некроз гепатоцитов, воспалительную клеточную инфильтрацию и фиброзные из-

менения в дольках и портальных трактах. Наиболее типичными морфологическими

признаками для хронического гепатита Вявляются: наличие фоновой гиалиновой и

/или белковой дистро-фии в сочетании с наличием матово-стекловидных гепатоцитов и

ядер гепатоцитов в виде «песочных часов». Для хронического гепатита С: наличие

фоновой жировой дистрофии в сочетании с формированием лимфоидных фоликулов,

скоплением цепочек лимфоцитов в перисинусоидальных пространствах.

9. Показанием к этиотропному лечению хронических вирусных гепатитов

являются: наличие повышенного уровня АлАТ, положительные значения ПЦР на выявление ДНК или/и РНК вируса, положительные результаты исследования суммарных антивирусных антител, морфологическое исследование, подтверждающее хронический гепатит.

Больному рекомендуется полное исключение алкоголя, диета №5, назначение гепатопро-

текторов (эссенциале, силимар, гепатобене), в случае подтверждения наличия вирусной

этиологии заболевания- проведение этиотропной терапии по одной из выбранных схем.

Срок временной нетрудоспособности при неуточненном хроническом вирусном гепатите – 25-30 дней
Диспансерный осмотр терапевтом, гастроэнтерологом – 1 раз в год. Исследование билирубина, холестерина, АСТ, АЛТ, общий билок и фракции, осадочные пробы – 1 раз в год. Невропатолог, прочие исследования – по показаниям. Методы реабилитации.
СКЛ через 6 месяцев после обострения на бальнеологических курортах.

Задача № 97 (г/э)

Больной 18 лет Со слов матери, страдает желтухой с раннего детства, а с 12 лет появились приступообразные боли в правом подреберье, сопровождающиеся усилением желтухи.

Объективно: общее состояние удовлетворительное. Субиктеричность склер и кожных покровов. Органы грудной клетки без особенностей. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови и мочи без изменений.

Билирубин 32, 1 ммоль/ л, непрямой – 28, 5 ммоль/л, АсАТ – 0, 32 ммоль/л, АЛТ – 0, 40 ммоль/ л

Вопросы к задаче № 97

1. Оцените данные лабораторного исследования.

2. Какое заболевание предполагаете?

3. Какой механизм лежит в основе развития заболевания?

4. Какие исследования необходимы для уточнения диагноза?

5. Какие изменения ожидаете при изучении биопсии печени?

6. C какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

7. Какие признаки позволят разграничить данное заболевание

с гемолитической анемией?

8. Какие данные позволят исключить хронический гепатит?

9. Какие функциональные тесты можно использовать для подтверждения

диагноза?

10. Определите этапы лечебной тактики в данном случае.

Ответы на задачу 97.

1. У больного имеется гипербилирубинемия за счет преимущественного повышения непрямой фракции. Верхняя граница уровня общего билирубина крови- 20, 5 ммоль/л, а соотношение фракций непрямого и прямого билирубина составляет 4: 1. Показатели АсАТ и АлАТ в норме, что указывает на отсутствие цитолиза.

2. В данном случае можно предположить доброкачественную гипербилирубинемию –

синдром Жильбера.

3. По механизму развития эту желтуху считают семейной, негемолитической гипер-

билирубинемией. В ее основе лежит недостаточность глюкуронил-трансферазы, что ведет к неспособности гепатоцитов усваивать неконъюги-рованный билирубин. Возможно также нарушение структуры синусоидальных мембран, дефицит цитоплазматических белков, участвующих в обмене билирубина.

4. Для подтверждения диагноза необходимо исследование функциональных проб

печени: протеинограмма, тимоловая проба, сывороточное железо, маркеры холестаза ( ЩФ, ГГТП), САСС, вирусной маркерограммы, клинического анализа крови с определением ретикулоцитов и осмотической резистентности эритроцитов, уробилина, стеркобтлтна, УЗИ печени и селезенки, биопсия печени.

5. При морфологическом исследовании может не обнаруживаться никаких изменений или выявляются скопления лимфоцитов, отложение пигмета в гепатоцитах, активация купферовских клеток, дистрофия, ожирение.

6. Дифференциальный диагноз необходимо проводить в первую очередь с гемолитическими желтухами, преимущественно с микросфероцитозом, а такжесхроническим гепатитоми другими пигментными гепатозами( синдромом Клиглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора)

7. Следует принимать во внимание, что первые проявления при микросфероцитозе появляются в возрасте до 10 лет, характерны спленомегалия и умеренная анемия, более высокие показатели билирубина. В анализе крови- снижение осмотической резистентности эритроцитов, изменение их морфологии, ретикулоцитоз.

8. При разграничении синдрома Жильбера с хроническим гепатитом учитывают отсутствиецитолиза, синдрома мезенхимального воспаления печени, отрицательные результаты вирусной маркерограммы. В сложных случаях используют пункционную биопсию печени.

9. Положительная проба с голоданием: ограничение суточного каллоража до 400 ккал приводит у больных с синдромом Жильбера к повышению неконъюгированного билирубина в течение суток в 2раза и ↑.

Назначение фенобарбитала (120-180 мг в сутки) приводит к снижению уровня билирубина. Такие вещества как фенобарбитал и зиксорин индуцируют синтез микросомальных ферментов, глюкуронилтрансферазы что приводит к активации обмена билирулина.

10.Больному требуется соблюдение облегченного режима, запрещается работа со

значительной физической и психической нагрузкой. Рекомендуется исключение алкоголя, ограничение употребления лекарств, инсоляции. На период обострения- диета №5. По показаниям - лечение гепатопротекторами, витаминотерапия. Необходима санация возможных очагов инфекции.

Задача № 098 (г/э)

Женщине 31 год. В течение 3-х лет страдает заболеванием печени с частыми рецидивами. При обращении к врачу общей практики жалобы на умеренную желтуху. Тоны сердца глухие, печень по Курлову 16х14х11 см, уплотнена, селезенка на 2 см из подреберья.

Рентгенологически - в синусах небольшое количество выпота, дисковидные ателектазы, выпот в перикарде.

Анализ крови: эр. - 3, 2х10¹²/л, лейкоциты - 3, 8х10⁹/л, п/я - 3, с/я - 52, эоз - 3, Лимф. - 36, мон - 6%, СОЭ - 44 мм/час, тромб. -101х10⁹/л.

Белок - 72 г/л, А - 44%, Глобулины: a₁-4%, a₂- 9%, b - 11%, g - 32%. Связанный билирубин - 56 мкмоль/л, свободный - 38 мкмоль/л.

RW (+). AсAT - 264, AлAT - 206 мкмоль/л.

Вопросы к задаче:

1. Какое заболевание предполагаете у больной?

2. Каков механизм развития заболевания?

3. Какие данные свидетельствуют в пользу предполагаемого диагноза?

4. Какие дополнительные исследования подтвердят диагноз?

5. Какой биохимический показатель из представленных является наиболее

характерным при данном поражении печени?

6. Чем объяснить изменения в клиническом анализе крови?

7. Что характерно для гистологической картины печени при этом

заболевании?

8. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

9. Имеются ли показания для госпитализации?

10.Принципы лечения заболевания.

11.Определите прогноз при данном заболевании

Ответ на задачу 098

1. Клиническая картина и данные обследования позволяют предположить диагноз

Аутоиммунного гепатита (АИГ)

2. Причиной развития данного заболевания является дефект иммунной регуляции, сниже-

ние выработки Т-супрессорных лимфоцитов, появление в крови различных аутоанти-

тел, которые фиксируются на мембране гепатоцита и создают условия для атакиклеток

печени и других органов собственными лимфоцитами

3. В пользу АИГ свидетельствуют: женский пол, молодой возраст, характерные клиничес

кие и лабораторные признаки: гепатоспленомегалия, паренхиматозная желтуха, выраженный цитолиз, гипергаммаглобулинемия, гиперспленизм(панцитопения),

Внепеченочные проявления( перикардит, плеврит, пневмонит, ложно-положитель-

Ный тест RW).

4. Для подтверждения диагноза кроме УЗ - исследования (печени, селезенки, диаметр

печеночной и селезеночной вены), необходимо исследование вирусной маркерограммы (вирусов гепатита В, С, Д), аутоантител (антимитохондриальных, антинуклеарных, антимикросомальных, растворимому печеночному антигену), биопсияпечени, положительный ответ на глюкокортикоидную терапию.

5. Наиболее характерным показателем, подтверждающим аутоиммунное происхождение

заболевания является высокая гипергаммаглобулинемия – более 30%

6. Изменения в клиническом анализе крови у больной в виде панцитопении носят

аутоиммунный характер и могут быть проявлением синдрома гиперспленизма

7. Данные биопсии печени при АИГ выявляют мононуклеарную инфильтрацию перипор-

тальных и портальных зон, ступенчатые некрозы и элементы фиброза или цирроза.

8. Дифференциальный диагноз АИГ первоначально проводят с ПБЦ, вирусными гепати

тами, гиперхроматозом, СКВ, болезнью Вильсона- Коновалова.

9. Показана госпитализация в связи с тяжестью заболевания, необходимостью

подтверждения диагноза (биопсия печени), а также с целью подбора базисной иммунно-

супрессивной терапии

10. Длительная терапия кортикостероидами, возможна комбинация с цитостатиками,

Симптоматическая терапия.

11. Непрерывно прогрессирующее течение АИГ приводит к развитию ЦП. Ранняя

оптимальная терапия повышает шансы длительной полной ремиссии АИГ, а при ЦП

обеспечивает переход в более благоприятную форму.

Задача № 099 (г/э)

Женщина 48 лет обратилась к участковому терапевту с жалобами на непереносимость жирной пищи, тупые боли в правом подреберье, периодически диффузный зуд, боли в костях, боли и опухание лучезапястных, коленных, межфаланговых суставов, выпадение зубов в течение последних 2-х лет. Ранее часто принимала антидепрессанты. Последние 3 месяца нарастающая желтуха, темная моча. Печень на 5 см, плотная, край закруглен. Селезенка – 16х12 см.

Анализ крови: связанный билирубин – 144, свободный – 57 мкмоль/л, АсАТ – 216 нмоль/л, АлАТ – 283 нмоль/л, ЩФ- 222 мкмоль/л, холестерин – 9, 1 ммоль/л, протромбин – 65 %, γ -глобулины -22%.

Вопросы к задаче № 099

1. Какой синдром является ведущим у данной больной?

2. Назовите вероятный уровень холестаза.

3. Какое исследование проводится в подобных случаях для уточнения

проходимости желчных путей?

4. Какой фактор мог способствовать развитию заболевания у данной больной?

5. О каком заболевании следует думать в данном случае? Обоснуйте.

6. Перечислите осложнения хронического холестаза.

7. Какова природа и патогенез ПБЦ?

8. Какие исследования следует провести для подтверждения диагноза?

9. Какое лечение назначите больной?

10. Назовите механизмы действия урсодезоксихолевой кислоты.

11. Средний срок временной нетрудоспособности?

12. Имеются ли показания для направления в бюро МСЭ? Есть ли показания

для направления на санаторно-курортное лечение?

Ответы на задачу № 099

1. Ведущий клинический синдромом -холестаз, для которого характерны кожный зуд,

желтуха, темный цвет мочи, ↑ в крови билирубина за счет прямойфракции, щелочной

фосфатазы(ЩФ) до 222 мкмоль/л (N- 30 u/l), холестерина(N- 5, 2 ммоль/л).

2. Уровень холестаза - внутрипеченочный. На это указывает постепенное развитиезаболе-

вания у женщины, гепатоспленомегалия, признаки цитолиза– более чем пятикратное

повышение трансаминаз (при верхней норме до 40 нмоль/л)

3. В сомнительныхслучаях для исключения обструкции внепеченочных желчных путей (при

ЖКБ, опухолях БДС, панкреато-билиарной зоны) «золотым стандартом» являетсяРПХГ.

4. Антидепрессанты, которые длительно принимала больная, относятся кгепатотоксичным

веществамимогут вызывать желтуху и повышение печеночных ферментов.

5. Постепеннопрогрессирующийхолестатический синдром у женщинысредних лет, гепа-

тоспленомегалия, пальпаторно - «цирротический» характер печени, ↓ ПТИ (что харак-но

для печеночно-клеточной недостаточности)характерны для первичного билиарного цирро-

за (ПБЦ).Умеренный цитолизпри нормальном уровне γ -глобулинов отражают низкий

иммунный компанент процесса и токсическое влияние на гепатоциты холестаза и лекарств.

6. В условиях недостаточного поступления желчи в кишечник при холестазе нарушается вса-

сывание жирорастворимых витаминов – А, Е, Д, К. Недостаток витамина Д приводит к

нарушению Р-Са-обмена и усвоению Са в кишечнике. Дефицит Са- развитиеостеопороза,

остеомаляции, периостальных повреждений- «печеночной остеодистрофии»(оссалгии,

артралгии, переломы костей и т.д.). Эти симптомы и наблюдается у данной больной.

7. ПБЦ рассматривается в качестве аутоиммунной модели патологии печени. Этиология

заболевания не известна, установлена роль генетической предрасположенности. Появление

аутоантител к внутренней мембране митохондрий желчных протоков приводит к хрони-

ческому гранулематозному воспалению с разрушением междольковых и септальных

желчных протоков, внутрипеченочному холестазу, гибели гепатоцитов и форм-нию ЦП.

8. В 98% случаев при ПБЦ выявляются антимитохондриальные антитела (АМ2А) в титре

1: 40 и↑. При гистологич. исследовании биопсии– хроническое воспаление вокруг желч-

ных протоков с развитием гранулем и цирроза.Помогут в диагностике определение повы-

шения сывороточных IgM (при ПБЦ), данные ЭРХПГ, отсутствие маркеровHBV и HCV.

9. Этиологического лечения ПБЦ не существует. Патогенетическая терапия направлена на за-

медление прогрессирования заболевания и повышение качества жизни.Препарат выбора-

УДХК. Ее назначают из расчета15 мг/1 кг.Результаты применения имунносупрессивных

препаратов (стероидов, азатиоприна, колхицина, цик лоспорина, др.) неоднозначны. Для

лечениязуда используют индукторы микросомального окисления – фенобарбитал, рифам-

пицинпо 300-600 мг/день, рекомендуют чередовать их с антигистаминными препаратами,

холестирамином (от 3 до 12 г/сутки). Приостеопении -масляный р-р витамина Д-25-50

тыс МЕ 3р в неделю, 1a-холекальциферол(1 мкг/сут)и оральные бифосфонаты, инсоляции

10. Механизмы действия УДХК: холеретический– вытеснение пула токсичных ЖК, индукция

бикарбонатного холереза; цитопротективный – встраивание УДХК в фосфолипидный слой

мембраны гепатоцита ↑ ее стабилизацию; антиапоптотический–↓ концентрации Са в клетке,

предотвращение выхода цитохрома из митохондрий; иммуномоделирующий - снижение

продукции провоспалительных цитокинов, ↓ экспресии молекул HLA на холангиоцитах;

гипохолестеринемический –снижение всасывания холестерина в кишечнике, его синтеза в

печени и экскреции в желчь; литолитический –снижение литогенности желчи вследствие

формирования жидких кристаллов с молекулами ХС, предупреждение развития ХС-камней.

11. Средний срок временной нетрудоспособности – 60-90 дней, далее- направление на МСЭ.

12. Показания для МСЭ – снижение функции системы пищеварения 2 степени, ограничение

способности к трудовой деятельности 2 степени, самостоятельному передвижению 1 степ.,

самообслуживанию 1 степени. Санаторно-курортное лечение не показано.

Задача № 102 (г/э)

Больной 48 лет. Лбратолся к участковому терапевту с жалобами на увеличение и тяжесть в животе. В прошлом злоупотреблял алкоголем. В течение 5 лет отмечалось увеличение печени. Увеличение живота заметил 1 месяц назад.

Объективно: телеагиоэктазии на коже туловища, гиперемия ладоней, живот увеличен в объеме, пупок сглажен, определяется тупость ниже пупка и флюктуация. Печень, селезенка не пальпируются. Диурез – 700 мл. Билирубин крови – 30 мкмоль/л, АсАТ – 0, 8 ммоль/мл/ч., АлАТ – 1.2 ммоль/мл/ч, протромбиновое время – 50). Натрий крови – 135 ммоль/л, калий – 3, 9 ммоль/л, креатинин – 80 мкмоль/л, белок – 52 г/л.

Вопросы к задаче № 102

1. Назовите полный диагноз.

2. Определите основные клинические и лабораторные синдромы.

3. Какой синдром является ведущим в клинической картине больного?

Какие инструментальные данные должны этому соответствовать?

4. Назовите основные патогенетические механизмы повреждения печени

алкоголем?

5. Назовите формы алкогольной болезни печени.

6. Какая доза алкоголя считается критической для развития поражения печени?

7. Изменения каких лабораторных показателей подтвердят алкогольную

Этиологию заболевания больного?

8. Какие назначения должны быть сделаны больному на первую неделю?

9. Какие показатели следует наблюдать при проведении диуретической терапии?

10. Какие показания для пункции асцита и введения заменителей плазмы?

11. Определите прогноз больного

12. Имеются ли показания для направления больного на МСЭ?

13. Диспансеризация

Ответы на задачу № 102

1. Портальный цирроз печени (ЦП), вероятно, алкогольной этиологии в стадии декомпенсации, активная фаза.

Ведущим в клинической картине является синдром портальной гнпертензии (ПГ)- выраженный асцитом и олигуриея. Имеются внепеченочные проявления - пальмарная эритема, телеангиоэктазии. По лабораторным данным выявляется минимально выраженный цитолиз (повышение АлАТ до 1, 2 ммоль/л), синдром печеночно-клеточной недостаточности ( ↓ ПТИ до 50%, гипопротеинемия)
Ведущим в клинической картине заболевания является синдром портальной гипертензии в стадии декомпенсации. Об этом свидетельствует наличие выраженного асцита, олигурия, при инструментальном исследовании ожидается увеличение v. portae(более 0, 12см), селезенки, варикозное расширение вен пищевода и желудка.
Некробиотическое влияние алкоголя на печень обусловлено избыточным образованием

токсичного ацетальдегида. Это сопровождается нарушаем ПОЛ с усилениемсинтеза жирных кислот и↑ образования свободных радикалов, блокирующих обменные процессы в гепатоцитах.Этанол подавляет синтез ДНК, что обусловливает ↓ синтеза альбумина и структурных белков в печени Угнетение внутрипеченочной секреции приводит к ацидозуклеток, их апоптозу, усиливает внутрипеченочный холестазифиброгенез. Появление алкогольного гиалина индуцирует аутоиммунные реакции и воспалениес развитиемсклерозирующего гиалинового некрозаи далееЦП.

5. Формами алкогольного поражения печени являются алкогольная адаптивная гепатопатия, жировая инфильтрация печени, алкогольный гепатит, цирроз.

6. Риск поражения печени значительно увеличивается при употреблении более 40-80 г чистого этанола в день на протяжении не менее 5 лет.

При биохимическом исследовании крови для алкогольного поражения печени характерно более значительное повышение АсАТ, γ - ГГТП, ЩФ, характерны также гиперурикемия, гиперлипидемия.
Исключение алгоколя, постельный режим, бессолевая диета. Энергетическая ценность диеты должна составлять не менее 2000 ккал в сутки с содержанием белка 1г на 1 кг массы тела и достаточным количеством витаминов. При анорексии показано энтеральное зондовое питание, парентеральное питание.

В качестве диуретической терапии назначить верошпиронв дозе не менее 150 мг/сутв комплексе с фуроссемидом (лазиксом) по 40-80 мг через день в утренние часы. Для повышения онкотического давления плазмы следует вводить растворы аминокислот (инфезол, гепасол А), 10-20% раствор глюкозы.

Следует следить за позателями диуреза (не более +200-500 мл/сут) и ↓ массы тела, окружностью живота, креатинином, электролитами крови.
Пункцияасцита производится по строгим показаниям при резистентном асцитеи не более3 л однократно; перед пункцией целесообразно введение альбумина или плазмы (во избежании ↓ уровня белков и развития коллапса).
Прогноз. После прекращения приема алкоголя деструктивные изменения в печени могут подвергаться обратному развитию, а показатели выживания больных с алкогольным гепатитом, фиброзом и циррозом печени улучшаются. В данном случае процесс находится в выраженной стадии, поэтому длительность пятилетнего выживания
Показанием для направления на МСЭ является сомнительный прогноз заболевания, нарушение функции пищеварения 2 степени, ограничение способности к трудовой деятельно-

сти 2 степени, самостоятельному передвижению 2 степени, самообслуживанию 2 степени, обучению 2 степени, что соответствует критериям инвалидности II группы

Диспансерное наблюдение 4 раза в год терапевтом, врачом общей практики, гастроэнтерологом. Клинический анализ крови, биохимические исследования 2-4 раза в год. Диета №5,

щадящий режим, медикаментозная терапия ПГ, профилактика кровотечений, ПЭ

⇐ Предыдущая 1 23