При ней всегда отсутствует билирубинурия.

При ней всегда отсутствует билирубинурия.

Конъюгированная гипербилирубинемия - это состояние, при котором в крови более чем 50% от общего билирубина составляет конъюгированный билирубин, т.е. билирубин, выявляющийся в прямой реакции ван ден Берга.

Конъюгированная гипербилирубинемия возникает при:

а) гепатоцеллюлярных заболеваниях (поражения гепатоцитов),

б) внутрипечёночной или внепечёночной обструкции желчевыводящих путей.

При ней всегда имеется билирубинурия.

С учётом названных вариантов гипербилирубинемии в клинике желтухи по своему происхождению подразделяют на: 1) гемолитическую, 2) паренхиматозную, 3) механическую

КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ

По механизму развития:

— надпечёночная (гемолитическая);

— печёночная (паренхиматозная);

— подпечёночная (механическая, или обтурационная).

По степени выраженности:

— лёгкая (общий билирубин в сыворотке крови до 85 мкмоль/л);

— умеренная (общий билирубин 86–170 мкмоль/л);

— выраженная (общий билирубин выше 170 мкмоль/л).

По длительности течения:

— острая (до 3 мес);

— затяжная (от 3 до 6 мес);

— хроническая (свыше 6 мес).

Надпечёночная желтуха

Основной признак — повышение содержания в крови непрямого билирубина.

Надпечёночная желтуха может быть следствием:

— увеличения образования билирубина (гемолиз эритроцитов);

— нарушения транспорта билирубина (нарушение процесса связывания с альбумином);

— нарушения метаболизма (конъюгации) билирубина в гепатоцитах.

При гемолитической желтухе из-за повышенного распада эритроцитов происходит внепечёночное образование большого количества билирубина. При этом функция печени сохранена, желчные пути проходимы. Количество билирубина в крови обычно повышено не значительно, поэтому окраска кожных покровов обычно светло - жёлтая. Кожного зуда и брадикардии нет.

В крови повышено содержание неконъюгированного билирубина (реакция непрямая). Задержки холестерина и желчных кислот нет, содержание щелочной фосфатазы не изменено.

В моче желчных пигментов и желчных кислот нет, но повышено содержание уробилина, а в кале много стеркобилина. Отсутствие желных пигментов в моче объясняется тем, что билирубин, связанный с белками крови не проходит почечный фильтр.

Гемолитические желтухи делятся на:

— Врожденные гемолитические анемии:

- эритропатии – анемия Минковского – Шоффара;

- несфероцитарные энзимодефицитные анемии;

- гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная анемия);

— Приобретенные гемолитические анемии:

- острые – гемолитическая болезнь новорожденных;

- токсические – при отравлениях и ожогах;

- инфекционные – при малярии, сепсисе, гриппе, посттрансфузионные;

- Синдромы: Жильбера, Коновалова-Вильсона;

Симптомы гемолитической анемии

— Бледность и желтушность кожи;

— Спленогепатомегалия;

— Отсутствие ахолии кала;

— Увеличение в крови количества ретикулоцитов;

— Увеличение в костном мозге нормобластов;

— Билирубинемия за счет свободной фракции.

Печёночная (паренхиматозная) желтуха.

В связи с поражением и некрозом части гепатоцитов концентрация в сыворотке крови общего билирубина повышается в основном за счёт фракции прямого билирубина. Образующийся прямой билирубин частично попадает в большой круг кровообращения, что приводит к желтухе. Экскреция жёлчи также нарушена, поэтому билирубина в кишечник попадает меньше, чем в норме. Количество образующегося уробилиногена снижается, стул менее окрашен (гипохоличный). Моча, наоборот, имеет более интенсивную окраску за счёт присутствия в ней не только уробилиногена, но и избытка прямого билирубина, который хорошо растворяется в воде и экскретируется с мочой.

Частые причины развития печеночных желтух

— Вирусные гепатиты А, Е, В, С, Д

— Лептоспироз;

— Инфекционный мононуклеоз;

— Иерсиниозы;

Вирусный гепатит А.

— С появлением желтухи самочувствие больных быстро начинает улучшаться, нормализуется температура тела, через несколько дней исчезают все симптомы преджелтушного периода. Дольше сохраняется слабость и снижение аппетита.

— Желтуха нарастает быстро, достигая обычно максимума за 2-3 дня, в последующие 5-7 дней держится на одном уровне, а затем интенсивность ее уменьшается. Средняя продолжительность желтушного периода около 2 –х недель.

— Сначала появляется желтушность склер затем кожи лица, туловища конечностей.

Вирусный гепатит B.

— За один - два дня до появления желтухи темнеет моча и обесцвечивается кал.

— Состояние не улучшается как при гепатите А, а ухудшается.

— Желтуха нарастает постепенно, достигая своего максимума на 2-3 неделе.

ЛЕПТОСПИРОЗ

ИНФЕКЦИОННЫЙ МОНОНУКЛЕОЗ

Общие симптомы для инфекционного мононуклеоза и вирусных гепатитов:

Желтушный синдром, наличие преджелтушного периода; симптомы интоксикации, гепатомегалия, билирубинемия за счет связанной фракции.

Отличительные признаки: основной путь передачи – воздушно-капельный.

В клинической картине выделяют следующие синдромы: синдром ангины, полиаденопатии, гепатоспленомегалии, экзантемы, желтухи.

Лабораторные данные: лимфоцитоз, наличие атипичных мононуклеаров, серологические реакции: Пауля-Буннеля и др.

Основными проявлениями инфекционного мононуклеоза, которые служат для дифференциальной диагностики, являются: лихорадка; тонзиллит; генерализованная лимфаденопатия; гепатоспленомегалия; характерные изменения периферической крови.

Лихорадка при инфекционном мононуклеозе длится от 1 до 3 недель, а иногда и дольше. Она не уменьшается после появления желтухи. Лихорадка часто достигает 38–40 °С.

Генерализованная лимфаденопатия является характерным симптомом инфекционного мононуклеоза и лишь иногда встречается при желтухах другой этиологии (листериоз, сифилис), поэтому имеет большое дифференциально-диагностическое значение.

Увеличены все группы лимфатических узлов, которые при пальпации умеренно болезненны. Иногда отмечается болезненность в области мезентериальных лимфатических узлов.

Обращает на себя внимание увеличение селезенки по сравнению с другими заболеваниями. Именно этим объясняется то, что одним из тяжелых осложнений инфекционного мононуклеоза является разрыв селезенки. Подобное увеличение селезенки, а иногда и более выраженное, отмечается лишь при малярии и возвратном тифе.

Отмечается умеренный лейкоцитоз. Суммарное число одноядерных элементов (лимфоциты, моноциты, атипичные мононуклеары) к концу 1-й недели болезни превышает 40 % и часто достигает 80–90 %. Мононуклеарная реакция крови может сохраняться до 3–6 месяцев.

ИЕРСИНИОЗЫ

Общие симптомы для иерсиниозов и вирусных гепатитов:

Отличительные признаки: основной путь передачи – алиментарный.

В клинической картине выделяют следующие симптомы: катаральный, артралгический, кишечный, экзантема («носки», «перчатки»).

Лабораторные данные: лейкоцитоз, повышение СОЭ, серологические реакции.

Желтая лихорадка
Клинически выраженные формы этой болезни соответствуют названию и протекают с желтухой. Это карантинная болезнь, эндемичная для стран Южной Америки и Экваториальной Африки. Следовательно, о ней можно подумать, если больной человек прибыл из страны, эндемичной по желтой лихорадке, в срок инкубационного периода (3–6 суток).
Клиническая симптоматика желтой лихорадки своеобразна и позволяет проводить дифференциальную диагностику на основании клинических данных (в дальнейшем, как и при других карантинных болезнях, необходимо получить лабораторное подтверждение диагноза). Болезнь начинается внезапно с повышения температуры тела до 39–40 °С и выше.
С первых суток появляются характерные гиперемия и одутловатость лица, отечность век, инъецирование сосудов конъюнктивы склер, тахикардия (до 130 ударов в 1 минуту). На 2-й день появляются тошнота и рвота, гиперемия слизистой оболочки ротовой полости, а к 3–4-му дню — желтуха. На 5-й день болезни температура тела снижается, общее самочувствие улучшается, однако ремиссия очень короткая, уже через несколько часов температура тела вновь повышается, появляется геморрагический синдром (носовые кровотечения, кровавая рвота и др.). Тахикардия сменяется брадикардией (40–50 ударов в 1 минуту), падает артериальное давление. Смерть наступает от острой почечной недостаточности или от инфекционно-токсического шока. При благоприятном исходе с 7–9‑ го дня состояние больного начинает улучшаться.

Подпечёночная желтуха -

Механическая желтуха возникает при затруднении оттока желчи от печени в двенадцатиперстную кишку.

Больные механической желтухой жалуются на кожный зуд. У них из-за высокого уровня желчных кислот можно выявить брадикардию. Окраска кожи у этих больных имеет зеленовато - серый цвет. При длительном заболевании на коже у больного могут появляться ксантомы и ксанетелязмы.

В крови повышается концентрация прямого билирубина. Поскольку билирубин в кишечник не попадает, в моче и кале продукты его катаболизма отсутствуют. Кал становится ахоличным, а моча окрашивается в оранжево-коричневый цвет. Состояние больного значительно не нарушается, но, помимо симптомов основного заболевания, возможно возникновение кожного зуда. При прогрессировании желтухи в сыворотке крови повышается активность ГГТ, ЩФ, а также уровень общего холестерина и конъюгированных жёлчных кислот.

При этом типе желтухи гепатоциты вырабатывают конъюгированный билирубин, но он не поступает в кишечник в составе жёлчи, так как нормальные пути экскреции билирубина блокированы, происходит его ретроградный транспорт в кровь.

Частые причины развития подпеченочных желтух:

— Желчекаменная болезнь;

— Первичный склерозирующий холангит;

— Первичный билиарный цирроз печени;

— Рак головки поджелудочной железы.

Дифференциальный диагноз подпеченочных желтух с вирусными гепатитами.

Общие симптомы для подпеченочных желтух и вирусных гепатитов:

Желтушный синдром, наличие преджелтушного периода, гепатомегалия, билирубинемия за счет связанной фракции.

Отличительные признаки: отсутствие эпидемиологического анамнеза, возраст больного, длительность преджелтушного периода, повышение температуры тела, кожный зуд, потеря массы тела, анорексия, связь болей в правом подреберье с приемом пищи.

Лабораторные показатели: лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение СОЭ, ЩФ, холестерина.

Вирусный гепатит А и Е.

— Сначала появляется желтушность склер затем кожи лица, туловища конечностей.

Вирусный гепатит B, С, Д.

Основной механизм передачи инфекции - гемоперкутанный (кровоконтактный), это

1) половой при половых контактах, особенно гомосексуальных;

2) вертикальный - от матери (с бессимптомной или манифестной инфекцией) плоду (ребенку), инфицирование чаще происходит во время родов.

3) бытовое парентеральное инфицирование через бритвенные приборы, зубные щетки, мочалки и т.п.

4) парентеральный - реализуется при проникновении вируса через поврежденную кожу, слизистые оболочки при лечебно-диагностических манипуляциях (инъекции, операции, трансфузии крови и ее препаратов, эндоскопические процедуры и т.п.). В настоящее время особенно велик риск инфицирования у наркоманов, повторно использующих для парентерального введения наркотиков необеззараженные иглы и шприцы.

В преджелтушном периоде у части больных (10%) отмечаются аллергичекая сыпь-экзантема, (обычно уртикарная), признаки васкулита, у детей иногда наблюдается папулезный акродерматит (синдром Джанотти-Крости), мигрирующие боли в крупных суставах у 30%.

За один - два дня до появления желтухи темнеет моча и обесцвечивается кал,

состояние не улучшается как при гепатите А, а ухудшается.

Желтуха нарастает постепенно, достигая своего максимума на 2-3 неделе.

Остаются выраженными и нередко нарастают симптомы интоксикации: слабость, раздражительность, головная боль, поверхностный сон, инверсия сна, снижение аппетита до анорексии (при тяжелых формах), тошнота рвота. У некоторых больных возникает эйфория, которая может быть предвестником энцефалопатии, но создает обманчивое впечатление улучшения состояния.

У трети больных отмечается зуд кожи, интенсивность которого не коррелирует со степенью желтухи. Часто определяются гипотензия, брадикардия, приглушенность тонов сердца и систолический шум, обусловленные ваготоническим эффектом желчных кислот.

Особенности желтушного периода ВГ-С:

В периоде разгара желтуха часто отсутствует, а если и развивается, то она умеренно выражена; интоксикация незначительна.

Острый ВГ-С протекает гораздо легче, чем ВГ-В и даже ВГ-А, преимущественно в легкой, редко в среднетяжелой форме, с умеренным повышением активности аминотрансфераз.

Лабораторные критерии дифференциальной диагностики:

Высокие показатели Аlat и Аsat приВГ чем при подпечёночных желтухах..

Серологическая диагностика ВГ:

Вирусный гепатит А и Е.

Диагностические критерии

Анамнез:

· Основной механизм передачи инфекции – фекально - оральный

-контакт с лабораторно-подтвержденным случаем гепатита А или Е, или же с желтушным больным за 10-50 дней до появления симптомов заболевания;

· П родолжительность преджелтушного периода - 3- 10 дней

— Сначала появляется желтушность склер затем кожи лица, туловища конечностей.

Вирусный гепатит B, С, Д.

Основной механизм передачи инфекции - гемоперкутанный (кровоконтактный), это

1) половой при половых контактах, особенно гомосексуальных;

3) бытовое парентеральное инфицирование через бритвенные приборы, зубные щетки, мочалки и т.п.

Продолжительность инкубационного перида от 45 дней до 6 мес.

Продолжительность преджелтушного периода – 3-4 недели.

За один - два дня до появления желтухи темнеет моча и обесцвечивается кал,

состояние не улучшается как при гепатите А, а ухудшается.

Желтуха нарастает постепенно, достигая своего максимума на 2-3 неделе.

Фаза угасания желтухи обычно более продолжительная.

Средняя продолжительность желтушного периода от 2-3 нед. до нескольких месяцев.

Особенности желтушного периода ВГ-Д:

Для желтушного периода характерны также: сохраняющиеся боли в правом подреберье, уртикарные высыпания, гепатоспленомегалия и двухволновое течение желтушного периода.

Особенности желтушного периода ВГ-С:

Острый ВГ-С протекает гораздо легче, чем ВГ-В и даже ВГ-А, преимущественно в легкой, редко в среднетяжелой форме, с умеренным повышением активности аминотрансфераз (в 5-20 раз). Однако имеются сведения о фульминантном течении инфекции, особенно у хронических носителей HBsAg.

Острая стадия ВГ-С может закончиться выздоровлением со стабильным исчезновением HCV-РНК. Однако у большинства больных (в 75-80%) развивается хроническая стадия ВГ-С, при которой латентная фаза чаще всего предшествует фазе реактивации. Продолжительность латентной фазы составляет 10-20 лет. В этот период какие-либо объективные признаки хронического гепатита отсутствуют. В крови больных обнаруживают IgG анти-HCVи периодически - HCV-РНК.

В период реконвалесценции ВГ- В, Д, С (2-12 мес.) длительно сохраняются астеновегетативный синдром, чувство дискомфорта в правом подреберье. У части больных возможны рецидивы с характерными клинико-биохимическими синдромами.

Лабораторные критерии дифференциальной диагностики:

Анализы при ВГ достаточные для подтверждения диагноза:

I. Биохимические анализы:

1. Билирубин общий.- повышение за счёт прямой фракции.

(норма 20.5 ммоль/литр, в т.ч. прямая фракция – до 25% ( до 5.0ммоль/л )

непрямая фракция – до 75%, до 15 ммоль/л. ).

2. Аlat – повышение в 5 раз и более.(норма 0.68 ммоль/литр, до 32 u/e).

3. Аsat – повышение. ( норма 0.48 ммоль/литр), до 31 u/e).

4. Тимоловая проба - повышение. (норма до 5 ед.).

При ней всегда отсутствует билирубинурия.

Конъюгированная гипербилирубинемия возникает при:

а) гепатоцеллюлярных заболеваниях (поражения гепатоцитов),

б) внутрипечёночной или внепечёночной обструкции желчевыводящих путей.

12 3 4 Следующая ⇒

Последнее изменение этой страницы: 2019-04-09; Просмотров: 248; Нарушение авторского права страницы