Спонгиоформная энцефалопатия

(болезнь Крейтцфельдта-Якоба)

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба проявляется развитием деменции, миоклонических судорог и другими неврологическими нарушениями; смерть наступает через 1-2 года. Заражение можно предупредить, соблюдая меры предосторожности при работе с инфицированными тканями и используя хлорную известь для очистки контаминированных инструментов. Лечение симптоматическое.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба обычно поражает людей старше 40 лет (средний возраст - 60 лет). Заболевание встречается во всем мире; заболеваемость выше среди иудеев Северной Африки. Большинство случаев носят спорадический характер, но от 5 до 15% являются наследственными заболеваниями, передающимися по аутосомнодоминантному типу. При наследственной форме БКЯ заболевание дебютирует раньше и имеет большую продолжительность. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба может передаваться ятрогенным путем (например, после трансплантации трупной роговицы или твердой мозговой оболочки, при использовании стереотаксических внутримозговых электродов или применении гормона роста, приготовленного из человеческих гипофизов).

Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (нвБКЯ) получил наибольшее распространение в Великобритании. В начале 80-х годов в силу нестрогих нормативов переработанные инфицированные (почесухой, прионной болезнью овец) животные отходы попадали в корм для крупного рогатого скота. Тысячи животных заболели бычьей губчатой энцефалопатией (БГЭ), называемой коровьим бешенством. У людей, употреблявших мясо зараженного крупного рогатого скота, развилась болезнь Крейтцфельдта-Якоба. В связи с длительным инкубационным периодом нвБКЯ связь между заболеванием и зараженным мясом не была установлена до тех пор, пока нвБКЯ не перерос в эпидемию, которую впоследствии ликвидировали массовым забоем скота. В Великобритании число вновь зарегистрированных случаев нвБКЯ с 2000 по 2002 год варьировалось от 17 до 28 в год. Снижается заболеваемость или нет, остается неясным. Несмотря на то что распространение нвБКЯ ограничилось Великобританией и Европой, к настоящему времени губчатая энцефалопатия выявляется у крупного рогатого скота Северной Америки.

Семейную форму болезни, обусловленную мутациями в гене PRNP, наблюдают в 10-15% семей, где ранее была диагностирована болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Больные этой формой также вероятные источники ятрогенной формы болезни. Ятрогенную болезнь Крейтцфельдта-Якоба можно рассматривать как внутрибольничную инфекцию. В настоящее время доказано, что этот вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба обусловлен реализацией искусственного (артифициального) механизма передачи возбудителя. К этой форме относят случаи болезни Крейтцфельдта-Якоба, если в эпидемиологическом анамнезе пациента установлено какое-либо медицинское вмешательство, связанное с источником - возможным носителем инфекционных прионных белков. Серьезному риску подвергаются реципиенты твердой мозговой оболочки, спинного мозга, роговицы, донорской крови. Опасным в эпидемиологическом плане считают введение пациенту экстракта гипофиза человека (гормон роста и гонадотропин), а также введение лекарственных препаратов, приготовленных из головного мозга и других органов животных. В общей сложности известны 174 случая ятрогенной болезни Крейтцфельдта-Якоба, зарегистрированных в мире к 1998 г. При новом варианте болезни источником возбудителя служат животные. Этот вариант болезни появился вслед за эпизоотией губчатой энцефалопатии коров в Англии. Доказана генетическая близость прионов коров, погибших от губчатой энцефалопатии, и прионов, полученных от больных новым вариантом болезни Крейтцфельдта-Якоба.

Эпидемиология болезни Крейтцфельдта-Якоба.

Резервуар и источники возбудителя - крупный рогатый скот. Также были выявлены случаи болезни в зоопарках среди антилоп, у пумы и гепарда. Отмечено более 50 случаев заболевания домашних кошек.

Как факторы передачи от больных " коровьим бешенством" прионов опасность представляют головной и спинной мозг, глазные яблоки и другие субпродукты. Экспертами ВОЗ молоко и молочные продукты рассматриваются как безопасные для здоровья человека и могут реализовываться без ограничения. Предполагается также возможность передачи заболевания при попадании возбудителя в микротравмы кожи или слизистых оболочек.

Как полагают, заболевание передается от человека к человеку, в частности при переливании крови. По степени значимости путей инфицирования они распределяются в следующей последовательности:

1) интрацеребральный;

2) интравенозный;

3) интраперитонеальный;

4) подкожный;

5) оральный.

Значимость дозы и пути поступления инфекта при инфицировании прионами характеризуют эксперименты, которые показали, что доза, необходимая для заражения прионами мышей, при оральном пути должна быть в 200000 раз выше, чем при интрацеребральном.

Группа прионных трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека включает болезнь Крейтцфельдта-Якоба, синдром Герстманна-Страусслера-Шейнкера, синдром " фатальной семейной бессонницы", болезнь Куру, хроническую прогрессирующую энцефалопатию детского возраста или болезнь Альперса.

К спорадической форме болезни Крейтцфельдта-Якоба относят отдельные, разрозненные, эпидемиологически не связанные ни с установленным общим источником, ни с определенным единым путем или фактором передачи возбудителя случаи болезни Крейтцфельдта-Якоба. Спорадическая форма болезни Крейтцфельдта-Якоба распространена во всем мире. Годовая заболеваемость составляет 0, 3-1 случай на 1 млн. жителей. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба обычно регистрируют в старшей возрастной группе, ее пик приходится на 60-65 лет. Больные этой формой болезни могут быть источником ятрогенной болезни Крейтцфельдта-Якоба. Вскрытие тел умерших не проводится.

Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба.

Продромальные симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба отмечают у 1/3 больных за несколько недель или месяцев до появления кардинального признака болезни Крейтцфельдта-Якоба - прогрессирующей деменции. В продромальном периоде больные жалуются на слабость, нарушение сна и аппетита, потерю либидо. Первые симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба выражаются в виде зрительных нарушений, иногда заболевание дебютирует мозжечковой атаксией. Характерны нарушения поведения и расстройства психики: апатия, паранойя, деперсонализация, эмоциональная лабильность.

Наряду с типичной формой болезни Крейтцфельдта-Якоба выявляют ее атипичные варианты с продолжительностью болезни более 2 лет. Также атипичными считают формы болезни, проявляющиеся мозжечковыми нарушениями в большей степени, чем психическими (атактическая форма). Описаны варианты болезни Крейтцфельдта-Якоба, где преобладают симптомы корковой слепоты вследствие поражения затылочных долей. К панэнцефалитическому типу болезни Крейтцфельдта-Якоба относят случаи с дегенерацией белого вещества мозга и губчатой вакуолизацией серого вещества. В случае выраженной мышечной атаксии на ранних этапах болезни диагностируют амиотрофический вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба.

Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба клинически отличается от классического тем, что заболевание дебютирует психическими нарушениями в виде тревоги, депрессии, изменений поведения, иногда регистрируют дизестезии лица и конечностей. Через несколько недель или месяцев присоединяются неврологические нарушения, в основном мозжечковые.

В позднем периоде болезни отмечают типичные симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба: нарушения памяти, деменцию, миоклонии или хорею, пирамидные симптомы. На ЭЭГ обычно отсутствуют характерные для болезни Крейтцфельдта-Якоба изменения. Больные погибают в течение первого полугодия, редко доживают до года, еще реже до 2 лет. Описаны такие галопирующие случаи, когда заболевание протекает по типу острого энцефалита и больной погибает в течение нескольких недель.

Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба.

Под деменцией Крейтцфельдта-Якоба понимают прогрессирующее приобретенное слабоумие с обширной неврологической симптоматикой.

Специфические изменения нервной системы (подострая спонгиформная энцефалопатия) обусловлены предположительно генетически.

Заболевание начинается обычно в пожилом или старческом возрасте, хотя может развиваться и в зрелом возрасте.

Для клинической картины болезни характерна следующая триада:

- быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;

- выраженные пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом;

- характерная трехфазная ЭЭГ.

Болезнь проявляется прогрессирующим спастическим параличом конечностей, тремором, ригидностью, характерными движениями; в некоторых случаях атаксией, падением зрения, мышечной фибрилляцией, атрофией верхнего двигательного нейрона.

Для диагностики, в том числе дифференциальной, имеют значение следующие специфические признаки:

- быстрое (в течение месяцев или 1-2 лет) течение;

- обширная неврологическая симптоматика, которая может предшествовать деменции;

- раннее появление моторных нарушений.

Лечение психических нарушений, осложняющих клинику болезни, проводят согласно стандартам лечения соответствующих синдромов с учетом возраста и соматоневрологического состояния больного. Также необходима работа с членами семьи больного, психологическая поддержка людей, ухаживающих за больным.

Прогноз неблагоприятный.

Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба.

О болезни Крейтцфельдта-Якоба следует думать при быстро прогрессирующей деменции у пожилых лиц, особенно при наличии миоклонических судорог и атаксии. У них болезнь Крейтцфельдта-Якоба следует дифференцировать с церебральным васкулитом, гипертиреозом и интоксикацией висмутом. У лиц молодого возраста болезнь Крейтцфельдта-Якоба возможна при употреблении в пищу говядины, импортированной из Великобритании, однако при этом необходимо исключить болезнь Вильсона-Коновалова.

Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба заключается в выделении классического симптома болезни Крейтцфельдта-Якоба - прогрессирующей деменции (интеллектуальные и поведенческие нарушения, которые быстро нарастают) в сочетании с миоклонией. На ЭЭГ выявляют типичные периодические комплексы, в составе спинномозговой жидкости патологию не обнаруживают. Современная диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба основана на том, что случаи прогрессирующей деменции в сочетании со следующими синдромами (2 или более): миоклонусом, корковой слепотой, пирамидной, экстрапирамидной или мозжечковой недостаточностью, типичными изменениями ЭЭГ (двух-трехфазные острые волны с частотой 1-2 в секунду) - практически всегда при патоморфологическом исследовании оказываются случаями болезни Крейтцфельдта-Якоба. Диагностика может представлять определенные трудности. МРТ выявляет атрофию мозга, диффузионно взвешенная МРТ - патологические изменения базальных ганглиев и коры. ЦСЖ обычно не изменена, но часто определяется характерный протеин 1433. Биопсии мозга обычно не требуется.

Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба отсутствует. Средняя продолжительность жизни с момента появления признаков болезни - 8 мес., 90% больных умирают в течение первого года болезни.

Сотрудники, контактирующие с биологическими жидкостями и тканями больных с подозрением на болезнь Крейтцфельдта-Якоба, должны работать в перчатках и избегать контакта зараженного материала со слизистыми оболочками. При попадании зараженного материала на кожу сначала проводят ее дезинфекцию 4% раствором гидроксида натрия в течение 5-10 мин., затем промывают под проточной водой. Для обеззараживания материалов и инструментов рекомендуется автоклавирование при 132 °C в течение 1 ч или стерилизация в 4% растворе гидроксида натрия или 10% растворе гипохлорита натрия в течение 1 ч. Стандартные методы стерилизации (например, обработка формалином) неэффективны.

⇐ Предыдущая 1 2 3 4 56