Мигрень: этиология, патогенез, клинические формы, лечение.

Мигрень — неврологическое заболевание, наиболее частым и характерным симптомом которого являются эпизодические или регулярные сильные и мучительные приступы головной боли в одной (редко в обеих) половине головы. При этом отсутствуют серьёзные травмы головы, инсульт, опухоли мозга, а интенсивность и пульсирующий характер болей связывают с сосудистой головной болью, а не с головной болью от напряжения. Головная боль при мигрени не связана с повышением или резким снижением артериального давления, приступом глаукомы или повышением внутричерепного давления (ВЧД). Приступы мигрени часто сопровождаются фотофобией, фонофобией и гиперакузией, гиперосмией, тошнотой, иногда рвотой, потерей пространственной ориентации и головокружением. Часто наблюдаются резкая раздражительность (дисфория) или угнетённое, подавленное настроение, возбуждение или сонливость, вялость. Головная боль при мигрени обычно локализуется в одной половине головы (но может захватывать обе половины), распространяется на глаз, верхнюю челюсть, шею, имеет постоянный пульсирующий характер, усиливается при любых раздражениях (шум, свет, запахи).

В настоящее время считается, что в патогенез мигрени вовлечено множество генов, а в её клинической манифестации важную роль играют факторы окружающей среды и психологические факторы. Патогенет. мех-мы:

1. сосудистый (вазоконстрикция с уменьшением мозгового кровотока в безболевой фазе; расширение экстракраниальных ветвей наружн. сонной артерии в болевой – паретическая дилятация с увеличением амплитуды пульсации, нарушение сосудистой проницаемости с отечным пропитыванием – смена пульсирующей боли на давящую);

2. гуморально-эндокринный (колебания уровня серотонина, гистамина, пролактина – вазоконстрикция, сниж. катехоламинов (гиперчувствительность адрено/дофаминовых рецепторов);

3. нервный (нарушение центральной нейроваскулярной регуляции и ноцицепции – патологическая вазодилятация).

Клинические формы: мигрень без ауры (простая) и мигрень с аурой (ассоциированная), атипичная. По локализации сосудистого бассейна: офтальмическая (зрительные нарушения, дефекты поля зрения), вестибулярная (системное головокружение, нистагм, шаткая походка), шейная, мозжечковая (нарушение статики и походки, нистагм), базилярная (двустороннее нарушение зрения, головокружение, шум в ушах, дизартрия, атаксия, двусторонние парестезии, нарушение сознания), сердечная (боли в с-це, сердцебиение, чувство страха), дисфреническая (нарушение сознания, глюки, страх, возбуждение). М. статус – серия тяжелых приступов мигрени, начинается внезапно или по нарастающей. 

 

Билет 63

№1

- Речь – самая сложная форма психической деятельночти, которая складывается из процесса произнесения слов и восприятия речи. Синдромы:

1. Экспрессивная афазия – нарушения процесса произнесения слов

· афферентная – возникает при поражение постцентральных отделов доминантного полушария, проявляется затруднениями произношения отдельных речевых звуков,

· эфферентная – возникает при поражение нижних отделоы прематорной зоны (области Брока), проявляется повторением слов и фраз,

· динамическая – возникает при поражении префронтальных отделов, проявляется нарушением активной продуктивной речи (больной не может высказать мысль).

2. Импрессивная афазия – нарушение восприятия речи

· сенсорная – возникает при поражение области Вернике, проявляется в том, что больной не может повторить слоги «ба-па», «са-за», т.к. не понимает разницы, при разговоре он искажает слова,

· семантическая – возникает при повреждении третичных полей, проявляется расстройством пространственного синтеза, вследствие чего больной не понимает речевых формулировок.

 

-При вирусном мененгите

 Цереброспинальная жидкость прозрачная, давление значительно повышено, плеоцитоз в пределах нескольких сотен клеток в 1 мкл, обычно смешанный (преобладают лимфоциты), в дальнейшем лимфоцитарный.

Содержание белка, глюкозы и хлоридов в цереброспинальной жидкости в пределах нормы.

При туберк мененгите

Решающим является исследование цереброспинальной жидкости. Ликворное давление повышено. Жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая. Лимфоцитарный плеоцитоз до 600–800 х 10^6/л, содержание белка повышено до 2–3 г/л. Нередко в начале болезни в цереброспинальной жидкости выявляется смешанный нейтрофильный и лимфоцитарный плеоцитоз. Характерно снижение в ней содержания глюкозы до 0,15–0,3 г/л и хлоридов до 5 г/л. Типично выпадение в цереброспинальной жидкости (при сохранении ее в пробирке в течение 12–24 ч) нежной фибриновой паутинообразной сеточки, начинающейся от уровня жидкости и напоминающей опрокинутую елку. Микобактерии туберкулеза обнаруживаются в этой жидкости в 2/5 случаев.

 

№2

Слуховой анализатор — совокупность соматических, рецепторных и нервных структур, деятельность которых обеспечивает восприятие человеком и животными звуковых колебаний. С. а. состоит из наружного, среднего и внутреннего уха, слухового нерва, подкорковых релейных центров и корковых отделов.

Ухо является усилителем и преобразователем звуковых колебаний. Через барабанную перепонку, представляющую собой эластичную мембрану, и систему передаточных косточек — молоточек, наковальню и стремечко — звуковая волна доходит до внутреннего уха, вызывает колебательные движения в заполняющей его жидкости.

Внутреннее ухо, или улитка, представляет собой спиралеобразный ход, состоящий из двух с половиной витков. Заполняющая улитку жидкость — пери- и эндолимфа — практически несжимаема; поэтому при смещении стремечка вправо мембрана круглого окна прогибается влево, а возникающие колебания эндолимфы передаются волокнам расположенной вдоль улитки базилярной, или основной, мембраны и возбуждают специализированные механорецепторы — волосковые клетки.

Волосковые клетки улитки являются основными аппаратами слуховой рецепции. Реагируя на колебания эндолимфы, они превращают улавливаемые звуковые колебания в нервные импульсы, передающие акустическую информацию по волокнам слухового нерва.

Возбуждение, возникающее в волокнах слухового нерва, направляется к центральным отделам нервной системы. Первым центром обработки акустической информации являются расположенные на уровне варолиева моста ядра слухового нерва, после чего она поступает к т.н. верхним оливам. Здесь происходит объединение сигналов, поступающих от левой и правой улитки. Затем афферентные пути слухового нерва направляются к нижним буграм четверохолмия, которые представляют собой элементарный рефлекторный центр слуховой системы. Именно здесь осуществляется передача слуховых импульсов на двигательные пути, в результате чего возникают такие, напр., реакции, как двигательное настораживание или сокращение зрачка в ответ на внезапно возникающий звук.

Далее мощный пучок нервных волокон идет к внутренним коленчатым телам, от которых начинается последняя часть слухового нерва. Его волокна направляются к поперечной извилине височной области коры, или извилине Гешля, представляющей собой корковый конец С. а.

По своему строению извилина Гешля (поля 41-е и 42-е, по Бродману) очень близка к проекционной зрительной коре. Основное место в ней занимает 4-й афферентный слой, в котором и заканчиваются волокна слухового нерва. Как в зрительной проекционной области, так и в извилине Гешля были обнаружены признаки соматотопического строения. При этом волокна, передающие информацию о высоких тонах, заканчиваются в медиальных, а волокна, несущие информацию о низких тонах, — в латеральных участках этой извилины. Существенным отличием корковых отделов слухового анализатора от зрительного является то, что здесь нет изолированного представительства каждого уха или его части в противоположном полушарии коры головного мозга. Моноуральные волокна направляются к обоим полушариям, и поэтому повреждение одной (напр., правой) извилины Гешля приводит лишь к незначительному снижению слуха, в несколько большей степени проявляющемуся в противоположном (левом) ухе.

Над первичными отделами слуховой коры, расположенными в извилине Гешля, надстроены вторичные отделы слуховой коры. Они находятся на наружной поверхности височной области, в пределах верхней височной извилины (поле 22-е, по Бродману). В их составе преобладают клетки верхних, ассоциативных слоев коры.

В отличие от первичной слуховой коры ее вторичные отделы не имеют соматотопического строения и представляют собой сложный интегрирующий аппарат, который обеспечивает сложные формы анализа и синтеза звуковой информации, делая возможным восприятие сложномузыкальных и речевых звуков, поэтому поражение вторичных отделов слуховой коры не приводит к снижению остроты слуха и выпадению восприятия простых звуков, вызывает нарушение различения мелодий в одних случаях или сложно построенных звуков речи в других.

Гностические слуховые расстройства появляются в случае поражения 41-го, 42-го и 22-го полей. При обширном поражении коркового уровня слуховой системы правого полушария больной не способен определять значение различных, в грубых случаях - самых простых бытовых предметных звуков и шумов (скрипа дверей, льющейся воды, шелеста бумаги, мычания коровы). Подобные звуки перестают быть носителями определенного смысла, при том, что слух остается сохранным и возможно различение звуков по высоте, продолжительности и интенсивности. Это явление носит название слуховой агнозии. Обычно встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти - неспособность запомнить несколько акустических комплексов, в том числе ритмических структур. Параллельно страдает и слуховое внимание. При двухсторонних поражениях извилин Гешля (корковой проекции слуховых путей), что бывает относительно редко, возникает расстройство, описываемое как «чистая рече-слуховая агнозия». Такие больные похожи на глухих или слабослышащих, часто жалуются на снижение слуха или показывают, что не слышат и не понимают речь, но элементарный слух у них остается сохранным. Здесь также ослабляется слуховое внимание до полного отсутствия реакции на речь, однако все, что больные способны разобрать, поддается и воспроизведению - услышанное слово понимается и может быть написано. Знакомый голос воспринимается лучше, чем незнакомый. Возникшая в детстве рече-слуховая агнозия обычно приводит к частичному распаду речи. Специально выделяют такое нарушение неречевого слуха, как амузия - нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию или отличать одну мелодию от другой, а также писать и понимать ноты. В случае неузнавания и затруднения идентификации коротких мелодических отрывков, аккордов, либо тонов по высоте принято говорить о сенсорной амузии, а при неспособности спеть или проиграть мелодию на музыкальных инструментах (особенно заболевшими профессиональными музыкантами) - о моторной. Иногда больные с амузией начинают оценивать мелодию как болезненное и неприятное переживание, как раздражитель, который вызывает головную боль. Симптоматика сенсорной амузии проявляется в основном при поражении передне-средних отделов правой височной области, а моторной - задних отделов второй лобной извилины. Аритмия - при височных поражениях с обеих сторон, что косвенно характеризует и расстройства слуховой памяти. Кроме того, симптомом повреждения правой височной области является изменение близких по механизму формирования интонационных компонентов речи - больные не только не различают эмоциональную окраску чужой речи, но и сами теряют модуляционные оттенки, свойственные здоровому человеку, не понимают качественных (вопросительных, утвердительных, восклицательных) характеристик высказывания. Больные могут проговорить, но не могут пропеть фразу и, слыша речь, не способны определить - принадлежит ли она мужчине или женщине. Вторичные отделы левой височной коры у правшей являются основным аппаратом анализа и синтеза речевых звуков, что обеспечивается специальным кодированием звуков с выделением среди них полезных компонентов и абстрагированием от несущественных.

 

№3

Этиология.   Среди основных этиологических факторов, приводящих к развитию ишемического инсульта (ИИ), следует отметить атеросклероз, артериальную гипертензию и их сочетание. Исключительно важна также роль факторов, способствующих повышению свертывающих свойств крови и увеличению агрегации ее форменных элементов. Риск возникновения ИИ возрастает при наличии сахарного диабета, заболеваний миокарда, особенно сопровождающихся расстройствами сердечного ритма.

Патогенез.   Одним из важнейших патогенетических механизмов развития нетромботического ИИ является сужение просвета магистральных артерий головы или интракраниальных сосудов вследствие атеросклероза. Отложение липидных комплексов в интиме артерии приводит к поражению эндотелия с последующим формированием в этой зоне атероматозной бляшки. В процессе ее эволюции размеры бляшки увеличиваются за счет оседания на ней форменных элементов, просвет сосуда при этом сужается, нередко достигая уровня критического стеноза или полной окклюзии. Наиболее часто формирование атеросклеротических бляшек наблюдается в зонах бифуркации крупных сосудов, в частности сонных артерий, вблизи устья позвоночных артерий. Сужение просвета церебральных артерий наблюдается при воспалительных заболеваниях – артериитах. В значительном числе случаев наблюдаются врожденные аномалии строения сосудистой системы мозга в виде гипо– или аплазии сосудов, их патологической извитости. В развитии ИИ определенное значение имеет экстравазальная компрессия позвоночных артерий на фоне патологически измененных позвонков. Поражение артерий мелкого калибра и артериол наблюдается при сахарном диабете и артериальной гипертензии.

Существование мощной системы коллатерального кровообращения позволяет поддерживать достаточный уровень мозгового кровотока даже в условиях тяжелого поражения одной или двух магистральных артерий. В случае множественного поражения сосудов компенсаторные возможности оказываются недостаточными, создаются предпосылки для развития ИИ. Риск возникновения ИИ возрастает при нарушении ауторегуляции мозгового кровообращения. В этой ситуации важным фактором, приводящим к возникновению острой церебральной ишемии, является нестабильность артериального давления с его колебаниями как в сторону значительного повышения, так и снижения. В условиях выраженного стенозирующего поражения церебральных артерий артериальная гипотензия, как физиологическая (во время сна), так и развивающаяся на фоне патологических состояний (острый инфаркт миокарда, кровопотеря), является патогенетически более значимой, чем умеренная артериальная гипертензия.

Тромботический ИИ развивается на фоне активации свертывающей системы крови в условиях угнетения собственной фибринолитической системы, что, в частности, наблюдается при атеросклерозе. Важным фактором является активация клеточного звена гемостаза в виде гиперагрегации тромбоцитов, уменьшения деформируемости эритроцитов, повышения вязкости крови. Формирование тромба, как правило, происходит в зонах замедленного и турбулентного кровотока (бифуркации артерий, атеросклеротические бляшки). Важнейшим прогностическим фактором развития тромбоза является повышение уровня гематокрита. Указанное состояние развивается при увеличении содержания клеток крови (лейкозы, полицитемии), а также при обезвоживании организма (потеря жидкости при гипертермии, неконтролируемом применении диуретиков и пр.). Риск тромбоза мозговых артерий возрастает при сопутствующей соматической патологии (коллагенозы, воспалительные и онкологические заболевания).

Эмболический ИИ в подавляющем большинстве случаев является следствием кардиогенной эмболии. Как правило, он возникает на фоне пристеночного тромба из постинфарктной аневризмы левого желудочка миокарда, бородавчатых разрастаний при эндокардите, ревматическом или бактериальном эндокардите. Важным фактором, способствующим отрыву эмбологенного субстрата, является нестабильность внутрисердечной гемодинамики – преходящие нарушения ритма сердца. Такой механизм является одной из основных причин ИИ у лиц молодого возраста. Множественные мелкие эмболии мозговых сосудов могут осложнять кардиохирургические операции, в частности проводимые с применением искусственного кровообращения. Достаточно часто встречаются артерио‑артериальные эмболии, источником которых являются крупные изъязвляющиеся атеросклеротические бляшки дуги аорты или сонных артерий.

Более редко встречаются жировые (при переломах трубчатых костей, обширной травматизации клетчатки) и газовые (операции на легких, кессонная болезнь) эмболии. Также редкими являются парадоксальные эмболии из малого круга кровообращения, возникающие в условиях незаращения овального отверстия.

В патогенезе эмболического ИИ, помимо фактора непосредственной обтурации сосуда, важное значение имеет развивающийся ангиоспазм с последующей вазодилатацией и вазопарезом. В этих условиях возможно быстрое формирование перифокального отека, развитие петехиальных кровоизлияний в ишемизированную ткань с образованием красных (геморрагических) инфарктов или инфарктов смешанного типа.

