Удвоение почек и мочеточников

Данная аномалия развития обусловлена сложностями эмбриогенеза на стадии метанефроза и связана с расщеплением одного из мезонефральных протоков (уретер-фиссус) в нижнем, среднем или верхнем отделе по мере его продвижения вверх или в месте его врастания в метанефрогенную бластему, или с образованием двух мочеточниковых зачатков из одного мезонефрального протока (полное удвоение).

Удвоение почек и мочеточников - частая аномалия развития этих органов, встречающаяся у 1 на 150 новорожденных. У девочек данная аномалия встречается в два раза чаще.

Удвоенная почка значительно больше нормальной. Состоит из двух половин, покрытых общей фиброзной капсулой, причем по объему верхняя составляет примерно 1/3 от нижней. Каждая из половин удвоенной почки имеет автономное кровоснабжение и самостоятельную чашечно-лоханочную систему. Существует несколько вариантов удвоения: лоханки; мочеточника с расщеплением его на разном уровне (от лоханки до интрамурального отдела, а иногда и до устья мочеточника) и полное удвоение мочеточников, когда каждый из них открывается самостоятельным устьем в мочевом пузыре в проекции мочепузырного треугольника. При этом устье верхней половины всегда открывается ниже устья мочеточника нижней половины удвоенной почки (закон Weigert-Meyer).

Наибольшее практическое значение имеют так называемые хирургические формы удвоения, к которым относятся следующие варианты:

1) эктопия мочеточника верхней половины удвоенной почки (у девочек - промежностная, парауретральная, вагинальная, сопровождающаяся постоянным недержанием мочи на фоне нормальных мочеиспусканий; у мальчиков - в семенные пузырьки, что сопровождается рецидивирующим орхоэпидидимитом и развитием нефункционирующего уретерогидронефроза верхней половины; прямую кишку - выделение мочи из прямой кишки);

2) уретероцеле нередко с нефункционирующим уретерогидронефрозом верхней половины удвоенной почки; двустороннее уретероцеле отмечают в 15% случаев;

3) пузырно-мочеточниковый рефлюкс чаще в нижнюю, иногда в обе половины удвоенной почки. Что касается уретероцеле, то оно может быть простым (взрослым), когда сочетается с наличием единого мочеточника, или эктопическим, сочетающимся с удвоенной почкой, что встречается значительно чаще.

Клиническая картина складывается из симптомов пиелонефрита (периодическое повышение температуры тела, боли в животе, пиурия) и локальных симптомов при разных формах удвоения: при эктопии мочеточника в промежность и влагалище - постоянное недержание мочи при наличии нормальных мочеиспусканий; при эктопии в прямую кишку - выделение мочи с калом; при эктопии в семенные пузырьки - рецидивирующий орхоэпидидимит; при эктопическом уретероцеле нередки симптомы расстроенного мочеиспускания и острые задержки мочи.

Диагностика

 

• Ультразвуковое сканирование почек - определяют увеличенную в размерах почку с двумя изолированными чашечно-лоханочными системами; при уретерогидронефрозе верхней половины выявляют эхонегативную полость в проекции верхнего полюса почки, переходящую в расширенный мочеточник; паренхима почки в этой области резко истончена или отсутствует; в проекции мочевого пузыря выявляют округло-овоидной формы образование, выпячивающееся в просвет мочевого пузыря; над мочевым пузырем четко визуализируется расширенный мочеточник верхнего сегмента

• Экскреторная урография - выявляют две самостоятельные полостные системы, заполненные контрастным веществом; при уретерогидронефрозе верхней половины - функция ее резко нарушена или отсутствует; нижняя половина почки смещена книзу в виде «увядающего цветка» и деформирована, оттеснена от позвоночника; при наличии уретероцеле - в проекции мочевого пузыря определяется округлый или неправильной формы дефект заполнения; при малом уретероцеле и функционирующей верхней половине мочеточник и уретероцеле могут туго заполняться контрастным веществом; при рефлюксной нефропатии отмечается истончение почечной паренхимы в результате нефросклероза

• Микционная цистоуретрография - нередко выявляет пузырно-мочеточниковый рефлюкс той или иной степени в нижнюю половину при полном удвоении или в обе половины удвоенной почки при наличии уретер-фиссус

• Допплерография - определяют изолированное кровоснабжение обеих половин удвоенной почки; при наличии уретерогидронефроза или рефлюксной нефропатии выявляют нарушение или отсутствие кровообращения в паренхиме той или иной половины

• Компьютерная томография (с контрастированием) - при нефункционирующем уретерогидронефрозе верхней половины удвоенной почки выявляют расширение полостной системы этой половины почки и мочеточника и атрофию паренхимы на фоне нормально функционирующего нижнего сегмента

• Магнитно-резонансная томография - определяют степень расширения полостной системы почки и мочеточника верхнего сегмента при нефункционирующем уретерогидронефрозе и толщину паренхимы

• Цистоскопия - при полном удвоении в проекции мочепузырного треугольника имеются два устья, расположенные друг под другом; при уретер-фиссус выявляется одно устье с соответствующей стороны, а при наличии уретероцеле констатируют наличие кистозного образования в мочевом пузыре того или иного размера с узким устьем по нижней поверхности уретероцеле и дополнительным устьем выше него; при огромном уретероцеле устья могут не дифференцироваться

 

Пренатально трудно установить удвоение почки в случаях, когда отсутствуют уродинамические нарушения верхних мочевых путей. Рефлюксирующий или обструктивный мегауретер соответствующей половины удвоенной почки определяется по вышеизложенным принципам изменения размеров мочеточника и лоханки в процессе микционного цикла.

В постнатальном периоде при наличии у ребенка удвоенной почки и отсутствии обструктивного компонента или пузырномочеточникового рефлюкса почка несколько увеличена в размерах, полостные системы обеих половин не расширены, нередко определяется разделительная борозда.

При экскреторной урографии удвоенная почка при отсутствии обструктивного компонента нормально функционирует и не имеет дилатации чашечно-лоханочной системы и мочеточников.

 

Рис. 37. На ультрасонограмме определяются две коллекторных системы, соответствующие двум чашечно-лоханочным системам

 

Рис. 38. Экскреторная урограмма: удвоение лоханки правой почки

Рис. 39. Экскреторная урограмма: удвоение верхней трети мочеточника

 

При рефлюксной нефропатии нижнего сегмента удвоенной почки с нарушением его функции и атрофией почечной паренхимы с плохой ее визуализацией на экскреторных урограммах компьютерная томография позволяет отчетливо определить анатомо-функциональное состояние почек.

В подавляющем большинстве случаев пузырно-мочеточниковый рефлюкс выявляют в нижнюю половину удвоенной почки, что объясняется особенностями анатомического строения внутрипузырных отделов мочеточников (мочеточник нижней половины имеет более укороченный подслизистый тоннель).

 

Рис. 40. Компьютерная томография с контрастированием - определяется двустороннее удвоение почек с вторичным сморщиванием нижней половины справа в результате нефросклероза (на фоне рефлюксной нефропатии)

Рис. 41. Компьютерная томография - отмечается уменьшение размеров нижней половины правой почки

 

Рис. 42. Микционная цистоуретрограмма - определяется пузырно-мочеточниковый рефлюкс в нижнюю половину правой удвоенной почки (тот же больной)

 

При наличии расщепленного мочеточника рефлюкс возникает в обе половины удвоенной почки.

Рис. 43. Микционная цистоуретрограмма - имеется двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс в обе половины удвоенных почек (при наличии уретер-фиссус перед впадением в мочевой пузырь - юкставезикальные отделы мочеточников)

 

В некоторых случаях при удвоении почки с наличием уретер-фиссус развивается тяжелый рефлюксирующий мегауретер в обе половины удвоенной почки. Своевременная реконструкция мочевых путей коренным образом изменяет анатомическое и функциональное состояние мочевых путей и почек, что представлено следующим примером.

Рис. 44. Микционная цистоуретрограмма (тот же больной) - имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс 5-й степени в обе половины удвоенной почки слева при наличии уретер-фиссус в дистальном отделе мочеточника при его впадении в мочеиспускательный канал (редкая форма удвоения)

 

Ребенку проведена реконструкция мочевых путей слева. 1. Уретеропиелоанастомоз слева с уретерэктомией мочеточника верхней половины. 2. Моделирование мочеточника нижней половины с резекцией его дистального отдела и реимплантацией в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой.

 

Рис. 45. Экскреторная урография после уретеропиелоанастомоза мочеточника верхней половины почки в лоханку нижней половины почки и уретерэктомии оставшейся части мочеточника верхней половины (тот же больной)

Рис. 46. Экскреторная урография - состояние после моделирования мочеточника нижней половины и его реимплантации в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой

Рис. 47. Микционная цистоуретрография (тот же больной) - определяется маленький дивертикул уретры слева после резекции мочеточника и реимплантации его в мочевой пузырь

 

При полном удвоении почки мочеточники прослеживаются раздельно до мочевого пузыря, где открываются двумя раздельными устьями.

Пренатально трудно установить удвоение почки в случаях, когда отсутствуют уродинамические нарушения верхних мочевых путей. Рефлюксирующий или обструктивный мегауретер соответствующей половины удвоенной почки определяют по вышеизложенным принципам изменения размеров мочеточника и лоханки в процессе микционного цикла. Существуют сонографические признаки удвоенной почки с уретерогидронефрозом верхней половины и уретероцеле дистального отдела проксимального мочеточника, которые выявляют уже в пренатальном периоде во втором и третьем триместрах беременности. При этом в верхнем полюсе почки обнаруживают эхонегативное образование, напоминающее кисту, имеющее чаще всего неправильную форму, нередко переходящее в расширенный мочеточник.

 

Рис. 48. Пренатальная ультрасонограмма - ультразвуковое изображение уретерогидронефротической трансформации верхней половины удвоенной почки плода

 

В постнатальном периоде сонографическая картина удвоенной почки с уретерогидронефрозом верхней половины также характеризуется наличием анэхогенного образования в верхнем полюсе почки, переходящего в расширенный мочеточник.

 

Рис. 49. Ультрасонограмма: в верхнем полюсе удвоенной почки определяется эхонегативное образование неправильно-округлой формы, окруженное тонким слоем паренхимы и переходящее в расширенный мочеточник - уретерогидронефроз верхней половины удвоенной почки

Размеры и форма лоханки верхней половины удвоенной почки при обструкции вариабельны. Это зависит от степени обструкции устья мочеточника, характера дисплазии и вторичной дегенерации мочевых путей, что демонстрируют следующие ультрасонограммы.

 

Рис. 50. На ультрасонограмме почки в верхнем полюсе определяется неправильной формы (гантелевидное) анэхогенное образование, окруженное слоем истонченной паренхимы, соответствующее уретерогидронефрозу верхней половины удвоенной почки

Рис. 51. Ультрасонограмма почки - в верхнем полюсе почки определяется анэхогенное образование с отсутствующей над ним паренхимой, соответствующее нефункционирующему уретерогидронефрозу верхней половины удвоенной почки

 

Рис. 52. Ультрасонограмма почки - в верхнем полюсе почки визуализируется неправильной формы анэхогенное образование, напоминающее резко расширенные лоханку и чашечки верхней половины удвоенной почки

 

При обнаружении дилатированной полостной системы верхнего сегмента удвоенной почки обязательным является УЗИ-сканирование мочевого пузыря на предмет выявления уретероцеле.

 

Рис. 53. Ультрасонограмма: на фоне заполненного мочой мочевого пузыря визуализируется округлой формы эхонегативное образование, имеющее тонкую капсулу, - уретероцеле

Рис. 54. Ультрасонограмма мочевого пузыря - на фоне слабо заполненного мочевого пузыря определяется округлой формы эхонегативное образование, окруженное капсулой

 

При дальнейшем сканировании мочевого пузыря уретероцеле плавно переходит в расширенный мочеточник, расположенный над мочевым пузырем.

 

Рис. 55. Тот же больной. Ультрасонограмма: над мочевым пузырем определяется резко расширенный мочеточник (продольный срез)

Рис. 56. Тот же больной. Ультрасонограмма - над мочевым пузырем определяется резко расширенный мочеточник (поперечный срез)

 

Таким образом, при ультразвуковом исследовании обнаружена удвоенная почка с уретерогидронефрозом верхней половины и уретероцеле.

Эхографические исследования подтверждаются данными экскреторной урографии, при которой в подавляющем большинстве случаев лоханка с чашечками нижней половины почки оттеснены и смещены латерально и каудально в виде «увядающего цветка», а мочеточник нижней половины также несколько смещен латерально и нередко в большей или меньшей степени дилатирован за счет сдавления расширенным и напряженным мочеточником верхней половины удвоенной почки и уретероцеле.

 

Рис. 57. Экскреторная урограмма: определяется уретеропиелокаликоэктазия справа, некоторое смещение лоханки от позвоночника латерально, в проекции мочевого пузыря имеется неправильной формы дефект заполнения, занимающий нижне-правую область мочевого пузыря - нефункционирующий уретерогидронефроз верхней половины правой удвоенной почки, уретероцеле

 

Рис. 58. Экскреторная урограмма: уретеропиелокаликоэктазия справа с большим смещением и деформацией в виде «увядшего цветка»; в проекции мочевого пузыря определяется дефект заполнения неправильно-овоидной формы, занимающий правую половину мочевого пузыря - нефункционирующий уретерогидронефроз верхней половины правой удвоенной почки, правостороннее уретероцеле

 

Значительно реже в практике встречается простое (ортотопическое) уретероцеле (единственного мочеточника при отсутствии удвоенной почки), обусловленное сужением устья мочеточника.

Рис. 59. Экскреторная урограмма: уретеропиелоэктазия справа; в проекции мочевого пузыря определяется уретероцеле небольших размеров, туго заполненное контрастным веществом

Рис. 60. Экскреторная урограмма: справа резкое снижение функции почки, тяжелый уретерогидронефроз; на проекции мочевого пузыря определяется округлой формы дефект заполнения, обусловленный наличием уретероцеле

Рис. 61. Экскреторная урограмма: справа изображено резкое снижение функции почки, тяжелый уретерогидронефроз; на проекции мочевого пузыря определяется округлой формы дефект заполнения, обусловленный наличием уретероцеле

 

Нарушение оттока через суженное устье и застой мочи в просвете уретероцеле в некоторых случаях приводят к образованию струвитных камней.

 

Рис. 62. Экскреторная урография - правосторонний уретерогидронефроз, правостороннее ортотопическое уретероцеле, в полости которого определяются множественные конкременты диаметром около 1, 5-2 мм, левосторонняя уретеропиелоэктазия

III. ОБСТРУКТИВНЫЕ УРОПАТИИ

Гидронефроз

 

Врожденный гидронефроз - стойкая нарастающая дилатация чашечно-лоханочной системы и атрофия почечной паренхимы, обусловленные препятствием в пиелоуретеральном отделе мочеточника и нарушением кровоснабжения почки. Гидронефроз может быть односторонним, двусторонним, перемежающимся, гигантским; встречается чаще у мальчиков и с левой стороны.

Это один из наиболее частых пороков развития мочеточника, имеющий следующие причины:

а) врожденный стеноз проксимального отдела мочеточника (от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров) или множественный стеноз;

б) аберрантный сосуд;

в) высокое отхождение мочеточника от лоханки;

г) врожденные периуретеральные спайки;

д) клапан мочеточника;

е) нейромышечная дисплазия.

Нарушение оттока мочи из почки приводит к повышению внутрилоханочного давления, постепенному увеличению полостной системы почки от пиелоэктазии до выраженного расширения и деформации чашечно-лоханочной системы, возникновению внутрипочечных тубулярных, пиеловенозных или пиелолимфатических рефлюксов, нарушению кровоснабжения (ишемии), постепенной атрофии почечной паренхимы. В подавляющем большинстве случаев присоединяется хронический рецидивирующий пиелонефрит, усугубляя и ускоряя дегенеративные процессы в почечной ткани. Степень атрофии паренхимы во многом зависит от характера лоханки (внутрипочечная или внепочечная - при внутрипочечной лоханке атрофия наступает быстрее) и степени обструкции мочеточника.

Клинически гидронефроз не имеет патогномоничных симптомов и проявляет себя болевым синдромом разной степени выраженности: от незначительных до приступов почечной колики (при перемежающемся гидронефрозе), наличием пальпируемой почки и признаками хронического рецидивирующего пиелонефрита, одним из проявлений которого является стойкая лейкоцитурия или пиурия с бактериурией. Последний фактор нередко является основной причиной обращения ребенка к урологу. Иногда отмечается гематурия, обусловленная надрывом форниксов в результате острого нарушения оттока мочи и возникновения почечной колики.

Диагностика

 

• Ультразвуковое сканирование почек - определяют увеличенную почку, расширение коллекторной системы почки разной степени выраженности (от пиелоэктазии до тяжелой пиелокаликоэктазии), истончение почечной паренхимы (иногда до полного ее отсутствия); мочеточник не визуализируется; для уточнения наличия органической обструкции пиелоуретерального сегмента особенно при пиелоэктазии выполняют диуретическую пробу (с лазиксом); значительное увеличение лоханки и задержка ее опорожнения свидетельствуют о наличии препятствия, требующего хирургического лечения; при пренатальной диагностике выявляют пузырно-независимую пиелоэктазию, сочетающуюся с разной степенью выраженности атрофией почечной паренхимы

• Экскреторная урография - определяют расширение лоханки или чашечно-лоханочной системы почки с округлой деформацией чашечек; функция гидронефротической почки нарушена, поэтому выполняют отсроченные снимки для тугого заполнения контрастным препаратом и уточнения анатомо-функциональных изменений в почке; обычно мочеточник не виден, однако в ряде случаев визуализируется один из цистоидов; иногда виден несколько дилатированный участок мочеточника, что свидетельствует о наличии дополнительного препятствия в виде стеноза или дисплазии мочеточника; при тяжелом гидронефрозе и выполнении снимков в вертикальной позиции определяются горизонтальные уровни контрастного вещества в чашечках и лоханке; иногда функция почки отсутствует и чашечно-лоханочная система вообще не контрастируется при выполнении отсроченных снимков; при пиелоэктазии для уточнения наличия органического препятствия в пиелоуретеральном сегменте выполняют экскреторную урографию в сочетании с диуретической пробой

• Динамическая нефросцинтиграфия позволяет определить функциональное состояние почки и степень ее сохранности

• Допплерография - при дуплексном исследовании (с цветным картированием) определяют диаметр почечных сосудов, наличие или отсутствие аберрантного сосуда, характер нарушения кровоснабжения в почечной паренхиме

• Микционная цистоуретрография - выполняют под ЭОП при наличии сочетания гидронефроза с дилатацией мочеточника

• Восходящая уретеропиелография (под ЭОП ) - определяют анатомическое состояние чашечно-лоханочной системы и мочеточника (применяется редко, по жестким показаниям, только в случаях выявления дилатации мочеточника, дополнительных зон стеноза, при нефункционирующей почке)

 

Пренатальное диагностирование проводят во втором и третьем триместрах беременности, когда отчетливо видно расширение полостной системы почек при наличии обструкции в пиелоуретеральном сегменте. Антенатальное выявление степени и сроков возникновения расширения полостной системы почек очень важно с точки зрения прогноза функционирования дисплазированной почечной паренхимы. Продолжительная обструкция, наиболее часто развивающаяся в периоде раннего нефроногенеза, может вызвать непоправимые повреждения почки, которые проявляются в виде дисплазии и вторичной дегенерации почечной паренхимы и обуславливают плохой функциональный прогноз. Пиелоэктазии плода, зависимые от размеров мочевого пузыря, и пиелоэктазии плода, не зависимые от его размеров, укладываются в категории функциональной и органической обструкции различных уровней мочевыводящего тракта. При таком подходе однократно измеренный передне-задний размер лоханки является заведомо недостоверным и не может иметь значимой прогностической ценности. Поэтому, дифференцируя пиелоэктазии плода по принципу зависимости от наполняемости мочевого пузыря, становится возможным разделение характера уродинамической обструкции, вызвавшей расширение верхних мочевых путей, на органическую и функциональную. Функциональный принцип в оценке пренатальной пиелоэктазии плода позволяет дифференцировать варианты уродинамической обструкции и выявлять органический характер данного состояния в случаях, когда величина пиелоэктазии не изменялась в зависимости от наполнения или опорожнения мочевого пузыря. Стабильность размеров расширенной лоханки или лоханки и мочеточника в зависимости от фазы наполнения мочевого пузыря позволили назвать данную группу пузырно-независимыми пиелоэктазиями. При этом размеры расширенной лоханки при измерениях в различные временные промежутки остаются практически неизмененными и варьируют лишь в пределах индивидуальной точности измерений.

Общепринятый принцип оценки степени расширения лоханки по величине передне-заднего размера не отражает истинной степени дилатации лоханки и выраженности повреждения паренхимы. Поэтому используют опыт и классификацию Американского общества фетальных урологов, которые в 1993 г. предложили классификацию гидронефроза с учетом расширения лоханки, деформации чашечек и степени истончения паренхимы. По данной классификации, степень гидронефроза 0 предполагает отсутствие гидронефроза, гидронефроз 1-й степени - лоханка едва визуализируется, 2-й степени - определяются несколько групп увеличенных чашечек наряду с расширением лоханки, 3-й степени - определяются все группы увеличенных чашечек наряду с расширением лоханки, 4-й - диагностируется расширение всех чашечек наряду с уменьшением толщины паренхимы.

 

Рис. 63. Пренатальная ультрасонограмма - определяется гидронефротическая трансформация почки у плода 34 нед гестации

Рис. 64. Ультразвуковое изображение расширения полостных систем обеих почек у плода 28 нед гестации с умеренным истончением паренхимы (двусторонний гидронефроз)

Рис. 65. Пренатальная ультрасонограмма - отмечается значительное расширение полостной системы почки шарообразной формы с выраженной атрофией почечной паренхимы

 

В постнатальном периоде при соответствующем анамнезе в качестве экспресс-диагностики гидронефроза используют ультразвуковое сканирование почек ребенка. При этом определяющим фактором диагностики гидронефроза также является обнаружение расширения полостной системы почек разной формы и степени выраженности, истончение почечной паренхимы и отсутствие дилатации мочеточников.

 

Рис. 66. Ультрасонограмма: определяется пиелоэктазия с незначительной дилатацией нижних чашечек

Рис. 67. Ультрасонограмма почки: пиелокаликоэктазия

Рис. 68. Ультрасонограмма почки: пиелокаликоэктазия

Рис. 69. Ультрасонограмма почек: типичная картина гидронефроза

Рис. 70. Ультрасонограмма - типичная картина тяжелого гидронефроза с резким расширением чашечно-лоханочной системы и атрофией почечной паренхимы

 

При умеренной пиелоэктазии в сомнительных или спорных случаях диуретическая нагрузка с лазиксом помогает объективно убедиться в наличии органического препятствия и нарушении оттока мочи. Диуретическая проба используется как при ультразвуковом исследовании, так и при проведении экскреторной урографии.

Рис. 71а

Рис. 71. Экскреторные урограммы: а) пиелокаликоэктазия справа; б) нарастание пиелокаликоэктазии справа после введения лазикса; слева при отсутствии препятствия на фоне лазикса почка почти полностью освобождается от контрастного вещества

Рис. 71б

 

Рис. 72а

Рис. 72. Экскреторные урограммы: а) левосторонний гидронефроз; б) нарастание дилатации после диуретической нагрузки с лазиксом

Рис. 72б

Рис. 73а

Рис. 73. Экскреторные урограммы: а) левосторонний гидронефроз; б) нарастание дилатации после диуретической нагрузки с лазиксом

Рис. 73б

Рис. 74а

Рис. 74. Экскреторные урограммы: а) двусторонняя пиелоэктазия; б) правосторонняя пиелоэктазия, левосторонний гидронефроз

Рис. 74б

Рис. 75. Отсроченная экскреторная урограмма - имеется резкое расширение чашечно-лоханочной системы справа, мочеточник не визуализируется - типичная картина гидронефроза

 

В ряде случаев для определения анатомического состояния пиелоуретерального сегмента и протяженности зоны сужения мочеточника выполняют восходящую уретеропиелографию.

 

Рис. 76. Восходящая уретеропиелограмма слева - определяется протяженное сужение мочеточника в пиелоуретеральном отделе

Рис. 77. Восходящая уретеропиелограмма - высокое отхождение мочеточника от лоханки и сужение мочеточника в пиелоуретеральном отделе

 

В тех случаях, когда при экскреторной урографии помимо гидронефротически измененной почки визуализируется несколько дилатированный мочеточник, ребенку необходимо выполнить микционную цистоуретрографию, ибо такая ситуация зачастую обусловлена сопутствующим пузырно-мочеточниковым рефлюксом в данный мочеточник.

Рис. 78. Экскреторная урограмма - левосторонний гидронефроз

Рис. 79. Экскреторная урограмма (отсроченные снимки) - левосторонний гидронефроз

Рис. 80. Экскреторная урограмма - правосторонняя пиелокалико- и уретерэктазия, слева функция почки практически отсутствует, однако на отсроченной рентгенограмме имеется некоторое усиление контрастности неопределенной формы и размеров

 

Для уточнения диагноза и состояния левой почки данному ребенку выполнена восходящая уретеропиелография слева, которая позволила уточнить анатомическое состояние полостной системы левой почки мочеточника.

 

Рис. 81. Восходящая уретеропиелография слева (тот же больной) - врожденный огромный, нефункционирующий гидронефроз; отчетливо визуализируется сужение мочеточника в прилоханочном отделе

Рис. 82. Восходящая уретеропиелография - сужение и перегибы прилоханочного сегмента мочеточника в результате врожденных периуретеральных спаек

Рис. 83. Экскреторная урограмма (отсроченный снимок, выполненный в вертикальной позиции) - слева определяются резко расширенные чашечки огромной гидронефротической почки с множественными горизонтальными уровнями

Рис. 84. Макропрепарат удаленной нефункционирующей гидронефротически измененной почки, в которой практически отсутствует паренхима, видна эмбриональная дольчатость и огромная лоханка внепочечного типа

Рис. 85. Фотоснимки во время операции по поводу врожденного гидронефроза: видны резко расширенные почечные лоханки и суженные пиелоуретеральные отделы мочеточников (см. цветную вклейку)

 

Обструктивный мегауретер

 

Обструктивный мегауретер - это нарастающая дилатация и нарушение функции мочеточника и полостной системы почки и почечной паренхимы в результате препятствия, локализующегося в юкставезикальном, интрамуральном отделах мочеточника или в области мочеточникового устья. Причиной мегауретера является в большинстве случаев врожденная стриктура дистального его отдела с выраженным развитием коллагеновых и фиброзных тканей, сужение устья с развитием уретероцеле, реже - дивертикул мочеточника, приводящий к его сдавлению и сужению просвета. В результате развивается дилатация, извитость супрастенотических отделов вплоть до возникновения тяжелого уретерогидронефроза. Морфологически помимо дегенерации мышечных волокон, образования фиброзных тканей нередко выявляют и нейромышечную дисплазию мочеточниковой стенки. Ввиду присоединения пиелонефрита гистологически находят воспалительные изменения во всех отделах мочевой системы. Клиническая картина складывается преимущественно из симптомов хронического рецидивирующего пиелонефрита с повышением температуры тела, болей в животе и поясничной области, периодической рвоты, не связанной с приемом пищи, а также изменений в моче в виде пиурии или лейкоцитурии, не поддающихся консервативной терапии. У детей раннего возраста с двусторонним мегауретером нередко возникают диспептические явления, обусловленные как хроническим пиелонефритом, так и почечной недостаточностью

Диагностика

 

• Ультрасонография почек, мочеточников и мочевого пузыря до и после мочеисускания - при этом выявляют пиелокаликоэктазию (в ряде случаев с истончением почечной паренхимы); при тяжелом уретерогидронефрозе расширенный мочеточник определяется в верхних отделах (лоханка плавно переходит в расширенный мочеточник); дилатированный мочеточник визуализируется и над заполненным мочой мочевым пузырем; при обструктивном мегауретере диаметр мочеточника не сокращается после мочеиспускания; при выполнении диуретической пробы с лазиксом отмечается нарастание дилатации и задержка опорожнения мочевых путей с больной стороны. При проведении ультрасонографии в пренатальном периоде определяют пиелоэктазию и расширенный на всем протяжении мочеточник

• Экскреторная урография - выявляют нарушение функции почки, дилатацию полостной системы почки и мочеточника; наибольшее расширение отмечается в дистальном цистоиде, который хорошо визуализируется на фоне слабоконтрастированного мочевого пузыря на отсроченных снимках (особенно при единственной почке)

• Микционная цистоуретрография - пузырно-мочеточниковый рефлюкс отсутствует; уретра не изменена

• Динамическая нефросцинтиграфия - определяют снижение накопительной и выделительной функций почки, что особенно важно при выборе тактики

• Допплерография - определяют кровоснабжение почечной паренхимы, которое при мегауретере в подавляющем большинстве случаев может быть нарушено

• Магнитно-ядерная томография - выявляют толщину паренхимы и степень дилатации мочевых путей

• Цистоскопия с катетеризацией устья мочеточника - определяют несколько суженное устье, которое с трудом пропускает или не пропускает мочеточниковый катетер возрастного диаметра

 

⇐ Предыдущая123456Следующая ⇒

Поделиться: