Эритремия – определение, этиопатогенез. Клиника, диагностика, лечение.

И́ стинная полицитеми́ я (первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, болезнь Вакеза) - лейкоз, злокачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферацией гиперплазией клеточных элементов костного мозга. Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. Повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.

Этиология. В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы).

Клиника:

Основные проявления: темно-красный цвет кожи, повышение артериального давления, склонность к кровотечениям, тромбозам, увеличение селезенки

Подробнее:

§ Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

§ Кожный зуд

§ Наличие эритромелалгии

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. + эффект от аспирина

§ спленомегалия

§ Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

это связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке и снижением её устойчивости к Helicobacter pylori ^[9].

§ Возникновение тромбов в сосудах

§ Наличие кровотечений

§ Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

§ Боли в ногах

§ Болезненность плоских костей

§ Общие жалобы

В распознавании Э. важную роль играет цитологическое изучение костного мозга.

Оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В_12.

Лечение — кровопускания, эритроцитоферрез, цитостатические средства разных групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ.

 

31. Системные васкулиты – определение. Классификация. Общие признаки. Методы исследования. Узелковый периартериит. Этиология и патогенез. Клиника. Основные клинические синдромы. Лаьбораторные изменения. Клинические варианты. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.

Васкули́ т, — обобщающее родовое название группы заболеваний, В основе лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов. Первичные (системные) васкулиты являются самостоятельными болезнями.

Клинико-морфологическая классификация:

1. С преимущественным поражением аорты и её крупных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) и височный артериит (болезнь Хортона).

2. С преимущественным поражением артерий мелкого и среднего калибра и деструктивно-продуктивной реакцией: узелковый периартериит, аллергический гранулематоз, системный некротизирующий васкулит, гранулематоз Вегенера, слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром.

3. С преимущественным поражением артерий мелкого калибра: сосудов микроциркульторного русла и вен: облитерируюший тромбангиит (болезнь Бюргера).

4. С поражением артерий различного калибра.

Морфологическая классификация

Морфологическая классификация системных васкулитов основана на следующих критериях: тип воспалительной реакции, глубина поражения сосудистой стенки, анатомическая принадлежность и калибр сосуда.

В зависимости от типа воспалительной реакции различают: некротические (деструктивные), деструктивно-продуктивные, продуктивные (в том числе гранулематозные) васкулиты.

В зависимости от глубины поражения сосудистой стенки выделяют: Эндоваскулиты, мезоваскулиты, периваскулиты, панваскулиты.

Пато- и морфогенез преобладающего большинства форм системных васкулитов связан с иммунными механизмами и в значительной мере определяется структурными особенностями сосудистой стенки. Эндотелиоциты могут выступать в роли антигенной мишени для цитотоксических AT и цитотоксических Т-лимфоцитов. Повреждение эндотелия сопровождается выбросом в кровь коагулирующих факторов, «запускающих» систему свёртывания крови, в результате чего развивается тромбоз, проявляющийся картиной тромбоэндоваскулита. Нарушение целостности базального слоя и эластического барьера способствует проникновению внутрь стенки из просвета сосудов иммунных комплексов, компонентов плазмы, фибрина, форменных элементов крови. В исходе развиваются отёк сосудистой стенки, плазморрагия, лейкоцитарная реакция —картина экссудативного воспаления. Деструкция клеточных и неклеточных элементов сосудистой стенки вследствие цитотоксического воздействия комплемента, цитокинов, лизосомных ферментов, свободнорадикальных перекисных соединений сопровождается альтеративными процессами и некротическими изменениями, в том числе фибриноидным некрозом, что проявляется деструктивными формами васкулита. Пролиферация эндотелиальных клеток, перицитов, клеток адвентициального слоя, инфильтрация сосудистой стенки мононуклеарными клетками являются выражением пролиферативного воспаления и, соответственно, продуктивных форм васкулита. Инициальным звеном в развитии некоторых форм васкулитов могут быть vasa vasorum, откуда воспалительный процесс переходит на другие слои стенки.

Иммунопатологические процессы, лежащие в основе развития васкулитов, подразделяются на 2 основные группы: связанные с реакциями гуморального иммунитета (ГНТ), с реакциями клеточного иммунитета (ГЗТ).

Иммунологические методы исследования занимают ведущее место в диагностике и мониторинге васкулитов.

Обязательным этапом современной иммунодиагностики системных васкулитов является определение антинуклеарных антител с помощью иммунофлюоресцентного метода, дальнейшее уточнение вида аутоантител с помощью иммуноферментного анализа или иммуноблотинга

К экспериментальным методам лабораторной диагностики васкулитов относят определение уровня сывороточных металлопротеиназ

Узелковый полиартериит (УП) – острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит воспаления в стенке мелких и средних артерий. По ходу сосудов образуются аневризмы (локальное расширение просвета с истончением стенки), где могут образовываться тромбы, что является причиной нарушения кровоснабжения органов и тканей.

Этиология. причины неизвестны. Возможными причинами могут быть лекарственные препараты, профилактические прививки, вирусы гепатита В и С, острые респираторные инфекции или другие инфекционные факторы. Большое значение имеет наличие пищевой и лекарственной аллергии. Обсуждается роль наследственных факторов в развитии болезни.

Поражаются сосуды почек (80%), сердца (70%), печени (65%) и ЖКТ (50%).. Характер поражений очаговый. Частым следствием острого васкулита является тромбоз сосуда. В зоне кровоснабжения пораженного сосуда развиваются инфаркты, кровоизлияния, изъязвления, ишемическая атрофия.

Клиническая картина заболевания многообразна и зависит от локализации и стадии процесса. Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах. Поражение почек - гематурией, прогеинурией, инфаркт — болевым синдромом. Поражение кишечного тракта может сопровождаться кровотечениями, иногда профузными вследствие изъязвлений слизистой оболочки. Выражена мышечная и неврологическая симптоматика.

Лаб: Повышение СОЭ и С-реактивного белка; корреляция с активностью выявляется не у всех пациентов

Лейкоцитоз, нормохромная анемия, тромбоцитоз

Повышение уровня креатинина, легкая протеинурия

Повышение уровня печеночных ферментов

Положительный анализ на НBs-АГ (и в 40 % 70 % случаев в сыворотке пациентов обнаруживаются антитела к гепатиту B и С).

В МКБ10 выделены три варианта узелкового полиартериита.

o Узелковый полиартериит (классический). лихорадка, боль в суставах, мышцах, гиперестезия, похудание

o Полиартериит с поражением лёгких (синдром Черджа-Стросс). Узелки, ливедо, локальные отёки, мононеврит, очаги некроза кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена Бронхиальная астма или рецидивирующий обструктивный синдром в анамнезе, гиперэозинофильный синдром в сочетании с любыми из обозначенных выше симптомов активного полиартериита

o Ювенильный полиартериит. Синдром артериальной гипертензии ренального генеза, множественный мононеврит, церебральные сосудистые кризы, коронарит, некроз кишечника

Дифференциальный диагноз ориентируется на другие первичные и вторичные васкулиты, реактивный артрит, в частности артрит Лайма, РА и эрготизм.

Лечение:

⇐ Предыдущая234567891011

Поделиться: