Подострый склерозирующий панэнцефалит

 

ПСПЭ (син.: подострый энцефалит Даусона, инклюзионный панэнцефалит Петте – Деринга, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта) – медленная инфекция, возбудителем которой является вирус кори . Болеют в основном дети и подростки.

ПСПЭ – медленная, всегда смертельная вирусная инфекция, характеризующаяся прогредиентным поражением ЦНС с неуклонно прогрессирующим снижением интеллекта и двигательными расстройствами.

Возбудитель болезни – вирус, имеющий сходство с вирусами кори. Он был выделен из биоптатов головного мозга больных. В ткани мозга вирус может персистировать.

Длительно этиологию ПСПЭ связывали с вирусом кори, так как у больных ПСПЭ находили высокие титры противокоревых антител. Однако в настоящее время из головного мозга умерших от ПСПЭ выделены несколько штаммов вируса, которые по свойствам несколько отличались от вируса кори, а по антигенной структуре были ближе к вирусу чумы собак.

ПСПЭ встречается с частотой 0,2 случая на 1 млн жителей в целом и 1 случай на 1 млн детей. В 85 % больные – это дети до 15 лет; вероятность развития заболевания у мальчиков в 3 – 10 раз выше. Около 85 % случаев ПСПЭ выявляется в сельской местности.

Заболевание обусловлено пожизненной персистенцией вируса в организме перенесшего коревую инфекцию, вирус сохраняется в лимфатических узлах, органах, богатых лимфоидной тканью.

Годами вирус персистирует в лимфоидной системе, при определенных условиях он проникает через гематоэнцефалический барьер, вызывая в дальнейшем развитие хронического процесса. В клетках головного и спинного мозга он может персистировать как в астроцитах (Полищук Н. Н. [и др.], 1995), так и в нейронах (Rall G. [et al.], 1997). Рецептором для вируса кори является мембранный гликопротеид CD46.

Патогенез и паталогоанатомическая картина. В патогенезе ПСПЭ определяющее значение имеет слабовыраженная, но постоянная антигенная стимуляция иммунокомпетентных клеток. Она приводит к гиперпродукции антител, которые хотя и нейтрализуют поверхностные вирус-специфические белки, но сохраняют при этом недоступность инфицированных вирусом клеток для цитотоксических лимфоцитов или иммунного лизиса комплементом.

Морфологически выявляются отек головного мозга, признаки дегенерации нейронов. Во всех отделах головного мозга обнаруживаются признаки пролиферативной реакции глии и мезенхимально-глиальные реакции сосудов, что морфологически описывается как склерозирующий панэнцефалит (рис. 7, см. цв. вкл.). В сером веществе, где развивается первичное поражение, происходит демиелинизация волокон. Изменения в белом веществе считаются вторичными.

На фоне благополучия развивается постепенная психическая деградация, затем появляются нарушение координации, эпилептические припадки, миоклонус, атаксия, в конечном итоге – смерть. Сначала у больного появляются недомогание, снижение аппетита до анорексии, головокружение, головная боль. Заболевание прогрессирует и в дальнейшем проявляется утратой памяти, появляются расстройства речи, письма, двоение в глазах, нарушение координации движений. Позже развиваются гиперкинезы, спастические параличи, больной перестает узнавать предметы.

Клиническая картина. Выделяют 4 стадии развития заболевания.

В 1-й стадии ребенок или подросток становится раздражительным, забывчивым, плохо воспринимает новые знания и плохо их воспроизводит, постепенно утрачивая всякую способность к обучению – развиваются симптомы расстройства умственной деятельности. У взрослых больных ослабевает память, развивается безразличие к окружающему, к людям, даже самым близким, могут появляться странности в поведении.

Во 2-й стадии к этим симптомам присоединяются двигательные расстройства в виде пирамидных и экстрапирамидных нарушений. Появляются и прогрессируют афазия (расстройство речи), аграфия (нарушение письма), диплопия, атаксия (дискоординация сложных двигательных актов), нарушается походка. Возможны клонический тремор конечностей, судорожные подергивания мышц.

3-я стадия характеризуется усугублением мозговых расстройств, вплоть до спастических парезов и гиперкинезов, агнозии, слепоты, недержания мочи, хореоатетоза.

В 4-й стадии развиваются кахексия и мозговая кома.

Заболевание длится обычно около 3 лет, у взрослых за счет возможных ремиссий продолжительность болезни иногда достигает 7 – 8 лет, у детей течение более прогрессирующее, поэтому почти половина из них умирают в течение года с момента появления первых признаков заболевания.

ПСПЭ – абсолютно смертельное заболевание, как и все другие медленные инфекции.

Диагностика заболевания довольно трудна. Появление описанной симптоматики расстройств умственной, психической деятельности и двигательных нарушений требует проведения электроэнцефалографии. На ЭЭГ при ПСПЭ периодически регистрируются широкие волны высокого вольтажа, которые появляются через 3,5 – 20 с и обычно совпадают с приступами миоклонических судорог.

Данные клинической картины и ЭЭГ являются показанием к серологическому обследованию для определения содержания противокоревых антител в сыворотке крови и СМЖ. У больных ПСПЭ титр антител необычайно высок и, как правило, превышает титр антител при острой коревой инфекции и тем более у привитых противокоревой вакциной. В сыворотке крови титры антител достигают 1: 16 000 и более, а в СМЖ – 1: (124…248).

При КТ и МРТ выявляются многоочаговые поражения белого вещества мозга, атрофия, расширение желудочков мозга.

Лечение. Эффективного лечения нет. Применяют лейкоцитарный ИФН в возрастающих дозах с введением его в желудочки головного мозга в течение 6 мес.

Применение изопринозина спорно. У единичных больных удается достигнуть ремиссии, однако улучшение состояния всегда оказывается временным.

Профилактика ПСПЭ сводится к профилактике кори – у вакцинированных против кори заболеваемость ПСПЭ в 20 раз меньше. Вместе с тем за рубежом описаны случаи заболевания у лиц, не имеющих указаний на перенесенную корь, но привитых живой противокоревой вакциной.

Частота «послепрививочного» ПСПЭ, по данным зарубежных авторов, 0,5 – 1,1 на 1 млн прививок.

 

⇐ Предыдущая6789101112131415Следующая ⇒

Поделиться: