Клиника идиопатического фиброзирующего альвеолита

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 4Следующая ⇒

Идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается у лиц всех возрастов, наиболее часто - в 40-50 лет. Первый и ведущий признак - прогрессирующая одышка, возникающая еще до появления рентгенологических изменений в легких и нарастающая по мере развития заболевания. Наблюдается феномен периодического прекращения фазы вдоха, характерны кашель, часто мучительный, приступообразный, сухой или со скудной слизистой мокротой, иногда с прожилками крови, слабость, периодическая или постоянная лихорадка (субфебрильная или фебрильная), реже - боли в грудной клетке, боль головная, похудение. Часто развиваются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол».

При осмотре больных отмечаются тахипноэ, цианоз различной степени, усиливающийся по мере прогрессирования процесса. Над легкими выявляется коробочный перкуторный тон, выслушиваются характерные распространенные, нередко двухсторонние, влажные звучные хрипы («треск целлофана», «склеросифония»), количество которых увеличивается при учащении дыхания.

Течение, может быть острым - с лихорадкой, кашлем, выделением слизистой и даже гнойной мокроты, быстрым присоединением одышки и цианоза. В др. случаях, начинается исподволь и прогрессирует медленно.

По клиническому течению выделяют три формы:

· острую - летальный исход наступает через 1, 5 - 2 года;

· хроническую - больной живет 6-8 лет от начала, (характерна для старших возрастных групп);

· интермиттирующую или рецидивирующую, отличающуюся от хронической периодическими, четко выраженными обострениями.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит осложняется формированием легочного сердца, редко пневмотораксом, плевральными экссудатами. Снижение реактивности организма является благоприятным фоном для присоединения вторичной бактериальной инфекции, туберкулеза.

При рентгенологическом исследовании на начальных стадиях выявляются усиление легочного рисунка и сетчатая деформация его (стадии интерстициальных отека и воспаления). Рентгенологическая картина, вариабельна: от пониженной прозрачности легочных полей по типу матового стекла и мелкоочаговых (милиарных) затемнений до распространенных двухсторонних затемнений по типу инфильтрации. По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изменения становятся все более выраженными, распространенными, нередко отмечаются линейные тени дисковидных ателектазов. Обнаруживается крупноячеистая деформация легочного рисунка (мелкопузырчатые эмфизематозные вздутия), картина «сотового легкого». Склерозирующий процесс в легких сопровождается смещением и деформацией междолевых щелей, высоким стоянием куполов диафрагмы и ограничением их подвижности.

Функция внешнего дыхания нарушается преимущественно по рестриктивному типу: снижаются статические легочные объемы, увеличивается эластическое сопротивление легких и падает их диффузионная способность. Важны исследования в динамике.

Гемограмма не характерна. Возможны лейкоцитоз, нейтрофилия, гипохромная анемия, эозинофилия, лимфопения, резко увеличенная СОЭ.

Нередки диспротеинемия с а2 и у-глобулинемией, увеличение уровня гаптоглобина, меди, сиаловых кислот в сыворотке крови. Иммунологические исследования выявляют высокий уровень иммуноглобулина G, часто определяются ревматоидный фактор и антиядерные антитела, туберкулиновый тест отрицательны.

В бронхиальном содержимом (бронхоальвеолярный лаваж) отмечаются нейтрофилез при отсутствии признаков воспаления, повышенное содержание иммуноглобулинов.

В трудных случаях применяется открытая биопсия легочной ткани.

Подозрение на идиопатический фиброзирующий альвеолит обосновывается следующим симптомокомплексом:

одышка, рефрактерная к антибактериальной и противовоспалительной терапии;

цианоз, возникающий и усиливающийся при умеренной физической нагрузке;

кашель сухой или со скудной мокротой;

лихорадка, устойчивая к антибактериальной терапии;

звучные крепитирующие хрипы при вдохе и увеличение их количества при форсированном дыхании;

гипоксемия при физической нагрузке;

рестриктивные нарушения вентиляции и снижение диффузионной способности легких;

нарастание дыхательной недостаточности при относительной стабильности рентгенологических изменений;

прогрессирование заболевания на фоне активной антибактериальной и противовоспалительной терапии.

Дифференциальная диагностика проводится с др. диссеминированными процессами в легких: милиарным карциноматозом, гематогенно-диссеминированным туберкулезом, саркоидозом III стадии, экзогенными аллергическими альвеолитами фиброзирующими, протеинозом альвеолярным легочным, гемосидерозом легочным идиопатическим, лейомиоматозом легких, гистиоцитозом X, поражениями легких при системных заболеваниях соединительной ткани.

Решающим для установления диагноза является гистологическое исследование биоптатов легочной ткани.

Различные варианты поражения легких наблюдаются при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани.

Фиброзирующий альвеолит. Общим признаком этих заболеваний является развитие фиброзирующего альвеолита, который наиболее часто встречается при склеродермии, реже - при ревматоидном артрите, системной красной волчанке (СКВ) и дерматомиозите.

Симптомы фиброзирующего альвеолита обычно появляются на фоне развернутой клинической картины системного заболевания, однако могут оказаться и первыми его проявлениями.

Диагностика фиброзирующего альвеолита основывается на клинических данных (прогрессирующая одышка, крепитация в легких) и рентгенографии грудной клетки (диффузное усиление и деформация легочного рисунка, мелкоочаговая диссеминация в легких), неотличимых от таковых при идиопатическом фиброзирующем альвеолите.

Ранними признаками фиброзирующего альвеолита могут быть снижение диффузионной способности легких и изменение состава бронхоальвеолярного смыва. При проведении дифференциальной диагностики следует учитывать возможность развития поражения интерстициальной ткани легких при длительном применении цитостатиков и диссеминированного туберкулеза легких в результате иммунодепрессивного лечения основного заболевания.

Особенностью ревматоидного артрита и СКВ является частое вовлечение плевры, нередко с образованием выпота. При отсутствии явных симптомов системного заболевания экссудативный плеврит приходится дифференцировать с плевритом туберкулезной и опухолевой природы. При диффузных заболеваниях соединительной ткани, прежде всего системной склеродермии, в процесс вовлекаются и сосуды легких, что ведет к легочной гипертензии.

Ревматоидный артрит

Выделяют следующие варианты поражения легких:

1) фиброзирующий альвеолит;

2) сухой и экссудативный плеврит;

3) ревматоидные узелки в легких;

4) синдром Каплана (силикоартрит).

Фиброзирующий альвеолит развивается у больных с развернутой клинической картиной, хотя иногда симптомы поражения легких предшествуют появлению суставного синдрома. Частота появления фиброзирующего альвеолита у больных ревматоидным артритом невелика и составляет 2-4 %.

Клинические, рентгенологические и морфологические изменения не отличаются от таковых при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, который протекает более тяжело.

Определенное значение в развитии диффузного интерстициального фиброза придают ревматоидному фактору. Так, при иммунофлюоресцентном исследовании в ткани легких при ревматоидном артрите удается обнаружить отложение IgM. Однако наличие ревматоидного фактора в крови не может служить дифференциально-диагностическим признаком, так как его иногда обнаруживают и у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Наиболее распространенным проявлением поражения легких при ревматоидном артрите считают сухой или экссудативный плеврит. На аутопсии плевральные спайки обнаруживают у 40 % больных ревматоидным артритом, чаще у мужчин с длительным течением заболевания. Плевральный выпот нередко наблюдается в начале заболевания. Особенностью плевральной жидкости при ревматоидном плеврите является низкий уровень глюкозы. Содержание комплементов СЗ и С4 также снижено, в то время как в крови уровень комплемента СЗ превышает норму.

В плевральной жидкости можно выявить ревматоидный фактор, однако этот признак не имеет большого диагностического значения и наблюдается при бактериальном, туберкулезном и опухолевых плевритах. Ревматоидный плевральный выпот обычно подвергается обратному развитию, однако может протекать длительно. Иногда он осложняется эмпиемой плевры.

Другим симптомом ревматоидного легкого являются единичные или множественные узелки различного размера (в среднем 1-2 см), которые могут сочетаться с выпотом, утолщением плевры или фиброзом легких, а также внелегочными проявлениями (в частности, подкожными узелками). Гистологически узелок представляет собой участок фибриноидного некроза, окруженный «палисадом» крупных моноцитов и валом грануляционной ткани.

Обнаружение этих изменений (как и при исследовании подкожных ревматоидных узелков) патогномонично для ревматоидного артрита. Ревматоидные узелки могут исчезнуть, иногда рецидивируют или сохраняются в течение длительного времени. Для исключения опухоли при наличии единичного узелка показана биопсия легких.

Синдром Каплана характеризуется образованием очаговых теней в легких у больных, страдающих силикозом и ревматоидным артритом. При гистологическом исследовании пораженных участков обнаруживают изменения, типичные для ревматоидных узелков, и пыль диоксида кремния. Поражение легких, как и многие другие висцеральные проявления ревматоидного артрита, считают показанием для назначения стероидов и (или) цитостатиков.

