КЛАССИФИКАЦИЯ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

Основоположником изучения проблемы церебральных параличей является английский хирург-ортопед Литтл (1853). С этого вре­мени был предложен ряд классификаций ДЦП (Форд, 1945; Д. С. Футер, 1958 и др.), где двигательные нарушения рассматривались как центральное, ведущее звено ДЦП, но не давалось представлений о характере психических и речевых расстройств.

В настоящее время в нашей стране принята классификация, удобная в практической работе врачей, логопедов-дефектологов, психологов, принадлежащая К. А. Семеновой (1974—1978). Соответственно современным представлениям о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания: двигательные, речевые и психические, а также дает возможность прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяются пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия

Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Ею страдают более 50 % больных церебральным параличом. В литературе эта форма известна под названием «болезнь Лит-тля». При спастической диплегии имеет место двустороннее, иногда асимметричное поражение или недоразвитие центрального двигательного нейрона. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (поражены руки и ноги), причем нижние конечности поражаются в значительно большей степени, чем верхние. Степень поражения рук различна — от выраженных парезов до минимальных нарушений в виде легкой моторной неловкости, выявляемой по мере развития манипуля-тивной деятельности и тонких дифференцированных движений пальцев рук в процессе овладения актом письма и трудовыми операциями.

Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях с ограничением силы и объема движений в сочетании с сохраняющимися тоническими рефлексами. Наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает опорность стоп, осанку, затрудняет стояние и ходьбу. При развитии контрактур конечности могут «застывать» в неправильной позе, передвижение становится невозможным.

Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьирует в широких пределах, это связано с временем и силой воздействия вредных факторов.

У 70—80 % детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме дизартрии, задержки речевого развития, реже — моторной алалии (К. А. Семенова, 1979, 1991; Е. М. Мастюкова, 1988). При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются лишь в 25—30 % случаев и степень их выраженности значительно меньшая.

Психические нарушения обнаруживаются у 50 —80 % детей (по данным К.А.Семеновой, — у 50%, Т.Г.Шамарина, Г.И.Беловой — у 80 %). Наиболее часто они проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться к 3— 8 годам при рано начатых адекватных занятиях по коррекции нарушений познавательной деятельности (К. А. Семенова, 1979, 1991; М. Н. Никитина, 1972). 30—35 % детей имеют умственную отсталость (в степени нерезко выраженной дебильности).

Прогностически спастическая диплегия — это благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций. Тонические рефлексы исчезают у детей к 2—3 годам, иногда позже. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1, 5—2 лет, с теми или иными ограничениями. Лишь 20— 25 % детей ходят самостоятельно, без поддержки и подручных средств. Около 40—50 % способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске (Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба, О. В. Тимонина, 1988). Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Социальная адаптация возможна, при относительно сохранном умственном развитии и достаточной функции рук степень ее может достигать уровня здоровых детей.

Двойная гемиплегия

Это самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клинические проявления двойной гемиплегии — преобладание ригидно-; сти мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на про-, тяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Произволь-! ная моторика отсутствует, или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается.

Почти у всех детей (до 100 % — К. А. Семенова, Е. М. Мастю-, кова, М. Я. Смуглин) отмечаются грубые нарушения речи по типу! анартрии, тяжелой дизартрии (речь полностью отсутствует либо ребенок произносит отдельные звуки, слоги или слова). Голосовые реакции скудные, часто недифференцированные. Речь может отсутствовать и в связи с тем, что у большинства детей (в 90 % случаев) отмечается умственная отсталость (в степени выраженной дебильности, имбецильности или даже идиотии). Первичное отсутствие мотивации в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Психическое развитие обычно минимальное, оно находится на уровне примитивных эмоциональных реакций — больные знают близких, радуются им, реагируют отрицательными эмоциональными реакциями на дискомфорт. Часто отмечаются судороги (у 45—60 % детей).

Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Стояние и ходьба невозможны. Некоторые дети с трудом овладевают навыком сидения, но даже в этом случае тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации.

В большинстве случаев дети с двойной гемиплегией необучае-мы. Тяжелые двигательные нарушения рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и даже простую трудовую деятельность. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную или почти полную инвалидность ребенка и, поставленный ребенку старше 3 лет, нередко является основанием для направления его в интернат Министерства социальной защиты.

Гемипаретическая форма ДЦП

Эта форма характеризуется односторонним повреждением одноименных (левых или правых) конечностей (руки и ноги). Рука обычно поражается больше, чем нога. Имеет место поражение преимущественно одного полушария, его корковых отделов и ближайших подкорковых ядер. Нарушение корковых функций одного из полушарий проявляется в виде гемипареза. Правосторонний гемипарез наблюдается значительно чаще, чем левосторонний.

В зависимости от локализации процесса могут наблюдаться различные нарушения. При поражении левого полушария часто отмечаются нарушения речи в форме моторной алалии, а также специфические корковые нарушения, выраженные в той или иной степени: дислексия, дисграфия, дискалькулия. Каждое из этих расстройств может быть лишь частичным и проявляется только в трудностях освоения чтения, письма, счета. Нарушение височных отделов левого полушария может сопровождаться патологией слуха, обычно в форме нарушения фонематического слуха. При поражении правого полушария нарушения психики могут сопровождаться патологией эмоционально-волевой сферы в виде агрессивности, злобности, инертности. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками позже, чем здоровые. При формировании функции хватания ребенок не может больной рукой схватить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Дети начинают ходить с опозданием на 1 — 2 года. Начиная ходить, ребенок обычно подает матери здоровую руку. Этим усиливается тенденция выносить здоровую сторону вперед, а паретичную оставлять несколько сзади («ходьба сенокосца»). Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и | отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночника. У детей отмечается замедление роста костей, а отсюда — укорочение паретичных конечностей. Атрофированные \ конечности отстают в развитии, рука обычно в большей степени, чем нога.

Патология речи отмечается у 30—40% детей, чаще по типу! дизартрии или моторной алалии. У 25—35 % наблюдается умственная отсталость (в степени дебильности, реже — имбецильности); у 45—50 % — задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой коррекции. Степень интеллектуальных нарушений вариабельна от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Причем снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благоприятный (при своевременно начатом и адекватном лечении). Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Однако даже при 1 выраженном ограничении функции руки, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею.

Как правило, дети с гемипарезами оказываются обучаемыми. Обучаемость и уровень социальной адаптации во многом определяются не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка, своевременностью и полнотой компенсации нарушенных психических и, прежде всего, корковых функций (пространственного восприятия, счета, письма и др.).

Гиперкинетическая форма ДЦП

Наблюдается у 20—25 % больных с указанной патологией. Гиперкинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых | отделов мозга. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений — гиперкинезов. Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4—6 мес. в мышцах языка, и только к 10—18 мес. появляются в других частях тела, < достигая максимального развития к 2—3 годам жизни. В период] новорожденное™ отмечается сниженный мышечный тонус, позже постепенно гипотония сменяется дистонией. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей.

При гиперкинетической форме произвольная моторика разви-нается с большим трудом. Дети длительное время не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень поздно (лишь к 2— 4 годам) начинают держать голову, садиться. Еще более сложно осваивают стояние и ходьбу. Чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4—7 лет, иногда только в 9 —12 лет. Походка обычно не плавная, толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным труднее, чем идти. Произвольные движения маловыразительные, размашистые, дискоординированные; затруднена автомати-чация двигательных навыков, особенно навыка письма.

Речевые нарушения наблюдаются у 90 —100 % больных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии. В 20—30 % случаев выявляют снижение слуха, преимущественно на высокие тона; в 10— 15 % — судороги. Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебрального паралича, т. е. интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно. У 50 % детей наблюдается задержка психического развития (Т. Г. Шамарина, Г. И. Белова, 1996). Нарушение психического развития по типу умственной отсталости имеет место у 25 % детей (К. А. Семенова, 1991).

Прогноз развития двигательных функций зависит от тяжести поражения нервной системы, от характера и интенсивности гиперкинезов. В 60—70 % случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать.

Атонически-астатическая форма ДЦП

При данной форме церебрального паралича имеет место поражение мозжечка и лобных отделов мозга. Со стороны двигательной сферы наблюдается следующая патология: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений).

На 1-м году жизни выявляются гипотония и задержка темпов! психо-моторного развития (затруднены или практически не развиваются контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы). Функции хватания и манипулирования с предметами формируются в более поздние сроки и сопровождаются выраженным тремором рук и расстройствами координации движений. Сидение формируется к 1—2 годам, стояние и ходьба — к 6 — 8 годам или позже. Длительное время эти функции остаются несовершенными. Ребенок стоит и ходит на широко расставленных ногах, походка не- j устойчивая, неуверенная, руки разведены в стороны, тело совершает много избыточных качательных движений с целью сохранения равновесия, ребенок часто падает. Все движения неточны, несоразмерны, нарушены их синхронность и ритм. Расстройство координации тонких движений пальцев и дрожание рук затрудняют] осуществление самообслуживания и выполнение трудовых и учебных операций (письмо, рисование).

У 60 —80 % детей отмечаются речевые нарушения в виде задержки речевого развития, дизартрии; может иметь место моторная алалия.

Интеллект варьирует от задержанного психического развития до умственной отсталости различной степени тяжести. Определенную специфику на структуру психического дефекта накладывает основная локализация поражения мозга, от которой зависит степень снижения интеллекта. При поражении мозжечка психические а нарушения проявляются в безынициативности, агрессивности, неустойчивости внимания, слабости памяти. Чаще всего отмечается задержка психического развития, которая корригируется при систематическом, направленном обучении. При поражении лобных отделов мозга дети малоэмоциональны, безразличны к окружающим, малоинициативны, могут быть очень агрессивными.] Обычно у них имеет место умственная отсталость.

В 55 % случаев (по данным К. А. Семеновой) помимо тяжелых двигательных нарушений у детей с атонически-астатической формой ДЦП обнаруживается умственная отсталость (в степени выраженной дебильности или имбецильности).

⇐ Предыдущая20212223242526272829Следующая ⇒

Поделиться: