|
Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
|
|
Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Болсуновский В.А., Александрович Ю.С.,Стр 1 из 4Следующая ⇒
Болсуновский В.А., Александрович Ю.С., Пшениснов К.В.
Первичная стабилизация гемодинамики у новорожденных с врожденными пороками сердца в родильном доме Санкт-Петербург
УДК 616.12-007-053.31: 618.2-082
Болсуновский В.А., Александрович Ю.С., Пшениснов К.В. Первичная стабилизация гемодинамики у новорожденных с врожденными пороками сердца в родильном доме. Пособие для врачей. СПб., изд-во СПбГПМУ, 2016. – 27 с.
Рецензенты:
Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной педиатрии ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации В.Г. Часнык
Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской анестезиологии и интенсивной терапии факультета усовершенствования врачей ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации В.В. Лазарев
Пособие посвящено диагностике критических врожденных пороков сердца и оптимизации интенсивной терапии острых нарушений гемодинамики у новорожденных с ВПС. Особое внимание уделено скрининговой ультразвуковой диагностике ВПС у новорожденных и дифференциальному подходу в интенсивной терапии нарушений кровообращения при различных врожденных пороках сердца. Настоящее издание ориентировано на врачей-неонатологов родильных домов, анестезиологов-реаниматологов, детских кардиологов, педиатров, кардиохирургов, врачей функциональной и лучевой диагностики, аспирантов, клинических ординаторов и студентов.
© В.А. Болсуновский, Ю.С. Александрович, К.В. Пшениснов, 2016 ОГЛАВЛЕНИЕ
СПИСОК ОБОЗНАЧЕНИЙ АВ-блокада – Атриовентрикулярная блокада АВК – Атриовентрикулярный канал АД – Артериальное давление АЛА – Атрезия легочной артерии Ао – Аорта АТК – Атрезия трикуспидального клапана ВПС – Врожденный порок сердца ДМЖП – Дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – Дефект межпредсердной перегородки ДОС/ПЖ – Двойное отхождение сосудов от правого желудочка ЕЖ – Единственный желудочек ИВЛ – Искусственная вентиляция легких ИМЖП – Интактная межжелудочковая перегородка КоА – Коарктация аорты КОС – Кислотно-основное состояние крови КТМС – Корригированная транспозиция магистральных сосудов ЛА – Легочная артерия ЛСС – Легочное сосудистое сопротивление ОАП – Открытый артериальный проток ОАС – Общий артериальный ствол ОЦК – Объем циркулирующей крови ПЛГ – персистирующая легочная гипертензия СГЛОС – Синдром гипоплазии левых отделов сердца Синдром WPW – Синдром Вольфа-Парикинсона-Уайта ТАДЛВ – Тотальный аномальный дренаж легочных вен ТМС – Транспозиция магистральных сосудов ТФ – Тетрада Фалло ФОЕ – Функциональная остаточная емкость легких ЦВД – Центральное венозное давление ЭКГ – Электрокардиограмма PEEP – Positive end-expiratory pressure – Положительное давление в конце выдоха ГЛАВА 1 ОСОБЕННОСТИ ГЕМОДИНАМИКИ У ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО РЕБЕНКА 1.1. Особенности физиологии фетального кровообращения . У плода оксигенация крови осуществляется в плаценте. Более высокое сродство фетального гемоглобина к кислороду обеспечивает его оксигенацию за счет кислорода гемоглобина матери. При этом более оксигенированная кровь по пупочной вене поступает в печень. Через венозный проток половина ее шунтируется в нижнюю полую вену. Наличие Евстахиевой заслонки обеспечивает поступление дезоксигенированной крови из верхней полой вены к трикуспидальному клапану, а нижний край вторичной перегородки овального окна способствует току оксигенированной крови через овальное окно в левое предсердие и левый желудочек. Из аорты оксигенированная кровь распределяется в основном в трех направлениях: 1) примерно 9% крови, выброшенной из левого желудочка, попадает в коронарные артерии и осуществляет перфузию миокарда, 2) 62% крови через сонные и подключичные артерии попадает в верхние отделы туловища и в мозг, и 3) 29% крови поступает в нисходящую аорту, смешивается с десатурированной кровью и распределяется в остальных органах плода. В результате такого разделения в мозг и миокард плода поступает кровь с относительно высоким содержанием кислорода. Менее оксигенированная кровь направляется в плаценту (через нисходящую аорту и пупочные артерии) для насыщения кислородом. Циркуляторные коммуникации плода: венозный проток (шунтирует половину оксигенированной крови из печеночной вены); открытое овальное окно; артериальный проток (образуется из левой шестой аортальной жаберной дуги) 90% крови из ствола легочной артерии шунтирует в грудную аорту. Таким образом, системная и легочная циркуляция плода функционирует параллельно. Каждый желудочек получает лишь часть систолического выброса, в то время как у взрослого человека системный и легочный круги кровообращения функционируют последовательно.
Особенности сердечно-сосудистой системы новорожденного 1. При рождении оба желудочка приблизительно равны по размерам и толщине перегородок и стенок. При переходе на постнатальную циркуляцию нагрузка давлением и объемом на левый желудочек возрастает. К 6 месяцам левый желудочек гипертрофируется и по массе становиться в два раза больше по сравнению с правым. 2. Иннервация сердца и сосудов не сбалансирована и большую роль играют гормональные системы регуляции. Это объясняет частое доминирование парасимпатической нервной системы. 3. В зрелом миокарде основным источником ионов кальция, обеспечивающих сопряжение актин-миозиновых волокон в миокарде, является саркоплазматических ретикулум. В кардиомиоцитах новорожденного саркоплазматический ретикулум только формируется, формируются Т-трубочки, обеспечивающие электрическое сопряжение клеточной мембраны и саркоплазматического ретикулума. Основным источником кальция является его трансмембранный ток. Именно уровень ионизированного кальций в плазме определяет эффективность работы сердца. 4. Результаты ультразвукового исследования сердца плода подтвердили снижение эластичности, т.е. диастолической функции миокарда новорожденного, связанного с относительно большим содержанием соединительно-тканного матрикса по сравнению со взрослым миокардом. Это уменьшает компенсаторные возможности сердца, повышает энергетические затраты и снижает эффективность закона Франка-Старлинга у новорожденного. Сердце взрослого эффективнее реагирует на изменение пред- и постнагрузки. Все указанные особенности строения, функции и циркуляции у новорожденного ребенка создают естественное напряжение и вариабельность гемодинамики у здоровых детей и могут приводить к неправильному диагнозу, а у детей с врожденными пороками сердца носят жизненно важный характер. ГЛАВА 2 ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Распространенность врожденных пороков сердца Врожденные пороки сердца (ВПС) встречаются наиболее часто среди других врожденных порок развития, что связано с чрезвычайно сложными трансформациями сердечно-сосудистой системы во время эмбриогенеза. По данным статистики ВПС отмечают у 1-2% всех живорожденных детей. Данные значения действуют только на очень больших массивах исследования и никак не влияют на прогноз заболевания у конкретного ребенка. Встречаемость наиболее распространенных ВПС и развития критических состояний при них представлена в табл. 1. Таблица 1 Частота критических ВПС
Прогноз В настоящее время большинство ВПС могут быть вылечены радикально. При невозможности реконструировать два желудочка успешно выполняется гемодинамическая коррекция ВПС. Техника хирургической помощи сопоставима в большинстве клиник мира. Результаты лечения ВПС зависят от своевременности диагностики и адекватной тактике ведения пациентов в пред- и послеоперационном периодах. Сроки клинической манифестации различных врожденных пороков сердца представлены в табл. 2. Таблица 2 Диагностика ВПС Каждый ребенок – уникальный набор генетического материала, обстоятельств эмбриогенеза и патофизиологических особенностей. Невозможно создать всеобъемлющий протокол обследования. Необходимо иметь индивидуальный план ведения для каждого ребенка. По мере развития медицины и накопления знаний очень быстро развивается специализация. Только командные усилия врачей и среднего медперсонала позволяют оказывать самую современную медицинскую помощь. Врач неонатолог, врач функциональной диагностики являются важнейшим звеном этой команды. Важное значение для выбора тактики ведения новорожденных детей с врожденными пороками сердца имеет своевременная ультразвуковая диагностика, позволяющая объективно оценить характер гемодинамики в перинатальный период. В условиях родильного дома первичный диагноз ВПС у новорожденного основывается на данных физикального обследования, так как только наличие клинической симптоматики позволяет заподозрить наличие данного заболевания и именно она определяет тяжесть состояния ребенка. Основными проявлениями ВПС у новорожденных являются цианоз, симптомы сердечной недостаточности, наличие шума при аускультации сердца и нарушения ритма (табл. 6). Таблица 6 Цианоз Цианоз – это первый симптом, позволяющий заподозрить наличие кардиореспираторного дистресса новорожденного, но он может быть обусловлен как наличием ВПС, так и заболеваний дыхательной системы. С целью уточнения патофизиологических механизмов развития цианоза у конкретного больного в настоящее время широко используются гипервентиляционная и гипероксидная пробы, позволяющие дифференцировать цианоз кардиального и респираторного происхождения. 1. Гипервентиляционная проба (наличие ПЛГ) Физиологическая сущность пробы: гипервентиляция снижает РаСО2, вызывает дыхательный алкалоз и повышение рН крови, что, в свою очередь, снимает спазм легочных артерий, в результате чего уменьшается легочная гипертензия и улучшается оксигенация крови в системе малого круга кровообращения. · ИВЛ в течение 5-10 мин через эндотрахеальную трубку или лицевую маску с частотой дыхания 70-90 в 1 мин. · Пробу считают положительной при исчезновении цианоза (насыщение крови кислородом более 95%). Наличие положительной пробы свидетельствует о развитии у ребенка ПЛГ без левожелудочковой сердечной недостаточности! · Если проба отрицательная (цианоз на фоне вентиляции не регрессирует, SpO2 менее 95%), вероятнее всего у ребенка имеется ВПС с право-левым шунтом.
2. Проба на дифференцированную оксигенацию (определение функционирования артериального протока) · Дыхание 100% кислородом в течение 10 минут (гипероксидная проба) · Определение SpO2 на правой и левой руке · При разнице SpO2 на руках 20 и более процентов проба является положительной. Цель проведения пробы: Сравнение предуктальной и постдуктальной оксигенации крови. Предуктальная оксигенация крови определяется степенью выраженности кровотока в бассейне a. subclavia dextra Постдуктальная оксигенация крови зависит от кровотока в a. subclavia sinistra (табл. 7). Таблица 7 Дискретный цианоз при ВПС
Условия возникновения цианоза при ВПС 1. Наличие право-левого (веноартериального) шунта (внутрисердечные и внутридуктальные сообщения, стеноз легочной артерии – Тетрада Фалло) 2. Наличие единой камеры, в которой будет смешиваться системный и легочный кровоток (единственный желудочек) 3. Выраженные явления венозного застоя в легких при левожелудочковой недостаточности из-за обструктивных пороков левого сердца (митральный стеноз, стеноз аорты) Таблица 9 Сердечная недостаточность Сердечная недостаточность является одним из основных синдромов, обуславливающих тяжесть течения врожденных пороков сердца у новорожденных. Основными причинами развития сердечной недостаточности при ВПС являются: 1) повышение кровотока через легочную артерию, приводящяя к объёмной (диастолической) перегрузки правого и левого желудочков и вызывающей диллятацию камер сердца; 2) препятствия току крови, приводящяя к перегрузке миокарда давлением (систолической перегрузкой) и вызывающее гипертрофию миокарда, ремоделирование камер сердца на фоне нарушения перфузии миокарда в диастолу и развития фиброэластоза эндокардиальных слоев миокарда; 3) первичная недостаточность миокарда в следствии кардиомиопатии (нарушения эффекимвности работы кардиомиоцитов), аритмогенной кардиомиопатии (брадикардии или тахисистолии, вызывающих нарушение питания кардиомиоцитов), миокардита альтерация кардиомиоцитов (табл. 10). Таблица 10 Шум в сердце Сердечные шумы очень часто являются клинической находкой у детей первых суток и недель жизни, но в большинстве случаев они не является признаком порока сердца, поскольку чаще всего обусловлены постнатальной перестройкой кардиореспираторной системы. В первые часы и сутки жизни подавляющее число шумов имеет физиологический характер, поэтому наиболее диагностически значимыми являются шумы, сохраняющиеся или даже усиливающиеся к 4-5 суткам жизни, поскольку именно они могут свидетельствовать о дефектах внутрисердечных перегородок. Также необходимо отметить, что шум, сохраняющийся в возрасте более 3 суток, тоже может быть подтверждением ВПС, особенно если он сочетается с признаками сердечной недостаточности и нарушениями ритма. Говоря о значимости сердечных шумов в диагностике ВПС, следует подчеркнуть мнение Дж. Лейбмана, который считает, что отсутствие шума в сердце у новорожденного с клинической картиной ВПС является прогностически крайне неблагоприятным признаком и подтверждает наличие тяжелой аномалии сердца.
Нарушения ритма сердца Нарушения ритма сердца также часто возникают при ВПС, но, как правило, чаще всего они развиваются уже в постнатальном периоде на фоне проводимой консервативной терапии, поэтому в раннем неонатальном периоде их диагностическое значение чрезвычайно мало. Кроме этого, стоит отметить, что чаще всего нарушения ритма сердца у новорожденных связаны с аномалиями развития проводящей системы сердца, а не с врожденными пороками.
ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА Основная задача при проведении интенсивной терапии у новорожденных с врожденными пороками сердца – это поддержание баланса между системным и легочным кровотоком! Основные факторы и методы медикаментозного воздействия на системный и легочный кровоток представлены в табл. 13. Таблица 13 II. Дуктус-зависимые ВПС Основной элемент патогенеза – циркуляция крови возможна ТОЛЬКО при открытом артериальном протоке. Таблица 14 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Болсуновский В.А., Александрович Ю.С., Пшениснов К.В.
|
Последнее изменение этой страницы: 2017-05-05; Просмотров: 558; Нарушение авторского права страницы