Экзогенный аллергический альвеолит

⇐ ПредыдущаяСтр 4 из 4

Экзогенный аллергический альвеолит - заболевание, возникающее при вдыхании органической пыли и химических веществ, вызывающих развитие аллергических реакций в легочной ткани - альвеолах, интерстиции, мелких бронхах.

Несмотря на многообразие этиологических факторов, общим для развивающегося легочного процесса является наличие клеточной инфильтрации и нередко гранулем, в исходе которых развивается фиброз.

Этиология и патогенез экзогенного аллергического альвеолита

Причины, вызывающие заболевание, можно разделить на три группы:

1) микроорганизмы (споры грибов, простейшие, бактерии, но прежде всего термофильные актиномицеты);

2) биологически активные вещества (ферменты, полисахариды, белки, гликои липопротеиды);

3) соединения тяжелых металлов, изоцианаты, лаки, лекарственные средства.

Антигенный состав вдыхаемой пыли определяется особенностями производства. Так, у сельскохозяйственных рабочих, имеющих контакт с плесневым сеном, зерном, реже силосом, заболевание (« легкое фермера ») чаще всего вызывают термофильные актиномицеты; у работающих в сыроваренной промышленности - пенициллины плесени сыра (« легкое сыровара »); у работающих с солодом (пивоваренное производство) - аспергиллы; у птицеводов и голубеводов - белковые вещества и ферменты пыли от экскрементов и перьев птиц (« легкое птицевода »). Разведение комнатных птиц (особенно волнистых попугаев) - фактор риска, так же как и применение кондиционеров, во влажном теплом воздухе которых содержатся грибы и их споры (« вентиляционный пневмонит »).
Этиологические факторы объединяют некоторые общие черты:

1) малый размер вдыхаемых частиц (менее 5 мкм), позволяющий им беспрепятственно и быстро достигать альвеол (у фермеров при контакте с плесневым сеном ежеминутно поступает в легкое более 700 ООО частиц, практически полностью состоящих из актиномицетов);

2) чужеродный характер для человека;

3) способность активировать макрофаги и Т и В-клетки при устойчивости к фагоцитозу;

4) способность активировать комплемент при отсутствии антител.

В ответ на ингаляционное поступление антигена в крови появляются специфические преципитирющие антитела и иммунные комплексы, которые откладываются в ткани легких, что обусловливает быстрый (через 2- 6 ч) клинический ответ. Возможно участие и клеточноопосредованных иммунных реакций, о чем свидетельствуют частое обнаружение в легочной ткани эпителиоидноклеточных (саркоидоподобных) гранулем, наличие инфильтрации лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.

Возможен и неиммунный механизм развития заболевания через альтернативный путь прямой активации комплемента. Воспалительная инфильтрация стенок альвеол особенно выражена при острых формах, при более длительном течении заболевания формируется гранулематозный альвеолит. Если рассасывание гранулем не происходит, то развиваются интерстициальный фиброз и облитерирующий бронхиолит.

Клиника экзогенного аллергического альвеолита

Основными симптомами острого экзогенного аллергического альвеолита, возникающего спустя 3-8 ч после интенсивной ингаляции антигена, являются одышка и сухой кашель, одновременно наблюдаются лихорадка, озноб, потливость, головная боль, миалгии, тошнота. В легких выслушиваются крепитация, иногда сухие хрипы.

При прекращении контакта с антигеном через 1-2 сут все проявления исчезают. При незначительном, но достаточно длительном контакте с антигеном одышка, цианоз, кашель, утомляемость сохраняются дольше. Иногда заболевание приобретает хроническое течение.

Помимо рестриктивной дыхательной недостаточности, в ряде случаев, особенно при «легком птицевода», присоединяются признаки бронхообструктивного синдрома, развиваются легочная гипертензия и хроническое легочное сердце вследствие нарастающего легочного фиброза и облитерирующего бронхиолита.

При рентгенологическом исследовании у больных острым экзогенным аллергическим альвеолитом выявляют диффузное усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени, преимущественно в средних зонах легких, которые становятся более выраженными при затянувшемся течении болезни. При хронической форме обнаруживают распространенный интерстициальный фиброз, особенно в верхних отделах легких, с развитием картины « сотового легкого ».

Увеличение внутригрудных лимфатических узлов, вовлечение плевры наблюдаются редко. Как правило, обнаруживают умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево без эозинофилии, СОЭ обычно нормальна или умеренно увеличена; в некоторых случаях повышены уровни иммуноглобулинов крови. В бронхоальвеолярном смыве увеличено число лимфоцитов, преимущественно за счет Т-клеток. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют рестриктивный тип вентиляционных нарушений, снижение диффузии, в ряде случаев функциональные признаки генерализованной бронхиальной обструкции.

Диагноз и дифференциальный диагноз экзогенного аллергического альвеолита

Изучение анамнеза, включая профессиональный маршрут, является основой диагностики. Четко проследить зависимость клинической симптоматики от воздействия пыли, содержащей антиген, можно при остром течении болезни - например, развитии ее через несколько часов после работы с заплесневелым сеном.

Для подтверждения диагноза определяют уровень преципитирующих антител к специфическому антигену в сыворотке крови. При затяжном и хроническом течении заболевания установить связь клинических проявлений с воздействием антигена значительно труднее. Как и при остром течении, диагностическое значение имеет обнаружение в крови преципитинов.

Дифференцировать заболевание следует с бактериальной пневмонией, милиарным туберкулезом легких, саркоидозом, эозинофильной пневмонией. Специально следует сказать о « болезни наполнителей силосных башен », характеризующейся развитием «химической» пневмонии в результате вдыхания оксидов азота (NO), образующихся при приготовлении силоса. Преципитирующие антитела при этом заболевании не обнаруживаются. В противоположность экзогенному аллергическому альвеолиту при идиопатическом фиброзирующем альвеолите в бронхоальвеолярном смыве увеличено число нейтрофилов. В сложных случаях обосновано проведение биопсии легкого.

Саркоидоз

Саркоидоз – системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием в различных органах продуктивного воспаления с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза с исходом в рассасывание или фиброз.

Первооткрывателями этого заболевания были дерматологи. Первый случай описан как заболевание кожи в 1869 г. Гетченсоном (J. Hutchinson), который применил название " болезнь Мортимер" (по фамилии одной из пациенток). Клиническое понятие " саркоиды кожи" ввел Капоши (M. Kaposi) в 1893 г., объединив этим названием опухолевидные кожные поражения при различных заболеваниях. В 1899 г. из аморфной группы саркоидных опухолей кожи по Капоши норвежский дерматолог Бек (С. Воеск) выделил заболевание кожи, которое стали называть саркоидом Бека; саркоид, описанный Беком, при гистологическом исследовании имел туберкулоидную структуру.
В 1934 г. на Международном съезде дерматологов в Страсбурге заболевание получило название болезни Бенье-Бека-Шауманна (ВВS), а в 1948 г. на конференции в Вашингтоне принято другое название - саркоидоз.

Достаточно долго саркоидоз был редким заболеванием. В последнее время отмечается постоянный рост заболеваемости и распространенности саркоидоза во всем мире. В настоящее время средний показатель его распространенности в разных странах составляет от 10 до 40 на 100 000 населения. Саркоидозом несколько чаще болеют женщины (53-66 %); возраст большинства больных (80 %) составляет 20-40 лет, но болезнь может возникнуть в любом возрасте.

Этиология саркоидоза неизвестна. Распространена гипотеза о полиэтиологической природе заболевания. Выдвигался и ряд других гипотез.

Патогенез. Свойственный саркоидозу продуктивный воспалительный процесс с формированием эпителиоидноклеточных гранулем возникает на фоне резко выраженного нарушения иммунитета, что проявляется подавлением Т-системы - уменьшением Т-лимфоцитов хелперов и активацией В-лимфоцитов.

Патологическая анатомия. Выделяется три патологоанатомические стадии саркоидоза:

1. прегранулематозная – альвеолит,

2. гранулематозная,

3. фиброзная;

Эпителиоидно-клеточные гранулемы могут формироваться в любых органах: лимфатических узлах, легких, коже, печени, селезенке, почках, слюнных железах, глазах, сердце, мышцах, костях, кишечнике, центральной и периферической нервной системе и др. Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы (95 %) и легкие. В 25-30 % обнаруживается поражение только внутригрудных лимфатических узлов, в 65 % оно сочетается с поражением легких и в 5 % процесс локализуется только в легких. Может происходить рассасывание гранулем.

Клиника. Начало саркоидоза может быть бессимптомным, постепенным или острым. Бессимптомное начало отмечается у 10 % больных и в 35% случаев заболевание выявляется при флюорографическом обследовании. Наиболее часто (у 2/3 больных) наблюдается постепенное начало заболевания со скудной клинической симптоматикой: одышка при физическом напряжении, нерезкая боль в груди, между лопатками, сухой кашель, недомогание, слабость, потливость, потеря аппетита, субфебрильная температура, боли в суставах, в пояснице.

Примерно у 1/4 больных заболевание начинается остро с кратковременного повышения температуры до 38-39^ОС, болей в суставах, чаще всего в голеностопных, их припухлости, появления узловатой эритемы, обычно на передней поверхности голеней.

Указанный симптомокомплекс при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов характерен для синдрома Лефгрена (S. Lö fgren).

В 19-20 % саркоидоз органов дыхания сочетается с поражением других органов, которое обычно присоединяется к внутригрудному процессу. Чаще всего встречается поражение периферических лимфатических узлов (до 40%) и кожи (до 20 %). Достаточно характерно поражение слюнных желез, проявляющееся сухостью во рту. Возможно сочетание поражение околоушных желез с увеитом и иридоциклитом – синдром Хеерфордта (С.F. Нееrfordt). Общее состояние больных обычно удовлетворительное.

У 15 % больных отмечается ожирение. На коже могут быть обнаружены разнообразные изменения: папулы, бляшки, инфильтраты, ознобленная волчанка, келлоидные рубцы, крупноузловой и мелкоузловой саркоид Бека, узловатая эритема, в подкожной клетчатке – множественные плотные узлы (подкожный саркоид). Увеличенные периферические лимфатические узлы обычно прощупываются на шее, в надключичных ямках.

Характерно отсутствие стетакустических изменений даже при обширном поражении легких; лишь изредка под лопатками выслушиваются звучные мелкопузырчатые хрипы. Иногда отмечается увеличение печени и селезенки.

Ведущая роль в диагностике саркоидоза органов дыхания принадлежит рентгенологическому исследованию: рентгенографии и томографии через плоскость корней; компьютерную томографию используют как уточняющий метод. Для саркоидоза характерно двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, преимущественно бронхопульмональных (изредка возможно одностороннее поражение); аденопатия может быть изолированной или сочетаться с изменениями в легких в виде диссеминации. Легочная диссеминация проявляется рассеянными на фоне мелкосетчатой деформации легочного рисунка очаговоподобными тенями от 2 до 7 мм, более тесно располагающимися в аксиллярных областях.

В редких случаях наблюдается изолированное поражение легких без аденопатии. Изредка встречается пневмонический вариант саркоидоза, обусловленный инфильтрацией и гиповентиляцией участка легкого.

Исследование мокроты неинформативно. Анализ крови часто без отклонений. В части случаев отмечается лейкопения, хотя изредка может быть и лейкоцитоз (до 14·109/л); характерна лимфопения, иногда наблюдается моноцитоз. СОЭ может быть увеличена до 20-30 мм/ч. У 15-20 % больных наблюдается кальцийурия и гиперкальциемия. При бронхоскопии могут быть обнаружены изменения, свойственные саркоидозу. Данные в пользу саркоидоза и его активности можно получить при исследовании бронхоальвеолярной лаважной жидкости. При исследовании функции внешнего дыхания в части больных выявляются незначительные рестриктивные и обструктивные нарушения. Реакция на пробу Манту в подавляющем большинстве случаев (94 %) отрицательная.

Диагностика. У 35-40 % больных диагноз устанавливается по характерному клинико-рентгенологическому комплексу, в остальных случаях верификацию осуществляют по данным гистологического исследования биоптатов пораженных органов. Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов приходится дифференцировать с туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, медиастинальной формой лимфогранулематоза и другими лимфомами, метастазами рака в лимфатические узлы средостения, инфекционным мононуклеозом. Саркоидоз легких требует дифференциации с диссеминированным туберкулезом легких, карциноматозом, бронхиолоальвеолярным раком, медиастинально-легочной формой лимфогранулематоза, альвеолитами и рядом других легочных диссеминаций.

Течение саркоидоза в большинстве случаев благоприятное. У 8-17 % больных может наступить спонтанная регрессия. Однако, выжидательная тактика возможна только у лиц молодого возраста при отсутствии клинических проявлений и значительного поражения легких. При проведении лечения у большинства больных достигаются положительные результаты, однако у 25-40 % возникают обострения и рецидивы. У части больных процесс может принимать хроническое течение,

⇐ Предыдущая 1 2 34