Первичные специфические ИДС с преимущественны поражением клеточного иммунитета

Болезнь Незелофа;

Синдром Ди-Джорджи;

Дефицит нуклеозидфосфорилазы.

Болезнь Незелофа, синдром Ди-Джорджи

Этиология: наследуется нарушение формирования у эмбриона

вилочковой и паращитовидной желез на 12-й неделе беременности. Развивается врожденная полная или частичная аплазия тимуса.

Диагноз ясен после рождения: в течение 24 часов развивается недостаточность паращитовидной железы ( гипопаратиреоз):

а) снижение Са++ в крови;

 б) тетанические судороги.

Из-за недоразвития или аплазии тимуса стволовые клетки не могут дифференцироваться в Т-лимфоциты. Клеточный иммунный ответ на поступление Ag отсутствует, но вырабатываемые Ig биологически

инертны, то есть эти Ig не могут обеспечить хорошую защиту против Ag.

Причина: в образовании Ig участвуют Т-хелперы. При синдромах Незе-лофа и Ди-Джорджи Т-хелперы отсутствуют, следовательно, нарушена и реакция продукции антител.В целом, организм больных с симптомами болезни Незелофа и синдрома Ди-Джорджи может противостоять бактериальным инфекциям легкой и средней степени тяжести, так как в организме сохранен, хотя и ослаблен из-за отсутствия Т-хелперов, гуморальный иммунный ответ.

Причины смерти:   

а) вирусные, грибковые и тяжелые бактериальные инфекции;

 б) сердечная недостаточность вследствие врожденного порока   сердца.

Реакция на трансплантант у больных. Возможно приживление трансплантанта, т.к. реакция отторжения трансплантанта осуществляется за счет клеточных реакций иммунитета.

В том случае, если блок развивается на участке дифференцировки центрального Т-лимфоцита в периферические Т-лимфоциты - Т-киллеры, Т-хелперы или Т-супрессоры – нарушения будут более локальными. Развивается дефицит отдельных субпопуляций Т-лимфоцитов. В этих случаях гуморальные механизмы иммунитета могут и не страдать и АТ будут образовываться. Такие поражения протекают более благоприятно, чем синдром тотального поражения Т-клеточного иммунитета, как при болезни Незелофа или при синдроме Ди-Джорджи.

В целом: наблюдения свидетельствуют, что при дефиците Т-системы у больных преобладают вирусные и грибковые инфекции и бактериальная инфекция тяжелой степени. Такие дети тяжело переносят корь и краснуху. Заболевания у них развиваются даже при введении ослабленных вирусных вакцин. С другой стороны, больные с дефицитом Т-звена иммунной системы удовлетворительно переносят бактериальные инфекции легкой и средней степени тяжести за счет сохранности В-системы иммунитета.

Принципы терапии иммунодефицитов

   Выделяют 4 (четыре) основных направления терапии ИДС:

                  = заместительная терапия;

                  = пересадка костного мозга;

                  = пересадка тимуса;

                  = антибактериальная терапия.

З аместительная терапия

                  Это - введение извне недостающих иммуноглобулинов (Ig). Показана при дефектах гуморального иммунитета. Принцип метода: длительное и постоянное введение гамма-глобулина (т.е. белковой фракции, содержащей АТ). Обычные дозы: 2, 5-5, 0 чистого гамма-глобулина 1 (один) раз в неделю. Эффективность: высокая. Прогноз: больные доживают до зрелого возраста и ведут активный образ жизни.

Пересадка костного мозга

Показана при недостаточности В-системы иммунитета.

                  Цель: восстановление недостающих в организме В-клеток.

                  Необходимое условие: тканевая совместимость костного мозга донора и реципиента.

Пересадка тимуса

                  Показана при недостаточности Т-системы иммунитета. Одновременно возможно восста-новление В-системы иммунитета.

Антибактериальная терапия

   Эффективность – достаточно высокая, жизнь больных поддерживается длительное время.

   Особенность – последствия позитивные и негативные:  

   а) позитивные – уничтожение микрофлоры;

   б) негативные (побочные эффекты) – уничтожение условно патогенных микро-организмов и размножение грибковой флоры с развитием кандидоза кишечника, кожи, легких. Возможность развития кандидоза лимитирует применение антибактериальной терапии при лечении ИДС.

В целом: все методы терапии ИДС, существующие в настоящее время, решают проблемы ИДС не полностью.

Проблемы терапии ИДС вытекают из функций ИКС (иммуннокомпетентной системы):

                  а) борьба с микрофлорой;

                  б) уничтожение атипичных клеток.

Существующие методы терапии в большей или меньшей степени решают проблему борьбы с микрофлорой.

8. Классификация иммунопатологии. Первичные специфические иммунодефициты с преимущественным поражением В-системы иммунитета: болезнь Брутона. Нарушения конечных этапов дифференцировки В-лимфоцитов. Свисс-формы иммунодефицитных состояний. Принципы терапии иммунодефицитных состояний.

⇐ Предыдущая1234567Следующая ⇒

Поделиться: