L-ксилулоза 3-кетогулоновая кислота

Рис.6. Глюкуроновый путь обмена глюкозы.

 

Начальный этап пути аналогичен реакциям синтеза гликогена. Далее УДФ-глюкоза окисляется дегидрогеназой в УДФ-глюкуроновую кислоту, которая, теряя УДФ, превращается в глюкуроновую кислоту. В следующей реакции глюкуроновая кислота восстанавливается НАДФ-зависимой дегидрогеназой до L-гулоновой кислоты. Последняя в организме человека, приматов, морских свинок и некоторых птиц окисляется до 3-кетогулоновой кислоты, которая, декарбоксилируясь, превращается в L-ксилулозу. В организме большинства животных гулоновая кислота служит предшественником витамина С.

Ксилулоза может включаться в пентозофосфатный путь обмена углеводов, однако только в виде D-изомера. Изомеризация L-формы в D-форму осуществляется НАДФ-зависимыми дегидрогеназами через стадию образования спирта ксилитола. При отсутствии этих ферментов в моче резко увеличивается концентрация L-ксилулозы – синдром идиопатической пентозурии (довольно редкое наследственное заболевание).

Значение глюкуронового пути. В клетках организма глюкуроновая кислота используется для синтеза глюкозаминогликанов (гиалуроновой кислоты, хондроитинсульфатов, гепарина). УДФ-глюкуроновая кислота, связывая продукты метаболизма (например, стероидные гормоны) и чужеродные вещества (лекарственные препараты и другие ксенобиотики) в виде водорастворимых глюкуронидов легко экскретируется с желчью и мочой.

 

Фруктоза и галактоза превращаются в глюкозу.

 

Фруктоза образуется в кишечнике при гидролизе сахарозы сахаразой; кроме того, в состав фруктов и мёда входит свободная фруктоза, которая легко всасывается. Поступая с током крови в различные органы, фруктоза подвергается следующим превращениям:

1. Фосфорилируется гексокиназой с образованием фруктозо-6-фосфата, который изомеризуется в глюкозо-6-фосфат – центральный метаболит обмена глюкозы. У человека фруктоза в свободном, т.е. нефосфорилированном виде, находится только в семенной жидкости.

гексокиназа АТФ

фруктоза фруктозо-6-фосфат глюкозо-6-фосфат

2. В печени фосфорилируется фруктокиназой с образованием фруктозо-1-фосфата, который может либо ещё раз фосфорилироваться (при этом образуется фруктозо-1, 6-дифосфат), либо расщепляться альдолазой В на две триозы.

При врождённом недостатке фруктокиназы нарушается образование фруктозо-1-фосфата. В связи с блоком этого фермента возможно протекание только гексокиназной реакции, которая приводит к образованию фруктозо-6-фосфата. Однако гексокина ингибируется глюкозой, поэтому фруктоза накапливается в крови и выделяется с мочой (почечный порог для фруктозы низок) – эссенциальная фруктозурия.

При недостаточности альдолазы В (фруктозо-1-фосфат-альдолазы) в тканях накапливается фруктозо-1-фосфат, являющийся ингибитором альдолазы А. Дефект альдолаз приводит к нарушениям реакций гликолиза и глюконеогенеза (глицерин может образовываться при распаде липидов).

Фосфофрукто-

фруктокиназа АТФ киназа АТФ

фруктоза фруктозо1-фосфат фруктозо-1, 6-дифосфат

Альдолаза В альдолаза А

Глицериновый диоксиацетон

Альдегид фосфат

АТФ

3-ФГА

Гликолиз Глюконеогенез Глицерин

Рис.7. метаболизм фруктозы

Клинически недостаточность альдолаз проявляется гипогликемией после приёма содержащей фруктозу пищи, в том числе сладких блюд, так как в них кладут сахар (сахарозу). Для гипогликемического синдрома характерны рвота через 30 мин после приёма пищи, холодный пот, судороги, боль в животе, понос. При длительном потреблении небольших количеств фруктозы наблюдаются увеличение печени, общая гипотрофия.

При исключении фруктозы и сахарозы из рациона неблагоприятные симптомы исчезают.

4. Восстанавливается в сорбитол сорбитолдегидрогеназой:

НАДН ·Н⁺ НАД⁺

Фруктоза сорбитол

Сорбитолдегидрогеназа

 

Обмен галактозы.

Галактоза входит в состав молочного сахара лактозы. В печени галактоза фосфорилируется галактокиназой с образованием галактозо-1-фосфата. Следующая реакция катализируется уридилтрансферазой, переносящей УДФ от УДФ-глюкозы на галактозо-1-фосфат. Наконец, УДФ-галактоза эпимеризуется ( эпимераза ) в УДФ-глюкозу, которая может превращаться в глюкозо-1-фосфат ферментом пирофосфорилазой.

галактокиназа АТФ

галактоза галактозо-1-фосфат УДФ-глюкоза

Уридилтрансфераза

⇐ Предыдущая3456789101112Следующая ⇒

Поделиться:

Популярное:

1. Аденозинтрифосфорная кислота (АТФ)
2. Аскорбиновая кислота (Асвитол, Асковит)
3. Витамин С (аскорбиновая кислота, антицинготный витамин)
4. Соли каких металлов лучше всего использовать в качестве реагентов-активаторов при флотации силикатов и алюмосиликатов жирными кислотами? Объяснить механизм действия.