Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Гиперхиломикронемия, гипертриглицеролемия.



После приёма пищи, содержащей жиры, развивается физиологическая гипертриглицеролемия и, соответственно, гиперхиломикронемия, которая может продолжаться до нескольких часов.

Скорость удаления ХМ из кровотока зависит от:

активности ЛП-липазы;

присутствия ЛПВП, поставляющих апопротеины С-II и Е для ХМ;

активности переноса апоС-II и апоЕна ХМ.

Генетические дефекты любого из белков, участвующих в метаболизме ХМ, приводят к развитию семейнойгиперхиломикронемии - гиперлипопротеинемии типа I. У таких больных в постабсорбтивном периоде концентрация триацилглицеролов повышена (более 200 мг/дл), плазма крови по виду напоминает молоко и при оставлении на холоде (+4 °С) в ней всплывают белые жирные хлопья, что характерно для гипертриглицеролемии и гиперхиломикронемии.

В тяжёлых случаях при этом заболевании происходит отложение триацилглицеролов в коже и сухожилиях в виде ксантом, у пациентов рано нарушается память, появляются боли в животе из-за сужения просвета сосудов и уменьшения кровотока, нарушается функция поджелудочной железы, что часто бывает причиной смерти больных. Если концентрация триацилглицеролов в крови превышает 4000 мг/дл, то липиды откладываются в сетчатке глаза, однако это не всегда влияет на зрительную функцию. При лечении гиперхиломикронемийнеобходимо прежде всего

снизить потребление жиров с пищей, так как ХМ транспортируют экзогенные жиры.

 

ЛИПОПРОТЕИНЫ.

Все типы липопротеинов имеют сходное строение - гидрофобное ядро и гидрофильный слой на поверхности. Гидрофильный слой образован белками, которые называют апопротеинами, и амфифильными молекулами липидов- фосфолипидами и холестеролом. Гидрофильные группы этих молекул обращены к водной фазе, а гидрофобные части - к гидрофобному ядру липопротеина, в котором находятся транспортируемые липиды.В организме синтезируются следующие типы липопротеинов: хиломикроны (ХМ), липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП), липопротеины промежуточной плотности (ЛППП), липопротеины низкой плотности (ЛПНП) и липопротеины высокой плотности (ЛПВП). . Апопротеинывыполняютнесколькофункций:

Формируют структуру липопротеинов;

взаимодействуют с рецепторами на поверхности клеток и таким образом определяют, какими тканями будет захватываться данный тип липопротеинов;

служат ферментами или активаторами ферментов, действующих на липопротеины.

Основные апопротеины и их Функции:

В-48 - основной белок ХМ;

В-100 - основной белок ЛПОНП, ЛПНП, ЛППП, взаимодействует с рецепторами ЛПНП;

С-II - активатор ЛП-липазы, переносится с ЛПВП на ХМ и ЛПОНП в крови;

Е - взаимодействует с рецепторами ЛПНП;

A-I - активатор фермента лецитингхолестеролацилтрансферазы (ЛХАТ).

Функции ЛП плазмы.

Тип лп хм лпонп лппп лпнп лпвп
фкнкции     Транспорт липидов из клеток кишечника(экзогенных липидов) Транспорт липидов, синтезируемых в печени (эндогенных липидов) Промежуточная форма превращения ЛПОНП в ЛПНП под действием фермента ЛП-липазы Транспорт холестерола в ткани Удаление избытка холестерола из клеток и других липопротеинов. Донор апопротеиновА, С-П
Место образования Эпителий тонкого кишечника Клетки печени Кровь Кровь (из ЛПОНП и ЛППП) Клетки печени - ЛПВП-пред-шественники
         

Дислипопротеинемии.

 

Дислипопротеинемии - нарушения обмена ЛП крови и, соответственно, нарушения обмена ли-пидов, транспортируемых ЛП. Дислипопротеинемии проявляются чаще всего повышением концентрации либо одного типа ЛП, либо сочетанным увеличением содержания нескольких типов ЛП. Наиболее распространены нарушения обмена холестерола и триацилглицеролов. Нарушения обмена холестерола чаще всего приводят к гиперхолестеролемии и последующему развитию атеросклероза. При атеросклерозе происходит образование на стенках артерий так называемых атеросклеротических бляшек, представляющих собой в основном отложения холестерола. Атеросклеротические бляшки разрушают клетки эндотелия сосудов, и в таких местах часто образуются тромбы. Атеросклероз - полигенное заболевание. Одна из основных причин развития атеросклероза - нарушение баланса между поступлением холестерола с пищей, его синтезом и выведением из организма. Выведение холестерола ограничено, не превышает 1,2-1,5 г/сут, а поступление с пищей при неправильном питании может превысить этот барьер, поэтому с возрастом постепенно происходит накопление холестерола в организме. Важным фактором развития атеросклероза являются генетические дефекты белков и ферментов, участвующих в обмене холестерола.



название Генетический дефект Изменение липидного обмена
Тип I (наследственная недостаточность ЛП-липазы) Дефект структуры ЛП-липазы Дефект структуры апоС-П ↑вкрови ХМ и ЛПОНП, нет риска атеросклероза, гипертриглицеролемия
Тип II (семейнаягиперхолестеролемия) Дефект рецепторов ЛПНП или мутация гена апоВ-100 ↑концентрацииЛПНП, гиперхолестеролемия, раннийатеросклероз, ксанто-матоз
Тип III (семейная комбинированная гиперлипидемия, нарушение удаления остаточных липопротеинов из крови) Дефект в структуре апоЕ, синтез изоформы апоЕ2, которая не взаимодействует с рецепторами ↑концентрацииостаточныхХМ, ЛПОНП, ЛППП, ЛПНП Гиперхолестеролемия, гипертриглицеролемия, ранний атеросклероз, ксантоматоз
Типы IV и V (семейнаягипертриглицеролемия) Генетически гетерогенная группа заболеваний. Избыточная продукция ЛПОНП как результат гиперинсулинемии ↑концентрацииЛПОНП, ЛПНП,гипертриглицеролемия, умеренная гиперхолестеролемия Атеросклероз, снижение толерантности к глюкозе, ксантоматоз

 

Гиперхиломикронемия, гипертриглицеролемия. После приёма пищи, содержащей жиры, развивается физиологическая гипертриглицеролемия и, соответственно, гиперхиломикронемия, которая может продолжаться до нескольких часов.

 Скорость удаления ХМ из кровотока зависит от:

активности ЛП-липазы;

присутствия ЛПВП, поставляющих апопротеины С-II и Е для ХМ;

активности переноса апоС-II и апоЕна ХМ.

 Генетические дефекты любого из белков, участвующих в метаболизме ХМ, приводят к развитию семейнойгиперхиломикронемии - гиперлипопротеинемии типа I. У таких больных в постабсорбтивном периоде концентрация триацилглицеролов повышена (более 200 мг/дл), плазма крови по виду напоминает молоко и при оставлении на холоде (+4 °С) в ней всплывают белые жирные хлопья, что характерно для гипертриглицеролемии и гиперхиломикронемии. В тяжёлых случаях при этом заболевании происходит отложение триацилглицеролов в коже и сухожилиях в виде ксантом, у пациентов рано нарушается память, появляются боли в животе из-за сужения просвета сосудов и уменьшения кровотока, нарушается функция поджелудочной железы, что часто бывает причиной смерти больных. Если концентрация триацилглицеролов в крови превышает 4000 мг/дл, то липиды откладываются в сетчатке глаза, однако это не всегда влияет на зрительную функцию. При лечении гиперхиломикронемийнеобходимо прежде всего снизить потребление жиров с пищей, так как ХМ транспортируют экзогенные жиры.

 

 







Последнее изменение этой страницы: 2019-04-01; Просмотров: 218; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2022 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.015 с.) Главная | Обратная связь