Лейкоз: 1) определение и этиология; 2) классификация; 3) общая морфологическая характеристика; 4) отличие от лейкемоидных реакций; 5) осложнения и причины смерти.

⇐ ПредыдущаяСтр 12 из 23Следующая ⇒

1) Лейкемия (лейкоз) – высокозлокачественная системная опухоль кроветворной системы, при которой наблюдается не контролируемая пролиферация атипичных, незрелых кроветворных клеток (лейкемические клетки) в КМ и другой лимфоретикулярной ткани (л.у., селезенка и др.).

Этиология лейкоза:

Лейкозы – полиэтилологические заболевания.

1) генетические факторы: синдром Дауна, Кляйнфельтера, Блума, Фанкони – учащение случаев гемобластозов в 10-15 раз.

2) иммунологические факторы:

§ первичные ИД (синдромы Вискотта – Олдриджа, атаксия-телеангиэктазии, или синдром Луи-Бар, болезнь Брутона)

§ вторичные ИД (цитостатики, лучевая терапия, пересадка органов, ВИЧ)

3) средовые факторы:

v физические (ионизирующая радиация)

v химические (бензол, бензпирен, метилхолантрен и другие бластогенные вещества)

v вирусы (вирус Т-клеточного лейкоза человека, вирус Эпстайна-Барр)

Патогенез: развитие лейкозов связано с активацией клеточных протоонкогенов при воздействии различных полиэтилогических факторов, с наследственными дефектами генетического материала (филадельфийская хромосома).

2) Классификация лейкозов.

1. Степень дифференцировки опухолевых клеток и характер течения:

а) острый - субстрат опухоли составляют молодые, очень незрелые клетки, протекает остро.

б) хронический субстрат опухоли – морфологически зрелые или близкие к нормальным по зрелости клетки, количество бластов увеличено

2. Количество лейкоцитов в периферической крови:

а) лейкемические (более 50-80*10⁹/л лейкоцитов, в том числе бластов)

б) сублейкемические (50-80*10⁹/л лейкоцитов, в том числе бластов)

в) лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты)

г) алейкемические – опухолевые клетки в периферической крови могут отсутствовать

3. Происхождение (гисто-, цитогенез) опухолевых клеток.

3) Общая характеристика лейкемии:

1. Пролиферация атипичного клона гемопоэтических клеток

2. Они происходят из предшественников гранулоцитов, лимфоцитов, моноцитов, но не способны к дифференцировке в нормальные кроветворные клетки

3. Прежде всего поражается КМ

КМ в норме: жировые клетки, между жировыми клетками кроветворная ткань (не более 5%), при лейкозе: гиперклеточный КМ, кроветворных клеток более 30%

4. Инфильтрация КМ приводит к подавлению: лейкопоэза, тромбоцитопоэза, эритропоэза (анемии)

5. В большинстве случаев лейкозные клетки поступают в кровь.

6. Лейкозные клетки могут инфильтрировать также печень, селезенку, л.у., любой другой орган и ткань.

Морфология лейкемии.

1. Лейкемические инфильтраты в КМ, печени, селезенке, л.у. и других органов с их увеличением (диффузным или очаговым)

2. Проявления анемии (жировая дистрофия – маркер гипоксии)

3. Язвенно-некротические процессы в слизистых:

ü некротическая ангина

ü стоматиты

ü гингивиты

ü язвы в желудке, кишечнике и т.д.

4. Геморрагический синдром из-за а) поражение лейкозными клетками кровеносных сосудов, б)тромбоцитопении и анемии, в) гипофибриногенемии.

4) Причины лейкемоидных реакций: хронические инфекции, ревматические болезни, сепсис, метастазы злокачественной опухоли в КМ.

Отличия лейкоза от лейкемоидных реакций: и те, и другие сопровождаются сходными реактивными изменениями в периферической крови, но при лейкемоидных реакциях лейкемические инфильтраты в органах отсутствуют.

5) Осложнения и причины смерти:

1. Кровоизлияние в жизненно важные органы

2. Дисфункция органов

2. Осложнения, связанные с некротическо-язвенными процессами

3. Присоединение инфекции

4. Угнетение функции КМ

6. Осложнения терапии

7. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.

Острый лейкоз: 1) принципы выделения; 2) классификация; 3) общая морфологическая характеристика; 4) патоморфология острого миелобластного лейкоза; 5) осложнения и причины смерти.

1) Острый лейкоз ОЛ – остро протекающая лейкемия, субстрат которой составляют молодые, очень незрелые клетки.

2) Классификация ОЛ:

Ø недифференцированный

Ø миелобластный

Ø лимфобластный

Ø монобластный

Ø эритробластный

Ø мегакариобластный

3) Общая морфологическая характеристика ОЛ:

Ø лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток со светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек

Ø диффузные или очаговые лейкозные инфильтраты в селезенке, печени, л.у. с увеличением этих органов

Ø лейкозная инфильтрация слизистых и развитие гнойно-некротических процессов полости рта, миндалин, иногда развитие сепсиса

Ø бласты составляют 10-20% костномозговых клеток

Ø вытеснение в костном мозге нормальных клеток гемопоэза, истончение и резорбция ретикулярных волокон, часто – миелофиброз

Ø геморрагический синдром вплоть до кровоизлияний в головной мозг и кровотечений ЖКТ

Ø в периферической крови и в костном мозге – феномен лейкемического провала hiatus leucemicus – наличие только бластных и дифференцированных форм и отсутствие промежуточных

4) Патоморфология острого миелобластного лейкоза.

1. В 85% случаев встречается у взрослых

2. Пиоидный костный мозг

3. Лейкемические инфильтраты преимущественно в костном мозге, печени, селезенке

4. Выраженный геморрагический синдром

5. Выраженные гнойно-некротические процессы

6. Ремисии непродолжительные, не частые. Легче протекает у детей.

5) Осложнения и причины смерти при остром миелобластном лейкозе:

1. Кровоизлияние в жизненно важные органы

2. Осложнения, связанные с некротическо-язвенными процессами

3. Присоединение инфекции

4. Угнетение функции КМ

5. Осложнения терапии

Острый лимфобластный лейкоз: 1) определение и возраст больных; 2) патоморфологическая характеристика; 3) проявления нейролейкоза; 4) осложнения; 5) причины смерти.

1) Острый лимфобластный лейкоз – системное опухолевое заболевание кроветворной ткани, субстрат которого составляют молодые недифференцированные предшественники В- и Т-лимфоцитов.

Возраст больных: в 85% случаев – у детей (пик от 1 года до 6 лет), самый распространенный лейкоз детского и юношеского возраста.

2) Патоморфологическая характеристика острого лимфобластного лейкоза:

1. Малиново-красный костный мозг

2. Поражение преимущественно лимфоузлов и тимуса (значительно увеличены), также инфильтраты в селезенке, печени, коже

3. Характерен нейролейкоз

4. Геморрагический синдром выражен не всегда

5. Язвенно-некротический синдром не выражен

6. Ремиссии более стойкие и продолжительные, у детей возникают чаще, чем у взрослых

3) Нейролейкоз - лейкемическая инфильтрация в мягкой мозговой оболочки.

Локализация: а) паутинная оболочка б) вирхов-робеновские пространства. В ликворе – лимфобласты.

Проявление: лейкемический инфильтрат окружает сосуды, блокирует пути лимфооттока ® внутричерепная гипертензия

4) Осложнения острого лимфобластного лейкоза:

а) нарушения иммунной системы вследствие поражения л.у., вилочковой железы и др. органов

б) поражение ЦНС при нейролейкозе и при проведении химиотерапии

в) нарастание анемии

г) развитие геморрагического синдрома

5) Причины смерти при остром лимфобластном лейкозе:

1. Поражение ЦНС, особенно жизненно-важных центров

2. Кровоизлияние в жизненно важные органы

3. Присоединение инфекции

4. Угнетение функции КМ

5. Осложнения терапии

Хронический лейкоз: 1) классификация; 2) общая морфологическая характеристика; 3) патоморфология хронического миелоцитарного лейкоза; 5) патоморфология хронического лимфолейкоза; 5) осложнения и причины смерти.

1) Классификация хронического лейкоза ХЛ:

Хронические лейкозы.

Миелоцитарного происхождения	Лимфоцитарного происхождения
хронический миелоидный лейкоз хронический эритромиелоз эритремия истинная полицитемия (болезнь Вакеза – Ослера)	хронический лимфолейкоз ХЛЛ лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) парапротеинемические лейкозы

2) Общая морфологическая характеристика:

1. Цитарная дифференцировка опухолевых клеток

2. Более длительное стадийное течение:

а) моноклоновая, доброкачественная стадия – присутствие одного клона опухолевых клеток, течет годами, доброкачественно, хронически

б) поликлоновая, злокачественная, стадия бластного криза – появление вторичных клонов, быстрое злокачественное течение, появление множества бластов

3. Инфильтраты в костном мозге, селезенке, л.у с их значительным увеличением

4. Часто миелофиброз костного мозга в связи с длительным течением ХЛ и цитостатической терапией

3) Патоморфология хронического миелоцитарного лейкоза:

1. Возраст заболевших чаще всего 30-40 лет

2. Часто наличие у больных филадельфийской хромосомы (транслокации с 22 хромосомы на 9)

3. Пиоидный костный мозг

4. Обязательно резкое увеличение селезенки

5. Инфильтраты в пульпе селезенки, по ходу капсулы, в синусоидах печени, по ходу альвеолярных перегородок в легких

6. Характерны лейкемические тромбы в сосудах многих органов, инфаркты

7. Наличие бластных кризов

4) Патоморфология хронического лимфоцитарного лейкоза:

1. Возраст заболевших чаще 40-60 лет, не бывает у детей

2. Малиново-красный костный мозг

3. Резкое увеличение л.у.

4. Инфильтраты в фолликулах селезенки с их резким увеличением, в капсуле и портальных трактах печени с образованием лимфом, перибронхиально в легких

5. Характерны инфекционные осложнения

6. Развитие гемолитической анемии

7. Развитие тромбоцитопении

5) Осложнения и причины смерти:

1. инфекционные осложнения

2. дисфункция органов

3.сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфатическими узлами

4. осложнения стероидной, цитостатической терапии

Парапротеинемические лейкозы: 1) виды и общие признаки; 2) определение и виды миеломной болезни; 3) патоморфология поражений костей при миеломной болезни; 4) патоморфология поражений внутренних органов при миеломной болезни; 5) осложнения и причины смерти.

1) Парапротеинемические лейкозы – разновидность хронического лимфолейкоза, злокачественные иммунопролиферативные заболевания

Виды парапротеинемических лейкозов:

1) Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)

2) Первичная макроглобулинемия Вальденстрема

3) Болезнь тяжелых цепей Франклина

Общие признаки парапротеинемических лейкозов:

1. Способность опухолевых клеток синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты - парапротеины

2. Амилоидоз (AL-амилоидоз)

3. Парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз.

4. Синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома.

2) Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома) – парапротеинемический лейкоз, в основе которого разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда (миеломных клеток) с преимущественной локализацией процесса в костном мозге.

Миеломные клетки секретируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче ( белок Бенс-Джонса )

Виды миеломной болезни:

по характеру распространения опухолевого инфильтрата в КМ	по клеточному составу	по типу секретируемого протеина
диффузная диффузно-узловатая множественно-узловатая	плазмоцитарная плазмобластная полиморфно-клеточная мелкоклеточная миеломы	несекретирующие миеломы диклоновые миеломы миелома Бенс-Джонса G-миелома A-миелома и т.д.

3) Патоморфология поражения костей при миеломной болезни:

ü разрастание опухолевой ткани преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике

ü остеопороз, остеолизис костей

ü деструкция костной ткани с патологическими переломами, болями в костях, гиперкалициемией и развитием известковых метастазов

4) Патоморфология поражения внутренних органов при миеломной болезни:

ü локализация опухолевых инфильтратов: селезенка, л.у., печень, легкие и др.

ü АL-амилоидоз

ü парапротениемический отек миокарда, легких, почек

ü миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз, миеломная сморщенная почка)

ü синдром повышенной вязкости крови (из-за накопления в крови парапротеинов, белковых стазов в сосудах) и парапротеинемическая кома

5) Осложнения и причины смерти:

а) миеломная нефропатия – причина смерти 1/3 больных

б) воспалительные заболевания (пневмонии, пиелонефрит) на фоне тканевого парапротеиноза и аутоинфекции

3) функциональная недостаточность сердца, легких

⇐ Предыдущая 7 8 9 10 111213 14 15 16 Следующая ⇒