Причины гемолитической анемии

Резюмируя всю информацию из предыдущего раздела, можно с уверенностью сказать, что причин гемолиза огромное множество. Причины могут крыться как в наследственных заболеваниях, так и в приобретенных. Именно по этой причине огромное значение придается поиску причины гемолиза не только в системе крови, но и в остальных системах организма, поскольку зачастую разрушение эритроцитов является не самостоятельным заболеванием, а симптомом другой болезни.

Таким образом, гемолитическая анемия может развиться по следующим причинам:

 

· попадание в кровь различных токсинов и ядов (ядохимикаты, пестициды, укусы змей и т. д.);

· механическое разрушение эритроцитов (во время многочасового хождения, после имплантации искусственного клапана сердца и др.);

· синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

· различные генетические аномалии строения эритроцитов;

· аутоиммунные болезни;

· паранеопластический синдром (перекрестное иммунное уничтожение эритроцитов вместе с опухолевыми клетками);

· осложнения после переливания донорской крови;

· заражение некоторыми инфекционными болезнями (малярия, токсоплазмоз);

· хронический гломерулонефрит;

· тяжелые гнойные инфекции, сопровождающиеся сепсисом;

· инфекционный гепатит B, реже С и D;

· беременность;

· авитаминозы и др.

Симптомы гемолитической анемии

Симптомы гемолитической анемии вписываются в два основных синдрома - анемический и гемолитический. В случае, когда гемолиз является симптомом другого заболевания, то клиническая картина осложняется и его симптомами.

Анемический синдром проявляется следующими симптомами:

 

· бледность кожных покровов и слизистых оболочек;

· головокружение;

· выраженная общая слабость;

· скорая утомляемость;

· одышка при обычной физической нагрузке;

· сердцебиение;

· частый пульс и др.

Гемолитический синдром проявляется следующими симптомами:

 

· желтушно-бледный окрас кожных покровов и слизистых оболочек;

· моча темно-коричневого, вишневого или алого цвета;

· увеличение размеров селезенки;

· болезненность в левом подреберьи и др.

Диагностика гемолитической анемии

Диагностика гемолитической анемии проводится в два этапа. На первом этапе диагностируется непосредственно гемолиз, происходящий в сосудистом русле или в селезенке. На втором этапе проводятся многочисленные дополнительные исследования для определения причины разрушения эритроцитов.

 

Первый этап диагностики

Гемолиз эритроцитов бывает двух видов. Первый вид гемолиза называется внутриклеточным, то есть разрушение эритроцитов происходит в селезенке посредством поглощения дефектных эритроцитов лимфоцитами и фагоцитами. Второй вид гемолиза называется внутрисосудистым, то есть разрушение эритроцитов имеет место в кровеносном русле под действием циркулирующих в крови лимфоцитов, антител и комплемента. Определение вида гемолиза крайне важно, поскольку дает исследователю подсказку, в каком направлении далее продолжать поиски причины разрушения красных кровяных телец.

Подтверждение внутриклеточного гемолиза осуществляется при помощи следующих лабораторных показателей:

 

· гемоглобинемия – наличие свободного гемоглобина в крови вследствие активного разрушения эритроцитов;

· гемосидеринурия – наличие в моче гемосидерина – продукта окисления в почках избыточного гемоглобина;

· гемоглобинурия – наличие в моче неизмененного гемоглобина, признака крайне высокой скорости разрушения эритроцитов.

Подтверждение внутрисосудистого гемолиза осуществляется при помощи следующих лабораторных анализов:

 

· общий анализ крови – снижение количества эритроцитов и\или гемоглобина, увеличение количества ретикулоцитов;

· биохимический анализ крови – увеличение общего билирубина за счет непрямой фракции.

· мазок периферической крови – при различных способах окраски и фиксации мазка определяется большинство аномалии строения эритроцита.

При исключении гемолиза исследователь переключается на поиск иной причины анемии.

 

Второй этап диагностики

Причин развития гемолиза огромное множество, соответственно их поиск может занять непозволительно много времени. В таком случае необходимо максимально детально выяснить анамнез заболевания. Иными словами, требуется выяснить места, которые посещал пациент в последние полгода, где работал, в каких условиях жил, очередность появления симптомов заболевания, интенсивность их развития и многое другое. Такая информация может оказаться полезной для сужения круга поиска причин гемолиза. При отсутствии таковой информации осуществляется ряд анализов на определение субстрата наиболее частых заболеваний, приводящих к разрушению эритроцитов.

Анализами второго этапа диагностики являются:

 

· прямой и непрямой тест Кумбса;

· циркулирующие иммунные комплексы;

· осмотическая резистентность эритроцитов;

· исследование активности ферментов эритроцита (глюкоза-6-фосфатдегидрогназа (Г-6-ФДГ), пируваткиназа и др.);

· электрофорез гемоглобина;

· проба на серповидность эритроцитов;

· проба на тельца Гейнца;

· бактериологический посев крови;

· исследование «толстой капли» крови;

· миелограмма;

· проба Хема, проба Хартмана (сахарозная проба).

Прямой и непрямой тест Кумбса
Данные тесты осуществляются с целью подтверждения или исключения аутоиммунной гемолитической анемии. Циркулирующие иммунные комплексы косвенно свидетельствуют об аутоиммунной природе гемолиза.

Осмотическая резистентность эритроцитов
Снижение осмотической резистентности эритроцитов чаще развивается при врожденных формах гемолитических анемий, таких как сфероцитоз, овалоцитоз и акантоцитоз. При талассемии, напротив, наблюдается увеличение осмотической резистентности эритроцитов.

Исследование активности ферментов эритроцитов
С данной целью сначала осуществляют качественные анализы на наличие или отсутствие искомых ферментов, а затем прибегают к количественным анализам, осуществляемым при помощи ПЦР (полимеразной цепной реакции). Количественное определение ферментов эритроцитов позволяет выявить их снижение по отношению к нормальным значениям и диагностировать скрытые формы эритроцитарных ферментопатий.

Электрофорез гемоглобина
Исследование осуществляется с целью исключения как качественных, так и количественных гемоглобинопатий (талассемий и серповидноклеточной анемии).

Проба на серповидность эритроцитов
Сутью данного исследования является определение изменения формы эритроцитов по мере снижения парциального давления кислорода в крови. В случае если эритроциты принимают серповидную форму, то диагноз серповидноклеточной анемии считается подтвержденным.

Проба на тельца Гейнца
Целью данной пробы является обнаружение в мазке крови специальных включений, являющихся нерастворимым гемоглобином. Данная проба осуществляется для подтверждения такой ферментопатии как дефицит Г-6-ФДГ. Однако нужно помнить, что тельца Гейнца могут появиться в мазке крови при передозировке сульфаниламидов или анилиновых красителей. Определение данных образований осуществляется в темнопольном микроскопе или в обычном световом микроскопе при специальном окрашивании.

Бактериологический посев крови
Бак-посев проводится с целью определения видов циркулирующих в крови инфекционных агентов, которые могут взаимодействовать с эритроцитами и вызывать их разрушение прямым путем или посредством иммунных механизмов.

Исследование «толстой капли» крови
Данное исследование проводится с целью выявления возбудителей малярии, жизненный цикл которых тесно сопряжен с разрушением эритроцитов.

Миелограмма
Миелограмма является результатом пункции костного мозга. Данный параклинический метод позволяет выявить такие патологии как злокачественные заболевания крови, которые посредством перекрестной иммунной атаки при паранеопластическом синдроме разрушают и эритроциты. Помимо этого в пунктате костного мозга определяется разрастание эритроидного ростка, что свидетельствует о высоких темпах компенсаторной продукции эритроцитов в ответ на гемолиз.

Проба Хема. Проба Хартмана ( сахарозная проба )
Обе пробы проводятся с целью определения длительности существования эритроцитов того или иного пациента. Для того чтобы ускорить процесс их разрушения, тестируемый образец крови помещают в слабый раствор кислоты или сахарозы, а затем оценивают процент разрушенных эритроцитов. Проба Хема считается положительной при разрушении более 5% эритроцитов. Проба Хартмана считается положительной, когда разрушается более 4% эритроцитов. Положительная проба свидетельствует о пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Помимо представленных лабораторных тестов для установления причины гемолитической анемии могут быть проведены другие дополнительные тесты и инструментальные исследования, назначаемые специалистом в области того заболевания, которое предположительно является причиной гемолиза.

 

6 Биохимические исследования при оценке функции желудка и поджелудочной железы

Печень и поджелудочная железа — жизненно важные органы пищеварительной системы, расположенные в верхнем отделе брюшной полости. Печень вырабатывает и выделяет желчь, необходимую для расщепления и всасывания жиров в кишечнике. Поджелудочная железа выделяет ферменты, которые помогают переварить углеводы, белки и жиры. Кроме участия в пищеварении, оба органа выполняют множество других функций. Печень обеспечивает детоксикацию вредных веществ, регулирует углеводный, белковый и жировой обмен, накапливает витамины, микроэлементы, поддерживает гормональный баланс, синтезирует факторы свертывания крови и иммунной защиты. В поджелудочной железе происходит синтез гормонов, которые регулируют уровень глюкозы в крови.

Причины поражения печени и поджелудочной железы разнообразны, и нередко патологический процесс возникает в обоих органах одновременно. Например, холестаз и нарушение оттока желчи и поджелудочного сока при заболеваниях желчевыводящих путей (желчнокаменная болезнь с холедохолитиазом), гепатите приводят к реактивному панкреатиту. Воспалительные или неопластические заболевания поджелудочной железы нередко также сопровождаются холестазом и затрагивают печень. Распространенной причиной патологий печени и поджелудочной железы является злоупотребление алкоголем, нерациональное питание, переедание.

Поражение данных органов часто возникает незаметно и длительно протекает без клинических проявлений. Заподозрить заболевание печени и/или поджелудочной железы можно при опоясывающей боли и жжении в верхнем отделе живота, тяжести и/или боли в правом подреберье, тошноте, рвоте, горечи во рту, вздутии живота, изменении цвета, количества и консистенции стула, желтушности кожных покровов.

При разрушении клеток печени (цитолитическом синдроме) в крови повышается уровень аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ), при синдроме холестаза увеличивается концентрация билирубина. Чрезмерная активность фермента липазы в крови – признак поражения поджелудочной железы. Одновременное повышение всех этих лабораторных показателей указывает на вовлечение в патологический процесс и печени, и поджелудочной железы, что чаще всего происходит при камне общего желчного протока.

Повышение отдельных показателей теста требует дополнительных лабораторных и инструментальных методов исследования для того, чтобы уточнить диагноз и подобрать адекватную терапию.

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться: