Амилоидный нефроз: 1) этиология и патогенез 2) название и патоморфология 1-ой и 2-ой стадии 3) название и патоморфология 3-й стадии 4) название и патоморфология 4-ой стадии 5) осложнения и исходы.

1) Амилоидный нефроз - одно из проявлений общего амилоидоза.

Этиология: а) наследственный амилоидоз (периодическая болезнь и т.д.); б) вторичный амилоидоз (при ревматоидном артрите, туберкулезе, бронхоэктазах).

Патогенез: при АА-амилоидозе белок SAA фильтруется в почечных клубочках в увеличенном количестве и расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.

2) Стадии амилоидного нефроза:

1-ая стадия - латентная:

МаСк: склероз и амилоидоз в сосочках почек (по ходу прямых сосудов и собирательных трубочек).

МиСк: утолщение и двухконтурность базальных мембран; аневризматическое расширение просвета капилляров клубочка; белковые гранулы в цитоплазме эпителия проксимальных канальцев и в строме интермедиарной зоны и пирамид

2-ая стадия - протеинурическая:

МаСк: почки увеличены, плотные, бледно-серые; корковый слой широкий, матовый; мозговое вещество " сальное", серо-розовое (" большая сальная почка" )

МиСк: появление амилоида в мезангии и капиллярных петлях клубочков, в артериолах; резко выраженный склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя; эпителий канальцев в состоянии гидропической или гиалиново-капельной дистрофии; в просвете канальцев появляются цилиндры.

3) 3-ая стадия - нефротическая:

МаСк: почки увеличенные, плотные, восковидные (" большая белая амилоидная почка" )

МиСк: большое количество амилоида в капиллярных петлях большинства клубочков, артериолах и артериях, но без выраженного склероза коркового вещества; канальцы расширены, забиты цилиндрами.

4) 4-ая стадия - азотемическая (уремическая):

МаСк: почки обычных размеров или уменьшены, плотные, с множеством рубцовых изменений на поверхности (" амилоидно-сморщенные почки" )

МиСк: нарастающий амилоидоз, склероз и гибель большинства нефронов; их атрофия, замещение соединительной тканью

5) Осложнения: 1. вторичная инфекция 2. АГ (® ИМ, кровоизлияния, СН) 3. тромбоз почечных вен 4) острая почечная недостаточность

Причины смерти: 1. ОПН 2. ХПН, уремия 3. вторичная инфекция.

Пиелонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) патоморфология острого пиелонефрита 3) патоморфология хронического пиелонефрита 4) осложнения 5) исходы

1) Пиелонефрит - инфекционное гнойное заболевание с поражением почечной лоханки, чашечек и межуточного вещества почек, как правило, одностороннее.

Этиология: гноеродные микроорганизмы (стафилококк, синегнойная палочка, кишечная палочка, грибы)

Предрасполагающие факторы: 1. обструкция мочевых путей (камни, опухоли, стриктуры, ВПР и т.д.) 2. операции на почках и мочевыводящих путях 3. катетеризация мочевых путей 4. заболевания половых органов

Патогенез: возбудители попадают в лоханку 1. восходящим уриногенным путем из мочеточников, мочевого пузыря (чаще всего, при ВПР почек - дисплазия, гипоплазия, мегалоуретер, стенозы мочеточников; мочекаменной болезни; опухолях мочевых путей),

2. лимфогенным путем с током лимфы (реже, при воспалительных заболевания половых органов и ЖКТ) 3. нисходящим гематогенным путем с кровью (крайне редко) ® поражение почки

2) Патоморфология острого пиелонефрита: чаще одностороннее поражение или двухстороннее, но разной степени тяжести:

а) лоханки и чашечки: МаСк в просвете мутная моча; слизистая мутная, набухшая, полнокровная с кровоизлияниями, покрыта гноем; МиСк инфильтрация слизистой преимущественно нейтрофилами

б) мозговое вещество почки: МаСк желтые полоски, сходящиеся в вершинах пирамидок; МиСк гной в просвете канальцев; инфильтрация стромы нейтрофилами и лимфоцитами

в) кора: МаСк очажки желто-зеленого цвета разного диаметра от единичных до множественных; МиСк абсцессы (если их много - апостематозный нефрит)

3) Патоморфология хронического пиелонефрита: триада морфологических признаков:

1. изменения лоханки: склероз слизистой оболочки с метаплазией переходного эпителия в многослойный плоский; хроническое продуктивное межуточное воспаление

2. мозговой слой: межуточное продуктивное воспаление с формированием лимфоидных фолликулов; воспалительный инфильтрат из круглых клеток (лимфоциты, гистиоциты, плазматические клетки) с примесью нейтрофильных лейкоцитов; склероз и атрофия канальцев с наличием в их просвете цилиндром (чаще гиалиновых); склероз сосудов

3. корковое вещество: перигломерулярный склероз; круглоклеточные с примесью нейтрофилов инфильтраты в строме; склероз и облитерация сосудов; иногда инкапсулированные абсцессы

В исходе ХПН формируется " щитовидная почка" - тиреидизация почечной паренхимы: полностью отсутствует структура коры и мозгового слоя; среди полей склероза и инфильтратов видны расширенные канальцы с резко истонченным атрофированным эпителием, заполненные густой коллоидной массой розового цвета (напоминают фолликулы щитовидной железы)

4) Осложнения ОПН:

1. карбункул почки (крупный очаг из тесно расположенных множественных абсцессов)

2. гнойный паранефрит (воспаление околопочечной клетчатки)

3. гнойный перинефрит (воспаление фиброзной капсулы)

4. пионефроз (лоханка, чашечки резко расширены, заполнены гноем)

5. уросепсис

5) Исходы острого ПН: а) рассасывание очагов гнойного воспаления и выздоровление б) переход в хронический ПН в) формирование хронических абсцессов в почке

Исход хронического ПН: пиелонефритически вторично сморщенная почка ® ХПН (всегда крупнобугристая, т.к. ПН никогда не поражает почку диффузно, при ГН вторично сморщенная почка мелкозернистая)

Болезни гипофиза: 1) причины и морфология акромегалии и гигантизма, 2) причины и морфология гипофизарного нанизма, 3) причины болезни Иценко–Кушинга, 4) основные клинические и морфологические ее проявления, 5) причины смерти.

1) Причины акромегалии (развивается во взрослом возрасте) и гигантизма (развивается в молодом возрасте):

ü гипоталамо-гипофизарные расстройства с продукцией избытка соматотропина

ü соматотропная (чаще эозинофильная) аденома

ü аденокарцинома передней доли гипофиза

Морфология гигантизма: интенсивный рост человека.

Морфология акромегалии:

ü рост производных мезенхимы (хрящевая, костная, соединительная ткани), увеличение носа, губ, ушей, надбровий, нижней челюсти, костей и стоп

ü перестройка костей, возобновление энхондрального остеогенеза

ü рост паренхимы и стромы внутренних органов (сердца, печени, почек)

ü изменения других эндокринных желез (зоб, атрофия инсулярного аппарата и половых желез, гиперплазия вилочковой железы и эпифиза, коры надпочечников) с характерной клиникой

2) Причины гипофизарного нанизма (гипофизарного карликового роста):

ü врожденное недоразвитие гипофиза

ü разрушение гипофиза в детском возрасте вследствие воспаления и некроза

Морфология гипофизарного нанизма:

ü общее недоразвитие при сохранении пропорциональности сложения

ü недоразвитие половых органов

3) Причины болезни Иценко-Кушинга (чаще встречается у женщин):

ü гипоталамические нарушения

ü адренокортикотропная (обычно базофильная) аденома

ü аденокарцинома передней доли гипофиза

Гиперсекреция АКТГ ® двусторонняя гиперплазия коры надпочечников с избыточной продукцией глюкокортикостероидов

4) Основные проявления заболевания Иценко-Кушинга:

ü прогрессирующее ожирение по верхнему типу (лицо и туловище)

ü артериальная гипертензия

ü стероидный сахарный диабет

ü вторичная дисфункция яичников

ü остеопороз со спонтанными переломами костей

ü гипертрихоз и гирсутизм

ü багрово-синюшные полосы растяжения (стрии) на коже бедра и живота

ü часто нефролитиаз и хронический пиелонефрит

5) Причины смерти при болезни Иценко-Кушинга: 1. осложнения артериальной гипертензии (ХСН, инсульты и т.д.) 2. осложнения стероидного сахарного диабета (атеросклероз и ИБС) 3. хронический пиелонефрит и вторично-сморщенная почка (ХПН, смерть от уремии).

Болезни щитовидной железы: 1) причины и морфология гипотиреоидизма 2) виды гипотиреоидизма 3) морфология и дифференциальная диагностика микседемы и кретинизма 4) причины гипертиреоидизма 5) осложнения

1) Гипотиреоидизм – состояние, обусловленное снижением или полным выпадением функции щитовидной железы.

Причины гипотиреоидизма: любые структурные и функциональные нарушения щитовидной железы, приводящие к уменьшению выделения щитовидной железой тиреоидных гормонов (наследственные дефекты синтеза гормонов; блокада аутоантителами рецепторов для тиреотропного гормона; удаление значительной части щитовидной железы в результате хирургического лечения опухолей; ВПР щитовидной железы).

Морфология гипотиреоидизма: при первичном гипотиреозе морфологические изменения соответствуют основному патологическому процессу, который привел к гипотиреозу; вторичный и третичный гипотиреоз характеризуется микрофолликулами с плоским фолликулярным эпителием, скудным количеством коллоида.

2) Виды гипотиреоидизма:

а) по локализации нарушения синтеза тиреоидных гормонов:

1. первичный - дефект ферментов синтеза тиреоидных гормонов; возникает после тиреоидитов и других патологических процессов щитовидной железы; сопровождается зобом.

2. вторичный (гипофизарный) - при недостаточности тиреотропного гормона гипофиза

3. третичный - обусловленный нарушением функции гипоталамуса

б) врожденный и приобретенный гипотиреоз

в) кретинизм (гипотиреоидизм в раннем детстве) и микседема (гипотиреоидизм у подростков и взрослых)

3) Дифференциация между кретинизмом и микседемой: кретинизм развивается в раннем детском возрасте, сопровождается отставанием физического и умственного развития; микседема развивается у подростков и взрослых, не сопровождается умственными отклонениями.

Морфология микседемы: накопление в соединительной ткани мукополисахаридов (гликозаминогликанов) и ослизнение тканей; коллагеновые волокна замещаются слизеподобной массой; собственно соединительная ткань (строма органов), жировая ткань, хрящ становятся полупрозрачными слизеподобными, а клетки их звездчатыми, причудливыми, отростчатыми; клинически нарушения трофики кожи и ее придатков, функциональные изменения внутренних органов

Морфология кретинизма: щитовидная железа чаще всего уменьшена в размерах, локализуется в корне языка, реже в клетчатке шеи и средостения, гортани, трахее; клинически отставание физического и психического развития ребенка

4) Причины гипертиреоидизма: чаще всего является проявлением Базедова зоба (болезни Грейвса, диффузного тиреотоксического зоба): в результате антителоопосредованной клеточной дисфункции аутоантитела активируют рецепторы ТТГ щитовидной железы, приводя к ее гиперфункции.

5) Осложнения гипертиреоидизма:

а. общее истощение б. нарушение деятельности нервной системы и мышц (из-за дефицита АТФ и истощения запасов гликогена) в. тахикардия (из-за повышенной активизации симпато-адреналовой системы) г. тиреотоксическое сердце: гипертрофия левого желудочка; жировая инфильтрация миокарда; очаги некроза кардиомиоцитов; в исходе - кардиосклероз, развитие сердечной недостаточности д. тиреотоксические фиброз печени е. гиперплазия лимфоидной ткани в тимусе, л.у., селезенке

Причины смерти: 1. острая надпочечниковая недостаточность во время операции по поводу удаления зоба 2. сердечная недостаточность (без операции).

Зоб: 1) определение и принципы классификации 2) виды в зависимости от морфологии и гистологии 3) морфологическая характеристика паренхиматозного зоба 4) морфологическая характеристика коллоидного зоба 5) патологическая анатомия базедовой болезни

1) Зоб - диффузное или узловатое увеличение щитовидной железы за счет накопления коллоида и/или гиперплазии тиреоидного эпителия.

Принципы классификации зоба:

а) по морфологии б) по гистологии в) по эпидемиологии, причине, функциональным и клиническим особенностям: 1. эндемический (у лиц, проживающих на территориях с недостатком йода) 2. спорадический (возникает в юношеском возрасте без видимых причин) 3. диффузный токсический (болезнь Грейвса, Базедова болезнь)

2) Виды зоба в зависимости от:

а) морфологии: 1. диффузный 2. узловой 3. диффузно-узловой

б) гистологии зоб: коллоидный и паренхиматозный; макро-, микро- и макромикрофолликулярный

3) Морфологическая характеристика паренхиматозного зоба: значительная пролиферация эпителия фолликулов с образованием плотных структур и мелких фолликулоподобных образований без коллоида

4) Морфологическая характеристика коллоидного зоба: чаще узловой, плотный; фолликулы различной величины (макро-, микрофолликулы), заполненные избытком коллоида; атрофия тиреоцитов; иногда пролиферация фолликулярного эпителия

5) Патологическая анатомия базедовой болезни:

а) изменения в щитовидной железе: в 3-4 раза больше нормальной по размерам, плотная, серая, богата сосудами; фолликулы разной величины и формы, с коллоидом и без; эпителий фолликулов высокий, цилиндрический, пролиферирует с образованием сосочков и выступов (подушки Сандерсона); вакуолизация коллоида; лимфоидная инфильтрация стромы с образованием фолликулов с центрами роста.

б) изменения внутренних органов: гипертрофия миокарда левого желудочка, внутриклеточный отек кардиомиоцитов, диффузная жировая инфильтрация миокарда, очаги некроза в мышечных волокнах (тиреотоксическое сердце); серозный отек в печени, возможен тиреотоксический фиброз печени; дистрофические изменения клеток промежуточного и продолговатого мозга; гиперплазия лимфоидной ткани в тимусе, л.у., селезенке

в) клинические проявления: у больных пучеглазие, повышенная возбудимость, потливость, быстрая утомляемость, тахикардия, иногда мерцательная аритмия.

Сахарный диабет: 1) этиология и классификация 2) диабетические микроангиопатии и макроангиопатии 3) изменения в органах (печень, почки) 4) осложнения и причины смерти 5) диабетические эмбриопатии и фетопатии.

1) СД - заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью инсулина.

Этиология СД: 1. генетические нарушения функции и количества бета - клеток, синтез ими аномального инсулина 2) факторы внешней среды (вирусы, аутоиммунные реакции, избыточное потребление углеводов, ожирение).

Классификация СД:

1. СД I типа (инсулинзависимый, проявляется деструкцией β -клеток панкреатических островков с абсолютной инсулиновой недостаточностью)

2. СД II типа (инсулиннезависимый, в основе - резистентность периферических тканей к инсулину)

3. Специфические типы диабета: генетические дефекты в действии инсулина; необычные формы иммуноопосредованного диабета; гестационный СД (диабет беременных).

2) Диабетические микроангиопатии - морфологические изменения в сосудах микроциркуляторного русла: 1. повышение проницаемости базальных мембран 2. плазморрагическое пропитывание сосудов с повреждением базальной мембраны эндотелия 3. пролиферация эндотелия и перителия 4. склероз и гиалиноз мелких артерий и капилляров мышц, коже, сетчатки глаз, нервных стволов (образуется липогиалин). Основная причина микроангиопатии – гипергликемия.

Диабетические макроангиопатии- атеросклероз крупных сосудов (эластического и мышечно-эластического типов).

3) Изменения в органах при сахарном диабете:

а) поджелудочная железа: уменьшаются количество и размеры панкреатических островков; в панкреатических островках выявляется лейкоцитарная инфильтрация в виде лимфоидной инфильтрации как внутри островков (инсулит), так и вокруг их; склероз и фиброз островков; поджелудочная железа уменьшается в размерах, возникает ее липоматоз и склероз.

б) печень: увеличена; жировая дистрофия гепатоцитов; гликоген в печеночных клетках не выявляется.

в) почки: диабетический гломерулонефрит и гломерулосклероз; пролиферация мезангиальных клеток в ответ на засорение мезангия продуктами обмена и иммунными комплексами с развитием в финале гиалиноза мезангия и гибели клубочков ( синдром Кимельстила-Уильсена ).

г) поражение двигательных и чувствительных нервов нижних конечностей (периферическая нейропатия): повреждение шванновских оболочек нервов, разрушение миелина и повреждением аксонов.

4) Осложнения и причины смерти при СД: 1. диабетическая кома 2. гангрена конечности 3. инфаркт миокарда 4. слепота (в результате микро- и макроангиопатии) 5. диабетическая нефропатия (почечная недостаточность) 5. присоединение вторичной инфекции (пиодермия, фурункулез, сепсис, обострение туберкулеза).

5) Диабетическая эмбриопатия – поражения зародыша в период до формирования плаценты, проявляющиеся ВПР отдельных органов и систем, тератомами (эмбриоцитомами), спонтанными абортами.

Диабетическая фетопатия — заболевание плода, обусловленное преддиабетом и диабетом матери.

Патогенез: изменения уровня глюкозы в крови матери ® ответная реакция у плода ® гипертрофия инсулярного аппарата с последующим истощением его и дистрофией бета-клеток, а также синдром Иценко-Кушинга.

Морфология диабетической фетопатии:

МаСк: склонность к рождению крупных плодов — с массой тела 4-6 кг; тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово-синюшная с петехиями, отеки мягких тканей туловища и конечностей; признаки незрелости (отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его размеров); гепато- и кардиомегалия.

МиСк: увеличение бета-клеток в поджелудочной железе, их дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер, истощении секреции; вакуольная дистрофия, микронекрозы в миокарде; отложение гликогена в извитых канальцах почек; склероз в сосудах МЦР; гиалиновые мембраны в легких (из-за дефицита сурфактанта и нарушений липидного обмена)

Причины смерти: 1. асфиксия плода или новорожденного 2. гипогликемия, наступающая в результате родового стресса.

⇐ Предыдущая 12 13 14 15 161718 19 20 21 Следующая ⇒