Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ.



Саркомы костей отличаются крайне агрессивным течением и во многих случаях плохо поддаются различным методам лечения, нередко требуют проведения тяжелых калечащих хирургических вмешательств типа ампутаций и экзартикуляций конечностей. Кроме того, ряд некоторых злокачественных опухолей костей поражает преимущественно лица детского, юношеского и молодого возраста.

Важно отметить, что от 50 до 70% всех наблюдений злокачественных опухолей костей приходится на долю остеогенной саркомы – основной нозологической (у детей) единицы в этой группе новообразований.

Второе место по частоте, после остеогенной саркомы, среди злокачественных опухолей костей у детей занимает саркома Юинга – 25%.

Злокачественные опухоли костей в детском возрасте занимают до 10% всех злокачественных солидных новообразований и поражают чаще всего детей старшего возраста и подростков в раннем детском возрасте они практически не встречаются. Наиболее часто у детей наблюдаются остеогенная саркома и саркома Юинга.

 

ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА.

Остеогенная саркома является основной нозологической формой среди первичных злокачественных опухолей костей у детей и подростков. Термин «остеогенная саркома» был предложен в 1920 году Юингом, который объединил под этим названием большую группу костных опухолей. В дальнейшем были выделены самостоятельные нозологические формы, параостальная саркома хондросаркома и фибросаркома.

В отечественной литературе в настоящее время используется термин «остеогенная саркома». При этом имеется в виду злокачественная костная опухоль, возникшая из клеток, способных и костеобразованию, на уровне остеоида, либо – примитивных костных балок с дифференцировкой вплоть до остеоцитов. Вместе с тем, в опухоли встречаются хрящподобные структуры (хондропластический остеогенез).

К настоящему времени достоверно установлено, что среди больных первичной остеогенной саркомой явно преобладают люди молодого возраста – до 20 лет, т.е. данное заболевание характерно для растущего организма.

При изучении детской смертности от злокачественных новообразований было отмечено прогрессивное повышение смертности при остеогенной саркоме в период первых двух десятилетий жизни. После окончания периода роста частота заболеваний остеогенной саркомой резко падает.

Многочисленные исследования свидетельствуют о существовании прямой зависимости скорости роста скелета в пубертатном и препубертатном возрастах с частотой возникновения остеогенной саркомы. Важным аргументом в пользу существования такой связи можно считать и особенности локализации этой опухоли. При поражении длинных трубчатых костей почти в 80% наблюдений новообразование локализуется в зоне коленного сустава (дистальный метафиз бедренной и проксимальные метафизы большеберцовой и малой берцовой костей). Реже поражаются проксимальные метафизы бедренной и плечевой костей. ТО есть, типичной локализацией остеогенной саркомы являются зоны роста скелета.

В норме процессы роста костей и остеогенеза протекают строго синхронно. Любое нарушение такой синхронности в период развития кости может привести к патологическому состоянию или к адаптивному отклонению нормального гистогенеза. При этом необходимо иметь в виду. Что все локальные регулирующие аппараты, в том числе и сосудистые структуры, выполняют лишь опосредующую роль общекоррелирующих влияний со стороны нервной и эндокринной систем.

В препубертатном и пубертатном периоде (при нарастании гормональной активности) начинается особенно интенсивная пролиферация реосткового хряща, требующая синхронного увеличения оссификации. Поэтому любые сосудистые нарушения в зоне метафизов или в системе питающих артерий, обеспечивающих 4/5 кровоснабжения метафизов, могут вызвать состояние гиповаскуляризации в зоне роста, что, в свою очередь, создает брадитрофные условия обмена в этих участках длинных трубчатых костей. К подобным условиям наиболее адаптированной структурой оказывается хрящ как ткань, не нуждающаяся в интенсивном кровоснабжении, так как обменные процессы в ней происходят замедленно – путем диффузии.

Сложившиеся в результате нарушения кровоснабжения условия обмена могут поддерживать и даже стимулировать персистенцию и пролиферацию хрящевых клеток эпифарной пластики (зоны роста). Одновременно при снижении кровоснабжения более или менее глубоко подавляется процесс начальной оссификации и перестройки первичной костной спонгиомы в области метафиза. Участки такой провизорной кости смещаются в процессе роста кости в диафизальном направлении и могут оказаться в несоответствующих анатомо-физиологических зонах, отличающихся по структурной и функциональной зрелости. Эти зоны могут служить субстратом для возникновения дисплазий, а при прогрессировании явиться основой формирования опухолевого зачатка.

Мы представляем описание микроскопического строения остеогенной саркомы, исходя из разделения ее на морфологические формы; остеопластическую (остеосклеротическую) остеолитическую и смешанный вариант. Остеопластическая форма остеогенной саркомы наблюдалась нами в 46% случаев, остеолитическая – в 14% и смешанный морфологический вариант – в 40%.

Остеопластическая остеогенная саркома. К этому варианту относятся опухоли с выраженным неопластическим остеогенезом в виде атипичных костных балок часто образующих сплошные поля. Опухолевые клетки отличаются резким атипизмом и отсутствием правильной архитектоники. В зоне внекостного компонента участки интенсивного костеобразования могут чередоваться с менее плотными клеточными структурами.

Остеолитическая остеогенная саркома. При этой структурной форме процессы опухолевого остеогенеза в новообразовании выражены значительно меньше. В опухоли преобладают явления деструкции (лизиса) за счет лакунарной резорбации. Ткань опухоли представлена клеточными элементами с различной степенью атипии, полиморфизма и митотической активности.

Основным диагностическим критерием остеогенной саркомы остается наличие признаков опухолевого остеогенеза принято считать достоверным признаком принадлежности опухоли к остеогенной саркоме (Ю.Н.Соловьев, 1983).

В телеангиоэктатических формах опухолевое костеобразование происходит в соединительнотканных прослойках, ограничивающих сосудистые полости.

Несколько особое положение занимает так называемая остеоидная саркома, которая по рентгенологической картине относится к остеолитическому варианту, а микроскопически характеризуется относительно высокой продукцией межуточного вещества.

Смешанный вариант остеогенной саркомы. Один из наиболее часто встречающихся вариантов, который сочетает в себе признаки обоих вышеописанных форм. В саркомах этого варианта совершенно четко представлен неопластический остеогенез. Костные структуры варьируют от необызвествленного остеоида до атипичной костной ткани. Смешанный вариант является самым частым и наиболее типичным примером остеогенной саркомы. Иногда хрящевой компонент представлен очень обильно, что создает большие трудности при дифференциальной диагностике.

Клиническая картина. Клинические проявления остеогенной саркомы у детей не имеют характерных только для остеогенной саркомы признаков. Классическая триада – боль, припухлость и нарушение функции – свойственна не только опухолевому поражению, но и многим заболеваниям опорно-двигательного аппарата неопухолевой природы. Клинические проявления остеогенной саркомы во многом определяются локализацией опухоли, ее размерами и степенью распространенности на окружающие ткани.

По клиническому течению можно выделить два вида остеогенной саркомы; стремительное развитие опухоли с нарастанием болевого синдрома и нарушением функции пораженной конечности и быстрым летальным исходом и медленное развитие опухолевого процесса. Для детей и подростков характерен первый вид клинического течения заболевания. У большинства больных первым симптомом заболевания является боль, которая появляется на фоне полного здоровья и совсем неожиданно. Однако, в более чем 50% наблюдений в анамнезе имелось указание на травму именно этого участка, в области которого в дальнейшем появилась опухоль. Боль при остеогенной саркоме обусловлена сдавлением надкостницы и окружающих тканей. Срок с момента травмы до появления заболевания варьируется в довольно широких пределах, но все же основная масса родителей все-таки связывает первое появление первых симптомов заболевания с травмой. Для проявления остеогенной саркомы характерны постоянные и самостоятельные боли в покое, интенсивность которых прогрессирует очень быстро, появляются «ночные» боли. Наиболее интенсивные боли наблюдаются при поражении костей голени, что определяется анатомическими особенностями этой области (наличие парных костей, меньший объем окружающих мягких тканей). Характер болевых ощущений носит тупой, ноющий характер. В этот период общее состояние ребенка остается удовлетворительным, иногда в вечернее время возникает субфебриальная температура.

Важным клиническим симптомом служит появление опухоли, которая у детей очень быстро проявляется вслед за появлением боли. В подавляющем большинстве случаев опухоль выявляется в течении месяца от начала появления боли. Как первый признак заболевания безболезненная опухоль встречается значительно реже, чем болевые ощущения. По мере роста опухоли появляется болезненность опухоли при пальпации, возникает отечность мягких тканей, кожи, отмечается синюшность кожных покровов вследствие венозного застоя. Кожные покровы становятся напряженными и появляется расширенная поверхностная венозная сеть. Одновременно с появление и ростом опухоли появляется и нарастает нарушение функций конечности, которая проявляется в виде хромоты и сгибательной контрактуры в ближайшем от опухоли суставе. В этот момент состояние ребенка заметно ухудшается, отмечается подъем температуры до 38 – 39 градусов, что, по-видимому, связано с распадом ткани опухоли.

Общие симптомы в виде недомогания, постоянной гипертермии, слабости, похудания, нарушения сна наблюдаются, как правило, в поздних стадиях заболевания.

Все исследователи подчеркивают преимущественное поражение остеогенной саркомой длинных трубчатых костей.

В пределах длинных трубчатых костей наиболее часто встрчающейся локализацией остеогенной саркомы была область метафизов – 90% наблюдений. Деафизы костей поражаются значительно реже – 10% наблюдений.

Локализация остеогенной саркомы в плоских костях наиболее характерна для детей до 4 – 5 лет.

О чрезвычайно быстром росте остеогенной саркомы и об очень высокой ее злокачественности свидетельствует тот факт, что у большинства больных срок обращения к врачу от начала клинических проявлений заболевания составил в среднем, 3, 5 месяца. Из них более, чем у 15% детей, впервые поступивших для обследования были выявлены метастазы в легкие.

Остеогенная саркома чрезвычайно злокачественная опухоль, склонная к быстрому гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы возникают в легких и до конца первого года от начала заболевания выявляются у подавляющего числа больных (от 60 до 92%) (Волков М.В., 1985; Л.А.Дурнов, 1986). Крайне редко, но возможно, метастазирование остеогенной саркомы в регионарные лимфатические узлы и другие кости.

Одним из наиболее патогномоничных рентгенологических признаков остеогенной саркомы принято считать наличие остеофитов, возникающих на границе наружного дефекта компактного слоя кости и внекостного компонента опухоли, который имеет вид характерного «козырька» («козырек» или «треугольник Кодмэна»).

Другим рентгенологическим симптомом, который свидетельствует о распространении опухоли за пределы кости являются так называемые спикулы, тонкие игольчатые обызвествления, направленные перпендикулярно длиннику кости. При остеолитическом варианте они бывают различной длины и отходят от коркового слоя в виде «языков пламени».

Распространение опухолевого процесса на окружающие ткани приводит к образованию внекостного компонента, в котором определяются поля оссификации различных размеров. Эти участки, как правило, наблюдаются при остеопластическом и смешанном вариантах остеогенной саркомы. В единичных наблюдениях при остеогенной саркоме на некотором удалении от основного массива опухоли можно наблюдать симптом «шаровидных уплотнений».

Определенное диагностическое значение при учете других косвенных рентгенологических признаков у больных до 20 лет имеет «симптом частичного расширения метаэпифизарной хрящевой зоны».

Остеолитический вариант остеогенной саркомы проявляется очагами деструкции различных размеров с нечеткими, неровными контурами. Реактивное изменение надкостницы характеризуются вначале однослойным, а в дальнейшем многослойным периоститом. Опухоль истончает. А затем полностью разрушает кортикальный слой и реактивно измененную надкостницу, выходит за пределы кости, инфильтрует мышцы, сосуды и нервы. При этом по краям ропухоли образуется разрушенный надкостницей характерный периостальный козырек.

При остеопластическом варианте остеогенной саркомы на первый план выступают остеопластические процессы. Начальным признаком этой разновидности является появление патологических очагов различного размера аморфно-пятнистого или сливного характера.

Трепанобиопсия, по нашему мнению, удобный и вполне надежный способ получения материала для исследования. Этот метод практически бескровен, малотравматичен, прост и позволяет получить участок ткани опухоли достаточный как для цитологического, так и гистологического исследования. Оба метода требуют определенного опыта и тщательной подготовки с предварительным изучением рентгенологической картины для того, чтобы проникнуть инструментом в нужном направлении на необходимую глубину.

Наиболее эффективной в диагностическом плане является открытая или инцизионная биопсия, которая позволяет получить материал под визуальным контролем. Открытая биопсия должна проводиться в сложных дифференциально-диагностических случаях, при сомнительных диагнозах трепанобиопсии и с учетом объема предполагаемого оперативного вмешательства. Все виды диагностических манипуляций и операций должны проводиться после предварительной разметки участка биопсии под контролем рентгеноскопии.

В отношении радиоизотопного метода исследования для диагностики единого мнения нет. Мы считаем, что скеннирование костей имеет большое значение при установлении уровня резекции кости при планировании сохранной операции, т.к. позволяет выявить зоны изменений, которые могут еще недостаточно четко регистрироваться рентгенологически. Скеннирование костей можно рекомендовать в качестве дополнительного диагностического метода, а также для динамического наблюдения за больным после оперативного лечения для выявления рецидива опухоли.

Дифференциальная диагностика. Ранняя современная диагностика костных сарком представляет очень большие трудности. Об этом говорит тот факт, что почти 70% больных до обращения к онкологу имели различные диагнозы, включающие остеомиелит, миозит, невралгию, туберкулез, различные травматические повреждения. Большинство детей в связи с этим получали неадекватное настоящему диагнозу лечения.

Дифференциальная диагностика является не менее сложной задачей. Диагноз должен устанавливаться на основании комплексного исследования.

Большие трудности возникают нередко при дифференциальной диагностике остеогенной саркомы и саркомы Юинга. В отличие от остеогенной саркомы, саркома Юинга в подавляющем большинстве случаев поражает диафизы трубчатых костей. Очень часто раньше болевого синдрома появляется опухоль. Нередко началу заболевания при саркоме Юинга предшествует гипертермия с появлением припухлости, что может стимулировать воспалительный процесс и на ранних стадиях остеогенной саркомы не наблюдается. На рентгенограмме при саркоме Юинга полностью разрыхлен корковый слой кости, который резко утолщен, отмечается значительное расширение костномозгового канала. Однако, в ряде случаев, только морфологическое исследование может способствовать установлению правильного диагноза.

Парааостальная саркома локализуется в длинных трубчатых костях, однако сильных болей не вызывает и проявляется в основном, наличием опухолей. Обращает на себя внимание несоответствие обширности рентгенологических изменений скудности клинической картины. На рентгенограмме отмечается муфтообразное окутывание кости плотными напластованиями. Типичные для остеогенной саркомы спикулы и «козырьки» отсутствуют. Опухоль, располагаясь снаружи кости, не вызывает вначале реакции надкостницы и ее разрушения.

Заболевания воспалительного характера в большей степени стимулируют саркому Юинга, чем остеогенную саркому. Особенно трудно установить диагноз остеогенной саркомы плоских костей, особенно у детей младшего возраста. Однако, на рентгенограммах прорыв очага воспаления за эпифизарный хрящ и каплевидное поражение эпифиза свидетельствует в пользу воспалительного процесса. Следует отметить, что начальные проявления остеогенной саркомы никогда не сопровождаются общими симптомами.

Известно, что результаты лечения больных детей с остеогенной саркомой находятся в зависимости от таких факторов как вид лечения, пол, возраст, размер опухоли, рентгено-морфологический вариант, степень лечебного патоморфоза в ткани опухоли после предоперационной терапии.

При определении степени лечебного патоморфоза в лаборатории патологической анатомии опухолей опорно-двигательного аппарата ОНЦ РАМН (зав. – академик РАМН Ю.Н.Соловьев) используются схемы Е.Н.Федоровой (1982).

I степень – незначительное или полное отсутствие эффекта химиолучевой терапии.

II степень повреждения – частичный ответ опухоли на химио-лучевое лечение. Отмечается очаговое «исчезновение» паренхимы опухоли до 90%, в сохранившихся клетках опухоли явления дистрофии, появляются лечебные формы. Однако, в некоторых гистологических препаратах имеются участки жизнеспособной опухолевой ткани.

III степень повреждения – более 90% опухолевой паренхимы некротизировано. Встречаются фокусы жизнеспособной опухолевой ткани в отдельных гистологических препаратах.

IV степень повреждения – полное отсутствие жизнеспособных опухолевых клеток при исследовании большого числа срезов.

Для изучения влияния степени терапевтического патоморфоза на результаты лечения было произведено сравнение выживаемости больных, имевших в опухоли сильное и слабое повреждение опухолевой ткани в условиях химиолучевого лечения.

По нашим данным, при IV степени повреждения в течение 5 лет без метастазов и рецидива наблюдаются 67, 2% детей, с III степенью повреждения – 37, 9%, при наличии I – II степеней пятилетняя выживаемость составляет только 7%.

К неблагоприятным (статистически достоверным) факторам следует отнести наличие III – IV степеней лечебного патоморфоза в опухолевой ткани и размеры опухоли до 10 см. Такие факторы как пол, возраст также имеют определенное значение, однако, по нашим данным, их значение оказалось статистически недостоверным.


Поделиться:



Последнее изменение этой страницы: 2017-05-11; Просмотров: 359; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.029 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь