|
Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
|
|
Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
ТЕМА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯСтр 1 из 11Следующая ⇒
Государственное Образовательное Учреждение Высшего Профессионального Образования Амурская Государственная Медицинская Академия Кафедра факультетской хирургии
Портальная гипертензия
В.Ф. Кулеша
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 14.01.17 " хирургия"
Благовещенск 2011 год
УДК 616.366-003.7-089 ББК
Кулеша В.Ф. Портальная гипертензия - учебное пособие - Благовещенск.Амурск.гос.мед.академия, 2011 год.
ISBN
Рассматриваются вопросы этиологии, патогенеза, методы клинической и инструментальной диагностики, клинических проявлений с учетом причин возникновения портальной гипертензии. Описаны основные вопросы тактики и лечения больных с различными формами заболевания. Особая роль принадлежит главе осложнений их диагностике и лечению. Пособие имеет практическую направленность и позволяет студентам, врачам-ординаторам освоить тактические и практические навыки в. Подготовлено в соответствии с Государственным стандартом для учебной дисциплины и предназначено для студентов, клинических ординаторов и аспирантов медицинских вузов.
Утверждено на ЦМК №4 _________________2011 года Председатель ЦМК № 4 ______________проф. В. В.Яновой.
Оглавление
ТЕМА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ ПОРТАЛЬНАЯ ГИПРЕТЕНЗИЯ Вопросы для самоподготовки 1.Анатомия портальной системы. 2.Определение понятия синдрома портальная гипертензия. 3.Классификация портальной гипертензии. 4.Клинические проявления портальной гипертензии. 5.Патогенез осложнений портальной гипертензии. 6.Патогенез кровотечений из гастроэзофагальных флебэктазий. 7. Диагностика портальной гипертензии: - рентгенологические исследования - эндоскопические исследования -УЗИ исследования -компьютерные, спиральные, магниторезонансные, томографические методы исследования. 8.Клиника кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. 9. Диагностика кровотечений из варикозных вен желудка и пищевода. 10. Лечение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. 11. Методы консервативной терапии: - методика применения зонда обтуратора. - медикаментозная терапия и питание больных. 12. Хирургические методы лечения кровотечений: - радикальные операции - комбинированные операции - минимальные операции 13.Лечебно-профилактические мероприятия в послеоперационном периоде. 14.Осложнение послеоперационного периода. 15.Причины развития асцита. 16.Методы лечения асцита. 17. Методы хирургического лечения портальной гипертензии. - спленоренальный - портокавальный - мезинтерикоковальный анастомозы. 18.Профилактика послеоперационных осложнений.
ИНФОРМАЦИОННАЯ ЧАСТЬ
ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ Термином " портальная гипертензия" обозначают патологическое состояние, обусловленное повышением давления в системе воротной вены свыше 200 мм вод. ст., что связано с наличием препятствия кровотоку на разных уровнях абдоминальной венозной системы. Типичными клиническими синдромами нарушенного портального кровотока являются увеличение селезёнки, варикозное расширение вен пищевода и желудка с кровотечением из них, асцит, геморрой . У некоторых больных также выявляют гепатомегалию и расширение подкожных вен живота или всего туловища.
ОСНОВНЫЕ ЧЕРТЫ ПАТОЛОГИИ В зависимости от зоны повышенного давления крови в портальной системе выделяют следующие виды гипертензий: тотальную , захватывающую весь бассейн воротной вены, и сегментарную , ограничивающуюся блокадой кровотока только по селезёночной вене. При сегментарном поражении кровоток по брыжеечным и воротной венам не нарушен, и давление в них остаётся нормальным (80-150 мм вод.ст.). Знание особенностей гемодинамики в различных отделах воротной вены важно с точки зрения выбранной адекватной тактики лечения портальной гипертензии. В зависимости от локализации блока венозного кровотока различают следующие формы тотальной портальной гипертензии: внутрипечёночную, внепечёночную, запечёночную (надпечёночную) и смешанные Этиология этих клинических форм различна. ЭТИОЛОГИЯ Внутрипечёночная портальная гипертензия — наиболее часто встречающаяся форма гипертензии в системе воротной вены, её основная причина — цирроз печени. К другим (крайне редким) причинам относят злокачественные опухоли и врождённый фиброз печени, альвеококкоз печени, шистозомиаз.
В происхождении гипертензии при циррозе печени основное значение имеет узловая регенерация, нарушающая дренажную функцию ветвей печёночных вен, что приводит к постсинусоидальной блокаде портального кровотока. В результате замещения паренхимы печени соединительной тканью происходит редукция внутрипечёночных разветвлений воротной вены, что на ангиограммах печени выглядит как " сухое дерево" (рис. 1). Определённую роль в развитии портальной гипертензии при циррозе играют воротно - печёночные сосудистые анастомозы и новообразованные шунты между ветвями воротной вены и печёночной артерии, приводящие к повышению гидростатического давления в портальном русле. Изучение ангиограмм показало, что при циррозе артериальный печёночный кровоток резко снижен вследствие сужения всего артериального русла печени, тогда как артериальная перфузия селезёнки значительно возрастает (рис. 2). Что направлено на уменьшение гипоксии в печени, но приводит к повышению портального давления.
Рис 2. Целиакограмма больного с циррозом печени: селезеночная артерия ( AL ) расширена в диаметре, извита, собственно печеночная артерия (АНР) сужена, её внутрипечёночные ветви штопорообразно извиты, артериальный рисунок печени обеднен. Смешанная форма портальной гипертензии предполагает сочетание цирроза печени с тромбозом воротной вены, при этом уменьшение притока портальной крови к цирротически изменённой печени усугубляет течение основного заболевания, способствуя развитию печёночной недостаточности и резистентного асцита. Внепечёночная портальная гипертензия развивается в результате порока развития или тромбоза воротной вены (рис. 3). Аномалии воротной вены, как правило, проявляются в детском возрасте тем же клиническим синдромом, что и у взрослых. Однако нередко, протекая до какого-то времени бессимптомно, они проявляются уже во взрослом состоянии. Это может быть атрезия, гипоплазия или кавернозная трансформация воротной вены, а иногда и всей портальной системы, при этом шунтирующие портокавальные анастомозы в ряде случаев не выполнимы. Причины — воспалительные и опухолевые заболевания поджелудочной железы, новообразования, гемобластозы, а также тромбофилии.
Рис. 3 Спленопортограмма больного с внепечёночной портальной гипертензией: квадрифуркация – порок развития v. portae. Внешне печень при этой форме гипертензии мало отличается от нормальной, иногда она может быть уменьшена в размерах и более плотная на ощупь. Цирротические изменения в ней не развиваются, и функция практически не нарушается. Длительное существование портальной гипертензии при пороке развития воротной вены приводит к значительному увеличению лимфообразования в органах брюшной полости и нарушению оттока лимфы из них — развивается лимфопортальная гипертензия. Клинически это выражается в увеличении числа и размеров лимфатических узлов в клетчатке брыжейки кишечника и забрюшинного пространства. Иногда лимфатические узлы толстым слоем (1, 5-2, 0 см) окружают верхнюю брыжеечную и нижнюю полую вены, затрудняя кровоток по системе вены порта, сильно затрудняя их выделение для наложения сосудистого анастомоза. Сегментарную внепечёночную портальную гипертензию рассматривают как вариант внепечёночной формы. Причиной её, как правило, считают воспалительные заболевания и опухоли поджелудочной железы, а также заболевания системы крови и тромбофилию. Основное отличие от тотальной внепечёночной гипертензии заключается в отсутствии варикозного расширения вен в пищеводе и обнаружение их в проксимальном отделе желудка. Запечёночную (надпечёночную) форму портальной гипертензии относят к редким заболеваниям, причина которых не всегда ясна. Одна из них - болезнь Киари. Этим термином обозначают симптомокомплекс, возникающий при нарушении оттока крови по печёночным венам. Наиболее частой причиной признают облитерирующий эндофлебит печёночных вен, впервые выделенный в самостоятельную форму венским патологоанатомом Гансом Киари, именем которого и была названа эта болезнь. Развитие восходящего тромбоза в нижней полой вене с последующей облитерацией устьев печёночных вен трактуют как синдром Бадда-Киари. Он может развиться и в результате порока развития конечного отдела нижней полой вены (мембранозное заращение просвета нижней полой вены) либо её сдавления опухолью или кистой. Исходом длительно существующего синдрома или болезни Киари считают цирроз печени как следствие постоянного застоя крови и гипоксии этого органа. Наблюдения за женщинами с болезнью Киари дают основание связывать её возникновение с приёмом контрацептивов, а синдрома Бадда-Киари – с воспалительным процессом в малом тазу, а также с криминальными абортами с последующим тромбозом тазовых вен и нижней полой вены. ПАТОГЕНЕЗ Механизмы развития и клиническое значение варикозной трансформации вен пищевода и желудка В условиях затруднения оттока по воротной вене формируются четыре основные группы портокавальных анастомозов: гастроэзофагеальные и забрюшинные, анастомозы между левой ветвью воротной вены и сосудами передней брюшной стенки, а также между прямокишечным сплетением и нижней полой веной. Для клиницистов наиболее важен гастроэзофагальный коллатеральный путь, предопределяющий основное направление хирургического лечения портальной гипертензии. Как известно, отток крови из вен пищевода осуществляется двумя путями. Ангиографические исследования портальной системы доказывают этот факт. Повышенное портальное давление передаётся на функционирующие гастроэзофагеальные коллатерали, вызывая их дилатацию. Сначала вена равномерно стойко расширяется, удлиняется, что и обусловливает её извитость. Это процесс формирования флебэктазии. Варикозное расширение вен — дальнейшее развитие флебэктазии, при этом расширение становится неравномерным с узловым мешковидным выпячиваниями стенок. Отток крови из варикозно расширенных вен осуществляется в основном в непарную и полунепарную вены через венозные коммуниканты, перфорирующие мышечный слой пищевода. Однако, необходимо, что у 7-8% больных не заложены анастомозы между системой вены порта и парными и непарными венами. Поэтому у этих больных варикозно расширенных вен не происходит. Полагают, что именно в зоне коммуникантов кровоток из вен пищевода встречает препятствие, механизм которого, скорее всего, заключается в недостаточности пропускной способности этих вен. Возникает застой крови с последующим варикозным расширением вен пищевода и желудка. По мере развития заболевания и формирования коллатерального кровообращения может появиться гипертензия в системе непарной вены и выраженный венозный застой, захватывающий уже не только нижнегрудной, но и грудной отдел пищевода. Варикозному расширению вен пищевода во многом способствует их окружение рыхлым подслизистым слоем, который не может быть препятствием для их эктазии и последующей варикозной трансформации. Патологические изменения в структуре варикозных вен пищевода характеризуются активной пролиферацией соединительнотканных элементов в интиме сосуда и его мышечном слое, явлениями тромбофлебита и склероза, воспалительными изменениями в параваскулярной клетчатке. Механизм формирования варикозного расширения вен проксимального отдела желудка при сегментарной внепечёночной гипертензии заключается в следующем. При нарушении оттока по селезёночной вене её функцию начинают выполнять короткие вены желудочно-селезёночной связки, значительно расширяющиеся (иногда до 10-11 мм) за счёт переполнения из-за избыточного притока к ним крови и возникшего сопротивления на пути тока крови к подслизистым венам желудка. Переток между указанными двумя венозными зонами (селезёнка-желудок) осуществляется в области большой кривизны через мышечный слой стенки желудка, считающийся препятствием для их расширения и пропускной способности. Пройдя этот барьер, кровь устремляется по подслизистым сосудам в направлении малой кривизны желудка, где встречает второй барьер в виде мышечного слоя малой кривизны желудка (рис. 7).
Рис.7 Схема формирования варикозно-расширенных вен желудка при сегментарной гипертензии: 1-слизистая оболочка желудка; 2-подслизистые варикозные вены; 3-мышечный слой стенки желудка; 4-подсерозные расщиренные вены желудочной стенки; 5-серозная оболочка желудка. Стрелками обозначены препятствия току крови от селезенки.
Именно это обстоятельство лежит в основе варикозного расширения подслизистых вен проксимального отдела желудка, которые в свою очередь анастомозируют с подсерозными венами желудочной стенки. Они покрыты только серозной оболочкой желудка, легко расширяются, приобретая извилистость, придающую стенке желудка в его проксимальном отделе волнистый вид. Расширение вен пищевода при сегментарной портальной гипертензии не возникает, поскольку давления в венах желудочной стенки недостаточно для возникновения ретроградного кровотока в сторону пищевода при нормальном давлении в воротной вене (туда впадает левая желудочная вена, дренирующая этот отдел желудка). Варикозная трансформация геморроидальных вен при портальной гипертензии — следствие образовавшихся портокавальных анастомозов. Большое значение имеет несостоятельность коммуникантных вен, проходящих через мышечную стенку прямой кишки и связывающих портальную и кавальную системы в этой зоне. При отсутствии анастомозов между верхней, средней и нижней геморроидальными венами гипертензия протекает без расширения вен прямой кишки. При надпечёночной (запечёночной) форме портальной гипертензии в коллатеральном кровотоке гораздо большее участие принимают вены брюшной стенки, и в частности пупочная вена, образуя мощное венозное сплетение " caput medusum ". Гастроэзофагеальный коллатеральный кровоток у этих больных, как правило, выражен в меньшей степени. В патогенезе пищеводно-желудочных кровотечений при портальной гипертензии основную роль отводят повышению портального давления, что обусловливает развитие варикозного расширения вен пищевода и желудка. Риск возникновения кровотечения зависит от степени варикозной венозной трансформации: чем больше она выражена, тем чаще возникают кровотечения. В то же время даже значительное повышение портального давления не может вызвать перфорацию вены и кровотечение. Разрыву венозной стенки предшествуют трофические расстройства слизистой оболочки, покрывающей вены, в результате образуются эрозии и обнажается участок оголённой стенки варикозной вены. Это подтверждают прижизненные и посмертные морфологические исследования стенки пищевода и желудка. Затруднение оттока крови из пищевода при портальной гипертензии отражается на его тонусе, нарушается моторика органа и его дилатация, что приводит к гипокинезии пищевода и ещё большему затруднению оттока крови из варикозных вен, что усугубляет течение эрозивного процесса в слизистой оболочке и способствует перфорации венозной стенки. Начавшееся кровотечение усиливает трофические расстройства в слизистой оболочке пищевода и желудка, что в свою очередь приводит к образованию новых эрозий и повторному кровотечению при колебаниях портального давления. Пусковым механизмом разрыва варикозно изменённой венозной стенки служит портальный гипертонический криз. Его причины — увеличение артериального и портального притока крови к желудку и пищеводу после обильного приёма пищи; физические нагрузки, контрастное исследование портальной системы, резкие колебания атмосферного давления. Механическое повреждение также может быть причиной ЖКК, которое возникает после глотка плохо прожёванной плотной пищи или при рвотных движениях больного во время исследования пищевода, что особенно опасно у эмоционально лабильных пациентов. Сердечная недостаточность у больных с декомпенсированным циррозом печени и возрастная патология сердца у больных портальной гипертензией могут привести к возрастанию ЦВД. Усиление застоя крови в полостях сердца способствует ухудшению кровотока в системе непарной и полунепарной вен, нарушается дренаж крови из печени в нижнюю полую вену, в результате значительно повышается портальное давление. Этот факт, а также наличие гипертензии в системе непарной вены, невозможность спадения стенок варикозно изменённой вены пищевода вследствие склероза паравазальной клетчатки, локального нарушения гемокоагуляции в зоне источника кровотечения объясняет продолжительность геморрагии из варикозных вен пищевода и желудка. Наиболее часто (60%) источник кровотечения в виде перфорации венозной стенки локализуется в пределах 2-4 см нижней трети пищевода или непосредственно в зоне пищеводно-желудогного перехода. Во многом это обусловлено особенностями трансформации вен в этой области пищеварительного тракта в условиях портальной гипертензии. В 30% наблюдений источник кровотечения располагается в зоне кардиалъного отдела желудка, т.е. в пределах 2-4 см ниже пищеводно-желудочного перехода, у 5% — в области фундалъного отдела желудка и ещё у 5% — в средней трети пищевода. В последние годы большое значение в патогенезе пищеводно-желудочных кровотечений у больных портальной гипертензией придают так называемой гастропатии. При гистологическом исследовании биоптатов слизистой оболочки желудка у больных с тяжёлой формой гастропатии отмечено значительное увеличение числа подслизистых артериовенозных анастомозов под мышечной пластинкой слизистой, дилатированных прекапилляров, капилляров и вен. Отмечают утолщение стенок артериол и подслизистый отёк. Исследование ультраструктуры выявляет экстравазацию эритроцитов через дефекты эндотелия и интерпозицию эритроцитов в межэпителиальных пространствах. Данные признаки значительно отличаются от изменений при гастрите. Кровотечение при гипертензионной портальной гастропатии — серьёзное осложнение, протекающее скрытно, иногда оно Причины развития асцита Патогенез асцита сложен. В его происхождении участвует несколько факторов: блок оттока крови из печени, гипоальбуминемия, гиперальдостеронизм, электролитные расстройства. При циррозе печени, и особенно надпечёночном блоке, по данным патоло-гоанатомических и клинических наблюдений, значительно увеличивается число подкапсульных, внутрипечёночных и отводящих лимфатических сосудов, стенка их истончена, просвет переполнен лимфой. Усиленное функционирование лимфатической системы способствует разгрузке венозной сети печени, но в дальнейшем приводит к динамической недостаточности лимфообращения и " пропотеванию" жидкости с поверхности печени в брюшную полость. Важную роль в патогенезе асцита играет гипоалъбуминемия, с которой связывают снижение коллоидно-осмотического давления плазмы крови и транссудацию жидкости в области венозного стаза. На большое значение нарушений белково-синтетической функции печени в генезе асцита указывает его частое появление после профузных гастроэзофагеальных кровотечений, следствием которых считают потерю больших количеств альбумина. Этот симптом можно наблюдать и у больных с внепечёночной портальной гипертензией после кровотечений, у которых исходно асцита не отмечали. После восстановления белково-синтетической функции печени асцит у этих больных проходил. Кроме указанных механизмов образования асцита, определённое значение в его происхождении придают задержке натрия и воды из-за их реабсорбции в канальцах почек, что обусловлено действием альдостерона. Гиперальдостеронизм при циррозе печени возникает вследствие повышенной секреции альдостерона корой надпочечников и уменьшенной инактивации гормона в гепатоцитах вследствие печёночноклеточной недостаточности. Избыточно выделяющийся альдостерон приводит к задержке натрия, а следовательно, и жидкости, способствуя тем самым образованию асцита в области венозного стаза.
КЛАССИФИКАЦИЯ По этиологии • Врождённая (первичная, связанная с аномалиями развития вен): -атрезия или гипоплазия воротной вены; -кавернозная дисплазия воротной вены; -мембранозное заращение конечного отдела нижней полой вены. • Приобретённая (вторичная): - цирроз печени; -тромбоз воротной вены; -тромбоз селезёночной вены; -окклюзия печёночных вен; -сдавление проксимального отдела нижней полой вены; -тромбоз печёночного сегмента нижней полой вены; -артериовенозные свищи (селезёночных или брыжеечных сосудов). Формы поражения (характер нарушения портального кровотока) • Внутрипечёночная (обусловленная циррозом печени). • Смешанная (цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены). • Внепечёночная (блокада воротной вены и её притоков): ♦ тотальная; ♦ сегментарная. •Надпечёночная (запечёночная): ♦ болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит печёночных вен); ♦ синдром Бадда-Киари (тромбоз нижней полой вены с облитерацией печёночных вен). •Без блокады кровотока (за счёт гиперволемии портального русла). Осложнения • ЖКК. • Гепатопорталъная энцефалопатия. • Асцит. • Асцит-перитонит. • Гиперспленизм. • Геморрой. • Цирроз печени (исход болезни Киари).
ДИАГНОСТИКА Клиническое обследование Клинические проявления портальной гипертензии довольно типичны, однако выраженность того или иного симптома во многом зависит от причины заболевания. Так, при внутрипечёночной гипертензии клинические проявления в значительной степени определяются тяжестью цирроза печени. В стадии компенсации больные могут не предъявлять жалоб; в стадии суб- и особенно декомпенсации появляются нарастающая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, сонливость. Иногда больные отмечают боли в области печени и селезёнки, расстройства пищеварения, метеоризм, отрыжку, потерю аппетита. При циррозе печени с асцитом наступает потеря массы тела, кожа становится сухой с землистым оттенком. Часто на ней обнаруживают сосудистые " паучки" и " звёздочки", что свидетельствует о тяжёлом поражении печени. Основные жалобы: увеличение живота (за счёт асцита), периодически возникающие кровотечения в желудочно-кишечный такт, сопровождаемые рвотой алой кровью, сгустками крови и чёрным зловонным стулом, признаки геморроя. У большинства больных с внутрипечёночной портальной гипертензией печень уменьшена в размерах, что чаще отмечают после перенесённого вирусного гепатита. Нередко наблюдают гипертрофию только левой доли печени, иногда занимающей всю эпигастральную область. При пальпации печень плотная, край её заострён. Гепатомегалию, как правило, отмечают при алкогольном и билиарном циррозе. Спленомегалия — обязательный симптом портальной гипертензии, нижний край селезёнки, как правило, выступает из-под рёберной дуги на 4-5 см, сам орган тугоэластической консистенции, его обычная пальпация болей не вызывает. Иногда спленомегалия сопровождается острыми или тупыми болями в области левой половины грудной клетки и подреберье, что трактуют как следствие периспленита или возможного инфаркта селезёнки. Подтверждением последнего служит появление реактивного плеврита слева. Спленомегалия у больных циррозом печени нередко сопровождается выраженной тромбоцитопенией с геморрагическим синдромом в виде носовых, дешевых, маточных кровотечений, кровоподтёков на коже, появляющихся после незначительных травм (гиперспленизм). Асцит развивается на поздних стадиях заболевания и считается признаком декомпенсации патологического процесса в печени. Сначала он транзиторный, легко поддаётся медикаментозному лечению и не вызывает серьёзных страданий. В последующем асцит становится резистентным к консервативной терапии. что требует всё более частых лапароцентезов, приводящих к быстрому истощению больных, развитию асцит-перитонита и летальному исходу. Следует заметить, что асцит может появиться и у больных циррозом печени в стадии компенсации или тотальной внепечёночной портальной гипертензии (первичной или вторичной) в результате массивного кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка. Однако после адекватной терапии он исчезает полностью. Кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка у больных циррозом печени бывают обильными, сопровождаются рвотой, алой кровью и сгустками крови, а также меленой. Они склонны к рецидивам и чаще считаются основной причиной смерти таких больных. Как правило, кровотечения приводят к значительному ухудшению функции печени. При этом больной из стадии компенсации может перейти в стадию суб- или декомпенсации, что может сопровождаться нарастающей желтухой, асцитом, прогрессирующей энцефалопатией. При соответствующем лечении возможен регресс симптомов и возврат в стадию компенсации. Присоединение к циррозу печени тромбоза воротной вены часто приводит к возникновению " упорного" асцита, без всякой провокации его кровотечением из варикозных вен пищевода и желудка. Гепатопорталъная энцефалопатия у больных циррозом печени, возникающая после кровотечения, связана с всасыванием большого количества токсических продуктов из кишечника, нарушением детоксикационной функции печени, что обусловлено печёночной недостаточностью, а также шунтированием части портальной крови, минуя гепатоциты. По клиническим критериям выделяют четыре степени тяжести острой энцефалопатии: I степень - сонливость, умеренно выраженные эмоциональные нарушения и " флеппинг" -симптом (тремор пальцев и кистей) при сохранении ориентировки в месте и времени; II степень - дезориентировка в месте и времени при возможности вербально го контакта с больным; III степень - вербальный контакт невозможен, но сохранена адекватная IV степень - реакция на боль отсутствует или имеет неадекватный характер в виде судорог. Иногда при циррозе печени отмечают выраженное расширение подкожных вен в области пупка, что свидетельствует о незаращении и функционировании пупочной вены (синдром Крювелье-Баумгартена). Поскольку наиболее частой причиной портальной гипертензии служит цирроз печени, важно оценить компенсаторные возможности этого органа, что поможет выбрать приемлемый (с точки зрения состояния пациента) вариант лечебных мероприятий. Общепризнанной и наиболее удобной с практической точки зрения считают классификацию цирроза печени по Чайлду-Пью, позволяющую разделить больных на три функциональных класса: • класс " А" (цирроз печени в стадии функциональной компенсации) - подразумевает набор 5-7 баллов; • класс " В" (субкомпенсированная стадия) - 8-10 баллов; • класс " С" (декомпенсированная стадия) - более 10 баллов.
При функциональных классах цирроза печени " А" и " В" возможно проведение хирургического вмешательства, при декомпенсированном циррозе печени (класс " С" ) риск операции предельно высок, при возникновении кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка преимущество следует отдавать консервативным или " малоинвазивным" методам лечения.
Лабораторная диагностика Кроме определения степени функциональной компенсации у больных циррозом печени, необходимо оценить уровень активности воспалительного процесса з печени с помощью биохимических тестов и исследования морфологии печени. Среди них наибольшее значение в повседневной практике приобретает исследование аминотрансфераз (ACT и АЛТ), которые считают чувствительным индикатором повреждения клеток печени. Значительное их повышение (в 3-4 раза и выше) в сочетании с гипергаммаглобулинемией, повышением СОЭ и уровня билирубина свидетельствует о высокоактивном патологическом процессе в цирротической печени и крайне высоком риске хирургического вмешательства. Морфологическая оценка степени активности цирроза печени, как правило, совпадает с оценкой биохимических тестов. Другие (внепечёночные) формы портальной гипертензии также имеют свои характерные особенности. Первым клиническим проявлением первичной тотальной внепечёночной портальной гипертензии считают либо случайно обнаруженную спленомегалию, либо внезапно возникшее на фоне полного здоровья кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка. По интенсивности оно может быть очень тяжёлым. При этом в анамнезе отсутствуют данные о заболеваниях печени, которая определяется в нормальных границах или бывает чуть уменьшенной, отсутствует желтуха и энцефалопатия. Асцит наблюдают крайне редко, как правило, он свидетельствует об отсутствии магистральных сосудов портальной системы — тотальном поражении сосудов бассейна воротной вены. Иногда транзиторный асцит возникает после профузного кровотечения. Гиперспленизм при этой форме портальной гипертензии наблюдают значительно реже, чем при циррозе печени, не столь велика глубина панцитопении. В редких случаях порок развития портальной системы может сочетаться со стриктурой внепечёночных жёлчных протоков, генез которой также может быть связан с пороком развития жёлчных путей. Наличие желтухи у больных с первичной тотальной внепечёночной портальной гипертензией может сделать её ведущим симптомом заболевания и привести к ошибочному диагнозу цирроза печени. При вторичной тотальной гипертензии на почве миелопролиферативных заболеваний и тромбофилии наблюдают большие размеры селезёнки, нижний полюс которой на 10-15 см ниже рёберной дуги и иногда достигает уровня крыла подвздошной кости, на фоне нормальных биохимигеских параметров крови. Повышается число тромбоцитов и лейкоцитов в периферической крови (в 1, 5 раза и более). Этот симптом должен насторожить хирурга в направлении поиска заболеваний системы крови и гематолога для обследования такого больного. Клиническая картина запеченочной портальной гипертензии типична. Патогномоничные признаки: значительная гепатомегалия и быстро прогрессирующий асцит. При этом данные симптомы возникают внезапно, больные, как правило, жалуются на боль и чувство тяжести в области печени и быстрое увеличение живота. Спленомегалия и варикозные вены пищевода и желудка появляются значительно позже, по мере хронизации патологического процесса. В острый период заболевания очень характерен полицитоз, высокий гемоглобин и гематокрит, развивающиеся вследствие быстрой гемоконцентрации из-за перемещения жидкой части крови в брюшную полость. Кроме того, при острой форме болезни Киари быстро прогрессирует печёночная недостаточность, и при отсутствии интенсивного тромболитического и антикоагулянтного лечения у большинства больных наступает летальный исход в течение нескольких недель. Для синдрома Бадда-Киари характерно выраженное расширение подкожных вен, начинающихся от паховых складок и распространяющихся по переднебо-ковым стенкам живота и грудной клетки. Данный симптом возникает вследствие расширения и активного функционирования естественных кавакавальных связей, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс не только печёночных вен, но и нижней полой вены. Тромбофилия как причина вторичной внепечёночной портальной гипертензии может быть определена по результатам коагулограммы, в которой диагностируют гиперкоагуляцию, что считают основанием следующего этапа диагностики — специального анализа генов системы свёртывания крови. Подтверждение тромбофилии вносит существенные коррективы как в пред-, так и в послеоперационное ведение больного. Клиническая картина сегментарной внепечёночной портальной гипертензии, как правило, ограничивается увеличением селезёнки и указанием больного на перенесённый в прошлом панкреатит. Проявляется заболевание внезапно профуз-ным кровотечением, которое нередко благополучно останавливают. Биохимические тесты и анализы периферической крови, как правило, находятся в пределах нормы. Инструментальные методы Клинические проявления с учётом анамнеза и жалоб больных позволяют не только диагностировать портальную гипертензию, но и с достаточной долей вероятности определить её форму. Однако окончательная верификация диагноза и выбор метода операции возможны только с помощью эндоскопического и ультразвукового методов исследования. Каждый метод обследования решает определённые задачи. Эзофагогастроскопия - самый простой и надёжный метод диагностики портальной гипертензии, так как обнаружение варикозного расширения вен в пищеводе и желудке - абсолютный признак данного заболевания. Эндоскопическое исследование позволяет определить не только наличие и локализацию варикозных вен. но и оценить степень их расширения, состояние стенки вены и слизистой оболочки пищевода и желудка, выявить сопутствующую патологию и угрозы кровотечения. При определении размеров варикозно-расширенных вен в практической работе наиболее удобна трёхстепенная классификация А.Г. Шерцингера (1986): • I степень — вены диаметром до 3 мм; • II степень — от 3 до 5 мм; • III степень — свыше 5 мм. Эту классификацию можно использовать как для пищеводных, так и для желудочных вен. Определение локализации варикозных вен во многом обусловливает выбор способа лечения. В этой связи по локализации выделяют: • изолированный варикоз пищевода; • варикозное расширение вен пищевода с распространением на кардиальный исубкардиальный отделы желудка; • изолированное варикозное расширение вен проксимального отдела желудка. Эндоскопическое исследование позволяет подтвердить диагноз портальной гипертензии и выявить признаки угрозы пищеводно-желудочного кровотечения. Предвестники предстоящей геморрагии: • варикозное расширение вен пищевода и желудка III степени; • напряжение узлов; • истончение стенки варикозных вен; • васкулопатии — " красные маркёры" на слизистой оболочке; • дилатация пищевода. Во время эндоскопии необходимо обращать внимание на напряжение варикозных вен: они могут полностью или частично опорожняться при инсуфляции воздуха и при перистальтике или быть напряжёнными и стойко выбухать в просвет пищевода. Наиболее значимые диагностические эндоскопические критерии предстоящей геморрагии — " красные маркёры" стенки пищевода, известные как васкулопатия слизистой оболочки. Среди них выделяют: пятна " красной вишни", гематоцистные пятна и телеангиэктазии. Пятна " красной вишни" — расширенные интра- и субэпителиальные венулы, выглядят как красные пятна на вершинах варикозных вен. Гематоцистные пятна представляют расширенные интраэпителиальные венозные узлы. Они выглядят как пузырьки, заполненные кровью. Их прикрывает тонкий слой эпителия. Именно эти сосудистые образования считаются местом наиболее частого развития кровотечения. Телеангиэктазии — субэпителиально расположенные сосуды микроциркуляторного русла, выглядят как сеть мелких извитых сосудов преимущественно в нижней трети пищевода. Один из диагностических критериев угрозы кровотечения из варикозных вен — дилатация пищевода. Следует обращать внимание также на аксиальную грыжу пищеводного отверстия диафрагмы. Распространение варикозных вен в полость грыжи ограничивает возможности их эндоскопического лечения. Эзофагогастродуоденоскопия позволяет выявить гастропатию, ассоциированную с портальной гипертензией. Портальная гастропатия включает макроскопические изменения слизистой оболочки желудка, связанные с эктазией и дилатацией сосудов слизистого и подслизистого слоя, без значительных воспалительных изменений. Согласно классификации Североитальянского эндоскопического клуба ( NIEC ), опубликованной в 2005 г., выделяют две степени гастропатии: • I степень (лёгкая) проявляется мозаичным рисунком слизистой оболочки желудка; • II степень (тяжёлая) характеризуется возникновением вишнёвых или черно-коричневых пятен, обусловленных кровоизлияниями в слизистую оболочку. Выявление варикозных вен проксимального отдела желудка при распознавании сегментарной внепечёночной гипертензии требует обязательной инверсии эндоскопа. Ультразвуковые методы подтверждают предполагаемую форму портальной гипертензии и позволяют оценить возможности выполнения шунтирующей операции Ультразвуковое сканирование в сочетании с допплеровским исследованием предоставляет информацию о диаметре селезёночной и воротной вен, проходимости кровотока в этих сосудах, помогая тем самым осуществить выбор метода операции При сегментарной внепечёночной портальной гипертензии при УЗИ селезёночная вена не определяется, так как она тромбирована, кровоток же в воротной вене, как правило, не изменён. В таких случаях всегда обнаруживают спленомегалию. В качестве причины сегментарной гипертензии во время УЗИ может быт обнаружена киста в области хвоста поджелудочной железы или опухолевидное образование. У больных с запечёночной формой портальной гипертензии при проведении УЗИ обязательно оценивают диаметр и проходимость нижней полой вены ниже уровня печёночных вен: если она проходима — говорят о болезни Киари, если нет — диагностируют синдром Бадда-Киари. Ангиографигеское исследование в некоторых случаях портальной гипертензии необходимо, несмотря на высокую информативность современных методов УЗИ. Это, например, относится к больным с внепечёночной портальной гипертензией, которым ранее была удалена селезёнка. При решении вопроса о пригодности для портокавальных шунтов сосудов мезентериального бассейна выполняют возвратную мезентерикопортографию. При сохранности ствола верхней брыжеечной вены и хорошем состоянии её ветвей можно планировать наложение мезентерококавального анастомоза. Одновременно уточняют и форму гипертензии, так как всегда контрастируют сосуды печёночно-двенадцатиперстной связки. Во время операции возможно выполнение прямой мезентерикопортографии через катетер, введённый в веточку верхней брыжеечной вены. Одновременно измеряют портальное давление аппаратом Вальдмана, что важно для оценки функции наложенного портокавального анастомоза. Снижение портального давления на 25-30% свидетельствует о его полноценности. У больных с болезнью Киари целесообразно выполнение кавографии, во время которой обязательно измеряют давление крови в ней. Контрастирование нижней полой вены позволяет выявить её сдавление резко увеличенной печенью, а следовательно, поставить под сомнение возможность выполнения портокавального шунтирования. Измерение величины давления крови в нижней полой вене даёт возможность сделать окончательное заключение о возможности этой операции. В норме давление крови в этом сосуде 80-100 мм вод.ст., если нижняя полая вена сдавлена, то давление в ней возрастает свыше 200 мм вод.ст, что исключает выполнение шунтирующей операции. Другие инвазивные методы контрастирования сосудов портальной системы (прямую спленопортографию, прямую чрескожную чреспечёночную портографию) в настоящее время не применяют. Наиболее безопасный путь получения информации о состоянии сосудов портальной системы — компьютерная спиральная томограмма с внутривенным болюсным усилением. К сожалению, данным методом исследования располагает очень ограниченное число лечебных учреждений, что ограничивает его широкое внедрение в практику. Пример формулировки диагноза На основании данных проведённого обследования формируют заключительный диагноз, при этом указывают основное заболевание, послужившее причиной портальной гипертензии, форму портальной гипертензии и её основной симптом, который обосновывает операцию или другое вмешательство. Так, если в качестве причины указывают цирроз печени, то следует указать стадию заболевания и уровень активности процесса. Например: " Цирроз печени, компенсированный (группа «А»), не активный, внутрипечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка III степени с явлением эрозивного эзофагита и высоким риском кровотечения из них, гастропатия тяжёлой степени". Другие, облигатные симптомы заболевания, такие, как спленомегалия, нарушение в составе периферической крови в виде гиперспленизма или цитоза, наличие небольшого асцита, в диагноз выносить не нужно, чтобы не перегружать его. Акцентировать внимание следует на основном признаке портальной гипертензии, который определяет прогноз заболевания и считается показанием к операции. Если это миелопролиферативное заболевание, то указывают какое, в частности — " Эритремия, тромбоз портальной системы, вторичная тотальная внепечёнчная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода III степени с явлениями эрозивного эзофагита и высоким риском кровотечений из них". Другой пример возможного диагноза: " Сублейкемиъеский миелоз с явлением умеренно выраженного гиперспленизма, тромбоз портальной системы, вторичная тотальная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка II степени, гастропатия тяжёлой степени, частые рецидивы пищеводно-желудочных кровотечений". Указание в диагнозе на наличие гастропатии необходимо для объяснения причины геморрагического синдрома и обоснования необходимости шунтирующей операции, которая, как правило, ликвидирует эти симптомы заболевания. Если распознают хронический хвостовой панкреатит и кисту в области хвоста железы, то диагноз формулируют так: " Хронический панкреатит, киста хвоста поджелудочной железы, вторичная сегментарная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен проксимального отдела желудка с рецидивами желудочных кровотечений в анамнезе». В тех случаях, когда в качестве причины гипертензии распознают порок развития воротной вены, то диагноз формулируют следующим образом: " Первичная тотальная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка III степени с явлением эзофагита и рецидивами кровотечений из них". Если ранее у такого больного была удалена селезёнка, то к диагнозу добавляют " состояние после спленэктомии", что ориентирует хирурга на невозможность использования селезёночной вены для портокавального шунта. При болезни Киари и синдроме Бадда-Киари диагноз формулируют как: " Болезнь Киари (или синдром Бадда-Киари), запечёночная портальная гипертензия, диуретикорезистентный асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка I степени». В данном случае следует указать состояние варикозных вен пищевода и желудка, которые не угрожают больному кровотечением. Следовательно, можно обсуждать вопрос об операции перитонеовенозного шунтирования или лимфовенозного анастомоза, от которых при варикозном расширении вен II-III степени с угрозой кровотечения следует отказаться из-за высокого риска пищеводно-желудочного кровотечения после операции. ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозное лечение Медикаментозная профилактика кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка В настоящее время для профилактики кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка у больных циррозом печени применяют неселективные S -адреноблокаторы: пропранолол, анаприлин, нодолол и др. Данные препараты приводят к снижению портального давления благодаря уменьшению сердечного выброса и урежению пульса. Брадикардия на 25% снижает давление в воротной вене и на 20-30% уменьшает риск кровотечения. Дозу препарата подбирают индивидуально. Возможно комбинированное применение (i-адреноблокаторов и нитратов. При наличии противопоказаний к применению р-адреноблокаторов для снижения портального давления используют нитраты длительного действия. Необходимо помнить, что нитраты ухудшают трофику головного мозга, вплоть до ишемического инсульта. У больных с внепечёночной гипертензией подобную профилактику не проводят. Хирургическое лечение Кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка — главная причина летального исхода у больных портальной гипертензией, поэтому лечение и профилактика этого проявления заболевания — основное показание к хирургическому вмешательству. У больных циррозом печени профилактическое хирургическое лечение показано только при явной угрозе возникновения кровотечения, т.е. при варикозных венах пищевода и желудка II-III степени с явлениями васкулопатии и эзофагита. У больных с варикозными венами I и II степени, но без нарушений трофики слизистой оболочки оперативное лечение не выполняют, проводят медикаментозную терапию. Таких больных наблюдают с ежегодным эндоскопическим контролем. При внепечёночной портальной гипертензии показания к профилактическому хирургическому лечению могут быть более широкими, так как успешное портокавальное шунтирование приводит этих больных к выздоровлению, а вероятность технического выполнения шунтирующих операций при этой патологии выше в молодом возрасте, на ранних стадиях патологического процесса. Резистентный асцит при портальной гипертензии также может считаться показанием к хирургическому лечению, так как качество жизни этих больных крайне низкое, а дальнейшее консервативное лечение бесперспективно. Поскольку в большинстве наблюдений стойкий асцит — признак декомпенсации цирроза печени, риск выполнения больших операций крайне велик. Преимущество отдают паллиативным хирургическим вмешательствам, облегчающим жизнь этих больных. Отбор больных с гипертензией в системе воротной вены для выполнения различных хирургических вмешательств — очень ответственный момент. Больные с внепечёночной портальной гипертензией редко требуют специальной предоперационной подготовки, благодаря сохранности функциональной способности печени. Однако при гипертензии, возникшей вторично вследствие заболеваний системы крови или тромбофилии, существует высокий риск тромботических или гематологических осложнений, что необходимо учитывать в предоперационной подготовке. В таких ситуациях её проводят совместно с гематологами (цитостатическая терапия при миелопролиферативных заболеваниях и антикоагулянтная для профилактики тромботических осложнений). Другая клиническая ситуация у пациентов с циррозом печени и портальной гипертензией. Выбор соответствующего оперативного пособия и прогнозирование результатов хирургического лечения для таких больных тесно связаны с более точной объективизацией глубины поражения печёночной паренхимы, оценкой резервных возможностей печени и организма в целом. Несмотря на определённые недостатки, наиболее практичной и удобной считают прогностическую систему тестов Чайлда-Пью. Её недостаток — недооценка критерия " состояния питания" и произвольный характер используемой балльной системы. При решении вопроса о хирургическом вмешательстве, кроме критериев Чайлда-Пью, следует определять активность процесса по данным основных ферментов цитолиза (ACT, AJIT), степень выраженности холестаза и состояние параметров центральной гемодинамики. Придерживаясь классификации Чайлда-Пью, большинство исследователей считают возможным и целесообразным применение хирургического метода лечения у больных функциональных классов А и В. При декомпенсированном циррозе печени (класс С) риск операции крайне высок, и при возникновении кровотечений из варикозно расширенных вен преимущество отдают малоинвазивным или консервативным методам лечения. Предоперационная подготовка Предоперационная подготовка больных портальной гипертензией при циррозе печени включает нормализацию функций поражённого органа, улучшение процессов метаболизма, уменьшение или устранение выраженности клинических проявлений основных симптомов заболевания. Комплекс лечебных мероприятий состоит из общих и специализированных методов терапии. Общие направления лечения: • инфузионно - гемотрансфузионная терапия с переливанием препаратов крови (альбумина, плазмы, эритроцитарной массы), глюкозо-солевых растворов, • кардиальная терапия при наличии признаков сердечной недостаточности; • витаминотерапия (препараты группы В); • местная и общая терапия воспалительных поражений слизистой оболочки • короткий курс гормонотерапии при активном процессе в печени (внутривенно: преднизолон по 150-200 мг/сут с последующим снижением дозы в течение недели до 30 мг). Специализированные методы предоперационной подготовки: • диуретическая терапия под контролем водного баланса при отёчно- • медикаментозная профилактика угрозы кровотечения из варикозно-расширенных вен; • лечение латентной или клинически явной печёночной энцефалопатии (препараты лактулозы, орнитин внутривенно или внутрь); • антиоксидантная терапия; • нутриентно-метаболическая терапия, направленная на коррекцию белково-энергетической недостаточности и важнейших обменных нарушений. Специфический характер нутриентно-метаболической терапии связан с необходимостью применения источника аминоазота, в котором снижена пропорция ароматических аминокислот (фенилаланина, тирозина и триптофана) и повышено содержание аминокислот с разветвлённой боковой цепочкой (лейцин, изолейцин, валин). Для парентерального питания применяют метаболически адаптированные аминокислотные смеси, такие, как 5 и 8% раствор аминостерил-Гепа или 10% раствор аминоплазмаль-Гепа. Для лечения гепато-портальной энцефалопатии могут быть использованы парентеральные аминокислотные составы: орнитин. С целью энтеральной зондовой коррекции метаболических нарушений применяют " Hepatonutril" (Испания), " Falkamin" (Германия), " Nutricom-hepa" (Германия), " Nutrigep" (CIIIA), «Fresubin-Hepa» (Германия), а также отечественное средство — гепэнцефамин. При сохранении возможности питания через рот или при переходе от зондового к оральному питанию в качестве дополнения к натуральным пищевым продуктам используют специализированные белково-аминокислотные модули: " Гепамин", " Лактострикт" (Германия), содержащие минеральные вещества, микроэлементы и витамины. Снижение толерантности к белковой нагрузке и наличие признаков латентной или шунтовой энцефалопатии требуют назначения дополнительно к диете специализированных белково-аминокислотных модулей «Гепамин-спешиал» (Россия) или «Фалькамин пеллетс» (Германия). Это лечение может быть дополнено применением пероральной формы орнитина или назначением препаратов лактулозы. Если в результате предоперационной подготовки не получено заметного терапевтического эффекта, следует ещё раз оценить резервные возможности больного циррозом печени и соотнести их с риском планируемой операции. При любых сомнениях в переносимости предполагаемого хирургического вмешательства следует отказаться от планируемой операции в пользу менее травматичного пособия и продолжить корригирующую терапию. Методы оперативного лечения Дальнейшее ведение Ведение больных с портальной гипертензией после прошивания варикозных вен пищевода и желудка в отдалённом периоде После операции прошивания варикозно расширенных вен пищевода и желудка по методу М.Д. Пациоры рецидивы пищеводно-желудочных кровотечений у отдельных больных возникают, как правило, по прошествии первых 3 мес. Именно поэтому в эти сроки всем больным, перенёсшим эту операцию, целесообразно выполнять повторную эндоскопию для того, чтобы оценить состояние вен в зоне операции и принять решение о необходимости последующих мероприятий. При варикозных венах в кардиальном отделе желудка III степени у больных с внепечёночной портальной гипертензией необходимо ставить вопрос о повторной операции, не дожидаясь рецидива кровотечения. У больных с циррозом печени группы А или В при варикозных венах III степени в кардиальном отделе желудка необходимо решить вопрос о повторной операции или об их эндоваскулярной эмболизации, либо о лигировании этих вен с помощью петель « Olimpus ». При варикозных венах III степени в пищеводе выше места прошивания выполняют их эндоскопическое лигирование латексными кольцами. При воспалении слизистой оболочки пищевода и желудка эрозивного характера назначают консервативную терапию. Если больному выполняют повторную операцию в плановом порядке, то необходимо выбрать метод повторной операции и доступ. Если это больной с первичной внепечёночной портальной гипертензией или циррозом печени в стадии компенсации, то шунтирование следует считать оправданным. При наличии у такого больного 1-2 операций на органах брюшной полости в прошлом, операцию начинают с абдоминального доступа и производят ревизию сосудов портальной системы или мезентерикопортографию для определения возможности выполнения портокавального шунтирования. При обнаружении пригодных сосудов выполняют парциальный анастомоз, а при невозможности его наложения — производят повторное прошивание варикозных вен пищевода и желудка из абдоминального или трансторакального доступа. Если это больной с циррозом печени в стадии субкомпенсации, выбирают эндоскопические или эндоваскулярные методы лечения. Практические навыки. 1.Определение свободной жидкости в брюшной полости. 2.Пальпация печени и определение ее размеров. 3.Пальпация селезенки и определение ее размеров. 4.Подготовка зонда обтуратора для постановки при гастроэозофагальном кровотечении. 5.Определение расширенных вен передней брюшной стенки (симптом «головы медузы»). 6.Провести дифференциальный диагноз между легочным и пищеводным кровотечением. 7.Опредилить признаки эффективности постановки зонда обтуратора. 8.Чтение результатов ультразвукового обследования больных портальной гипертензией. 9.Чтение спленопортограмм больных различными формами портальной гипертензии.
Методические рекомендации по курации больных по теме Портальная гипертензия и ее осложнения. 1.Жалобы: Обратить внимание постоянные тупые боли в правом и левом подреберье, слабость недомогание, кожный зуд, иктеричность склер. 2.Анамнез заболевания. Заболевание начинается с постоянной слабости, недомогания, болей в правом подреберье, вздутии живота, метеоризма, которые усиливаются после погрешности в диете. 3.Анамнез жизни. В анамнезе перенесенные заболевания печени, лихорадки неясной этиологии, септические состояния. 4.Обьективное исследование. Общее состояние больного, в зависимости от причины приведшей к портальной гипертензии и ее осложнений от удовлетворительного до крайне тяжелого. 5. Аллергологический анамнез. Обычно особенностей не выявляется, хотя могут быть реакции на пищевые продукты. 6.Местное исследование. Язык " малиновый", суховат, кожные покровы сухие с землистым оттенком. Перкуторно тимпанит, в отлогих местах притупление. Размеры печени могут быть увеличены, уменьшены, но если пальпируется печень, то она имеет плотный, закругленный край, можно определить узлы регенераты. Селезенка увеличена. На передней брюшной стенке определяются расширенные вены (симтпом «головы медузы»), следы расчесов. Геморроидальные вены расширены. Яички уменьшены в размерах. 7. Дополнительные методы исследования. В клиническом анализе крови анемия, тромбоцитопения, ускоренное РОЭ. В анализах мочи характерных изменений нет. В биохимических анализах - повышение уровня мочевины, креатинина, уменьшение общего белка. При эндоскопических исследованиях – расширение вен пищевода и желудка. Расширение вен круглой связки печени, сальника, диафрагмы. При рентгенологическом исследовании - расширение вен пищевода. При спленопортографии - расширение селезеночной портальной, брыжеечных вен, обеднение сосудистой сети печени. При ультразвуковом исследовании – печень плотная, узлы регенераты, расширены сосуды портальной системы. При морфологических исследованиях после пункционной биопсии печени различные виды хронических заболеваний печени или специфические поражения ее. 8. Дифференциальный диагноз. Дифференцировать приходится возникающие при портальной гипертензии осложнения - асцит с онкологическими заболеваниями, кровотечения - язвенными и онкологическими поражениями стенки желудка и 12ти перстной кишки.
Тестовые задания Тесты программированного контроля №1.Причина портальной гипертензии? а) алкоголь в) спленомегалия. в) асцит г) внутрипеченочная блокада афферентных сосудов печени. д) сдавление воротной вены извне, тромбоз воротной вены. Правильно -г, д.
№2. Клинические проявления портальной гипертензии. а) увеличение левых отделов сердца. б) " голова медузы". в) увеличение геморроидальных узлов. Правильно б, в.
№3.Что мы понимаем под гиперспленизмом? а) увеличение селезенки б) асцит в) лейкопения, тромбоцитопения, анемия. Правильно - в.
№4.Осложнения портальной гипертензии? а) увеличенная печень. б) пищеводно-желудочное кровотечение в) асцит г) кровотечение из геморроидальных вен Правильный ответ – б, в, г.
№5.Что поможет достоверно установить диагноз цирроза печени? а) биохимические исследования крови. б) лапароскопия с биопсией печени. в) обзорная рентгенография брюшной полости. Правильно - б.
№6.Какие сосудистые анастомозы показаны при портальной гипертензии: а) Аорто - бедренные б) Кава - кавальные в) венозный сплено - ренальный Правильно - в
№7.Причиной сегментарной портальной гипертензии может быть: а) тромбоз селезеночной вены б) аневризма собственной печеночной артерии в) киста печени Правильно - а.
№8.Наложение прямого портокавального анастомоза приводит а) развитию цирроза печени б) улучшению функции печени. в) накоплению азотистых шлаков Правильно - в.
№9.Установка зонда обтуратора при кровотечении из варикозно расширенных вен позволяет а) снизить портальное давление. б) механически остановить кровотечение в) усилить механизм свертываемости крови. Правильно - б.
№10.Энцефалопатия при портальной гипертензии развивается вследствие а) гиперспленизма. б) тромбоцитопении в) нарушении утилизации азотистых шлаков Правильно - в.
№11.Наиболее частой причиной портальной гипертензии является: а) цирроз печени. б) механическая желтуха. в) рак щитовидной железы. Правильно - а.
№12. Пересадка печени показана при а) тромбозе селезеночной вены. б) спленомегалии и гиперспленизме. в) циррозе печени. Правильно - в.
№13.Какие заболевания могут вызвать портальную гипертензию. а) тромбоз селезеночной вены. б) цирроз печени. в) аневризма собственной печеночной артерии. Правильно -а, б.
№14.Какие осложнения вызывает портальная гипертензия? а) асцит. б) варикозное расширение вен пищевода и желудка. в) расширение вен передней брюшной стенки. г) расширение геморроидальных вен. Правильно- а, б, в, г.
№15.Что является непосредственной причиной нарушения целостности венозной стенки вен пищевода при портальной гипертензии. а) истончение венозной стенки б) гидравлические удары вследствие чихания, кашля в) нарушение углеводного обмена Правильно - а, б.
Ситуационные задачи 1. Больной 44 лет, поступил в стационар в порядке оказания экстренной медицинской помощи. Заболел внезапно, когда после чихания появилась обильная кровавая рвота. Кожные покровы бледные, выраженная слабость. Из анамнеза удалось выяснить, что в течении многих лет злоупотребляет спиртным. При осмотре больного на передней брюшной стенке голова медузы, печень не увеличена, селезенка резко увеличена, плотная. Что стало источником кровотечения? С какими заболеваниями следует дифференцировать кровотечение?. Ответ: наиболее вероятно, что кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода на почве алкогольного цирроза печени. Необходимо исключить язву желудка, 12 п.к., опухоль желудка.
2. Больной 45 лет, поступил в стационар по поводу кровавой рвоты. Рвота у больного на протяжении последних трех лет два раза. Больной обследован -выявлено кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. Каков объем экстренной помощи больному. Ответ: Зонд обтуратор на 1-3 дня. Восполнение кровопотери. Препараты снижающие портальное давление (нитроглицирин, питуитрин, сандостатин).
3. При профилактическом осмотре Вы выявили у больного наличие выраженной подкожной венозной сети на передней брюшной стенке. Какие заболевания могут взывать подобные изменения? Ответ: 1)Цирроз печени с явлениями портальной гипертензии; 2)Опухолевый процесс с нарушением оттока из портальной системы.
4. Больной 45 лет, доставлен в хирургическое отделение с клиникой с желудочного кровотечения. Из анамнеза известно, что 4 года назад оперирован по поводу гангренозно измененного червеобразного отростка. В послеоперационном периоде длительное время отмечалась гипертермия до 38 – 39 градусов С, с неопределенными болями в животе. При гастрофиброскопии выявлено кровотечение из расширеных вен пищевода и кардиального отдела желудка. В анамнезе инфекционными заболеваниями не болел, вредные привычки отрицает. Определите возможную причину развившейся патологии и методы исследования для уточнения диагноза. Ответ: Возможно, острый аппендицит, перенесенный 4 года назад, осложнился острым пилефлебитом с последующим нарушением венозного оттока по портальной системе с последующим развитием портальной гипертензии, расширением вен пищевода и желудка и кровотечением. Для уточнения диагноза следует выполнить: Наиболее безопасный путь получения информации о состоянии сосудов портальной системы — компьютерная спиральная томограмма с внутривенным болюсным усилением. Ультразвуковое сканирование в сочетании с допплеровским исследованием предоставляет информацию о диаметре селезёночной и воротной вен, проходимости кровотока в этих сосудах. Инвазивные методы контрастирования сосудов портальной системы (прямую спленопортографию, прямую чрескожную чреспечёночную портографию) в настоящее время не применяют.
5. Больная 57 лет, доставлена в приемный покой для оказания экстренной медицинской помощи. Выраженная одышка, губы синие. При осмотре: кожные покровы иктеричны, землистый оттенок, живот резко увеличен в размере. Положительный симптом «волны». Печень не пальпируется. Селезенка увеличена в размерах, плотная. Из анамнеза выяснено, что больная длительное время злоупотребляет алкоголем. Что привело больную к такому состоянию? Какой объем экстренной помощи. Ответ: Алкогольный цирроз печени, внутрипеченочная портальная гипертензии. Асцит. Необходимо выполнить абдоминоцентез.
6. Больной 48 лет, оперирован по поводу внутрипеченочной портальной гипертензии. Выполнена операция - наложение прямого портокавального анастомоза. В раннем послеоперационном периоде отмечено изменение психического статуса больного, он стал не критичен, агрессивен, эйфоричен, возбужден. В биохимических анализах отмечено резкое увеличение остаточного азота, мочевины сыворотки крови. Что привело больного к такому состоянию? Ответ: Операция прямого портокавального шунтирования порочна из-за невозможности детоксикации от азотистых шлаков в крови оттекающей от тонкого кишечника. 7. Во время профилактического осмотра у больного 56 лет выявлены варикозно расширенные вены пищевода. Общее состояния больного удовлетворительное. Больной обследован, установлен диагноз - внутрипеченочная форма портальной гипертензии - цирроз печени. Какой минимальный объем помощи должен быть оказан для профилактики кровотечения из расширенных вен пищевода? Ответ: Эндоскопическое тромбирование расширенных вен пищевода.
8. У больного 48 лет при эндоскопии выявлены расширенные вены пищевода. При дальнейшем обследования установлено, что имеет место тромбоз селезеночной вены (сегментарный тромбоз), спленомегалия с явлениями гиперспленизма. Общее состояния больного компенсированное. Какой объем оперативного лечения необходимо выполнить. Ответ: Спленэктомия. 9.Больной 49 лет поступил в приемный покой с выраженными явлениями энцефалопатии-возбужден, не критичен, не оринтирован в прстранстве.Заболел, как считают родственики больного после приема обильного количества копченой колбасы.В анамнезе болезнь печени которая сопровождалась желтухой. Какова причина данного состояния больного? Ответ..Высокая белковая нагрузка привела к печеночной недостаточности. 10.Больной 45 лет страдающий циррозом печени, портальной гипертензии, асцитом, после выполнения абдоменоцетеза (количество жидкости 10 литров) развилась острая кишечная непроходимось(клинически) и от прогрессирования полиорганной недостаточности наступила смерть больного. Назовите причину возникновения острой кишечной непроходимости? Ответ. В ответ на снижение внутрибрюшного давления возник тромбоз сосудов кишечной трубки, и как следствие динамическая кишечная непроходимость
Ответы к ситуационным задачам по теме " Портальная гипертензия" 1. Наиболее вероятно, что кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода на почве алкогольного цирроза печени. Необходимо исключить язву желудка, 12 п.к., опухоль желудка. 2. Зонд обтуратор на 1-3 дня. Восполнение кровопотери. Препараты снижающие портальное давление (нитроглицирин, питуитрин, сандостатин). 3. а) Цирроз печени с явлениями портальной гипертензии; б) Опухолевый процесс с нарушением оттока из портальной системы. 4. Возможно, острый аппендицит, перенесенный 4 года назад, осложнился острым пилефлебитом с последующим нарушением венозного оттока по портальной системе с последующим развитием портальной гипертензии, расширением вен пищевода и желудка и кровотечением. Для уточнения диагноза следует выполнить: Наиболее безопасный путь получения информации о состоянии сосудов портальной системы — компьютерная спиральная томограмма с внутривенным болюсным усилением. Ультразвуковое сканирование в сочетании с допплеровским исследованием предоставляет информацию о диаметре селезёночной и воротной вен, проходимости кровотока в этих сосудах. Инвазивные методы контрастирования сосудов портальной системы (прямую спленопортографию, прямую чрескожную чреспечёночную портографию) в настоящее время не применяют. 5.Алкогольный цирроз печени, внутрипеченочная портальная гипертензия. Асцит. Необходимо выполнить абдоминоцентез. 6. Операция прямого портокавального шунтирования порочна из-за невозможности детоксикации от азотистых шлаков в крови оттекаю щей от тонкого кишечника. 7. Эндоскопическое тромбирование расширенных вен пищевода. 8. Спленэктомия. 9. Высокая белковая нагрузка привела к печеночной недостаточности. 10. В ответ на снижение внутрибрюшного давления возник тромбоз сосудов кишечной трубки, и как следствие динамическая кишечная непроходимость
Литература:
1. Хирургические болезни под ред.М.И.Кузина.Учебник.стр.567-573. Москва 2002г. 2.Лекция " Портальная гипертензия", проф. В.В. Шимко 2009г. 3.Комплексное учебное пособие (Портальная гипертензия) В.Ф.Кулеша, КФХ, 2009г. 4.Клиническая хирургия. Национальное руководство.Том.2.стр.626-666. Москва-Медиа 2009г. 5.Атлас абдоминальной хирургии. Москва 2009 г., том1, стр.219-274. 1. Цацаниди К.Н., Ерамишанцев А.К. // Хирургия. - 1971. - № 10. - С. 39-44. 2. Ерамишанцев А. К. Развитие проблемы хирургического лечения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. -Т.12, № 2. — С.8-16. 3. Гарбузенко Д. В. Патогенез портальной гипертензии при циррозе печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2002. — Т. 12, № 5. — С. 23-29. 4. Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии. — Ташкент: Медицина, 1984. — 319 с. 5. Углов Ф. Г., Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии. — Л.: Медицина, 1964. — 220 с.
Государственное Образовательное Учреждение Высшего Профессионального Образования Амурская Государственная Медицинская Академия Кафедра факультетской хирургии
Портальная гипертензия
В.Ф. Кулеша
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 14.01.17 " хирургия"
Благовещенск 2011 год
УДК 616.366-003.7-089 ББК
Кулеша В.Ф. Портальная гипертензия - учебное пособие - Благовещенск.Амурск.гос.мед.академия, 2011 год.
ISBN
Рассматриваются вопросы этиологии, патогенеза, методы клинической и инструментальной диагностики, клинических проявлений с учетом причин возникновения портальной гипертензии. Описаны основные вопросы тактики и лечения больных с различными формами заболевания. Особая роль принадлежит главе осложнений их диагностике и лечению. Пособие имеет практическую направленность и позволяет студентам, врачам-ординаторам освоить тактические и практические навыки в. Подготовлено в соответствии с Государственным стандартом для учебной дисциплины и предназначено для студентов, клинических ординаторов и аспирантов медицинских вузов.
Утверждено на ЦМК №4 _________________2011 года Председатель ЦМК № 4 ______________проф. В. В.Яновой.
Оглавление
ТЕМА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ ПОРТАЛЬНАЯ ГИПРЕТЕНЗИЯ Вопросы для самоподготовки 1.Анатомия портальной системы. 2.Определение понятия синдрома портальная гипертензия. 3.Классификация портальной гипертензии. 4.Клинические проявления портальной гипертензии. 5.Патогенез осложнений портальной гипертензии. 6.Патогенез кровотечений из гастроэзофагальных флебэктазий. 7. Диагностика портальной гипертензии: - рентгенологические исследования - эндоскопические исследования -УЗИ исследования -компьютерные, спиральные, магниторезонансные, томографические методы исследования. 8.Клиника кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. 9. Диагностика кровотечений из варикозных вен желудка и пищевода. 10. Лечение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. 11. Методы консервативной терапии: - методика применения зонда обтуратора. - медикаментозная терапия и питание больных. 12. Хирургические методы лечения кровотечений: - радикальные операции - комбинированные операции - минимальные операции 13.Лечебно-профилактические мероприятия в послеоперационном периоде. 14.Осложнение послеоперационного периода. 15.Причины развития асцита. 16.Методы лечения асцита. 17. Методы хирургического лечения портальной гипертензии. - спленоренальный - портокавальный - мезинтерикоковальный анастомозы. 18.Профилактика послеоперационных осложнений.
ИНФОРМАЦИОННАЯ ЧАСТЬ
ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ Термином " портальная гипертензия" обозначают патологическое состояние, обусловленное повышением давления в системе воротной вены свыше 200 мм вод. ст., что связано с наличием препятствия кровотоку на разных уровнях абдоминальной венозной системы. Типичными клиническими синдромами нарушенного портального кровотока являются увеличение селезёнки, варикозное расширение вен пищевода и желудка с кровотечением из них, асцит, геморрой . У некоторых больных также выявляют гепатомегалию и расширение подкожных вен живота или всего туловища.
ОСНОВНЫЕ ЧЕРТЫ ПАТОЛОГИИ В зависимости от зоны повышенного давления крови в портальной системе выделяют следующие виды гипертензий: тотальную , захватывающую весь бассейн воротной вены, и сегментарную , ограничивающуюся блокадой кровотока только по селезёночной вене. При сегментарном поражении кровоток по брыжеечным и воротной венам не нарушен, и давление в них остаётся нормальным (80-150 мм вод.ст.). Знание особенностей гемодинамики в различных отделах воротной вены важно с точки зрения выбранной адекватной тактики лечения портальной гипертензии. В зависимости от локализации блока венозного кровотока различают следующие формы тотальной портальной гипертензии: внутрипечёночную, внепечёночную, запечёночную (надпечёночную) и смешанные Этиология этих клинических форм различна. ЭТИОЛОГИЯ Внутрипечёночная портальная гипертензия — наиболее часто встречающаяся форма гипертензии в системе воротной вены, её основная причина — цирроз печени. К другим (крайне редким) причинам относят злокачественные опухоли и врождённый фиброз печени, альвеококкоз печени, шистозомиаз.
В происхождении гипертензии при циррозе печени основное значение имеет узловая регенерация, нарушающая дренажную функцию ветвей печёночных вен, что приводит к постсинусоидальной блокаде портального кровотока. В результате замещения паренхимы печени соединительной тканью происходит редукция внутрипечёночных разветвлений воротной вены, что на ангиограммах печени выглядит как " сухое дерево" (рис. 1). Определённую роль в развитии портальной гипертензии при циррозе играют воротно - печёночные сосудистые анастомозы и новообразованные шунты между ветвями воротной вены и печёночной артерии, приводящие к повышению гидростатического давления в портальном русле. Изучение ангиограмм показало, что при циррозе артериальный печёночный кровоток резко снижен вследствие сужения всего артериального русла печени, тогда как артериальная перфузия селезёнки значительно возрастает (рис. 2). Что направлено на уменьшение гипоксии в печени, но приводит к повышению портального давления.
Рис 2. Целиакограмма больного с циррозом печени: селезеночная артерия ( AL ) расширена в диаметре, извита, собственно печеночная артерия (АНР) сужена, её внутрипечёночные ветви штопорообразно извиты, артериальный рисунок печени обеднен. Смешанная форма портальной гипертензии предполагает сочетание цирроза печени с тромбозом воротной вены, при этом уменьшение притока портальной крови к цирротически изменённой печени усугубляет течение основного заболевания, способствуя развитию печёночной недостаточности и резистентного асцита. Внепечёночная портальная гипертензия развивается в результате порока развития или тромбоза воротной вены (рис. 3). Аномалии воротной вены, как правило, проявляются в детском возрасте тем же клиническим синдромом, что и у взрослых. Однако нередко, протекая до какого-то времени бессимптомно, они проявляются уже во взрослом состоянии. Это может быть атрезия, гипоплазия или кавернозная трансформация воротной вены, а иногда и всей портальной системы, при этом шунтирующие портокавальные анастомозы в ряде случаев не выполнимы. Причины — воспалительные и опухолевые заболевания поджелудочной железы, новообразования, гемобластозы, а также тромбофилии.
Рис. 3 Спленопортограмма больного с внепечёночной портальной гипертензией: квадрифуркация – порок развития v. portae. Внешне печень при этой форме гипертензии мало отличается от нормальной, иногда она может быть уменьшена в размерах и более плотная на ощупь. Цирротические изменения в ней не развиваются, и функция практически не нарушается. Длительное существование портальной гипертензии при пороке развития воротной вены приводит к значительному увеличению лимфообразования в органах брюшной полости и нарушению оттока лимфы из них — развивается лимфопортальная гипертензия. Клинически это выражается в увеличении числа и размеров лимфатических узлов в клетчатке брыжейки кишечника и забрюшинного пространства. Иногда лимфатические узлы толстым слоем (1, 5-2, 0 см) окружают верхнюю брыжеечную и нижнюю полую вены, затрудняя кровоток по системе вены порта, сильно затрудняя их выделение для наложения сосудистого анастомоза. Сегментарную внепечёночную портальную гипертензию рассматривают как вариант внепечёночной формы. Причиной её, как правило, считают воспалительные заболевания и опухоли поджелудочной железы, а также заболевания системы крови и тромбофилию. Основное отличие от тотальной внепечёночной гипертензии заключается в отсутствии варикозного расширения вен в пищеводе и обнаружение их в проксимальном отделе желудка. Запечёночную (надпечёночную) форму портальной гипертензии относят к редким заболеваниям, причина которых не всегда ясна. Одна из них - болезнь Киари. Этим термином обозначают симптомокомплекс, возникающий при нарушении оттока крови по печёночным венам. Наиболее частой причиной признают облитерирующий эндофлебит печёночных вен, впервые выделенный в самостоятельную форму венским патологоанатомом Гансом Киари, именем которого и была названа эта болезнь. Развитие восходящего тромбоза в нижней полой вене с последующей облитерацией устьев печёночных вен трактуют как синдром Бадда-Киари. Он может развиться и в результате порока развития конечного отдела нижней полой вены (мембранозное заращение просвета нижней полой вены) либо её сдавления опухолью или кистой. Исходом длительно существующего синдрома или болезни Киари считают цирроз печени как следствие постоянного застоя крови и гипоксии этого органа. Наблюдения за женщинами с болезнью Киари дают основание связывать её возникновение с приёмом контрацептивов, а синдрома Бадда-Киари – с воспалительным процессом в малом тазу, а также с криминальными абортами с последующим тромбозом тазовых вен и нижней полой вены. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2019-05-04; Просмотров: 469; Нарушение авторского права страницы
Рис 1. Спленопортограмма больного с циррозом печени. Спленопортальный ствол проходим, расширенная воротная вена с обедненным внутрипеченочным рисунком " сухое дерево", отмечается ретроградный кровоток по левой желудочной вене.
