Ограниченная бляшечная склеродермия.

•  Для нее характерно образование вначале одного или нескольких фиолетово-розовых пятен различной величины (5–10 см в диаметре или более), более или менее правильной круглой или овальной формы - стадия эритемы и отека.

•  В дальнейшем кожа в центральной части пятен склерозируется: становится более плотной и принимает белую или желтоватую, восковидную, окраску – стадия уплотнения. Поверхность ее сглаживается, блестит, волосы выпадают. В окружности остается фиолетовое кольцо. В таком виде очаги поражения, не вызывая каких-либо ощущений, могут существовать многие месяцы и годы.

•  В конечном итоге наступает разрешение: фиолетовое кольцо исчезает, склерозированный участок кожи становится мягче, атрофируется, на фоне белой или фиолетовой окраски появляются коричневого цвета пятна, постепенно сливающиеся в сплошное пигментное пятно, центральная часть которого слегка западает ниже уровня здоровой кожи - стадия атрофии. Очаги бляшечной склеродермии локализуются чаще всего на коже туловища, реже - на коже конечностей, крайне редко - на коже волосистой части головы. В отдельных случаях отмечено образование аналогичных очагов на слизистой оболочке полости рта. Очень редко на фоне бляшек склеродермии образуются пузыри и трофические язвы.

Жалобы на зуд, болезненность, парестезии.

Пятнистая (сиреневая) склеродермия характеризуется крупными с сиреневым оттенком пятнами, которые могут быть единичными или множественными. При этом уплотнение кожи не определяется. Пятна раполагаются чаще на коже туловища, сушествуют длительное время. В последующем, разрешаясь, они оставляют слегка выраженную пигментацию.

Линейная склеродермия Ограниченная склеродермия может возникать также в виде полос, расположенных чаще всего вдоль конечностей или посередине лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы (напоминает рубец от удара саблей).

Болезнь белых пятен Наблюдается преимущественно у женщин, как правило, на коже лопаточной и подлопаточной областей спины, пояснице (рис. 146), на коже груди, иногда на коже половых органов (рис. 146.1, 147, 147.1, 148). Может сочетаться с бляшечной склеродермией. Характеризуется образованием мелких, величиной в несколько миллиметров, снежно-белых, слегка плотноватых пластинок круглой или полигональной формы, в центре которых нередко заметна роговая пробочка. Мелкие элементы могут сливаться, образуя очаги большей величины неправильных мелкофестончатых очертаний. В окружности как крупных, так и мелких очагов иногда можно отметить узкую фиолетово-розовую каемку. Через месяцы или годы на месте пятен развивается поверхностная атрофия кожи. В настоящее время «болезнь белых пятен» рассматривается в качестве клинического проявления лихена склероатрофического (рис.146, 146.1, 147, 148).

Системная склеродермия имеет 2 формы : диффузная склеродермия и акросклероз

Диффузная склеродермия.

•  Течение заболевания может быть острым, подострым или хроническим. Процесс начинается с образования плотного отека всей или почти всей кожи (отечная стадия болезни). При этом кожа резко напряжена, при надавливании не оставляет ямки и в складки не собирается. Окраска кожи приобретает серовато-желтый оттенок, а иногда, вследствие одновременного появления синюшных пятен, приобретает пестрый мраморный вид. Со временем кожа уплотняется до деревянистой плотности, становится неподвижной, спаянной с подлежащими тканями (индуративная стадия болезни). Цвет кожи становится восковидным, напоминающим окраску слоновой кости, иногда с легким цианотичным оттенком, а поверхность – гладкой, блестящей. Движения конечностей и дыхание затруднены. Кожа лица становится складчатой, вследствие чего затрудняется мимика, лицо приобретает маскообразный вид, нос заостряется, а ротовое отверстие суживается. Последовательно развивается атрофия подкожной жировой клетчати и мышц, вследствие чего кожа представляется как бы натянутой на кости скелета (стадия склероза).

• Среди висцеральных органов чаще всего поражается желудочно-кишечный тракт, наиболее часто пищевод и кишечник. Поражение пищевода сопровождается затруднением акта глотания. Изменения в кишечнике проявляются запорами, вздутием, диареей. Изменения в легких характеризуются пневмосклерозом. Изменения со стороны опорно-двигательного аппарата проявляются поражением костей пальцев, чаще ногтевых фаланг.

• Акросклероз. Заболевание встречается чаще у взрослых женщин, развивается медленно, начинаясь с поражения пальцев кистей, в виде вазомоторных нарушений по типу болезни Рейно. Больные начинают предъявлять жалобы на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, онемения («мертвые пальцы»). Окраска кожи приобретает сиреневый оттенок. В отличие от истинной болезни Рейно эти изменения распространены на всю кисть или стопу и сопровождаются сухостью и мелкоочаговым гиперкератозом кожи, длительно незаживающими трещинами. В области этих нарушений последовательно развиваются уплотнение и склерозирование кожи. Кожа приобретает деревянистую плотность, она становится блестящей, восковидной желтовато-беловатой окраски, крепко спаянной с подлежащими тканями. Пальцы становятся слегка согнутыми, их движения – ограниченными. Нередко появляются мелкие трофические язвы.

• Патологический процесс имеет тенденцию к постепенному центростремительному распостранению, последовательно целиком захватывая конечности. Через несколько лет он начинает поражать кожу лица, которая сначала характеризуется множественными телеангиэктазиями и уплотнениями, а в последующем может демонстрировать ту же клиническую картину, которая наблюдается при диффузной склеродермии. Поражения внутренних органов развивается в легкой, менее выраженной форме.

Атрофодермия Пазини-Пьерини
– особая форма склеродермии, характеризующаяся атрофией и гиперпигментацией кожи без предшесивующего склерозирования

Диагностика склеродермии

Диагностика склеродермии основывается на характерной клинической картине всех ее форм, проявляющихся развитием очагового или диффузного дерматосклероза.

Среди лабораторных и инструментальных данных, при системной склеродермии в крови определяется антинуклеарный фактор, демонстрирующий в непрямой РИФ «крапчатое» свечение ядер (антитела к РНК).

Гистологическое исследование

Лечение склеродермии

• Лечение. Общая терапия. В периоде возникновения или обострения заболевания назначаются антибиотикотерапия (пенициллин, на курс 20–30млн. ЕД), фузидин-натрий

•  Противовоспалительные:D-пеницилламин (купренил). В лечении диффузной склеродермии применяют также глюкокортикостероидные гормоны,

•  вазостабилизирующие средства (никотиновая кислота, теоникол, ангинин). Гормональная терапия при акросклерозе не показана.

• Протеолитические ферменты. В периоде развившегося дерматосклероза используется лидаза, гиалуронидаза по 64 ЕД инъекций),

•  унитиол по 5 мл 5 % раствора ежедневно (на курс 15 инъекций),

•  витамины А, Е, С, группы В,

•  аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), андекалин по 2 таблетки 3 раза в сутки

• Вазоактивные средства и антикоагулянты пентоксифиллин, ксантинола никотинат, но-шпа

• Физиотерапия. Назначается электрофорез или фонофорез лидазы (ронидазы), гидрокортизона или йодида калия, диатермия, ультразвук или электрофорез трипсина (химотрипсина), аппликации парафина. Широко, особенно при генерализованной склеродермии, применяются лечебная гимнастика, озокерито- и грязелечение. Показаны сероводородные и радоновые ванны.

• Наружная терапия. Используется димексид (40–60% раствор), кремы и мази с трипсином, гепарином, вазоактивными веществами( теониколовая)

• Санаторно-курортное лечение Сочи, Мацеста, Пятигорск, Серноводск

Себорея

• Нарушение функции сальных желез, характеризующееся преимущественно усиленным выделением неполноценного кожного сала. Основное значение имеет пониженное содержание свободных низших жирных кислот за счет увеличения холестерина и свободных высших жирных кислот, что снижает бактериостатические свойства кожи и способствует развитию вторичной инфекции.
Стафилококки и угревые бактерии вызывают острую воспалительную реакцию, которая проявляется угревой сыпью, атеромой (киста сальных желез), заболеванием волос. Различают сухую, жирную (густую, жидкую) и смешанные формы себореи.

⇐ Предыдущая12345Следующая ⇒

Поделиться: