ЖЕЛТУХИ (ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ) НОВОРОЖДЕННЫХ

ЛЕКЦИЯ

ЖЕЛТУХИ (ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ) НОВОРОЖДЕННЫХ

Желтуха – визуальное проявление гипербилирубинемии, которое отмечается у доношенных при уровне билирубина 85 мкмоль/л, у недоношенных – более 120 мкмоль/л. 

Желтуха наблюдается у 65 – 70% новорожденных на первой неделе жизни, примерно в 10% случаев она является патологической.

В последние годы – в 1, 5 раза увеличилась частота неонатальных желтух.

Причины роста частоты желтух

· Увеличение числа детей с ЗВУР, недоношенных, перенесших гипоксию.

· Увеличение числа детей от матерей с эндокринной патологией.

· Рост ВУИ, ГБН

· Прием медикаментов во время беременности

· Вакцинация против гепатита В

Причины транзиторного повышения концентрации

Билирубина в крови после рождения

1. Повышена скорость образования билирубина за счет:

а) физиологической полицитемии;

б) более короткой продолжительности жизни

эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин

в) катаболической направленности обмена веществ, приводящей к образованию билирубина из неэритроцитарных источников (миоглобин, печеночный цитохром и др.);

 

2. Снижена функциональная способность

печени по выведению билирубина:

а) снижен захват билирубина гепатоцитом;

б) снижена активность ГТФ и других ферментных систем гепатоцитов (активность ГТ увеличивается на 50% в течение первой недели, достигая уровня взрослых только к 1–2 мес жизни);

в) снижена экскреция;

 

3. Повышено повторное поступление (рециркуляция) непрямого билирубина из кишечника в кровь в связи с:

а) высокой активностью фермента β - глюкуронидазы в кишечнике;

б) поступлением части крови из кишечника через венозный (аранциев проток) в нижнюю полую вену, минуя печень;

в) транзиторным дисбиоценозом кишечника.

 

Развитие физиологической желтухи на 2 – 5 сутки жизни

Интенсивность желтухи у новорожденного увеличивается при гипоксии и гипогликемии, назначении водорастворимых аналогов витамина К.

У новорожденных с низкой массой тела при рождении желтуха может сохраняться более 2 недель. Возможно кратковременное обесцвечивание кала, наличие прямого билирубина в моче за счет транзиторного холестаза.

При высоком уровне непрямого билирубина в сыворотке крови возникает угроза развития билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи).

Классификация неонатальных
желтух

1. Физиологическая

2. Патологическая

3. Наследственная

4. Приобретенная

По лабораторным данным:

• Гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина
• Гипербилирубинемия с преобладанием прямого билирубина

Желтуха здоровых новорожденных:

· Желтуха, связанная с исключительно грудным вскармливанием

· Желтуха, связанная с особенностями химического состава грудного молока

 

ОСОБЕННОСТИ ЖЕЛТУХИ, СВЯЗАННОЙ С ИСКЛЮЧИТЕЛЬНО

ГРУДНЫМ ВСКАРМЛИВАНИЕМ (ОТСУТСТВИЕМ ДОКОРМА

И ВЫПАИВАНИЯ В ПЕРВЫЕ ДНИ ЖИЗНИ)

· Развивается вследствие первоначально недостаточного объема питания

· Начало на 2-4 день жизни; пик –на 3-6 день (> 205 мкмоль/л)

· Снижается до < 51 мкмоль/л после 3-й недели жизни

· Встречается ~ у 12% детей, получающих исключительно грудное вскармливание

ЖЕЛТУХА, СВЯЗАННАЯ С ОСОБЕННОСТЯМИ

ХИМИЧЕСКОГО СОСТАВА ГРУДНОГО МОЛОКА

• Связывают с наличием в материнском молоке неэстерифицированных длинноцепочечных жирных кислот, которые конкурентно ингибируют глюкуронилтрансферазу.
• Начало - на 4-7 день; пик на 5-15 день (> 171
• мкмоль/л)
• Снижается до < 51 мкмоль/л после 9-й недели жизни
• Встречается ~ у 2-4% детей, получающих грудное молоко
  
  

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ

• Гиперпродукция билирубина за счет гемолиза;
• Нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах;
• Нарушение экскреции билирубина в кишечник;
• Сочетанное нарушение конъюгации и экскреции

 

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА

• Гемолитическая болезнь новорожденных
• Эритроцитарная мембранопатия (анемия
• Минковского-Шоффара и др.)
• Эритроцитарная ферментопатия (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, гексокиназы и др.)
• Гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная анемия)
• Полицитемия

 

Клиника.