Системная красная волчанка

Основными вариантами поражения легких являются следующие:

1) сухой и экссудативный плеврит;

2) пневмонит;

3) диффузный интерстициальный фиброз;

4) легочная гипертензия.

У 40-60 % больных наблюдается плеврит, как правило, сопровождающийся выпотом, который может быть двусторонним. В составе экссудата обнаруживают клетки красной волчанки (LE-клетки), наличие которых имеет, диагностическое значение. Поражение плевры нередко сочетается с дисковидными ателектазами легких.

К тяжелым вариантам поражения легких при СКВ относят пневмонит, который по клинической картине сходен с крупозной пневмонией. У больных остро повышается температура тела до 38-40 °С, появляются одышка, выраженный цианоз, звонкие влажные хрипы в легких. Рентгенологически обнаруживают массивные одно или двусторонние инфильтраты в легких. В результате пневмонита могут развиться ателектазы, буллезная эмфизема, иногда наблюдается спонтанный пневмоторакс.

Морфологически люпус-пневмонит характеризуется воспалительной инфильтрацией интерстициальной ткани, очаговыми некрозами стенки альвеол с тромбозов капилляров, гиалинозом альвеолярных мембран, кровоизлияниями. На фоне терапии глюкокортикоидами и (или) цитостатиками возможно полное разрешение пневмонита, однако нередко он протекает крайне тяжело и может привести к летальному исходу.

Фиброзирующий альвеолит встречается редко - в 2-3 % случаев. Поражение легких развивается исподволь и характеризуется постепенным нарастанием рестриктивной дыхательной недостаточности. Особенностью интерстициального поражения легких при СКВ является скудность и неопределенность клинической симптоматики.

К редким вариантам поражения легких относят легочную гипертензию, обусловленную вовлечением в патологический процесс сосудов (фибриноидный некроз стенки, утолщение внутренней оболочки).

При развитии симптомов поражения легких на фоне развернутой клинической картины СКВ диагноз не представляет особых трудностей, хотя пневмонит иногда приходится дифференцировать с бактериальными пневмониями, риск заболевания которыми у больных СКВ достаточно высок. В других случаях, когда изменения со стороны легких развиваются в начале заболевания, диагноз может быть поставлен при динамическом наблюдении. Обнаружение антинуклеарного фактора в крови при фиброзирующем альвеолите неясного происхождения не дает основания диагностировать СКВ, так как он может наблюдаться при идиопатическом фиброзирующем альвеолите.

Системная склеродермия

В отличие от ревматоидного артрита и СКВ плеврит для склеродермии менее характерен, хотя спайки на аутопсии у таких больных обычно обнаруживают. В то же время при системной склеродермии значительно выше частота фиброзирующего альвеолита, которая достигает 50-70 %.

При рентгенографии у таких больных обнаруживают усиление легочного рисунка и мелкоочаговую диссеминацию. Снижение диффузионной способности легких может быть выявлено и при отсутствии каких либо клинических симптомов и рентгенологических изменений. Характерным морфологическим признаком поражения легких при системной склеродермии является выраженный фиброз интерстициальной ткани с утолщением межальвеолярных перегородок.

Преобладание фиброзных изменений обусловливает малую эффективность глюкокортикоидной терапии у больных системной склеродермией с поражением легких. Для профилактики прогрессирования его в последние годы используют D-пеницилламин, применение которого может привести к некоторому улучшению функции легких. По крайней мере у 25 % больных в процесс вовлекаются сосуды легких, что является еще одним отличительным признаком поражения легких при системной склеродермии. Васкулит приводит к легочной гипертензии с последующим развитием легочного сердца и правожелудочковой недостаточности. Основными осложнениями поражения легких являются спонтанный пневмоторакс и альвеолярно-клеточный рак.

Дерматомиозит

Частота поражения легких при дерматомиозите не превышает 5 %. Основным вариантом его является фиброзирующий альвеолит, хотя встречается и пневмонит с инфильтрацией легочной ткани лимфоцитами. Изменения в легких чаще обусловлены другими причинами: опухоль легкого при паранеопластическом дерматомиозите, аспирационная пневмония при поражении мышц глотки и пищевода, вторичные инфекции, в том числе туберкулез легких, на фоне длительной глюкокортикоидной терапии, лекарственный фиброзирующий альвеолит при применении цитостатиков.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - гранулематозно-некротизирующий васкулит неизвестной этиологии, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.

⇐ Предыдущая 123 4 Следующая ⇒