Красный отрубевидный волосяной лишай (pityriasis rubra pilaris)

⇐ ПредыдущаяСтр 6 из 75Следующая ⇒

Красный отрубевидный волосяной лишай (син.: болезнь Девержи) — редкое заболевание детского возраста. Этиология и патогенез неизвестны. Мнение о туберкулезной этиологии заболевания, основанное на благоприятном действии противотуберкулезных вакцин, не нашло подтверждения. Предполагают наследственный характер болезни Девержи, в основном тех форм, которые возникают в детском или юношеском возрасте и передаются по аутосомно-доминантному типу. Возможно, в патогенезе заболевания играют роль нарушения функции щитовидной железы. Предположение о значении гиповитаминоза А не подтвердилось, поскольку в сыворотке больных обнаружено нормальное содержание витамина А. П. Попхристов (1963) указывает на роль психической травмы в развитии заболевания. Острое начало болезни Девержи наблюдалось после инфекционных заболеваний.

Основными элементами высыпаний при болезни Девержи являются папулы желто-розового или темно-красного цвета величиной с булавочную головку, располагающиеся в устьях волосяных фолликулов. Папулы имеют коническую форму, плотную консистенцию. Поверхность их отрубевидно шелушится или в центре имеется розовая пробка, после удаления которой остается точечное углубление. В начале заболевания папулы располагаются изолированно, в дальнейшем сливаются в бляшки, покрытые беловатыми чешуйками. По периферии бляшки видны отдельные типичные папулы красного отрубевидного лишая. Эти бляшки могут напоминать высыпания при псориазе и кератодермии. При проведении рукой по поверхности высыпаний появляется ощущение прикосновения к терке. Высыпания располагаются симметрично на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей в области локтевых и коленных суставов. Особенно характерны высыпания на тыльных поверхностях пальцев рук, где они имеют вид фолликулярных роговых конусов (рис. 25). На волосистой части головы возникают диффузные высыпания, состоящие из серых чешуек, напоминающих себорейные.

Кожа лица красная, покрыта отрубевидными чешуйками, как бы стянута. Иногда развивается эктропион. На ладонях и подошвах часто возникает диффузная кератодермия в виде резко выраженных роговых наслоений. Кожа в этих местах сухая, покрыта глубокими бороздками и трещинами, ограничивающими движение. Ногти потускневшие, утолщены, исчерчены поперечными и продольными бороздками и нередко болезненны. Слизистые оболочки поражаются очень редко, при этом появляются остроконечные узелки на твердом небе.

Болезнь обычно возникает в детском возрасте, но в отдельных случаях наблюдается у лиц среднего и пожилого возраста. Часто у детей процесс ограничивается появлением высыпаний в излюбленных местах, но в ряде случаев сыпь приобретает распространенный характер и развивается эритродермия, которая продолжается длительно. Общее состояние больных даже в этих случаях нарушается мало. Они жалуются на чувство стягивания кожи, умеренный зуд, болезненность в области суставов.

Течение заболевания хроническое, оно длится многие годы. Могут развиваться спонтанные ремиссии, особенно после лечения в санаториях, расположенных на берегу моря. К возрасту полового созревания процесс стихает и может наступить выздоровление. Заболевание, начавшееся остро, сопровождается распространенными высыпаниями и нередко лихорадкой. Выздоровление в таких случаях наступает быстрее.

Гистологическая картина: в эпидермисе выраженный гиперкератоз (в расширенных устьях фолликулов роговые пробки), паракератоз, акантоз; в базальном слое вакуольная дегенерация; в сосочковом и сетчатом слоях дермы разлитой, а также располагающийся вокруг сосудов инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и полиморфно-ядерных лейкоцитов. Иногда отмечается атрофия сальных желез.

Дифференциальная диагностика. Заболевание дифференцируют от псориаза, токсикодермии, шиловидного лихена, волосяного лишая, ихтиозиформной эритродермии, lichen planopilaris, себорейной экземы, фринодермы, красного плоского лишая, эритродермии Вильсона — Брока, болезни Кирле, ладонно-подошвенную форму заболевания — также от кератодермии.

От псориаза болезнь Девержи отличается отсутствием характерных для псориаза трех феноменов — стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения и наличием типичных
шиловидных конических папул на тыльной поверхности пальцев кистей. Значительно большая резистентность к терапии и длительное течение характерны для болезни Девержи. Отличить эритродермию при болезни Девержи от псориатической эритродермии позволяют более насыщенный коричневый цвет высыпаний при болезни Девержи и обнаружение типичных фолликулярных узел
ков на тыльной поверхности пальцев кистей. При отсутствии типичных элементов, для того чтобы установить диагноз, проводят гистологическое исследование.

Следует иметь в виду, что иногда бляшки при болезни Девержи имеют большое сходство с псориатическими, что еще раз подтверждает необходимость осуществления в таких случаях биопсии. Эритродермическая форма болезни Девержи может напоминать эритродермическую форму токсикодермии, возникающую иногда при непереносимости пенициллина, вследствие прививки оспенной вакцины или при острых инфекциях (дифтерия, ветряная оспа, скарлатина и др.). Однако в подобных случаях процесс развивается быстро и регрессирует в более короткие сроки, чем болезнь Девержи. Лекарственная токсикодермия нередко сопровождается выраженным зудом.

Фолликулярные узелки при болезни Девержи могут иметь сходство с высыпаниями шиповидного лихена, тем более что это заболевание развивается преимущественно у детей, чаще у мальчиков. При этом появляются лихеноидные папулы величиной с булавочную головку, в центре которых имеется нитевидный шипик. Эти папулы в отличие от высыпаний при болезни Девержи не сливаются, располагаются преимущественно на шее, животе, ягодицах, бедрах. Иная локализация очагов поражения при болезни Девержи, выраженный гиперкератоз, кератоз ладоней и подошв, длительность течения позволяют исключить шиповидный лихен.

Дифференциальная диагностика с волосяным лишаем не вызывает затруднений, поскольку он развивается у молодых женщин, в основном на разгибательных поверхностях конечностей, сопровождаясь акроцианозом.

Эритродермическая форма болезни Девержи может иметь некоторое сходство с врожденной ихтиозиформной эритродермией (ламеллярный ихтиоз), однако она отличается от болезни Девержи выраженным гиперкератозом в области складок, иногда с явлениями папилломатоза, наличием гипергидроза, ускоренного роста волос и ногтей и врожденным характером процесса.

Эритродермии (при экземе и нейродермите) отличаются от болезни Девержи тем, что они возникают при длительном течении процесса под влиянием раздражающей терапии и при них могут быть обнаружены очаги, характерные для этих заболеваний. Наличие типичных конусовидных папул, излюбленная локализация (тыл кистей, разгибательные поверхности конечностей), изменения ногтей с подногтевым гиперкератозом, сравнительно хорошее состояние при длительном течении процесса свидетельствуют в пользу болезни Девержи.

При дифференциальной диагностике с lichen planopilaris необходимо учитывать, что для этого заболевания характерны поражение волосистой части головы типа псевдопелады и наличие типичных элементов красного плоского лишая.

Поражение лица при болезни Девержи в случае наличия нечетко выраженных очагов на других участках кожного покрова может вызвать предположение о себорейной экземе. Однако выраженная гиперемия, натянутость кожи лица, явления гиперкератоза, нередко наличие эктропиона и конусовидных узелков позволяют исключить себорейную экзему.

Фринодерма возникает при недостатке витамина А в организме и проявляется сухостью кожи, фолликулярным гиперкератозом, наиболее выраженным на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, спине. На этом фоне могут возникнуть папулы диаметром 2—5 мм желтоватого или коричневого цвета, иногда вследствие слияния фолликулярных папул и присоединения вторичной инфекции образуются изъязвляющиеся и вегетирующие бляшки. Однако при некотором сходстве с болезнью Девержи при фринодерме отсутствуют типичные конусовидные папулы, сливающиеся в бляшки, нет характерного поражения лица, ногтей и кератоза ладоней и подошв.

⇐ Предыдущая 1 2 3 4 567 8 9 10 Следующая ⇒