Клиническое стадирование лимфгранулематоза(cS)

Стадия I – поражение одной лимфатической зоны (I), или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (IЕ)

Стадия II – поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II), или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов(а) с/или без поражения других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы (IIЕ)

Стадия III – поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIЕ), или с поражением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIE+S)

Стадия IV – диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов; или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов

Клиническая классификация Ann-Arbor, применяемая для ЗЛ, при стадировании неходжкинских лимфом у детей малоприемлема. В настоящее время наибольшее распространение получила классификация S. Murphy.

Клинические стадии неходжкинских лимфом (S. Murphy, 1980)

I стадия – поражение одной нодальной или экстранодальной области (Е), за исключением средостения и брюшной полости.

II стадия – а) поражение одной экстранодальной области с вовлечением региональных лимфатических узлов (НЕ);

б) поражение двух и более областей лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;

в) поражение двух экстранодальных областей с вовлечением региональных лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (или без их вовлечения в процесс);

г) первичное поражение желудочно-кишечного тракта (илеоцекальный угол) с вовлечением лимфатических узлов брыжейки (или без их вовлечения).

III стадия – а) поражение двух отдельных экстранодальных областей по обе стороны диафрагмы (IIIE);

б) поражение двух и более областей лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;

в) все первичные опухоли средостения;

г) все распространенные поражения брюшной полости и забрюшинного пространства.

IV стадия – одно из вышеуказанных поражений с вовлечением ЦНС и (или) костного мозга, костей или внутренних органов (печени, почек, легких, плевры, кожи, перикарда, желудка и других органов).

Симптомы А и B

Каждая стадия должна быть разделена на А и B:

А – отсутствют общие симптомы

B – имеются общие симптомы

Для всех ЗЛ обязательна оценка общих симптомов интоксикации:

1. Необъяснимая потеря веса более чем на 10% за 6 последних месяцев до обращения

2. Необъяснимые подъемы температуры тела выше 38°С

3. Ночные поты

Имеет большое практическое значение оценка «биологической активности» процесса по следующим показателям:

1) СОЭ свыше 30 мм/час;

2) гаптоглобин свыше 1, 5 г/л;

3) церулоплазмин свыше 185 ед./л;

4) альфа-2-глобулин свыше 10, 0 г/л;

5) фибриноген свыше 4, 0 г/л.

6) уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) свыше 500 Е/л;

Увеличение двух и более показателей оценивается подстадией «b», отсутствие увеличения показателей – подстадией «а».

Клиника злокачественных лимфом у детей

Характер клинических проявлений при лимфоме и интенсивность выраженности отдельных симптомов зависит главным образом от степени дифференцировки клеток, составляющих морфологический субстрат опухоли. Опухоли, состоящие из зрелых клеток, как правило, будут давать менее выраженную клиническую симптоматику, чем опухоли, состоящие из плохо дифференцированных (незрелых) клеток. Для ЗЛ детского возраста характерна высокая пролиферативная активность незрелых опухолевых клеток со склонностью к диффузному росту, ранней диссеминации, поражению костного мозга и ЦНС. Этим опухолям также свойственны первичный экстранодальный характер поражения – чаще всего органов брюшной полости, гениталий, средостения, лимфоидной ткани носоглотки.

По клиническому течению различают злокачественные лимфомы:

а) вялотекущие, при которых продолжительность жизни больных без лечения исчисляется годами;

б) агрессивные – продолжительность жизни больных без лечения может составлять лишь несколько месяцев;

в) высокоагрессивные, при которых без лечения пациенты погибают в течение двух-трех недель.

Как ни парадоксально, но высокоагрессивные ЗЛ могут быть полностью излечены с помощью адекватной полихимиотерапии, тогда как вялотекущие лимфомы стойко рецидивируют и редко излечиваются. Пациенты детского возраста чаще всего заболевают ЗЛ высокоагрессивной категории, поэтому своевременная и точная диагностика у них особенно важна и ответственна.

Первые клинические проявления лимфомы, как и любого другого онкологического заболевания, могут быть различными. Однако чаще дебют заболевания развивается по одному из 3 сценариев:

1. Увеличение одного или нескольких лимфатических узлов с более или менее быстрым ростом;

2. Наличие экстранодальной опухоли с характерными проявлениями (например, кожные лимфомы, лимфома конъюнктивы или др.);

3. Системная манифестация в виде лихорадки, потери массы тела, слабости.

Общая симптоматика складывается из обычных для неоплазий слабости, повышенной утомляемости, снижении массы тела. Специфичность этих симптомов мала. Достаточно патогномоничными для развития ЗЛ является триада признаков:

• проливные поты, особенно в ночные часы,
• немотивированный кожный зуд,
• плохая переносимость укусов кровососущих насекомых.

В ряде случаев появление одного или нескольких симптомов из указанной триады может на несколько лет опережать развитие самой опухоли.

Очаговая симптоматика

Почти 50% лимфом первично возникает в лимфатических узлах, в остальных случаях опухоль локализуется экстранодально.

Выделяют следующие основные первичные локализации лимфом:

1. брюшная полость с поражением кишечника или ЛУ (30–40%);

2. ЛУ средостения и поражение вилочковой железы (20-30%);

3. периферические лимфатические узлы (12–20%);

4. глоточное Вальдейерово кольцо (12%);

5. прочие локализации (мягкие ткани, кожа, печень, почки, яичко, молочные железы и т. д.).

1. Клиническая картина лимфомы брюшной полости.

Выделяют две формы:

1. Поражение мезентериальных и забрюшинных лимфатических узлов. Забрюшинные поражения при лимфоме встречаются редко и требуют дифференциального диагноза с нейробластомой и рабдомиосаркомой.

2. Поражение желудочно-кишечного тракта (чаще всего илеоцекальный угол, реже – восходящий отдел ободочной кишки.).

Заболевание длительное время существует бессимптомно. Могут отмечаться редкие неинтенсивные боли в животе, похудание, тошнота, рвота, потеря аппетита. В дальнейшем боли усиливаются, увеличивается живот за счет асцита, нарастает похудание. Нередко увеличивается печень и селезенка. При пальпации в животе определяется крупнобугристая, плотная опухоль. При поражении кишечника возможно вздутие живота, задержка стула вследствие кишечной непроходимости, вызванной инвагинацией кишки в результате опухолевого роста.

Частота поражения костного мозга при этих опухолях достигает 25%, а ЦНС – 10%.

2. Клиническая картина лимфомы средостения – второе место по частоте, локализуется в переднем средостении с поражением внутригрудных лимфатических узлов и вилочковой железы. Заболевание вначале протекает бессимптомно и обнаруживается случайно во время профилактического обследования. В дальнейшем, у больных появляется кашель, одышка, затрудненное дыхание. На передней грудной стенке выражена венозная сеть. Возникает «синдром верхней полой вены» с резким нарушением дыхания, отеком и синюшностью шеи и лица.

Для этого варианта опухоли характерна высокая частота поражения костного мозга (30–40%), оболочек головного и спинного мозга, гонад.

3. Клиническая картина лимфомы периферических ЛУ.

При локальном поражении наиболее часто в процесс вовлекаются лимфатические узлы шеи, подчелюстной области и реже подмышечные и паховые. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, не спаянные с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты.

Генерализованное поражение периферических лимфатических узлов сопровождается наличием увеличенной в размерах селезенки и печени.

Поражение костного мозга (20%) и оболочек головного мозга (10%) встречается реже, чем при медиастинальных и абдоминальных лимфосаркомах.

4. Клиническая картина лимфомы глоточного (Вальдейерова) кольца сопровождается «заложенностью» носа, изменением дыхания, ощущением инородного тела при глотании. Отмечается увеличение миндалин, свисание опухоли из носоглотки, которая нередко закрывает вход в ротоглотку. Опухоль синюшного цвета, бугристая. Иногда лимфома прорастает в полость носа с распространением в назальные синусы, основание черепа, орбиту со сдавлением зрительных и других черепно-мозговых нервов. Часто обнаруживаются увеличенные шейные и подчелюстные лимфатические узлы.

Поражение костного мозга и ЦНС диагностируются реже, чем при других локализациях.

4. Клиническая картина лимфомы мягких тканей. Опухоль часто локализуется на волосистой части головы в виде припухлости плотной консистенции, а также на передней грудной и брюшной стенках, спине. Очень редко ЗЛ может возникать в молочных железах, яичке, яичниках.

5. Лимфома с поражением кожи проявляется в виде папулезных и узловатых образований величиной от горошины до размера грецкого ореха, плотной консистенции синюшно-красноватого цвета с возможным изъязвлением на поверхности.

6. Первичное поражение костей встречается редко (2–4%). При этом поражаются кости таза, лопатки, трубчатые кости с наличием различных размеров участков разряжения костной структуры и с наличием оссалгий.

7. Поражение ЦНС может встречаться при любой локализации лимфомы и представлено инфильтрацией мозговых оболочек, черепно-мозговых нервов, внутричерепной опухолью с наличием следующих симптомов: головная боль, нарушение зрения, слуха, парез и параличи.

⇐ Предыдущая1234Следующая ⇒

Поделиться:

Популярное:

1. Гинекология. 28. Эктопическая беременность. Этиопатогенез. Клиническое течение. Диагностика и лечение.
2. Клиническое течение трех периодов родов.
3. Пациенту было проведено общеклиническое исследование мочи на мочевом анализаторе.