ИНСТИТУТ МЕДИЦИНЫ, ЭКОЛОГИИ И ФИЗИЧЕСКОЙ КУЛЬТУРЫ

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего профессионального образования

«УЛЬЯНОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ»

ИНСТИТУТ МЕДИЦИНЫ, ЭКОЛОГИИ И ФИЗИЧЕСКОЙ КУЛЬТУРЫ

Медицинский факультет им. Т.З. Биктимирова

Кафедра онкологии и лучевой диагностики

М. Г. Шарафутдинов, В. В. Родионов, С.В. Панченко, В.С. Морозов

ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ. МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ КОСТЕЙ.

Электронное учебно-методическое пособие для врачей и студентов

Утверждено на заседании кафедры

онкологии и лучевой диагностики

Протокол №  от  2014г.

Ульяновск 2014

Шарафутдинов М.Г.

   Опухоли костей и мягких тканей. Метастатические поражения костей: электронное учебно-методическое пособие для врачей и студентов / М. Г. Шарафутдинов, В. В. Родионов, С.В. Панченко, В.С. Морозов – Ульяновск : УлГУ, 2014.

 

В электронном учебно-методическом пособии представлена современная информация об эпидемиологии, этиологии, патогенезе, клинической картине, диагностике, лечении и профилактике онкологических заболеваний костей и мягких тканей.  Представлены разделы по эпидемиологии, клинике, диагностике, хирургическому, лучевому лечению, химиотерапии, реабилитации. Электронное пособие  предназначено для студентов 5-го и 6-го курсов медицинских вузов,  может быть использовано врачами-интернами, клиническими ординаторами всех специальностей, а также врачами общей практики,  участковыми врачами, онкологами, хирургами, терапевтами  и другими специалистами, которые в своей работе сталкиваются с вопросами диагностики, лечения и оказанием  медицинской помощи пациентам с онкологическими заболеваниями.

 

                

                                                  

Содержание.

1. Введение

2. Опухоли костей

2.1 эпидемиология

2.2 классификация

2.3 основные разновидности злокачественных опухолей костей

2.4 клиника злокачественных опухолей костей

2.5 диагностика злокачественных опухолей костей

2.6 «сигналы тревоги»

2.7 основные рентгенологические симптомы

2.8 радионуклидная диагностика

2.9 значение морфологического метода исследования

2.10 лечение злокачественных опухолей костей

2.11 диспансеризация пациентов со злокачественными опухолями костей

3. Метастатические поражения костей

3.1 клинические проявления

3.2 диагностика

3.3 лечение

3.4 прогноз

4. Опухоли мягких тканей

4.1 эпидемиология

4.2 классификация

4.3 клиника

4.4 «сигналы тревоги»

4.5 диагностика

4.6 методы обследования

4.7 лечение

4.8 прогноз и диспансеризация

5. Контрольные вопросы

6. Список рекомендуемой литературы

7. Приложения

ВВЕДЕНИЕ

Проблема онкологических заболеваний остается приоритетной для современного общества. На протяжении 90-х гг. ежегодно от рака в мире умирало 8 млн. человек. По прогнозам ВОЗ с 1999 по 2020 г. заболеваемость онкологическими заболеваниями и смертность возрастут в 2 раза: с 10 до 20 млн. новых случаев и с 6 до 12 млн. регистрируемых смертей. Учитывая, что в развитых странах наблюдается тенденция к замедлению роста заболеваемости и снижение смертности от злокачественных опухолей (как за счет профилактики (в первую очередь это борьба с курением), так и за счет улучшения ранней диагностики и лечения), становится понятным, что основной прирост придется на развивающиеся страны, к которым сегодня следует отнести и Россию. К сожалению, в России следует ожидать серьезное увеличение как заболеваемости, так и смертности от рака. В 2013 г. в России впервые выявлено более 480 тыс. онкобольных (более 530 тыс. новых опухолей), умерло от злокачественных новообразований более 280 тыс. больных (каждые 2 минуты умирает один онкологический больной), что составляет 14,9% в общей структуре смертности (вторая причина после сердечнососудистых заболеваний). Более 40% впервые выявленных злокачественных новообразований имеют III-IV стадию заболевания, что обуславливает достаточно высокие показатели одногодичной летальности (25,3%).

Основные проблемы отечественной онкологии – это высокая смертность, выявляемость злокачественных новообразований в поздней стадии, ошибки в диагностике и лечении, отсутствие «онкологической настороженности» и слабые знания и умения врачей.

Опухоли опорно-двигательного аппарата наблюдаются относительно редко. Но, в отличие от большинства других распространенных злокачественных новообразований (рак молочной железы, легкого, желудка и др.), злокачественные опухоли костей и мягких тканей чаще возникают у лиц молодого возраста, и в этом социальная, психологическая особенность данных заболеваний. Отдельной крайне важной проблемой в онкологии является особенность метастатического поражения костей.

В связи с этим авторы настоящего учебно-методического пособия сочли необходимым рассмотреть вопросы эпидемиологии, классификации, принципы диагностики и лечения пациентов со злокачественными новообразованиями костей и мягких тканей, представили наиболее актуальные проблемы при оказании помощи пациентам с метастатическим поражением костей.

Цель изучения темы: усвоить основные принципы диагностики, лечения и реабилитации пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями костей и мягких тканей.

По окончании изучения данной темы студент должен уметь:

-объяснить целесообразность первичной профилактики рака, наблюдения и лечения пациентов с предопухолевыми заболеваниями;

-анализировать и обосновать необходимость соблюдения принципа преемственности в деятельности врачей различных специальностей, оказывающих медицинскую помощь онкологическим больным;

-обосновывать необходимость качественной диагностики и своевременного лечения пациентов, проведения диспансерного наблюдения и реабилитации больных.

Для этого студент должен знать:

-этиологию и патогенез злокачественных опухолей костей и мягких тканей;

- факторы, способствующие возникновению опухолей костей и мягких тканей;

-классификацию опухолей костей и мягких тканей;

-заболеваемость и смертность при злокачественных новообразованиях костей и мягких тканей;

-принципы организации медицинской помощи пациентам с опухолевыми заболеваниями костей и мягких тканей, метастатическим поражением костей;

-общие принципы диагностики злокачественных новообразований костей и мягких тканей, метастатических поражений костей;

-принципы лечения злокачественных новообразований костей и мягких тканей, метастатических поражений костей;

- диспансеризация пациентов, перенесших лечение по поводу злокачественных новообразований костей и мягких тканей;

-способы и методы реабилитации онкологических пациентов;

-деонтологические подходы при общении с онкологическим больным и его близкими.

Учебное пособие предназначается студентам 5-ого и 6-ого курсов медицинских ВУЗов. Пособие рекомендуется также врачам-интернам, клиническим ординаторам всех специальностей, а также онкологам, врачам общей практики, терапевтам, хирургам и другими специалистам, которые в своей работе сталкиваются с вопросами оказания помощи пациентам с онкологическими заболеваниями.

Опухоли костей

Эпидемиология

Опухоли костей известны давно - они описывались в трактатах Гиппократа, Авиценны. Среди злокачественных новообразований человека удельный вес опухолей костей незначителен. Причина возникновения первичных опухолей костей остается невыясненной. В настоящее время большинство авторов указывают на роль травмы в возникновении первичных опухолей костей. Больше половины пациентов со злокачественными опухолями костей в анамнезе отмечают ушибы костей и мягких тканей. Не последняя роль в возникновении злокачественных новообразований костей отводится наследственным факторам. Имеются литературные данные, указывающие на возникновение костных опухолей у членов одной семьи.

Заболеваемость злокачественными новообразованиями костей в России в 2007 г. была 1,4 на 100 тыс. населения, в 2012 г. - 1,18. Первичные опухоли костей в большинстве случаев встречаются у людей молодого и среднего возраста (в среднем 28-32 года). Чаще всего поражаются длинные трубчатые кости и кости таза. Каждый пятый первичный больной обращается с IV стадией процесса

Классификация

Широко распространена и рекомендована к практическому применению классификация онкологических заболеваний скелета клиники Мэйо (1978 г.) – она компактна, отражает гистогенез новообразований и дает представление о частоте отдельных опухолей (табл.1)

Табл. 1. Классификация онкологических заболеваний скелета клиники Мэйо (1978 г.)

гистогенез	доброкачественные	злокачественные
Гематопоэтический (41,4%)		Миелома, ретикулосаркома, злокачественная лимфома
Хондрогенный (20,9%)	Остеохондрома, хондрома, хондромиксоидная фиброма	Первичная хондросаркома, вторичная хондросаркома, мезенхимальная хондросаркома
Остеогенный (19,3%)	Остеоид-остеома, доброкачественная остеобластома	Остеосаркома, паростеальная остеогенная саркома
Неизвестный (9,8%)	Гигантоклеточная опухоль, (фиброзная) гистиоцитома	Опухоль Юинга, злокачественная гигантоклеточная опухоль, адамантинома, (фиброзная) гистиоцитома
Фиброгенный (3,8%)	Фиброма, десмопластическая фиброма	Фибросаркома
Из нотохорды (3,1%)		Хордома
Сосудистый (1,6%)	Гемангиома	Гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома
Липогенный (<0,5%)	Липома	-
Нейрогенный(<0,5%)	Неврилеммома	-

 

Существует также морфологическая классификация злокачественных новообразований костей ВОЗ (2002 г.), по которой выделяют хрящевые,  остеогенные, фибробластические, фиброгистиоцитарные опухоли, саркому Юинга, опухоли гематопоэтической системы, гигантоклеточную опухоль, прочие опухоли и поражения.

Радионуклидная диагностика

Радионуклидная (радиоизотопная) диагностика достаточно широко используется у больных с первичными опухолями костей. Сцинтиграфия костей скелета (рис. 5) - высокочувствительный диагностический метод, он позволяет уточнить не только расположение первичного очага, но, что более важно, и распространенность опухолевого процесса. Принцип диагностики состоит в том, что в очаге поражения изменяется фиксация препарата (в зависимости от выраженности реактивного костеобразования). Чаще наблюдается повышенная фиксация РФП в участке кости, пораженном опухолью.

Важной биологической особенностью саркомы Юинга, ретикулосаркомы является их раннее метастазирование в легкие, а также в другие кости скелета. Поэтому для уточнения распространенности опухолевого процесса обязательно выполняют сцинтиграфию скелета (⁸⁹Sr,^m99Tc). Применение сцинтиграфического метода у больных с первичными опухолями костей позволяет намного раньше рентгенологического метода выявить очаги метастатического поражения костей, до появления болевого синдрома.

Клинические проявления

Основные признаки метастатического поражения скелета — боль, патологические переломы и гиперкальциемия. Боль как первый симптом отмечают 70% больных с метастазами в костях. Возникновение болей связано главным образом с растяжением надкостницы опухолью. Патологические переломы более характерны для метастазов рака молочной железы и почки в связи с преимущественно литическим характером поражения костей. При раке легкого патологические переломы наблюдают реже в связи с быстрым течением заболевания и малой продолжительностью жизни, недостаточной для полного развития очага деструкции. Гиперкальциемию отмечают у 10% больных.

Диагностика
Обнаружение метастазов в костях при рентгенологическом исследовании возможно, если литический очаг превышает 1 см в диаметре (рис. 7). Обнаружить метастатическое поражение костей скелета помогает остеосцинтиграфия (рис. 8, 9). При данном методе иногда используют меченые бифосфонаты, которые поглощаются здоровой костью, но не злокачественной опухолью. КТ отличается большей специфичностью, чем изотопное исследование и позволяет выявлять остеобластические и литические метастазы. Раннее выявление метастатических узлов возможно с помощью МРТ (рис. 10).

Лечение
При солитарных (одиночных) метастазах показано хирургическое лечение, которое проводят так же, как и при первичных злокачественных новобразованиях скелета. При множественных метастазах с патологическими переломами кости (или угрозой таковых) и/или выраженным болевым синдромом показана паллиативная операция, направленная только на улучшение качества жизни пациента (резекция с эндопротезированием, внедрение штифтов и пластин, вплоть до ампутации конечности).

Одним из важных моментов лечения костных метастазов является поддержание адекватного уровня кальция и витамина D. Хотя это и не является лечением метастазов, такая терапия позволяет укрепить состояние костной ткани и уменьшить риск развития перелома.

Лучевая терапия – это основной метод лечения метастазов костной ткани. При этом обычно радиация направлена непосредственно на область метастаза. Радиация убивает раковые клетки метастаза и тем самым облегчает боль. Стоит отметить, что лучевая терапия при метастазах в костной ткани отличается от лучевой терапии на ранних стадиях лечения рака.

Другим методом лечения метастазов костной ткани является применение бифосфонатов с целью укрепления костной ткани и профилактики переломов. К этим препаратам относится, в частности, золедроновая кислота, которая назначается внутривенно один раз в три недели. Основной эффект бифосфонатов заключается в том, что они замедляют вымывание из костной ткани кальция и фосфора.

Лечение пациентов с метастатическими поражениями костей относится к паллиативной медицинской помощи. Возможности терапии, направленной на облегчение страданий и улучшение качества жизни пациентов, расширяются в последние время с внедрением в практику радионуклидной терапии (лечение открытыми радиоизотопами). Радионуклидная терапия явля­ется особым видом лучевой терапии. Она заключается в использовании вводимых не­посредственно в организм пациента (перорально, внутривенно, внутриполостным или внутритканевым способом) радиофармпре­паратов (РФП), которые воздействуют непосредственно на патологические очаги. Се­лективное и целенаправленное воздействие является основным преимуществом радионуклидной терапии. Адресная доставка РФП позволяет форми­ровать в очагах очень высокие поглощенные дозы (до нескольких сотен Гр) при мини­мальном повреждении нормальных тканей и незначительных побочных эффектах. Самым известным и распространенным методом радионуклидной терапии в онкологической практике является радиойодтерапия, она применяется для лечения больных дифференцированным раком щитовидной железы. Для паллиативной терапии костных метастазов применяют остеотропные соеди­нения целого ряда радионуклидов: фосфор-32, стронций-89, самарий-153, иттрий-90, рений-136 и др. Показа­на их высокая эффективность даже в случаях прогрессирования болевого синдрома на фоне ранее проводимого лечения. На рис. 11 представлены сцинтиграммы больного раком предстательной железы с множественными метастазами в кости после введения самария-153. Препарат накопился в очагах поражения (позвонках, ребрах, костях таза, левой бедренной кости) и обеспечил хороший паллиативный терапевтический эффект.

Прогноз
После паллиативного лечения метастазов в костях, особенно при синхронном поражении внутренних органов, неблагоприятный. После радикального лечения солитарных метастазов иногда больные живут многие годы.

Опухоли мягких тканей

Под мягкими тканями конечностей и туловища подразумеваются все анатомические образования, расположенные между кожей и костями скелета, подкожная жировая клетчатка, рыхлая жировая межмышечная прослойка, синовиальная ткань, поперечно-полосатые и гладкие мышцы. Под опухолями мягких тканей, согласно определению комитета ВОЗ, понимают все неэпителиальные опухоли, за исключением новообразований ретикулоэндотелиальной системы.

Эпидемиология

Злокачественные опухоли мягких тканей составляют около 1% всех злокачественных новообразований. В 2013 г. в России число больных с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественных новообразований соединительной и других мягких тканей составило 3144 человек: 1605 мужчин и 1539 женщин. Заболеваемость злокачественными новообразованиями соединительной и других мягких тканей в России в 2013 г. была 2,3 на 100 тыс. населения (среди мужчин - 2,3, среди женщин - 2,3).

Треть заболевших - лица моложе 30 лет.

Классификация

В России применяется классификация опухолей мягких тканей, предложенная экспертами ВОЗ (2002 г.):

· Опухоли жировой ткани:

-промежуточные: атипичный липоматоз/высокодифф. липосаркома;

-злокачественные: недифф. липосаркома, миксоидная липосаркома, круглоклеточная липосаркома, полиморфная липосаркома, липосаркома смешанного типа, липосаркома без признаков дифференцировки.

· Фибробластические/миофибропластические:

-промежуточные (местно-агрессивные): поверхностный фиброматоз, фиброматоз десмоидного типа, липофиброматоз;

-промежуточные (редко метастазирующие): солитарная фиброзная опухоль, воспалительная миофибропластическая опухоль, миофибропластическая саркома низкой степени, миксоидная фибропластическая саркома,инфантильная фибросаркома.

-злокачественные: зрелая фибросаркома, миксофибросаркома, медленнорастущая фибромиксоидная саркома,гиалинизирующая веретеноклеточная опухоль, склерозирующая эпителиоидная фибросаркома.

· Фиброгистиоцитарные опухоли:

-промежуточные (местно-агрессивные): плеоморфная фиброгистиоцитарная опухоль, гигантоклеточная опухоль мягких тканей.

-злокачественные: плеоморфная «MFH»/недифференцированная плеоморфная саркома, гигантоклеточная «MFH»/недифференцированная плеоморфная саркома с гигантскими клетками, воспалительная «MFH»/недифференцированная плеоморфная саркома с преобладанием воспаления.

· Гладкомышечные опухоли: лейомиосаркома.

· Перицитарные (периваскулярные) опухоли: гломусная опухоль, миоперицитома.

· Опухоли скелетной мускулатуры: - злокачественные: эмбриональная рабдомиосаркома, альвеолярная рабдомиосаркома, плеоморфная рабдомиосаркома.

· Сосудистые опухоли: - промежуточные (местно-агрессивные): гемангиоэндотелиома типа Капоши;

- промежуточные: ретиформная гемангиоэндотелиома.

-злокачественные: эпителиоидная гемангиоэндотелиома, ангиосаркома мягких тканей.

· Костно-хрящевые опухоли: мезенхимальная хондросаркома, внескелетная остеосаркома.

· Опухоли неясного генеза:

-промежуточные (редко метастазирующие): ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома, осифицирующая фибромиксоидная опухоль (атипичная/злокачественная), смешанная опухоль/миоэпителиома/парахондрома.

-злокачественные: синовиальная саркома, эпителиоидная саркома, альвеолярная мягкотканая саркома, светлоклеточная саркома мягких тканей, внескелетная миксоидная хондросаркома, примитивная нейроэктодермальная опухоль, внескелетная саркома Юинга, десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль, внепочечная рабдоидная опухоль, злокачественная мезенхимома,новообразования с периваскулярной эпителиоидно-клеточной дифференцировкой (PEComa).

Правила классификации: в каждом случае необходимы гистологическое подтверждение диагноза, выделение гистологического типа опухоли и степени ее дифференцировки.

Анатомические области и виды тканей:

1. Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка и другие мягкие ткани, периферические нервы.

2. Забрюшинное пространство.

3. Средостение: переднее, заднее; средостение без дополнительных уточнений.

Клиника

Злокачественные новообразования мягких тканей чаще возникают на фоне доброкачественных опухолей. Почти в половине случаев началу заболевания предшествует травма.

Основным клиническим проявлением заболевания служит наличие опухоли в мягких тканях. Болевой синдром обусловлен тканевой принадлежностью, локализацией и размерами опухоли.

Более половины пациентов обращаются к специалистам с большими по размерам опухолями, которые нередко уже прорастают в кость или нервные стволы. Кожные покровы чаще вовлекаются в опухолевый процесс при больших, а иногда - огромных размерах опухоли, вызывая в некоторых случаях нарушение целостности (изъязвление). Консистенция опухоли чаще плотноэластическая, возможно, с участками размягчения, последние свидетельствуют о наличии распада опухолевой ткани в отдельных участках. Большинство сарком мягких тканей обладают способностью к частому рецидивированию после радикальных операций.

Метастазирование чаще всего происходит гематогенным путем. Лимфогенное метастазирование в регионарные и отдаленные лимфатические узлы встречается в 5% случаев. Лимфогенно метастазируют в основном синовиальная, круглоклеточная и светлоклеточная саркомы.

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома) - одна из самых частых злокачественных опухолей мягких тканей. Развивается у людей любого возраста (редко у людей старше 50 лет) из синовиальных оболочек суставов, сухожильных влагалищ, фасций, нижних и верхних конечностей. Синовиальная саркома (рис. 12) – одна из наиболее злокачественных опухолей мягких тканей. Выявлению опухоли могут предшествовать боли, которые отличают синовиальную саркому от большинства других опухолей мягких тканей. В опухоли могут образовываться кистозные полости - и тогда она эластична; если в опухоли откладываются соли кальция, она становится плотной. Правильной постановке диагноза помогает локализация опухоли вблизи суставов или костей конечностей.

Липосаркома - мезенхимальная злокачественная опухоль из жировой ткани, представленная многочисленными вариантами и разновидностями. Липосаркома может быть множественной, развиваясь у одного больного одновременно или поэтапно в самых разных местах туловища и конечностей. Некоторые авторы относят первично-множественный вариант опухоли к системным заболеваниям, обозначая процесс как липобластоматоз.

Липосаркома может развиваться в любой части тела, где есть жировая ткань, но чаще возникает на нижних конечностях (бедро), в области плечевого сустава, на ягодичной области; «излюбленной» локализацией считается также забрюшинное пространство. Частота встречаемости увеличивается в старших возрастных группах. Липомы, как правило, озлокачествляются очень редко.

Основной симптом - пальпируемая опухоль. Границы опухоли пальпаторно четко не выявляются. Опухоль редко прорастает кожу или кости. При дифференцированных формах опухоль растет медленно, иногда достигая значительных размеров, когда и обнаруживается больным. Склонна к рецидивам после хирургического вмешательства (рис. 13). Низкодифференцированные липосаркомы растут быстро и могут достигать больших размеров, метастазируют гематогенным путем, чаще всего в легкие, а также в печень, головной мозг. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы встречается редко. Окончательный диагноз устанавливают после биопсии и морфологического изучения удаленной опухоли.

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов поперечно-полосатой мускулатуры. По частоте возникновения занимает 3-4-е место среди всех злокачественных опухолей мягких тканей. Развивается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин, в любом возрасте, но чаще у людей старше 40 лет. Является самой распространенной злокачественной опухолью мягких тканей у детей. Характерная локализация опухоли: конечности, голова и шея, малый таз. Растет в толще мышц в виде узла различной консистенции - от мягкой до плотной. Как и при других мягкотканых опухолях, основной признак рабдомиосаркомы - пальпируемая опухоль, локализующаяся в мышцах, с нечеткими границами, плотноэластической консистенции, безболезненная, малоподвижная. Рост опухоли быстрый, не сопровождается болями и изъязвлением, распадом. Сеть подкожных вен расширена. Опухоль метастазирует в легкие, редко - в регионарные лимфатические узлы.

Фибросаркома - одна из частых злокачественных опухолей мягких тканей, которая формируется из незрелой волокнистой соединительной ткани. Может возникать на фоне нейрофиброматоза. Чаще всего локализуется в мышцах конечностей (бедро, плечо) или туловища. Развивается из межмышечных фасциальных образований. Как и другие опухоли мягких тканей, пальпируется в виде плотного, бугристого, малоболезненного и относительно подвижного узла округлой или овальной формы. Женщины болеют чаще мужчин. Как правило, заболевание наблюдается у людей среднего возраста, но возможно в любом возрасте. Опухоль растет сравнительно медленно, почти никогда не поражает кожу; может расти очень долго, иногда в течение нескольких лет, и достигать больших размеров. Началу заболевания может предшествовать травма. Опухоль отличается склонностью к частому рецидивированию. Каждый последующий рецидив сопровождается снижением дифференцировки опухолевых клеток и увеличением злокачественного потенциала опухоли. Метастазирует гематогенно, главным образом в легкие, редко - в регионарные лимфатические узлы.

Лейомиосаркома - редкая злокачественная опухоль гладкой мускулатуры, чаще возникающая в матке, изредка - в конечностях. Нередко локализуется вблизи сосудистого пучка. Растет опухоль в виде бугристого опухолевого узла плотной или плотноэластической консистенции, с нечеткими границами.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Чаще локализуется в мягких тканях конечностей, туловища, реже - в забрюшинном пространстве. Развивается из межмышечных фасциальных образований. Как и другие опухоли мягких тканей, проявляется в виде пальпируемой опухоли, плотноэластической консистенции. При больших размерах отмечаются участки размягчения, что указывает на наличие некроза. Чаще встречается у мужчин (60-65%), заболевают, как правило, люди среднего возраста (25-55 лет). Растет опухоль сравнительно медленно, но отличается скачкообразным ростом, что редко связывают с наличием в анамнезе травм или проведенного ошибочного лечения (физиотерапевтические процедуры).

Ангиосаркома - это общее название относительно редких злокачественных опухолей, развивающихся из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов. В группу включаются, в зависимости от особенностей гистологического строения, гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, лимфангиосаркома и саркома Капоши. Заболевание возникает одинаково часто у мужчин и женщин, в возрасте 40-50 лет, наиболее частая локализация - на конечностях. Клинически выявляется опухоль мягкоэластической консистенции, болезненная при пальпации, малоподвижная, локализуется в глубине мягких тканей. Опухоль растет быстрее, чем другие саркомы мягких тканей; склонна к изъязвлению и распаду. Наблюдается раннее гематогенное метастазирование в легкие.

Злокачественная невринома (нейрогенная саркома, злокачественная шваннома) - редкая злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток шванновской оболочки периферических нервов (нейроэктодермального происхождения); встречается преимущественно у людей среднего возраста, чаще на бедре, голени, предплечье, очень редко на шее, голове. Поражение опухолью периферических нервов не всегда сопровождается выраженным болевым синдромом и другими неврологическими расстройствами. Они возникают приблизительно у половины больных. При дифференцированных формах рост опухоли медленный. Быстрый рост опухоли обычно связан с ее выраженной анаплазией.

К редким формам также относятся эктопированные в мягкие ткани остеогенная саркома, хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома.

«Сигналы тревоги»

Основной симптом, на который следует обращать внимание, - это пальпируемая опухоль. Злокачественные новообразования мягких тканей отличают быстрые темпы роста (в отличие от доброкачественных новообразований), отсутствие видимых границ опухоли, плотный характер большинства новообразований, быстрое появление болевого синдрома.

Диагностика

Дифференциальный диагноз проводят с хроническими воспалительными заболеваниями, туберкулезным поражением, сифилисом, посттравматическими гематомами и абсцессами, а также с доброкачественными новообразованиями мягких тканей.

Методы обследования

Несмотря на наружную локализацию большинства опухолей мягких тканей, диагностика их представляет определенные трудности. Объективное обследование включает в себя осмотр, пальпацию опухоли, регионарных лимфатических узлов. Обязательно проводят рентгенологическое и гистологическое исследование опухоли.

Рентгенографию выполняют в двух стандартных проекциях. На снимках видна интенсивная гомогенная тень опухоли. Метод информативен при плотных новообразованиях. На рентгенограмме определяют взаимоотношение мягкотканой опухоли с костью. Проводится дифференциальная диагностика между мягкотканой опухолью и мягкотканым компонентом костной опухоли. Длительный анамнез, быстрый рост опухоли могут привести к узурации кости или к вторичной деструкции; чаще это наблюдается при синовиальной саркоме, рабдомиосаркоме, нейробластоме средостения. Ангиография позволяет определить локализацию опухоли, характер ее кровоснабжения, связь с магистральными сосудами. Для синовиальной саркомы, рабдомиосаркомы характерны наличие большого количества патологических сосудов в опухоли, диффузное распределение контрастного вещества в последней. На ангиограммах опухоль мягких тканей контурируется более четко, хорошо выявляется соотношение опухоли с магистральными сосудами, что очень важно для хирургического лечения. Рентгеновская КТ и МРТ применяются для уточнения степени распространенности процесса, связи мягкотканых новообразований с подлежащими костями, соотношения жизненно важных структур с последними (рис. 14). Особенно информативно данное исследование при локализации опухоли на туловище (врастание в грудную и брюшную стенку, связь с органами средостения, легких, брюшной полости). Данная методика дает ценную информацию также при подозрении на проникновение опухоли в полость малого таза.

Лимфография у больных со злокачественными опухолями мягких тканей используется редко (чаще - для исключения метастатического поражения регионарных и отдаленных лимфатических узлов). Цитологический метод позволяет провести микроскопическое исследование клеточного материала, полученного из опухоли с помощью тонкоигольной аспирационной биопсии. Метод позволяет дать заключение о характере поражения (воспаление, опухоль), типе опухолевого процесса (доброкачественный или злокачественный). Морфологический метод дает точную гистологическую характеристику опухоли (тип опухоли, степень ее злокачественности, степень посттерапевтических изменений после предоперационного лечения).

Лечение

В настоящее время при лечении опухолей мягких тканей применяют хирургический, лучевой и химиотерапевтический методы и их комбинацию. Для большинства злокачественных опухолей мягких тканей ведущим методом лечения является хирургический.

Одним из основных условий хирургического лечения сарком мягких тканей является радикально и абластично проведенное оперативное вмешательство. Операция должна основываться на принципах футлярности и зональности. Возможно применение органосохраняющих операций в виде широкого иссечения опухоли, а также калечащих вмешательств (ампутации, экзартикуляции и др.). Калечащие операции проводятся в случаях, когда невозможно удалить опухоль радикально путем широкого иссечения, при предшествующих многократных операциях по поводу злокачественного новообразования мягких тканей, а также в качестве паллиативного метода.

Для злокачественных опухолей мягких тканей характерно частое рецидивирование.

Химиотерапию и лучевое лечение следует считать дополнительными методами, они используются (или не используются) в комбинации с операцией - в зависимости от степени чувствительности той или иной опухоли к химиоили лучевой терапии.

Лечение синовиальной саркомы включает в себя сочетание предоперационной лекарственной терапии с радикальным оперативным вмешательством. При локализации опухоли на конечностях проводят 2 курса предоперационной химиотерапии антрациклинами и соединениями платины с интервалом 3-4 нед. Затем следует хирургический этап в виде широкого иссечения опухоли. Исходя из степени постлекарственного патоморфоза, в послеоперационном периоде проводятся курсы адъювантной химиотерапии препаратом, вызвавшим некроз опухолевых клеток.

Липосаркома относится к опухолям с низкой чувствительностью к лучевой и химиотерапии. Основной метод лечения липосарком - хирургический (иссечение опухоли в пределах здоровых тканей). К таким калечащим операциям, как ампутация и экзартикуляция конечности, прибегают при местно-распространенных процессах.               Лечение рабдомиосарком комбинированное и комплексное. Применяются ПХТ (антрациклины, препараты платины, этопозид и др.) и лучевое лечение в комбинации с радикальной операцией.

Ангиосаркома чувствительна к лучевому воздействию. Лечение комбинированное (предоперационная лучевая терапия с последующим широким иссечением). При больших опухолях, распаде новообразования возможно применение ампутации или экзартикуляции.

Фибросаркома относится к опухолям, нечувствительным к лучевому воздействию и химиотерапии. Лечение хирургическое. Опухоль широко иссекается с учетом правил футлярности и зональности. При распространенных опухолях применяются ампутации или экзартикуляции.

Злокачественная невринома (нейрогенная саркома, злокачественная шваннома). Лечение хирургическое - радикальное иссечение опухоли.

 

Прогноз и диспансеризация

Прогноз при злокачественных опухолях мягких тканей зависит от многих факторов: типа опухоли, ее дифференцированности, стадии заболевания, чувствительности опухоли к лечению, радикальности проведенной операции и др.

Прогноз при синовиальной саркоме неблагоприятный, 5-летняя выживаемость составляет не более 40%; при липосаркомепрогноз зависит от дифференцировки опухоли, относительно благоприятный он при дифференцированных формах. При радикальном удалении опухоли 5-летняя выживаемость составляет около 70%. Для недифференцированных форм липосарком этот показатель не превышает 40%.

Прогноз после радикального лечения лейомиосаркомы относительно благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет более 60%; при рабдомиосаркоме - сложный, 5-летняя выживаемость не выше 50%; при злокачественных шванномах - около 80%. Прогноз после радикального хирургического вмешательства при фибросаркоме благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет около 70%.

Больные, которым проведено лечение по поводу злокачественных новообразований мягких тканей, должны активно наблюдаться у онколога в течение 5 лет. Как и при злокачественных новообразованиях костей и суставов, в течение 1-го года после окончания лечения проводится полное медицинское обследование с обязательной рентгенографией грудной клетки в двух проекциях 1 раз в 3 мес, в течение 2-го года - обследование 1 раз в 6 мес. В последующем проводятся контрольные обследования 1 раз в год с обязательным рентгенологическим исследованием легких.

Контрольные вопросы:

1. В каком возрасте чаще всего возникают злокачественные новообразования костей?

2. На чем основана классификация опухолей костей?

3. Перечислите виды злокачественных опухолей неостеогенного происхождения.

4. Какая триада симптомов характерна для всех злокачественных новообразований костей?

5. В каких отделах длинных трубчатых костей чаще всего локализуется остеогенная саркома?

6. Какие рентгенологические симптомы наиболее характерны для саркомы Юинга?

7. Что позволяет выявить применение сцинтиграфического метода у больных с первичными опухолями костей?

8.Перечислите злокачественные опухоли костей, высокочувствительные к лучевому лечению.

9. Что такое неоадъювантная химиотерапия? Какие препараты наиболее часто используются у больных с первичными опухолями костей?

10. Какие условия необходимы для проведения органосохраняющих операций?

11. С какой периодичностью проводится обследование больных, пролеченных по поводу злокачественных новообразований костей, в течение 2-го года наблюдения?

12. Какие злокачественные новообразования чаще всего дают метастазы в кости?

13. Основные клинические признаки метастатического поражения скелета

14. Особенности классификации опухолей мягких тканей по системе TNM . Принципы стадирования.

15. Какие клинические признаки характерны для доброкачественных и для злокачественных новообразований мягких тканей?

16. «Сигналы тревоги» злокачественных новообразований мягких тканей.

17. Перечислите злокачественные опухоли мягких тканей, чувствительные к лучевому воздействию.

18. Для каких злокачественных новообразований мягких тканей хирургический метод является единственным методом лечения?

19. Перечислите злокачественные новообразования мягких тканей, прогноз при которых после проведенного лечения относительно благоприятный.

Список рекомендуемой литературы  

1. Давыдов М. И. Онкология / М. И. Давыдов, Ш. Х. Ганцев, 2010. – 920 с.

2. Чиссов В. И. Онкология / В. И. Чиссов, С. Л. Дарьялова, 2009. – 560 с.

3. Онкология. Справочник практического врача / под ред. И. В. Поддубной, 2009. – 768 с.

4. Шарафутдинов М. Г. Общая онкология. Учебно-методическое пособие для врачей и студентов / М. Г. Шарафутдинов, С. В. Панченко, В. В. Родионов, В.С. Морозов, 2013. – 83 с.

5. Родионов В. В. Мечта о «волшебной пуле» или актуальные вопросы радионуклидной терапии / В. В. Родионов, Н. В. Деньгина, 2009. – 128 с.

6. Трапезников Н. Н. Справочник онколога / Н. Н. Трапезников, 1996. – 89 с.

7. Чиссов В. И. Ошибки в клинической онкологии / В. И. Чиссов, 1993. – 98 с.

8. Чиссов В. И. Комбинированное и комплексное лечение больных со злокачественными опухолями / В. И. Чиссов, 1989. – 89 с.

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего профессионального образования

«УЛЬЯНОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ»

ИНСТИТУТ МЕДИЦИНЫ, ЭКОЛОГИИ И ФИЗИЧЕСКОЙ КУЛЬТУРЫ

Медицинский факультет им. Т.З. Биктимирова

12345678Следующая ⇒

Поделиться: