ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (РЕВМАТИЗМ)

⇐ ПредыдущаяСтр 6 из 22Следующая ⇒

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с вовлечением в процесс преимущественно сердца и суставов, развивающееся у генетически предрасположенных к нему лиц, преимущественно молодого возраста, вследствие инфицирования β -гемолитическим стрептококком группы А. Широко распространенный термин “ревматизм” в настоящее время употребляют для обозначения патологического состояния, объединяющего острую ревматическую лихорадку и ревматическую болезнь сердца.

Суть болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, в первую очередь миокарда и эндокарда с формированием клапанных пороков сердца и развитием сердечной недостаточности, чему способствует рецидивирующее, прогрессирующее течение. Поражение других органов и систем при ревматизме имеет второстепенное значение и не определяет его тяжести и прогноза.

Эпидемиология. В России частота острой ревматической лихорадки составляет 0, 03%, а ревматических пороков сердца – 0, 17%. Преобладающий возраст начала болезни – 5–15 лет. В последние годы отмечается рост числа случаев болезни.

Этиология.

I. Первичная роль в развитии ревматизма принадлежит β - гемолитическому стрептококку группы А. Это открытие сделано советским академиком Н.Д.Стражеско. Доказательством этого являются следующие факты:

1. Хронологическая связь ОРЛ с перенесенной стрептококковой инфекцией (катаральной, фолликулярной или лакунарной ангины, обострения хронического тонзиллита, фарингита, реже – скарлатины).

2. У 100% больных первые 2 недели ОРЛ стрептококк высевается из зева.

З. Факторами вирулентности стрептококка являются М-протеин клеточной стенки и гиалуроновая кислота капсулы. Стрептококк воздействует на организм больного и продуктами своей жизнедеятельности – ферментами стрептолизином – О, стрептолизином – S, стрептокиназой, гиалуронидазой, дезоксирибонуклеазой. Эти ферменты, обладая свойствами антигенов, вызывают образование и выявление в крови соответствующих антител: антистрептолизина – О (АСЛ – О), антистрептолизина – S (АСЛ – S), антистрептокиназы (АСК), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрепто-ДНКзы. При развитии ОРЛ в крови больного наблюдается нарастание титров указанных антител более 1: 250. Ферменты стрептококка оказывают и непосредственно кардиотоксическое действие.

4. Доказательством этиологической роли стрептококка служит также эффективность лечения препаратами пенициллина и бициллинопрофилактики.

Начало болезни приходится на возраст 7 –15 лет. Чаще болеют девочки. Развитию заболевания способствуют плохие бытовые условия, неполноценное питание, низкий уровень медицинского обслуживания.

Стрептококковая инфекция встречается достаточно часто, однако ревматизмом заболевает около 3% лиц, перенесших ее.

II. В возникновении болезни большое значение имеет наследственная (генетическая) предрасположенность, которая проявляется сходством антигенной структуры М-протеина клеточной мембраны β -гемолитическогострептококка группы А с антигенными компонентами сердечной мышцы и синовиальных оболочек, что приводит к перекрестной реакции противострептококковых антител и тканей пациента (феномен “молекулярной мимикрии”) с развитием иммунного воспаления на основе реакций иммунокомплексного и аутоиммунного типов. Показана связь заболевания с наследованием определенного аллоантигена D 8/17 В-лимфоцитов.

Патогенез. Развивается иммунное асептическое воспаление преимущественно клапанов сердца и миокарда, которое имеет несколько этапов:

1. В ответ на стрептококковую инфекцию в организме вырабатываются противострептококковые антитела и образуются иммунные комплексы (антигены стрептококка + антитела к ним + комплемент) (ИК), которые циркулируют в крови и, вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы, недостаточно быстро элиминируются из организма и оседают в микроциркуляторном русле миокарда (вследствие сходства кардиальных и стрептококковых антигенов).

2. Фиксированные ИК, а также ферменты и токсины стрептококка, оказывают повреждающее действие на миокард и соединительную ткань. Развивается иммунное воспаление по типу реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ) с участием преимущественно нейтрофилов. Нейтрофилы с помощью лизосомных ферментов фагоцитируют ИК и разрушаются. Нарушаются процессы микроциркуляции, образуются микротромбы, фибриноидные некрозы. Начинаясь с эндотелия сосудов, воспаление выходит за его пределы вглубь тканей.

З. Воспалительный процесс изменяет антигенные свойства миокарда и соединительной ткани, что вызывает образование аутоантител и развитие хронического иммунного воспаления по типу реакции гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ) с участием сенсибилизированных лимфоцитов. Следствием этого воспаления является развитие пролиферативных реакций.

Патологический процесс при ревматизме имеет длительное, волнообразное течение, обостряясь под влиянием стрептококковой или другой инфекции или неспецифических факторов (беременность, стресс, прививки и т.д.). Стрептококковая инфекция, сыграв роль пускового фактора, может в дальнейшем не принимать участия в ревматическом процессе.

Патанатомия. Наблюдаются фазовые изменения соединительной ткани:

· мукоидное набухание (деструкция оболочек коллагеновых волокон с накоплением кислых мукополисахаридов);

· фибриноидный некроз (некроз коллагеновых волокон);

· образование ашофф-талалаевских гранулем;

· склероза.

Продолжительность всего патоморфологического цикла составляет в среднем 6 месяцев. Воспалительный процесс захватывает прежде всего миокард (в первые недели болезни), затем – эндокард, возможно поражение и перикарда (панкардит ). Признаки эндокардита обычно выявляются спустя 6 – 8 недель от начала атаки ревматизма в виде бородавчатого эндокардита, вальвулита, поражения сухожильных нитей и фиброзного кольца. Обычно сначала поражается митральный клапан, затем аортальный и трехстворчатый. Недостаточность митрального клапана формируется спустя 6 месяцев после начала болезни митральный стеноз – через 2 года, пороки аортального клапана – еще позднее.

Классификация. В 2003 года ассоциацией ревматологов России (АРР) предложена современная классификация ревматической лихорадки, адаптированная к классификации МКБ –10 и общепринятая в мировом сообществе ревматологов. Различают:

КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ:

Острая ревматическая лихорадка

Повторная ревматическая лихорадка

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ:

Основные: Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки

Дополнительные: Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты

ИСХОДЫ:

Выздоровление

Хроническая ревматическая болезнь сердца:

- без порока сердца

- с пороком сердца

ОСЛОЖНЕНИЯ:

Недостаточность кровообращения (СН) 0, I, II –А, II – Б, III стадии

Особенностью современной классификации является то, что степени активности процесса не выделяются. Считается, что при ОРЛ течение может быть только острым – от 6-12 недель до 6 месяцев. Обязательным компонентом кардита считается эндокардит.

До утверждения классификации острой ревматической лихорадки в рамках федерального стандарта (протокола), обычно при повторной ревматической лихорадке на фоне хронической ревматической болезни сердца в клинической практике при формулировке диагноза часто используется “старая” классификация ревматизма ВНОР (1990).

ФАЗА БОЛЕЗНИ И СТЕПЕНЬ АКТИВНОСТИ:

Активная (I, II, III степени активности)

Неактивная

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПОРАЖЕНИЙ:

Сердца:	Других органов:
Ревмокардит первичный, Ревмокардит возвратный (без порока сердца): Ревмокардит возвратный (с пороком сердца) Порок сердца (какой) Миокардиосклероз Без сердечных изменений	Полиартрит, полиартралгии Малая хорея Абдоминальный синдром и другие серозиты Кольцевидная эритема Ревматические узелки Ревматическая пневмония Цереброваскулит

ТЕЧЕНИЕ:

Острое (до 3 месяцев)

Подострое (3 – 6 месяцев)

Затяжное (до 1 года)

Рецидивирующее (более 1 года)

Латентное (бессимптомное, диагностируется ретроспективно)

ОСЛОЖНЕНИЯ:

Недостаточность кровообращения (СН) 0, I, II –А, II – Б, III стадии

Клиника. В продромальном периоде больного могут беспокоить слабость, потливость, субфебрильная температура, возникающие в результате описанных выше процессов патогенеза болезни. В типичных случаях через 2 – 3 недели после стрептококковой носоглоточной инфекции появляются клинические признаки ОРЛ.

Хорошо известно старое мнение клиницистов о том, что ревматизм " лижет суставы и кусает сердце ". В клинике ОРЛ ведущим проявлением почти у 100% больных является кардит.

Появляются жалобы на колющие или ноющие боли в сердце, одышку при физической нагрузке, сердцебиение и перебои в работе сердца, сохраняющиеся в покое и во время сна (со слов родителей больного ребенка). Дети могут не предъявлять указанных жалоб, но из-за болезни снижают свою физическую активность (перестают заниматься спортом, начинают пользоваться лифтом, много лежат в постели и т.п.). Все это должно насторожить внимательных родителей, особенно, если в предшествующие недели ребенок мог перенести латентную стрептококковую инфекцию.

Объективно: при осмотре область сердца не изменена, при перкуссии выявляется небольшое расширение границ сердца (из-за поражения миокарда и умеренной дилатации полостей сердца). При аускультации определяется приглушенность тонов сердца, тахикардия до 100 –120 ударов в минуту, перебои в работе сердца, небольшой систолический шум над верхушкой сердца (мышечного генеза), иногда III патологический тон сердца. АД несколько снижено. Нарастание интенсивности шума и изменение его тембра косвенно свидетельствуют о поражении эндокарда и формировании порока сердца, что происходит обычно спустя 6 месяцев от начала болезни (в патоморфологической стадии склероза). В настоящее время диагноз порока сердца устанавливается с помощью Эхо КГ в динамике.

При диффузном миокардите могут развиться признаки острой сердечной недостаточности (сердечная астма, отек легких). При сухом перикардите выявляется шум трения перикарда, а при экссудативном – выраженное расширение границ сердца и глухость тонов.

Ревматический полиартрит выявляется у 50 – 80% больных. Для него характерно вовлечение в патологический процесс преимущественно крупных суставов (локтевых, коленных, плечевых), симметричность поражения, летучесть болей. При назначении противоревматических препаратов наблюдается быстрое и полное обратное развитие полиартрита без остаточной деформации суставов.

Малая хорея чаще наблюдается у девочек (в 10 – 15%). Наблюдаются непроизвольные не координированные движения мимической мускулатуры, гиперкинезы мышц туловища, конечностей, нарушения почерка и походки в сочетании с мышечной гипотонией и психоэмоциональной лабильностью. Во время сна указанные признаки у больных не возникают.

Подкожные ревматические узелки проявляются небольшими (с горошину) безболезненными возвышениями в области пораженных суставов на разгибательной поверхности вследствие поражения периартикулярных тканей. Под влиянием лечения через 2– 4 недели узелки исчезают. Наблюдаются редко – у 5 – 10 % больных.

Кольцевидная эритема – патогномоничный, но редкий признак ОРЛ – наблюдается лишь в 1–5 % случаев, проявляется бледными розовыми кольцевидными элементами до 5–7 см в диаметре, не зудящими, с четкими краями, локализующимися на коже внутренней поверхности конечностей, шеи и туловища, но не на лице. Имеет транзиторный, мигрирующий характер.

В последние годы малая ревматическая хорея, подкожные узелки и кольцевидная эритема встречаются редко.

Рассмотренные характерные клинические проявления ОРЛ относятся к БОЛЬШИМ ДИАГНОСТИЧЕСКИМ КРИТЕРИЯМ этого заболевания, разработанным почти одновременно А.А.Киселем (1940) и Т. Джонсом (1944), а позднее А. Нестеровым (1955). Авторы выделили большие и малые диагностические критерии ревматизма, которые в течение многих лет успешно применялись в клинической практике.

В настоящее время клиницисты используют модифицированные критерии, принятые ВОЗ в 1992 году:

⇐ Предыдущая 1 2 3 4 567 8 9 10 Следующая ⇒