Особенности клинической картины:
- желтуха в сочетании с бледностью кожных покровов; увеличение размеров
- печени и селезенки;
- обычно – нормальная окраска кала и мочи,
- на фоне фототерапии может быть зеленая окраска стула и кратковременное потемнение мочи.
Лабораторные критерии гемолитической желтухи:
- Билирубин в пуповинной крови (момент рождения) –– от ≤ 51 мкмоль/л, до > 51 мкмоль/л;
- Почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни > 5, 1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – > 8, 5 мкмоль/л/час;
- Максимальная концентрация общего билирубина на 3–4-е сут в периферической или венозной крови: > 256 мкмоль/л у доношенных, > 171 мкмоль/л у недоношенных;
- Общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции, относительная доля прямой фракции составляет < 20%;
- ↓ Hb, ↓ RBC и ↑ Ret в клинических анализах крови в течение 1-й нед жизни.
КОНЪЮГАЦИОННАЯ ЖЕЛТУХА (ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ (ТРАНЗИТОРНАЯ) ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ
- Желтуха недоношенных новорожденных
- Наследственная желтуха (синдромы Жильбера, Криглера-Найяра)
- Желтуха детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании
- Желтуха у детей с асфиксией
- Медикаментозная желтуха
- Желтуха у детей с эндокринной патологией
Клиника:
Динамика желтухи:
- появляется обычно не ранее 24 ч после рождения;
- продолжает нарастать после 4-х сут жизни;
- не угасает до конца 3-й нед жизни;
Особенности клинической картины:
- кожные покровы имеют оранжевый оттенок;
- общее состояние ребенка обычно удовлетворительное, при выраженной
- гипербилирубинемии – может ухудшаться;
- нет увеличения размеров печени и селезенки;
- обычная окраска кала и мочи.
Лабораторные критерии
- концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – < 51 мкмоль/л;
- концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме;
- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни < 6, 8 мкмоль/л/час;
- максимальная концентрация общего билирубина на 3– 4-е сут в периферической или венозной крови: > 256 мкмоль/л у доношенных, > 171 мкмоль/л у недоношенных;
- общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции; относительная доля прямой фракции составляет < 10%;
- нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови
МЕХАНИЧЕСКАЯ (ОБТУРАЦИОННАЯ) ЖЕЛТУХА
Причины:
- Транзиторный неонатальный холестаз
- Пороки развития желчевыводящих протоков
- (атрезия) (1: 3500 до 1: 20 000, в среднем – 1 случай на 10 000 живорожденных.)
- Внутрипеченочная гипоплазия (перинатальный склерозирующий холангит, муковисцидоз).
- Внутриутробная желчекаменная болезнь.
- Сдавление желчных ходов опухолью.
Клинико-лабораторные критерии механической желтухи
- Желтушное окрашивание кожи с зеленоватым оттенком;
- Увеличение и уплотнение печени, реже – селезенки;
- Темная моча, обесцвеченный стул;
- Высокий уровень ПБ, повышение ГГТ, холестерина, ЩФ и других маркеров холестаза, умеренное повышение АЛТ, АСТ;
- Отсутствие нарушений белковосинтетической функции печени (нормальные концентрации в сыворотке крови альбумина, фибриногена, ПТИ > 80%).
- При длительности холестаза более 1, 5–2 нед отмечаются последствия нарушений всасывания в ЖКТ жиров и жирорастворимых витаминов в виде плохой прибавки массы, нейро-мышечных расстройств, кровотечений ЖКТ и др
ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ ЖЕЛТУХА
Причины:
- Инфекционные поражения печени, связанные с внутриутробными инфекциями: вирусы (цитомегалии, краснухи, герпеса, Коксаки, гепатита В, С, редко А), бактерии (листерий, сифилиса, туберкулеза), паразиты (токсоплазмы, микоплазмы, хламидии).
- Токсико-септическое поражение печени при сепсисе.
- Токсико-медикаментозное поражение печени.
- Желтуха при наследственных заболеваниях обмена
- веществ (галактоземии, фруктоземии, тирозинемии, нарушениях синтеза желчных кислот, дефиците α 1- антитрипсина).
|