У детей с церебральным параличом

У детей с церебральным параличом развитие двигательных функций нарушено с периода новорожденное™. Это связано с поражением двигательных зон и проводящих путей головного мозга. Стойкость двигательных расстройств при детском церебральном параличе в значительной мере определяется запаздыванием уга­сания безусловно-рефлекторных двигательных автоматизмов, среди которых наибольшее значение имеют так называемые познотони-ческие рефлексы. При нормальном развитии эти рефлексы прояв­ляются в первый месяц жизни, затем они постепенно угасают к 2 — 2, 5 месяцам жизни, что создает благоприятную основу для раз­вития произвольных движений. Сохранение даже отдельных эле­ментов познотонических рефлексов после 3 месяцев жизни явля­ется симптомом риска или признаком поражения центральной нервной системы и детского церебрального паралича.

У детей с церебральным параличом действие этих рефлексов может стойко сохраняться на протяжении многих лет жизни, пре­пятствуя развитию как произвольных движений, так и речевых функций.

Нейроонтогенетический подход к проблеме аномального раз­вития нервной системы ребенка в настоящее время привлекает к себе особое внимание специалистов. Большое значение в дизон-тогенезе центральной нервной системы ребенка придается пери-вентрикулярной недостаточности центральной нервной системы, которая выполняет роль матрицы мозга на ранних стадиях нейро-онтогенеза (И. А.Скворцов, 1995). Известно, что эта область наи-

более часто повреждается при различных формах перинатальной патологии.

Наш подход к пониманию детского церебрального паралича основывается на закономерностях развития мозга в раннем онто­генезе. Такой эволюционно-динамический подход позволяет счи­тать, что двигательные нарушения при детском церебральном параличе представляют собой не «поломку» уже готовой двига­тельной функциональной системы, а своеобразную аномалию ее формирования. Двигательные нарушения при детском церебраль­ном параличе существенно отличаются от классических невроло­гических двигательных синдромов: пирамидных, экстрапирамид­ных и мозжечковых, наблюдаемых у взрослых больных.

Патогенез детского церебрального паралича мы рассматрива­ем как нарушение взаимодействия систем регуляции произволь­ных и непроизвольных движений. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе в значительной степени опре­деляются патологическими включениями, которые мы далее бу­дем условно обозначать как позитивные симптомы, тормозящие постнатальное созревание двигательной функциональной систе­мы. Позитивные симптомы представляют собой нередуцирован­ные примитивные двигательные автоматизмы различных уров­ней: сегментарных, стволовых, подкорковых. Они являются от­ражением как бы возвращения на более низкий уровень функ­ционирования центральной нервной системы. Усиленное и дли­тельное функционирование этих более низких уровней централь­ной нервной системы изменяет нейродинамику всего мозга пу­тем переключения на себя всех притекающих извне импульсов. Такие доминантные очаги в нижележащих мозговых структурах, обладая повышенной возбудимостью, тормозят функционирова­ние, а следовательно, и созревание других двигательных и рече-двигательных центров более высоких уровней. Поэтому до тех пор, пока патологическое функционирование нижележащих мозговых структур не преодолено, отсутствуют нейрофизиологические предпосылки для развития произвольных движений, осуществ­ляемых с участием общей и речевой моторики. В связи с этим двигательные нарушения при детском церебральном параличе являются основным ведущим дефектом, обуславливающим все последующее своеобразие общего психического и речевого раз­вития ребенка.

Безусловно, это имеет место не во всех случаях заболевания, а в основном при интранатальной патологии. При сочетании инт-ранатальной и внутриутробной патологии патогенез двигательных, речевых и интеллектуальных расстройств у детей с церебральным параличом является более сложным.

Задержка в созревании произвольных движений в общей и ре­чевой мускулатуре определяет структуру другого рода синдромов —

негативных, т.е. связанных с отсутствием тех или иных двигатель­ных и речедвигательных умений и навыков.

Подобная специфика нарушений общей и речевой моторики при детском церебральном параличе определяет необходимость применения специальных упражнений коррекционно-развиваю-щего характера. С помощью этих упражнений развитие произволь­ных двигательных и речедвигательных функций происходит одно­временно с торможением примитивных двигательных и речедви­гательных автоматизмов.

В норме эти врожденные двигательные реакции проявляются в первые недели жизни и имеют приспособительное значение для организма. Это, например, познотонический рефлекс, проявляю­щийся в том, что поворот головы определяет рефлекторный по­ворот туловища («туловище следует за головой») и, наоборот, поворот нижней части туловища (его тазового отдела и ног) оп­ределяет рефлекторный поворот головы в эту же сторону. Этот рефлекс имеет важное значение прежде всего в процессе родово­го акта, а также при развитии начальных поворотов на бок. К 4 — 5 мес. этот рефлекс постепенно угасает, одновременно идет раз­витие дифференцированных движений в верхней и нижней частях туловища (ротации). Только при таком видоизменении взаимо­действия движений разных частей тела ребенок может освоить следующие, более сложные двигательные навыки, например си­дения, вставания и ходьбы.

Другим примером нередуцированных врожденных двигатель­ных реакций, неблагоприятно влияющих на формирование про­извольных движений, речевой моторики и психических функций, является такой познотонический рефлекс, как асимметричный шейно-тонический. Он проявляется в том, что в положении на спине, при голове, повернутой в сторону, рука, к которой обра­щено лицо, разогнута, а рука, к которой обращен затылок, со­гнута. В норме рефлекс отмечается эпизодически в течение первых 10—16 недель жизни, более отчетливо он выражен у недоношен­ных и ослабленных детей. У детей, не имеющих поражения цент­ральной нервной системы, этот рефлекс никогда не бывает силь­ным и не мешает ребенку свободно двигать конечностями незави­симо от положения головы. Приспособительное значение рефлек­са на самых ранних этапах постнатального онтогенеза определяет­ся тем, что его наличие в первые месяцы жизни способствует формированию начальных интегративных связей, а именно раз­витию зрительно-тактильной интеграции: ребенок поворачивает голову в сторону игрушки или яркого предмета, рефлекторное разгибание руки в сторону поворота головы способствует случай­ным дотрагиваниям до видимого предмета, т. е. формируются ос­новы зрительно-тактильной интеграции. К периоду, когда у ре­бенка формируется активный захват предмета (4 — 6 мес), реф-

■ леке должен быть угашен. В противном случае его выраженность

■ не дает ребенку возможности рассматривать взятый в руку пред­ел мет, так как голова при сгибании руки рефлекторно поворачива­ется в противоположную сторону.

При поражении центральной нервной системы, особенно у I детей с церебральным параличом, этот рефлекс обычно усилен, сохраняется на многие годы и затрудняет развитие зрительно-мо-; торной координации и познавательной деятельности.

Указанные рефлексы и некоторые другие осуществляются бла-\ годаря деятельности нижележащих отделов мозга (на уровне ство­ла и спинного мозга), и по мере созревания вышестоящих обра-: зований они угасают. Как уже отмечалось, их своевременное уга­сание является необходимым условием развития произвольных движений скелетной и речевой мускулатуры.

Оценка двигательных нарушений у детей с церебральным па­раличом на основе анализа динамической возрастной взаимосвя­зи врожденных и приобретаемых форм двигательной активности и составляет основу нейроонтогенетического подхода.

При развитии моторики и коррекции двигательных нару­
шений у детей с церебральным параличом важно учитывать сле­
дующие общие закономерности нормального моторного раз­
вития. < ., ₅; •., •" •' '« • ■ .,;.'• %-\ > < «Л /; , , "

1. Развитие двигательных функций имеет преемственный и ста­дийный характер. Для развития той или иной функции в полном объеме необходимо формирование определенных предпосылок, составляющих основу будущей функции. Например, к 6 —7 мес жизни большинство детей сидят, если их посадить. Однако эта функция была бы невозможной, если бы в предшествующие 6 мес-ребенок не овладел функцией удержания головы и выпрямления спины. Хотя эти функции формировались у него главным образом в положении на животе, они составляют необходимую основу для навыка сидения.

При детском церебральном параличе предпосылки для форми­
рования тех или иных двигательных навыков специально создаются
на занятиях лечебной физкультурой. Поэтому в коррекционной
работе с больными с церебральным параличом важно учитывать
необходимость формирования нужных предпосылок для каждой
развивающейся двигательной функции.
j 2. Последовательные стадии в развитии двигательных функций

перекрывают одна другую. Так, ребенок, находясь в стадии совер-1 шенствования тех или иных двигательных навыков, начинает ос-I ваивать новые. Например, в возрасте 4 — 6 мес. ребенок, совер-! ' шенствуя навык контроля головы в положении на спине, делает / начальные попытки сидения.

I При детском церебральном параличе такое явление обычно не

I наблюдается. Поэтому в коррекционной работе важно не только

I 383

укреплять наиболее интенсивно формирующиеся функции, но и стимулировать развитие функций следующего возрастного этапа.

3. По мере общего моторного созревания возникает все боль­
шая и большая возможность дифференциации и изоляции отдель­
ных движений. Например, движения головы совершаются незави­
симо от движений верхней части туловища и плечевого пояса,
движения кисти — независимо от движений всей руки и т.п.

При детском церебральном параличе возможность дифферен­цированных движений резко ограничена за счет выраженности сопутствующих движений — синкинезий, т.е. непроизвольно воз­никающих содружественных движений, сопровождающих выполне­ние активных произвольных движений.

4. Развитие моторики здорового ребенка тесно связано с совер­
шенствованием кинестетических ощущений, т. е. ощущения позы
и движения, благодаря чему у ребенка формируется представле­
ние о схеме тела. Выполнение любого произвольного движения
зависит от проприоцептивной регуляции. Проприоцепторы — чув­
ствительные клетки, расположенные в мышцах, сухожилиях, связ­
ках, суставах, посылают в центральную нервную систему инфор­
мацию о положении конечностей и туловища в пространстве, о
степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-
суставным чувством, которое исследуется с помощью пассивных
движений в мелких и крупных суставах. У ребенка, лежащего с
закрытыми глазами, производят нерезкое пассивное сгибание, раз­
гибание, приведение и отведение в суставах. Ребенок должен рас­
познать направление движения пальцев и других частей конечно­
сти. Постепенно создается память этих ощущений — следовой образ
движения, что способствует автоматизации двигательных навыков.

При всех формах детского церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движений, что затрудняет выработ­ку тех условно-рефлекторных связей, на основе которых форми­руется чувство собственного тела, позы и развивается высшая форма мышечно-суставного чувства — кинестезическая чувстви­тельность, возникают следовые образы движений. Поэтому у де­тей с церебральным параличом ослаблено чувство позы, у неко­торых искажено восприятие движения, например движение паль­цев по прямой ощущается ими как движение по окружности или в сторону.

Нарушение ощущений движения еще более обедняет двига­тельный опыт ребенка, способствует однообразию и стереотип­ности тех отдельных движений, которыми он овладел, задержи­вает формирование тонких координированных движений. Это про­является как в отношении движений конечностей и туловища, так и в отношении мимической и артикуляционной мускулатуры. Особенно выражены нарушения ощущений движений при гипер­кинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

5. Ассоциированные и позитивно-поддерживающие реакции проявляются у здоровых людей при выполнении сложных двига­тельных задач, например при подъеме больших тяжестей. В этих случаях они имеют компенсаторный характер и проявляются не только в напряжении мышц рук, что необходимо для выполне­ния данного движения, но и мышц ног, шеи, спины. Общее на­пряжение мышц способствует увеличению мышечной силы и вы­полнению движения.

У детей с церебральным параличом такие реакции вызывают усиление общей спастичности, которая блокирует произвольные движения и усугубляет нарушения общей моторики и речевых дви­жений, т.е. при ДЦП ассоциированные реакции являются пато­логическими.

Позитивно-поддерживающая реакция является тоническим видоизменением спинального рефлекса опоры, который прояв­ляется с рождения и сохраняется в течение первых двух месяцев жизни. Поставленный и поддерживаемый за плечи и туловище здоровый ребенок первых месяцев жизни при соприкосновении с опорой выпрямляет ноги во всех суставах и стоит. У детей с цереб­ральным параличом при касании подошвой опоры одновремен­ное и чрезмерное сокращение мышц — агонистов и антагонистов придает опорной конечности состояние ригидной колонны, что блокирует всякие движения в суставах.

Нарушения реципрокной иннервации являются важным фак­тором, определяющим двигательные нарушения у детей с цереб­ральным параличом.|

В произвольном двигательном акте наряду с возбуждением нерв­
ных центров, приводящим к сокращению мышц, большую роль
играет торможение, которое возникает в результате индукции и
уменьшает возбудимость центров, контролирующих группу мышц-
антагонистов.,

Реципрокная иннервация осуществляет роль ограничителя дви­жения, делает движение не диффузным, а более экономным и строго дифференцированным. Значительную роль в осуществлении рецип­рокной иннервации играет проприоцептивный контроль.

При детском церебральном параличе недостаточность проприо-цептивной регуляции движений определяет нарушения реципрок­ной иннервации. Это не только блокирует произвольные движе­ния за счет общей спастичности мышц-антагонистов, но и в ряде случаев вызывает значительное тоническое реципрокное расслаб­ление мышц-агонистов, слабость которых делает невозможным любое движение. Важно отметить, что в этих случаях слабость мышц-агонистов мнимая и применение различных приемов ук­репляющего массажа не приносит желаемого результата. Только понимание основного механизма этих нарушений дает возмож­ность применить адекватные пути коррекции, а именно исполь-

1'

зование приемов расслабления мышц-антагонистов. Например, рас­слабление пронаторов предплечий и сгибателей кисти укрепляет супинаторы предплечий и разгибатели кисти.

Нарушения реципрокной иннервации особенно выражены при спастической диплегии. tf Таким образом, все перечисленные нарушения значительно за-I трудняют развитие статических и локомоторных функций у детей I с церебральным параличом и определяют структуру ведущего де-I фекта — аномалию моторного развития и специфичность двига-\ тельных расстройств.

с,;

J

Известна взаимосвязь в развитии моторики и речи. Важное зна­чение в патогенезе речевых нарушений у детей с церебральным параличом имеет собственно двигательная патология.

Выявлена определенная клиническая и патогенетическая общ­ность двигательных и речедвигательных нарушений у детей с це­ребральным параличом. Установлено, что в основе многих рече­двигательных и двигательных нарушений лежит задержанное и ча­сто искаженное рефлекторное развитие, связанное с первичной патологией подкорково-стволовых отделов мозга, регулирующих тонус скелетной и речевой мускулатуры. Патологическая актив­ность стволовых отделов мозга при детском церебральном пара­личе обусловливает длительное сохранение патологических тони­ческих рефлексов, влияющих на мышцы как скелетной, так и речевой мускулатуры, что в свою очередь препятствует развитию корковых уровней речевой и двигательной функциональных сис­тем. Все доречевое развитие и начальные этапы речевого развития ребенка значительно задерживаются в связи с отрицательным вли­янием тонических рефлексов.

Патологические тонические рефлексы определяют специфику псевдобульбарной дизартрии у детей с церебральным параличом. ЭТа специфика состоит в том, что нарушения мышечного тонуса в речевой мускулатуре, а следовательно, и нарушения произно­шения проявляются различно в зависимости от позы и положе­ния головы ребенка, что обусловлено влиянием тонических реф­лексов на состояние мышечного тонуса в артикуляционной мус­кулатуре. В клинических проявлениях псевдобульбарной дизарт­рии наряду с парезами и параличами артикуляционных мышц, нарушением их мышечного тонуса большое место занимают со­хранившиеся и ставшие патологическими примитивные рефлек­торные реакции: рефлексы орального автоматизма, сосательный рефлекс, рефлекторное кусание и т.п. Все это задерживает разви­тие произвольной артикуляторной моторики и препятствует раз­витию речи.

Патология рефлекторного развития определяет первый важный \ принцип речевой терапии — торможение патологической реф- J лекторной активности как в речевой, так и в скелетной мускула- /

туре. Для этого логопед совместно с невропатологом должен по- '*
добрать специальные, наиболее адекватные для каждого ребенка /
позы и положения (так называемые «рефлекс-запрещающие по­
зиции»), при которых влияние патологических усиленных позно-
тонических рефлексов было бы минимальным..,,

Для преодоления патологической рефлекторной активности в, *-* речевой мускулатуре очень важно осуществлять онтогенетический^ последовательное поэтапное формирование доречевой и речевой < _; ~ активности ребенка. Это особенно необходимо учитывать при про­ведении ранней логопедической работы. Так, например, во время „ логопедических занятий с ребенком в возрасте одного года с псев-добульбарными нарушениями необходимо последовательно фор-. мировать произвольные функции кусания и жевания, подавлять, „ рефлекторные сосательные движения, постепенно обособлять ды­хательные движения и голосовые реакции от общей мышечной **' активности, последовательно стимулировать и развивать перво-Х начальное речевое общение.

Принцип онтогенетически последовательной речевой терапии определяет необходимость развития прежде всего коммуникатив­ного поведения и на его основе коммуникативной функции речи. Известно, что коммуникативная функция речи онтогенетически является наиболее ранней, ее основу составляет фонемно-инто-национная система языка. Причем интонационная сторона этой системы формируется раньше фонемной. Поэтому при стимуля­ции развития коммуникативной функции речи у детей с цереб­ральным параличом большое значение имеет формирование ин­тонационной системы языка. Важно не только вызвать у ребенка первого-второго года жизни те или иные звуки гуления и лепета. Гораздо важнее сделать эти звуки средством общения ребенка со взрослым. Необходимо также придать этим звукам многообразную интонационную выразительность. Стимуляция коммуникативной голосовой и речевой активности является одной из важнейших задач логопедической работы на всех этапах речевого развития ребенка.

Последовательность в логопедической работе с больными деть­ми строится на онтогенетически обусловленных принципах фор­мирования речи в норме.

Важным проявлением взаимосвязи речевых и двигательных на­рушений у детей с церебральным параличом является зависимость характера поражения артикуляционного аппарата от локализации и уровня поражения двигательной и речедвигательной функцио­нальной системы. Так, различная картина недостаточности арти­куляционного аппарата наблюдается при поражении ствола моз­га, подкорковых узлов, мозжечка и его связей, пирамидных и кортико-нуклеарных путей, корковых речевых зон. При этом ха­рактерна общность нарушений в скелетной и артикуляционной

мускулатуре. Например, при поражении мозжечка и его связей отмечается гипотония в скелетной и речевой мускулатуре. В этих условиях ребенку особенно трудно соразмерить и скоординиро­вать свои дыхательные, артикуляторные и фонационные усилия.

При поражении подкорковых узлов патологическое состояние речевой мускулатуры, так же как и скелетной, во многом обус­ловлено большой лабильностью мышечного тонуса (дистонией), гиперкинезами, непроизвольными мышечными спазмами, отсут­ствием индивидуальной выразительности двигательного и рече­вого акта.

Логопедические занятия следует проводить с учетом особен­ностей поражения общей и артикуляционной моторики. Правиль­ное понимание взаимосвязи речевых и двигательных расстройств у детей с церебральным параличом дает возможность диагности­ровать различные формы дизартрии и подбирать адекватные при­емы коррекции.

Д, изартрические нарушения у детей с церебральным параличом во всех случаях сочетаются со стойким общим недоразвитием речи. Во многих случаях это также связано с задержкой развития ряда высших психических функций, а также корковых речевых зон.

Важным звеном в патогенезе задержанного речевого развития у детей с церебральным параличом являются двигательные рас­стройства: так, трудность удержания головы, насильственные дви­жения, повышение мышечного тонуса в скелетной и речевой мус­кулатуре препятствуют нормальному дыханию, артикуляции и го-лосообразованию. При гиперкинетической форме детского цереб­рального паралича развитие речи часто задерживается в связи с нарушениями слуха.

Наиболее тяжелое поражение артикуляционного аппарата имеет место у детей с двойной гемиплегией и гиперкинетической фор­мой детского церебрального паралича.

Анатомическая близость корковых зон иннервации артикуля­ционного аппарата с зонами иннервации мышц рук, особенно кисти и большого пальца, а также нейрофизиологические данные о значении манипулятивной деятельности для стимуляции рече­вого развития обусловливают необходимость одновременного раз­вития артикуляционной мускулатуры и функциональных возмож­ностей кистей рук. Только в этих условиях стимуляция перифери­ческих звеньев речедвигательной системы будет способствовать функциональному и анатомическому дозреванию ее корковых от­делов. Это определяет важный принцип речевой терапии — необ­ходимость стимуляции речевого развития на базе сенсорного вос­питания и медикаментозной терапии.

^Следующей важной особенностью речевых и двигательных на­рушении" у детей с церебральным параличом является сочетание патологии эфферентного и афферентного звеньев речедвигатель-

ной функциональной системы. Патология афферентного (кине­стетического) звена нарушает весь ход речевого развития ребенка. Поэтому в логопедической работе особенно важное значение имеет нормализация и развитие речевой афферентации, что при рано начатой логопедической работе может значительно изменить весь ход дальнейшего речевого развития и предупредить различные его отклонения.

Наряду с коррекцией кинестетической афферентации необхо­димо использовать и приемы ее компенсации на основе подклю­чения сохранных анализаторов, в частности слухового. Известно, что слуховой анализатор созревает относительно рано. Уже ново­рожденные способны к элементарному анализу звуков. Они могут различать их по высоте, тембру и интенсивности. Поэтому при проведении логопедической работы с детьми, страдающими це­ребральным параличом, необходимо формировать их слухорече-двигательную функциональную систему в целом.

Важным принципом речевой терапии при работе с ребенком является развитие речевой афферентации с опорой на слуховое и кинестетическое восприятие. В связи с этим развитие слухового и кинестетического восприятия как интегративной функции имеет важное практическое значение.

Процесс понимания обращенной речи формируется у ребенка поэтапно: от диффузного глобального восприятия речевой инст­рукции в конкретной ситуации к пониманию смысла составляю­щих ее слов.

Особенности центральной нервной системы детей с церебраль­ным параличом со склонностью к длительному сохранению ирра­диации нервных процессов и запредельному торможению могут значительно затруднять формирование фонематического анализа.

Кроме того, важное значение имеет обследование слуха, так как нередко, особенно при гиперкинетической форме детского церебрального паралича, имеет место тугоухость различной сте­пени выраженности.

Таким образом, патология рефлекторного развития и ее оцен- Is ка на основе нейроонтогенетического подхода определяет один \ту из главных принципов комплексной коррекции двигательных и '^ речедвигательных расстройств у детей с церебральным параличом. Этот принцип предполагает подавление патологический рефлек­торной активности как в речевой, так и в скелетной мускулатуре, а также дифференциацию логопедических приемов в зависимости от локализации поражения речедвигательного механизма речи и формы детского церебрального паралича.

Одной из причин, усугубляющей отставание в развитии речи у детей с церебральным параличом, может быть не диагностиро­ванное в раннем возрасте нарушение слуха. В связи с этим необхо­дима ранняя электрокорковая диагностика состояния слухового

анализатора, особенно у детей с выраженным отставанием доре-чевого и раннего речевого развития, а также у детей с поражени­ем подкорковых отделов мозга в результате билирубиной энцефа­лопатии.

Контрольные вопросы и задания

1. Определите понятие «детский церебральный паралич».

2. Укажите основные причины детского церебрального паралича.

3. В каких формах может проявляться детский церебральный паралич?

4. В чем проявляются нарушения высших психических функций при детском церебральном параличе?

5. Дайте характеристику задержки психического развития у детей с церебральным параличом в возрастном аспекте и с учетом форм заболе­вания.

6. Охарактеризуйте нарушения мыслительной деятельности у детей с церебральным параличом в динамическом аспекте.

7. В чем проявляются особенности эмоционально-волевой сферы у детей с церебральным параличом?

8. Дайте характеристику олигофрении у детей с ДЦП.

9. Дайте характеристику речевых нарушений у детей с церебральным параличом.

 

10. В чем прояляются особенности дизартрии у детей с церебральным параличом?

11. В чем состоит специфика корковых речевых расстройств у детей с

дцп?

12. Каковы особенности личности у детей с церебральным параличом?

13. Что такое нейроонтогенетический подход к диагностике и коррек­ции двигательных и речевых нарушений у детей с церебральным пара­личом?

Литература

Анохин П. К. Очерки по физиологии функциональных систем. — М., 1975.

Бадалян Л. О. Детская невропатология. — М., 2003.

Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях мозга. — М., 1962. •

Мастюкова Е. М. Двигательные нарушения и их оценка в структуре аномального развития // Дефектология. — 1987. — № 3.

Мастюкова Е. М. Физическое воспитание детей с церебральным па­раличом. — М., 1991.

Скворцов И. А. Роль перивентрикулярной области мозга в нейроонто-генезе в норме и при детском церебральном параличе // Исцеление. — 1995. - Вып. 2.

ГЛАВА 7 СЛЕПОГЛУХИЕ ДЕТИ

Слепоглухота является наиболее изученным видом сложного нарушения развития. Сложными нарушениями нужно называть на­личие двух или более выраженных первичных нарушений у одного ребенка. Нарушения развития, входящие в состав сложного де­фекта, связаны с повреждением разных систем организма.

Слепоглухота представляет собой, пожалуй, наиболее изучен­ный сложный дефект.

Мировой истории обучения слепоглухих уже более 150 лет. К концу второго тысячелетия 80 стран мира имели специальные службы и школы для слепоглухих. Начало истории обучения сле­поглухих детей в нашей стране датируется 1909 г., когда было создано Общество попечения о слепоглухих в России и открыта первая школа для таких детей в Петербурге, которая существова­ла до 1941 г. Научные достижения этой школы отражены в работах известного ленинградского психолога А. В.Ярмоленко. С 1923 г. по 1937 г. очень интересно работала школа для слепоглухих детей в Харькове, организованная И.А.Соколянским. Самой известной воспитанницей этой школы была знаменитая слепоглухая писа­тельница О. И. Скороходова. Впоследствии этот опыт был продол­жен И.А.Соколянским и А.И.Мещеряковым в Москве в Инсти­туте дефектологии АПН СССР (ныне Институт коррекционной педагогики РАО), где с 1947 г. были продолжены научные иссле­дования и практическая работа со слепоглухими детьми. С 1963 г. успешно работает Детский дом для слепоглухих детей в г. Сергее­ве Посаде Московской области, где воспитываются более 100 де­тей. Отечественный опыт обучения слепоглухих пользуется при­знанием специалистов в других странах. С 1949 г. существует меж­дународное сообщество, координирующее развитие исследований и служб для слепоглухих в мире, оформленное в общественную организацию в 1969 г., в мероприятиях которой с 1962 г. участву­ют и российские специалисты.

По данным этой организации, предполагаемое число слепо­глухих людей в мире составляет около одного миллиона человек. К ним в настоящее время принято относить всех людей, имеющих

нарушения зрения и слуха: это дети с врожденной или рано при­обретенной слепоглухотой; дети с врожденными нарушениями зрения, теряющие с возрастом и слух; глухие или слабослыша­щие с рождения люди, нарушения зрения у которых появляются с возрастом; люди, потерявшие слух и зрение в зрелом или по­жилом возрасте.

При определении этиологии такого сложного нарушения, как слепоглухота, специалисты исходят из возможностей существова­ния чисто генетических, чисто экзогенных и смешанного проис­хождения причин нарушения зрения и слуха у человека. Наиболее изученными считаются случаи, когда одно заболевание (наслед­ственное или приобретенное) является причиной двойного сен­сорного нарушения.

В прошлом наиболее известной причиной слепоглухоты в тех редких случаях, о которых есть сведения, была нейроинфекция в виде менингита. Знаменитые в XIX в. американские слепоглухие Лаура Бриджмен и Эллен Келлер потеряли зрение и слух вслед­ствие подобного заболевания в возрасте около двух лет.

До середины XX в. история обучения слепоглухих складывалась из отдельных случаев успешного обучения детей, потерявших слух и зрение в разном возрасте, но сохранивших возможности интел­лектуального и эмоционального развития. Этот опыт был успеш­но подхвачен педагогами в разных странах Европы и США. Эпи­демия краснухи, прокатившаяся по разным странам мира в 1963—1965 гг., стала причиной одновременного появления зна­чительного числа слепоглухих детей от рождения. Обучение боль­ших групп таких детей потребовало создания уже целой сети школ, а затем и специальных служб. Слепоглухота с этого времени ста­ла пристально изучаться специалистами разного профиля, вы­яснялись причины, и предлагались различные меры по ее про­филактике.

В настоящее время известно о более чем 80 наследственных синдромах, являющихся причиной слепоглухоты. Это сочетания врожденной глухоты и прогрессирующей атрофии зрительных нервов; нарушений слуха и пигментного ретинита; глухоты, ката­ракты и заболеваний почек; врожденной тугоухости и прогресси­рующей близорукости и т.д. Наиболее известной и часто встреча­ющейся причиной слепоглухоты в подростковом и зрелом возра­сте является синдром Ушера. Он встречается у 3 — 6% людей, с детства имеющих нарушенный слух. Этот синдром характеризует­ся врожденными нарушениями слуха различной степени и про­грессирующим пигментным ретинитом, приводящим к постепен­ному сужению полей зрения и слепоте.

К другой группе причин, приводящей к слепоглухоте, отно­сятся различные внутриутробно, пренатально и перинатально перенесенные заболевания. Наиболее известным из таких внутри-

\

утробных заболеваний является краснуха. Вирус краснухи про­никает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. При этом за­болевании наибольший риск множественного поражения плода существует на ранних сроках беременности, когда закладывает­ся развитие сердечной системы, органов зрения и слуха. С нача­ла 1970-х гг. в развитых странах мира проводятся профилакти­ческие прививки против краснухи. В России такие прививки до 1998 г. не проводились.

Другим известным внутриутробным вирусным заболеванием, которое может привести к врожденной слепоглухоте, является ци-томегаловирусная инфекция. Причинами врожденных нарушений зрения и слуха может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр. К сложному нарушению зрения и слуха с возра­стом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.

В последние годы ряд специалистов отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достиже­ниям современной медицины. Примерно у 11 % недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глу­боким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретинопатия или ретролентальная фиброплазия и др.). Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. В ряде случаев к бисенсорному дефекту добавляются ДЦП и другие нарушения. Во многом причины глубокой недоношеннос­ти остаются пока неизвестными.

К наследственным причинам множественных, в том числе и двойного сенсорного, нарушений относят и CHARGE- синдром, который все чаще встречается у детей с двойным сенсорным и множественным нарушениями. Это название сложилось из сочета­ния первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (колобома органов зрения; нарушения сердечной дея­тельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения носовых отверстий-хоан; отставание в росте; недоразвитие половых орга­нов; нарушения органов слуха). Для детей с этим синдромом так­же бывают характерны недоразвитие лицевой мимики и наруше­ние равновесия.

Причинами слепоглухоты могут быть также самые разные за­болевания, приводящие только к глухоте или только к слепоте и сочетающиеся у одного конкретного человека. Например, причи­на врожденной слепоты может быть генетической, а нарушение слуха наступить от перенесенной скарлатины или в результате менингита; нарушение слуха, возникшее по указанным причи­нам, может осложниться тяжелой травмой глаз с возрастом и т.д.

⇐ Предыдущая9101112131415161718Следующая ⇒

Поделиться: