Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Алыпжасушалы (самай) артерииті (Хортон ауруы)



Самай артериитінде қабыну үрдісі тек осы артерияда емес, кейде миішілік артерияларга, қолқага, оньщ ірі тармақтарына да жайылуы мүмкін, тек бүйрек артерияларында қабыну болмайды. Артерия қабырғасындағы өдетте үш түрлі морфологиялық өзгерістерді көреміз: 1) гранулематоздық васкулитте эпителоидты жасушалардан, лимфоциттерден, макрофагтардан жөне көп ядро-лы алып жасушалардан түратын гранулема түзіледі; 2) арнайы емес васкулитте гранулемалар қүрамында алып жасушалар болмайды; 3) артериитің үшінші түрі артерияның интима қабатының фибро­зы жөне стенозьгмен сипатталады.

Қабыну нетижесіңде тамыр ішінде тромб пайда болады, тром-бозга байланысты көптеген асқынулар дамиды.


328


Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия


13 бөлім. Ревматизмдік аурулар






329


 




Такаясу синдромы (артерииті)

Такаясу синдромы (арнайы емес aopmaapmepuum ) негізінен қол-қаның доғасының және оның ірі тармақтарының қабынуымен си-патталады. Ауру негізінен жас әйелдерде кездеседі.

Аурудың алғашқы кезеңінде қан тамырларының адвентиция қабаттарында, өсіресе vasa vasorum айналасыңда макрофаггардан және лимфоцитерден қүралған сіңбелер көрінеді. Кейін қабыну үрдісі артерияның орта қабатында өтеді, сол жерде кейде көп яд-ролы алып жасушалар, некроз ошақтары пайда болады.

Аурудың соңғы кезеңдерінде қабынуға байланысты артерия-ның барлық қабаттарында склероздық өзгерістер дамып, олардың саңлауы тарылады, кейде сол жерлер тромб түзілуі нөтижесінде бүтіндей бітіп қалады.

Такаясу синдромы үшін дененің жоғарғы бөлігінің, мидың ишемиясы, дененің төменгі бөлігінде қан қысымының жоғары болуы төн.

Облитерациялаушы тромбангиит

Облитерациялаушы тромбоангиит (Бюргер ауруы) орташа жене майда артериялардың, кейде веналардың қабынуымен сипатта-лады.

Көбінесе шылым шегетін 25-50 жастағы ер адамдар ауырады. Аурудың патогенезі шылым өнімдерінің тамырлардың эндотелий қабатын зақымдауымен байланысты. Эндотелидің зіқымдануы нәтижесінде сол жерде тромб пайда болады. Тромбтар ішінде микроабсцестердің табылу осы ауру үшін тән морфологиялық белгілердің бірі болып саналады. Қабыну үрдісі тамырдың барлық қабаттарына жайылады. Адвентиция қабаты қабынғанда қабыну үрдісі айналасындағы веналарға, нерв сабақтарына (ствол) өтеді. Сан, тізе асты артериялары қабынғанда аяқта кезек (трофикалық) жара, кейде гангрена дамиды.

Вегенер гранулематозы

Вегенер гранулематозы орташа және майда қан тамырларында некроздық қабынудың дамуымен сипатталады. Вегенер грануле-матозының жергілікті турі жоғарғы тыныс жолдарының (ринит, назофарингит, гайморит, фронтит) және ауыз қуыСының (ангина, стоматит) некроздық қабынуымен шекаралануы мүмкін.

Гранулематоздық жайылган турінде қабыну үрдісі төменгі ты­ныс жолдарына, өкпеге, бүйректерге және де басқа жүйелерге өтеді.

Гранулеманың ортасында некроз, айналасында лимфоциттер,


плазмоциттер, макрофагтар, кейде фибробласттар мен лейкоци-тер болады. Бүйректердегі өзгерістерді некрозданушы гломеруло-нефрит деп атайды.

13 бөлім. РЕВМАТИЗМДІК АУРУЛАР

Ревматизмдік аурулар деп дәнекер тіннің жүйелі зақымдануы-мен сипатталатын, клиникада буындар синдромымен (буындар-дың ауырып ісінуімен) байқалатын сырқаттарды айтады. Қазіргі уақытта осы топта сексеннен артық аурулар бар. Ревматизмдік аурулардың жеке патология есебінде өз алдына бөлініп шыгуы американ галымы П.Клемперердің (1941) атымен байланысты, ол осы аурулардың негізінде коллаген талшықтарының бүзылуы жа-тады деп оларды коллаген аурулары деген топқа кіргізген болатын.

Дәнекер тіннің көптеген ауруларда бүзылатыны • белгілі (А.И.Струков, АТ.Бегларян, 1963). Айта кететін жәйт, бүл ауру­ларда тек коллаген талшықтары ғана бүзылмай, дәнекер тіннің барлық элементтерінің зақымдануы, осы патологияның дамуында микроциркуляция арнасының иммундық жүйенің де тікелей қаты-насатыны анықталған.

Ревматизмдік аурулардың басым көпшілігіне тән морфологи-ялық өзгерістер бірнеше кезеңнен түрады. Бүған: 1) мукоидтық ісіну; 2) фибриноидтық ісіну; 3) гранулематоз; 4) склероз кіреді. Бүл өзгерістер жөнінде қан тамырлық-стромалық дистрофия та-қырыбында жан-жақты баяндалган, бүл жерде гранулематоз қүбылысының ревматизм ауруына өте тән екендігін айту керек. Ал склероз болса осы гранулемалардың немесе қабынуға байланы­сты өзгерген тіндердің, фибриноидты некроздың нәтижесі есебінде дамитын қүбылыс. Бірақ склероз - аурудың сауыгып кетуі емес, оның бір кезеңі гана болып табылады.



Биологиялық түрғыдан альш қарағанда, ревматизмдік ауру-лардан адам бүтіндей айыгып кетпейді, олардың көпшілігі үздіксіз, үдемелі түрде дамып, аурудың әрбір асқынуында склероз ошағын-дагы дәнекер тін қайта бүзылады.

Патогенезі. Ревматизм тобына кіруші аурулардың көпшілігі ауто-иммундьіқ сырқаттар қатарына жатады. Олардың негізгі белгісі -организмде өз тіндеріне қарсы бағытталған антиденелердің пайда болуы. Осы аурулардың шығуьшда иммундық жауапты басқарушы HLA (адам лейкоциттерінің антигені) кешенінің маңызы өте зор. Осы антигендер жасушалардьщ қүрамьша кіріп, белгілі бір гендер-мен белгіленеді. HLA - гендері және олар түзетін антигендер жасу-


330


Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия


13 бөлім. Ревматизмдік аурулар







331


 


шалардың "өзін" жөне "өзгені" анықтап білуіне жөрдемдеседі. Бүл үрдіс бірнеше себептерге байланысты бүзылады: 1) HLA - антигендері мен микробтар арасындағы үқсастыққа байланысты организмнің микробтарға қарсы антидене түзбеуі жөне осы антигендердің ағза-дан шыгарылмауы: 2) қарама-қарсы антигендік реакция нәтижесінде бактерияға қарсы түзілген антидененің, HLA-ның белгілі бір антигендерімен әсерлесіп, организмнің өз тінін зақьщцауы.

Демек, иммувдық жауапты реттеп түратын гендер ревматизм тобына жататын аурулар патогенезіне тікелей қатысып, кейбір жағдайларда осы ауруларды туындатушы себептердің бірі болуы мүмкін. Осы гендер 6-хромосоманың қысқа иінінде, оның бірнеше бөліктерінде жайқасқан А, В, С, Д, Dr аллелдер тобынан түрады.

Ревматизмдік ауруларда иммундық қорғаныс механизмдерінің іштен жетілмей туылғанына байланысты, қабыну созылмалы түр алып, көбінесе аутоиммундық патология түрінде немесе иммун-дық кешеңцердің қатынасуымен өтеді.

Қазіргі кезде аутоиммундық аурулар негізінен жеке ағзаға тән және бірнеше агзаларға төн деп бөлінеді. Бүлардың бірінші түрінде тек бір ағзаға ғана қарсы бағытталған антиденелер түзілсе, екіншілерінде аутоантиденелер өртүрлі агзалармен немесе тіндермен өсерлеседі.

Аутоиммундық аурулар дамуында Т-жөне В-лимфоциттердің өзара қатынасының бүзылғанын көреміз. Мысалы, Т-супрессор-лар жетіспегенде немесе Т-хелперлер өте белсенді болғанда орга-низмде В-лимфоциттер көбейіп, белсенділігін көрсете бастайды, осыған байланысты өз тіндеріне қарсы бағытталған аутоантидене­лер түзіледі.

Аутоиммундық аурулар патогенезінде иммундық кешендердің маңызы өте зор. Олар кез-келген ағзаларда шөгіп қалып, жедел қабыну үрдісін шақырады, әсіресе жедел васкулиттер мен гломе-рулонефриттер дамуы тән. Осы қүбылысты иммундық қабынуға жатқызуға болады. Қабыну ошағында өз тіршілігін жойған нейтрофилді лейкоцитгерден көп мөлшерде бөлініп шығатын ли-зосома ферменттері, гидролиздеуші ферменттер жергілікті дөне-кер тінді зақымдап, оның антигендік қасиетін өзгертеді. Ревма­тизм ауруында осы өзгерістер миокардты да бүзып аутоиммундық үрдістің басталуына алып келеді. Қанда жүрек тініне қарсы өрекет етуші Т-лимфоциттер, миокардқа қарсы бағытталған антиденелер түзіледі. Енді қабыну аутоиммунды түр алып бірде жазылып, бірде қайта қозып үздіксіз өте бастайды, аурудың асқынуы тек ауру ту-дырушы инфекциялардьщ өсерінде ғана емес, тіпті оған байла-ныссыз факторлар (тону, шаршау, уайым-қайғы) өсерінде де дами


береді. Ал иммундық кешендердің түзілуі аутоантиденелердің мөлшерден тыс көбеюімен жөне В-лимфоциттердің өте белсенді-лігімен тікелей байланысты. Бүл жерде иммундық кешендерді орга-низмнен бөліп шығарушы макрофаг жасушаларының қызметі де ерекше екенін айту керек. Макрофагтар қызметінің жеткіліксіздігі, осы иммуңдық кешендердің қанда жиналып қалуының себептерінің бірі болады.

Ревматизмдік аурулар бір-бірінен қай агзаның дәнекер тінінің көбірек зақымданғанымен ажыратылады. Мысалы, ревматизмде жүректің, ревматоидты артритте - буындардың, склеродермияда -терінің дөнекер тінінің көбірек бүзылғанын көреміз.




РЕВМАТИЗМ

Ревматизм деп негізінен жүректің дөнекер тінінің зақымдану-ымен сипатталатын, в-гемолиздеуші стрептококтар қоздыратын инфекциялық-аллергиялық сырқатты түсінеміз. Ревматизм алға-шқы рет мектеп жасьшдағы балаларда (7-15 жас) бастальш, кейін созылмалы, жиі-жиі қайталанатьш ауруға айналады.

Ревматизм XIX ғасырдың бірінші жартысында клиницистер Буйо (1936), Г И. Сокольский (1938), патологоанатом АИ. Полу­нин (1953) жөне т.б. зерттеулеріне байланысты жеке сырқат ретінде қарала бастады. Г.И.Сокольский өзінің ғылыми еңбектерінде рев­матизм сырқатында дөнекер тінінің жүйелі түрде зақымданаты-нын айтып кеткен болатын.

Ревматизмді зерттеудің екінші кезеңі ревматизмнің өзіне төн морфологиялық белгілерінің - ревматизм гранулемасының табылу-ымен байланысты. Оны алғаш рет неміс ғалымы Л. Ашофф (1904), ал жан-жақты орыс ғалымы В.Т.Талалаев (1921) жазып қалдырған, соңдықтан оны Ашофф-Талалаев гранулемасы деп атайды.

Бүдан кейін ревматизм ауруында осы гранулематоз үрдісімен бір қатарда экссудативті қабыну үрдістері де байқалатыны анық-талды. Экссудативті миокардит - жас балаларда кейде гранулема­тоз үрдісінен де күшті дамиды (М.АСкворцов, 1939). Қазіргі ке-зенде ревматизмге байланысты дөнекер тінде дамитын өзгерістер, гистохимиялық, электронды микроскопиялық, иммундық-морфо-логиялық әдістермен зерттелуде.

Ревматизм, ревматизмдік аурулардың ішіндегі ең көп тараған түрі, ал жас балаларда жүрек-қан тамыр жүйесі ауруларының ішінде бірінші орында түрады.

Этиологиясы. Жоғарыда ревматизмді негізінен |3-гемолиздеуші



333

332

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

стрептококк тудырады деп айтып кеттік, өдетте ауру белгілері стреп- тококтың фарингиттен кейін 2-4 аптадан соң басталады. Бірақ, стрептококтық баспамен, фарингитпен ауырғандардың 0,1-3%-де гана ревматизм дамиды. Тек осы кісілерде иммундық жүйенің стреп­тококк антигендеріне деген жоғары сезімталдығьі анықталған. Бірақ та стрептококк ревматизмнің жалғыз себебі емес. Ревматизмнің да-муы түқым қуалау жолымен келіп шығатын, отбасылық-генетика-лық бейімділікке де байланысты. Ревматизм түқым қуалау белгілері бойынша көп генді аурулар қатарына жатып, қанда HLA 35 көбейгеңцігі, HLA A3 азайғандығы байқалады. Ревматизм-нің өрі қарай үдемелі түр алуы миокардтың стрептококк антигендерімен немесе кейінірек пайда болатын иммундық кешендермен зақымда-нуына байланысты. Бүл мөселенің екінші жаты, осы типтегі стреп-тококтардың мембраналық антигендерімен миокард сарколеммасы антигендерінің өте щсастыгында жатыр. Осыған байланысты орга-низмде стрептококк антигендеріне қарсы түзілген антиденелер ми­окард тінін де бүза бастайды. Сонымен қатар стрептококтар капсу-ласьшдағы гиалурон қьпықылы жүрек қақпақшаларьшдағы гликоп-ротеидтермен әсерлесетіні анықталған. Осылайша аутоиммундық үрдіс іске қосылады. Сол үшін ревматизм дамуьшда иммундық ме-ханизмдер негізгі рөл атқарады.

Патологиялық анатомиясы. Мүнда негізінен жүректің дәнекер тініндегі өзгерістер сөз болады. Организмнің басқа ағзаларындағы (буындағы, сірі қабықтардағы жөне т.б.) морфологиялық озгерістер ревматизмге үқсас басқа сырқаттарда да кездеседі.

Ревматизмге төн озгерістердің ішінде гранулематоз үрдісінің орны ерекше. Себебі, гранулема иммундық қабынудың морфоло-гиялық корінісі есебінде дәнекер тіндегі некроз ошақтары айнала-сьшда дамиды. Гранулеманы қүраушы гистиоцит, жас макрофаг жасушалары осы жердегі фибриноидты некроз ошақтарын обып жоюға тікелей қатысады. Осы жасушалардьщ түрлеріне қарай оты-рьш ревматизмге төн қабынудьщ белсенділігін анықтауға болады. Қабынудың алгашқы кезеңінде гранулеманьщ ортасында фибрино­идты некроз ошағы болып, айналасыңца ірі гистиоцит, макрофаг, бірлі-жарымды лимфоцит, плазмалы жасушалар болады, бүған "өте жас" гранулема деген ат берілген. Осы жердегі некроз ошақтары бүтіндей жойылғаннан кейін гистиоцит, макрофаг жасушалары өз белсенділігінен айырылып, бір-біріне жақындап созылып сала-сала болып жайғасады, гранулеманьщ бүл түрін "ескірген " гранулема дейді. 3-4 айдан соң осы жер түгелімен дәнекер тінімен алмасады, оны - "тыртықтанған" гранулема деп атайды.

Ревматизмнің клиникалық-анатомиялық түрлері. Ревматизм


13 бөлім. Ревматизмдік аурулар

сырқатында организмнің көп ағзаларында патологиялық өзгерістер дамиды, дегенмен кейбір жүйелердің зақымдануы басқаларына қарағанда басымдау болады. Осы принцип бойынша ревматизмнің: 1) жүрек-тамыр жүйесін зақымдаущы; 2) полиартриттік; 3) миды зақымдаушы жөне 4) түйінді түрлерін ажыратады.

Ревматизмге төн өзгерістер оның жүрек-тамыр турінде айқын көрінеді. Мүнда жүректің барльіқ қабаттары қабынып, эндокар­ дит, миокардит, перикардит дамиды. Егер олардың бәрі бірден қабынса панкардит дейді.

Эндокардиттердің торт түрін ажыратады (А.И.Абрикосов):

1) Диффузды эндокардит немесе вальвулит. Бүл кезде жүрек қақапақшалары ісініп ревматизмге төн алғашқы, қайтымды, өзгерістер (мукоидтық ісіну) пайда болады, бірақ қақпақшаның эндотелий қабаты бүзылмайды.

2) Жедел суйелді эндокардит. Жүрек қақпақшаларьшьщ жиегінде сүйел төрізді қүрылымдардың пайда болуымен сипатталады.» Мик­роскопией тексергенде олар фибрин жіпшелерінен, тромбоциттер мен лейкоциттерден түратьш ақ тромбтар екендігі анықталады (тромбоэндокардит). Тромбтың түзілуі эндотелий қабатының бүзы-луымен, осыған байланысты жергілікті тінде тромбокиназаның пайда болуымен тікелей байланысты.

3) Фибропластикалық эндокардит қабынудың продуктивті компонентінің басым болуымен, жүрек қақпақшаларының фиб-роздануымен сипатталады. Бүл өзгеріс-тер жоғарыдағы эндокардиттердің екі түрінің нәтижесі есебінде де дамуы мүмкін.

4) Қайталама суйелді эндокардит. Эндокардиттің бүл түрі ревматизмнің созылмалы, қайталамалы сырқат екендігін дөлелдейді. Ревматизмнің әрбір шабуылынан кейінгі жүрек қақпақшаларындағы морфологиялық өзгерістер: дөнекер тін дезорганизаци-ясы, жедел қабыну, олардың бір-біріне жабысып қалуына, пішінсізденуіне, тыртықтанып қалыңцауына соқтырады, осыған байланысты жүрек ақаулары дамиды (103-сурет). Кейде осы жерге Са 103-сурет. Қайталама түздары шөгіп қалып, қақпақшалар сүйелді эндокардит қалындап қатып қалады.  сол жүрекше

Жүрек ақаулары кобінесе екі жар-         тромбозы





334


Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия


13 белім. Ревматизмдік аурулар





335


 


ғақты (митралды) қақпақшада кездеседі (60%). Осы қақпақша-ның басқа қақпақшалармен қосыла бүзылуы 90%-ды қамтиды. Үшінші орынды қолқа қақпақшаларының, одан кейінгі орыңцы үш жарғақты қақпақшаларының ақаулары алады. Қақпақша ақаулары екі түрлі болады: 1) қақапақшалар жетіспеушілігі; 2) қақпақшалар саңылауьшың тарылуы (стенозы).

Екі жарғақты қапақшаның жетіспеушілігінен қан диастола кезінде қарыншаға толық өтіп үлгірмейді, қарынша систоласы кезінде қанның бір бөлігі жүрекшеге қайта өтеді. Осыған байла-нысты сол жақ қарынша мен жүрекшеде қан жиналып қалып, жүректің барлық қуыстары кеңейіп кетеді, жүрек домалақ пішінде көрінеді.

Митралды қақпақша стенозында қан сол жүрекшеде жина­лып оның өте созылып кетуіне, қанның өкпеде кідіріп қалуына алып келеді. Бүл кезде сол қарьшшаға қанның аз өтуіне байланы­сты оның қызметі төмендеп, семіп қалады.

Жүректің бүлщықет қабатының қабынуы - миокардит ревма-тизмде әр дайым кездесетін қүбылыс. Ревматизм үшін гранулема- тозды миокардиттің дамуы тән. Әдетте гранулемалар қан тамыр-лары айналасында, жүректің аралық дөнекер тініңде жайғасады, әсіресе олар сол жүрекшенің қүлақшасында көп. Сондықтан, опе­рация кезінде ревматизмнің белсенділігін анықтау үшін сол жер­дей кесінді алып тексеру жиі қолданылады.

Миокардиттің екінші түрі - диффузды аралық миокардит, жас балаларда экссудативті-продуктивті түрде болады. Осы қабыну үрдісіне байланысты кейде жүректің тәждік артериясының майда бүтақтарында фибриноидты некроз, склероз үрдістері пайда бо-лып, миокардтың қанмен қамтамасыз етілуі бүзылады жөне тез арада жүрек қызметі нашарлайды.

Ошақты аралық экссудативті миокардит ревматизм үрдісі кли-никада жасырын, белгісіз түрде өткенде кездейсоқ табылып, ол жерде аздаған лимфоциттер мен лейкоциттерден қүралған сіңбелер көрінеді.

Жүрек қабыньщ қабынуы - перикардит - серозды және фибриңді түрде көрінеді. Осы жүрекгі сыртқы көрінісіне қарап "түкгі жүрек" деп атайды (104-сурет).

Ревматизмде одан басқа өкпе қабының қабынуы - плеврит және ішастардың қабынуы - перитонит те кездеседі.

Ревматизмнің полиартритті турі - ревматизммен ауырған адам-дардың тең жартысында болып, әдетте тізе, тобық, иық және шын-тақ сияқты ірі және орта буындарды зақымдайды. Буындарда се-розды-фибринді экссудат жиналады, ал синовиалды қабықтарда


 

мукоидты жөне фибриноидты

ісінулер, васкулиттер байқалады.

Дегенмен осы буындар өз пішінін

жоғалтпайды.

Ревматизмнің миды зақымдай-

тын турі - жас балаларды хорея

деген ауруға соқтырады. Бүл ауруға

үшыраған кісі би билегендей не-

месе селкілдеп (гиперкинезия)

жүреді. Бүның себебі ревматизмде

мидағы қан тамырлары қабынып

(васкулит) гипоксия дамиды, нә-

тижеде нерв жасушаларында

әртүрлі дистрофиялық, атрофия-




Сурет. Ревматизмдік

Фибринді перикардит

("түкті жүрек")

лық өзгерістер кездеседі. Осыған

байланысты нерв жүйесіндегі қол-

аяқ қимылын реттеп отыратын

орталықтар бүзылады.

Гиперкинезияньщ пайда болуы мидың қыртысасты түйін-дерінде, гипоталамуста, сопақша мида нерв талшықтарында дамитын қайтымды морфологиялық өзгерістерге байланысты.

Ревматизмнің түйінді турі — тері астында, буын қабының ай­наласында, сіңірлерді бойлап, көлденеңі 0,5-2 см, ауырмайтын қатты түйіндердің пайда болуымен сипатталады. Микроскоппен қарағанда оның ортасында фибриноидты некрозды, айналасында лимфоидты және макрофагты жасушаларды көреміз. Түйіндердің пайда болуы организмдегі аллергияның өте жоғары дамығандағы-нан хабар беріп, қолайсыз нәтижелерге соқтырады.

Басқа агзалардаеы өзгерістер. Өкпеде ревматизмге тән қабыну (пневмония) дамиды. Бүл пневмония серозды-фибринді немесе геморрагиялық түрде өтеді. Сонымен қатар өкпеде васкулиттер дамиды, ал альвеола аралығында лимфоцит-гистиоцит элементтері жиналып қалады (интерстициалдық пневмония). Альвеоланьщ ішкі қабатында белокты мембраналар түзіліп альвеола эпителиі түсе бастайды (десквамация).

Бүйректе ошақты, кейде диффузды гломерулонефрит далщды. Теріде сақина тәрізді эритема, ақшыл қызыл айнала орналас-қан бортпелер көрінеді. Осы өзгерістердің морфологиялық негізінде тері қан тамырларының қабынуы жатады.




336

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

13.2. РЕВМАТОИДТЫҚ АРТРИТ

Ревматоидтық артрит - негізінен синовиалды қабықтардьщ, буындар айналасындағы дәнекер тіннің жөне буын шеміршегінің зақымдануымен сипатталатын созылмалы сырқат. Ревматоидтық артрит юшникада майда буындардың қабынуымен, олардың де-формациясымен және қызметінің бүзылуымен ерекшеленеді.

Этиологиясы мен патогенезі. Ревматоидтық артрит 40-50 жас-тан кейін басталады, әйелдер еркектерге қарағанда 4-,5 есе жиі ауырады. Ревматоидты артриттің этиологиясы толық анықталма-ған, оның дамуывда вирустар, бактериялар, микоплазмалалар, яғни инфекциялар қатысады деген ғылыми дерекгер бар. Осы қоздыру-шылар өсерінде қабынған синовиалды қабықтарда жергілікті им-мунологиялық реакция нәтижесінде қүрылымы өзгерген JgG пай­да болады. Аурулардың 80%-да осы иммуноглобулиндерге қарсы организмде антиденелер немесе ревматоидтық фактор (Рф) тузіледі. Бул фактор JgM қатарына жататыны анықталған. Ревма­тоидты фактордың пайда болуы организмнің иммундық жүйесіндегі түқым қуалау жолымен келіп шыққан жетіспеушіліктің белгісі болып саналады. Сондықтан ревматоидгы артритті организмде Т-лимфоциттері дефицитінде немесе қанда О-лимфоциттердің саны көбейіп кеткенде, В - лимфоциттердің белсенділігі күшейгенде дамитын сырқат деп қарауға болады. Осы сырқатта түзілген им^ мундық кешеннің буын тіндерінде шөгіп қалуы комплемент жүйесін белсендіріп, сол жерге нейтрофилді лейкоциттер жиналып қала-ды. Олар өздерінен лизосомалық ферменттерді және басқа да қабы-ну медиаторларын бөліп шыгарады. Осыған байланысты майда қан тамырлардың қан айналымы бүзылып жергілікті қабыну үрдісі (си- новит) басталады. Ревматоидтық артриттің иммундық жүйенің бүзылуына байланысты дамуының морфологиялық белгісі ретінде синовиалды қабықта лимфоциттерден, плазмалы жасушалардан түратын сіңбелердің пайда болуын көрсетуге болады.

Ревматоидтық артритпен ауырған науқастарда HLA ДЯ4 және ДЮ антигендердің көбеюі, ал HLA ДІ12 антигендердің азаюы, осы ауруларда иммундық жүйе қызметінің бүзылуынан хабар береді.

Патояогиялық анатомиясы. Ревматоидтьщ артритгің клиникалық-морфологиялық белгілеріне қарай: жедел (басталу), созылмалы және соңғы кезеңдерін ажыратады. Ревматоидтық артритте алгашқы өзгерістер, жоғарыда айтылғандай, синовиалды қабықтардан баста­лады. Аурудың жедел басталу кезеңінде синовиалды қабықтьщ бүрлері қанмен толып ісініп, стромасында мукоидты, фибриноидты өзгерістер дамиды. Сонымен қатар жергілікіі синовиоцит жасушалары көбейіп,


13 бвлім. Ревматизмдік аурулар                                                                            337

•тттттт ■*—— ................................................. —————                                                                                                                                                          и .......................    и і                 і і                                 і і ..............................................

лимфоцитгі жөне плазмалы сінбелер пайда болады. Егер бүл өзгерістер фибриноидты некрозға дейін жетсе осы бүрлер үзіліп түсіп, буын ерекетіне байланысты, күріш дөніндей ақшыл қатты затқа айналады ("күріш төрізді денешікгер"). "Куріш денешіктері" буындағы қабы-нуға байланысты пайда болтан фибриңцік экссудаттың организация-сы нөтижесіңде де түзілуі мүмкін.

Осылайша басталған жедел қабыну өріқарай созылмалы түрге өтеді. Аурудың созылмалы кезеңінде бүзылған синовиалды қабық орнына грануляциялық тін түзіледі. Ол сүйек басын қаптан түрған шеміршекті бүзып оның орнын баса бастайды. Осы түзілген тінге паннус (қабық) деген ат берілген. Грануляцшшық тін бірте-бірте жетіліп фиброзды тінге айналады.

Ревматоидты артриттің соңгы кезеңінде буын сүйегінің бүтіндей бүзылған беткейлері бір-бірімен дөнекер тін арқылы қосылып, өуелі фиброзды анкилоз, кейінірек суйекті аниликоз дамиды. Осыған бай­ланысты буын өрекеті бүтіндей тоқтайды немесе буын басы тай-ып, пішіні бүзылған (деформацияланған) буындар түзіледі. Соны­мен қатар буын айналасындағы жүмсақ тіндерде фибриноидты некроз, қабынуы нөтижесінде сіңірлердің үзіліп кетуі сияқты өзгерістер көрінеді.

Теріасты туйінінің пайда болуы ревматоидты артритке тән бслгілердің бірі болып, аурулардың 25-30%-да кездеседі. Бүл түйіндерді микроскоппен Караганда ортасында некроз ошағын, айналасында эпителиоидты жасушаларды, ал оның сыртында лим­фоцит жөне плазмалы жасушалардан түзілген сіңбелерді, яғни со­зылмалы қабыну белгілерін көреміз.

Ревматоидтық артрит дөнекер тіннің жүйелі аурулары қата-рына жатып, жоғарыда айтылған буындардағы өзгерістерден ба­ска, көптеген ағзалардың патологиясымен көзге түседі. Бүл өзгерістердің негізінде ревматоидтық артритте дамитын васкулит- тер жатады. Кейде артерияның ішкі қабатының гиперплазиясы немесе васкулиттегі тромбоз нәтижесінде тамыр санылауы бүтіндей жабылып, кейбір ағзаларда некроз, гангрена пайда болады.

Жүректе кардиосклероз, ошақты немесе тараған аралық мио­ кардит, ревматоидтық түйіндер пайда болуына байланысты гра-нулематозды перикардит дамиды. Қан тамырларында облитераци-ялық эндоартериит, тромбоз жөне периартериит дамуы мүмкін, осыған байланысты қолда, теріде жаралар, гангрена ошақтары пайда болады.

Өкпеде капиллярит, васкулит, ревматоидтық жедел немесе со­зылмалы аралық пневмония, қүрғақ плеврит, пневмосклероз, буйректерде амилоидоз, гломерулонефрит, нефросклероз дамиды.




22 - 437


338


Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия


Лмилоидоз өлген кісілердің 20-25%-да кездесіп, оның пайда болуы қанда ревматоидтық фактордың түзілуімен тығыз байланы-сты. Амилоидоз көкбауырда, лимфа түйіндерінде, асқазан-ішек жүйесінде, жүректе табылады.

Ауру өлімі көбінесе бүйрек амиловдозына, васкулиттердің ас-қынуьша, пневмонияға немесе емдеу нөтижесінің сөтсіздігіне бай-ланысты болады.

13.3. ЖҮЙЕЛІ ҚЫЗЫЛ ЖЕП

Жуйелі қызыл жегі (lupus erythematodes disseminatus) аутоим-мундық сырқаттар қатарына жатып, дөнекер тіннің, қан тамырла-рының, терінің жөне т.б. ағзалардың зақымдануымен сипаттала-ды. Аурулардың 90%-на жақьшы 20-30 жастағы жас өйелдер.

Этиологиясы. Қазіргі кезде жүйелі қызыл жегіні вирустар, соның ішінде ретровирустар қоздырады деген, ғылыми түрғыдан өлі толық дөлелденбеген пікір бар. Себебі қанда қызылша, қызамық вирус-тарына, өсіресе, ретровирустарға қарсы антиденелер табылған.

Патогенезі. Жүйелі қызыл жегінің дамуында иммундық жүйенің жөне гендік бейімділіктің маңызы өте зор. Бүл ауру көп факторлы сырқаттар қатарына жатып, жыныспен байланысқан бейщділік пен иммунитеттің гендік бүзылулары негізінде дамиды. Организмде Т-хелперлерінің жетіспеушілігі, Т-супрессорлардың өлсіздігі, осыған байланысты В-лимфоциттер белсенділігінің ар-тып кетуі байқалады. HLA - DR-2, DR-3, В7 жөне В35 антигендердінің барлығы байқалады. Осы өзгерістер нөтижесінде жасуша ядроларына жөне ДНҚ-ға қарсы бағытталған антиденелер түзіледі, қанда өртүрлі иммундық кешендер пайда болады. Сондық-тан жүйелі қызыл жегіні аутоиммундық аурулар қатарына, соның ішінде иммундық кешендер ауруларына жатқызады.

Патологиялық анатомиясы. Жүйелі қызыл жегіге дөнекер тіннің жүйелі дезорганизациясы (бүзылуы), қан тамырларының қабынуы (васкулиттер) (105, 106-суреттер) және ядро патологиясы тән. Осы белгілердің ішінде ядро патологиясы ерекше орын алады. Оның пайда болуына организмдегі ядроға жөне ДНҚ-на қарсы түзілген антиденелер тікелей өсер етеді. Ядродағы хроматинді қалдықтар барлық өзгерген тіндерге сіңіп қалып, гемотосилйнмен жақсы бо-ялатын ерекше заттар гемотоксилждік дене-шіктер түзеді.

Жүйелі қызыл жегіге тән "қызыл жегілік жасушалар", LE-жасушалар аутоиммундьпс, өсерлер нәтижесінде өзгерген жасуша-ларды лейкоциттер немесе макрофагтар жүтьш алғаңца пайда бо-






340


Жи4хметов. Патологиялық анатомия


13 белім. Ревматизмдік аурулар





341


 




107-сурет. Қызыл

жегідегі бүйректің

сыртқы көрінісі







Последнее изменение этой страницы: 2019-04-01; Просмотров: 337; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2022 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.055 с.) Главная | Обратная связь