Внепечёночная портальная гипертензия

При внепечёночной форме первые симптомы повышения давле­ния в системе воротной вены появляются очень рано. К ним следует отнести увеличение размеров живота, необъяснимую диарею, гипер­термию неясного генеза, спленомегалию и появление подкожных кровоизлияний на нижних конечностях. При лабораторном иссле­довании крови обнаруживают признаки панцитопении со снижени­ем количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (гиперспле- низм). Внезапное кровотечение из вен пищевода и кардии часто бывает первым проявлением внепечёночной портальной гипертен­зии у внешне здоровых детей. У 80% больных с внепечёночной пор­тальной гипертензией кровотечения появляются в течение первых 6 лет жизни ребёнка. Изменения функциональных показателей пе­чени обычно незначительны или отсутствуют. Асцит у детей с внепе­чёночной портальной гипертензией появляется только в первые дни после перенесённого кровотечения.

При внутрипечёночной портальной гипертензии симптомы повы­шения давления в системе воротной вены наслаиваются на клини­ческие проявления цирроза печени и появляются через 5—7 лет пос­ле перенесённого вирусного гепатита. В клинической картине у больных с внутрипечёночной портальной гипертензией на первое место выходят симптомы поражения печени. Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, похудание, боли в животе, чув­ство тяжести в эпигастральной области, диспептические явления, повышенную кровоточивость.

Размеры и консистенция печени зависят от стадии заболевания. В начальных стадиях печень умеренно увеличена в размерах, плот ная, поверхность её гладкая. В поздних стадиях заболевания печень обычно не увеличена, нередко даже уменьшена, очень плотная, с буг- ристой поверхностью. В большинстве случаев выявляют увеличение селезёнки различной степени выраженности с развитием признаков

Гиперспленизма.

При лабораторных исследованиях обнаруживают нарушение функ- ций печени — гипербилирубинемию с преобладанием прямой фрак- ции билирубина, уменьшение количества белка сыворотки крови со снижением альбумин-глобулинового коэффициента, снижение ан­титоксической функции печени. Однако изменение этих показате­лей не всегда идёт параллельно развитию портальной гипертензии, что связано с большими компенсаторными возможностями печени и неспецифичностью так называемых печёночных проб. Проявления внутрипечёночной портальной гипертензии — асцит и кровотечения из вен пищевода и кардии — возникают, как правило, при достиже­нии больным подросткового возраста.

Диагностика

Диагноз портальной гипертензии может быть установлен на ос новании УЗИ брюшной полости и допплерографии висцеральных вен. Характерные признаки внепечёночной портальной гипертензии — ка­вернозная трансформация воротной вены и нормальная структура печени. При паренхиматозной портальной гипертензии печень уп­лотнена, воротная вена хорошо проходима. При надпечёночной пор­тальной гипертензии отмечают непроходимость печёночных вен или нижней полой вены. При допплерографии при всех формах портальной гипертензии отмечают значительное снижение средней ско­рости кровотока в висцеральных венах. Для паренхиматозных форм портальной гипертензии характерен гипердинамический тип висце­рального кровообращения.

При ФЭГДС у детей с портальной гипертензией обнаруживают ва­рикозно расширенные вены пищевода и кардиального отдела желуд­ка, а также признаки гипертензионной гастропатии. Вены пищевода и кардии бывают практически единственными источниками крово­течений у детей с портальной гипертензией. Кровотечения из других вен ЖКТ у детей возникают исключительно редко.

В сомнительных случаях или при планировании хирургического лечения необходимо проведение висцеральной ангиографии (рис. 5-37). Дигитальная субтракционная ангиография даёт наиболее полную информацию об анатомии висцеральных вен.

Пункционная биопсия печени показана для определения стадии цирроза или дифференциальной диагностики цирроза печени с дру­гими формами паренхиматозной портальной гипертензии.

Лечение

Лечение детей с пищеводными кровотечениями в острой стадии включает седативную терапию, введение назогастрального зонда для аспирации желудочного содержимого и инфузионную терапию кри- сталлоидными растворами и препаратами крови в объёме 50% необ­ходимой суточной потребности.

Широкое распространение в настоящее время получила эндоско­пическая склеротерапия или эндоскопическое лигирование вен пи­щевода и кардии.

Основная задача хирургического лечения портальной гипертен­зии — ликвидация и предотвращение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. Резко выраженная спленомегалия или вы­раженный гиперспленизм могут быть отдельными показаниями к манипуляциям на селезёнке. У детей с паренхиматозной портальной гипертензией показанием к хирургическому лечению может быть ас­цит, резистентный к консервативной терапии.

Современные методы оперативного лечения портальной гипертен­зии у детей включают выполнение различных портосистемных анас­томозов или операций, непосредственно воздействующих на вари­козные вены пищевода и желудка.

Методы лечения портальной гипертензии значительно различают­ся в зависимости от формы заболевания, наличия и выраженности пи­щеводных кровотечений, а также уровня подготовки специалистов ле­чебного учреждения, где больной проходит курс лечения. Идеальной для детей с внепечёночной формой портальной гипертензии можно считать операцию мезопортального шунтирования, после которой наряду с нормализацией давления в системе воротной вены проис­ходит восстановление портального кровообращения (рис. 5-38).

Для ликвидации спленомегалии и гиперспленизма в настоящее время используют эндоваскулярную эмболизацию паренхимы орга­на вместо спленэктомии.

Единственный метод лечения терминальных стадий цирроза пе­чени — трансплантация печени.

 

4. Кистозные образования (паразитарные и непаразитарные) печени, селезенки, почек. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления. Диагностический скрининг. Современные способы диагностики. Осложнения. Обоснование выбора консервативной тактики: динамическое наблюдение, чрезкожные пункции. Показания к оперативному лечению: эндоскопическому, открытому.

Врожденные кисты печени

Врожденные кисты печени - кистозное поражение паренхимы и связь печени.

⇐ Предыдущая19202122232425262728Следующая ⇒

Поделиться: