I. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА.

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 2

1. Бульбарный синдром – синдром двустороннего периферического паралича мышц, иннервируемых каудальной группой нервов – XII, X, IX парами. Бульбарный паралич возникает при поражении ядер этих нервов, их связей в стволе или стволов нервов. Клинически отмечается дисфагия, дизартрия, дисфония, снижены глоточный и небный рефлексы, наблюдается паралич небной занавески, развивается атрофия мышц языка. Паралич небной занавески приводит к затеканию жидкости в полость носа и вытеканию её через носовые отверстия, речь имеет гнусавый оттенок. При вовлечении в патологический процесс ядер каудальной группы нервов отмечаются фибриллярные подергивания в мышцах языка. Причинами бульбарного синдрома могут быть нарушения кровообращения в ветвях позвоночных артерий, аневризма позвоночной или основной артерии, опухоли задней черепной ямки, невринома слухового нерва, сирингобульбия, полиневропатия, энцефалит, ботулизм, бешенство, боковой амиотрофический склероз.

2. Псевдобульбарный паралич – двусторонний центральный паралич мышц, иннервируемых нервами каудальной группы – XII, X, XI парами и иногда частично – VII парой, а также двигательной порцией V пары. Наблюдаются клинические дисфагия, дисфония, дизартрия, параличи мышц, губ, языка, мягкого неба. В отличие от бульбарного синдрома при псевдобульбарном отсутствуют атрофии мышц, параличи выражены менее резко, отсутствуют фибрилляции. Глоточный и небный рефлекс повышены, повышается нижнечелюстной рефлекс, отмечаются рефлексы орального автоматизма, характерен насильственный смех и плач. Причины развития псевдобульбарного паралича следующие: сосудистые, инфекционно-аллергические, гипоксические, интоксикационные процессы, захватывающие кортиконуклеарные пути с двух сторон.

3. Синдром Пика – составляют психосенсорные и галлюцинаторные переживания. Галлюцинацииносят характер истинных и проецируются вовне. Синдром Пика развивается при деструкциях в области дна IV желудочка, при опухолях или окклюзии ликворных путей иной этиологии. Несоответствие восприятия пространства зрительным и вестибулярным анализатором обусловлено патологией системы заднего продольного пучка из-за возможного ослабления импульсов от вестибулярных ядер к глазодвигательным.

4. Синдром Брунса – синдром, клинически проявляющийся возникновением внезапных сильных головокружений после резкого поворота головы вниз или назад, сопровождается атаксией, падением, преходящим амаврозом, тахикардией, дис- и апноэ. Анатомически синдром характеризуется острой блокадой циркуляции ликвора в желудочковой системе, в частности повышением ликворного давления в IV желудочке. Синдром имеет место при опухоли, цистицеркозе желудочковой системы и мозжечка.

5. Альтернирующий синдром Джексона – сочетание периферического паралича мышц языка (XII нерв) на стороне поражения и центральной спастической гемиплегии на противоположной стороне. Одной из причин развития является тромбоз ветвей передней спинальной артерии.

6. Альтернирующий синдром Авеллиса – сочетание паралича мягкого неба, голосовых связок (IX, X нервы), мышц языка (XII) на стороне поражения и гемиплегии и гемианестезии на противоположной стороне. Клинически отмечается дисфония, дизартрия, дисфагия и поперхивание при еде. Синдром может иметь сосудистое происхождение из-за нарушения кровообращения в артерии латеральной ямки луковицы.

7. Альтернирующий синдром Шмидта – сочетание периферического паралича мышц, иннервируемых каудальной группой нервов – XII, IX, X, XI нервами, на стороне поражения и наличия гемиплегии и гемианестезии на противоположной стороне. Клинически проявляется параличом мягкого нёба, глотки, голосовой связки, атрофией половины языка, атрофией грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.

8. Альтернирующий синдром Валленберга-Захарченко – на стороне поражения – паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, болевая и термоанестезия лица (чувствительное ядро V нерва), на противоположной стороне – гемианестезия, иногда – гемипарез. Анатомически при синдроме наблюдается нарушение кровообращения в задней нижней мозжечковой артерии, позвоночной артерии, в бассейне огибающих длинных (циркумферентных) артерий, иногда в бассейне артерии латеральной борозды.

9. Альтернирующий синдром Бабинского-Нажотта – мозжечковая атаксия, асинергия, нистагм и триада Горнера на стороне поражения, а также спастический гемипарез и гемианестезия – на противоположной стороне.

10. Альтернирующий синдром Топиа – сочетание периферического паралича трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышц и мышц языка с противолежащей гемиплегией.

11. Альтернирующий синдром Глика – сочетание поражения II, V, VII, X нервов на стороне поражения (понижение зрения, боль в супраорбитальной области, парез мимических мышц, затруднение глотания) с контралатеральной спастической гемиплегией.

II. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ МОСТА

1. Альтернирующий синдром Мийяра-Гублера (медиальный мостовой синдром): сочетание периферического поражения лицевого нерва с центральным гемипарезом на противоположной стороне. Синдром возникает при поражении области основания моста с 1 стороны, захватывающем ядро лицевого нерва или волокна от этого ядра ниже колена лицевого нерва, при этом в очаг вовлекаются нижележащие пирамидные пути. Синдром встречается при нарушениях кровообращения в парамедианных артериях, реже – при кровоизлиянии из длинных огибающих артерий, редко – при опухолях моста.

2. Альтернирующий синдром Бриссо-Сикара – сочетание лицевого гемиспазма на стороне поражения с контралатеральным гемипарезом. Возникает при раздражении ядра лицевого нерва, в основе которого лежит нарушение кровообращения в основной артерии.

3. Альтернирующий синдром Фовилля – поражение ядер лицевого и отводящего нерв на стороне поражения и противолежащий гемипарез центрального типа. Клинически синдром проявляется сходящимся косоглазием и параличом взора в сторону очага, лицевым гемипарезом.

4. Альтернирующий синдром Гасперини – на стороне очага отмечается паралич лицевого, отводящего нервов и двигательной порции тройничного нерва, нарушение чувствительности и снижение слуха, иногда – триада Горнера и нистагм в противоположную сторону, на противоположной очагу стороне – гемигипестеия по проводниковому типу. Синдром возникает при одностороннем поражении передней части ромбовидной ямки с вовлечением ядер V, VI, VII, VIII нервов, волокон медиальной петли и частично заднего продольного пучка. Синдром связан с нарушением кровообращения в бассейне передней нижней мозжечковой артерии.

5. Альтернирующий синдром Раймона-Сестана – на стороне очага наблюдаются: паралич взора в сторону очага и гомолатеральная асинергия, а на противоположной стороне – гемигипестезия и центральный гемипарез. Синдром характеризуется поражением моста в областях, близких к пирамидному пучку, медиальной петле, заднему продольному пучку и мостомозжечковым путям и наблюдается при нарушении кровообращения в области основной артерии и при опухоли мозта.

6. Синдром Филимонова (синдром запертого человека) – проявляется спастической тетраплегией, псевдобульбарным синдромом, надъядерным двусторонним поражением V, VII, IX, X и XII нервов. Сохраненными остаются корково-ядерные пути и ядра глазодвигательных нервов, полностью сохранены произвольные движения глаз, частично – мимика в верхней части лица и повороты головы. Анатомически очаг находится в основании моста симметрично с двух стороны, на уровне средней трети моста или в его оральном отделе. Такой очаг поражения возможен при тромбозе основной артерии в её оральной части, парамедиальных артерий, при травмах черепа, стволовом энцефалите, центральном понтинном миелинозе.

7. Синдром Алажуанина – врожденный двусторонний парез наружных прямых мышц глаз (VI) и мимических мышц (VII нерв). Обусловлен недоразвитием ядер указанных нервов.

III. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СРЕДНЕГО МОЗГА

1. Альтернирующий синдром Вебера (вентральный) – на стороне поражения отмечается паралич глазодвигательного нерва, на противоположной – гемипарез, иногда – центральный парез лицевого или подъязычного нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в процесс латерального коленчатого тела. Синдром наблюдается при стенозе задней мозговой артерии (ножки мозга).

2. Альтернирующий синдром Бенедикта (дорсальный, верхний синдром красного ядра ) – на стороне поражения отмечается паралич глазодвигательного нерва, на противоположной – гемиатаксия, интенционный тремор, гемипарез (без симптома Бабинского), иногда хореоатетоз и гемианестезия. Возникает при тромбозах в бассейне задней мозговой артерии.

3. Альтернирующий синдром Клода (дорсальный, нижний синдром красного ядра) – на стороне поражения отмечается паралич III пары, а на противоположной – интенционный гемитремор, гемиатаксия, мышечная гипотония.

4. Тегментальный мезенцефальный синдром (синдром верхней мозжечковой артерии) – на стороне очага наблюдается мозжечковая гемиатаксия, хореоатетоз, миоклонии, на противоположной – гемианестезия и нарушение стартовых рефлексов покрышечно-спинномозгового пути.

5. Симптом Гертвига-Мажанди – различное стояние глазных яблок по вертикали: на стороне поражения – книзу и внутрь, на здоровой стороне – вверх и кнаружи. Синдром встречается при травмах, энцефалитах, васкулитах.

6. Синдром Парино – паралич (парез) взора вверх, нарушение конвергенции, частичный двусторонний птоз, миоз, отсутствие фотореакций, нистагм. Развивается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в оральном отделе, на уровне переднего двухолмия. В патологический процесс вовлекаются центр вертикального движения глаз, верхний отдел заднего продольного пучка, задняя мозговая спайка. Основными причинами синдрома могут быть нарушения кровообращения в зоне задней мозговой артерии, опухоли ствола, пинеаломы, эпидемический энцефалит.

7. Синдром Нотнагеля – двусторонняя офтальмоплегия, отсутствие фотореаций, мидриаз, птоз, снижение слуха двустороннее, мозжечковая атаксия, интенционный тремор, хореоатетоидные гиперкинезы. Иногда присоединяются симптомы двустороннего пирамидного поражения: центральные парезы конечностей, лица, языка. Синдром возникает при обширных двусторонних поражениях в среднем мозге с вовлечением крыши, покрышки и частично основания: четверохолмие, красные ядра, верхние ножки мозжечка, ядра III пары, медиальные коленчатые тела. Особое место в этиологии синдрома имеет пинеалома. Для диагностики поражений среднего мозга важно иметь представление и последовательности развития симптомов при прогрессирующих ядерных параличах III пары: птоз развивается после предшествующих параличей верхней, нижней, внутренней прямых и верхней косой мышцы глаза. Односторонняя офтальмоплегия при полностью сохранных движениях другого глаза свидетельствует против поражения ствола мозга, так как иннервация внутренней прямой и нижней косой мышц глаза осуществляется ядрами двух сторон. При этом ядро блокового нерва связано с мышцей только противоположной стороны.

⇐ Предыдущая 12