Данные физикального осмотра, позволяющие заподозрить ВПС

Характеристика	Описание
Цианоз	Не исчезает на фоне оксигенотерапии Усиливается при физической нагрузке
Изменения пульсовой волны	Характеристика	Патология
Отсутствие или ослабление пульса на периферических артериях нижних конечностей	Коарктации аорты
Равномерное ослабление пульса на верхних и нижних конечностях	Синдром гипоплазии левых отделов сердца, Шок
«Высокий» пульс	ВПС, сопровождающийся сбросом крови из аорты (пример: ОАП)
Тахипноэ более 60/минуту	Втяжение уступчивых мест грудной клетки, как правило, отсутствует
Гепатомегалия	Проявление правожелудочковой недостаточности
Шум при аускультации сердца	Не характерно. Тяжелые пороки протекают «бесшумно»!
Нарушения ритма сердца	Суправентрикулярная тахикардия Синдром WPW АВ-блокада различной степени
Повышение влажности кожи	Проявление сердечной недостаточности по малому кругу кровообращения (дыхательный ацидоз)

Схема обследования пациента с подозрением на ВПС

1. Анализ анамнестических сведений

2. Полный физикальный осмотр по всем системам

3. Определение наличия и свойств пульсовой волны на всех конечностях!

4. Измерение артериального давления на всех конечностях!

5. Пульсоксиметрия на всех конечностях!

6. Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки и брюшной полости

7. Проведение гипервентиляционной и гипероксидной проб.

Цианоз

Цианоз – это первый симптом, позволяющий заподозрить наличие кардиореспираторного дистресса новорожденного, но он может быть обусловлен как наличием ВПС, так и заболеваний дыхательной системы.

С целью уточнения патофизиологических механизмов развития цианоза у конкретного больного в настоящее время широко используются гипервентиляционная и гипероксидная пробы, позволяющие дифференцировать цианоз кардиального и респираторного происхождения.

1. Гипервентиляционная проба (наличие ПЛГ)

Физиологическая сущность пробы: гипервентиляция снижает РаСО₂, вызывает дыхательный алкалоз и повышение рН крови, что, в свою очередь, снимает спазм легочных артерий, в результате чего уменьшается легочная гипертензия и улучшается оксигенация крови в системе малого круга кровообращения.

· ИВЛ в течение 5-10 мин через эндотрахеальную трубку или лицевую маску с частотой дыхания 70-90 в 1 мин.

· Пробу считают положительной при исчезновении цианоза (насыщение

крови кислородом более 95%).

Наличие положительной пробы свидетельствует о развитии у ребенка ПЛГ без левожелудочковой сердечной недостаточности!

· Если проба отрицательная (цианоз на фоне вентиляции не регрессирует, SpO₂ менее 95%), вероятнее всего у ребенка имеется ВПС с право-левым шунтом.

 

2. Проба на дифференцированную оксигенацию (определение функционирования артериального протока)

· Дыхание 100% кислородом в течение 10 минут (гипероксидная проба)

· Определение SpO₂ на правой и левой руке

· При разнице SpO₂ на руках 20 и более процентов проба является положительной.

Цель проведения пробы: Сравнение предуктальной и постдуктальной оксигенации крови.

Предуктальная оксигенация крови определяется степенью выраженности кровотока в бассейне a. subclavia dextra

Постдуктальная оксигенация крови зависит от кровотока в a. subclavia sinistra (табл. 7).

Таблица 7

Предуктальная и постдуктальная оксигенация

Проба отрицательная	Проба положительная
SpO2 dexter > SpO2 sinister	SpO2 dexter < SpO2 sinister
ОАП отсутствует	ОАП Коарктация аорты с ОАП	ТМС с ОАП

Иногда при ВПС может иметь место дискретный цианоз – наличие цианоза на одном из участков тела и отсутствие его на других, который тоже служит важным диагностическим критерием и позволяет предположить топику порока сердца (табл. 8).

Таблица 8

Дискретный цианоз при ВПС

Цианоз нижних конечностей, нормальная окраска кожи верхних конечностей	Цианоз верхних конечностей, нормальная окраска кожи нижних конечностей
Предуктальная коарктация аорты Гипоплазия левых отделов сердца	ТМС + гипоплазия или перерыв дуги аорты ТМС + ОАП с выраженной легочной гипертензией

Условия возникновения цианоза при ВПС

1. Наличие право-левого (веноартериального) шунта (внутрисердечные и внутридуктальные сообщения, стеноз легочной артерии – Тетрада Фалло)

2. Наличие единой камеры, в которой будет смешиваться системный и легочный кровоток (единственный желудочек)

3. Выраженные явления венозного застоя в легких при левожелудочковой недостаточности из-за обструктивных пороков левого сердца (митральный стеноз, стеноз аорты)

Таблица 9

Причины развития цианоза при ВПС

(Дж. П. Моррей, 1995)

Неадекватный легочный кровоток	Смешивание в полости сердца легочной и системной венозной крови	Параллельная системная и легочная циркуляция	Низкий минутный объем сердца
Тетрада Фалло Атрезия легочной артерии (при ДМЖП) Атрезия трехстворчатого клапана Общий артериальный ствол (тип IV)	Атриовентрикулярное отверстие Общее предсердие Общий желудочек Общий артериальный ствол (тип I, II, III)	Транспозиция магистральных сосудов	Атрезия аорты Синдром гипоплазии левых отделов сердца Атрезия легких с интактной перегородкой

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность является одним из основных синдромов, обуславливающих тяжесть течения врожденных пороков сердца у новорожденных.

Основными причинами развития сердечной недостаточности при ВПС являются:

1) повышение кровотока через легочную артерию, приводящяя к объёмной (диастолической) перегрузки правого и левого желудочков и вызывающей диллятацию камер сердца;

2) препятствия току крови, приводящяя к перегрузке миокарда давлением (систолической перегрузкой) и вызывающее гипертрофию миокарда, ремоделирование камер сердца на фоне нарушения перфузии миокарда в диастолу и развития фиброэластоза эндокардиальных слоев миокарда;

3) первичная недостаточность миокарда в следствии кардиомиопатии (нарушения эффекимвности работы кардиомиоцитов), аритмогенной кардиомиопатии (брадикардии или тахисистолии, вызывающих нарушение питания кардиомиоцитов), миокардита альтерация кардиомиоцитов (табл. 10).

Таблица 10

Этиология сердечной недостаточности при ВПС

(Дж. П. Моррей, 1995)

Повышение кровотока через легочную артерию	Препятствие току крови	Первичная недостаточность миокарда
Дефект межжелудочковой перегородки Дефект межпредсердной перегородки ОАП Дефект аорто-легочной перегородки Общий артериальный ствол	Коарктация аорты Синдром гипоплазии левых отделов сердца Стеноз или атрезия аортального клапана Стеноз или атрезия митрального клапана Наличие трех предсердий Аномальный отток из легочных вен с обструкцией	Аномалия развития коронарной артерии Субэндокардиальный фиброэластоз

 

В зависимости от вида порока преобладает либо право-, либо левожелудочковая сердечная недостаточность (табл. 11).

Таблица 11

Сердечная недостаточность при ВПС

Правожелудочковая сердечная недостаточность	Левожелудочковая сердечная недостаточность
Стеноз легочной артерии	Коарктация дуги аорты Стеноз устья аорты Критический стеноз аорты (гипоплазия стенки) Стеноз митрального клапана Синдром гипоплазии левых отделов сердца

 

Необходимо отметить, что, у новорожденных часто имеет место застойная сердечная недостаточность как по малому, так и по большому кругу кровообращения, поэтому ее разделение на лево- и правожелудочковую формы носит условный характер и не имеет большого клинического значения.

Наиболее важно для определения комплекса мероприятий интенсивной терапии провести дифференциальную диагностику сердечной и дыхательной недостаточности, поскольку зачастую они имеют похожие симптомы (табл. 12).

Таблица 12

⇐ Предыдущая1234Следующая ⇒

Поделиться: