Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


По времени возникновения:



· пренатальная (внутриутробная, врождённая);

· постнатальная (приобретенная) гипотрофия.

По степени тяжести:

I степени дефицит фактической массы по отношению к долженствующей с учётом роста ребенка составляет 15-20%,

II степени - 20-30%,

III степени - больше 30%.

Период заболевания: начальный, прогрессирования, реконвалесценции.

Первичные гипотрофии имеют в своей основе белково-энергетическая недостаточность. Вторичные гипотрофии сопровождают врожденные и приобретенные заболевания.

Гипостатура – вариант дистрофии с равномерным отставанием массы тела и роста от возрастных норм.

Основными клинико-патогенетическими вариантами гипотрофии являются: алиментарный маразм, квашиоркор, маразм-квашиоркор.

 

ЭТИОЛОГИЯ

Причины развития пренатальной гипотрофии, которые лежат в основе нарушения внутриутробного развития плода, условно, можно разделить на три группы:

1. Преплацентарные: конституциональные особенности матери (инфантилизм, астеническое телосложение, возраст моложе 18 лет или старше 35 лет); сердечно-сосудистые, почечные, эндокринные и другие заболевания матери; токсикозы беременности; предшествующие медицинские аборты; недостаточное питание матери во время беременности; неблагоприятные социально-экономические, производственные или экологические условия, вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания); аномалии васкуляризации матки.

2. Плацентарные: тромбозы, гематомы, инфаркты плаценты, её гипоплазия, кальциноз, фиброз, плацентит.

3. Постплацентарные: аномалии пуповины, многоплодная беременность, врождённые пороки развития плода, внутриутробная инфекция, наследственные факторы (хромосомные заболевания, моногенные синдромы, семейная аутосомно-доминантная предрасположенность к гипотрофии).

Выделяют 3 основные группы причин постнатальной гипотрофии:

1. недостаточное поступление пищевых веществ (дефицитное питание или затруднения при приеме пищи);

2. нарушение переваривания и усвоения пищи (синдром мальабсорбции);

3. неадекватное обеспечение повышенных потребностей в нутриентах (недоношенные дети, врожденные пороки сердца, хроническая патология легких, тяжелые инфекции, сопровождающихся катаболическим стрессом и др.).

Гипотрофия может развиваться под влиянием как экзогенных, так и эндогенных факторов.

Факторы, предрасполагающие к развитию гипотрофии:

1. Эндогенные:

· Врожденные пороки развития (сердечно-сосудистой и бронхо-легочной систем, желудочно-кишечного тракта, печени, мочевыделительной системы);

· Врожденные или приобретенные поражения ЦНС (церебральная ишемия, внутричерепные кровоизлияния и др.);

· Синдром мальабсорбции (целиакия, муковисцидоз, синдром короткой кишки и др.);

· Врожденные иммунодефицитные состояния;

· Некоторые эндокринные заболевания и др. (пангипопитуитаризм, болезнь Аддисона, нарушения функции щитовидной железы и др.);

· Наследственные нарушения обмена веществ;

· Длительная интоксикация при хронических инфекционных болезнях (туберкулез, бруцеллез и др.) и гнойных процессах (абсцессы, нагноившиеся бронхоэктазы, остеомиелит);

· Тяжелые острые инфекционные заболевания, сопровождающиеся интоксикацией, рвотой, частым стулом;

· Тяжелые неинфекционные заболевания (злокачественные опухоли, тяжелая сердечная, дыхательная недостаточность и др.);

· Тяжелая термическая и сочетанная травма.

2. Экзогенные:

· Алиментарные (количественный и качественный недокорм при естественном и искусственном вскармливании, неправильное введение прикорма, дефекты ухода).

Значительно чаще встречается не алиментарная недостаточность питания, а гипотрофия, обусловленная тяжелыми врожденными или приобретенными состояниями, приводящими к повышению потребностей в пищевых веществах или нарушению усвоения нутриентов.

Особенно неблагоприятен избыток белка на фоне недостатка углеводов. Последнее наблюдается при длительном кормлении молочными смесями и известно как «молочное расстройство питания». Злоупотребление кашами может стать причиной так называемого «мучного расстройства питания», которое проявляется либо в виде паратрофии (пастозная форма), либо гипотрофии (атрофическая и гипертонически-спастическая формы). Иногда гипотрофия является следствием длительного водного голодания.

ПАТОГЕНЕЗ

 

Основой патогенеза гипотрофия является хроническая стрессовая реакция (рис. 1) (Е. В. Неудахин, 1992).

У детей с пренатальной гипотрофией повышено образование стресс-реализующих гормонов: адреналина, СТГ, глюкокортикоидов. Однако при тяжёлой степени гипотрофии появляются признаки истощения коры надпочечников. Продукция инсулина и минералокортикоидов снижена. Увеличение синтеза глюкокортикоидов и снижение минералокортикоидов и инсулина характерно для хронической стрессовой реакции. При этом быстро расходуются углеводы, а для энергетического обеспечения механизмов долговременной адаптации более активно используются липиды. По данным исследований В.Ф. Дёмина у новорожденных с пренатальной гипотрофией отмечается продолжительная гиперлипидемия за счёт нейтрального жира, эфиров холестерина и фосфолипидов. Эфиры холестерина необходимы для продукции ряда биологически активных веществ, в том числе – глюкокортикоидов; фосфолипиды - для образования клеточных мембран и сурфактанта.

Характер эндокринных и метаболических изменений, типичных для хронической стрессовой реакции, делает обоснованным понятие «стрессовый плод» по отношению к плоду с пренатальной гипотрофии. Хроническая стрессовая реакция у плода и новорожденного с пренатальной гипотрофией обуславливает гиповолемию, централизацию кровообращения и гипердинамическую реакцию миокарда, гипогликемию, уменьшение содержания гликогена в печени и сердце, гипокальциемию и гипомагниемию, метаболический ацидоз, накопление продуктов перекисного окисления липидов, полицитемию и повышение уровня гематокрита, гиперкоагуляционный синдром (у этих детей более высокий риск развития ДВС-синдрома), нарушение микрогемоциркуляции, возникновение иммунодепрессии.

Хронический стресс уменьшает опасность развития у новорожденных с пренатальной гипотрофии I и II степени синдрома дыхательных расстройств вследствие усиленного образования сурфактанта, но повышает риск возникновения кровоизлияний в мозг и лёгкие, а также некротического энтероколита.

У детей раннего возраста с постнатальной (приобретённой) и смешанной (пренатально-постнатальной) гипотрофией также определяются изменения, характерные для хронической стрессовой реакции. Результаты исследования вегетативного гомеостаза свидетельствуют о стадийности и зависимости выраженности изменений от степени гипотрофии: при I и II степенях отмечается нарастающая симпатикотония и усиливающаяся активность центрального контура регуляции, при III степени – «срыв адаптации», децентрализация регуляции с переходом на автономные уровни и преобладание парасимпатических влияний. Для детей с гипотрофией I и II степеней характерна дисфункция коры надпочечников с повышенной продукцией глюкокортикоидных фракций и пониженной - проминералокортикоидных (маркёр хронической стрессовой реакции). У детей с гипотрофией III степени наблюдается гипофункция (истощение) коры надпочечников.

О состоянии хронического стресса свидетельствует и переход обмена веществ с преимущественно углеводного на преимущественно липидный, в результате чего используется нейтральный жир подкожно-жировой клетчатки для энергетического обеспечения функций организма и образования фосфолипидов, необходимых клеточным мембранам. Для сердечно-сосудистой системы у детей раннего возраста с гипотрофией характерна склонность к централизации кровообращения на фоне гиповолемии, гипердинамическая реакция миокарда, лёгочная гипертензия, спастическое состояние прекапиллярных артериол, нарушение микрогемоциркуляции с развитием

Рисунок 1. Схема патогенеза гипотрофии

«сладж»-синдрома в микрососудах. Гемодинамические расстройства патогенетически связаны с хронической стрессовой реакцией. Стрессовым влиянием можно объяснить и развитие гиперкоагуляции и иммунодепрессии.

Таким образом, гипотрофия - это проявление патофизиологической (хронической стрессовой) реакции организма, в связи с чем она должна рассматриваться как клиническим синдромом, а не как нозологическая единица.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основными клиническими синдромами при гипотрофии являются: недостаточная упитанность, трофические расстройства, снижение пищевой толерантности, изменение функционального состояния ЦНС, нарушение иммунологической реактивности.

Гипотрофия I степени проявляется умеренным похуданием ребёнка (дефицит массы тела 15-20%), что выражается в истончении подкожного жирового слоя, прежде всего на туловище. У детей отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек, снижение тургора тканей и мышечного тонуса. Рост не нарушается. Аппетит и стул обычно остаются нормальными. Функции внутренних органов и психомоторное развитие не изменяются.

При гипотрофии II степени заметно ухудшается состояние ребёнка. Кожные покровы приобретают сероватый оттенок, становятся сухими. Из-за низкой эластичности кожа легко собирается в складки, особенно на внутренней поверхности бёдер. Тургор тканей и тонус мышц снижены. Подкожный жировой слой отсутствует на туловище и конечностях. Дефицит массы (20-30%) сопровождается отставанием в росте на 1-3 см. У детей плохой аппетит, снижена толерантность к пище. Они раздражительны или беспокойны. Обращает на себя внимание задержка в психомоторном развитии. У больных легко возникают инфекционно-воспалительные очаги в ушах, зеве, легких. Часто наблюдается анемия. Характер стула зависит от особенностей питания.

Белковый стул (при перекорме молоком, творогом) обычно скудный, сухой, плотный, крошковатый с гнилостным запахом и щелочной реакцией, состоит в основном из известковых и магнезиевых солей.

Мучнистый стул обычно жидкий с кислой реакцией, с примесью зелени и слизи. При копрологическом исследовании определяется много внеклеточного крахмала, перевариваемой клетчатки, нейтрального жира и жирных кислот, слизи и лейкоцитов.

Голодный стул скудный, сухой, иногда крошковидный, обесцвеченный с гнилостным, зловонным запахом. В копрограмме много слизи, лейкоцитов, внеклеточного крахмала, нейтрального жира и жирных кислот. Часто развивается дисбиоз кишечника.

При гипотрофии III степени состояние ребёнка тяжёлое. Подкожный жировой слой отсутствует везде, даже на лице (дефицит массы тела более 30%). Лицо треугольной формы («лицо Вольтера»). Кожа с серовато-цианотичным оттенком, сухая, иногда с трещинами. Эластичность кожи и тургор тканей резко снижены. Может появиться пастозность тканей. Дефицит роста достигает 4-6 см. У многих детей имеются признаки стоматита, молочницы. Функции внутренних органов (лёгких, сердца, печени, почек) значительно нарушены. Аппетит отсутствует, отмечается выраженная жажда. Терморегуляция расстроена. У больных часто возникают гнойно-воспалительные очаги, могут развиваться септические состояния. Стул «голодный». Значительно угнетены функции центральной нервной системы.

При пренатальной гипотрофии отмечается дефицит массы тела по отношению к длине и массе соответственно сроку гестации.

Гипостатура в последние годы стала встречаться значительно чаще. Эта форма гипотрофии развивается у детей с врожденными и наследственными заболеваниями, а так же в тех случаях, когда повреждающие факторы оказывали длительное воздействие на организм ребенка. Возможно формирование гипостатуры с момента рождения.

Заболевание проявляется бледностью и сухость кожных покровов, снижением тургора тканей. Главной отличительной особенностью гипостатуры является пропорциональное отставание массы тела и роста по отношению к возрасту. Трофические нарушения кожи и подкожно-жировой клетчатки выражены значительно слабее, чем у детей с гипотрофией при аналогичном дефиците массы тела.

Как и при гипотрофии при гипостатуре имеет место проявления поражения ЦНС, признаки нарушения обмена веществ, метаболический ацидоз, снижение защитных реакций организма. При гипостатуре организму ребенка в большей степени, чем при гипотрофии удается приспособиться к существованию в новых условиях. В тоже время обменные нарушения, патология со стороны нервной системы имеют более стойкий характер, что проявляется плохими результатами лечения.

Квашиоркор – вариант гипотрофии, возникающий после отлучения ребенка от груди и переводе на растительную пищу, в результате чего развивается белковое голодание (рис. 2). Квашиоркор встречается на 2-4 году жизни.

 

                                                     
Дефицит белка в диете
↑ уровня TNF-α , IL-1
Резкое снижение висцерального пула белка (альбумина, липопротеидов и др.)
Отеки
 
Изменение белково-синтетической функции печени
Гормональные нарушения
Жировая инфильтрация печени
Повышение синтеза белков острой фазы

 


Рисунок 2. Схема патогенеза квашиоркора (Педиатрия, национальное руководство, 2009)

 

Основными особенностями квашиоркора являются: атрофия мышц с сохранением подкожно-жирового слоя, депигментация и посеребрение волос, выпадение волос, генерализованные отеки (лунообразное лицо), увеличенный в размерах живот, гепатоспленомегалия. Характерны выраженная задержка физического и психического развития, проявления рахита. При лабораторном исследовании выявляют тяжелую анемию, гипопротеинемию.


ДИАГНОСТИКА

Для выявления нарушения питания у детей используются клинические и лабораторные методы (табл. 1).

Таблица 1


Поделиться:



Последнее изменение этой страницы: 2019-06-19; Просмотров: 203; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.028 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь