Острая жировая дистрофия печени

⇐ ПредыдущаяСтр 20 из 23Следующая ⇒

Острая жировая дистрофия печени беременных (синдром Шихана, острый жировой гепатоз беременных, острая желтая атрофия печени) – осложнение беременности, проявляющееся тяжелой печеночно-клеточной недостаточностью, геморрагическим синдромом, обусловленным ДВС синдромом и поражением почек.

Этиология заболевания неизвестна. Развитие заболевания связывают с тромбозом сосудов печени. В МКБ-10 эта патология отнесена в рубрику К-10 «Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках».

Согласно современным представлениям, острая жировая дистрофия печени беременных (ОЖДПБ) относится к митохондриальным цитопатиям – это проявление системной патологии митохондрий.

Клиника.

Клинические проявления разнообразны.

Выделяют 3 стадии заболевания:

- Первая стадия (дожелтушная) – начинается на 28-34 неделе беременности. Появляются нерезкие выраженные признаки гестоза или их может не быть. Типичная жалоба: тошнота, рвота, отсутствие аппетита, боли в животе, слабость, кожный зуд, изжогу, в начале кратковременную, перемежающуюся, в дальнейшем мучительную, которая может заканчиваться рвотой «кофейной гущей», что свидетельствует о развитии ДВС-синдрома.

- Вторая стадия (желтушная ) – развивается через 1-2 недели от начала заболевания. Желтуха от умеренно выраженной до интенсивной. Нарастает слабость, усиливается изжога, тошнота, рвота. Отмечается жжение за грудиной, боли в животе, лихорадка, тахикардия, олиго/анурия, периферические отеки, скопление жидкости в серозных полостях, нарастают признаки печеночной недостаточности. В результате поражения почек присоединяется почечная недостаточность.

Главным признаком ОЖДПБ является печеночно-почечная недостаточность с быстрым уменьшением в размерах печени.

- Третья стадия – развивается через 1 неделю после возникновения желтухи и характеризуется печеночной недостаточностью. Сознание сохраняется долго, вплоть до терминальной стадии болезни, развивается тяжелый ДВС-синдром.

Часто ОЖДПБ осложняется язвами слизистой пищевода, желудка, кишечника. Возникают условия для тяжелых кровоизлияний в мозг, поджелудочную железу.

Диагностика:

- лабораторные методы

o анализ крови;

o биохимический анализ крови (белок, мочевина, глюкоза, креатинин, электролиты, холестерин, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, триглецериды);

o гемостазиограмма – АСТВ, число и агрегация тромбоцитов, фибриноген, ПДФ, АТ-III, содержание эндогенного гепарина).

o волчаночный антикоагулянт, антитела к хорионическому гонадотропину;

o анализ мочи;

o проба Нечипоренко, Зимницкого, Реберга;

o суточная протеинурия;

o посев мочи;

o измерение диуреза.

- физикальное обследование:

o контроль артериального давления (АД);

o суточное мониторирование АД;

o определение пульса;

o ЭКГ;

o КТГ;

o УЗИ жизненно важных органов матери и плода;

o допплерометрия маточно-плацентарного комплекса;

o исследование глазного дна.

Лабораторные признаки ОЖДПБ.

- гипербилирубинемия (за счет прямой фракции);

- гипопротеинемия (менее 60 г/л);

- гипофибриногенемия (менее 2 г/л);

- резкое снижение уровня АТ-III;

- тромбоцитопения;

- повышенный уровень мочевой кислоты;

- незначительное увеличение уровня трансаминаз;

- лейкоцитоз (20000 - 30000);

- метаболический ацидоз;

- повышение эхогенности печени при УЗИ;

- снижение плотности печени при КТ.

Дифференциальный диагноз с острым вирусным гепатитом.

Преджелтушный период	ОЖДПБ	ОВГ
Астеноневротический синдром	выражен боль при глотании по ходу пищевода, изжога	выражен
Энцефалопатия	только в терминальной фазе	развивается рано
Почечная недостаточность	развивается в желтушную фазу	не характерна
Трансаминазы	незначительно повышены	повышены в 30-100 раз, повышена тимоловая проба
Лейкоцитоз	20-30х 10⁹/л, тромбоцитопения гипопротеинемия	не характерны

Лечение.

Транспортировка в медицинское учреждение III уровня.

- Интенсивная предоперационная подготовка (переливание СЗП, растворов крахмала, кристаллоидов);

- Срочное оперативное родоразрешение до гибели плода и развития ДВС-синдрома;

- Заместительная и гепатопротекторная терапия;

- Антибактериальная терапия для профилактики ГСИ.

Инфузионно-трансфузионная терапия:

- свежезамороженная плазма (СЗП)

- Повидон

- Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10%

- кристаллоидные растворы

- Глюкоза 5%, 10%.

Терапия улучшающая реологические свойства крови

- Пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки или в/в 5 мл 1 раз/ сутки.

Профилактика кровотечения:

- ингибиторы протеолиза в сочетании с ингибиторами фибринолиза

Апротинин в/в 40000-60000 ЕД 1 раз/сутки 2-3 дня, затем 10000-20000 ЕД

1 раз/сутки (в первые 2 суток после операции по 100000 ЕД 4 раза/сутки)

Транексамовая кислота 750 мл 1 раз/сутки

Преднизолон в/в 500 1 раз/сутки длительно.

Гепатопротекторы:

Пиридоксин 1-5% раствор в/м 1 мл 1 раз/сутки, 3-4 недели

или

Цианокобаламин в/м 200 мкг 1 раз/сутки, 3-4 недели

Аскорбиновая кислота 5% раствор в/в 5 мл 1 раз/сутки, 3-4 недели

или

Глютаминовая кислота 0, 25 г 4-6 раз/сутки, 3-4 недели

или

Витамин Е 600 мг 1 раз/сутки, 3-4 недели

Фосфолипиды эссенциальные 175-300 мг или в/в 250-750 мг 1 раз/сутки, 3-4 недели.

Антибактериальная терапия – начинается с начала родоразрешения: комбинированные уреидопенициллины, цефалоспорины III-IV поколения, карбапенемы, фторхинолоны.

Прогноз.

Материнская летальность 18-85%. Перинатальная смертность 25%.

Протокол ведения

Внутрипеченочный холестаз

Холестатический гепатоз беременных – осложнение второй половины беременности, сопровождающееся интенсивным кожным зудом и желтухой, не связанное с вирусной инфекцией и регрессирующее после родоразрешения.

Классификация.

- первичная форма внутрипеченочного холестаза беременных;

- рецидивирующая форма внутрипеченочного холестаза.

В основе клинических проявлений внутрипеченочного холестаза беременных лежат следующие факторы:

- чрезмерное поступление элементов желчи в кровь;

- снижение количества секретируемой желчи в кишечнике;

- токсическое воздействие компонентов желчи на гепатоциты и билиарные канальцы.

Клиника.

Доминирующим и часто единственным симптомом холестаза является интенсивный, мучительный зуд. Желтуха относится к непостоянным симптомам и развивается через 1-4 недели после начала кожного зуда. Кожный зуд приводит к расчесам, бессоннице, повышенной утомляемости. Беременные жалуются на тошноту, боли в правом подреберье, иногда рвоту.

Диагностика.

- сбор анамнеза и клиническое обследование;

- биохимический анализ крови;

- развернутая коагулограмма;

- измерение суточного диуреза;

- УЗИ органов брюшной полости.

Лабораторные признаки внутрипеченочного холестаза:

- пятикратное повышение уровня билирубина;

- повышение уровня желчных кислот в крови, щелочной фосфатазы (в 7-10 раз);

- нормальное или незначительное повышение уровня активности трансаминаз (АЛТ, АСТ);

- повышение концентрации холестерина, триглицеридов, фосфолипидов;

- снижение уровня показателей свертываемости крови.

Оценка степени тяжести холестатического гепатоза беременных.

Симптомы:	Баллы
Кожный зуд - незначительный, локализованный (живот, ладони) - генерализованный, с нарушением сна - интенсивный, приводящий к депрессии, нарушению общего состояния
Состояние кожи - нормальное - субэктеричность - желтуха
Острая почечная недостаточность - нет - есть
Усиление эхогенности печени по УЗИ - нет - есть
Повышение активности ЩФ МЕ/л - менее 378 - 378-630 - 630 и более
Повышение концентрации билирубина - менее 30 - 30-60 - более 60
Фракции ЛП - соответствует норме - увеличение уровня пре – β – ЛП - увеличение уровня пре-β – ЛП свыше 30%

до 10 баллов – холестаз легкой степени

10-15 баллов – холестаз средней степени тяжести

более 25 баллов – холестаз тяжелой степени.

Лечение.

Симптоматическое лечение:

- тюбаж с сорбитом;

- энтеросорбенты;

- желчегонные препараты;

- гепатопротекторы;

- мембраностабилизаторы;

- плазмоферез.

С целью связывания желчных кислот:

- Алюминия гидрооксид/ магния гидрооксид – внутрь 400 мг/400 мг или

525 мг/ 600 мг или 300мг/100 мг 3-4 раза/сутки;

- Алюминия фосфат за 30 минут до еды 16 г 3-4 раза/сутки, 2-3 недели

- Активированный уголь 0, 5 г 3 раза/сутки

- Осалмид 0, 25 г 3 раза/сутки

- Урсодеоксихолевая кислота 2 г 1 раз/сутки (предупреждает повреждающее действие мембраны гепатоцитов)

Мембраностабилизаторы и гепатопротекторы:

- Адеметионин в/в или в/м 400-800 мг 1 раз/сутки, 2-3 недели, затем 800 мг 2 раза/сутки

или

- Кислота липоевая внутрь 0, 025 г 3 раза/сутки

или

- фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл 1 раз/сутки или внутрь 300 мг 3 раза/сутки

или

- Артишока листьев экстракт в/в капельно 5 мл 1 раз/сутки или 200 мл 3 раза/сутки.

Прогноз.

Признаки холестаза обусловлены беременностью, исчезают за 1-3 недели после родов.

Протокол ведения

HELLP – синдром

HELLP – синдром:

H – гемолиз

EL – повышение уровня ферментов крови

LP – низкое число тромбоцитов.

Частота HELLP – синдрома составляет 2-15%, характеризуется высокой материнской смертностью (до 75%).

В основе HELLP – синдрома лежит аномальная плацентация.

Классификация: основана на количестве тромбоцитов.

- класс 1 – менее 50х10⁹/л тромбоцитов

- класс 2 - 50х10⁹/л – 100х10⁹/л тромбоцитов

- класс 3 - 100х10⁹/л - 150х10⁹/л тромбоцитов.

Клиника.

- Развивается в III триместре с 33 недели, чаще всего в 35 недель.

- В 30% проявляется в послеродовом периоде.

- Первоначальные неспецифические проявления:

o головная боль, тяжесть в голове;

o слабость или утомление;

o мышечные боли в области шеи и плеч;

o нарушение зрения;

o рвота;

o боли в животе, в правом подреберье;

- затем присоединяются:

o кровоизлияния в местах инъекций;

o рвота содержимым, окрашенным кровью;

o желтуха, печеночная недостаточность;

o судороги;

o кома.

Нередко наблюдается разрыв ткани с кровотечением в брюшную полость.

HELLP – синдром может проявляться:

- клинической картиной тотальной преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты, сопровождающейся массивным коагулопатическим кровотечением, формированием печеночно-почечной недостаточности;

- ДВС-синдромом;

- отеком легких;

- острой почечной недостаточностью.

Диагностика.

Лабораторные методы:

- клинический анализ крови;

- биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, глюкоза, креатинин, электролиты, холестерин, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, ЩФ, триглицериды;

- гемостазиограмма: АЧТВ, число и агрегация тромбоцитов, ПДФ, фибриноген, АТ-III;

- определение волчаночного антикоагулянта;

- определение антител к ХГЧ;

- клинический анализ мочи;

- проба Нечипоренко;

- проба Зимницкого;

- проба Реберга;

- анализ суточной мочи на белок;

- измерение диуреза;

- посев мочи;

Физикальное обследование:

- измерение артериального давления;

- суточное мониторирование артериального давления;

- определение пульса;

Инструментальные методы:

- ЭКГ;

- КТГ;

- УЗИ печени, почек;

- УЗИ и допплерометрия плода, материнской и плодовой гемодинамики;

- исследование глазного дна;

Лабораторные признаки HELLP – синдрома:

- Повышение уровня трансаминаз в крови – АСТ более 200 ЕД/л, АЛТ более 70 ЕД/л, ЛДГ более 600 ЕД/л;

- Тромбоцитопения (менее 100х10⁹/л);

- Снижение уровня АТ ниже 70%;

- Повышение уровня билирубина;

- Удлинение протромбинового времени и АЧТВ;

- Снижение уровня фибриногена;

- Снижение уровня глюкозы;

- Повышение содержания азотистых шлаков в крови.

Все признаки HELLP – синдрома наблюдаются не всегда. В отсутствии гемолиза симптомокомплекс обозначается как ELLP – синдром.

Лечение.

- при HELLP – синдроме в первую очередь показано прерывание беременности в максимально короткие сроки;

- прерывание беременности – единственный способ предотвращения прогрессирования патологического процесса;

- стабилизация функций пораженных органов и систем.

Схема лечения беременных при HELLP – синдроме:

- Интенсивная предоперационная подготовка, которая должна продолжаться не более 4 часов;

o Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки в предоперационный период и интраоперационно. В послеоперационном периоде 12-15 мл/кг/сутки

Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл

Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)

o Плазмоферез

o Преднизолон в/в 300 мг

- Срочное оперативное родоразрешение:

o Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки

o Плазма обогащенная тромбоцитами (при уровне тромбоцитов менее 40-10⁹/л)

o Тромбоконцентрат (не менее 2 доз при уровне тромбоцитов 50-10⁹/л )

o Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)

o Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл.

В начале инфузии скорость введения растворов в 2-3 раза превышает диурез. В последующем на фоне или в конце введения растворов количество мочи в час должно превышать объем вводимой жидкости в 1, 5 – 2 раза.

o Ингибиторы фибринолиза

Транексамовая кислота в/в 750 мг 1 раз/сутки

o Преднизолон в/в 300 мг/сутки

o Гепатопротекторы

Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл

Аскорбиновая кислота 5% раствор в/в 5 мл

- Послеоперационный период

o инфузионная терапия

Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 12-15 мл/кг/сутки

Свежезамороженная плазма 12-15 мл/кг/сутки.

Объем ИТТ определяется значениями:

• гематокрит не ниже 24 г/л и не выше 35г/л;

• диурез 50-100 мл/час;

• ЦВД не менее 6-8 см водного столба

• АТ-III не менее 70%

• общий белок не менее 60 г/л

• показатели АД.

o Заместительная терапия и гепатопротекторы

Декстроза 10% раствор в/в объем и длительность введения определяется индивидуально

Аскорбиновая кислота до 10г/сутки

Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл 3 раза/сутки

o Гипотензивная терапия – при повышении систолического АД выше 140 мм.рт.ст.

o Преднизолон включая предоперационную, интраоперационную дозу, составляет от 500-1000 мг/сутки.

o Антибактериальная терапия.

Антибактериальная терапия начинается с момента оперативного родоразрешения.

Антибиотики с бактерицидной активностью и широким спектром действия:

Цефалоспорины III - IV поколения; комбинированные уреидопени циллины.

Именем/циластатин в/в 750 мг 2 раза/сутки или

Офлоксацин 200 мг 2 раза/сутки или

Цефотаксим 2 г 1-2 раза/сутки или

Цефтриаксон 1 г 1-2 раза/сутки.

o Плазмоферез, ультрафильтрация, гемосорбция.

Прогноз.

При своевременной диагностике, патогенетической терапии, летальность может быть снижена до 25%.

Протокол ведения

Гипогалактия

Гипогалактия – сниженная секреторная функция молочной железы.

Классификация:

различают следующие варианты лактации:

- нормогалактия;

- гипергалактия;

- полигалактия;

- гипогалактия (первичная, вторичная);

- агалактия.

В зависимости от выраженности дефицита молоко различают 4 степени гипогалактии:

1 степень - дефицит молока не превышает 25%

2 степень - дефицит молока составляет 25-50%

3 степень - дефицит молока 50-75%

4 степень - дефицит молока превышает 75%.

Гипогалактия – обусловлена, прежде всего, нарушение секреции ЛГ и ФСГ, экскреции эстрогенов и прогестерона, функции гипофиза, недостаточной выработкой пролактина.

Первичная гипогалактия – вызывается нервными и гормональными расстройствами женского организма. К ним относятся: сахарный диабет, заболевание щитовидной железы. Гипогалактемия чаще развивается после операции кесарева сечения, большой кровопотери, позднее прикладывание ребёнка к груди, при преждевременных родах.

Вторичная гипогалактия является следствием нерационального образа жизни, неправильной техники кормления, физических и эмоциональных перегрузок. Существует семейная гипогалактия.

Диагностика:

При нормальной лактации на 2-3 сутки после родов наблюдается равномерное нагрубание молочных желез и выделение молозива, а затем – молоко.

Ранняя гипогалактия – развивается в первые 10 дней послеродового периода.

Отдельно выделяют гипогалактические кризы – они возникают у большинства кормящих женщин, могут повторяться с интервалом 28-30 дней и проявляются снижением секреции молока в течение нескольких дней. Кризы имеют физиологический характер и обусловлены циклической гормональной активностью женского организма.

Диагноз гипогалактии устанавливается на основании жалоб родильницы, данных осмотра и пальпации молочных желез:

- определение концентрации в крови пролактина и эстрогенов;

- цитологический анамнез секрета молока. При недостаточной лактации соматические клетки имеют меньшие размеры;

- УЗИ молочной железы:

При железистом типе железы секреция молока более выражена. При жировом типе – прогноз наиболее неблагоприятный.

- степень васкуляризации молочной железы:

При крупносетчатом сосудистом рисунке – прогноз благоприятный для лактации.

При магистральном типе сосудов – высокий риск развития гипогалактии.

ВОЗ выработаны 10 принципов успешного грудного вскармливания:

- обучать весь медицинский персонал необходимым навыкам для грудного вскармливания;

- информировать всех беременных о преимуществах и методах грудного вскармливания;

- помочь матерям, осуществлять грудное вскармливание в первые часы после родов;

- показывать матерям, как кормить грудью и как сохранить лактацию, даже если они отделены от своих детей;

- не давать новорожденным иной пищи или питья, кроме грудного молока, за исключением строгих медицинских показаний;

- практиковать только совместное пребывание матери и новорожденного;

- поощрять грудное вскармливание по требованию;

- не давать новорожденным, находящимся на грудном вскармливании ни каких искусственных средств;

- поощрять создание групп по поддержке грудного вскармливания.

Для нормального становления лактации необходимо:

- раннее прикладывание к груди (в первые 2 часа после родов);

- совместное пребывание матери и ребёнка, кормление по требованию;

- формирование доминанты на лактацию, разъяснение преимуществ грудного вскармливания;

- обучение технологии правильного кормления и сцеживания;

- профилактика трещин и ссадин сосков;

- соблюдение режима дня и питания:

o отдых 8 часов в день

o энергетическая ценность пищевого рациона не менее 3500 ккал (молочные продукты, мясо, овощи, фрукты)

o объем жидкости не менее 1, 5 литров

o прием пищи за 30 минут до кормления 5-6 раз в день.

Стимуляция лактации:

- Лактовит, Лактоген

- Никотиновая кислота за 15 минут до кормления

- фитотерапия: хмель, крапива, укроп, тмин, фенхель, анис;

- маточное молочко сублингвально 1 мл 3 раза 10-15 дней

+ Метоклопромид 2 мл в/м 2-3 раза/сутки – 6 дней

+ Окситоцин 5 ЕД в/м 2 раза/сутки – 6 дней

+ Тиреоидин 0, 025 г 3 раза/сутки – 6 дней

- Белково-витаминные пищевые добавки «Мама-Плюс», «Энзим-Мама», «Фемилак».

Прогноз благоприятный.

Протокол ведения

⇐ Предыдущая 14 15 16 17 18 192021 22 23 Следующая ⇒