Динамика желтухи:

• появляется в первые 24 ч после рождения (обычно – первые 12 часов);
• нарастает в течение первых 3–5 дней жизни;
• начинает угасать с конца 1-начала 2 недели жизни;
• исчезает к концу третьей недели жизни.

Динамика желтухи:

• появляется обычно не ранее 24 ч после рождения;
• продолжает нарастать после 4-х сут жизни;
• не угасает до конца 3-й нед жизни;

 

Особенности клинической картины:

• кожные покровы имеют оранжевый оттенок;
• общее состояние ребенка обычно удовлетворительное, при выраженной
• гипербилирубинемии – может ухудшаться;
• нет увеличения размеров печени и селезенки;
• обычная окраска кала и мочи.

Лабораторные критерии

• концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – < 51 мкмоль/л;
• концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме;
• почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни < 6, 8 мкмоль/л/час;
• максимальная концентрация общего билирубина на 3– 4-е сут в периферической или венозной крови: > 256 мкмоль/л у доношенных, > 171 мкмоль/л у недоношенных;
• общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции; относительная доля прямой фракции составляет < 10%;
• нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови

 

ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ ЖЕЛТУХА

Причины:

• Инфекционные поражения печени, связанные с внутриутробными инфекциями: вирусы (цитомегалии, краснухи, герпеса, Коксаки, гепатита В, С, редко А), бактерии (листерий, сифилиса, туберкулеза), паразиты (токсоплазмы, микоплазмы, хламидии).
• Токсико-септическое поражение печени при сепсисе.
• Токсико-медикаментозное поражение печени.
• Желтуха при наследственных заболеваниях обмена
• веществ (галактоземии, фруктоземии, тирозинемии, нарушениях синтеза желчных кислот, дефиците α 1- антитрипсина).

 

ФОТОТЕРАПИЯ

В основе фототерапии лежит способность молекул билирубина под действием световой энергии изменять химическую структуру и связанные с ней физико-химические свойства.

Под воздействием света в коже токсичные формы билирубина превращаются в менее токсичные, которые удаляется из организма с мочой.

 

Побочные эффекты

• Синдром загорелой кожи (индукция синтеза меланина)

• Синдром «бронзового ребенка (накопление продуктов фотоокисления прямого билирубина)

• Диарея (активация секреторной функции кишечника)

• Гемолиз (повреждение циркулирующих эритроцитов)

• Эксикоз (повышение потери жидкости)

• Кожная сыпь (образование и выброс гистамина)

 

Показания к ОЗПК

• Гипербилирубинемия у доношенных выше 340 мкмоль/л, у недоношенных и детей с НМТ – 220-300 мкмоль/л

• Уровень билирубина пуповинной крови больше 68 мкмоль/л

• Темп нарастания билирубина выше 6, 8 мкмоль/л/час

• Уровень гемоглобина менее 120 г/л

• Клинические симптомы ядерной желтухи при любом уровне билирубина

• Отечная форма ГБН

 

Перед ЗПК ребенка не кормить. Для ЗПК используется эритроцитарная масса (ЭМ) и свежезамороженная плазма (СЗП) не более 2-3 дней консервации.

Для проведения ОЗПК необходима замена двух объемов циркулирующей крови ребенка (160 – 180 мл/кг у доношенных и 180 мл/кг для недоношенных детей).

Для ОЗПК необходимо использовать только свежеприготовленную эритроцитарную массу (срок хранения не более 72 ч).

Принципы лечения холестаза

• Урсодезоксихолевая кислота (Урсофальк) 20 – 30 мг/кг/сутки

• Ферментотерапия – креон 1тыс ед. липазы/ кг/сутки

• Сорбенты

• Лечебная диета (+СЦТ)

• Жирорастворимые витамины А, D, E, К.

 

ЛЕКЦИЯ

ЖЕЛТУХИ (ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ) НОВОРОЖДЕННЫХ

Желтуха – визуальное проявление гипербилирубинемии, которое отмечается у доношенных при уровне билирубина 85 мкмоль/л, у недоношенных – более 120 мкмоль/л. 

Желтуха наблюдается у 65 – 70% новорожденных на первой неделе жизни, примерно в 10% случаев она является патологической.

В последние годы – в 1, 5 раза увеличилась частота неонатальных желтух.

123Следующая ⇒

Поделиться: