Клиническая картина и диагностика. Ахалазия пищевода. Ахалазия пищевода

Обычно деформацию выявляют с момента рождения с возрастом степень деформации увеличивается. Выступающая вперёд грудина и западающие по её краям рёбра придают грудной клетке харак­терную килевидную форму (рис. 4-12). Деформация может быть симметричной и асимметричной. При асимметричной форме хря­щевые отделы рёбер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси. Встречают комби­нированные формы, когда верхняя треть грудины приподнята, а нижняя часть с мечевидным отростком резко западает.

Функциональные расстройства обыч­но не развиваются. При синдромальных формах и выраженном уменьшении объё­ма грудной клетки возможны жалобы на быструю утомляемость, одышку, серд­цебиение при физической нагрузке. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический дефект.

Лечение

Показания к операции возникают в основном у детей старше 5 лет при выра­женном косметическом дефекте. Предло­жено несколько способов оперативных вмешательств. В их основе лежат субпе- рихондральная резекция парастерналь- ной части рёбер, поперечная стерното- мия и отсечение мечевидного отростка. Фиксацию грудины в правильном поло­жении осуществляют за счёт сшивания грудины с надхрящницей и оставшими­ся концами рёбер. Результаты хирурги­ческого лечения килевидной деформации хорошие

 

У 173 + К 22

 

Пороки развития пищевода: врожденно-короткий пищевод, халазия, ахалазия, пищевод Барретта. Гастроэзофагеальный рефлюкс. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Выбор способа лечения.

Врожденный короткий

Наиболее часто встречается несоответствие длины пищевода и грудной клетки, вследствие чего часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы («брахиэзофагус», «грудной желудок», «неопущение желудка»). Реже наблюдается так называемый внутренне укороченный пищевод («эндобрахиэзофагус»), при котором желудок располагается на обычном для него месте, но пищевод на том или ином протяжении (иногда почти до уровня глотки) оказывается выстланным желудочной слизистой, продуцирующей желудочный сок. При этом на границе желудочной и пищеводной слизистых могут возникать пептические изъязвления с последующим развитием рубцовой стриктуры пищевода. Клиника. При первом варианте врожденного короткого пищевода клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, приводящей к свободному затеканию (рефлюксу) содержимого желудка в пищевод. У детей после кормления возникает срыгивание, рвота, иногда окрашенная кровью из-за кровоточивости слизистой пищевода, раздражаемой желудочным соком. Постоянная потеря крови может приводить к развитию гипохромной анемии. Возможно развитие пептической стриктуры пищевода. Нередким осложнением является аспирационная пневмония. Диагноз. Устанавливается при рентгенологическом исследовании. В отличие от обычной скользящей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, кардия сохраняет свое наддиафрагмальное расположение и при вертикальном положении больного. Укороченный пищевод выглядит выпрямленным, не имеющим изгибов, с параллельно идущими стенками. «Внутренне короткий пищевод» диагностируют при эзофагоскопии с прицельным взятием биопсии, подтверждающей наличие в пищеводе желудочной слизистой. Лечение. При отсутствии осложнений лечение должно быть консервативным. Для предупреждения рефлюкса ребенка кормят в вертикальном положении, сохраняя возвышенное положение после еды и во время сна. При развитии стриктуры пищевода, стойкой анемии, упадка питания показано хирургическое лечение, направленное на восстановление клапанной функции кардии.

Халазия пищевода — это недостаточность кардии. Патология обусловлена ​​недоразвитием симпатических ганглиев, неполноценностью нервно-мышечной регуляции. Исследования доказали, что у всех детей двухнедельного возраста есть физиологическое смещение тонуса кардии (незрелость). Если снижение тонуса кардии проявляется в более поздние сроки, которые специалисты расширяют до 10-12 мес, то халазию следует считать самостоятельным заболеванием. При недостаточности кардии повышение внутрибрюшинного давления приводит к желудочно-пищеводному рефлюксу с последующим развитием пептического эзофагита, что определяет клиническую картину.

Рвота при халазии отмечается с первых дней жизни ребенка, иногда возникает во время кормления или после него в положении лежа, при плаче. Рвотные массы обычно содержат сырное молоко, но если рвота возникает при кормлении или вскоре после него, молоко может быть неизменным. В некоторых случаях в рвотных массах встречаются прожилки крови, что связано с развитием пептического эзофагита. В дальнейшем тенденция к уменьшению рвоты не наблюдается. У ребенка отмечаются отставание массы тела, гипохромная анемия. Вследствие возможной аспирации нередко возникают бронхиты и пневмонии.

Решающим для диагностики является контрастное рентгенологическое исследование в положении Trendelenburg с компрессией эпигастрия, который проявляет желудочно-пищеводный рефлюкс. При халазии вместе с рефлюксом определяется расширение грудного отдела пищевода. Выявлению рефлюкса способствует и исследования по М. М. Каншину — введение метиленового синего через зонд в желудок и эзофагоскопическая визуализация обратного заброса красителя. Кроме того, с помощью эзофагоскопии верифицируется эзофагит, определяется его распространенность и выраженность.

Консервативная терапия проводится, если эзофагит не обнаружен. Ребенку нужно предоставить возвышенное положение, кормить его мелкими порциями, смеси должны быть густыми. Надо применять седативные, антацидные средства и прокинетические агенты (церукал, цизаприд). При неэффективности консервативного лечения и выявлении пептического эзофагита с 15- месячного возраста осуществляют хирургическое вмешательство — антирефлюксные операции по Nissen, М.М. Каншину.

 

Пищевод Баррета – это состояние, при котором эпителий, выстилающий слизистую оболочку пищевода (мускульную трубку, которая соединяет ротовое отверстие с желудком) замещается эпителием. Этот процесс называется метаплазия (отсюда еще одно название заболевания – цилиндроклеточная метаплазия). В некоторых случаях заболевание становится причиной редкого, но опасного типа рака – рака пищевода. Выявление заболевания на ранней стадии затруднено. Мужчины, особенно представители европейской расы, подвержены заболеванию в 2 раза чаще, чем женщины; для детей пищевод Баррета нетипичен.

К списку болезней Наверх

Симптомы

Характерные симптомы у данного состояния отсутствуют, однако оно часто наблюдается у пациентов, страдающих гастроэзофагеальнойрефлюксной болезнью (ГЭРБ). Гастроэзофагеальнаярефлюксная болезнь (ГЭРБ) является более серьезной формой гастроэзофагеального или кислотного рефлюкса, при котором происходит спонтанное расслабление или неполное закрытие сфинктерапищевода. При этом желудочная кислота вместе с проглоченной пищей и жидкостью вбрасывается обратно в пищевод, что впоследствии приводит к изжоге. Тем не менее, гастроэзофагеальный рефлюкс – это не обязательно гастроэзофагеальнаярефлюксная болезнь. Однако, если его симптомы отмечаются чаще двух раз в неделю, можно говорить о развитии ГЭРБ .

Все симптомы: изжога

К списку болезней Наверх

 

Причины

Точная причина синдрома Баррета на сегодняшний день не установлена. Известно лишь, что наличие ГЭРБ является фактором риска его развития (в этом случае заболевание отмечается в 3-5 раз чаще). В этой связи большинство врачей рекомендует терапию ГЭРБ с помощью антисекреторных препаратов. В случае их неэффективности назначается хирургическое лечение.

К списку болезней Наверх

Диагностика

Поскольку заболевание протекает бессимптомно, всем лицам старше 40 лет, страдающим от ГЭРБ в течение нескольких лет, рекомендуется пройти процедуру эндоскопии верхних отделов ЖКТ, а также биопсию на предмет выявления синдрома Баррета. После приема легкого успокоительного врач вводит в пищевод пациента гибкий эндоскоп с подсветкой и миниатюрной камерой на конце. Если ткань слизистой вызывает подозрение, проводится ее биопсия (маленький кусочек отщипывается с помощью специального щупа, который также находится на конце зонда). В дальнейшем полученный образец исследуется под микроскопом в лаборатории. Периодические профилактические эндоскопические обследования наряду с биопсией дают возможность диагностировать рак на ранней стадии, поэтому процедуры показаны пациентами с синдромом Баррета. Наличие в тканях преканцерозных клеток получило название дисплазия. Подтвердить этот диагноз возможно лишь в результате биопсии (причем многократной, поскольку однократная биопсия в данном случае неинформативна). Выявление и лечение дисплазии может предотвратить развитие рака.

Список методов диагностик: эзофагогастродуоденоскопия (эгдс),биопсия пищевода

К списку болезней Наверх

 

Лечение

В случае развития таких осложнений, как дисплазия или рак, необходимо хирургическое эндоскопическое лечение. Виды эндоскопической терапии   Не все врачи-эндоскописты способны справиться со случаями тяжелой формы дисплазии или рака. Эндоскопическая терапия, в ходе которой пораженные ткани разрушаются или удаляются, осуществляется в эндоскопических центрах специалистами, которые прошли соответствующую подготовку. · Фотодинамическая терапия ( ФДТ)–метод лечения ряда заболеваний, основанный на применении светочувствительного вещества – фотосенсибилизаторафотофрина и лазера. В ходе операции фотофрин вводится в вену пациента на 48 часов, затем свет определенной длины волны подается через эндоскоп, активизируя фотосенсибилизатор и разрушая метапластические ткани пищевода. К осложнениям ФДТ относятся боль в груди, тошнота, повышенная светочувствительность в течение нескольких недель и стеноз пищевода · Эндоскопическая резекция слизистой (ЭРС). Операция заключаетсяв приподнимании слизистой с патологическим очагом путем введения в подслизистый слой жидкости либо путем аспирации с последующим удалением через эндоскоп. Если ЭРС используется для лечения рака, чтобы убедиться, что поражение затронуло лишь верхний слой слизистой, проводится эндоскопическое ультразвуковое исследование, результаты которого отображаются на мониторе. К побочным эффектам ЭРС относят кровотечение и перфорацию пищевода. В некоторых случаях эндоскопическая резекция слизистой осуществляется в комбинации с фотодинамической терапией. Если говорить о хирургическом удалениибольшой части пищевода, то оно показано при тяжелой степени дисплазии или рака в том случае, если пациент способен перенести подобную операцию. Многие больные с синдромом Баррета находятся в том возрасте, когда у них имеется ряд заболеваний, которые делают хирургическое вмешательство нецелесообразным. В этих случаях назначается менее инвазивное эндоскопическое лечение. Ранняя диагностика дисплазии или рака пищевода с последующим хирургическим вмешательством дает наибольший шанс на излечение. В ходе операции удаленная часть пищевода замещается частью желудка, который подтягивается до места резекции.

 

 

Ахалазия пищевода

Ахалазия пищевода — патологическое состояние, характеризую­щееся функциональным нарушением проходимости кардиального отдела пищевода. С прогрессированием заболевания пищевод теряет свою двигательную активность, что приводит к его дилатации. В дет-

ском возрасте заболевание встречают значительно реже, чем у взрос­лых. Начало заболевания у детей в среднем относят к 8—9-летнему возрасту, хотя оно возможно и у грудных детей.

Клиническая картина

Основные симптомы заболевания — дисфагия и регургитация. Эти симптомы затруднения прохождения пищи по пищеводу и рвоты не­изменённой пищей возникают чаще при приёме грубой пищи, чем жидкой. Такие проявления, как чувство дискомфорта, некоторого давления за грудиной, умеренных болей в эпигастральной области или за грудиной, дети редко могут отчётливо описать, что представ­ляет определённые диагностические трудности.

У детей младшего возраста дисфагия проявляется косвенными признаками: дети медленно едят, тщательно пережёвывают пищу, не съедают весь объём пищи, давятся во время еды. Дети старшего воз­раста с целью облегчения прохождения пищи прибегают к таким при­ёмам, как усиленное глотание (пустые глотательные движения), за­пивание водой и др. В связи с тем что заболевание встречают в детском возрасте довольно редко, указанные симптомы чаще связывают с пси­хологическими проблемами, что также несколько затягивает поста- новку диагноза. Это в свою очередь приводит к потере массы тела у детей, а ночные аспирации содержимого пищевода способствуют раз­витию рецидивирующей пневмонии. Заболевание может носить пе­ремежающийся характер, т.е. периоды ухудшения могут чередовать­ся с промежутками клинического благополучия.

Диагностика

Основные методы диагностики данного заболевания — рентгено­логическое исследование пищевода с контрастным веществом (наи­более часто с сульфатом бария) и эзофагоскопия.

Рентгенологическое исследование

Уже при обзорной рентгеноскопии, выполняемой в вертикальном положении, можно выявить уровень жидкости в расширенном пи­щеводе, что свидетельствует о нарушенной его проходимости. Затем исследование дополняют приёмом взвеси сульфата бария сметано- образной консистенции. При этом контраст или совсем не поступает или проходит струей. ВО время исследования возможно расслабление кардии с поступлением зна­чительной порции контрастного вещества в желудок — симптом «про- валивания» — достоверный признак функционального нарушения кардии. Появление этого симптома может быть стимулировано за­пиванием смеси водой.

Эзофагоскопия

Эзофагоскопия — обязательное исследование, позволяющее выя­вить признаки эзофагита и определить степень его выраженности, а свободное проведение фиброэзофагоскопа в желудок свидетельству­ет об отсутствии врождённого или вторичного стеноза, связанного с рефлюкс-эзофагитом или другими причинами.

Применение манометрии в диагностике этого заболевания у детей в настоящее время ограничено. Однако усовершенствование этого диагностического метода может позволить в дальнейшем диф­ференцировать ахалазию и кардиоспазм, что в свою очередь мо­жет позволить дифференцированно подходить к выбору лечебной тактики.

Дифференциальная диагностика

Ахалазию пищевода необходимо дифференцировать от врождён­ного стеноза пищевода, возникшего после рубцевания пептической язвы или ожога, дивертикула пищевода, а также доброкачественных и злокачественных опухолей желудка и пищевода.

Лечение

Существуют консервативные и оперативные методы лечения аха- лазии. К консервативным относят медикаментозную терапию, фор­сированное бужирование и кардиодилатацию (в детской практике применяют баллонную дилатацию пневмо- и гидродилататорами). При их применении наступает непосредственное улучшение, но эф­фект лечения нестойкий.

Наиболее распространённый вариант лечения ахалазии пищево­да у детей — хирургическая коррекция. Широкое применение полу­чила внеслизистая кардиомиотомия, сочетающаяся с эзофагокардио- фундопликацией, выполняемой при лапароскопии.

Больные с ахалазией пищевода должны находиться на диспансер­ном наблюдении, особенно в послеоперационном периоде. После ра­дикального (оперативного) лечения их обследуют через 6-12 мес, а больных, не лечившихся радикально, — 3—4 раза в год.

Поскольку лечение ахалазии пищевода направлено на устранение основных симптомов заболевания, его нельзя считать патогенетичес­ким; больные должны соблюдать основные условия труда и отдыха и периодически проходить обследование, даже при отсутствии клини­ческой картины рецидива заболевания.

• Гастроэзофагеальный рефлюкс

Термин «гастроэзофагеальный рефлюкс» (ГЭР) был введён для обозначения патологических синдромов, характеризующихся несос­тоятельностью антирефлюксного барьера.

Этиология и патогенез

Пищеводно-желудочный переход — основная анатомическая структура, препятствующая забросу желудочного содержимого в пи­щевод.

днтирефлюксный механизм

Для предотвращения заброса кислого желудочного содержимого в пищевод необходим функционирующий антирефлюксный меха­низм. На него влияют шесть факторов и физиологических механизмов:

• сжимающее действие диафрагмы;

• длина брюшного отдела пищевода;

• угол Гиса;

• клапан Губарева;

• зона высокого давления;

• внутрибрюшное давление.

Пищевод проходит через диафрагму в кольце, образованном во­локнами правой ножки диафрагмы. Анатомические особенности этой области не препятствуют смещению пищевода вправо и вниз с суже­нием его просвета в момент вдоха. Нижний отдел пищевода соеди­няется с диафрагмой с помощью диафрагмально-пищеводной фас­ции (мембраны) Лаймера. Эта мембрана служит наружной границей перехода внутригрудного отдела пищевода в брюшной. За счёт со­кращения правой ножки диафрагмы и мембраны Лаймера происхо­дит увеличение давления в области нижнего пищеводного сфинк­тера (НПС).

Достаточная длина брюшного отдела пищевода необходима для нормального функционирования антирефлюксного барьера. Если при рентгенологическом исследовании этот отдел пищевода отсут­ствует, то существует угроза возникновения ГЭР. Важный фактор - протяжённость этого отдела. Чем длиннее брюшной отдел пищевода, тем выше эффективность замыкательного аппарата. В норме длина этого сегмента превышает 2 см. Этот показатель необходимо учиты­вать при выборе хирургического метода лечения.

Угол Гйса образован дном желудка и стенкой пищевода. У детей с нормальной длиной брюшного отдела пищевода этот угол острый, что повышает эффективность запирательного барьера в 2 раза. Если угол Гиса тупой (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы или после опе­рации по поводу атрезии пищевода), желудочное содержимое беспре­пятственно попадает в пищевод.

При нормальном угле Гиса существуют извилистые складки сли­зистой оболочки в форме розетки в области пищеводно-желудоч- ного перехода, образующие анатомический клапан Губарева. При по­вышении внутрижелудочного давления эти складки прижимаются Друг к другу, образуя мягкий антирефлюксный клапан.

Зона высокого давления в области желудочно-пищеводного перехода — самостоятельный фактор антирефлюксного меха­низма. Её длина составляет 1 см у новорождённых и 2—4 см — у взрослых.

Для поддержания состоятельности НПС, выражающейся смыка­нием внутрибрюшного отдела пищевода, внутрибрюшное давление должно составлять 6—8 см вод.ст. Его снижение (при омфалоцеле, га- строшизисе или мышечной дистонии по гипотоническому типу) при­водит к ГЭР.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы или врождённый корот­кий пищевод, приводящие к несостоятельности брюшного сегмента пищевода, тупой угол Гиса, слабый клапан Губарева и уменьшение длины НПС приводят к развитию ГЭР.

При атрезии пищевода ГЭР развивается у 18—35% детей. При этой патологии выявляют нарушения перистальтики нижних отделов пи­щевода, приводящие к дисфагии. ГЭР при этом может приводить к стриктурам в области анастомоза.

⇐ Предыдущая54555657585960616263Следующая ⇒

Поделиться: