Д. Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы. 1) частота, этиология и патогенез, 2) причины смерти, 3) ВПС с лево-правым шунтом, 4) ВПС с право-левым шунтом, 5) ВПС без шунта.

1) ВПР ССС занимают второе место после пороков ЦНС (0, 2-1, 8%).

Этиология:

а) генные мутации и хромосомные абберации

б) воздействие повреждающих агентов на эмбрион в период 3-11 неделя внутриутробного развития

Патогенез: различные виды ВПР ССС зависят от искажений этапов морфогенеза сердца {дефекты первоначально парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение перегородок сердца}

2) Причины смерти:

ü гипоксия при особо тяжелых формах пороков (смерть в первые дни жизни)

ü развитие сердечной недостаточности (смерть в более поздние сроки)

3) ВПС с лево-правым шунтом (белый порок – отсутствие гипоксии, направление тока слева направо):

а) открытый артериальный (боталлов) проток – незаращение короткого артериального ствола между бифуркацией легочного ствола и дугой аорты после рождения; сопровождается вначале диастолической перегрузкой левого сердца с дилатацией и гипертрофией его полостей, затем систолической перегрузкой правого желудочка с его гипертрофией.

б) дефекты межпредсердной перегородки

1) дефект первичной межпредсердной перегородки (ДМПП-I) – располагается в нижней части межпредсердной перегородки непосредственно над атриовентрикулярными клапанами

2) дефект вторичной межпредсердной перегородки (ДМПП-II, дефект овальной ямки) – одно или более отверстий в области овальной ямки

3) аплазия межпредсердной перегородки – трехкамерное сердце с одним общим предсердием

Гемодинамика: перегрузка правого желудочка сердца ® гипертрофия правого желудочка, легочная гипертензия и расширение ствола легочной артерии

в) дефекты межжелудочковой перегородки – чаще всего в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки или ее аплазия – трехкамерное сердце с одним общим желудочком

Гемодинамика: при большом дефекте – гипертрофия правого желудочка, легочная гипертензия, позднее – перегрузка левых отделов сердца; при незначительном дефекте существенных изменений гемодинамики нет.

4) ВПС с право-левым шунтом (синие пороки – сопровождаются выраженным цианозом, гипоксией)

а) транспозиция крупных артерий – отхождение крупных артерий от противоположных желудочков

б) триада Фалло: клапанный стеноз легочной артерии + дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) + вторичная гипертрофия правого желудочка

в) тетрада Фалло: стеноз легочной артерии (инфундибулярный или стволовой) + ДМЖП + декстрапозиция аорты + вторичная гипертрофия правого желудочка

г) пентада Фалло: тетрада Фалло + дефект межпредсердной перегородки

5) ВПС без шунта:

а) стеноз и атрезия легочной артерии – при значительном сужении кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии

б) стеноз и атрезия аорты – резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, гипоплазия левого желудочка, резкое расширение правого предсердия

в) коарктация аорты – значительное сужение некоторой части аорты чаще в области перешейка (на уровне впадения артериального протока после отхождения левой подключичной артерии), сопровождается функциональной перегрузкой левого желудочка (его гипертрофией)

г) аномалии положения сердца (декстрокардия и т.д.)

д) пролапс митрального клапана (балонный митральный клапан, миксоматозный митральный клапан) – выпячивание одной или двух створок митрального клапана в сторону левого предсердия во время систолы, иногда митральная регургитация

Д. Врожденные пороки развития мочевой и половой систем. 1) частота, этиология и патогенез, 2) врожденные пороки почек, 3) врожденные пороки мочевыводящих путей, 4) наиболее частые пороки половой системы у мальчиков, 5) наиболее частые пороки половой системы у девочек.

1) Этиология:

а) действие экзогенных факторов

б) ряд ВПР данных систем являются наследственными или семейными

в) в комбинации с другими пороками при хромосомных синдромах

Возникают чаще на 4-8 неделе киматогенеза.

2) Врожденные пороки почек:

а) аномалии количества:

1. арения (агенезия) – врожденное отсутствие одной или двух почек; у новорожденных складчатая кожа, одутловатое старческое лицо, низко расположенные ушные раковины, выступающие лобные бугры (синдром Поттер)

2. гипоплазия – одностороннее или двухстороннее уменьшение массы и объема почек (на 50% и более), может наблюдаться викарная гипертрофия второй нормальной почки

б) аномалии положения, формы и ориентации:

1. дистопия (эктопия) – аномальное расположение почек

2. сращение почек (подковообразная почка, галетообразная почка)

в) аномалии структуры и дифференцировки:

1. дисплазия почек – нарушение диференцировки почечной ткани с персистированием в ней эмбриональных структур. Абсолютные критерии дисплазии: очаги гиалинового хряща, примитивные мезонефрогенные протоки, островки ГМК

2. крупнокистозные почки (поликистоз почек взрослого типа) – двустороннее увеличение почек с образованием в их корковом слое большого количество кист с прозрачным содержимым

3. мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) – двустороннее увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговых слоях, тесно прилежащих друг к другу (почки вида крупнопористой губки, МиСк: почечная ткань замещена кистами, выстланными кубическим эпителием)

3) Врожденные пороки мочевыводящих путей:

а) удвоение лоханок и мочеточников

б) агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев

в) мегалоуретер – резкое расширение одного или двух мочеточников вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата

г) экстрофия мочевого пузыря – в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи области лобка

д) агенезия мочевого пузыря

е) атрезия, стеноз уретры

ж) гипоспадия (эписпадия) – дефект нижней (верхней) стенки мочеиспускательного канала у мальчиков

Все эти пороки ведут к нарушению оттока мочи и без лечения приводят к почечной недостаточности

4) Наиболее частые ВПР половой системы мальчиков:

а) крипторхизм – задержка яичка на его естественном пути при опускании в мошонку

б) водянка яичка (гидроцеле) – вследствие незаращения влагалищного отростка брюшины

в) агенезия яичка – одно- или двустороннее отсутствие яичка

г) гипоплазия яичка

д) афалия – отсутствие полового члена

е) фимоз – врожденное сужение крайней плоти и парафимоз – ущемление головки узкой крайней плотью

ж) дифаллюс – удвоение полового члена

з) гермафродитизм – наличие признаков обоих полов у одного лица

5) Наиболее частые ВПР половой системы у девочек:

а) атрезия и агенезия матки и шейки, гипоплазия матки

б) удвоение матки (двурогая матка, двойная матка, седловидная матка)

в) атрезия и агенезия влагалища, гипоплазия влагалища, удвоение влагалища

г) гипертрофия клитора (клиторомегалия)

д) аномалии яичников (агенезия, дисплазия, гипоплазия)

е) гермафродитизм

Д. Патология последа. 1) виды нарушений созревания 2) причины и морфология первичной и вторичной, острой и хронической недостаточности плаценты 3) влияние их на плод 4) воспаление: виды, номенклатура, морфология в зависимости от пути инфицирования 5) влияние воспаления на плод.

1) Виды нарушений созревания:

1. Ускоренное созревание ворсин хориона (обычно в последние 8-10 недель беременности) при:

1) поздних гестозах беременных

2) привычном невынашивании

3)длительной угрозе прерывания беременности

4) хроническом пиелонефрите

Морфология:

ü удлинение ворсин и уменьшение их толщины с формирова­нием типичного ворсинчатого дерева с большим количеством терминальных ворсин

ü отсутствует фиброз стромы старых, центрально расположенных ворсин и превраще­ние их в стволовые

ü образуются новые периферически расположен­ные незрелые ворсины

ü не образуются терминальные и резорбционные ворсины

2. Замедленное созревание ворсин хориона при:

1) изосенсибилизации по резус-фактору

2) при некоторых формах сахарного диабета

3) при ряде инфекцион­ных заболеваний (сифилис, токсоплазмоз и др.)

Морфология:

ü ворсины остаются стромальными и продол­жают расти и ветвиться за счет образования добавочных ветвей

ü большая плацента с малым количеством терминальных ворсин

3. Диссоциированое созревание ворсин хориона - часто ассоциировано с ВПР плода или хроническим виллузитом.

Морфология: наличие ворсин разных размеров, различной степени зрелости и васкуляризации

2) Плацентарная недостаточность — синдром, при котором плацента не способна поддерживать адекватный обмен между организмом матери и плодом.

а) Первичная ПН - возникает при формировании плаценты в период имплантации, ран­него эмбриогенеза и плацентации.

Причины - разнообразные факторы, действующих на гаметы родите­лей, зиготу, бластоцисту, формирующуюся плаценту:

1. генетические

2. эндокринные (например, при ферментативной недостаточности децидуальной ткани вследствии дисфункции яичников)

3. инфекционные

Морфология первичной ПН:

ü ана­томические изменения строения, расположения, прикрепления плаценты

ü дефекты васкуляризации и нарушение созревания хориона

б) Вторичная ПН - обусловлена действием экзогенных факторов на сформировавшуюся плаценту, как правило, во второй поло­вине беременности. Она может развиться остро или хронически.

1) Острая вторичная ПН:

ü преждевременная отслойка нормально расположенной пла­центы с образованием ретроплацентарной гематомы

ü обширные циркуляторные нарушения в виде кровоизлияний в межворсинчатое пространство, децидуальную оболочку, строму ворсин

ü тромбы, свежие инфаркты, полнокровие, ангиоматоз ворсин

2) Хроническая вторичная ПН: развивается рано, в начале второй половины беременности, протекает длительно. Бывает относительной и абсолютной.

1. Относительная хроническая вторичная ПН:

Ряд изменений в плаценте:

а) компенсаторных (увеличение числа резорбционных и терминальных ворсин, капилляров, функ­ционирующих синцитиальных узелков, синцитиокапиллярных мембран)

б) инволютивно-дистрофических (увеличение количества фибриноида, сужение меж­ворсинчатого пространства, фиброз ворсин, склероз сосудов, обызвествление узелков)

в) воспалительных (не всегда)

г) циркуляторных (инфаркты, тромбозы, гиперемия, снижение показателя васкуляризации ворсин, гиперплазия капилля­ров ворсин)

д) нарушением процесса созревания хориона (ускорен­ное, замедленное, диссоциированное созревание)

е) часто - гипоплазия пла­центы и ее патологическая незрелость

2. Абсолютная хроническая вторичная ПН (наиболее тяжелая форма, развивается на фоне нарушения созревания хориона):

ü преобладание инволютивно-дистрофических процессов

ü резкое снижение пока­зателя васкуляризации ворсин (большое количество аваскулярных ворсин)

3) Влияние на плод различных видов ПН:

Первичной ПН:

Ø возникновение неразвивающейся беременности

Ø врожденные пороки развития плода

Ø угроза прерывания беременности или самопроизвольный аборт в ранние сроки беременности

Вторичной острой ПН: гибель плода и прерывание беременности

Вторичной относительная хроническая ПН:

Ø сохраняются и даже усилива­ются компенсаторно-приспособительные процессы, беременность может за­кончиться своевременными родами жизнеспособным здоровым ребенком

Ø возможно отставание плода в развитии, а при неблагоприятных акушер­ских ситуациях - развитие хронической гипоксии плода и внутриутробная смерть

Вторичной абсолютной хронической ПН:

Ø гипотрофия и хроническая гипоксия плода вплоть до его внутриутробной гибели

Ø беременность на фоне угрожающего аборта или преждевременных родов

4) Виды воспаления последа:

а) по характеру воспаление в последе может быть

ü экссудативным (чаще серозно-гнойное, иногда фибринозное или серозно-геморрагическое)

ü пролиферативным

б) по течению воспаление в последе может быть

ü острым

ü хроническим

Причины:

а) чаще бактериальная флора, реже вирусы, грибы, микоплазма, хламидии, токсоплазма

б) изменение рН околоплодных вод и другие раздражители (асептическое, или стерильное воспаление)

Номенклатура - по локализации воспаления:

Интервиллезит — воспаление в межворсинчатом про­странстве

1) субхориальный интервиллезит — под хориальной пластинкой в виде полосы обильного скопления лейкоцитов и фибрина

2) центральный — в отдалении от хориальной и базальной пластинок

3) базальный — локализующийся непо­средственно над базальной пластинкой.

Виллузит (от villus — ворсина) — воспаление ворсины

а) терминальный

б) стволовой

Базальный децидуит — воспаление базальной пластинки.

Плацентарный хориоамнионит — воспаление хориальной пластинки.

Фуникулит - воспаление пуповины

Мембранит (парие­тальный амниохориодецидуит)- воспаление внеплацентарных оболочек, если в воспалительный процесс вовлечены все три слоя (амнион, гладкий хорион, истинная отпадающая оболочка)

Парие­тальный хориоамнионит (хориодецидуит) — если поражены два слоя.

Па­риетальный амнионит или децидуит - при поражении лишь одного слоя.

Морфология в зависимости от пути инфицирования.

а) восходящий путь - воз­будитель из влагалища через канал шейки матки проникает в полость амниона, чаще всего при раннем разрыве оболочек и отхождении вод (инфицирование чаще интранатально или в последние часы антенатального периода)

Воспалитель­ные изменения (т.н. амниотический тип воспаления):

а) водной оболочки (как париетальной, так и плацентарной)

б) хори­альной пластинки плаценты и ее сосудов

в) интервиллезного пространства, при­лежащего к хориальной пластинке

г) гладкого хориона вне плаценты

д) иногда — прилегающей отпадающей оболочки, а также пуповины

У плода при восходящем пути инфицирования могут пора­жаться:

а) любые участки кожной поверхности и слизистых оболочек, соприка­сающихся с инфицированными водами непосредственно

б) дыхательные пути, альвеолярные ходы, альвеолы путем аспирации

в) пищеварительный тракт (при заглатывании)

б) гематогенный путь инфицирования - возбудитель за­носится в плаценту из крови матери через спиральные артерии отпадающей оболочки плаценты или через сосуды эндометрия в истинной отпадающей оболочке (чаще инфицирование антенатально)

Воспалительные изменения (т. н. паренхи­матозный типа воспаления ):

а) интервиллезного пространства, без преимуще­ственной локализацией под хориальной пластинкой

б) ворсин и их сосудов

в) базальной пластинки плаценты

г) истинной отпадающей оболочки

У плода - поражение органов, особенно богато снабжающихся кровью и не граничащих с внешней средой — прежде всего печени, надпочечников, почек, селезенки и др.

в) нисходящий путь инфицирования - зависит от того, какой отдел плаценты прилежит к отверстию маточной трубы

г) смешанные пути инфицирования - процесс часто начи­нается как восходящий или гематогенный.

5) Последствия для плода:

ü отсутствие клинических проявлений (при ограниченном хориоамнионите)

ü задержка внутриутробного развития плода (при перивиллузите)

ü развитие инфекции у плода с поражением отдельных органов (при виллузите)

ü преждевременные роды

ü инфицирование плода с развитием местных и ге­нерализованных гнойно-воспалительных заболеваний плода и новорожденного

Д. Врожденные пороки развития последа. 1) врожденные пороки развития амниона 2) врожденные пороки развития массы и размеров плаценты 3) врожденные пороки развития формы, локализации, отслойки плаценты 4) врожденные пороки развития пуповины 5) влияние на плод.

1) Врожденные пороки развития амниона

Многоводие — это увеличение количества околоплодных вод до 2 л и более.

Возникает в фетальном периоде, может быть острым и хроническим.

Причина: может быть следствием ВПР ЦНС, атрезии пищевода, хромосомных аберраций.

Характерны: оболочечное прикрепление пуповины, ее короткость и отек

Влияние на плод: способствует аномальному положению и предлежаниям плода, преждевременному излитию околоплодных вод, что мо­жет быть причиной внутриутробной асфиксии и смерти плода.

Маловодие — это уменьшение количества околоплодных вод до 500 мл и менее.

Причина: неизвестна, возможно следствие ВПР мочевой системы

Характерны:

ü узловатый амнион и амниотические тяжи

ü аплазия ар­терии пуповины и ее короткость

Влияние на плод:

ü часто выкидыши, преждевременные роды, заканчивающиеся иногда интранатальной асфиксией плода и родовой травмой

ü гипотрофия плода

ü причина некото­рых пороков развития плода (скривление позвоночника, косолапость и др. вследствие узости полости амниона).

Узловатый амнион — образование на плодовой поверхности плацен­ты, реже в оболочках, узелков.

Макроскопически узелки бледно-серые или бледно-желтые, округлой формы, легко соскабли­ваются ножом.

Микроскопически узелки состоят из роговых чешуек и эозинофильно окрашенных аморфных масс.

Амниотические тяжи (тяжи Симонарта) — связывают между собой плодовую поверхность последа с поверхностью плода, разные точки плодовой поверхно­сти последа, а также несколько точек поверхности плода

Причина:

ü спонтанные аборты и эктопическая беременность

ü маловодие, разрывы амниона в ранние сроки беременности

ü избыточная первично запрограммированная гибель клеток эмбриона.

Влияние на плод: могут быть причиной т. н. амниогенных пороков у плода.

2) Врожденные пороки развития массы и размеров плаценты

Аномалии массы плаценты ( гипоплазия и гиперплазия плаценты).

Наибольшее значение для диагностики имеет определение плацентарно-плодового коэффициента (ППК), который при доношенной бе­ременности колеблется от 0, 13 до 0, 18 и увеличивается при недоношенной бе­ременности.

а) гипоплазия (ППК равен или меньше 0, 10 при доношенной беременности)

Причины: не ясны, часто сочетается с другими пороками последа и плода.

МиСк: некоторое преобладание инволютивно-дистрофических процессов, в ряде случаев — патологическая незрелость

Влияние на плод: м.б. причиной внутриутробной асфиксии (чаще антенатальной) вследствие недостаточной функционирующей площади, особенно при наличии других патологических состояний

б) гиперплазия (ППК больше 0, 20):

Причины: крупные размеры плода, многоплодная беременность, гемолитическая болезнь новорожденных, опухоль, диабет матери, сифилис, наличие добавочных долей, тяжелый токсикоз беременной.

3) Врожденные пороки развития формы, локализации, отслойки плаценты.

Предлежание плаценты (краевое, боковое, центральное) — следствие имплантации бластоцисты у внутреннего отверстия цервикального канала.

Влияние на беременную и плод:

а) кровотечение, вызванное низко расположенной плацентой, обусловливает острую асфиксию плода (почти в половине случаев)

б) преждевременные роды, перинатальная смертность составляет свыше 30%, мертворождаемость — около 20%.

Приращение плаценты (полное или частичное) — обусловлено нарушением глубины имплан­тации бластоцисты в эндометрий.

В зависимости от глубины проникновения ворсин различают 3 вида приращения плаценты:

а) placenta accreta — ворсины хо­риона проникают только в децидуальную ткань

б) pl. increta — трофобласт врас­тает в миометрий, не выходя, однако, за его пределы

в) pl. percreta — клетки трофобласта прорастают не только в мышечный, но и в серозный покров матки, в результате чего во время родов может наступить разрыв стенки матки.

Истинное приращение плаценты встречается редко, чаще бывает относительное приращение плацен­ты или так называемое плотное прикрепление плаценты: ворсины хорио­на проникают в компактный слой отпадающей оболочки, не выходя за ее пре­делы.

Причины плотного прикрепления плаценты:

ü травматические повреждения слизистой матки после кюретажа или ручного отделения последа

ü изменения в эндометрии вследствие перенесенного эндометрита

ü нарушение иммунологиче­ского равновесия между децидуальной тканью и плацентой

Влияние на плод: кровотечение в родах; часто сочета­ется с ВПР у плода.

Плацента, окруженная ободком — характерно наличие на плодовой поверхности беловатого фиброзного кольца разной толщины, ок­ружающего зону сосудов хориальной пластинки, которое может располагаться по всему периметру плаценты или только на определенном участке.

Плацента, окруженная валиком — в фиброзном кольце, которое окружает плаценту, имеется складка различной толщины.

Пленчатая плацента — тонкостенный мешок, который занимает большую часть внутренней поверхности матки.

Окончатая плацента — наличие в центре или на периферии плаценты участков, лишенных ворсин и представленных только оболочками.

Двудолевая плацента — состоит из двух хорошо развитых дисков, со­единенных перешейком, которые имеют обычное гистологическое строение, вредное влияние на плод не оказывают.

Встречаются также плаценты с добавочными долями, имеющие обычное гистологическое строение, вредное влияние на плод не оказывают.

4) Врожденные пороки развития пуповины:

Оболочечное прикрепление-состояние, при котором пупочный ка­натик прикрепляется к оболочкам на разном расстоянии от плаценты, возникает в результате аномалии ориентации эмбриобласта по отношению к поверхности эндометрия во время имплантации бластоцисты.

Причины:

ü многоплод­ная беременность

ü в сочетании с врожденными пороками развития плода и пла­центы

Влияние на плод:

Ø гипотро­фия плода

Ø антенатальная и интранатальная асфиксия

Ø острая анемия плода вследствие разрыва сосудов, проходящих в оболочках и плохо защищенных вартоновым студнем

Аномалии длины — проявляются либо укорочением пуповины (40 см и менее — абсолютно короткая пуповина), либо удлинением (70 см и более).

Влияние на плод пупочного канатика короче 20 см: частые преждевременные роды и мертворождения вследствие преждевременной отслойки плаценты, разрыва пуповины или надрыва ее сосудов, пупочного канатика длинее 70 см: обвитие, узлообразование, чрезмерная извитость, выпадение пуповины, что может быть причиной интранатальной асфиксии плода.

Аплазия артерии пуповины — довольно частая патология, особенно у однояйцевых двоен. Нередко при этом наблюдаются мертворождаемость, гипоплазия плода, ВПР плода и последа.

Грыжи пупочного канатика — это порок развития передней брюшной стенки, при котором через ее дефект в области пупка выходят внутренности.

а) эвентрация, когда брюшная стенка широко открыта и почти все внутренности за исключением прямой кишки лежат снаружи, покрытые лишь амнионом;

б) собственно грыжи пупочного канатика - в грыжевом мешке содержатся лишь петли тонкого, реже — толстого кишечника и печень. Стенка грыжевого мешка в таких случаях представлена амнионом и вартоновым студнем, иногда пристеночной брюши­ной. Сочетается с неправильным поворотом кишечника, ВПР сердца, мочевой и половой систем. Летальность составляет 30-50%.

Киста желточного мешка — возникает при нарушении инволюции желточного мешка, который превращается в кисту с прозрачным содержимым, лежащую на поверхности плаценты вблизи прикрепления пуповины между ам­нионом и хорионом.

Персистирование аляантоиса —может образовать­ся полный или неполный пупочно-мочевой свищ или киста урахуса, которая нередко нагнаивается.

5) Влияние на плод: см. в предыдущих пунктах.

⇐ Предыдущая14151617181920212223Следующая ⇒

Поделиться:

Популярное:

1. I. Техники безопасности при подготовительных работах.
2. I. Цель и задачи духовно-нравственного развития и воспитания обучающихся.
3. I.1 Творчество как средство социализации и развития личности
4. II. Облака вертикального развития.
5. II.Техника безопасности при возведении земляного полотна.
6. III. ОБЕСПЕЧЕНИЕ БЕЗОПАСНОСТИ УЧАСТНИКОВ И ЗРИТЕЛЕЙ, МЕДИЦИНСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ, АНТИДОПИНГОВОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ СПОРТИВНЫХ СОРЕВНОВАНИЙ
7. III. Цель, задачи развития территориального общественного самоуправления «Жуковский Актив»
8. It was the development of radio Именно развития радио
9. IV. ПОЖАРНАЯ БЕЗОПАСНОСТЬ В СТРОИТЕЛЬСТВЕ
10. IЭкономические последствия безработицы
11. SecurityManager – менеджер безопасности
12. V. Организационные мероприятия по обеспечению безопасного проведения работ в электроустановках