Патофизиологические и биохимические основы острой церебральной ишемии. Снижение мозгового кровотока до критического порога приводит к развитию инфаркта – ишемического некроза мозговой ткани. Необратимые изменения в этих условиях развиваются в течение 5–8 мин. По периферии зоны ядра инфаркта расположена область с редуцированным кровотоком, достаточным для жизнеобеспечения нейронов, однако не позволяющим реализовывать их нормальные функции. Эта область мозговой ткани получила название «ишемическая полутень». Адекватное терапевтическое воздействие позволяет минимизировать очаг поражения за счет восстановления функций нервной ткани в зоне «ишемической полутени». При неблагоприятном течении происходят массивная гибель нейронов, глиальных клеток и расширение зоны инфаркта.

Развитие острой церебральной ишемии запускает каскад патологических биохимических реакций. Острая ишемия приводит к переходу метаболизма на энергетически невыгодный путь – анаэробный гликолиз, что, с одной стороны, вызывает быстрое истощение запасов глюкозы, а с другой – резкое снижение рН клеточной среды за счет накопления молочной кислоты. Следствием этого является нарушение работы ионных насосов и неконтролируемое поступление в клетки ионов натрия и кальция, а также воды, т.е. развитие цитотоксического отека. Одновременно происходит активация процессов перекисного окисления липидов с деградацией клеточных мембран и активацией лизосомальных ферментов, в еще большей степени усугубляющих повреждение ткани мозга. В условиях острой ишемии мозга наблюдается выброс в синаптическую щель возбуждающих нейротрансмиттеров, в первую очередь – глутамата и аспартата, которые, вызывая деполяризацию постсинаптической мембраны, приводят к быстрому истощению энергетических субстратов. Помимо ишемической гибели нейронов, в первую очередь приводящей к поражению клеточных мембран, в описываемых условиях запускаются процессы апоптоза – программируемой гибели клеток, в результате чего увеличивается зона поражения. В зависимости от особенностей локализации очага поражения, его размеров, индивидуального характера протекания метаболических процессов формирование очага инфаркта продолжается на протяжении от 3–6 до 48–56 ч. Последующая организация очага инфаркта малых размеров заканчивается образованием глиомезодермального рубца. При обширных очагах возможно формирование кист.

Нередко следствием обширного ишемического инсульта является значительный перифокальный отек мозга. В результате этого развивается дислокация мозга с развитием вклинения в вырезку намета мозжечка или в большое затылочное отверстие. Процесс вклинения обусловливает формирование вторичного стволового синдрома, вплоть до возникновения кровоизлияний в покрышку среднего мозга и мост. Нарастающий отек ствола, нарушение функций жизненно важных центров (сосудодвигательного, дыхательного) являются одной из основных причин летальности при ИИ. Клинические проявления. Клиническая картина ИИ характеризуется преобладанием очаговой симптоматики над общемозговыми и менингеальными синдромами. Выраженность неврологического дефицита определяется обширностью зоны инфаркта и эффективностью деятельности компенсаторных механизмов. Темпы развития ИИ в значительной степени определяются особенностями патогенеза заболевания. Апоплектиформное (моментальное) развитие характерно для эмболического инсульта. В ряде случаев при эмболии крупного артериального ствола, сопутствующей артериальной гипертензии, возможно наличие менингеальных симптомов и угнетения сознания (геморрагический инфаркт). Острое начало заболевания может наблюдаться при тромбозе интракраниальной артерии. Вместе с тем возникновению тромботического инсульта в ряде случаев могут предшествовать единичные или повторные ТИА в той же системе, вкоторой впоследствии развивается инсульт. В случае нарастающего тромбоза симптоматика может носить ундулирующий характер на протяжении от нескольких часов до 2–3 сут. В отдельных случаях наблюдается медленное (на протяжении нескольких недель) «опухолеподобное» нарастание очаговой симптоматики при тромботическом инсульте. Следует отметить, что вследствие значительной вариабельности клинических проявлений ИИ, вчастности тромботического и нетромботического инсультов, дифференциальная диагностика их лишь на основании клинического обследования не всегда возможна, особенно при отсутствии полноценных анамнестических сведений.

Задние мозговые артерии и их ветви кровоснабжают затылочную долю и лучистость Грациоле, медиобазальные отделы височной доли, заднюю треть таламуса и гипоталамической области, заднюю треть мозолистого тела. При ишемии в зоне кровоснабжения этой артерии развивается гомонимная гемианопсия с сохранностью макулярного зрения или верхнеквадрантная гемианопсия, в ряде случаев – метаморфопсии и зрительная агнозия. Поражение медиобазальных отделов височной доли сопровождается нарушениями памяти по типу корсаковского синдрома, эмоциональными расстройствами. При инфаркте в бассейне глубоких ветвей задней мозговой артерии развивается таламический синдром (Дежерина – Русси) – сочетание контралатеральных гемигипестезии, гиперпатии, дизестезии и таламических болей. При этом наблюдается симптом «таламической руки» (предплечье согнуто и пронировано, кисть – в положении сгибания, пальцы согнуты в пястно‑фаланговых суставах). В связи с выраженными расстройствами проприоцепции возникают непроизвольные движения по типу псевдохореоатетоза. В случае обширного очага поражения одновременно возникают гемипарез, нестойкая гемианопсия, вегетативные расстройства. Кроме того, в контралатеральных конечностях возможны атаксия и интенционный тремор, иногда – в сочетании с гемибаллизмом (верхний синдром красного ядра).

Прогноз. Определяется обширностью зоны поражения, выраженностью перифокального отека и наличием признаков вторичного стволового синдрома, а также состоянием компенсаторных возможностей организма. Максимальная тяжесть состояния наблюдается в первые 2–5 сут заболевания, она определяется выраженностью неврологического дефицита, степенью расстройств сознания, соматическим состоянием. Летальность при ишемическом инсульте составляет 20 %. Тяжелая инвалидизация достигает 30 %. При повторных инсультах (в том числе небольших по объему) нередко развивается мультиинфарктная деменция.

Данные лабораторных и функциональных исследований. Достоверную информацию о характере инсульта, его локализации и размерах можно получить при помощи КТ, которая позволяет выявить очаг пониженной плотности в зоне инфаркта. Применение МРТ позволяет визуализировать патологический очаг уже в первые часы инсульта, обеспечивает выявление даже мелких и локализованных в стволе мозга очагов, позволяет исключить геморрагический характер инсульта. Ценную информацию о характере метаболизма головного мозга можно получить при использовании позитронно‑эмиссионной томографии.

Состояние кровотока по экстра– и интракраниальным артериям, характер кровотока в них (ламинарный или турбулентный), состояние компенсаторных механизмов (функционирование анастомозов, реакция сосудов мозга на функциональные пробы) изучается при помощи ультразвуковой допплерографии. Применение указанного метода позволяет выявить стенозы и окклюзии сосудов, наличие атеросклеротической бляшки и определение ее размеров и вероятности изъязвления, возможен также подсчет количества микроэмболов («атипичных сигналов»), проходящих через исследуемый сосуд. Более точную информацию о наличии препятствий кровотоку и их локализации предоставляет контрастная ангиография.

Для уточнения патогенеза инсульта и коррекции терапии необходимо исследование состояния свертывающей системы и реологических свойств крови: агрегации тромбоцитов и эритроцитов, деформируемости эритроцитов, вязкости крови. Как правило, регистрируется тенденция к гиперкоагуляции и гиперагрегации. В тяжелых случаях развивается ДВС‑синдром, сопровождающийся коагулопатией потребления.

На догоспитальном этапе с целью исключения объемного или воспалительного характера поражения мозга и его оболочек возможно применение эхоэнцефалоскопии, по показаниям – люмбальной пункции, электроэнцефалографии.

⇐ Предыдущая234567891011Следующая ⇒

Поделиться: