Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Фетальный гемоглобин, его строение, свойства био. роль. Изменение содержания в крови у новорожденных.
Содержание гемоглобина в крови новорожденных несколько выше, чем у взрослых и составляет 170-180 г/л, в первые часы жизни оно еще увеличивается до 200-250 г/л. Через 2-5 дней после рождения количество Нв начинает снижаться и к концу первого месяца жизни падает до 110-170 г/л. Это снижение содержания Нв продолжается и позже, так что к концу первого года жизни оно обычно равняется 105-110 г/л. Однако к 2-летнемувозрасту уровень гемоглобина в крови ребенка не отличается от его уровня у взрослых. От 50 до 85% всего Нв в крови новорожденных составляет фетальный гемоглобин (НвР). Он отличается от НвА, являющегося основной частью Нв взрослых, структурой полипептидных цепей. в НвР входит 2 а- и 2 у-цепи. Для НвР характерно более высокое сродство к 02 по сравнению с НвА, обеспечивающее извлечение кислорода из материнской крови, однако он менее устойчив к действию окислителей и легче превращается в метгемоглобин. В связи с этой особенностью в крови новорожденных содержится до 6% метгемоглобина, тогда как у взрослых - не более 0, 8%. К годовалому возрасту содержание НвР снижается до величин порядка 5-15%, а у детей старше 2х лет его содержание не более 2%. В некоторых случаях в крови детей могут появляться гомотетрамерные формы гемоглобина: НвН (4 (3-цепи) и гемоглобин Барта (4 у-цепи). Следует обратить внимание на характерные для периода новорожденного изменения обмена гема. Ферментные системы синтеза гема созревают уже в процессе внутриутробного развития и довольно устойчивы у детей. Отклонения в содержании гемоглобина в крови, наблюдающиеся в раннем возрасте, чаще обусловлены дефицитом железа или задержкой перестройки белковых цепей глобина и лишь при наследственной патологии (врожденные порфирии) могут быть связаны с нарушениями синтеза гема. Образование желчных пигментов у детей. Физиологическая желтуха новорожденных, ее причины. Ядерная желтуха, использование фенобарбитола для лечения ядерной желтухи. Менее развиты к моменту рождения ферментные системы обезвреживания токсичного продукта распада гема- неконьюгированного билирубина, избыточное накопление которого в крови и в тканях ведет к появлению желтухи новорожденных, условно называемой «физиологической желтухой». Повышению содержания неконьюгированного билирубина в крови новорожденных в первые дни жизни способствует целый ряд факторов: ускоренный распад эритроцитов, содержащих НвР; дефицит белка лигандина в мембранах гепатоцитов, обеспечивающего перенос билирубина в гепатоциты; недостаточный синтез УДФ-глюкуроновой кислоты в печени, необходимой для обезвреживания билирубина; низкая активность глюкуронилтранферазы в гепатоцитах; избыток неэстерифицированных жирных кислот в молоке матери, которые переходят в кровь ребенка и вытесняют билирубин из комплекса с альбумином; присутствие в молоке матери стероидов, подавляющих ферментную систему обезвреживания билирубина в печени ребенка. Содержание общего билирубина у новорожденных составляет около 38 мкмоль/л. К 3му-4му дню после рождения оно может достигать 60 мкмоль/л и даже 80 мкмоль/л. Далее уровень билирубина в крови начинает снижаться и к концу первого месяца жизни не отличается от аналогичного показателя для взрослых. Желтуха у новорожденных появляется при уровне общего билирубина в крови 51-60 мкмоль/л, у взрослых же она развивается при концентрациях в 2 раза меньших. Вероятно, это обусловлено относительно слабой способностью тканей новорожденных связывать и накапливать билирубин. Неконьюгированный билирубин нерастворим в воде, но хорошо растворим в липидной фазе. Связывание неконьюгированного билирубина липидами мозга ведет к поражению центральной нервной системы: к развитию билирубиновой энцефалопатии или ядерной желтухи. Возникновению этого состояния способствует повышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера, особенно у недоношенных детей, более высокое содержание ганглиозидов и сфингомиелина в ткани мозга. В крови новорожденных может наблюдаться физиологическая азотемия, причем содержание остаточного азота иногда повышается до 40-70 мМ/л, что в 2-2, 5 раза превышает соответствующий показатель для взрослых. Однако азотемия носит переходящий характер и уровень остаточного азота снижается до 20-28 мМ/л к 10-12 дню жизни. |
Последнее изменение этой страницы: 2019-06-09; Просмотров: 340; Нарушение авторского права страницы