Грибовидный микоз (mycosis fungoides)

После исследований Н. Rappaport и L. В. Thomas (1974), I. Long и М. С. Mihm (1974), R. L. Edelson (1974) и др. гри­бовидный микоз рассматривают как Т-клеточную лимфому кожи.

Клиническая картина грибовидного микоза, его эволюция и классификация изложены в ряде руководств, монографий, дис­сертаций и статей [Каламкарян А. А., 1969, 1983; Потоц­кий И. И., 1972; Проскурина В. С., 1975; Gottron H., 1960; Blueforb S. М., 1962; Raven В., 1975; Brehmer-Anderson E., 1976, и др.]. Большинство авторов придерживаются традицион­ной классификации, согласно которой различают следующие три формы грибовидного микоза: классическую, эритродермическую и обезглавленную.

Течение классической формы грибовидного микоза условно делят на три стадии: эритематозную, инфильтративно-бляшечную и опухолевую.

Эритематозную стадию обычно идентифицируют с премикотической, а некоторые авторы относят к ней и раннюю бляшечную. Эта стадия, предшествующая развернутым симпто­мам грибовидного микоза, характеризуется эритематозными пятнами, величина, очертания и насыщенность окраски кото­рых различны. Нередко они сопровождаются отеком, который в ря­де случаев приводит к образованию пузырей, напоминающих тако­вые при пузырчатке небольшой инфильтрацией и шелушением. Изменения кожи в эритематозной стадии грибовидного микоза сходны с проявлением ряда дерматозов. По мнению D. Samman (1976), наблюдавшего на протяжении двух десятилетий около 600 больных грибовидным микозом, премикотическая стадия заболевания далеко не всегда переходит в другие.

Для инфильтративно-бляшечной стадии грибовидного мико­за характерны резко отграниченные от здоровой кожи сухие инфильтрированные бляшки, очертания, размеры и особенности поверхности которых варьируют в широких пределах (рис. 57). В отличие от бляшек при банальных дерматозах они лишены волос (как длинных, так и пушковых), что следует рассмат­ривать как важный дифференциально-диагностический приз­нак. Во второй стадии бляшки могут возникать как на видимо здоровой коже, так и в зоне предшествующих эритематозных высыпаний.

Опухолевая стадия грибовидного микоза характеризуется опу­холевидно-узловатыми высыпаниями, подвергающимися, как пра­вило, быстрому язвенному распаду (рис. 58). В этой стадии нередко наблюдаются эритематозные и бляшечные высыпания, создающие картину клинического полиморфизма, возникают общие явления, возможны поражения внутренних органов и интеркуррентные заболевания, нарастает кахексия.

Пестрая клиническая картина грибовидного микоза нередко усугубляется присоединением в разных стадиях заболевания лихеноидных папул, гиперпигментаций, геморрагии и очагов атрофии. Лимфаденит, иногда наблюдающийся в премикотической стадии, особенно при распространенном поражении кожи, носит реак­тивный, дерматропный характер, а в опухолевой стадии — специфический, типа злокачественной лимфомы.

Эритродермическая форма грибовидного микоза клини­чески мало отличается от эритродермий иной природы (рис. 59). Обычно для нее характерны особая сухость и серовато-бурый оттенок кожи, небольшое или умеренное мелкопластинчатое шелушение и мучительный зуд. Согласно мнению многих ав­торов, разновидностью этой формы грибовидного микоза яв­ляется синдром Сезари. В развитой форме синдром Сезари характеризуется генерализованной эритродермией с выраженным отеком, особенно в области лодыжек, эктропионом, диффузной алопецией, дистрофией ногтей, усиливающейся инфильтрацией кожи, особенно лица. Субъективно отмечается мучительный зуд. В коже и периферической крови, а иногда и в костном мозге обна­руживают большое количество мононуклеарных клеток типа «микозных» (клетки Сезари). Клетки Сезари были детально изуче­ны М. A. Lutzner (1972) с помощью электронного микроскопа (клетки Лютцнера). Наиболее важным их признаком является резко выраженное церебриформное изменение ядра с глубокими вдавлениями. Имеются два типа этих клеток — большие и малые. Обнаружен патологический кариотип [Crossen P. E., 1971, и др.]. Малые клетки в световом микроскопе очень трудно отличить от нормальных лимфоцитов, поэтому в таких случаях заболевание клинически может расцениваться как хронический лимфолейкоз [Воробьев А. И., Бриллиант М. Д., 1979]. Как убедительно показа­ли в дальнейшем разные авторы, клетки Сезари неспецифичны для грибовидного микоза: их обнаруживают в биоптатах кожи при многих дерматозах.

Обезглавленная форма грибовидного микоза начинается сразу с возникновения узловато-опухолевидных образований, вслед за которыми нередко развиваются постмикотические высыпания такого же характера, что и премикотические. S. М. Bluefard (1962) и Н. Gottron (1960) отрицают существо­вание подобной формы грибовидного микоза. Они считают, что в таких случаях речь должна идти о ретикулосаркоме. Воз­можно, это справедливо для части описанных в литературе наблюдений обезглавленного грибовидного микоза. Однако наличие при инвертированном, т. е. обезглавленном, типе постмикотических высыпаний является веским основанием для при­знания этой формы грибовидного микоза [Потекаев Н. С., 1974; Haustein U. N., 1977].

Оригинальную классификацию грибовидного микоза пред­ложил D. Samman (.1976). Он различает две клинические фор­мы заболевания: классическую, в которую он включает эрит-родермическую обезглавленную, и лихеноидную. Последняя, по его наблюдениям, может возникать в любом возрасте, в том числе и у детей. Свежие очаги обычно представлены круп­ными немногочисленными эритематозными бляшками, локализующимися на груди, ягодицах и в крупных складках. На их фоне возникают телеангиэктазии, пигментации в виде сети и участки атрофии (рис. 60). Во многих отношениях бляшки лихеноидного грибовидного микоза напоминают проявления позднего рентгеновского дерматита. Очень редко в процесс во­влекается весь кожный покров. Заболевание прогрессирует очень медленно, отмечается тенденция к спонтанным ремис­сиям и меньшая, чем при классической форме, склонность к образованию опухолей.

D. Samman (1976) подчеркивает, что лихеноидная форма грибовидного микоза представляет собой заболевание, которое еще недавно в Англии называли сосудистой атрофирующей пойкилодермией, а в других странах — лихеноидным парап-сориазом.

Течение грибовидного микоза, особенно в премикотической стадии, в которой возможны спонтанные ремиссии, длитель­ное (годы, а иногда и десятилетия). Поражение внутренних органов наблюдается редко и только в поздних стадиях. На­ибольшая частота заболевания среди мужчин и женщин при­ходится на пятое — шестое десятилетие жизни, причем муж­чины болеют в 2 раза чаще [Epstein Е. N. et al., 1972; Fuks L. X., 1973]. По данным R. Degos (1965) и других авторов, у детей грибовидный микоз не встречается. D. Sammon (1976) допуска­ет возможность развития заболевания у детей. Субъективно при всех разновидностях грибовидного микоза отмечается силь­ный, подчас нестерпимый зуд.

Больные грибовидным микозом чаще всего умирают от прог­рессирующей кахексии. Поражение внутренних органов в этом аспекте не имеет большого значения.

Гистологическая картина грибовидного микоза хорошо изу­чена. Важными диагностическими критериями, свидетельствую­щими о наличии грибовидного микоза, считают: 1) локализацию клеточного инфильтрата, обычно имеющего форму полосы с четкой нижней границей, в верхнем отделе дермы, непосредст­венно под эпидермисом; 2) сродство клеточного инфильтрата к эпидермису; внедрение в эпидермис атипичных (мононуклеарных) клеток в виде отдельных гнезд (абсцессы Дарье — Потрие) или диффузно (экзоцитоз); 3) примесь к воспалительному ин­фильтрату атипичных лимфоидных клеток, которые в соответст­вии с разными мнениями называют «незрелыми», атипичными или «микозными» клетками. Именно из этих клеток постепенно формируется опухолеподобный клеточный инфильтрат. Спектр атипичных клеток необьиайно широк: мелкие лимфоцитарные клетки, крупные гистиоцитоподобные клетки, подчас гиперхром-ные, и моно- и муяьтинуклеарные гигантские клетки различной формы, иногда имеющие сходство с клетками Штернберга — Березовского; 4) наличие в воспалительном инфильтрате раз­личных клеток (лимфоциты, гистиоциты, нейтрофилы, эозинофилы, плазматические клетки и лаброциты).

Патогистологические изменения при грибовидном микозе зависят от стадии процесса. В эритематозной стадии обычно определяется лишь воспалительный инфильтрат, поэтому гисто­логическая картина неспецифична и имеет большое сходство с таковой при банальном воспалительном процессе. В бляшечной ста­дии легко выявляются различные варианты атипичных клеток и микроабсцессы Дарье — Потрие или экзоцитоз. Гистологическая картина грибовидного микоза во второй стадии наиболее характер­на, и, следовательно, ее легче диагностировать. В опухолевой стадии клеточная картина становится более мономорфной из-за преоблада­ния того или иного варианта атипичных клеток, в связи с чем неред­ко наблюдается большое морфологическое сходство грибовидного микоза с монобластной саркомой, лимфосаркомой или лимфограну­лематозом, что, однако, по мнению Е. Brehmer-Anderson (1976), не означает трансформации одного типа злокачественной лимфомы в другой, как считали J. Edcomb и соавт. (1963), D. Р. Суг и соавт. (1966), К. Oota и К. Jamaguchi (1973) и др.

Для выявления грибовидного микоза часто требуется тесное сотрудничество патогистолога и клинициста. При этом учитывают клиническую картину, течение болезни, гистопатологические и ци­тологические изменения. Диагностика грибовидного микоза в позд­ней бляшечной и опухолевой стадиях обычно не вызывает затрудне­ний, хотя и в этих случаях возможны весьма сложные ситуации.

Дифференциальную диагностику грибовидного микоза в опухо­левой стадии проводят чаще всего с различными неоплазиями. При распознавании эритродермической формы грибовидного микоза, помимо анамнестических данных и клинических особенностей, не­обходимо учитывать результаты патогистологического исследова­ния биоптатов кожи, которые обычно являются решающим диаг­ностическим критерием. При синдроме Сезари необходимо провести также гематологическое исследование для выявления клеток Сеза­ри — Лютцнера.

Наиболее трудно (если вообще возможно) распознать грибовид­ный микоз в премикотической стадии, особенно на ее раннем этапе. По данным Е. N. Epstein и соавт. (1972), диагноз грибовидного ми­коза устанавливают обычно спустя в среднем 3, 8 года после начала заболевания, а поданным L. J. Fuks и соавт. (1973), — через 10 лет.

Анализ обширной литературы и наш многолетний опыт дают возможность предложить следующие критерии диагностики грибо­видного микоза в премикотической стадии, которые позволяют если не распознать это заболевание, то во всяком случае заподозрить его и взять подобных больных под особое наблюдение: 1) характер­ным симптомом грибовидного микоза является, по определению А. И. Поспелова (1905), сильнейший зуд. Ни одно заболевание ко­жи, за исключением, может быть, атонического дерматита, не со­провождается таким мучительным, подчас нестерпимым зудом, ка­кой наблюдается у больных грибовидным микозом, причем зуд, как правило, предшествует появлению сыпи, о чем свидетельствуют дан­ные И. И. Потоцкого (1972), Е. Brehmer-Anderson (1976) и других авторов, а также наши наблюдения; 2) в премикотической стадии иногда возникают спонтанные ремиссии и 3) заболевание, хотя по клиническим проявлениям оно очень сходно с различными дерма­тозами, неидентично им. При внимательном анализе клинической картины и течения премикотической стадии всегда или почти всегда можно обнаружить детали, позволяющие достаточно четко диффе­ренцировать заболевание от сходных с ним дерматозов; 4) проявле­ния грибовидного микоза изменчивы: вначале они могут быть экземоподобными, затем псориазиформными, позднее заболевание мо­жет протекать по типу нейродермита; 4) зрелый и пожилой возраст больных; 5) в инфильтрате выявляют и идентифицируют с помощью цитологических методик атипичные клетки, так как обычно об от­дельных клетках легче судить, исследуя мазки, а не тканевые срезы. Обнаружение атипичных клеток в ранних стадиях заболевания можно расценивать как наиболее достоверное лабораторное под­тверждение диагноза грибовидного Микоза в начале его развития.

Дифференциальная диагностика. Грибовидный микоз в премикотической стадии дифференцируют от контактного дерматита, токсикодермии, разнообразных вариантов экзематозно­го процесса, псориаза, бляшечного и лихеноидного парапсориаза, герпетиформного дерматита Дюринга, первичного ретикулеза кожи, болезни Сульцбергера — Гарбе, диффузного нейродермита, саркомы Kaпоши, актинического ретикулоида.

Контактный дерматит и токсикодермия отличаются от грибо­видного микоза наличием четкого причинного фактора, несильным зудом и быстрой эволюцией с ускоренным спонтанным регрессом.

Экзематозные процессы характеризуются наличием микровези­кул и «серозных колодцев», волнообразным рецидивирующим течением, четкой связью обострений с экзогенными или эндоген­ными раздражителями, умеренным или несильным зудом.

Псориазу свойственны обильное шелушение, наличие патогномоничной триады (симптомы стеаринового пятна, «терминальной пленки», и точечного кровотечения), нередко начало в детском или молодом возрасте, незначительная выраженность или отсутствие зуда.

Бляшечный и лихеноидный парапсориаз отличаются от грибовидного микоза отсутствием зуда.

Герпетиформный дерматит Дюринга можно дифференцировать от грибовидного микоза на основании резко выраженного полимор­физма высыпаний, который не характерен для ранних стадий грибовидного микоза, а также герпетиформного расположения высыпных элементов, эозинфолии и периферической крови и жидкости пузырей, положительной йодной пробы, терапевтическо­го эффекта от сульфоновых препаратов.

Однако нередко ишь длительное клиническое наблюдение, повторные цитологические и гистологические исследования позво­ляют обоснованно установить окончательный диагноз премикоти-ческой стадии грибовидного микоза.

Поздние стадии грибовидного микоза трудно отличить от лим­фогранулематоза, монобластной саркомы, лимфосаркомы и терми­нальной фазы первичного ретикулеза кожи. Некоторую помощь при этом могут оказать следующие клинические критерии.

Как правило, при лимфогранулематозе наблюдается преимуще­ственное поражение лимфатических узлов, причем оно начинается обычно с их одиночной группы.

Монобластная саркома и лимфосаркома отличаются более быстрым течением, обычно единичными, но более крупными, порой массивными опухолевидными образованиями, расположенными ча­ще всего на ограниченном участке кожного покрова, сочетанием с поражением лимфатических узлов, приобретающих плотную, по­рой каменистую консистенцию и часто спаянных между собой и с окружающими тканями, а также отсутствием зуда и пре- и пост-микотических высыпаний, часто и быстро наступающей лейкемизацией.

Опухолевая стадия первичного ретикулеза кожи отличается от грибовидного микбза отсутствием мучительного зуда и после опухолевых высыпаний, предопухолевые же высыпания имеют, как правило, мономорфный характер. Определенное значение имеет также нередкое возникновение первичного ретикулеза кожи в юношеском и детском возрасте, что не свойственно грибовидному микозу. Окончательный диагноз в поздних стадиях может быть установлен лишь при учете результатов гистологического исследо­вания кожи, а иногда и лимфатических узлов.

Эритродермическую форму грибовидного микоза дифференци­руют от генерализованной эксфолиативной эритродермии Вильсо­на — Брока и псориатической эритродермии.

12.2. Первичный ретикулез кожи (reticulosis cuds primaria)

Первичный ретикулез кожи — опухолевая пролиферация рети­кулярных клеток, возникающая первоначально в кожном покрове, принимающая затем системный характер и отличающаяся вариабельной злокачественностью (Потекаев Н. С., 1974).

Первичный ретикулез кожи значительно чаще встречается у мужчин и поражает преимущественно лиц зрелого и пожилого возраста, хотя может возникать в любом возрасте, в том числе и в детском. Как и грибовидному микозу, первичному ретикулезу кожи свойственно увеличение тяжести клинических и гистологиче­ских изменений. Его течение разделяют на три стадии: неспе­цифическую, стадию развернутых симптомов и терминальную.

В первой стадии наболее частыми клиническими проявления­ми служат плоские, обычно неправильных очертаний, слегка инфильтрованные бляшки кирпично-красного цвета со слабым отрубевидным шелушением или нешелушащиеся. Волосы на бляпь ках выпадают. Количество бляшек различно: от единичных, даже одиночных, до множественных. Они могут возникать на любом участке кожного покрова.

Значительно реже первичный ретикулез кожи дебютирует па­пулами и узлами. Папулы обычно плоские, имеют округлые очер­тания, розово-красную окраску с желтоватым оттенком и неболь­шую величину — от чечевицы до копеечной монеты. Шелушение малозаметное (рис. 61).

Подобные папулы сходны с папулезными сифилидами и осо­бенно с высыпаниями при папулонекротическом туберкулезе кожи, причем в этом случае сходство усиливается из-за наблюдающегося иногда регресса папул с образованием «штампованных» рубчиков. Иногда папулы конической формы, располагаются перипилярно, на их верхушке имеются роговые шипики, вследствие чего они напоминают узелки при болезни Девержи.

Узлы небольшой величины (диаметр 0, 5—1, 5 см), плотной консистенции и темно-розовой с буроватым оттенком окраски. На ощупь они представляются как бы инкрустированными в кожу (рис. 62). Узлы характеризуются очень медленным развитием (иногда 20—30 лет). Подобные проявления первичного ретикулеза кожи в литературе описывают как доброкачественный ретикуломатоз Сезари. Узлы, как и папулы, могут сочетаться с бляшками, что характерно для первичного ретикулеза кожи и поэтому являет­ся дифференциально-диагностическим признаком.

Иногда поражение кожи носит характер эритродермии, кото­рая характеризуется своеобразной окраской, создающей впечатле­ние свежего интенсивного загара, едва заметной инфильтрацией, скудным шелушением и наличием небольших островков непора­женной кожи в виде белых пятен (рис. 63). Лимфаденопатия отсутствует. Общее состояние не страдает. Заболевание ограни­чивается поражением лишь кожного покрова.

Стадия развернутых симптомов характеризуется вполне сфор­мировавшимися клиническими и гистологическими признаками, в основе которых лежит постепенное нарастание инфильтрации, главным образом за счет ретикулярных клеток. Эта стадия наибо­лее диагностична. Бляшки становятся многочисленными и массив­ными, порой с экссудативным компонентом (рис. 64). Иногда бляшки, расположенные обычно в подкрыльцовых впадинах, на половых органах и нижней части живота, трансформируются в крупные опухолевидные образования — инфильтративно-опухолевый вариант, выделенный Н. С. Потекаевым и О. Л. Ивановым (1972).

В результате слияния многочисленных бляшечных высыпаний или, реже, вследствие трансформации начальных эритродермических изменений, характерных для I стадии, процесс завершается формированием эритродермии. Различают три типа эритродермий: сухой и экссудативный, выделенные A. Musger (1966) и А. А. Каламкаряном (1969), а также меланодермический (рис. 65), установленный Н. С. Потекаевым (1974). Особенность каждо­го типа отражена в названии, их общими признаками являются резкое утолщение кожи за счет инфильтрации, а иногда и отеч­ности, достигающей значительной выраженности, утрированный кожный рисунок, шелушение, ладонно-подошвенная кератодермия, выпадение волос, поражение ногтей и увеличение лимфатических узлов. Цвет кожи красный с различными оттенками, обычно си­нюшный. При меланодермическом типе кожа необычно темная, иногда серо-аспидного цвета. Такая окраска может сопутствовать первоначальным проявлениям болезни и возникать значительно позже на фоне существующей много лет эритродермии.

Размеры и количество папул и узлов увеличиваются, они ста­новятся сочными, лолушаровидными, могут сливаться друг с дру­гом. При всех формах первичного ретикулеза кожи обычно от­сутствуют выраженные субъективные ощущения, что является важным дифференциально-диагностическим признаком.

Помимо поражения кожи, которое продолжает прогрессиро­вать, развивается отчетливо выраженная лимфаденопатия, могут возникнуть гепато- и спленомегалия, а также другие висцеропатии, присоединяются общая слабость, недомогание, быстрая утом­ляемость и другие нарушения общего состояния. Временами раз­вивается лихорадка. Первым клиническим симптомом, свидетель­ствующим о переходе процесса во II стадию, когда он уже прини­мает системный характер, обычно является лимфаденопатия.

В III, терминальной, стадии в клинической картине поражения кожи превалируют многочисленные, нередко крупные сочные узлы темно-вишневого цвета, склонные к распаду (рис. 66). Образовав­
шиеся язвы отличаются болезненностью, подчас мучительной. Уз­лы могут возникать на видимо здоровой коже или быть резуль­татом трансформации предшествующих высыпаний. Резко ухудша­ется общее состояние, развивается и нарастает кахексия, возника­ет лихорадка, прогрессируют изменения внутренних органов и больные умирают.

Подобная эволюция первичного ретикулеза кожи происходит медленно—от 10—12 до 25—30 лет, причем общая продолжи­тельность заболевания определяется главным образом длитель­ностью I стадии. На фоне прогрессирования отдельные высыпа­ния могут полностью регрессировать, иногда после них остается рубцовая атрофия.

Однако первичный ретикулез кожи клинически может проявиться в любой стадии заболевания, в том числе и в III, минуя I и II, что подтверждено многочисленными клинико-морфологическими исследованиями [Потекаев Н. С., 1974; Gottron Н. А., 1960; Caral A., 1965; Dammermann R., 1968; Degos R. et al, 1970, и др.]. В этом случае первыми изменениями кожного покрова являются многочисленные сочные узлы разного размера, быстро подвергающиеся распаду. Брльные умирают через 1 '/₂—2 года. Подобную тяжело протекающую разновидность первичного ретикулеза кожи, которая может венчать собой эволюцию этого забо­левания или возникать без предшествующих высыпаний, до сих пор некоторые авторы рассматривают как самостоятельную нозо­логическую форму — так называемый ретикулосаркоматоз Готтрона. Клинические проявления первичного ретикулеза кожи могут быть атипичными. Так, A. Schimpf (1965) описал склеродермо-подобный первичный ретикулез кожи, Т. И. Белова и соавт. (1971) и др. — первичный ретикулез кожи, протекающий по типу вариолиформного парапсориаза, Н. С. Потекаев и О. Л. Иванов (1970) —язвенно-серпигинирующий первичный ретикулез кожи, характеризующийся стремительным увеличением обычно одиноч­ных массивных бляшек за счет периферического роста с одновре­менным язвенным распадом в центре.

Таким образом, для первичного ретикулеза кожи характерно многообразие клинических проявлений.

Гистологическая структура пораженной кожи в I стадии рети­кулеза характеризуется мелкими периваскулярными пролифератами, расположенными главным образом в верхних отделах сетча­того слоя дермы. Изредка они встречаются в нижних отделах дермы и даже в гиподерме, вокруг волосяных фолликулов и пото­вых желез. Пролифераты состоят из лимфоцитов и гистиоцитов с примесью ретикулярных клеток. Характерной особенностью гисто­логической картины I стадии следует считать пролиферацию эндоте­лия и адвентиции кровеносных сосудов дермы до образования сплошных тяжей, что имеет важное диагностическое значение.

Гистолргическими особенностями первичного ретикулеза кожи во II стадии следует считать мономорфный ретикулярно-клеточный состав массивных пролифератов, иногда с единичными ги­гантскими клетками, наличие полости неизмененного коллагена между эпидермисом и верхней границей пролиферата, интенсивное разрастание элементов, составляющих стенки кровеносных сосу­дов, вплоть до потери их контуров, и поражение сально-волосяных фолликулов и потовых желез.

Для III стадии характерны резкий атипизм ретикулярных клеток, большое количество митозов, гибель сально-волосяных фолликулов и потовых желез.

Общепринятой классификации первичного ретикулеза кожи нет. Для практических целей может быть рекомендована следую­щая.

1. Типичные варианты: бляшечный, папулезный, узловатый, эритродермический, инфильтративно-опухолевый.

2. Атипичные варианты: язвенно-серпигинирующий, склеродермоподобный, типа вариолиформного парапсориаза и др.

Диагноз первичного ретикулеза кожи должен быть развернутым и отражать клинический вариант и стадию заболевания. Всег­да необходимо гистологическое подтверждение. Гематологические тесты не имеют диагностического значения.

Дифференциальная диагностика. Распознава­ние первичного ретикулеза кожи представляет собой трудную, а на первых этапах заболевания порой и неразрешимую задачу. Прежде всего это относится к наиболее часто встречающемуся варианту-бляшечному, который необходимо дифференцировать от экземы (особенно микробной ), нейродермита, псориаза, бляшечного парапсориаза и премикотической стадии грибовидного микоза.

Отсутствие при бляшечном варианте первичного ретикулеза кожи микровезикул и «серозных колодцев», резко выраженных очагов лихенификации и белого дермографизма, обильного шелу­шения и феноменов стеаринового пятна, «терминальной пленки» и точечного кровотечения обычно достаточно четко отграничивает это заболевание соответственно от экземы, нейродермита и псори­аза. Однако эти клинические критерии не имеют абсолютного значения. При первичном ретикулезе кожи могут развиваться лихенифицированные бляшки, обильное шелушение и другие симп­томы, в значительной степени сближающие клинически первичный ретикулез кожи с нейродермитом, псориазом или экземой. Диффе­ренциальную диагностику первичного ретикулеза кожи и этих за­болеваний необходимо проводить комплексно, учитывая особенно­сти их клинической картины, течения и гистологические измене­ния.

Значительно сложнее отграничить начальную стадию бляшечного первичного ретикулеза кожи от бляшечного парапсориаза. Основные клинические и гистопатологические критерии, позволяю­щие отличить первичный ретикулез кожи от бляшечного парапсо­риаза, обобщены в табл. 2 и 3. К ним следует добавить еще один важный дифференциально-диагностический признак: на фоне бля­шек при первичном ретикулезе кожи могут возникать папулезные или узловатые высыпания, что никогда не наблюдается при бля­шечном парапсориазе.

От премикотической стадии грибовидного микоза бляшечный первичный ретикулез кожи отличается отсутствием зуда и экссудативного компонента, а также мономорфно-клеточным патоморфологическим субстратом.

Во II стадии первичного ретикулеза кожи (стадия разверну­тых симптомов) диагностика обычно не вызывает больших затруд­нений, за исключением эритродермического варианта, при котором только на основании полученных при гистологическом исследова­нии пораженной кожи данных можно установить окончательный диагноз.

В III стадии первичного ретикулеза кожи, когда поражение кожи проявляется главным образом быстро изъязвляющимися многочисленными крупными узлами, возникает необходимость в дифференциальной диагностике с опухолевой стадией грибовидного микоза, монобластной саркомой и лимфосаркомой. Критерии такой диагностики приведены в разделе «Грибовидный микоз». Нередко для установления окончательного диагноза первич­ного ретикулеза кожи необходимы (особенно в ранних стадиях заболевания) динамическое клиническое наблюдение и проведение повторных гистологических исследований кожи.

Мастоцитоз (mastocytosis)

Мастоцитоз представляет собой ограниченное или системное заболевание, обусловленное пролиферацией лаброцитов (тучные клетки) в различных органах и тканях. Чаще всего при мастоцитозе поражается кожа, реже внутренние органы и кости. Патомор-фологическая сущность мастоцитоза заключается в инфильтрации пораженных тканей пролиферирующими лаброцитами.

В зависимости от пораженного органа различают кожную, селезеночную, желудочно-кишечную, костную и другие формы мастоцитоза [Demis J. Р., 1972, и др.]. При одновременном пора­жении нескольких органов говорят о системном мастоцитозе. Принято также классифицировать мастоцитоз в зависимости от возраста больных, который обусловливает определенные различия в клинической картине, гистологической структуре, течении и прогнозе заболевания. В детском возрасте различают пигментную крапивницу, мастоцитому, диффузный мастоцитоз и системный

мастоцитоз. У взрослых наряду с указанными формами выделяют также стойкую пятнистую телеангиэктазию, изолированный селе­зеночный, костный и желудочно-кишечный мастоцитоз и тучнокле-точный лейкоз. Основной кожной формой мастоцитоза незави­симо от возраста является пигментная крапивница. Все формы мастоцитоза, за исключением лейкозной, считаются доброкаче­ственными.

Мужчины и женщины болеют мастоцитозом одинаково часто. Заболевание чаще всего начинается в грудном или раннем детском возрасте (примерно у ³/₄ больных на протяжении первых 2 лет жизни). Нередко у детей высыпания имеются уже при рождении или появляются спустя несколько часов. Описано несколько десят­ков семейных мастоцитоза, в том числе среди однояйцевых близнецов [Волович Л. Е., Потоцкий И. И., 1972; Leesi С. Е., Stroud С. Е., 1959; Selmanowitz V. J. et al., 1970].

Пигментная крапивница обычно проявляется множественными мелкими округлыми красновато-бурыми пятнами или несколько возвышающимися папулами, симметрично рассеянными по коже туловища, шеи, конечностей. Весьма редко наблюдаются высыпа­ния на лице, кистях и стопах, а также на слизистых оболочках. У взрослых высыпания более обильны, склонны к слиянию. При потираний пятен и папул пальцем или шпателем они становятся отечными и более яркими (феномен трения Унны — Дарье), что связано с освобождением гистамина из гранул лаброцитов. Могут наблюдаться также крупные пигментные пятна, особенно на лице, а также бляшки, сочетающиеся с мелкопятнистой сыпью. Узелко­вые высыпания имеют отчетливую желтовато-коричневую окраску. Могут появиться многочисленные мелкие гладкие розово-желтые, плотноватые узлы, склонные к слиянию в складках (многоузлова­тый глобулезный мастоцитоз). У части больных отмечается зуд, обычно незначительный и непостоянный.

Примерно у 10% больных заболевание проявляется мастоцитомами [Gross P., 1934, и др.], которые обычно имеются при рож­дении или появляются в первые недели жизни, хотя они описаны и у взрослых [Jonson W., Helwig Е. В., 1961; Tolmach J. А., 1962, и др.]. Чаще наблюдается одиночная мастоцитома, реже — одно­временно 3—4 мастоцитомы. Наиболее часто они локализуются на шее, туловище или предплечьях, особенно в области запястья. Мастоцитома представляет собой выступающую над поверхностью кожи желтовато-бурую или цвета загара с розовым оттенком бляшку овальных или округлых очертаний, диаметром 2—5 см, каучукоподобной консистенции; поверхность ее напоминает апель­синную корку. Травмирование мастоцитомы приводит к возникно­вению отека, а иногда к образованию на ее поверхности пузырей, в том числе геморрагических [Birt А. К., Niekerson M., 1957, и др]. У '/з детей, страдающих мастоцитозом, на фоне предшеству­ющих элементов периодически возникают распространенные везикулезные и буллезные высыпания [Demis D. J. et.al., 1961, и др.]. Иногда пузыри предшествуют типичным высыпаниям и совсем редко служат единственным симптомом заболевания (буллезный мастоцитоз).

Редко у взрослых наблюдается вариант болезни, характеризую­щийся развитием на коже туловища, преимущественно груди, ве­нозных телеангиэктазий на фоне эритематозных и пигментных пятен.

Диффузный мастоцитоз, также относящийся к редко встречаю­щимся разновидностям болезни, характеризуется образованием обширных участков псевдолихенизации, где кожа представляется грубой, утолщенной, как бы тисненой, тестоватой на ощупь, име­ет желтоватую окраску. Возможны развитие эритродермии, образо­вание узловатых инфильтратов (узловатый мастоцитоз), изъязвле­ний, трещин и экскориаций. Диффузный мастоцитоз отличается от других форм распространенным сильным зудом.

Системный мастоцитоз обычно встречается у взрослых при любом типе кожных высыпаний. Чаще всего поражаются селезен­ка, кости и желудочно-кишечный тракт. Наиболее частыми клини­ческими симптомами системного мастоцитоза, в том числе тучноклеточного лейкоза, являются кожный зуд, «приливы» (приступы покраснения кожи, лица, шеи, груди), тахикардия, диспептические явления, увеличение печени и селезенки. Поражение отдель­ных органов при системном мастоцитозе часто может протекать асимптомно и выявляться только при специальных исследованиях (в частности, при рентгенографии).

Течение мастоцитоза зависит от возраста, в котором он разви­вается, и варианта болезни. Пигментная крапивница и мастоцитомы, возникающие в грудном или раннем детском возрасте, у боль­шинства больных подвергаются спонтанному регрессу к концу подросткового периода [Caplan R. М., 1963; Klaus S. N., Winkelmann R. К., 1962, и др.]. При позднем развитии всех вариантов кожного синдрома высыпания отличаются чрезвычайной стой­костью.

Гистологически все формы мастоцитоза характеризуются об­разованием инфильтратов из лаброцитов. Для того чтобы избежать потери специфических гранул, биоптаты следует подвергать специ­альной обработке (недопустимо появление волдыря при ане­стезии, помещение биоптата в абсолютный спирт). В пятнистых и папулезных элементах лаброциты образуют рассеянные инфиль­траты в нижних слоях дермы, располагающиеся обычно периваскулярно. Цитоплазматические гранулы часто видны и при обычных способах окраски, но лучше провести специальную обработку срезов (толуидиновым синим по Гимзе, метиленовым синим). В базальном слое эпидермиса обычно наблюдается увеличение

содержания меланина. Иногда отмечается расширение кровеносных сосудов дермы. Нередко выявляют примесь эозинофилов в инфильтрате. В мастоцитомах и узловатых поражениях обна­руживают массивные и густые тучноклеточные инфильтраты, за­полняющие всю, дерму. При диффузном мастоцитозе полосовидный инфильтрат располагается в верхнем отделе дермы. Пузыри, встречающиеся в детском возрасте, располагаются субэпидермально и содержат примесь эозинофилов.

В типичных случаях мастоцитоз легко распознается клиничес­ки. Легко выявляется феномен трения Унны — Дарье. В атипич­ных случаях для установления диагноза требуется биопсия кожи
с использованием специальных окрасок для определения лаброци­тов. С целью выявления системных поражений проводят рентгеноло­гическое исследование (в первую очередь костей и желудочно-кишечного тракта). При тучноклеточном лейкозе, обычно протека­ющем хронически, в крови обнаруживают мастоциты, в миелограммах количество последних резко увеличено. Большую диагностиче­скую ценность имеет определение уровня гистамина в моче (при мастоцитозе он может повышаться во много раз). В пери­ферической крови нередко отмечается умеренная гипохромная анемия, небольшая эозинофилия.

Дифференциальная диагностика. Ряд заболе­ваний клинически могут напоминать различные варианты кожного мастоцитоза.

Гиперпигментированные пятна при пигментной крапивнице следует дифференцировать от пигментных невусов и веснушек, лентигиноза, от которых они отличаются в первую очередь положительным феноменом Унны — Дарье.

Папулезные и узловатые высыпания при мастоцитозе иногда необходимо дифференцировать от гистиоцитоза X, ксантомы и невоксантоэндотелиомы. В этих случаях диагноз обычно устанавли­вают на основании результатов гистологического исследования.

⇐ Предыдущая30313233343536373839Следующая ⇒

Поделиться:

Популярное:

1. Наиболее часто поражаются актиномикозом области