сочетается с фармако­терапией.

Фармакотерапия. Наиболее часто для лечения СЖТ назначае­тся га л опери до л. Вплоть до 80% больных обнаруживают положи­тельный эффект, причем симптомы редуцировались на 70—90% по частоте. Последующее изучение, однако, показало, что только у 20—30% больных удалось длительно поддерживать это улучше­ние. Отмена препарата часто обусловливается его побочными эффектами.

Галоперидол оказывается наиболее эффективным при относи­тельно низких дозах. Начальная дневная средняя доза для под­ростков и взрослых обычно составляет от 0, 25 мг до 0, 5 мг гало-перидола. Галоперидол не рекомендуется назначать детям до 3 лет. Для детей в возрасте от 3 до 12 лет рекомендуется общая дневная доза от 0, 05 мг/кг до 0, 075 мг/кг, причем вводить суточ­ную дозу следует дробно, два или три раза в день. Таким обра­зом, предельная доза составляет 3 мг галоперидола в сутки для ребенка, масса тела которого менее 40 кг. Доза для всех больных должна увеличиваться медленно, чтобы свести к минимуму воз­можность острых дистонических реакций. Максимально эффек­тивной дозой для подростков и взрослых часто является 3—4

мг/сут, но некоторым больным требуются более высокие дозы, вплоть до 10—15 мг/сут.

Больные и их родители должны знать о возможных немедлен­ных и острых побочных эффектах. Особенно важно предупре­ждать их о возможности острой дистонии и симптомах паркинсо­низма. Если профилактическое использование антихолинергиче-ского препарата не рекомендуется, можно назначить димедрол или дифенгидрамин или мезилат бенцтропина (Cogentin), так, чтобы больной мог воспользоваться этими препаратами, если ди-стония или симптомы паркинсонизма появятся дома или во время отпуска. Другими побочными эффектами являются притупление когнитивных функций, которое может влиять на успеваемость в школе и обучение, и риск развития отсроченной дискинезии. В раннюю фазу лечения у детей иногда отмечаются фобии в шко­ле, а у взрослых — фобии, нарушающие их социальную деятель­ность, но это обычно проходит в течение нескольких недель после отмены галоперидола.

Пимозид — ингибитор постсинаптических рецепторов дофа­мина, недавно был признан эффективным для лечения болезни Туретта. Его эффективность приравнивается к галоперидолу. Он применяется только тем больным с тяжелыми нарушениями, ко­торые не чувствительны к галоперидолу. Его не следует приме­нять для лечения простых тиков или тиков, отличающихся от тех, которые типичны для СЖТ. Пимозид является нейролептиком и имеет побочные эффекты, сходные со всеми другими нейролеп­тиками. Более того, очень часто имеют место побочные влияния на сердечную деятельность, и при высоких дозах может наступить смерть. Перед началом лечения надо сделать электрокардиограм­му и периодически повторять ее в курсе лечения. Относительно применения этого препарата у детей младше 12 лет данных мало.

Начальная доза пимозида обычно составляет 1—2 мг/сут в дробных дозах; ее можно каждый день увеличивать. Большин­ству больных оказывается достаточной доза менее чем 0, 2 мг/кг/сут или 10 мг/сут, т.е. доза очень мала. Рекомендуется ни­когда не превышать дозу в 0, 3 мг/кг/сут или 20 мг/сут.

Хотя в настоящее время клофелин (клонидин), норадренерги-ческий антагонист, еще не одобрен в качестве препарата для лече­ния СЖТ, имеются данные о том, что он в ряде случаев оказывает хороший эффект, причем этот положительный эффект отмечается у 40—70% больных. Он был использован врачами после тщатель­ного рассмотрения вопроса о риске и преимуществах и полного ознакомления больного с этими вопросами и только в тех слу­чаях, где это было необходимо. Клофелин начинает действовать медленнее, чем галоперидол, и улучшение может длиться в неко­торых случаях больше года. Кроме ослабления тиков, у больных может снижаться напряжение, улучшаться самочувствие и внима­ние.

Для ослабления тревоги можно применять бензодиазепины, но они не снижают частоту тиков.

РАССТРОЙСТВО В ВИДЕ ТИКОВ,

⇐ Предыдущая58596061626364656667Следующая ⇒

Поделиться: