Злокачественный атрофирующий папулез (papulosis maligna atrophicans)

Этиология и патогенез злокачественного атрофирующего папулеза (син.: болезнь Дегоса) не установлены. В основе поражения кожи и висцеральных органов лежит поражение артериол (эндо-тромбоваскулит), вероятно, аутоиммунного генеза. Придают также значение нарушениям в системе свертывания крови [Stahl I. et al., 1978]. При электронно-микроскопическом исследовании в эндоте-лиальных клетках и фибробластах обнаружены структуры, напо­минающие парамиксовирусы. I. Stahl и соавт. (1978) полагают, что включения, рассматриваемые как вирусные частицы, являются следствием дегенеративных изменений, вызванных ишемией. Сосу­дистые изменения, помимо кожи, наиболее часто обнаруживают в тонкой кишке. Они могут наблюдаться также в других органах (сердце, легкие, почки). Кожные высыпания, появляющиеся глав­ным образом на туловище и в проксимальных отделах конечно­стей, состоят из рассеянных, обычно асимптомных немногочислен­ных, мелких папулезных элементов, имеющих округлые или оваль­ные очертания, розового, реже желтовато-красноватого или желто­вато-сероватого цвета, плотноватой консистенции, полушаровидной формы, слегка возвышающихся над поверхностью кожи. Цент­ральная часть папул в течение короткого времени (несколько дней или недель) западает, приобретает характерный фарфорово-белый цвет, покрываясь cухой чешуйкой, иногда становится складчатой. В области сохраняющегося узкого периферического ва­лика, окраска которого мо­жет приобретать фиолетовые тона, имеются телеангиэктазии. Элементы могут увели­чиваться в размерах, но ред­ко диаметр их превышает 1 см. Большая часть элемен­тов сохраняет округлые очер­тания, но они могут быть и неправильными.

Отдельные папулы обыч­но через несколько недель или месяцев регрессируют, оставляя оспенновидную рубцовую атрофию, в то же вре­мя появляются новые эле­менты. В связи с этим у одного больного высыпания мо­гут находиться в разных стадиях развития (рис. 32). Изредка встречаются пустулезно- и папулонекротические, изъязвленные, гуммоподобные высыпания. Могут поражаться слизистая оболочка полости рта, половых органов, коньюнктива. Заболевание развивается преимущественно в молодом возрасте, чаще у мужчин. Кожные высыпания являются постоянным и дли­тельное время единственным признаком заболевания. Только в единичных случаях поражение желудочно-кишечного тракта пред­шествует изменениям на коже [Degos R., 1981]. Вначале болезнь протекает благоприятно, хотя и могут наблюдаться нерезко выра­женная общая слабость, недомогание, снижение аппетита, неболь­шие боли в области живота. Однако через несколько недель или обычно месяцев, реже лет (казуистический срок — 14 лет) внезапно наступает так называемая терминальная стадия, проявляющаяся острыми («кинжальными») абдоминальными болями, симптомами кишечной непроходимости, перфорацией тонкой кишки, крово­течением, перитонитом.

Поражение кишечника является наибо­лее частой причиной летального исхода (редко он наступает от ин­фаркта мозга), который может наступить при первом абдоми­нальном приступе с перфорацией. Гистологические изменения ха­рактеризуются конусообразным некробиозом, фибриноидными изменениями артериол кожи и подкожной жировой клетчатки с набуханием и пролиферацией эндотелиальных клеток и тромбозом, гомогенизацией коллагена, незначительно выраженной мононукле-арной инфильтрацией вокруг сосудов, скоплением муцина.

Дифференциальная диагностика. Злокачествен­ный атрофирующий папулез необходимо отличать от узловатого периартериита, красного плоского лишая, склероатрофического лихена, папулонекротического туберкулеза.

В отличие от классической формы узловатого периартериита при злокачественном атрофирующем папулезе поражаются сосуды меньшего калибра, в процесс вовлекаются интима и эндотелий, а не все слои (панартериит при нрдозном периартериите), наблю­дается лишь слабо выраженная клеточная реакция вокруг очага некроза или она отсутствует. Существенно различаются и кожные проявления: мономорфная папулезная сыпь — при злокачествен­ном атрофирующем папулезе, полиморфная — при узловатом пе­риартериите (кровоизлияния, узелково-узловатые элементы, эритематозные пятна, язвенно-некротические очаги, ливедо). Начало и течение заболевания обычно острые. Нередко наблюдаются из­менения слизистых оболочек, крапивница, отек Квинке, вазомотор­ный ринит, астматоидный бронхит.

Высыпания при красном плоском лишае обычно значительно более множественные, чем при злокачественном атрофирующем папулезе, особенно в дистальных отделах конечностей, где папулы при злокачественном атрофирующем папулезе располагаются ред­ко. Отличительной чертой красного плоского лишая является так­же то, что высыпания довольно часто локализуются в полости рта, в области половых органов, а иногда и на волосистой части головы, на ладонях и подошвах, которые, как правило, не поражаются при злокачественном атрофирующем папулезе. В центре папул при красном плоском лишае имеется пупковидное вдавление, а не вы­раженное западение с атрофией, как при злокачественном атрофи­рующем папулезе. Атрофические изменения при красном плоском лишае встречаются редко, главным образом при кольцевидной форме. Высыпаниям красного плоского лишая свойствен фио­летовый оттенок, при злокачественном атрофирующем папулезе доминирует розовая окраска, феномен Кебнера отрицательный. В трудных случаях диагностика основывается на результатах гисто­логического исследования, которое необходимо проводить при малейшем подозрении на злокачественный атрофирующий папулез.

Высыпания при склероатрофическом лихене в отличие от папул при злокачественном атрофирующем папулезе не возвышаются над кожей, наоборот, они выглядят несколько запавшими, слива­ются с образованием иногда обширных участков атрофии, на фоне которых могут возникать буллезные элементы. Часто высыпания располагаются на половых органах, что редко бывает при злока­чественном атрофирующем папулезе, имеют не розовый, а белова­то-серый цвет с перламутровым блеском. На поверхности изоли­рованно расположенных элементов в зоне небольшого углубления выявляют фолликулярные роговые пробки. Заболевание чаще раз­вивается у женщин, не сопровождается висцеральной патологией, свойственной злокачественному атрофирующему папулезу.

Гистологически для склероатрофического лихена характерны подэпидермальная зона гомогенного склероза соединительной тка­ни, исчезновение эластических волокон, иногда густая круглоклеточная инфильтрация вокруг зоны гомогенизации, а не картина эндотромбоваскулита, некроза со слабо выраженной (или отсутствующей) мононуклеарной инфильтрацией, характерная для злокачественного атрофирующего папулеза.

Папулонекротический туберкулез отличается от злокачествен­ного атрофического папулеза тем, что более часто развивается у женщин, высыпания при нем располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, в центре папул возника­ет очаг некроза с образованием кратерообразной язвочки, покрытой некротической корочкой, и штампованного рубца (а не атрофии) после регрессирования процесса. У больных часто выявляются другие формы туберкулеза, поражение кишечника, свойствен­ное злокачественному атрофирующему папулезу, не наблюдается. Существенны гистологические различия. В противоположность слабой клеточной реакции вокруг зон некроза при злокачествен­ном атрофирующем папулезе в очагах папулонекротического ту­беркулеза обнаруживают туберкулоидную структуру инфильтрата.

⇐ Предыдущая567891011121314Следующая ⇒

Поделиться:

Популярное:

1. Злокачественный нейролептический синдром
2. Лимфоматоидный папулез (papulosis limphomatoides)