Тема: «Особенности неонатальной адаптации детей с низким гестационным возрастом»

ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА

Методические рекомендации разработаны на основе Федерального государственного образовательного стандарта по специальности среднего профессионального образования 31.02.02 «Акушерское дело» базовая подготовка.

Порядок тем определен учебно-календарным планом теоретических занятий по ПМ04 «Медицинская помощь женщине, новорожденному, семье при патологическом течении беременности, родов, послеродового периода» МДК04.02 «Сестринский уход за больным новорожденным». На теоретический курс отведено 24 часа.

Проведение теоретических занятий предусматривается в форме уроков-лекций с решением проблемных ситуаций и тестовых заданий. Особое внимание уделяется современным достижениям медицинской науки в целом и педиатрии в частности, применению новых лекарственных препаратов в лечении новорожденных детей, особенностям профилактики заболеваний, принципам лечения в амбулаторных условиях и в условиях стационара, организации диспансерного наблюдения в детской поликлинике.

В методические рекомендации включены заболевания детей периода новорожденности.

Лекционный курс предназначен для преподавателей профессиональных средних медицинских учебных заведений, а также может использоваться для самоподготовки студентов к практическим и теоретическим занятиям по предмету, для работы с отстающими студентами или имеющими пропуски теоретических занятий.

Лекция №1

Тема: «Особенности неонатальной адаптации детей с низким гестационным возрастом»

Отделение: «Акушерка»

План изложения материала:

1. Определение понятия «недоношенный ребенок», причины и факторы риска невынашивания беременности. Степени недоношенности.

2. Морфологические и функциональные признаки недоношенного ребенка.

3. Организация этапов выхаживания и роль медицинской сестры при выхаживании недоношенного ребенка. Правила выписки недоношенного ребенка из стационара.

4. Особенности амбулаторного наблюдения за недоношенным ребенком. Проведение профилактических прививок.

5. Возможные проблемы ребенка и родителей. Сестринский процесс при уходе за недоношенным ребенком.

6. Профилактика невынашивания беременности.

Цель занятия: Сформировать у студентов знания по причинам невынашивания беременности, признакам недоношенного новорожденного ребенка, особенностям сестринского ухода за недоношенным ребенком на этапах его выхаживания.

Содержание учебного материала:

Определение понятия «недоношенный ребенок». Причины невынашивания, степени незрелости. Морфологические и функциональные признаки недоношенного ребенка. Организация этапов выхаживания и роль медицинской сестры при выхаживании недоношенного ребенка. Правила выписки недоношенного ребенка из стационара. Особенности амбулаторного наблюдения за недоношенным ребенком. Проведение профилактических прививок. Профилактика рождения недоношенных детей.

Недоношенный ребенок – это ребенок, родившийся живым, на сроке от 22 до 37(полных) недель внутриутробного развития, с массой тела от 500 до 2500 г и длиной от 25 до 45 см. (определение ВОЗ).

Причины преждевременного рождения детей многочисленны и порой выявляются с трудом. Обычно имеется сочетание сразу нескольких факторов риска рождения недоношенного ребенка.

Факторы риска рождения недоношенного ребенка:

1. Со стороны матери:

· Возраст беременной (первородящие в возрасте до 18 лет и старше 35 лет).

· Рост беременной менее 150 см, масса теле менее 45 кг.

· Тяжелые соматические и инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности.

· Генетическая предрасположенность.

· Аномалии развития репродуктивной системы.

· Отягощенный акушерский анамнез (частые предшествующие прерывания беременности, оперативное вмешательство, патология беременности, привычные выкидыши, мертворождения и т.д.)

· Психические и физические травмы, подъем тяжести, падение и ушиб беременной женщины.

· Бесконтрольный прием медикаментов.

· Короткий период между родами.

2. Со стороны ребенка:

· Хромосомные аберрации, пороки развития.

· Иммунологический конфликт.

· Внутриутробное инфицирование.

· Многоплодная беременность.

· Тазовое предлежание.

3. Социально-экономические факторы:

· Неблагоприятное воздействие окружающей среды (профессиональные вредности, радиационные и электромагнитные излучения, токсические воздействия и т.д.).

· Вредные привычки (курение, алкоголизм, наркомания).

· Низкий социальный статус (недостаточный уровень образования, неудовлетворительные жилищно-бытовые условия, плохое питание).

· Нежелательная беременность.

· Уклонение от медицинского наблюдения.

Степень зрелости недоношенных детей зависит от срока гестации и массы тела при рождении. Гестационный возраст (gestatio – беременность) – это возраст ребенка от зачатия до рождения. Он является самым важным показателем оценки степени зрелости новорожденного ребенка и его способности адаптироваться к условиям внешней среды.

Выделяют четыре степени недоношенности:

Степень недоношенности	Гестационный возраст	Масса тела
I степень	37-35 недель	2500-2000 г
II степень	34-32 недели	2000-1500 г
III степень	31-29 недель	1500-1000 г
IV степень	28-22 недели	Менее 1000 г

Чем меньше гестационный возраст, тем более значительно выражены признаки недоношенности.

Внешние (морфологические) признаки недоношенности:

· Непропорциональное телосложение, значительное преобладание мозгового черепа над лицевым, относительно большое туловище, короткие шея и ноги.

· Кожа красного цвета, тонкая, морщинистая, обильно покрыта пушком (лануго), подкожно-жировой слой не выражен, мышечный тонус снижен.

· Кости черепа мягкие, податливые, подвижные, иногда заходят друг на друга, швы не закрыты, открыты большой, малый и боковые роднички.

· Ушные раковины мягкие, бесформенные, тесно прижаты к голове.

· Ареолы и соски грудных желез недоразвиты или отсутствуют.

· Ногти на пальцах рук и ног тонкие, не достигают краев ногтевого ложа.

· Подошвенные складки короткие, неглубокие, редкие или отсутствуют.

· Живот распластанный «лягушачий», пупочное кольцо расположено в нижней трети живота.

· У девочек большие половые губы не прикрывают малые, половая щель зияет, клитор увеличен.

· У мальчиков яички не опущены в мошонку, находятся в паховых каналах или в брюшной полости.

Функциональные признаки недоношенного ребенка:

· ЦНС: снижение или отсутствие сосательного, глотательного и других физиологических рефлексов, не координированные движения конечностей, косоглазие, нистагм (горизонтальные плавающие движения глазных яблок), гипотония мышц, адинамия, нарушение процессов терморегуляции, отсутствие способности поддержания нормальной температуры тела (гипотермия), слабый крик.

· Периферические анализаторы: нарушение зрения и слуха.

· Органы дыхания: неравномерное дыхание по ритму и глубине, частота дыхания варьирует от 40 до 90 в минуту, склонность к апноэ, отсутствует или слабо выражен кашлевой рефлекс. В альвеолах сурфактант отсутствует или содержание его недостаточно, что обуславливает развитие ателектазов и дыхательных расстройств.

· Сердечно-сосудистая система: снижение скорости кровотока (цианоз кистей и стоп), синдром «арлекина» (в положении ребенка на боку кожа нижней половины тела становится красно-розового цвета, а верхней – белого). Артериальное давление низкое, пульс лабильный.

· Иммунная система: незрелость Т-лимфоцитов, уменьшение их количества, снижение способности к синтезу иммуноглобулинов – высокий риск возникновения инфекций.

· Органы пищеварения: низкая активность секреторной функции пищеварительных ферментов и усвоения пищи, малая емкость желудка, не позволяющая удерживать одномоментно необходимый объем пищи, повышенная склонность к срыгиванию из-за недостаточного развития сфинктера, монотонный характер перистальтики кишечника (отсутствие усиления в ответ на прием пищи).

· Печень: незрелость ферментных систем, что обуславливает уменьшение синтеза белка, протромбина (геморрагический синдром), нарушение билирубинового обмена, накопление непрямого билирубина в крови и мозговой ткани (билирубиновая энцефалопатия).

· Почки: пониженная способность к концентрированию мочи, почти полная реабсорбция натрия и недостаточная реабсорбция воды, несовершенство поддержания кислотно-основного состояния. Суточный диурез к концу первой недели составляет 60-140 мл, частота мочеиспусканий 8-15 раз в сутки.

Прогноз.

За последние годы в связи с появлением новых технологий выхаживания недоношенных детей, снизились показатели их смертности.

У детей с I – II степенью недоношенности прогноз благоприятный. При массе тела при рождении ниже 1500г – прогноз менее благоприятный. У этих детей более высокая смертность от присоединения вторичных инфекций, чаще встречается патология органов зрения (миопия, астигматизм, косоглазие – 25%) и органов слуха (тугоухость – 4%). У них нередко диагностируются неврологические изменения различной степени выраженности (вегето-сосудистые расстройства, судорожный, гипертензионно-гидроцефальный синдромы, ДЦП). Возможно формирование стойких психопатологических синдромов.

Профилактика.

· Охрана здоровья будущей матери, начиная с самого раннего детства.

· Своевременная санация хронических очагов инфекции девочки – будущей матери.

· Планирование беременности.

· Создание благоприятных условий для протекания беременности.

· Регулярное наблюдение за беременной в женской консультации, своевременное выявление и лечение заболеваний и токсикозов.

· Отказ беременной женщины от вредных привычек.

· При угрозе выкидыша обязательное стационарное лечение беременной женщины.

Диспансерное наблюдение.

Недоношенный ребенок должен состоять на диспансерном учете во II группе здоровья (группа риска) в течение 2-х лет. Один раз в 3 месяца, а по показаниям чаще, ребенка осматривает невропатолог, офтальмолог, 1 раз в 6 месяцев – отоларинголог. В возрасте 1 и 3-х месяцев – ортопед. На втором и третьем году необходимы консультации детского психиатра, логопеда, эндокринолога, гастроэнтеролога.

Лекция №2

Отделение: «Акушерка»

План изложения материала:

1. Асфиксия новорожденного ребенка. Определение. Уровень заболеваемости.

2. Основные причины и факторы риска.

3. Клинические проявления и осложнения асфиксии по степеням.

4. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами.

5. Профилактика асфиксии новорожденных.

6. Сестринский процесс при асфиксии новорожденных.

7. Организация диспансерного наблюдения за детьми, перенесшими асфиксию, в условиях детской поликлиники.

Цель занятия: Сформировать у студентов знания по асфиксии у новорожденных детей, принципам организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами в условиях стационара и амбулаторного лечения.

Содержание учебного материала:

Определение понятия «асфиксия». Уровень заболеваемости. Основные причины и факторы риска. Клинические проявления изучаемых заболеваний. Осложнения. Методы диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Профилактика.

«Гипоксия плода» и «Асфиксия новорожденного» (перинатальная асфиксия) – патологические состояния, проявляющиеся расстройствами деятельности жизненно важных систем (ЦНС, кровообращения, дыхания) и развивающиеся вследствие острой или хронической кислородной недостаточности и метаболического ацидоза.

Этиология:

Перинатальная асфиксия может развиваться во время внутриутробного (антенатального) периода, во время родов (интранатально) – первичная асфиксия, и в послеродовом периоде (постнатально) – вторичная асфиксия.

Факторы риска развития заболевания:

1. В антенатальном периоде:

· Заболевания матери, сопровождающиеся недостатком кислорода в крови (анемия, сердечная и дыхательная недостаточность и т.д.)

· Инфекционные заболевания беременной.

· Акушерская патология (длительные токсикозы, нефропатия беременных, угроза прерывания беременности, аномалии предлежания плаценты, переношенная беременность, многоплодие)

· Вредные привычки беременной (курение, алкоголь, наркотики).

· Длительный прием лекарственных препаратов беременной женщиной.

2. В интранатальном периоде:

· Преждевременные роды

· Быстрые, стремительные или затяжные роды.

· Роды в ягодичном и тазовом предлежании

· Аномалии положения плаценты, ее преждевременная отслойка.

· Выпадение или обвитие пуповины, короткая пуповина.

· Органические поражения жизненно важных органов ребенка (пороки развития сердца, легких, мозга).

· Внутриутробное инфицирование.

Классификация.

Внутриутробная гипоксия (гипоксия плода)

А). Хроническая Б). Острая

Асфиксия новорожденного.

А). При рождении Б). Постнатальная

Клиническая картина.

Для оценки состояния новорожденного используется шкала Апгар, по которой оценка проводится по пяти наиболее важным признакам:

· Окраска кожи.

· Мышечный тонус.

· Дыхание.

· Сердцебиение.

· Рефлекторная возбудимость.

Оценка состояния новорожденного ребенка по шкале Апгар:

Признаки	0 баллов	1 балл	2 балла
Окраска кожи.	Бледная или резко цианотичная	Розовая, акроцианоз	Розовая
Мышечный тонус.	Отсутствует, конечности свисают	Снижен	Нормальный тонус, активные движения
Дыхание.	Отсутствует	Брадипноэ, нерегулярное	Нормальное дыхание, громкий плач
Сердцебиение.	Отсутствует	Брадикардия, менее 100 в минуту	Ритмичное, 100-140 в минуту
Рефлекторная возбудимость	Отсутствует	Одиночные активные движения, гримасы	Активные движения, кашель, чихание

Состояние новорожденного ребенка оценивается через 1 минуту после рождения, повторно – через 5 минут Общая оценка складывается из суммы баллов по каждому признаку в отдельности:

· Общая оценка 0-3 балла – очень тяжелое состояние.

· Общая оценка 4-5 баллов – тяжелое состояние.

· Общая оценка 6-7 баллов – состояние средней тяжести.

· Общая оценка 8-10 баллов – состояние удовлетворительное.

Таким образом, опираясь на признаки шкалы Апгар, можно представить клиническую картину асфиксии в зависимости от степени тяжести:

Клиника первичной асфиксии (по степеням тяжести).

Степень асфиксии	Первая	Вторая (синяя)	Третья (белая)
Оценка по шкале Апгар	6-7 баллов	4-5 баллов	0-3 балла
Состояние ребенка	Удовлетворительное или Средней тяжести	Тяжелое, крик короткий, мало эмоциональный	Крайне тяжелое
Дыхание	Редкое, поверхностное	Отсутствует или аритмичное с длительными остановками	Отсутствует
Частота сердечных сокращений	Брадикардия (110-120 в минуту)	Брадикардия (80-100 в минуту), тоны сердца глухие	Брадикардия выраженная (60-80 в минуту), аритмия, глухие тоны сердца или отсутствует
Мышечный тонус	Сохранен	Снижен	Значительно снижен или отсутствует
Реакция на носовой катетер	Сохранена	Снижена	Значительно снижена или отсутствует
Цвет кожи	Незначительный цианоз, акроцианоз	Выраженный цианоз кожи и слизистых	Кожа бледная с восковидным оттенком, цианоз слизистых

Основные принципы лечения первичной асфиксии:

Лечение ребенка, родившегося с асфиксией, начинается в родильном зале с оказания реанимационных мероприятий, причем для принятия решения о начале реанимации не следует ждать одну минуту, достаточно оценить состояние новорожденного по трем основным показателям:

· Характер дыхания.

· Частота сердечных сокращений.

· Цвет кожных покровов.

Реанимация новорожденных с асфиксией проводится в три этапа:

Первый этап.

Цель: освобождение и поддержание проходимости дыхательных путей.

Мероприятия:

· При рождении головки отсасывание содержимого из полости рта и глотки, затем из носа.

· Быстрое отделение ребенка от матери и помещение его на столик с обогревом (источник лучистого тепла).

· Быстро и тщательно обтереть ребенка теплой стерильной пеленкой (тактильная стимуляция дыхания).

· Придать ребенку правильное положение (слегка запрокинуть головку, подложить под плечи валик).

· Повторно отсосать слизь из полости рта и носа.

· Провести тактильную стимуляцию дыхания (растирание спинки, похлопывание по подошвам).

· Произвести оценку ребенка по трем жизненно важным критериям (дыхание, ЧСС, цвет кожных покровов) для решения вопроса о дальнейшем продолжении реанимационных мероприятий. Если появилось ровное дыхание, ЧСС больше 100 ударов в минуту, реанимацию прекращают и ребенка переводят в палату интенсивной терапии. Если дыхание отсутствует или оно неэффективное, переходят ко второму этапу реанимационных мероприятий.

Второй этап.

Цель: восстановление дыхания.

Мероприятия:

· ИВЛ с помощью маски и дыхательного мешка Амбу. Для ИВЛ используется чаще 60% кислородно-газовая смесь, недоношенным детям – 40%.

· При неэффективности вентиляции легких мешком и маской, необходимо заподозрить развитие осложнений (обструкция дыхательных путей слизью, западение языка, переразгибание шеи, аспирация мекония) Развитие этих осложнений является показанием для проведения эндотрахеальной интубации и подключения к аппарату ИВЛ. Интубация трахеи проводится с помощью ларингоскопа.

· После интубации оценка эффективности вентиляции легких проводится каждые 20-30 секунд. Если ЧСС в пределах 80-100 в минуту, ИВЛ продолжают до тех пор, пока ЧСС не возрастет до 100 в минуту, и не появятся спонтанные дыхательные движения.

· Для стимуляции дыхания могут быть введены внутривенно лекарственные препараты (этимизол или налорфин).

· Если у ребенка ЧСС больше 100 в минуту, появились самостоятельные вдохи, реанимацию прекращают и ребенка переводят в палату интенсивной терапии. Если ЧСС меньше 100 в минуту, переходят к третьему этапу реанимационных мероприятий.

Третий этап.

Цель: восстановление и поддержание сердечной деятельности и гемодинамики.

Мероприятия:

· В сочетании с ИВЛ проводится непрямой массаж сердца (2-пальцами надавливая на нижнюю треть грудины в ритме 120 в минуту на глубину 1,5-2 см). Оценка эффективности проводится по ЧСС и цвету кожных покровов.

· Если в течение 60 секунд нет эффекта от массажа сердца, в вену пуповины вводится 0,01% раствор адреналина для стимуляции сердечной деятельности. Продолжают непрямой массаж сердца и ИВЛ.

· Вновь проводится оценка цвета кожных покровов и микроциркуляции, при необходимости введение адреналина можно повторить через 5 минут (всего не более 3-х раз). При неэффективности адреналина, можно ввести допамин.

· Если микроциркуляция не восстановилась (симптом «белого пятна» сохраняется более трех секунд), переходят к инфузионной терапии: 5% раствор альбумина, изотонический раствор натрия хлорида, раствор Рингера, 4,2% раствор гидрокарбоната натрия (для коррекции кислотно-основного состояния).

· При восстановлении микроциркуляции, появлении сердцебиений и самостоятельных вдохов, ребенка переводят в палату интенсивной терапии или в реанимационное отделение стационара (не прекращая ИВЛ и инфузионной терапии).

Реанимацию проводят в течение 20-25 минут с момента рождения ребенка. Если через 20-25 минут отсутствуют сердцебиение и самостоятельное дыхание, решается вопрос о прекращении реанимации, т.к. высока вероятность тяжелого поражения мозга.

Постреанимационное лечение и уход:

1. Охранительный режим, уменьшение световых и звуковых раздражителей, максимально щадящие осмотры, сведение до минимума болезненных назначений.

2. В первые дни – холод к голове (для уменьшения потребности клеток головного мозга в кислороде).

3. Подача увлажненного кислорода (в связи с повышенной потребностью мозга в кислороде).

4. Кормление сцеженным грудным молоком:

· При I степени асфиксии через 6-12 часов после рождения из рожка, к груди на 3-4 сутки.

· При II степени асфиксии через 12-18 часов из рожка, к груди на 4-5 сутки.

· При III степени асфиксии через 24 часа из рожка или через зонд, к груди не ранее 7 суток (по состоянию ребенка).

5. Проводится медикаментозная терапия в соответствии с назначениями врача:

· Продолжение инфузионной терапии.

· Кардиотропные и вазоактивные средства.

· Противосудорожные препараты.

· Мочегонные препараты.

· Симптоматические средства, витамины.

Из палаты интенсивной терапии родильного дома и реанимационного отделения ребенок с II-III степенью асфиксии, а иногда и с I степенью, переводится в специализированное отделение для новорожденных детей для дальнейшего лечения с диагнозом: «Перинатальная энцефалопатия».

Осложнения:

Тяжелое поражение головного мозга с неврологической симптоматикой разной степени тяжести.

Прогноз.

Определяется характером внутриутробного поражения, степенью тяжести и длительностью асфиксии. При I-II степени асфиксии, как правило, прогноз благоприятный. При III степени асфиксии прогноз чаще неблагоприятный, до 50% детей погибают, еще 20-30% - имеют неврологические нарушения.

Профилактика.

1. Охрана репродуктивного здоровья девочки – будущей матери.

2. Планирование беременности, регулярное наблюдение в женской консультации, своевременная санация очагов хронической инфекции.

3. Профилактика или отказ от вредных привычек, профессиональных вредностей.

4. Профилактика, своевременное выявление и лечение заболеваний и патологических состояний у беременной женщины, которые могут приводить к внутриутробному инфицированию и гипоксии плода.

5. Своевременная госпитализация беременной при прогнозировании асфиксии плода.

6. Бережное ведение родов.

Лекция № 3

Отделение: «Акушерка»

План изложения материала:

1. Родовая травма. Определение. Уровень заболеваемости.

2. Основные причины и факторы риска возникновения родовой травмы.

3. Виды родовой травмы. Клинические проявления.

4. Принципы лечения. Прогноз.

5. Клинические проявления и осложнения родовой травмы ЦНС.

6. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами.

7. Профилактика.

8. Сестринский процесс при родовой травме ЦНС.

9. Организация диспансерного наблюдения за детьми, перенесшими родовую травму ЦНС, в условиях детской поликлиники.

Цель занятия: Сформировать у студентов знания по родовой травме у новорожденных детей, принципам организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами в условиях стационара и амбулаторного лечения.

Содержание учебного материала:

Определение понятия «родовая травма». Уровень заболеваемости. Основные причины и факторы риска. Клинические проявления изучаемых заболеваний. Осложнения. Методы диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Профилактика.

Родовая травма – это травматизация плода во время родов. Частота родовых травм составляет 7-10 случаев на 1000 новорожденных. У 80% умерших новорожденных выявляются повреждения головного и спинного мозга.

Выделяют:

· Родовую травму и механические повреждения плода.

· Внутричерепную родовую травму (повреждение ЦНС).

По локализации различают следующие виды родовой травмы и механических повреждений:

· Родовая травма и повреждения головы и черепа

· Родовая травма и повреждения позвоночника

· Родовая травма и повреждения других костей

· Родовая травма и повреждения мягких тканей

· Родовая травма и повреждения внутренних органов

· Родовая травма и повреждения нервов

Частота и локализация родовых травм.

Локализация повреждений	Частота, %
Перелом ключицы	51
Кефалогематома	34
Паралич плечевого сплетения	5
Паралич лицевого нерва	1
Перелом плеча	1
Паралич лучевого нерва	1
Повреждения внутренних органов	1
Вдавливание черепа	0,5
Перелом плеча	0,5
Перелом бедра	0,5

Этиология:

Причины и факторы риска развития родовой травмы:

1. Недоношенность

2. Внутриутробная инфекция

3. Гипоксия и асфиксия плода, тяжелый токсикоз беременности

4. Быстрые, стремительные или затяжные роды

5. Диспропорция между размерами таза матери и головки плода (крупный плод, узкий таз у матери)

6. аномалии положения плода или предлежания плаценты

7. Неквалифицированное выполнение акушерских пособий в родах (наложение щипцов, вакуум экстрактора, поворот плода), оперативного вмешательства (кесарево сечение).

Клиническая картина.

Родовая опухоль характеризуется отеком и кровоизлиянием в мягкие ткани предлежащих частей. При головном предлежании родовая опухоль может определяться на затылке, теменной или лицевой части.

Клинические проявления:

· Опухоль мягкой консистенции, безболезненная на ощупь.

· Отечность часто распространяется за пределы шва черепа и может захватывать одновременно несколько костей, без резкой границы

· В месте отека могут обнаруживаться кровоизлияния различной формы и величины в зависимости от силы и продолжительности давления на ткани во время родов.

· Иногда наблюдаются кровоизлияния в конъюнктиву и сетчатку глаза.

Родовая опухоль, как правило, рассасывается через 2-3 дня после рождения ребенка.

Кефалогематома – это кровоизлияние под надкостницу, локализующееся в своде черепа, возникающее вследствие сдавления и смещения тканей и костей черепа во время родов. . Кефалогематома может быть наружной ( кровоизлияние под надкостницу теменной или др. кости черепа), внутренней ( между костью и твердой мозговой оболочкой). Внутренняя кефалогематома вызывает симптомы раздражения коры головного мозга. Вначале гематома малозаметна, а через 2-3 дня начинает увеличиваться. Клинические проявления:

· Опухоль чаще односторонняя, очень редко – двухсторонняя, никогда границы ее не выходят за пределы поврежденной кости.

· Обычно располагается на теменных костях, реже на затылочной и лобной.

· На ощупь опухоль мягкой консистенции, флюктуирует, имеет широкое основание, в окружности ее определяется плотный валик (вследствие утолщения надкостницы).

· С конца второй недели жизни гематома начинает кальцефицироваться.

· При рентгенологическом исследовании костей черепа определяется утолщение губчатой ткани (костные наросты, образовавшиеся вследствие кальцефикации).

При массивной кефалогематоме могут развиться анемия, нагноение, гипербилирубинемия.

Основные принципы лечения:

Кефалогематома, как правило, не требует специального лечения. Лечебные мероприятия направлены на остановку кровотечения: прикладывание холода к голове, давящая повязка, витамин К, аскорбиновая кислота с рутином и т.д. При затянувшихся более 10 дней напряженных кефалогематомах во избежание некроза и рассасывания кости показано хирургическое лечение. При увеличивающейся внутренней кефалогематоме характерен светлый промежуток, после которого возникают судороги, парезы или параличи на стороне, противоположной очагу. При сдавлении ствола мозга: анизокория с расширением зрачков на стороне поражения, судороги, расстройство дыхания, глотания, брадикардия. Лечение внутренней кефалогематомы хирургическое. Кефалогематому дифференцируют с родовой опухолью и мозговой грыжей: Родовая опухоль исчезает через 2-3 дня, распространяется за пределы швов костей черепа, не имеет плотного валика по периферии и флюктуации. Кормят 3-4 дня из бутылочки, а затем прикладывают к груди. Мозговая грыжа располагается на стыке костей, пульсирует и увеличивается в размере при плаче, крике, надавливание на это место болезненно и может вызвать судороги.

Травмы костей черепа происходят в результате сдавления костей черепа в родовых путях. Переломы бывают линейные и вдавленные. Линейные переломы встречаются чаще, протекают бессимптомно и, как правило, не требуют специального лечения. Вдавленные переломы возникают в результате длительного вдавления костей черепа во время родов при узком тазе женщины или энергичном наложении акушерских щипцов. Они проявляются вдавлением в виде желоба, ложки или воронки на лобных, теменных или височных костях. Функциональных и внутричерепных расстройств, как правило, не бывает. В дальнейшем вдавление костей может остаться на всю жизнь, как косметический дефект.

Родовая травма и повреждения позвоночника проявляются растяжением, вывихами, разрывами позвоночника или его связок, спинного мозга и его оболочек, корешков, отрывом тела позвонков от диска. В случаях тяжелой травмы образуются массивные кровоизлияния в окружающие ткани, отмечаются разрывы оболочек и размозжение вещества спинного мозга. Переломы позвоночника чаще локализуются в области VI-VII шейных позвонков.

Клинические проявления зависят от наличия и массивности кровоизлияний, отека, уровня и степени повреждения и сдавления спинного мозга:

· При повреждении верхне-шейного отдела спинного мозга: поперхивание при глотании, снижение небного и глоточных рефлексов, нарушение дыхательной и сердечной деятельности.

· При повреждении шейно-грудного отдела спинного мозга: вялые параличи верхних конечностей.

· При повреждении грудного отдела спинного мозга: вялые параличи нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов (недержание мочи и кала).

При этом виде родовой травмы прогноз, как правило, неблагоприятный.

Родовая травма и переломы других костей.

Наиболее частый вид родовых переломов – перелом ключицы, который встречается с частотой 11,7:1000 новорожденных детей, реже – перелом плечевой и бедренной костей, еще реже встречаются переломы ребер, локтевых, лучевых костей и костей голени.

Клинические проявления перелома ключицы:

· Беспокойство ребенка в первые часы и дни жизни.

· Припухлость мягких тканей в области ключицы за счет отека и гематомы.

· Более глубокая шейная складка на стороне повреждения, чем на здоровой стороне.

· Отсутствие свободного движения руки на стороне повреждения.

· Крепитация и деформация ключицы при пальпации.

· Отсутствие рефлекса Моро на стороне повреждения.

Переломы ключицы по типу «зеленой веточки» (поднадкостничные) имеют скудную симптоматику и часто остаются незамеченными:

· Двигательная активность и рефлекс Моро сохранены.

· Смещения осколков не отмечается.

· В дальнейшем обнаруживается костная мозоль в виде опухоли.

Основные принципы лечения:

· При смещенных переломах: иммобилизация области перелома мягкой повязкой с ватно-марлевым валиком в подмышечной впадине в течение 5-7 дней (до образования костной мозоли).

· При переломах без смещения: бережное пеленание, исключающее травматизацию поврежденной ключицы.

· Динамическое наблюдение ребенка ортопедом.

Клинические проявления перелома плечевой и бедренной кости:

· Перелом часто сопровождается смещением костных отломков и кровоизлиянием в окружающие ткани.

· Отсутствие свободных движений конечности на стороне повреждения.

· Отсутствие рефлекса Моро.

· Повреждение соответствующего нерва.

Лечение ортопедическое.

Родовая травма и повреждение мягких тканей.

При повреждении мышц чаще встречается травма грудино-ключично-сосцевидной мышцы с развитием кривошеи. Реже повреждаются трапециевидная, дельтовидная и жевательные мышцы.

Клинические проявления повреждения мышц:

· В месте повреждения мышцы образуется вздутие величиной с лесной орех, при пальпации твердой консистенции.

· При повреждении грудино-ключично-сосцевидной мышцы головка ребенка наклонена в больную сторону, а лицо повернуто в здоровую – «кривошея».

Основные принципы лечения кривошеи:

· Создание корригирующего положения головы с помощью валика или ортопедического воротника.

· Местное применение сухого тепла или согревающих компрессов.

· Проведение физиотерапии (электрофорез с йодистым калием).

· Комплексы массажа, ЛФК.

Родовая травма и повреждение внутренних органов встречается редко. Чаще они происходят при стремительных родах, при узком тазе женщины, при применении акушерских пособий. Встречаются следующие повреждения внутренних органов:

· Разрывы внутренних органов: селезенки, печени, почек.

· Кровоизлияния в надпочечники или паранефральную клетчатку.

· Кровоизлияния в легкие.

Клинические проявления обычно появляются на 1-2 день жизни ребенка в виде симптомов внутреннего кровотечения:

· Состояние тяжелое.

· Ребенок апатичен, плохо сосет грудь.

· Кожные покровы становятся резко бледной окраски.

· Выражены тахикардия и тахипноэ.

Основные принципы лечения:

При разрыве печени и селезенки необходимо своевременное хирургическое лечение.

Раннее выявление и своевременное лечение при родовой травме и повреждении внутренних органов снижают уровень неонатальной смертности.

Родовая травма и повреждение нервов могут иметь центральное и периферическое происхождение. Наиболее часто встречаются паралич лицевого, диафрагмального нервов и нервов плечевого сплетения.

Клинические проявления паралича или пареза лицевого нерва:

· Веки полностью не смыкаются.

· Сглаженность носогубной складки на стороне повреждения.

· Рот при плаче оттягивается в здоровую сторону.

Обычно прогноз благоприятный, восстановление нарушенных функций происходит через 2-3 месяца. При параличе лицевого нерва по центральному типу прогноз зависит от степени тяжести и прогноза внутричерепной родовой травмы.

Клинические проявления паралича или пареза плечевого сплетения: Паралич или парез плечевого сплетения бывает односторонним, реже двусторонним. Этот паралич является результатом сильного растяжения или сдавления нерва. Сдавление может произойти при применении ручных методов извлечения плода, когда указательный и средний пальцы располагаются на задней поверхности шеи ребенка. Повреждение может произойти при неправильном наложении щипцов и при проведении искусственного дыхания. Иногда наблюдаются переломы плеча и ключицы, что осложняет прогноз. При параличе по верхнему типу повреждаются корешки 5-6 шейных сегментов (паралич Дюшена – Эрба). Клинически это проявляется: в опущении плеча, вялом свисании руки, при этом рука согнута в локтевом суставе, суставах пальцев и кисти кисть развернута кнаружи («симптом кукольной ручки»). Движение пальцев свободные. Прогноз благоприятный. При параличе по нижнему типу (паралич Дежерин-Клюмпке) повреждаются 7 шейный - 1 грудной сегменты, что приводит к нарушению чувствительности и отсутствию движения в кисти и пальцах при сохранении движений в плечевом и локтевом суставах. Характерен птоз, миоз, энофтальм (с-м Горнера). Прогноз менее благоприятен. При изолированном повреждении локтевого или лучевого нерва рука в локтевом суставе и пальцы согнуты, первый палец приведен.

Паралич диафрагмального нерва возникает при повреждении 4 шейного сегмента. У больных наблюдается учащение дыхания. Цианоз.

Основные принципы лечения:

Лечение параличей и парезов периферических нервов следует начинать как можно раньше. Оно должно быть комплексным, непрерывным. Применяют ортопедические укладки, ЛФК, массаж, физиотерапию, курсы вит. В, дибазол и т.д. Восстановление функций может наступить в течение нескольких недель, но иногда затягивается до 1,5 лет. При отсутствии эффекта от консервативной терапии прибегают к радикальному ортопедическому лечению. Внутричерепная родовая травма – это повреждение ЦНС у новорожденного ребенка во время родов. По данным ВОЗ, ежегодно среди новорожденных около 1% детей рождается с внутричерепной родовой травмой. Около 300.000 из них умирают и у стольких же имеются тяжелые последствия в виде умственной отсталости, ДЦП, эпилепсии и других нарушений, обусловливающих их инвалидизацию. Поэтому внутричерепная родовая травма – проблема не только медицинская, но и социальная. Причины и факторы риска развития внутричерепной родовой травмы: К уже перечисленным в начале лекции факторам риска можно добавить следующие:

· Патология сосудов плода (тонкостенные сосуды и повышение давления в них ведет к нарушению проницаемости и кровоизлияниям в ткани мозга).

· Особенности свертывающей системы крови (снижение концентрации протромбина и других факторов).

Механизм патологического процесса:

Ведущая роль в возникновении повреждений ЦНС принадлежит внутриутробной гипоксии, которая развивается в результате нарушения маточно-плацентарного кровообращения и приводит к расстройству мозгового кровообращения плода, отеку мозговой ткани и кровоизлияниям в мозг (под действием механического фактора во время родов) с последующим вторичным деструктивным повреждением мозговых клеток и нарушением функции различных внутренних органов (появляются дыхательная, сердечно-сосудистая, надпочечниковая недостаточность, метаболические нарушения, нарушения иммунитета).

Клиническая картина.

Выделяют четыре периода заболевания:

1. Острый период (первые 1-10 дней).

2. Ранний восстановительный период (с 11 дня до 3-х месяцев).

3. Поздний восстановительный период (с 3-х месяцев до 1-2 лет).

4. Период остаточных явлений (после 2-х лет).

В остром периоде в первые 1-3 дня жизни ребенка преобладают симптомы угнетения ЦНС:

· Ребенок вял, пассивен, малоподвижен, подолгу лежит с широко открытыми глазами, периодически тихо протяжно стонет.

· Вяло сосет, плохо глотает.

· Резко снижен мышечный тонус, отсутствуют или подавлены физиологические рефлексы.

· Замедлена или ослаблена реакция на внешние раздражители.

Затем присоединяются симптомы возбуждения ЦНС:

· Монотонный «мозговой» крик.

· Напряжение большого родничка, повышение мышечного тонуса, ригидность мышц затылка, гипертонус мышц разгибателей. Ребенок лежит с запрокинутой головкой и вытянутыми вдоль туловища конечностями, кисти сжаты в кулачки, прижаты к туловищу.

· Выражено двигательное беспокойство, тремор подбородка и конечностей, повышена реакция на внешние раздражители (могут быть судороги на сильный раздражитель).

· Физиологические рефлексы повышены, могут возникать спонтанно (например, рефлекс Моро).

Постепенно выявляются признаки очаговых поражений ЦНС:

· Симптомы поражения черепных нервов: птоз, асимметрия лица, опущение угла рта, нистагм глаз, косоглазие, симптом «заходящего солнца».

· Асимметрия хватательного рефлекса (усиление на стороне повреждения), спастические параличи и парезы.

· Неустойчивая температура тела.

· Дыхание аритмичное, судорожное, поверхностное, стонущее, учащенное (80-120 в минуту), апноэ.

· Нарушение сердечно-сосудистой деятельности (брадикардия до 90-100 ударов в минуту, гипотензия сменяется гипертензией).

Тяжесть клинической картины зависит от локализации и размеров внутричерепных кровоизлияний. При благоприятном течении острый период переходит в восстановительный период.

В восстановительном периоде происходит постепенное угасание патологических неврологических симптомов. Быстрота обратной динамики отдельных симптомов может быть различной (от нескольких месяцев до 2 лет).

Период остаточных явлений (после 2-х лет): у детей часто выявляются

· Гидроцефально-гипертензионный синдром.

· Задержка речевого и умственного развития.

· Эмоциональная лабильность и вегетативные расстройства.

· Психоневрологические заболевания: олигофрения, эпилепсия, ДЦП, парезы, параличи.

· Нарушение полового развития и репродуктивной функции.

· Иммунодефицитные состояния, хронические заболевания.

Прогноз.

Прогноз определяется характером поражения, локализацией патологического процесса, своевременностью и адекватностью терапии, а также организацией внешних условий, влияющих на развитие ребенка. Возможно полное выздоровление ребенка, но примерно у 20-40% детей, перенесших внутричерепную родовую травму, развивается неврологическая симптоматика разной степени тяжести.

Основные принципы лечения внутричерепной родовой травмы:

В остром периоде:

2. В первые дни – холод к голове.

3. Подача увлажненного кислорода (в связи с повышенной потребностью мозга в кислороде).

4. Кормление сцеженным грудным молоком через назогастральный зонд или из рожка (по состоянию ребенка). К груди прикладывают не ранее 5-6 суток, даже если кровоизлияние «не состоялось».

5. Лекарственные препараты:

· Противосудорожные: фенобарбитал, аминазин, седуксен, пипольфен, дроперидол.

· Сосудоукрепляющие: витамин К, рутин, глюконат кальция, аскорбиновая кислота.

· Дегидратационные: маннитол, лазикс и т.д.

· Поддержание ОЦК: альбумин, реополиглюкин.

· Средства, улучшающие процессы метаболизма нервной ткани: АТФ, глютаминовая кислота, глюкоза.

· Симптоматические: сердечные препараты и т.д.

В раннем восстановительном периоде:

Лекарственные препараты:

· Стимулирующие трофические процессы в нервных клетках: АТФ, церебролизин, экстракт алоэ, витамины группы В.

· Ноотропные препараты: ноотропил, аминалон, пантогам, пирацетам и т.д.

· Средства, улучшающие мозговое кровообращение: кавинтон, трентал, стугерон, циннаризин.

В позднем восстановительном периоде к вышеперечисленным средствам добавляются физиотерапия, массаж, ЛФК.

В периоде остаточных явлений – повторные курсы восстановительной терапии.

Профилактика.

1.Охрана репродуктивного здоровья девочки – будущей матери.

3.Профилактика вредных привычек, профессиональных вредностей.

4.Профилактика, своевременное выявление и лечение заболеваний и патологических состояний у беременной женщины, которые могут приводить к внутриутробному инфицированию и гипоксии плода.

5. Квалифицированное, бережное ведение родов и оперативных вмешательств.

Диспансерное наблюдение ребенка с внутричерепной родовой травмой и асфиксией осуществляется в детской поликлинике врачом-педиатром и невропатологом, при необходимости привлекаются для консультирования ребенка другие специалисты. Длительность диспансерного наблюдения невропатолога 2 года, в случае формирования стойкой неврологической симптоматики – до передачи во взрослую сеть. Детям в периоде остаточных явлений проводятся курсы восстановительной терапии, санаторно-курортное лечение и т.д. При полном выздоровлении ребенок снимается с учета после комплексного обследования, не ранее 2-х летнего возраста.

Лекция № 4

План изложения материала:

Определение, актуальность темы.
Классификация.
Клиника.
Диагностика.
Лечение.
Диспансеризация.

Цель занятия: Сформировать у студентов знания по гипоксически – ишемической энцефалопатии у новорожденных детей, принципам организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами в условиях стационара и амбулаторного лечения.

Содержание учебного материала:

Определение понятия «гипоксически – ишемическая энцефалопатия». Уровень заболеваемости. Основные причины и факторы риска. Клинические проявления изучаемого заболевания. Осложнения. Методы диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Профилактика.

Энцефалопатия (энцефаломиелопатия) – преходящее поражение ЦНС, возникающее в пре- и перинатальном периодах. Актуальность проблемы обусловлена высокой перинатальной смертностью, заболеваемостью и инвалидизацией детей. Перинатальные поражения ЦНС составляют 52% перинатальной смертности и 30% перинатальной заболеваемости. Необратимые изменения ЦНС, приводящие к инвалидизации остаются у 20-25% детей, родившихся с неврологической патологией. К моменту рождения мозг плода является морфологически и функционально незрелым, особенно полушария головного мозга, это обусловливает высокую повреждаемость ЦНС, а с другой стороны создает благоприятные условия для компенсации нарушенных функций. Клиническая классификация: Периоды действия вредного фактора:

Пренатальный :

- эмбриональный

- ранний фетальный (до 28 недель)

Перинатальный:

- антенатальный (фетальный после 28 недель)

- интранатальный

- постнатальный

Этиология: - гипоксия - родовая травма - инфекция - интоксикация - врожденные нарушения обмена - хромосомные нарушения, др.

Форма тяжести:

Легкая - нарушения ликвородинамики, кровообращения обратимые.

Среднетяжелая – отечно- геморрагический синдром, врожденная недостаточность

дистрофические изменения.

Тяжелая – отек мозга, массивные кровоизлияния, грубый дефект развития, дегенерация.

Период болезни:

Ø острый (от 7-10 дней до 1 месяца)

Ø подострый (ранний восстановительный - до 3-4 мес)

Ø восстановительный ( поздний от 4-12 месяцев, иногда до 2 лет)

Уровень поражения:

Ø оболочки мозга, ликворопроходящие пути, кора, подкорковые структуры, ствол, мозжечок, периферические нервы, т.д.

Клинические синдромы:

1.Острого периода:

- возбудимости

- общего угнетения

- гипертензионный

- гидроцефальный

- судорожный

- коматозный

2.Восстановительного периода:

- астеноневротический,

- вегетативно-висцеральный

- двигательных нарушений

- эпилептиформный

- гидроцефальный

- задержка психического и предречевого развития

Возможные исходы: выздоровление, задержка темпа психо-физического и речевого развития, энцефалопатии с очаговыми симптомами, с внутричерепной гипертензией, с компенсированной гидроцефалией, с астеноневротическим синдромом, психоподобными, неврозоподобными состояниями, грубые органические поражения ЦНС (олигофрения, эпилепсия, ДЦП). Перинатальные повреждения ЦНС в 67-97% случаев обусловлены гипоксией, внутричерепной родовой травмой, в 0,5 – 14 % инфекциями, у 2,5 – 8 % пороками развития и нарушениями обмена веществ.

Особенности клиники в остром периоде:

1. Легкая форма: чаще проявляется синдромом повышенной нервнорефлекторной возбудимости. Характерно эмоционально-двигательное беспокойство, нарушение цикла «сон-бодрствование», спонтанный рефлекс Моро, вздрагивания, тремор рук, подбородка, мышечная дистония, оживление рефлексов, срыгивания, потеря массы, умеренная тахикардия, изменения ритма дыхания, горизонтальный нистагм, косоглазие.

2.Среднетяжелая форма:

Ø Синдром общего угнетения: вялость, апатия, слабая реакция на окружающее, мышечная гипотония, переходящая в мышечную гипертонию, гипо- или арефлексия, судороги, нарушение ритма дыхания, сердечной деятельности, очаговые симптомы поражения ЦНС.

Ø Гипертензионный и гипертензионно-гидроцефальный синдромы: беспокойство, нарушение сна, гипертензия, вскрикивания, тремор век, подбородка, конечностей, повышение рефлексов орального автоматизма, спонтанный рефлекс Моро, + симптом Грефе, выбухание и напряжение большого родничка, расхождение швов черепа, увеличение размеров головы, вегето-висцеральные расстройства, мышечная гипертония.

Ø Судорожный синдром : судороги полиморфные, могут возникнуть в первые часы и дни жизни.

3.Тяжелая форма: проявляется прекоматозным и коматозным состоянием. Резкая вялость, адинамия, крик слабый или отсутствует, реакция на болевые раздражители слабая или отсутствует, мышечная гипотония или атония. Рефлексы новорожденных угнетены или отсутствуют, резко нарушено сосание, глотание, нистагм, плавающие движения глазных яблок, зрачки сужены, реакция на свет вялая или отсутствует, дыхание аритмичное, приступы апноэ, цианоза, брадикардия, снижение АД, парезы, параличи, судороги.

Особенности клиники в восстановительном периоде:

1. Гидроцефальный синдром отмечается у 45% детей с энцефалопатией. Характеризуется расширением желудочков мозга или субарахноидальных пространств в следствие повышенной секреции ликвора, нарушения его резорбции, нарушения ликвородинамики. Отмечается непропорциональное увеличение размеров головы (более 2 см/мес), диспропорция между мозговым и лицевым черепом, асимметрия черепа, расхождение швов (более 5 мм), увеличение и выбухание родничков, расширение венозной сети волосистой части головы и истончение кожи на висках, истончение и размягчение костей свода черепа. При преобладании внутричерепной гипертензии дети легко возбудимы, раздражительны, крик громкий, раздражительный, сон поверхностный, при гидроцефальном синдроме дети малоактивны, характерна вялость, сонливость. У большинства детей наблюдается синдром вегето-висцеральных расстройств: срыгивания, плохая прибавка в весе, дыхательные расстройства, тахикардия, расстройство периферического кровообращения. Нарушения мозгового кровообращения: симптом Грефе, симптом «заходящего солнца», характерна дистония, м.б. запрокидывание головы, судороги.

2.Судорожный синдром диагносцируется у 4% детей, судороги полиморфны, чаще в форме вздрагиваний, иногда судороги сопровождаются вскрикиваниями или вегето-сосудистыми нарушениями. Психическое развитие детей зависит от степени выраженности судорожного синдрома. У детей с судорожным статусом, развившемся на фоне органического поражения ЦНС или нарушений обмена веществ, отмечается грубая задержка психомоторного развития.

3. Синдром двигательных нарушений диагносцируется у 2/3 больных. Проявляется нарушением мышечного тонуса и двигательной активности. Возможны парезы, гиперкинезы. Характерным признаком поражения ЦНС является диффузная мышечная гипотония, возможен переход гипотонического синдрома в спастический.

4. Синдром задержки психомоторного развития. При преобладании нарушения статико-моторных функций ребенок поздно начинает держать голову, сидеть, ползать, ходить при нормальном психическом развитии. При преобладании нарушения психического развития характерен слабый, монотонный крик, нарушение артикуляции, бедность мимики, позднее появление улыбки, задержка зрительно- слуховых реакций. Дети поздно узнают мать и слабо ориентированы в окружающей обстановке.

5. Синдром вегето-висцеральных дисфункций характеризуется нарушением функций внутренних органов вследствие нарушения регуляции вегетативных функций организма. Характерна повышенная возбудимость, нарушение сна, эмоциональная лабильность, появление сосудистых пятен, акроцианоза, мраморность кожи, нарушение терморегуляции, ЖКТ дискинезии, лабильность ССС и дыхательных систем. Чаще сочетается с гипертензивно-гидроцефальным синдромом. Психомоторное развитие зависит от степени выраженности синдрома.

6. Цереброастенический синдром чаще наблюдается на фоне нормального психомоторного развития и характеризуется эмоциональной лабильностью, двигательным беспокойством, при незначительных изменениях в окружающей среде. При этом может быть вздрагивания, тремор подбородка, поверхностный сон, нарушение аппетита. При наслоении любого заболевания усиливаются проявления цереброастенического синдрома.

Диагностика.

Ø Анамнез, общий осмотр, данные неврологического обследования.

Ø Лабораторные данные: общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови, исследование ликвора, скрининг крови (на выявление наследственных нарушений обмена).

Ø Краниография и рентгенография позвоночника по показаниям.

Ø Диафаноскопия черепа.

Ø ЭЭГ, ЭХО, ПЭГ( пневмоэнцефалография), Реоэнцефалография по показаниям

Ø Осмотр окулиста, ортопеда.

Лечение.

Должно быть комплексным, этиопатогенетическим, максимально щадящим и непрерывным с первых дней жизни. Наиболее оптимальным является естественное вскармливание. Лечение начинают в родильном доме, затем продолжают в неврологическом отделении новорожденных. При этом необходимо соблюдать непрерывность и преемственность в лечении больного ребенка независимо от степени тяжести, т.к. неврологические нарушения могут исчезать, а через 2-3 возвращаться. Режим щадящий. Ребенка помещают в кувез или кроватку грелку. Все манипуляции должны проводиться осторожно.

Ø Противосудорожная терапия: фенобарбитал – 5мг/кг/сутки, сочетают с дифенином после купирования судорожного синдрома назначают на ночь в течение 1 мес/при упорном судорожном синдромом до 3 мес. После отмены фенобарбитала назначают коктейль из лекарственных трав (валериана, пустырник, душица, хмель, корень пиона) в течение 2 мес. На фоне заболеваний дозу фенобарбитала увеличивают, с последующим переходом на поддерживающую дозу. Дифенин назначают в дозе 5мг/кг.

Ø Дегидратационная терапия: диакарб (назначают длительно в дозе 30-60 мг/кг/день однократно, утром, затем прерывистым курсом до 2-3мес. В перерывах между приемом диакарба назначают мочегонные травы (полевой хвощ, цветы василька, лист березы, шиповник) микстура с цитралью (при легкой симптоматике).

Ø При мышечной гипертонии назначают мидокалм внутрь по 0,005 один раз/день за 30 мин. до массажа, затем дозу подбирают индивидуально, курс 3-4 недели.

Ø При мышечной гипотонии - галантамин п/к или в/м 0,5% по 0,18 мг/кг/сутки, по 10 дней, прозерин и оксазил (прозерин в/м 0,05% р-р 0,009 мг/кг 1-2 р/день, оксазил через рот по 0,0001 в течение 3-4 недель, дибазол 0,001 один раз в день через рот 3-4 недели.

Ø При вегето-висцеральных дисфункциях: 1% р-р 1мг/кг в 2-3 приема в/м аминазин.

Ø Ноотропы: аминалон длительно по 0,125 2 раза/день 6-8 недель, ноотропил через рот или в/в 40-200 мг/кг/день в 2-3 приема до 2-6мес, пиридитол (энцефабол) через рот по 1мл сиропа 2-3 р/день или по 0,025 через 30 мин. после кормления, глутаминовая кислота (за 30мин до кормления по 0,05-0,1 2-3/день), церебролизин п/к или в/м от 0,3 –1мл, назначают одновременно с фенобарбиталом, противопоказан при эписиндроме и гидроцефалии.

Ø Витамин В.

Ø Фитотерапия (электрофорез на позвоночник с эуфиллином, никотиновой кислотой, магнием, лидазой, йодом и тд)

Ø Рассасывающая терапия с 3-4 недель - алоэ по 0,5мл в/м или лидаза по 8-16 ед. в/м 10-15 инъекций.

Ø Массаж и ЛФК, ванны с травами ( Т 36-36,5) по 8-15мин через день, до 10 ванн.

Диспансеризация: осуществляется невропатологом, педиатром до 1 года ежемесячно. Снимаются с учета при выздоровлении. Профилактические прививки можно делать с 6 месяцев после консультации невропатолога и педиатра.

При среднетяжелой и тяжелой форме - до 2-3 лет.

Контрольные вопросы:

1. Дайте определение понятия «гипоксически – ишемическая энцефалопатия».

2. Расскажите об уровене заболеваемости.

3. Основные причины и факторы риска возникновения заболевания.

4. Какая существует клиническая классификация энцефалопатии?

5. Какие Вы знаете клинические синдромы острого периода?

6. Какие Вы знаете клинические синдромы восстановительного периода?

7. Какие Вы знаете возможные исходы заболевания?

8. Какие существуют методы диагностики энцефалопатии?

9. Какие существуют принципы лечения энцефалопатии?

10. Как осуществляется диспансеризация детей с энцефалопатией?

Лекция № 5

Клиническая картина.

Различают три основных клинических формы ГБН:

1. Анемическая форма (легкая) ~10% случаев.

2. Желтушная форма (средней тяжести) ~ 88% случаев.

3. Отечная форма (тяжелая) ~ 2 % случаев.

Клинические проявления анемической формы ГБН:

· Ребенок рождается в срок со средними весоростовыми показателями, общее состояние нарушено мало или не нарушено.

· К 7-10 дню жизни выявляется бледность кожных покровов, которая в первые дни после рождения маскируется физиологической эритемой и желтухой.

· Печень и селезенка слегка увеличены в размерах, плотные на ощупь.

· Гемоглобин снижен незначительно (до 140 г/л), билирубин – слегка повышен (~ 60 мкмоль/л).

Исход благоприятный.

Клинические проявления желтушной формы ГБН:

· Желтуха быстро нарастает сразу после рождения ребенка (иногда он рождается с желтушной окраской кожи, при этом желтый цвет имеют околоплодные воды и первородная смазка), постепенно кожные покровы приобретают темную, почти бронзовую окраску.

· Моча интенсивно темного цвета, цвет стула не изменен.

· Ребенок вялый, плохо сосет грудь, срыгивает.

· Снижены физиологические рефлексы и мышечный тонус.

· Печень и селезенка увеличены в размерах, плотные.

· Гемоглобин снижается до значительных цифр (ниже 14. г/л)

· Билирубин в пуповинной крови на 3-4 сутки более 85 мкмоль/л

· Уровень непрямого билирубина достигает критических цифр (307-341 мкмоль/л).

По мере нарастания билирубиновой интоксикации развивается грозное осложнение ГБН – поражение ЦНС («ядерная» желтуха):

· Состояние резко ухудшается, нарастает вялость, сонливость.

· Лицо маскообразное, глаза открыты, появляется нистагм, симптом «заходящего солнца», напряжение большого родничка.

· Повышается мышечный тонус, голова запрокинута назад (ригидность затылочных мышц), руки сжаты в кулачки.

· Пронзительный «мозговой» крик.

· Могут появиться тремор, судороги.

При своевременном лечении этой формы заболевания прогноз благоприятный, при появлении симптомов «ядерной» желтухи – ребенок может погибнуть в течение 36 часов или у него развивается тяжелая неврологическая симптоматика.

Клинические проявления отечной формы ГБН:

· Состояние ребенка при рождении крайне тяжелое, сразу после рождения развивается расстройство дыхания, сердечной деятельности, геморрагический синдром.

· Отмечается наличие жидкости во всех полостях (анасарка), выраженный отек тканей (наружных половых органов, нижних конечностей, лица, живота и т.д.).

· Восковая бледность кожных покровов, иногда с незначительным лимонным оттенком.

· Резко снижен мышечный тонус, угнетены рефлексы.

· Резко увеличены печень и селезенка.

· Ярко выражена анемия.

Прогноз при этой форме заболевания неблагоприятный. Часто плод погибает до рождения или ребенок рождается в крайне тяжелом состоянии и погибает через несколько часов.

Методы диагностики:

1. Антенатальный период:

· Определение титра резус-антител в крови беременной женщины в динамике.

· Исследование околоплодных вод на билирубин

· УЗИ

2. Постнатальный период:

· Определение резус-фактора и группы крови ребенка

· Определение гемоглобина в периферической и пуповинной крови

· Иммунологическая реакция

· Определение непрямого билирубина в периферической и пуповинной крови, его почасовое нарастание.

Прогноз.

Даже легкие формы ГБН, возникшие вследствие иммунологического конфликта, в дальнейшем могут быть причинами развития у ребенка аномалии конституции, повышенной аллергической настроенности организма, нарушений со стороны ЦНС, гепатобилиарной системы и т.д.

В настоящее время летальность новорожденных от ГБН снизилась до 2,5%.

Физические и психомоторное развитие большинства детей, перенесших желтушную форму, соответствует возрасту, лишь у 5% детей оно ниже среднего, а у 8% - отмечаются патологические изменения со стороны ЦНС. В тоже время индекс здоровья детей раннего возраста остается низким, они часто имеют фоновые заболевания, патологические реакции на профилактические прививки, хронические заболевания гепатобилиарной системы и психо-вегетативные расстройства.

Основные принципы лечения ГБН:

1. Неотложные мероприятия в родильном зале при развитии тяжелой степени ГБН:

· Быстрая первичная обработка новорожденного и перевязка пуповины с температурной защитой.

· Интубация трахеи и проведение ИВЛ (по показаниям).

· Катетеризация пупочной вены и снижение давления в ней путем взятия крови из вены (медленно около 10 мл/кг массы тела).

· Экстренная трансфузия О-резус-отрицательной крови или эритроцитарной массы.

· При выраженном гидротораксе или асците – медленная пункция.

· Коррекция ацидоза, дигитализация путем внутривенного введения дигоксина, фуросемида и т.д.

· Заменное переливание крови.

· Непрерывная фототерапия.

Заменное переливание крови.

Показания:

· Раннее возникновение и быстрое нарастание желтухи сразу после рождения.

· Увеличение размеров печени и селезенки.

· Повышенное содержание билирубина в пуповинной крови (выше 51 ммоль/л).

· Уровень гемоглобина при рождении менее 160 г/л.

· Почасовой прирост билирубина более 5,1 ммоль/л.

· Появление симптомов билирубиновой энцефалопатии, нарастающая вялость, снижение физиологических рефлексов.

· Сохраняющийся почасовой прирост билирубина после проведенного заменного переливания крови.

Техника проведения:

Переливание проводят через вену пуповины. Количество крови, необходимое для проведения манипуляции составляет 150-170 мл/кг массы тела. Кровь подбирается резус-отрицательная с учетом групповой принадлежности ребенка по системе АВО. За 20-30 минут перед началом переливания вводится 20% раствор альбумина в дозе 10-15 мл/кг через вену пуповины (для мобилизации билирубина из тканей в сосудистое русло).

Процедуру начинают с выведения крови ребенка, дробными дозами 20 мл крови выводят и вводят 20 мл донорской крови. После переливания 100мл крови вводят 2 мл 10% раствора глюконата кальция и 2 мл 5% раствора глюкозы. Рекомендуемая скорость переливания 10 мл/мин, продолжительность процедуры около 2-х часов. В конце процедуры вводится 25 мл плазмы или раствора альбумина, 5-10 мл 4-5% раствора натрия гидрокарбоната. Объем введенной крови обычно превышает объем выведенной на 50мл. При выполнении процедуры требуется строгое соблюдение правил асептики и антисептики для профилактики бактериальных осложнений.

2. Ребенку назначается лечебно-охранительный режим. Кормление сцеженным материнским или грудным донорским молоком из рожка (для снижения физической нагрузки, которая может усилить гемолиз эритроцитов), к груди матери можно прикладывать после уменьшения желтухи и снижения уровня билирубина в крови.

3. При желтушной форме средством выбора является фототерапия, под ее воздействием происходит распад билирубина посредством фотоокисления. Процедуры проводятся ежедневно, по 12-16 часов (по 2 часа с перерывами на 2 часа). На глаза ребенка необходимо надеть защитные очки, половые органы укрыть пеленкой. Курс около 24-48 часов. Во время процедуры ребенка необходимо часто поить 5% раствором глюкозы (возрастает потребность организма в жидкости ~ на 20%).

4. Для ускорения фотоэффекта назначается витамин В2 по 5 мг 2 раза в сутки.

5. При содержании билирубина в сыворотке крови на верхних пределах нормы ежедневно вводят альбумин (для увеличения билирубиносвязывающей способности сыворотки), а при нарастании цифр непрямого билирубина – проводится повторное заменное переливание крови, гемосорбция, плазмоферез.

6. Медикаментозная терапия:

· 5% раствор глюкозы, АТФ, витамин Е – для уменьшения темпов гемолиза

· Фенобарбитал 10 мг/кг массы тела в сутки – для ускорения метаболизма и выведения билирубина

· Энтеросорбенты (карболен, полифепан) – для абсорбции билирубина в кишечнике и выведения его из организма

· Желчегонные средства (фламин, сульфат магния) – для купирования синдрома сгущения желчи.

· Промывание желудка – для ускорения прохождения мекония.

Профилактика.

· Каждая девочка потенциально должна рассматриваться как будущая мать, поэтому чтобы избежать предшествующей сенсибилизации, играющей большую роль в возникновении ГБН, рекомендуется проводить гемотрансфузии только по жизненным показаниям.

· Необходимо постоянно проводить разъяснительную работу с женщинами о вреде аборта (особенно при первой беременности).

· Родильницам, имеющим резус-отрицательную принадлежность крови, в первый день после родов или аборта следует вводить антирезус-иммуноглобулин.

· Беременным женщинам с высоким титром резус-антител на 16-32 неделе необходимо 2-3-хкратно провести плазмоферез.

· Родоразрешение беременных женщин с высоким титром резус-антител необходимо проводить на 38-39 неделе беременности (путем кесарева сечения).

Лекция №6

Отделение: «Акушерка»

План изложения материала:

1. Классификация заболеваний кожи у новорожденных детей.

2. Врожденные заболевания кожи у новорожденных детей.

3. Приобретенные неинфекционные заболевания кожи у новорожденных детей. Клинические проявления. Принципы лечения.

4. Приобретенные инфекционные заболевания кожи у новорожденных детей. Стафилодермии. Клинические проявления. Принципы лечения.

5. Приобретенные инфекционные заболевания кожи у новорожденных детей. Стрептодермии. Клинические проявления. Принципы лечения.

Цель занятия: Сформировать у студентов знания по неинфекционным заболеваниям кожи, гнойно-септическим заболеваниям новорожденных детей, принципам организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.

Содержание учебного материала:

Уровень заболеваемости. Причины заболеваний, пути инфицирования, ранние признаки и клинические проявления. Осложнения, принципы лечения и сестринского ухода за больными. Роль акушерки в профилактике заболеваний.

БОЛЕЗНИ КОЖИ

Врожденные Приобретенные

Инфекционные Неинфекционные

Стафилодермии Стрептодермии

Врожденные заболевания кожи

1. Телеангиэктазия ¾ неправильной формы разной величины пятна и полосы розово-красного цвета с синеватым оттенком. Располагаются в области затылка, бровей, лба ¾ на границе волосистой части головы. Встречаются у 30-50% новорожденных. Лечение не требуется.

2. Гемангиомы ¾ опухоли, состоящие из кровеносных сосудов, это самая частая опухоль кожи и мягких тканей. Они бывают простыми (плоскими), кавернозными и комбинированными. При надавливании бледнеют и уменьшаются в размерах. Увеличиваются и изменяют окраску при крике. При первом осмотре необходимо перерисовать гемангиому на кальку. Наблюдают ребенка педиатр и хирург.

3. Пигментные пятна ¾ пятна или плотные образования бурого или синеватого цвета, иногда коричневого или черного цвета. Ребенка наблюдают дерматолог и хирург.

4. Аплазия кожи и подкожно-жировой клетчатки на ограниченных участках головы, туловища диаметром = 0,2-3 см диагностируется в момент рождения. Этиология неизвестна. Лечение: предупредить инфицирование, стерильная повязка с ихтиолово-висмутовой, нафталановой пастой после смазывания 1% водным раствором анилиновой краски.

5. Врожденный ихтиоз - группа заболеваний, наследуются аутосомно-рецессивно. Ребенок как бы покрыт твердым серым панцирем, кожа ребенка напоминает шкуру змеи, веки вывернуты, нос и ушные раковины деформированы, рот зияет («рыбий рот»), деформация кистей и стоп. Часто имеются пороки развития внутренних органов.

6. Врожденный буллезный эпидермолиз ¾ группа наследственных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей (спонтанно, либо при минимальной травме). При злокачественном течении через несколько дней после рождения может наступить летальный исход. Лечение: витамин Е в/м ежедневно 50 мг. Преднизолон - 1 мг/кг/сутки в течение 2 недель и гамма-глобулин 1-2 мл в/м ежедневно.

I стафилодермии

1. Везикулопустулез ¾ поверхностно расположенные пузыри диаметром = 1-5 мм, наполненные вначале серозным, а затем серозно-гнойным содержимым, в котором обнаруживают стафилококк. Локализируется на ягодицах, бедрах, нижней части живота, в складках, на волосистой части головы. Через 2-3 дня пузырьки лопаются и образуется поверхностная эрозия, затем она подсыхает и эпителизируется без пигментации. При ранней диагностике и лечении состояние детей не нарушено, аппетит сохранен, температура нормальная. При прогрессировании заболевания развиваются абсцессы потовых желез, пузырчатка, псевдофурункулы.

2. Пузырчатка новорожденных (пемфигус) ¾ более тяжелая форма стафилококковых пиодермий, протекающая доброкачественно или злокачественно. Клиника: в конце первой недели жизни на коже появляются эритематозные пятна, пузырьки и вялые пузырьки диаметром = 0,2-0,5 см, наполненные серозно-гнойным содержимым. Локализация ¾ нижняя часть живота, конечности, паховые, шейные и другие складки. Поражены все слои кожи. Чаще гнойнички множественные, высыпают точками. Ребенок вялый, аппетит снижен, субфебрильная температура. В тяжелых случаях ¾ температура фебрильная, кожа между пузырьками слущивается, интоксикация, анемия. В клиническом анализе крови: лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг влево, высокая СОЭ. Заболевание высоко контагиозно и часто заканчивается сепсисом.

3. Эксфолиативный дерматит Риттера ¾ наиболее тяжелая форма стафилодермий. Вызывается госпитальными штаммами золотистого стафилококка, выделяющими экзотоксин ¾ эксфолиатин. Начинается заболевание в конце первой недели жизни с возникновения гиперемии и мацерации кожи в области пупка, углов рта, бедренных складок. Гиперемия быстро распространяется на кожу головы, туловища, конечностей. Кожа приобретает багрово-красный цвет. Затем на коже появляются вялые пузыри, трещины, мокнутие, слущивание эпидермиса в виде слоев, обширные эрозии. Положительный симптом Никольского. Тело новорожденного имеет вид обожженного кипятком. В области пупочной ранки ¾ мацерация, омфалит. Могут быть язвенные поражения слизистой полости рта. Общее состояние тяжелое, резко выражено обезвоживание, интоксикация, проявления септикопиемии. При неблагоприятном течении дети погибают вследствие интоксикации, обезвоживания, сепсиса.

Лечение стафилодермий: зависит от вида заболевания, его течения, особенностей внутриутробного периода, родов, эпидемической обстановки в родильном доме. Больные дети переводятся из роддома в отделение патологии новорожденных ГБ. Вскармливание ¾ естественное или адаптированными смесями.

Везикулопустулез: обработать неповрежденную кожу вокруг высыпаний 70% раствором этилового спирта, соблюдая правила асептики, вскрыть и удалить везикулы и пустулы стерильным тампоном, смоченным спиртом, содержимое больших пузырей отсосать, используя одноразовый шприц, стенки пузыря срезать стерильными ножницами, затем эрозированную поверхность ежедневно обрабатывать бактерицидными препаратами (30% раствор димексидина, раствор хлорфилипта, 1% водные растворы бриллиантового зеленого или метиленового синего), орошать или накладывать повязки со стафилококковым бактериофагом. При осложненных формах проводится антибактериальная терапия в сочетании с иммунокорригирующими средствами, витаминотерапией, УФО.

Эксфолиативный дерматит Риттера: обнаженного ребенка помещают под лампу соллюкс. Участки внешне непораженной кожи смазывают 1-2% анилиновыми красками. На очаг поражения используют примочки с 0,5% раствором перманганата калия.

Общая терапия включает: антибактериальную, дезинтоксикационную, специфическую, стимулирующую.

Используют антибиотики ---- ампиокс, линкомицин, цефалоспорин, аминогликозиды (гентамицин, канамицин). Внутривенно вводят плазму, глюкозу, альбумин, реополиглюкин, антисептические растворы, используют гамма-глобулин, гемотрансфузии, антистафилококковый бактериофаг.

Симптоматическая терапия включает: мочегонные препараты, сердечные гликозиды, витаминотерапию, жаропонижающие.

II стрептодермии

1. Рожа новорожденных. Начинается чаще всего в области пупка, на лице. Очень быстро воспаление мигрирует. Край очага поражения имеет зигзагообразный контур. У новорожденных может быть «белая рожа», при которой гиперемия отсутствует, а в области поражения появляются пузыри, абсцессы и некрозы. У ребенка в типичных случаях повышается температура, озноб, на коже ¾ гиперемия с неровными краями. Состояние ребенка быстро ухудшается, температура - 39-40⁰, ребенок вялый, отказывается от груди, диарея, миокардит, реже ¾ нефрит, менингит, судороги и кома.

2. Эктима ¾ язвенная стрептодермия. Вначале появляется пустула, после вскрытия которой образуется язва с дном покрытым гноем и корочками. После заживления остаются рубцы.

3. Панариции ¾ инфекционный процесс в области ногтевых валиков. Гиперемия, отек, пузыри с последующим развитием эрозий.

4. Стрептодермия ¾ папулы синюшно-красного цвета диаметром - 0,1-0,3 см на ягодицах, бедрах, быстро эрозируются и покрываются корочками.

5. Геморрагический стоматит вызывается b-гемолитическим стрептококком группы А.

Лечение: по такому же принципу, как и лечение стафилодермий. Используют антибиотики пенициллинового ряда.

Контрольные вопросы:

Каковы причины возникновения неинфекционных заболеваний кожи у новорожденного ребенка?
Какие клинические проявления потницы и опрелостей?
Как лечить потницу и опрелости у новорожденного ребенка?
Какие факторы риска возникновения гнойно-септических заболеваний у новорожденных?
Какие локальные формы гнойно-септических заболеваний Вы знаете?
Какие клинические проявления везикулопустулеза?
Какие клинические признаки характерны для пузырчатки?
Какие клинические признаки характерны для эксфолиативного дерматита?
Какие клинические признаки характерны для рожистого воспаления?
Какие клинические признаки характерны для эктимы?
Какие клинические признаки характерны для панариция?
Какие клинические признаки характерны для стрептодермии?
Какие клинические признаки характерны для геморрагического стоматита?
Какие принципы лечения инфекционных заболеваний кожи у новорожденных?

Лекция № 7 Тема: «Заболевания пуповинного остатка и пупочной ранки» Отделение: «Акушерка»

План изложения материала:

1. Классификация заболеваний пуповинного остатка и пупочной ранки у новорожденных детей.

2. Врожденные заболевания пуповинного остатка и пупочной ранки.

3. Приобретенные неинфекционные заболевания пупочной ранки. Клинические проявления. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами.

4. Приобретенные инфекционные заболевания пупочной ранки. Клинические проявления. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами.

Цель занятия: Сформировать у студентов знания по врожденным, неинфекционным и инфекционным заболеваниям пупочной ранки, принципам организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.

Содержание учебного материала:

Уровень заболеваемости. Причины заболеваний пуповинного остатка и пупочной ранки, пути инфицирования, ранние признаки и клинические проявления. Осложнения, принципы лечения и сестринского ухода за больными. Роль медсестры в профилактике заболеваний.

Выделяют врожденные и приобретенные болезни пупка.

Лекция № 8

Клиническая картина.

Предвестники сепсиса:

· Позднее отпадение пуповинного остатка

· Вялое заживление пупочной ранки

· Элементы гнойничков на коже

· Слизистые выделения из носа

· Отсутствие увеличения массы тела

· Затянувшаяся желтуха

Ранние признаки сепсиса:

· Общее беспокойство ребенка, сменяемое вялостью

· Бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, акроцианоз

· Частые срыгивания

· Снижение аппетита, отказ от груди

· Нарастающая интоксикация

· Локальный гнойный очаг

Признаки сепсиса в периоде разгара:

· Кожа сухая, бледная с серовато-цианотичным оттенком. Затем сухость кожи сменяется отечностью, пастозностью с участками склеремы, снижается тургор тканей, могут появиться множественные гнойнички или геморрагическая сыпь.

· Непостоянство Т^отела (от субфебрильной до гектической).

· Диспептические расстройства: упорные срыгивания, снижение аппетита вплоть до анорексии, неустойчивый стул приводят к падению массы тела

· Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: гипотензия, аритмия, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, нарушение микроциркуляции (мраморность кожи, симптом «белого» пятна), может развиться коллаптоидное состояние.

· Изменения со стороны дыхательное системы: одышка, апноэ.

· Увеличение печени и селезенки.

Различают две клинические формы сепсиса:

· Септицемия – возникает в связи с массивным поступлением в кровяное русло патогенных организмов, протекает без видимых локальных гнойно-воспалительных очагов, имеет острое течение. Характерны: выраженные симптомы интоксикации, высокая лихорадка, бледность и цианоз кожных покровов, диспептические расстройства, изменения сердечно-сосудистой системы, стремительное падение массы тела, септический гепатит. Ребенок может погибнуть от септического шока в течение короткого времени. Чаще наблюдается у недоношенных детей.

· Септикопиемия – характеризуется волнообразным течением в связи с постоянным развитием в организме новых метастатических очагов. Характерны: выраженные симптомы интоксикации, признаки дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, постоянно появляющиеся новые гнойные метастатические очаги в различных органах. Чаще развивается у доношенных детей.

По локализации входных ворот (первичного очага) различают сепсис:

· Пупочный (пупочная ранка)

· Кожный (пиодермии)

· Легочный (органы дыхания)

· Кишечный (органы пищеварения)

· Отогенный (уши) и т.д.

По продолжительности течения сепсиса выделяют:

· Острое течение – от 3 до 6 недель.

· Подострое течение – от 1,5 до 3 месяцев

· Затяжное течение – более 3 месяцев.

Достоверные признаки сепсиса новорожденных:

· Наличие факторов риска (возможность инфицирования ребенка до рождения, во время родов, после рождения).

· Последовательное возникновение нескольких локальных гнойных очагов.

· Выраженность симптомов интоксикации.

· Изменение лабораторных показателей: анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом влево.

· Положительные посевы на микрофлору крови, мокроты, гноя, кала, мочи и других биологических жидкостей.

· Изменение иммунологического спектра: снижение иммуноглобулинов G.

Методы диагностики:

1. Клинический анализ крови.

2. Бактериологическое исследование крови, ликвора и т.д.

Прогноз.

Прогноз при сепсисе зависит от вирулентности возбудителя, состояния иммунитета ребенка, своевременности и адекватности терапии. Он остается серьезным у детей из группы риска (погибают в 15-30% случаев).

Основные принципы лечения сепсиса новорожденных:

1. Охранительный режим, по возможности отдельный стерильный бокс, использовать стерильное белье.

2. Кормление ребенка грудным молоком, способ вскармливания по состоянию.

3. Лекарственная терапия:

· Антибактериальные препараты: комбинация нескольких антибиотиков разными путями введения (ампициллин с аминогликозидами или цефалоспоринами). Смена курсов каждые 7-10 дней.

· Дезинтоксикационная терапия, поддержание ОЦК: плазма, 5% раствор глюкозы, изотонические растворы электролитов, альбумин, реополиглюкин.

· Иммунокорригирующая терапия: специфический иммуноглобулин, препараты крови, плазмы.

· Местное лечение пиемических очагов (омфалит, пиодермия и т.д.).

· Патогенетическая и симптоматическая терапия: ферменты, витамины, сердечные препараты, биопрепараты, ангиопротекторы, дезагреганты, антикоагулянты и т.д.

4. Физиотерапия: СВЧ, УВЧ и т.д.

5. Фитотерапия: лечебные ванны с настоями череды, ромашки, зверобоя, отварами коры дуба, березовых почек.

Профилактика.

1. В антенатальном периоде:

· Профилактика, своевременное выявление и лечение заболеваний и осложнений беременности

· Санация очагов хронической инфекции

· Рациональное питание и режим дня, достаточное пребывание на свежем воздухе

2. В постнатальном периоде:

· Соблюдение правил асептики и антисептики при уходе за ребенком.

· Профилактика внутрибольничной инфекции.

· Своевременное лечение локальных форм гнойно-септических заболеваний у ребенка.

· Санация очагов хронической инфекции у матери.

· Раннее прикладывание ребенка к груди, длительное естественное вскармливание.

Диспансерное наблюдение.

После выписки из стационара ребенок поступает под наблюдение участкового педиатра детской поликлиники. Динамическое наблюдение осуществляется не менее 1 года, проводится профилактика и своевременное выявление и лечение интеркуррентных заболеваний, по показаниям ребенок консультируется врачами-специалистами – отоларингологом, хирургом и т.д.

Лекция № 9

Клиника.

Общие симптомы: снижение аппетита, плохой набор веса, гипотрофия, вялость, лихорадка, бледность кожи или желтуха, пурпура.

Признаки поражения:

ЖКТ – увеличение живота и пастозность его внизу, рвота, гепатоспленомегалия.

Дыхательной системы - апноэ, тахипноэ, шумное дыхание, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, пенистые выделения изо рта.

Сердечно - сосудистой системы – бледность с синюшным оттенком и мраморность кожи, периферический или генерализованный цианоз, похолодание конечностей, отеки или пастозность.

ЦНС - прогрессирующий гидроцефальный синдром, повышенная возбудимость или апатия, судороги, приступы расстройства ритма дыхания и сердцебиения, снижение или отсутствие рефлексов. Но иногда в клинической картине доминирует симптоматика изолированного поражения того или иного органа. Чаще преобладают признаки церебральных нарушений. Появление или резкое нарастание неврологической симптоматики к середине – концу первой недели жизни при отсутствии данных, свидетельствующих о субарахноидальном или субдуральном кровоизлиянии, спинальной травме, как правило, обусловлено внутриутробной инфекцией (чаще вирусной или микоплазменной).

Факторы риска развития антенатальной инфекции:

Токсоплазмоз

Возбудитель заболевания – простейший паразит Toxoplasma gondii.

Источниками заражения человека являются животные и птицы. Паразитируя в организме животного, через испражнения токсоплазма попадает во внешнюю среду, становясь причиной инфицирования других животных и людей. Инфицироваться можно через:

· зараженную землю – песочница, кошачий туалет, пикник в парке и прочее;

· грязные фрукты и овощи, находившиеся в непосредственном контакте с инфицированной средой;

· мясные и молочные продукты, содержащие цисты, не прошедшие термическую обработку;

· внутриутробное заражение. Паразит попадает через плаценту и поражает плод, провоцируя тяжелые заболевания мозга и глаз у ребенка. В случае заражения женщины в первом триместре беременности вероятность врожденного токсоплазмоза возрастает до 15-20 %. Беременность протекает в тяжелой форме. Заражение в третьем триместре отражается на детях в 65%. В случае инфицирования женщины до зачатия, за 6 месяцев и более, внутриутробного влияния на плод не будет, а если заражение произошло в период планирования ребенка, непосредственно перед наступлением беременности, появляется риск инфицирования ребенка;

· при переливании крови, если донор болен токсоплазмозом.

Путь передачи – гематогенный.

Клиника: Внутриутробное заражение при гематогенном инфицировании плода приводит к различным повреждениям зависимо от срока беременности и массивности инвазии. В случае инфицирования в первом триместре беременности возникает тяжелый генерализованный процесс, последствиями которого могут стать мертворождение, выкидыши или рождение ребенка с хроническим врожденным заболеванием. Если женщина заразилась на поздних сроках беременности, то у её ребенка наблюдается острая форма токсоплазмоза, поражающая, гепатолиенальную систему и поперечно-полосатую мускулатуру.

Различают нижеприведенные формы врожденного токсоплазмоза у детей:

· Острый врожденный токсоплазмоз. Проявляется симптомами: повышенная температура тела, увеличение печени и селезенки, желтуха, пневмония, миокардит; возможным осложнением является геморрагический синдром.

· Подострый врожденный токсоплазмоз: проявляется симптомом менингоэнцефалита.

· Хронический врожденный токсоплазмоз. Характерны крайне тяжелое течение, различные дефекты развития, выраженные дегенеративные изменения ЦНС с кальцификатами головного мозга. Осложнениями токсоплазмоза ЦНС являются задержка психомоторного развития, эпилептический синдром, глухота, слепота.

Характерные пороки развития: гидроцефалия, микроцефалия, микрофтальмия.

Поздние осложнения: энцефалопатия с олигофренией, гидроцефалия, эпилепсия, поражение глаз, эндокринных желез.

Диагностика токсоплазмоза у детей:

В случае подозрения у новорожденного токсоплазмоза необходимо провести комплексное исследование слуховой, зрительной и нервной систем. Для диагностирования заболевания проводится микроскопия возбудителя (проверяется кровь, спинномозговая жидкость, плодные оболочки, пунктат лимфоузлов). Электронная микроскопия позволяет выявить возбудителя в тканях мозга.

Лечение токсоплазмоза у детей:

Лечебная терапия токсоплазмоза у детей должна быть комплексной. Лечение может проходить как при беременности – матери и ребенка, так и после рождения малыша, но есть исключения. Беременным с положительными результатами внутрикожной пробы и анализов, но при отсутствии симптомов заболевания лечение не назначается. Самая большая опасность для беременной скрывается в свежем инфицировании. В таком случае проводится 1-2 курса химиотерапии. Но препараты химиотерапии не рекомендованы для применения в первом триместре, так как большинство из них имеют тератогенное действие на плод (развитие уродств). Основными препаратами в лечение принято считать антибиотики первого ряда – сулъфадиазин (сульфазин) и пириметамин (хлоридин). К альтернативному препарату относится спирамицин 3 г/сут в течение 3 нед. (при беременности). Клиндамицин 900-1200 мг 3 раза в день внутривенно. Глюкокортикоиды – при токсоплазмозе ЦНС, антибактериальные препараты резерва – азитромицин, кларитромицин. Острый токсоплазмоз новорожденных и беременных(после16недель). Сульфадиазин 100-200 мг/кг в сутки (2-6 г/сут – взрослым) с пириметамином (хлоридин) 2 мг/кг в сутки в течение 3 дней, затем 1 мг/кг в сутки до 25 мг в сутки в течение 4 нед. (взрослым 200 мг в 1-й день, затем 25-50 мг в сутки на 4 нед.).

Профилактика токсоплазмоза у детей:

Основной профилактикой токсоплазмоза у детей есть скрупулезное соблюдение правил гигиены: мытье рук по возвращению с прогулки, после игр с животными, особенно с кошками, перед приемом пищи. Беременные женщины не должны контактировать с объектами, представляющими потенциальную угрозу, чистка кошачьего туалета должна проводиться только в перчатках. Домашние животные должны проходить проверку на наличие у них антител к токсоплазмам. Для профилактики хронического врожденного токсоплазмоза назначают сульфадиазин 100 мг/кг ежедневно, пириметамин 1 мг/кг каждые 2 дня и лейковорин 5 мг/кг каждые 2 дня. Профилактическое лечение продолжают до 1 года. Для токсических эффектов назначают лейковорин (кальция фолинат) по 5 мг в сутки через день (женщинам по 10 мг в сутки). Поддерживающая терапия проводится сочетанием этих препаратов в течение 3-4 мес.

Микоплазмоз

Возбудитель – микоплазма. Заболевание вызывают возбудители семейства Mycoplasmaticea (Mycoplasma hominis, Mycoplasma genitalium и Ureaplasma urealyticum).

Путь передачи – чаще восходящий (плод инфицируется при заглатывании инфицированных околоплодных вод) и трансплацентарный, также заражение ребенка происходит при прохождении родовых путей. Больные с острой и хронической формами заболевания становятся источником и носителями инфекции.

Клиника:

У беременных женщин микоплазмоз провоцирует преждевременные роды, выкидыши и внутриутробное инфицирование ребенка, задержку внутриутробного развития и даже смерть ребенка сразу после родов. Врожденный микоплазмоз может стать причиной гибели плода, внутриутробной гипотрофии и развития разных пороков.

Врожденный микоплазмоз наступает при внутриутробном инфицировании от матери к ребенку. Размножение микоплазм происходит в эпителии, далее инфекция попадает на слизистые оболочки глаз, в дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт, поражает половые органы. У детей инфекция проявляется в форме конъюнктивита, пневмонии, менингита, подкожных абсцессов. Заболевание протекает в тяжелой форме, сопровождается двусторонней пневмонией или генерализованными формами, поражая почки, печень и ЦНС, вероятно возникновение судорог, диареи, менингеальных симптомов.

Диагностика микоплазмоза у детей:

Диагностика на наличие данной инфекции проводиться на этапе планирования ребенка, во время анализа ЗППП.

Лечение микоплазмоза у детей:

Лечение беременных женщин начинают с 12-й нед. Контрольное обследование проводят через 4 недели после завершения курса лечения.

Выбор лечения микоплазмоза у детей зависит от вида инфекции. Микоплазмы поддаются разрушению под действием ультразвука, ультрафиолетового облучения.

Новорожденных детей необходимо обследовать в течение часа после рождения. Для лечебной терапии используется антибиотик первого ряда – азитромицин, уреаплазмоз лечиться эритромицином (0,5 г 2 раза в день, 7 дней), микоплазмоз – клиндамицином (0,3 г 2 раза в день, 7 дней). В схему лечения включается делацин С крем (интравагинально, 7 дней), нистатин (по 500 тыс. ЕД 4 раза в день, 7 дней), эубиотики (ацилакт, флорадофилус), энзимы (вобэнзим). Из антибактериальных препаратов используются тетрациклины. В терапии новорожденных рекомендуется азитромицин (10 мг/кг в 1-й день лечения и 5 мг/кг в последующие 4 дня) и клиндамицин (8-25 мг/кг в 2-3 приема в течение 10-21-го дня).

Профилактика микоплазмоза у детей:

Профилактика микоплазмоза у беременных состоит в том, что проходить обследование нужно до зачатия, на этапе планирования. С целью предотвращения внутриутробного заражения плода женщина, имеющая в анамнезе выкидыши, преждевременные роды, хронический сальпингоофорит, пиелонефрит проходит обследование на микоплазменные инфекции.

Профилактическими мерами считаются те же способы, что применяются в случае острых респираторных вирусных заболеваниях, при урогенитальном микоплазмозе профилактическое лечение находиться в разработке.

Поздние осложнения: энцефалопатия, гидроцефалия.

Хламидиоз

Возбудитель - Chlamydia trachomatis и Chlamydia pneumoniaе (хламидии). Передается от больных членов семьи. Дети могут заразиться бытовым способом от родителей, используя общие вещи, и внутриутробно при прохождении родовых путей, плод инфицируется вертикально через плаценту.

Частота инфицирования хламидиями беременных женщин колеблется от 3 до 40%, достигая 70% при хронических воспалительных заболеваниях урогенитального тракта. Дети, рожденные женщиной с острой хламидийной инфекцией, инфицированы в 63% случаев. Хламидиоз бывает врожденным (от матери к ребенку) и приобретенным (бытовой способ заражения).

В группу риска инфицирования хламидиозом попадают не только взрослые, но и дети, поскольку существуют разные пути передачи инфекции. Инфицирования плода происходит трансплацентарно, чаще контактно (интранатально), особенно при аспирации (заглатывание околоплодных вод), при прохождении родовых путей, после чего инфекция поражает организм ребенка.

Путь передачи – трансплацентарный, контактный.

Клиника:

Хламидиоз развивается в организме как женщины, так и ребенка 48-72 часа. Различают следующие клинические формы внутриутробной хламидийной инфекции: генерализованная инфекция; менингоэнцефалит; внутриутробная пневмония (20%); синдром дыхательных расстройств; гастроэнтеропатия; конъюнктивит (40-45%); вульвовагинит; локальные проявления инфекции (везикулез, омфалит, ринит). Соответственно каждая из форм хламидий поражает определенные органы – глаза, почки, суставы, влагалище, легкие. Во время беременности болезнь может проявляться самопроизвольными выкидышами, развитием внематочной беременности, замиранием плода, выраженным малокровием, воспалением внутренней оболочки матки и оболочек плода, что приводит к недостаточному питанию плода, неправильному развитию плода, недоношенности ребенка. Все эти проявления в анамнезе беременности должны обратить внимание доктора на наличие инфекции у женщины. Именно поэтому так необходима ранняя диагностика и лечение, ведь в бессимптомное течение болезни приводит к поздней обращаемости за медицинской помощью, уже при наличии сформированных патологий. В результате инфицирования ребенка при родах у новорожденных наблюдаются многие поражения глаз, дыхательных путей, результатом чего становится воспаление легких (пневмония). Хламидийный вирус у новорожденных может вызвать изменения во всех органах. Тяжелым последствием хламидиоза является летальные случаи.

У большинства детей гнойный конъюнктивит (бленнорея) на 3-14-й дни жизни, пневмония с упорным кашлем, но без интоксикации и повышения Т^о тела, у 25-50% детей пороки развития, но характерных нет.

Диагностика хламидиоза у детей:

Дети, которые потенциально могут быть заражены от матери, сразу после рождения проходят тщательный осмотр. У детей берут соскобы из конъюнктивы глаз на определение наличия С. Trachomatis.

Обследование прежде всего необходимо проходить женщинам, у которых наблюдаются такие нарушения:

· воспалительные заболевания гениталий, эрозийное поражения шейки матки, эндоцервицит, кольпит, обильные слизисто-гнойные выделения из влагалища

· бесплодие при не наступлении беременности в течение 1-3-х лет

· беременным с тяжелым акушерским анамнезом (неразвивающаяся беременность, преждевременные роды, самопроизвольные выкидыши рождение детей с малой массой, недоношенные дети) и с осложненным течением настоящей беременности (угроза прерывания, многоводие, лихорадка неясной этиологии, гипертрофия плода)

Женщинам перед наступлением беременности необходимо проводить исследование на хламидии независимо от результатов влагалищного мазка, поскольку болезнь протекает бессимптомно при удовлетворительной картине влагалищного мазка. Также женщине нужно пройти кольпоскопию, которая позволяет предположить наличие хламидийной инфекции.

Диагностировать хламидиоз можно на основании анамнеза, оценки клинических симптомов заболевания, а также лабораторных методов исследования. Поскольку генитальный хламидиоз имеет малосимптомное течение, основным методом определения заболевания остается лабораторная диагностика этой инфекции. Очень важным для диагностирования является правильный забор материала для последующего лабораторного исследования.

Лечение хламидиоза у детей:

Лечения хламидиоза у детей занимает довольно длительное время. Проблема лечения состоит в том, что инфекция находится в клетках человека. В курс лечения входят антибиотики. В случае поражения дыхательных путей используют физиопроцедуры, массаж, отхаркивающие средства, ЛФК. Для предовращения дисбактериоза назначаются биопрепараты.

При наличии инфицирования хламидиями беременной проводится курс лечения после 12 недель гестации. Применяются антибиотики первого ряда – азитромицин (1 г однократно – при свежем урогенитальном хламидиозе; 250 мг/сут 10 дней – при хроническом процессе), эритромицин (0,5 г 2 раза в день, 7 дней). Ровамицин (0,3 г 3 раза в день, 10 дней), джозамицин (вильпрафен) (2 г 3 раза в день, 10 дней). Амоксициллин (1 г 3 раза в день, 7 дней), клиндамицин (0,3 г 3 раза в день). В комплексной терапии назначают нистатин (500 тыс. ЕД 4 раза в день, 7-10 дней), виферон (в свечах), вобэнзим (по 5 драже 3 раза в день, 3 нед.).

Повторные курсы назначают при наличии клинических и ультразвуковых признаков инфекции у плода и перед родоразрешением в случае манифестного течения заболевания.
Новорожденного, родившегося от матери с хламидийной инфекцией, обследуют (соскоб с конъюнктивы и серологические реакции) в 1-3-и сутки после родов, в случае отрицательного ответа при наличии клинической картины обследование повторяют на 5-7-е и 10-14-е сутки жизни. С целью профилактики хламидийной инфекции рекомендуется проводить новорожденному курсы виферона и бифидумбактерина. При наличии клинической картины проводится специфическая антибактериальная терапия. Азитромицин (10 мг/кг в первый день терапии и 5 мг/кг в последующие 4 дня) является препаратом выбора при лечении новорожденных.

Профилактика хламидиоза у детей:

Профилактика хламидиоза такая же, как и при других ЗППП. Но из-за того, что инфекция широко распространена и имеет бессимптомное течение обнаружить вирус без лабораторного исследования невозможно.

Бактериальные внутриутробные инфекции.

Туберкулез

Возбудитель – микобактерия Коха.

Путь передачи к плоду - гематогенный, нисходящий (при аспирации инфицированных околоплодных вод).

Клиника:

При аспирационном инфицировании на 2-3-й недели жизни и позднее – интоксикация, дисфункция или непроходимость кишечника, гепатоспленомегалия, лихорадка, механическая желтуха, асцит, поражение легких.

При гематогенном инфицировании - недоношенность, СЗРП, анемия, желтуха, гепатоспленомегалия, менингит, пневмония, почечная недостаточность.

Поздние осложнения – очаги деструкции в легких, поражение внутренних органов.

Сифилис

Возбудитель – Treponema pallidum (бледная трепонема).

Путь передачи к плоду – гематогенный через плаценту, либо контактный при прохождении родовых путей.

Клиника:

Заболевание имеет несколько стадий развития, соответственно и проявляться может разными симптомами на разных стадиях. Иногда болезнь может протекать бессимптомно, и женщина может не знать, что заболела, и передать болезнь ребенку. На этапе планирования ребенка или во время беременности женщина должна обратить внимание на симптомы: возникновение язв, которые проявляются через три недели после контакта с носителем вируса, но если язвы находятся внутри влагалища или рта, женщина их может не заметить. Если не начать лечение, то язвы могут исчезнуть, но возбудитель будет продолжать размножаться внутри организма и распространяться через кровь. К симптомам относятся: увеличенные лимфоузлы, незудящая сыпь, поражающая в основном ладони и стопы, реже другие части тела.

У беременных женщин могут наблюдаться вышеперечисленные симптомы на любом сроке беременности, из-за чего возрастает риск передачи заболевания ребенку. У новорожденного после обследования могут обнаруживаться проявления врожденного сифилиса в виде сыпи, повреждений кожи на гениталиях, в области ануса, в выделениях из носа, увеличением лимфоузлов, пневмонии и анемии. У ребенка в редких случаях могут отсутствовать симптомы при рождении, но они проявятся через 1-2 месяца после. Заболевание может обнаружиться даже спустя годы неврологическими заболеваниями, деформацией костей и зубов, глухотой, слепотой. Именно поэтому важно выявить заболевание на ранних этапах.

У новорожденного ребенка выявляется : понижение Т тела при рождении, бледность кожи, беспокойство, сухой ринит, гнусавость крика, пузырчатка – пузыри дряблые, медно-красные, 3-10 мм на подошвах и ладонях, диарея, анемия, гепатоспленомегалия, лихорадка, трещины прямой кишки, в углах рта. Поздние осложнения: лобные бугры, саблевидные голени, гетчинсоновы зубы, глухота, поражения нервной системы.

Диагностика сифилиса у детей:

На этапе планирования беременности необходимо пройти проверку на все заболевания передающиеся половым путем. В случае выявления до беременности или во время назначается курс лечения. Сифилис повышает риск заболевания ВИЧ, поэтому в случае положительного результата первого заболевания, необходимо провериться на наличие второго.

Возникшие поражения плода можно увидеть при помощи ультразвука. Патологиями считаются увеличение плаценты, скопление жидкости в брюшной полости ребенка и ее вздутие, увеличение печени и селезенки.

Клиническое обследование ребенка после рождения проводят педиатр, дерматовенеролог, невропатолог, окулист. Доктора оценивают общее состояние ребенка, проводят осмотр кожи и слизистых оболочек, внутренних органов и центральной нервной системы, глазного дна.

В диагностике позднего врожденного сифилиса важную роль играет серологическое исследование ликвора (спинномозговой жидкости), а также реакция иммобилизации бледных трепонем. Серологическое исследование проводят на 7-8 день после рождения.

В диагностировании применяют рентгенографию трубчатых костей предплечий и голеней (остеохондриты, периоститы)

Лечение сифилиса у детей:

Заболевание диагностируется, исходя из проявления симптомов и выявления спирохеты лабораторным способом. Во время беременности применяется пенициллин для лечения мамы и ребенка. Он считается безвредным. У большинства беременных наблюдается проходящая реакция на назначенное лечение, она сопровождается повышенной температурой, ознобом, головной болью, болью в мышцах и суставах. Терапия антибиотиками может влиять на сердцебиение и подвижность ребенка, может провоцировать схватки. При таких проявлениях женщине нужно срочно обращаться к врачу. Проходить лечение нужно не только матери, но и отцу. При лечении нужно исключить половую жизнь.

Следует учитывать, что за 7-14 дней до родов у беременных возможны неспецифические ложноположительные реакции. Таким женщинам не проводят превентивной терапии, но после родов обследуют мать и ребенка.

Профилактика сифилиса у детей:

Женщины должны помнить, что если они переболели сифилисом, то находятся в группе риска, поэтому их дети подлежат клиническому, серологическому и рентгенологическому обследованию в первые три месяца жизни.

Для профилактического лечения используется пенициллин. В случае непереносимости данного препарата назначаются полусинтетические антибиотики (оксациллин, ампициллин) или цефалоспориновые препараты в среднетерапевтических дозах.

Не назначается профилактическое лечение детям, которые родились от матерей, переболевших сифилисом, но получивших полное специфическое лечение до наступления беременности.

К детям женщин, больных сифилисом, которые не получили лечения, обязательно применяют профилактические меры лечения раннего врожденного сифилиса, даже если у детей нет клинических и серологических проявлений болезни.

Краснуха

Возбудитель – РНК – вирус.

Путь передачи – гематогенный.

Клиника – у новорожденных наблюдается низкая масса при рождении, недоношенность, менингоэнцефалит, гепатит, пневмония, изменение костей – остеиты, поражение сетчатки глаз. Во время периода вирусемии у матери вирус может инфицировать плаценту с развитием плацентита и трансплацентарно передаваться плоду; увеличивается риск неразвивающейся беременности, внутриутробной смерти плода, самопроизвольных выкидышей, преждевременных родов и мертворождений. Риск инфицирования плода у ранее привитых женщин с реинфекцией в первые 16 нед беременности составляет 8 %, причем риск развития краснушной эмбриопатий в данных наблюдениях крайне низок.

Клинические проявления эмбриопатий, обусловленной краснухой. Синдром краснухи включает приведенные ниже симптомы у плода:

· классическую триаду Грегга: пороки сердца (52-80 %), глаз (50-55 %), глухоту (60 %);

· нарушения развития плода: дистрофию, микроцефалию, задержку умственного развития (40 %), детский церебральный паралич; синдром краснухи с висцеральными симптомами: низкой массой тела при рождении, гепатоспленомегалией и желтухой, экзантемой, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемолитической анемией, миокардитом, пневмонией, энцефалитом, лимфаденопатией и расщелиной неба (летальность составляет 30 %);

· позднее проявление синдрома краснухи: в возрасте 4-6 мес характерны задержка роста, хроническая экзантема, рецидивирующая пневмония, гипогаммаглобулинемия, васкулит (летальность, особенно при пневмонии, достигает 70%);

· поздние проявления: в юношеском возрасте отмечаются нарушения слуха, инсулинзависимый сахарный диабет (в 20 % наблюдений), дефицит гормона роста, аутоиммунный тиреоидит (в 5 % наблюдений), прогрессирующий панэнцефалит.

Большая часть этих симптомов появляется у детей, чьи матери перенесли краснуху в первые 12 нед беременности. Но даже если ребенок рождается без пороков развития, вирус длительное время сохраняется в организме ребенка (до 2 лет). К сожалению, не существует специфической противовирусной терапии при этом заболевании.

Пороки развития – у 50-80% живорожденных, если мать болела на 1-2 месяце беременности ,15-30% на 2-3 мес. , 3-8% (глухота) – если болела позже. Поздние осложнения: глухота, глаукома, гидроцефалия, микроцефалия, энцефалопатия. Отставание в психомоторном развитии, позднее закрытие швов и родничков, сахарный диабет, болезни щитовидной железы.

Диагностика краснухи у беременных:

Лабораторная диагностика. Постнатальную краснуху диагностируют посредством выявления антител. IgM к вирусу краснухи появляются в крови через 1 нед после инфицирования и сохраняются в течение 1 мес, иногда до 3 мес. IgG появляются вскоре после IgM и сохраняются на всю жизнь. В редких случаях (1-3 %) эти антитела разрушаются и перестают выявляться с прошествием времени (через 10-20 лет после перенесенной краснухи). У таких людей возможно повторное инфицирование, однако тогда болезнь всегда протекает субклинически. Для подтверждения острой инфекции диагностическим считается обнаружение IgM или нарастание титра IgG в 4 раза и выше. Диагноз внутриутробной краснухи может быть установлен при обнаружении вируса краснухи или наличия IgM в крови плода при кордоцентезе. Обнаружение IgG в титрах выше материнских также свидетельствует о внутриутробном инфицировании. Обнаружение IgG в титре, равном материнскому, указывает лишь на трансплацентарный перенос материнских антител.

Главная диагностическая проблема: нередко в акушерской практике встречается позитивный тест на IgM у беременной женщины без клинических проявлений. В качестве причин можно указать приведенные ниже факторы:

· острая, недавно или давно перенесенная краснуха;

· незадолго до теста или давно сделанная прививка;

· реинфекция после сделанной ранее прививки;

· длительная персистенция IgM после перенесенной инфекции или прививки;

Лечение краснухи у беременных:

Специфическое лечение отсутствует.

Профилактика краснухи у беременных:

Больших успехов она не дает из-за выделения вируса из зева за 7 дней до появления симптомов (если таковые наблюдаются). Для пассивной профилактики используют иммуноглобулин против краснухи. Его применение рекомендуется серонегативным женщинам при контакте с краснухой в первые 16 нед беременности. Для снижения частоты эмбриопатии, обусловленных краснухой, необходимо изучать серологический статус женщин перед беременностью и проводить вакцинацию серонегативным женщинам за 2-3 мес до планируемого зачатия. При низком титре противокраснушных антител (менее 15 МЕ/мл) также следует провести вакцинацию. Как и любая живая вакцина, вакцина от краснухи не должна вводиться во время беременности, однако при случайной вакцинации беременность обычно не прерывают.

У серонегативных женщин следует дважды за беременность исследовать иммунитет к краснухе (в ранние сроки беременности и после 16 нед беременности). При выявлении IgM или нарастании IgG в парных сыворотках в сроке до 16 нед беременности рекомендуется прерывание беременности в связи с высоким риском пороков развития плода. Если женщина отказывается прерывать беременность, рекомендуется введение больших доз противокраснушного иммуноглобулина. Введение этого иммуноглобулина рекомендуется также серонегативным беременным, имевшим контакт с больными краснухой. В случае заражения женщины краснухой после 4 мес беременности прерывание беременности не показано вследствие низкого риска внутриутробного поражения плода на этом сроке беременности. При заболевании краснухой не предусмотрено какого-то особого ведения родов или послеродового периода.

Лекция № 10

Хромосомные болезни.

Как правило, это спорадические случаи, в семье возникшие в результате спонтанных мутаций в половых клетках одного из родителей. Лишь 3-5% хронических болезней передаются по наследству из поколения в поколение. Степень аномалий развития зависит от степени хромосомных нарушений: чем больше хромосомного материала утрачено, тем раньше и сильнее проявляются отклонение в развитии. Нехватка генетического материала переносится тяжелее, чем его избыток.

Синдромы трисомий.

«Трисомия» появляется в результате не расхождения хромосом в мейозе, в результате организм имеет одну лишнюю хромосому

Трисомия по 21 хромосоме – болезнь Дауна (21+)

Частота: 1-2 случая на 1000 родов. У мальчиков и девочек встречается одинаково часто. У пожилых родителей дети с болезнью Дауна рождаются чаще, чем у молодых. В 25% случаев болезнь Дауна связана с аномальным сперматогенезом. Может возникнуть при действии различных вредных факторов: излучение, воздействие лекарств (интерферон) и т.д.

Клиника:

Череп с укорочением переднезаднего размера и уплощением затылка. Роднички шире, чем у здоровых и закрываются позже. Кости средней части лица недоразвиты, кости носа недоразвиты, профиль плоский. Разрез глаз косой, выражен эпикант. Деформация ушей, избыток кожи на затылке. Рот открыт, язык высунут, но размеры его не увеличены. Губы широкие, сухие, небо узкое, короткое, невысокое, Западает переносица, часто встречается деформация зубов, руки короткие и широкие, 5 палец укорочен, на ступнях – сандалевидная щель. На ладони – поперечная складка. Отмечается мышечная гипотония, отсутствие рефлекса Моро. В 50% случае выявляется гипоплазия половых органов, характерные врожденные пороки сердца и др. органов. Дети вялые адинамичные, крик слабый, часто нарушены сосание и глотание, могут быть приступы асфиксии, аномалия развития голосовых складок.

Лечение: стимулирующая, общеукрепляющая терапия, профилактика интеркуррентных заболеваний, рациональное вскармливание, ЛФК, ноотропы, тиреоидин, церебролизин, занятия с логопедом.

Прогноз: задержка психомоторного и физического развития (дебильность, имбецильность, идиотия). Ранняя смертность в результате частых ОРВИ. Лейкоз возникает в 12 раз чаще, чем у здоровых детей (дефект иммунитета).

Трисомия по 13 хромосоме - синдром Патау (13+)

Частота – встречается 1: 5000 рождений. Средний возраст матерей (имеющих детей с синдромом Патау) – 30 лет. Соотношение полов 1:1. Возникает из-за нерасхождения хромосом в в мейозе (75%), либо из-за транслокации (2,0%).

Клиника:

Низкая масса тела, множество пороков развития (микроцефалия, атрофия мозжечка, микрофтальмия, катаракта, незаращение неба, деформированные низко расположенные уши, полидактилия, пупочная грыжа, гемангиомы, пороки сердца, почек, матки, ЖКТ).

Характерны: поперечная складка на ладони, дуги у основания большого пальца стопы.

Лечение: симптоматическое.

Прогноз: 45% - детей умирает на 1 мес. жизни, 70% - в первом полугодии, меньше 5% живут более 3 лет.

Трисомия по 18 хромосоме - Синдром Эдвардса (18+)

Частота синдрома 1: 3000 – 1: 6000 рождений. Возникает из-за не расхождения хромосом. Распространение возраста матерей с двумя пиками: 25-30 лет, и 40 – 45 лет. Соотношение девочек и мальчиков – 3:1

Клиника:

Низкая масса тела, дети очень слабые, плохо сосут. Характерны множественные аномалии развития. Череп деформирован, небольших размеров, затылок выступающий, широко расставленные глаза, эпикант, микрофтальмия. Деформация ушей, готическое небо, крыловидные складки на шее. Патология суставов, мышечная гипотония, пороки сердца, почек, ЖКТ, головного мозга. Характерная поперечная складка на ладони, продольная глубокая складка стопы.

Лечение: симптоматическое.

Прогноз: 30% детей умирают в первый месяц, 50% на втором, до года доживают менее 10%.

Патология половых хромосом.

Половые хромосомы являются главным носителем генов, контролирующих развитие плода, поэтому их нарушения определяют разнообразные отклонения в половом развитии.

Генные болезни.

Фенилкетонурия

В геноме человека не менее 50 000 пар структурных генов.

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) – наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена аминокислоты фенилаланина и приводящее к поражению главным образом ЦНС.

Встречается среди новорожденных с частотой 1:5000-1:10000. ФКУ наследуется по аутосомно-рецессивному типу, поражая лиц обоего пола, но девочек несколько чаще. Больные дети нередко рождаются от здоровых родителей, которые являются гетерозиготными носителями мутантного гена. Родственные браки резко повышают возможность появления ребенка, гомозиготного по гену ФКУ.

Патогенез: В основе болезни лежат генетически обусловленный дефицит фермента фенилаланин – 4 –гидроксилазы. В результате нарушения превращения фенилаланина в тирозин происходит накопление его в жидких средах организма. Так, если в норме содержание фенилаланина в крови составляет 6,05-12,1 мкмоль/л, то при ФКУ оно повышается до 121 – 363 мкмоль/л. Это ведет к побочным путям превращения фенилаланина с образованием фенилкетонов (фенилпировиноградная, фенилмолочная, фенилуксусная кислота), которые выделяются с мочой. Нарушается обмен тирозина, триптофана. Последнее приводит к нарушению синтеза необходимых для развития и жизнедеятельности нервных клеток веществ: серотонина, адреналина, норадреналина, дофамина и др. Возникают признаки поражения нервной системы. С другой стороны, нарушается образование меланина, что приводит к недостаточной окраске кожи, нарушается синтез катехоламинов, что сопровождается артериальной гипотонией, отмечаются признаки тиреоидной недостаточности.

Клиника: При рождении и в первые недели жизни большинство детей выглядит совершенно нормально. Симптомы болезни появляются к 5-6мес. Ранним симптомом заболевания может стать рвота, иногда настолько сильная, что ее ошибочно расценивают как проявление пилоростеноза. Характерны судороги, экзематозные изменения кожи. Отставание в развитии ребенка появляется на втором полугодии жизни. Приблизительно у 60% больных отмечается идиотия, и только менее чем у 10% имеется слабо выраженная степень олигофрении. Описаны больные с нормальным интеллектом, что связано с генетической и клинической не однородностью аномалий обмена фенилаланина.

Физическое развитие нарушено в меньшей степени, рост обычно нормальный, но может быть и снижен. Отмечается уменьшение размеров черепа, позднее прорезывание зубов, аномалии скелета и внутренних органов. Моторное развитие задержано, дети с опозданием начинают сидеть, ходить. В дальнейшем поза и походка больного очень своеобразна.Такие дети стоят, широко расставив ноги, согнутые в коленях, опустив голову и плечи. При ходьбе делают маленькие шаги и покачиваются. Больные сидят обычно в положении «портного» поджав ноги, что связано с мышечной гипертонией. В 50% случаев у больных наблюдаются судорожные припадки, в 1/3 – повышение мышечного тонуса, атаксия (нарушение координации движений, равновесия), атетоз (непроизвольные непрерывные червеобразные движения пальцев рук, ног, реже лица (гримасы), туловища) и гиперкинезы (непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз). У некоторых больных развиваются церебральные параличи. У большинства детей больных светлые волосы, голубые глаза, кожа почти полностью лишена пигмента. Характерен «мышиный» запах, который обусловлен выделением с мочой фенилацетата. Сухожильные рефлексы, как правило, повышены, иногда отмечается положительный симптом Бабинского. Дермографизм резко усилен, выражены потливость и акроцианоз.

Изменения кожи объясняются повышенной чувствительностью к солнечным лучам и травмам. Нередко отмечается тяжелая экзема, дерматит, иногда папулезная сыпь. У многих нарушена деятельность сфинктеров, отмечается тенденция к запорам. Наблюдается уменьшение размеров черепа, врожденные пороки развития (врожденные пороки сердца, костной системы и т.д.).

Выявлена определенная зависимость от степени активности фермента и особенностями клинической картины заболевания. Так, при полном отсутствии фермента у больного обнаруживается типичная классическая форма ФКУ. При частичном снижении активности фермента клинические проявления полиморфны, что выражается равной степенью задержки развития, церебральных повреждений и переносимостью фенилаланина, в эту группу входят также пациенты без существенных неврологических расстройств, и их состояние расценивается как гиперфенилаланинемия без ФКУ.

Диагностика : основывается на характерной клинической картине, повышение уровня фенилаланина и его производных в крови, спинномозговой жидкости и моче. В связи с тем, что своевременный диагноз (до возникновения признаков поражения ЦНС) крайне важен, т.к. лечение может предотвратить развитие нервно-психических нарушений у детей. Необходимо на первом месяце жизни у каждого ребенка исключить ФКУ.

Наиболее простой пробой на ФКУ является проба Фелинга (1 этап скрининга). К 2-5 мл свежей мочи добавляют 0,5-1 мл 10% раствора хлорида железа и несколько капель 5% хлористоводородной кислоты. Проба считается положительной при появлении зеленого окрашивания. Проба может быть положительной и у здоровых детей в возрасте до 5 недель, а также при несоблюдении правил приготовления реактивов, техники проведения пробы. Проба может быть положительной при некоторых других заболеваниях: гистидинемия, тирозинов и т.д.

В условиях детских поликлиник в настоящее время применяют пробу с 2,4 – динитрофенилгидразином, который, реагируя с пировиноградной кислотой, дает осадок (муть) ярко-желтого цвета. За три дня до сдачи мочи на ФКУ ребенок не должен получать соков. Моча собирается через час после кормления. К 1 мл мочи добавляют 1 мл реактива. Реакция оценивается через 7 мин. Реактив должен храниться в темном месте, в холодильнике. Реактив годен в течение 10-12 часов. Для приготовления реактива используют: 4 г динитрофенилгидрозина, 1 литр 1% р-ра соляной кислоты. Раствор кипятят на водяной бане, затем фильтруют. При кипячении для предотвращения испарения реактива необходимо закрыть отверстие горлышка перевернутой колбой. Уровень воды в кастрюле должен быть выше уровня реактива. Ложно-положительные результаты пробы отмечаются при употреблении соков, витаминов, при несоблюдении техники изготовления реактива, техники проведения пробы, нарушении правил хранения реактива.

В роддомах, в стационарах, в городском генетическом центре используют пробу Гатри (2 этап скрининга), основанную на способности фенилаланина нейтрализовать В-2 –фенилаланин, который тормозит рост культуры ВАС, субтилис (штамм 6051). При повышенном содержании фенилаланина происходит усиленный рост микробных колоний вокруг бумажных дисков, пропитанных кровью больного. Уровень фенилаланина в крови у больного ребенка может уже через 4 часа после рождения достигнуть уровня достаточного для того, чтобы результаты пробы Гатри были положительными, даже если ребенок получает безбелковое питание. Однако рекомендуется брать кровь через 3 дня после рождения, желательно после того как ребенок получил с пищей белок, чтобы уменьшить возможность ложноотрицательных результатов. Если результаты теста указывают на высокий уровень в крови фенилаланина, следует определить концентрацию фенилаланина и тирозина в плазме. Нормальный уровень фенилаланина в крови составляет в среднем около 0,015г/л, повышение его до 0,04г/л и более является положительным тестом на ФКУ. Больным ФКУ можно считать ребенка, у которого при положительной реакции мочи на фенилпировиноградную кислоту, в крови содержится не менее 0,015-0,02 г/л фенилаланина.

Прекращение диетотерапии.

Возраст прекращения специальной диеты при ФКУ у детей до сих пор в процессе дискуссии. Существует информация, что при отмене диетотерапии в 5-летнем возрасте у одной трети детей с ФКУ отмечалось снижение уровня IQ на 10 баллов и более на протяжении следующих 5 лет. Прекращения диеты для детей старше 15 лет в некоторых случаях сказывались на прогрессирующих изменениях белого вещества мозга, что было выявлено при помощи МРТ.

При классической фенилкетонурии у детей диеты нужно придерживаться всю жизнь. Общее количество белка после наступления совершеннолетия не должно быть больше, чем 0,8–1,0 г/кг в сутки.

Контрольные вопросы:

Дайте определение - «наследственные» болезни.
Какая существует классификация наследственных болезней?
Какие Вы знаете хромосомные болезни?
Расскажите о Болезни Дауна (клиника, лечение, прогноз).
Расскажите о Синдроме Шерешевского- Тернера (клиника, лечение, прогноз).
Расскажите о Синдроме Клайнфелтера (клиника, лечение, прогноз).
Расскажите о Синдроме Патау (клиника, лечение, прогноз).
Расскажите о Синдроме Эдвардса (клиника, лечение, прогноз).
Что Вы знаете о фенилкетонурии? Опишите клинику, диагностику, лечение.

Лекция № 11

Адреногенитальный синдром.

Врожденная дисфункция коры надпочечников, обусловленная недостаточностью одного из ферментов синтеза кортикостероидов. В зависимости от уровня нарушения синтеза различают следующие формы заболевания:

1) вирильную или неосложненную;

2) сольтеряющую, когда нарушается синтез ГК, МК;

3) гипертензивную.

Клиника: Вирильная форма: неправильное строение наружных половых органов у девочек и увеличение полового члена у мальчиков (макрогенитосомия). Гиперпигментация кожи около соска, белой линии живота, наружных половых органов. Влияние андрогенов приводит к анаболическому эффекту (рождению крупных детей), вирилизующему и преждевременному половому развитию. Сольтеряющая форма: ¾ первые признаки наблюдаются помимо вирилизации, проявляются с первых дней жизни в виде упорной рвоты, не связанной с приемом пищи. Рвота с каждым днем усиливается, что приводит к обезвоживанию. Кожа приобретает землистый оттенок, становится сухой, теряет эластичность. Отмечается западение большого родничка, глаз, черты лица заостряются, появляется сухость слизистой рта, губ. Ребенок становится вялым, плохо сосет, крик слабый, гипотония мышц, одышка с напряжением крыльев носа. В моче повышено содержание 17-кетостероидов, снижено содержание кортизола, альдостерона.

Лечение: Вводят гидрокортизон 5-10 мг/кг или преднизолон 1-10 мг/кг/сутки. ДОКСА 0,5 мг/кг для коррекции водно-солевого обмена. После выведения из кризиса доза преднизолона снижается до минимальной, при которой нормализуется содержание кетостероидов. После стабилизации состояния гормоны дают через рот, ДОКСА подсаживают под кожу. Гипонатриемия компенсируется введением 10% раствора натрия хлорида. Назначают антибиотики, витамины, переливания крови, плазмы.

Прогноз:

При классических формах в полной мере зависит от своевременности постановки диагноза (предотвращает развитие выраженных нарушений строения наружных гениталий у девочек) и качества проводимой заместительной терапии, а также своевременности проведения пластических операций на наружных гениталиях. Сохраняющаяся гиперандрогения или, наоборот, передозировка кортикостероидами способствует тому, что большинство пациентов остаются небольшого роста, что наряду с возможными косметическими дефектами (маскулинизация фигуры у женщин) нарушает психосоциальную адаптацию. При адекватном лечении у женщин с классическими формами адреногенитального синдрома (в том числе и сольтеряющей) возможно наступление и нормальное вынашивание беременности.

Сахарный диабет.

Встречается у новорожденных очень редко. Он может быть первичным (врожденная недостаточная продукция инсулина), вторичным (поражение поджелудочной железы при цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе).

Причины заболевания:

Причинами неонатального диабета могут являться как генетические мутации, так и пороки внутриутробного развития поджелудочной железы ребенка, вызванные некоторыми вирусами: краснухи, кори, паротита, ветряной оспы, цитомегаловируса , вируса Коксаки. Негативно действуют на бета-клетки поджелудочной железы и такие лекарственные препараты, как вакор, стрептозоцин, аллоксанпентамидин, диазоксид, β-адреномиметики, тиазиды, дилантин, α-интерферон, принимаемые во время беременности.

Клиника:

Заподозрить у новорожденного сахарный диабет можно по нескольким признакам:

§ Малыш вяло сосет и практически не набирает в весе.

§ Ребенок слишком часто и помногу мочится.

§ Смещение кислотно-щелочного баланса организма в сторону кислотной стороны, или ацидоз, что проявляется в нарушении дыхания, работы сердечно-сосудистой системы и запахом кислых яблок изо рта.

§ Обезвоживание организма ребенка, что можно заподозрить по дряблой коже, сухим слизистым оболочкам, слабости, учащенному дыханию и сердцебиению.

§ В анализах крови – повышение уровня глюкозы до 9 ммоль/л до кормления, и 11 ммоль/л – после, наличие кетоновых тел.

§ В анализах мочи – наличие сахара, и, что чрезвычайно редко, кетоновых тел.

§ Пеленки твердые, «накрахмаленные».

§ Быстро развивается диабетическая кома.

Лечение:

Простой инсулин - суточная доза не больше 30 ед. Вводят 3-4 раза в день по 2-6 ед. Тщательно контролировать уровень сахара крови и мочи.

При временном типе неонатального диабета пациентам обычно не требуется введение инсулина, либо же инъекции осуществляются с постоянным уменьшением дозы до полной отмены препарата. Обычно к 3-х месячному возрасту ребенок перестает нуждаться в водимом извне инсулине.

Дети с перманентным типом диабета всегда остаются инсулинозависимыми. У них нет периодов «затишья» болезни. Суточная доза назначаемого инсулина обычно небольшая и составляет 3-4 единиц на 1 кг массы тела новорожденного.

При лечении неонатального диабета проводят поддерживающую терапию для нормализации водно-электролитного и кислотного баланса. В качестве вспомогательной терапии также назначаются ферменты поджелудочной железы. Дети, страдающие неонатальным диабетом, нуждаются в постоянном контроле уровня глюкозы, калия, кальция, натрия.

Диагностика:

Раньше неонатальный диабет не диагностировали, относя любую форму диабета к 1 типу. Сейчас он достоверно устанавливается на основе не только клинической картины, но и генетического исследования. Чаще всего эта форма диабета встречается у глубоко недоношенных детей, чье появление на свет произошло раньше внутриутробных 30-ти недель.

Прогноз на будущее ребенка с неонатальным диабетом:

Данное заболевание принято делить на две группы:

1) Временный (транзиторный) - встречается почти в половине случаев, проходит полностью к 12-ти месяцев. Симптомы исчезают постепенно или спонтанно. Однако существует риск, что болезнь вернется в подростковом и молодом возрасте.

2) Постоянный (перманентный), требующий лекарственной терапии в течение всей жизни.

Сегодня современная медицина не способна предсказать при постановке диагноза, будет ли период ремиссии и на какой срок в каждом конкретном случае.

Гипогонадизм.

Заболевание, обусловленное снижением или отсутствием функции половых желез. Различают первичный (гипергонадотропный) и вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм. Первый возникает при атрофии или гипоплазии половых желез. Второй из-за дефицита гонадотропных гормонов гипофиза. Может быть семейная форма заболевания. Имеют значение болезни матери во время беременности, особенно в первом триместре, применение антибиотиков, резерпина, гормонов, родовая травма.

Клиника: изменения наружных половых органов. Яички не опущены в мошонку, мошонка недоразвита, половой член может быть нормальных размеров или уменьшен. Яички резко уменьшены в размере, консистенция их изменена. Диагноз в периоде новорожденности поставить очень сложно. Необходимо проведение специального обследования (уровень тестостерона).

Лечение:

В раннем возрасте не проводится. Лечение взрослых пациентов состоит в коррекции недостаточности андрогенов и половой дисфункции. Бесплодие, возникшее на фоне врожденного и допубертатного гипогонадизма неизлечимо, особенно в случае аспермии.

В случае первичного врожденного и приобретенного гипогонадизма (при сохраненных резервах эндокриноцитов в яичках) применяется стимулирующая терапия: у мальчиков - негормональными препаратами, а у взрослых пациентов - гормональными средствами (небольшие дозы гонадотропинов, андрогенов). При отсутствии резервной способности яичек показан заместительный прием андрогенов (тестостерона) постоянно, в течение всей жизни.

При вторичном гипогонадизме и у детей, и у взрослых необходимо применять стимулирующую гормональную терапию гонадотропинами (при необходимости комбинируя их с половыми гормонами). Показано также проведение общеукрепляющей терапии, лечебной физкультуры.

Гермафродитизм.

Заболевания, связанные с нарушением половой дифференцировки. Должны диагностироваться в периоде новорожденности, от этого зависит выбор паспортного пола ребенка.

Различают: женский псевдогермафродитизм, мужской псевдогермафродитизм и инстинный гермафродитизм. Патогенез всех форм зависит от нарушения формирования половой системы.

Женский псевдогермафродитизм ¾ хромосомный и гонадный пол ¾ женский. Он связан с андрогенитальным синдромом. Нарушение половой дифференцировки возникает из-за избыточной продукции андрогенов гиперплазированными надпочечниками. В более редких случаях ¾ обусловлен приемом матерью во время беременности андрогенных препаратов. Отмечается увеличение клитора, больших половых губ, отсутствует разделени е мочеиспускательного канала и влагалища.

Мужской псевдогермафродитизм может возникать при аномалиях половых хромосом, атрофии эмбрионального семенника и т.д. Он включает в себя переходные формы от минимальных проявлений феминизации до полной перестройки наружных и частично внутренних половых органов по женскому типу.

1. Синдром неполной маскулинизации, феминная форма. Половой член 0,5-1 см, мошонка плохо развита, расщеплена, короткое влагалище, яички в брюшной полости.

2. Синдром неполной маскулинизации, маскулинная форма. Половой член уменьшен в размерах, искривлен, крипторхизм.

3. Синдром тестикулярной феминизации. Строение наружных половых гениталий максимально приближается к женскому, несколько гипертрофирован клитор, имеется влагалище, матка, мочеиспускательный канал открывается отдельно от влагалища. Яичники находятся в брюшной полости или в толще половых губ.

4. Синдром Клайнфелтера 47XXV.

Истинный гермафродитизм встречается очень редко. Кариотип чаще женский. Клинически характеризуется смешанным строением наружных и внутренних гениталий.

Лечение гермафродитизма гормональное и оперативное определяется паспортным полом больного.

Контрольные вопросы:

1. Что такое гипотиреоз? Этиология, формы, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

2. . Что такое тиреотоксикоз? Этиология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

3. . Что такое адреногенитальный синдром? Этиология, формы, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

4. . Что такое сахарный диабет? Этиология, формы, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

5. Что такое гипогонадизм? Этиология, формы, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

6. Что такое гермафродитизм? Этиология, формы, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Лекция № 12 Тема: «Врожденные пороки развития» Отделение: «Акушерка»

План изложения материала:

Этапы внутриутробного развития.
Критические периоды внутриутробного развития.
Этиология врожденных пороков.
Аномалии кожи.
Пороки скелета.
Пороки полости рта.
Пороки пищеварительной системы.
Диафрагмальная грыжа.
Лечение ВПР.
Профилактика ВПР.

Цель занятия: Сформировать у студентов знания по врожденным порокам развития у новорожденных детей, принципам организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.

Содержание учебного материала:

Критические периоды беременности, этиология и клинические проявления врожденных пороков развития у новорожденных. Принципы лечения и сестринского ухода за больными.

Врожденные пороки - результат нарушения нормального течения онтогенеза. Могут распространяться не только на один орган, но и на весь организм (полиорганные пороки). Для образования врожденного порока имеет значение не столько вид вредного воздействия, сколько время его начала и интенсивность. Чем раньше наступило поражение, тем оно тяжелее.

Выделяют три этапа внутриутробного развития:

период прогенеза – первые 3 недели
период эмбриогенеза – с 3 по 12 неделю
период фетального развития – с 4 месяцев до рождения

Первым критическим периодом - считают предимплантационную стадию и имплантацию. Предимплантационная стадия начинается с момента оплодотворения и продолжается до внедрения бластоцисты в оболочку матки. Имплантация в среднем происходит на 7-8 день после оплодотворения. Действие повреждающих факторов в этот период вызывает бластопатии и самую высокую гибель зародышей.

Второй критический период – период органогенеза и плацентации, начинается с 3 недели и завершается к 12-13 неделе внутриутробного развития. Действие тератогенных факторов в этот период вызывает эмбриопатии: пороки развития мозга, сердца и других органов.

Своеобразным критическим периодом считают срок 18-22 недель беременности, когда происходят качественные изменения активности мозга, рефлекторных реакций, продукции гормонов. Во вторую половину беременности отмечается снижение чувствительности плода к воздействию повреждающих факторов. Органы и системы плода созревают в разное время. В первую очередь закладываются и дифференцируются системы и органы, которые необходимы для обеспечения жизнедеятельности плода.

Этиология:

Некоторые пороки наследственно обусловлены («заячья губа», и др.).
Экзогенные факторы:

Ø Гипоксия

Ø Вирусные заболевания

Ø Токсоплазмоз

Ø Физические вредности (рентген лучи, ионизирующее излучение, УЗИ)

Ø Химические вредности (бензол, ртуть, алкоголь, спирты, перекиси, никотин, лекарственные препараты, гормоны, АБ, сульфаниламиды, вит. «А», салицилаты, цитостатики, вакцины, кофеин, снотворные)

Ø Механические факторы (опухоли матки, неправильное положение плода, внематочная беременность, неправильная имплантация)

Ø Травмы в первые три месяца беременности

Ø Недостаточное и неполноценное питание (дефицит вит. С, А, В, меди, железа, селена и т.д.)

Ø Профессия отца (при воздействии высокой температуры сперматозоиды погибают)

3. Эндогенные факторы:

Ø Эндокринные заболевания (сахарный диабет, патология щитовидной железы)

Ø Генетические факторы

Ø Иммунологические конфликты

Ø Соматические заболевания матери

Аномалии кожи.

Дефекты (аплазии) - кожи встречаются редко. Чаще поверхностные, реже глубокие. Локализация чаще на волосистой части головы, в области темени. Реже – на конечностях, туловище, мошонке. Форма дефектов обычно круглая, диаметр от 0,5 до 5 см. Лечение: сухие стерильные повязки.
Телеангиэктазии - ярко-красные пятна на уровне кожи, образуются расширенными капиллярами (на лбу, возле бровей, сзади на шее на границе волосистой части головы). В лечении не нуждаются.
Монгольские пятна - синюшно-красные пятна в области крестца и ягодиц. Это пигментная аномалия кожи. Исчезает через несколько лет без лечения.
Гемангиомы - сосудистые опухолевые образования. Могут быть плоскими (простыми), кавернозными и смешанными. Склонны к быстрому росту. Локализация: кожа, внутренние органы. Склонны к изъязвлениям. Лечение: криотерапия, лучевая терапия, хирургическое лечение.
Лимфангиомы – опухоли состояние из лимфатических сосудов. Чаще располагаются в области шеи.
Ихтиоз – врожденные нарушения ороговения кожи. Может иметь наследственный характер. Поверхность тела новорожденного покрыта желтовато-серой чешуей. Губы и веки утолщены, уши деформированы. В тяжелых случаях дети рождаются мертвыми или быстро умирают.

Лечение: назначают большие дозы вит. А, преднизолон в течение 1-2 мес., вит.Е 50-100 мг/сут. Местно – дезинфицирующие мази, лечебные ванны.

Пороки развития скелета.

Наиболее тяжелая форма – полное отсутствие конечности – амелия.

Недоразвитие дистальных отделов конечности –гемимелия.

Отсутствие проксимальных отделов конечности – фокомелия.

Чаще всего встречаються аномалии со стороны пальцев. Эктродактилия – отсутствие или недоразвитие пальцев. Полидактилия - наличие лишних пальцев. Лечение: оперативное на первом году жизни. Синдактилия - сращение пальцев между собой. Лечение: оперативное (после 5-6 лет). Брахидактилия - короткие пальцы (часто встречаются при гипотиреозе). Арахнодактилия – длинные пальцы, подобные щупальцам паука.

Кифоз, лордоз, сколиоз - патологические изгибы позвоночника, возникают при патологическом внутриутробном положении плода или несимметричном расположении отдельных позвонков.

Костные дефекты черепа - могут приводить к образованию мозговой грыжи, ложных родничков. Краниостеноз – патология, при которой наблюдается преждевременное заращение черепных швов. Это приводит к нарушению нормального развития головного мозга. Чем позднее закрываются швы, тем меньше деформация черепа и благоприятнее прогноз. Лечение: при прогрессирующей форме – оперативное.

Спинномозговая грыжа – spina bifida врожденное незаращение позвоночника с одновременным пороком развития спинного мозга и его оболочек. Наиболее часто поражается пояснично-крестцовый отдел.

Пороки полости рта.

Макростомия - поперечная щель лица, представляющая собой дефект мягких тканей угла рта и щеки. Расщелина может доходить до уха и сопровождаться недоразвитием мышц лица, а иногда и половины лица. Лечение: оперативное в возрасте старше года.

Незаращение верхней губы. Может быть одно и двухстороннее незаращение верхней губы, оно может быть частичным и полным. При неполном заращении отмечается расщелина мягких тканей верхней губы. При полном - страдает скелет верхней челюсти, отмечаются искривление перегородки и уплощение крыла носа. Нарушается сосание и глотание, развивается аспирационная пневмония. Лечение: оперативное ( либо в первые 3 суток, либо в 3 мес). Применяют хейлопластику. Необходим индивидуальный уход, кормят через зонд или с ложечки сцеженным грудным молоком.

Незаращение неба. Может быть полные и неполные расщелины неба. Полное назаращение неба сочетается с незаращением верхней губы. Могут быть односторонние и двухсторонние расщелины неба. Жидкая пища вытекает у ребенка через нос, он часто поперхивается. Аспирация молока вызывает пневмонию. Часты заболевания среднего уха, может отмечаться снижение слуха. Лечение:

1. Консервативное – для закрытия расщелины применяют специальные пластмассовые обтураторы, отделяющие ротовую полость от носовой и препятствующие попаданию пищи в полость носа. Ношение обтуратора способствует нормальному вскармливанию и правильному развитию речи.

2. Радикальное - пластика дефекта неба (уранопластика). Наилучший возраст для операции – 2-4 года. Необходимы занятия с логопедом, которые начинают еще до операции и продолжают в течение 2 лет после уранопластики.

Короткая уздечка языка - порок развития, при котором складка слизистой оболочки фиксирует язык резко кпереди, иногда почти к зубам. При сосании ребенок прищелкивает языком, короткая уздечка может мешать сосанию. У старших детей отмечается дефекты речи. Лечение: оперативное.

Диафрагмальная грыжа.

Порок развития диафрагмы, вследствие которого возможно выхождение органов брюшной полости в грудную. Чаще встречаются левосторонние диафрагмальные грыжи. Грыжи могут быть истинными и ложными. При ложных грыжах имеется отверстие в диафрагме. При истинных - имеется грыжевой мешок, роль которого выполняет истонченный участок диафрагмы. При диафрагмальных грыжах в грудную полость перемещаются желудок, кишки толстые и тонкие, сальник, печень, селезенка, реже почка.

Клиника: зависит от размеров грыжи. Ведущий симптом – расстройство дыхания: приступы цианоза и одышки, особенно при кормлении. При осмотре: запавший живот, асимметрия грудной клетки – выбухание на стороне поражения. Смещение сердца вправо, ослабление дыхания. Иногда выслушивается перистальтика, шум плеска в грудной полости. Может быть рвота, боли в животе, геморрагический синдром.

Диагноз:

Клиника
Рентгенологическое исследование.

Лечение: оперативное после проведения ИВЛ.

ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА

В методические рекомендации включены заболевания детей периода новорожденности.

Лекция №1

Тема: «Особенности неонатальной адаптации детей с низким гестационным возрастом»

Отделение: «Акушерка»

План изложения материала:

2. Морфологические и функциональные признаки недоношенного ребенка.

4. Особенности амбулаторного наблюдения за недоношенным ребенком. Проведение профилактических прививок.

5. Возможные проблемы ребенка и родителей. Сестринский процесс при уходе за недоношенным ребенком.

6. Профилактика невынашивания беременности.

Содержание учебного материала:

Факторы риска рождения недоношенного ребенка:

1. Со стороны матери:

· Возраст беременной (первородящие в возрасте до 18 лет и старше 35 лет).

· Рост беременной менее 150 см, масса теле менее 45 кг.

· Тяжелые соматические и инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности.

· Генетическая предрасположенность.

· Аномалии развития репродуктивной системы.

· Психические и физические травмы, подъем тяжести, падение и ушиб беременной женщины.

· Бесконтрольный прием медикаментов.

· Короткий период между родами.

2. Со стороны ребенка:

· Хромосомные аберрации, пороки развития.

· Иммунологический конфликт.

· Внутриутробное инфицирование.

· Многоплодная беременность.

· Тазовое предлежание.

3. Социально-экономические факторы:

· Вредные привычки (курение, алкоголизм, наркомания).

· Нежелательная беременность.

· Уклонение от медицинского наблюдения.

Выделяют четыре степени недоношенности:

Степень недоношенности	Гестационный возраст	Масса тела
I степень	37-35 недель	2500-2000 г
II степень	34-32 недели	2000-1500 г
III степень	31-29 недель	1500-1000 г
IV степень	28-22 недели	Менее 1000 г

Чем меньше гестационный возраст, тем более значительно выражены признаки недоношенности.

Внешние (морфологические) признаки недоношенности:

· Ушные раковины мягкие, бесформенные, тесно прижаты к голове.

· Ареолы и соски грудных желез недоразвиты или отсутствуют.

· Ногти на пальцах рук и ног тонкие, не достигают краев ногтевого ложа.

· Подошвенные складки короткие, неглубокие, редкие или отсутствуют.

· Живот распластанный «лягушачий», пупочное кольцо расположено в нижней трети живота.

· У девочек большие половые губы не прикрывают малые, половая щель зияет, клитор увеличен.

· У мальчиков яички не опущены в мошонку, находятся в паховых каналах или в брюшной полости.

Функциональные признаки недоношенного ребенка:

· Периферические анализаторы: нарушение зрения и слуха.

12 3 4 5 6 7 8 9 10 Следующая ⇒

Последнее изменение этой страницы: 2019-04-19; Просмотров: 369; Нарушение авторского права страницы